Degeneração olivar hipertrófica após lesões cerebelares ou do tronco

encefálico: achados de MRI e diagnóstico diferencial.

Número do cartaz: C-0533
Congresso: ECR 2014
Tipo: Exibição educacional
Autores: A. Alexandre1, A. Botto1, G. Izzo2, T. Tartaglione2, M. Sciandra2,
S. Gaudino1, C. Colosimo2; 1Rome / IT, 2Roma / IT
Palavras-chave: Hiperplasia / Hipertrofia, Educação e formação, Educação,
Procedimento de diagnóstico, MR, Neurorradiologia cerebral, Cabeça e pescoço,
Anatomia
DOI: 10.1594 / ecr2014 / C-0533.

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Objetivos de aprendizado

Para fornecer uma revisão da fisiopatologia da degeneração olivar hipertrófica

(HOD), discutindo a relação do HOD com lesões da via dentato-rubro-olivar. Para
explicar os achados clínicos e de ressonância magnética do HOD em correlação
com o tempo decorrido da primária lesão, mesmo ilustrando o diagnóstico
diferencial apropriado.
Fundo;

A degeneração olivar hipertrófica (HOD) é uma degeneração trans-neuronal secundária

a lesões focais envolvendo a via dentato-rubrica-olivar, também conhecida como Guillain-
Triângulo Mollaret. Esta é uma via funcional composta por conexões neurais entre
o núcleo vermelho, o núcleo olivar inferior ipsilateral (ION) e o dentado contralateral
núcleo do cerebelo.

Fig. 1: triângulo Guillain-Mollaret: núcleo vermelho (em vermelho), núcleo olivar inferior ipsilateral
(em amarelo) e núcleo dentário contralateral de cerebelo (em laranja)
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI

Histologicamente o ION afetado demonstra aumento do corpo celular, vacuolação do citoplasma,

hiperplasia astrocítica e proliferação, desmielinização e gliose fibrilar. Goto et al descreveram seis
fases de mudanças patológicas ao longo de um intervalo de tempo variando desde o início imediato
até vários anos: 1) primeiras horas: sem alteração olivar; 2) até sete dias: degeneração do amículo
olivar; 3) até a terceira semana: hipertrofia olivar leve (hipertrofia neuronal sem reação glial); 4) até
oito meses e meio: olivary alargamento (hipertrofia neuronal e astrocítica); 5) após nove meses e
meio: pseudo-hipertrofia olivar (perda neuronal e presença de astrocitos gemistocíticos); 6) Após
alguns anos: atrofia olivar. Consequentemente, o HOD não pode ser identificado com MR até a
terceira fase, na qual as imagens de MR mostram o prolongamento do relaxamento T2, como
demonstrado por Kitajima et al.
Fig. 2: Demonstração histológica do alargamento ION (HOD) em dois pacientes diferentes. Modificado por Gautier
JC, Blackwood W. Ampliação do núcleo olivar inferior em associação com lesões do trato tegmental central ou núcleo
dentado. Brain Vol 84, parte 3. 1961. Referências: brain.oxfordjournals.org MR IMAGING A melhor pista de
diagnóstico para o diagnóstico de HOD é uma hiperintensidade T2 não um ION ampliado. .

Fig. 3: Morfologia diferente entre ION normal e ION hipertrófico. Referências: Departamento de Ciências
Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI
De acordo com Goyal e Birbamer, alterações de HOD em MR podem ser divididas em 3 etapas: 1)
hiperintensidade de sinal T2w / FLAIR sem hipertrofia de ION (0 a 4-6 meses a partir de lesão primária). 2)
hiperintensidade de sinal T2w / FLAIR com hipertrofia de ION (4-6 a 10-16 meses). 3) Resolução de
hipertrofia com ou sem atrofia e hiperintensidade do sinal persistente em imagens T2w / FLAIR (após 16
meses).
Fig. 4: Uma evolução típica da morfologia do núcleo olivar inferior e intensidade do sinal
em um Paciente com HOD pós-operatório (lesão bilateral do núcleo dentado). O leve
T2 hiperintensidade após 1 semana, seguido de aumento de sinal e hipertrofia leve
após 1 mês, que persistiu por 9 meses e diminuiu após um ano.
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI
Com o tempo, geralmente 3-4 anos após a lesão, a hipertrofia resolve-se e uma fraca linear ou
A hiperintensidade pontual da ION pode persistir indefinidamente.
Fig. 5: Dois exemplos de alterações lineares e pontuais após 12 meses em duas diferentes
Pacientes.
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI
Fig. 6: achados de MR no HOD
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI
Neste contexto, as imagens de eco de gradiente (GRE), ou ainda melhor, a susceptibilidade ponderada
imagens (SWI), podem ajudar a determinar sinais de hemorragias anteriores das estruturas de
Triângulo Guillain-Mollaret: núcleo vermelho, núcleo dentado ou pedúnculos cerebelar superiores.

Fig. 7: imagens de eco de gradiente (GRE) e imagens ponderadas de suscetividade (SWI) são muito
útil para demonstrar depósitos de hemosiderina ao longo do triângulo Guillain-Mollaret.
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI

A apresentação clínica do HOD inclui mioclonia palatal, dentatorubral (ou Holmes ') tremor
e mioclonia ocular. O mioclonia palatal foi descrito como rítmico movimento involuntário da
orofaringe, incluindo o palato macio e a úvula. Grave o miocônon de músculos cervicais e
diafragma foi relatado e pode preceder mioclonia palatina. A apresentação clínica reflete o
envolvimento tanto do centro trato tegmental e a via dentato-rubrica.
DETALHES DO PROCEDIMENTO E PROCEDIMENTO
FISIOPATOLOGIA DO HOD;

Axões ( conexões ou Axonios ?) do núcleo dentado que viajam através do pedúnculo

cerebelar superior
atravesse a linha média ao nível do mesencéfalo para atingir o núcleo vermelho contralateral
(tracto dentário); A segunda conexão está entre o núcleo vermelho e o ipsilateral
núcleo olivar inferior (tracto tegmental central). O triângulo é completado por ION
fibras eferentes que atravessam a linha média, entrando no pedúnculo cerebelar inferior e
terminando no núcleo dentado contralateral.
FIG.

Fig. 8: Representação esquemática do triângulo Guillain-Mollaret.

Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI
Embora seja um triângulo anatômico, o HOD pode resultar de lesões dos dois primeiros membros de
o triângulo, e não de lesões envolvendo fibras de olivo dentado, desde a deafferentação de ION
é pensado para ser a fonte das mudanças degenerativas hipertróficas que se seguem.
De fato, as fibras que se projetam do núcleo dentado, no ION são principalmente inibitórias
(GABAergic). Uma interrupção neste caminho leva à excitação excessiva do ION e
contribui para a sua hipertrofia. Essa excitação descontrolada no ION é responsável por
morte neuronal com posterior atrofia no tempo.
TESTE PADRÃO DA APRESENTAÇÃO

Três possíveis padrões de apresentação podem ocorrer a partir da interrupção deste

triângulo:

1) DED Ipsilateral: se a lesão envolve o trato tegmental central, ocorre degeneração

no ION ipsilateral.

Fig. 9: 1) Diodo Ipsilateral: ocorre quando a lesão primária é limitada ao tronco encefálico (central
trato tegmental).
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI
Fig. 10: Uma pequena hemorragia no trato tegmental central causando HOD ipsilateral. HOD
é evidente nas imagens axiais e coronais T2-w (A e C). Um depósito de hemossiderina pontuado
é documentado pela imagem axial GRE (B).
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI

2) HOD contralateral: quando a lesão primária afeta o trato dentário, o

ION contralateral está envolvido.
Fig. 11: 2) HOD contralateral: ocorre quando a lesão primária está no cerebelo (núcleo dentado ou
pedúnculo cerebelar superior). Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade
Católica de Sagrado Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI

Fig. 12: HOD contralateral. A hiperintensidade e a hipertrofia do ION esquerdo são evidentes
em axial FLAIR (A), e em imagens axiais e coronais T2-w. Uma pequena hemorragia é
demonstrado pela imagem GRE no núcleo dentado direito.
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI
3) HOD bilateral: uma lesão que afeta tanto o trato tegmental central como o
superior O pedúnculo cerebelar resulta em degeneração bilateral.

Fig. 13: 3) HOD bilateral: ocorre quando a lesão primária envolve tanto o tegmental central
trato e pedúnculo cerebelar superior.
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI
Fig. 14: HOD bilateral. Uma lesão hemorrágica envolve tanto trato tegmental central e
pedúnculo cerebelar superior. Referências: Departamento de Ciências Radiológicas,
Universidade Católica de Sagrado Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI

CAUSAS DE HOD

Uma variedade de lesões envolvendo a via dentato-rubro-olivar foram implicadas

no desenvolvimento de HOD. Eles incluem hemorragia primária, hemangioma cavernoso,
malformação vascular, infarto, traumatismo, cirurgia de fossa posterior e idiopática.

HAEMORRAGE: AVM
Fig. 15: HOD bilateral após uma hemorragia proveniente de uma AVM quebrada. AJA sem contraste
demonstrando hemorragia envolvendo trato tegmental central e pedúnculo cerebelar superior. B:
angiograma PA da artéria vertebral demonstrando vasos provenientes da artéria cerebral posterior
esquerda para AVM (seta vermelha). C: lateral angiograma da artéria carótida interna esquerda,
demonstrando que outro navio pequeno vem de ICA oftálmica para se juntar à AVM (seta vermelha). D-
E: imagens axiais T2-w e FLAIR, três meses após a hemorragia, demonstrando hipertrofia e
hiperintensidade de ambos os IONs - HOD- (setas) horizontais. F: imagem saturada de gordura coronal
T2-w demonstrando HOD bilateral e a lesão primária.

Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado

Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI

Pós-traumático:

Fig. 24: HOD bilateral pós-traumático, devido à destruição maciça do cérebro após a cabeça
trauma com envolvimento do triângulo Guillain-Mollaret (núcleo vermelho bilateral). Nesse caso
existe uma coexistência de degeneração bilaterais de Wallerian que faz medula anterior
hiperintensidade muito mais evidente.

Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado

Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI
POST-SURGICA
Fig. 16: varredura de MR de 1 mês mostra HOD bilateral em um paciente tratado cirurgicamente por um
meduloblastoma da fossa posterior. O ION hipertrófico bilateral e hiperintenso bilateral é demonstrado pelas
imagens T2-w (setas vermelhas em A e B). Uma lesão bilateral de dentado O núcleo é evidente em imagens
GRE (única seta vermelha em C e D).
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI

Fig. 17: O HOD bilateral é mostrado na imagem axial T2-w (A), sem uma lesão evidente
envolvendo o triângulo Guillain-Mollaret. FLAIR (C) e DWI ((B) imagens representadas a esquerda
acidente vascular occipital no território vascular da artéria cerebral posterior. Neste caso HOD
provavelmente poderia ser explicado por um sistema vertebro-basilar insuficiente.
Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de Sagrado
Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial de MRI de HOD

inclui cada hiperintensidade T2w localizada no medula anterolateral:
- Infarte
- desmielinização
- tumor (astrocitoma, metástases e linfoma)
- infecção (tuberculose, AIDS, romboencefalite)
- lesão envolvendo o trato corticospinal: (degeneração de Waller,
adrenoleucodistrofia, esclerose lateral amiotrófica)
- outro processo inflamatório (por exemplo, sarcoidose)
Alguns exemplos dessas patologias são mostrados abaixo, com as melhores pistas de
diagnóstico para o diagnóstico diferencial.
INFARTE
A apresentação clínica é aguda, com síndrome do tronco encefálico alternado.
DWI mostra difusão restrita.
O GRE poderia indicar a transformação hemorrágica.
O MRA demonstra estenose / dissecção / oclusão da artéria vertebral ipsilateral ou
artéria cerebelar inferior posterior.
T1-w pós-gad exibe aprimoramento devido a interrupção de BBB em fase subaguda.

Fig. 18: Lesão isquêmica envolvendo a hemimedulla esquerda devido à dissecção do segmento V4 da artéria
vertebral esquerda (síndrome de Babinski-Nageotte). Hiperintensidade e leve A hipertrofia da hemimedulla
esquerda é evidente em axial T2-w (A), em axial FLAIR (B) e em imagens coronais T2-w. A hiperintensidade
fraca é documentada em imagens DWI, b1000 (D). A dissecção da artéria vertebral esquerda é demonstrada -
setas vermelhas - na MRangiografia pós-constrangimento MIP (E), e mesmo em angio-CT (F). Forte
aprimoramento da lesão, devido a dano de barreira hematoencefálica, é evidente nas imagens T1-w coronais
e axiais pós-constrastos. Referências: Departamento de Ciências Radiológicas, Universidade Católica de
Sagrado Coração, Policlinico Agostino Gemelli - Roma (RM) / TI.

DEMYELINAÇÃO:
esclerose múltipla
Somente em 10% dos casos é infratentorial e quase sempre associado a padrões
supratentoriais.
lesões.
Pode ser bilateral ou monolateral.
Os achados de DWI e T1-w pós-gad variam dependendo da atividade da doença.