Dano cirúrgico bilateral da central trato tegmental resultando em hipertrófico bilateral

Degeneração olivar: um relatório de caso de MRI

Silvia Lana, Chiara Ganazzoli and Girolamo Crisi

Abstrato
A degeneração olivar hipertrófica (HOD) é uma degeneração neuronal trans-sináptica rara do núcleo olivar
inferior causada por uma lesão na conexão dentato-rubro-olivar, também conhecido como triângulo Guillain-
Mollaret. Isso leva à hipertrofia do núcleo afetado em vez de atrofia e é caracterizada por hiperintensidade em
imagens ponderadas em T2. Unilateral e casos bilaterais são descritos. Apresentamos um caso de paciente de 70
anos afetado por um tumor dentro do quarto ventrículo que sofria de diplopia e sétima fraternidade do nervo
craniano. Ele sofreu cirurgia e desenvolveu sétimo craniano esquerdo paralisia nervosa. Três meses após a
ressecção, a ressonância magnética revelou a aparência do HOD bilateral. Isto é o primeiro relatório de ocorrência
bilateral de HOD após danos bilaterais cirúrgicos das fibras de rubro-olivar correndo na central tratos tegmentais.

Introdução
A degeneração olivar hipertrófica (HOD) é rara degeneração neuronal trans-sináptica do inferior núcleo olivar
(ION) que geralmente aparece ao redor três a quatro semanas após uma lesão nas fibras do conexão dentato-
rubro-olival aferente ao ION. Foi descrito pela primeira vez em 1887 por Oppenheim, que aumento patológico
observado do ION na pós-morte exame1 e confirmado por múltiplos autores em 1901 e 1903.2 A etiologia foi
elucidada em 1926, quando Foix et al. descreveu o processo de "Degeneração trans-sináptica": refere-se a
neurônio alterações causadas pela perda da entrada sináptica quando o dano interrompe as fibras aferentes.3
Assim, o HOD é o resultado da deafferentação do ION e é um tipo único de degeneração porque ele inicialmente
leva a hipertrofia dos neurônios olivais afetados, em vez disso do que a atrofia. Funcionalmente, o ION
desempenha um papel coordenação de movimento, manutenção de equilíbrio e postura e dá precisão e eficiência
aos movimentos voluntários. O trato dentatorinal faz parte de um arco reflexo que controla movimentos
voluntários finos. A maioria O recurso clínico comum associado ao HOD é palatal tremor. Tremor de Holme
(tremor dentário) e o mioclonia ocular também foi relatado. Esses sintomas reflete a perda de controle inibitório
no ION através das fibras dentatoriais, causando hiperatividade dos neurônios olivares.4 O tremor palatal também
pode ser associado com ataxia progressiva, novas dificuldades em andar e ficar de pé, distúrbios visuais, disfagia
e disartria.5 Revisando a literatura, ambas unilaterais e os casos bilaterais são descritos.4-6 O mais comum As
causas são a ruptura do hemangioma cavernoso, vascular malformações, tumores na fossa craniana posterior,
hematoma intraparencalimétrico, acidente vascular cerebral isquêmico, traumático lesões, desmielinização e
fossa posterior cirurgia.7,8 No nosso melhor conhecimento, nenhum caso de O HOD bilateral foi descrito na
literatura como um resultado de lesão bilateral cirúrgica direta do rubroolivário fibras que correm no trato
tegmental central (CTT). Este é o primeiro relatório da ocorrência bilateral de HOD após danos cirúrgicos de
ambos os CTTs.
Relato de caso
Um homem de 70 anos foi admitido no nosso unidade de neuroradiologia para diplopia e sétimo sétimo Paralisia
do nervo craniano. Uma ressonância magnética (mri) estudo do cérebro foi realizado em um 3t Sistema e revelou
uma massa tumoral dentro do quarto ventrículo. A lesão estava localizada na linha média e Afetou o nível mais
alto do piso do quarto ventrículo, dorsalmente ao lemnisco medial, do menor Mesencéfalo para os pons (figura
1). O paciente sofreu cirurgia via abordagem suboccipital através do piso de O quarto ventrículo. A patologia
demonstrou um oligodendroglioma. Após a cirurgia, o paciente desenvolveu a esquerda Sétima paralisia do nervo
craniano, dysmetria dos membros superiores disartria, disfagia, ataxia, apraxia e bilateral Paralisia do olhar
horizontal. Três meses após a cirurgia, um o exame de ressonância magnética revelou a ocorrência de
hiperintensidade de ambos os ions em axial com peso t2 atenuado imagens de recuperação de inversão (flair) que
não apareceram na ressonância magnética realizada antes da cirurgia (figura 2). Não O aumento foi observado
após o contraste intravenoso injeção do agente. O coeficiente de difusão aparente (adc) dos ions foram
0.000884mm2 / seg e 0.000813mm2 / seg à direita e à esquerda, Respectivamente, em comparação com
0,000790mm2 / seg de matéria branca normal. Usando imagem de tensor de difusão (dti), a extensão da
direcionalidade da difusão de água expressa como uma anisotropia fracionada (fa) foi de 0,35 em o ion direito e
0,29 na ion esquerda em comparação com 0,76 de substância branca normal (figura 3). Ressecção cirúrgica as
fronteiras foram claramente vistas da deposição secundária de hemosiderina em imagens ponderadas axiais t2 *.

Discussão

A conexão Dentato-rubro-olivar também é conhecida como '' Triângulo Guillain-Mollaret '', descoberto em 1931
por Guillain e Mollaret.9 Este é um circuito funcional composto de conexões entre dentadura cerebelar núcleo
(DN) de um lado com o mesencefálico contralateral núcleo vermelho (RN) e ION bulbar (Figura 4). De cada
lado, as fibras aferentes para o ION se originam em o DN e atinge a RN contralateral através da pedúnculo
cerebelar superior (SCP) após a decussação (fibras dentatoriais). Então, eles descem através da CTT atravessando
o tegmento central do tronco encefálico para se conectar ION ipsilateral (fibras de rubro-olivar). Completar o
triangulo, fibras eferentes do ION atravessam o

Figura 1. (a) A imagem de recuperação inversa de inversão atenuada com líquido T2 (FLAIR) mostra uma massa
tumoral hiperintena localizada no linha média e afetando o nível mais alto do piso do quarto ventrículo. (b) A
imagem ponderada axial T1 pós-contraste mostra heterogêneos aumento do contraste do tumor.
Figura 2. (a) Ocorrência de hiperintensidade de ambos os núcleos olivares inferiores (IONs) (setas brancas) no
axial T2-ponderado fluido atenuado imagem de recuperação de inversão (FLAIR) obtida três meses após a
cirurgia. (b) A imagem FLAIR antes da cirurgia não mostra olivary hiperintensidade.

degeneração que leva à hipertrofia dos afetados estrutura, em vez da atrofia mais comum como observado na
degeneração de Waller. Hipertrofia ION corresponde a balonagem neuronal, degeneração vacuolar do citoplasma
neuronal e aumento do número de astrocitos. A deferência resulta na interrupção do Estímulos inibitórios das
fibras GABAérgicas projetando no ION com excesso de excitação e contribuição para hipertrofia ION. Essa
excitação descontrolada é responsável pela morte neuronal e posterior atrofia depois de vários anos. Goto et al.
descreveu o seqüencial Achados histopatológicos do HOD: cerca de 20 a 30 dias após o dano das fibras, a perda
de sinapses funcionais provoca balões neuronais e hipertrofia leve precoce, que atinge o tamanho máximo de seis
a sete meses depois com hipertrofia neuronal e astrocítica e degeneração vacuolar neuronal. Ao longo do tempo,
as alterações hipertróficas diminuem e a ION afetada evolui progressivamente para a atrofia, o que é completo
depois de vários anos.10,11 Assim, dependendo da estágio do processo degenerativo, três estágios de ressonância
magnética existe, conforme relatado por Goyal et al.12 e Birbamer et al.13 A primeira etapa se desenvolve dentro
dos primeiros seis meses e é caracterizada por hiperintensidade em T2- imagens ponderadas do ION, devido ao
aumento da intracitoplasma teor de água, sem hipertrofia. o O segundo estágio mostra hiperintensidade e
hipertrofia do ION e normalmente ocorre após seis meses. Na terceira etapa, que se desenvolve após três a quatro
anos, a hipertrofia se resolve e o ION retorna à sua volume normal ou torna-se atrófico. Por outro lado, o sinal A
hiperintensidade pode persistir indefinidamente. Então, o principal A ressonância magnética diagnóstica é a
hiperintensidade arredondada focal em Imagens ponderadas em T2 confinadas a uma ou a ambas ION com
poupando o tecido circundante, com ou sem ION hipertrofia dependendo do estágio da degenerativa processo.
Os sinais auxiliares são a falta de ambos restritos difusão e contraste. Em nosso caso, o Observou hiperintensidade
T2 bilateral sem ION O alargamento corresponde à primeira fase da RM. Dada a consistência entre o tempo
decorrido da cirurgia e a aparência simultânea da hiperintensidade dos IONs, postulamos que HOD foi secundário
ao dano direto bilateral da função circuito durante a cirurgia.
Figura 3. Mapa de anisotropia fracionada com código de cores axial (AF): os valores de FA foram 0,35 no núcleo
olivar inferior direito (ION) e 0,29 no ION esquerdo.

Figura 4. A conexão dentato-rubro-olivar conhecida como '' Triângulo de Guillan-Mollaret ''. RN: núcleo
vermelho, ION: olivar inferior núcleo, DN: núcleo dentado (ver texto para explicação específica).

Presumimos que a bilateralidade resultou de danos a ambos os CTT devido a cirurgia ressecção do tumor da linha
média localizada dentro do quarto ventrículo. De fato, como deposição de hemossiderina em imagens axiais T2
*, ressecção cirúrgica As margens atingiram os CTTs, que correm de perto para ambos alças de nervo facial facial
e facial (Figuras 5 e 6). Esta hipótese também é valida pelo início da paralisia do nervo craniano sétimo sétimo
após a cirurgia. Além disso, não há alterações de sinal de ambos SCPs, excluindo o envolvimento do circuito
funcional neste nível. Em conclusão, a identificação correta de O HOD é importante para evitar diagnósticos
errados e para diferenciar é de lesões primárias como doença degenerativa, edema, distúrbios desmielinizantes e
inflamatórios. linha média através do pedúnculo cerebelar inferior de volta a DN contralateral (fibras de
olivodentato). HOD ocorre quando as lesões envolvem as fibras aferentes para o ION, resultando em sua
deafferente com neurônio trans-sináptico degeneração. O HOD pode ser ipsilateral ou contralateral. DIA
Ipsilateral resulta de danos na RN ou CTT, enquanto HOD contralateral ocorre por danos para as fibras DN ou
dentatorubral. HOD bilateral ocorre quando uma lesão na linha média afeta ambos os CTT ou o decings dos
tractos dentários ou quando envolve ambas as fibras dentárias e ipsilaterais CTT. Patologicamente, o HOD é
considerado incomum
 Figura 5. Imagem ponderada Axial T2 * mostra deposição de hemossiderina correspondente às margens da
ressecção cirúrgica que atingem os dois tratos tegmentais centrais (CTTs) (setas brancas). Observe o
envolvimento dos dois colículos faciais.

Figura 6. Seção esquemática anatômica através do meio-pons mostra fibras de rubro-olivar

correndo em CTT de perto para o colículo facial e o punho sétimo do nervo craniano
(livremente inspirado por Mtui et al.) 14.

processos. Radiologistas, neurocirurgiões e outros clínicos deve conhecer essa entidade e deve incluir o HOD
no diagnóstico diferencial de hiperintensidade T2 neste localização, especialmente na presença de uma fossa
posterior lesão.
Conflito de interesses

Os autores declararam que nenhum potencial conflito de interesse com respeito à pesquisa, autoria e /
ou publicação deste artigo.

Financiamento

Esta pesquisa não recebeu nenhuma concessão específica de qualquer financiamento Agência nos setores
público, comercial ou sem fins lucrativos.
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