Carbohidratos

Características, Funciones y metabolismo

¿Qué son los carbohidratos?
• Son compuestos que tienen la fórmula estequiométrica (CH2O)n,
donde n ˃2.
• Aldehídos o cetonas con múltiples grupos hidroxilo

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Funciones principales

• Ampliamente distribuidos en la naturaleza

• Primer fuente de energía en el cuerpo
• Comprende varias funciones
• Estructural
• Reserva de energía Luz solar
• Valor nutricional 4 kcal/g CO2 + H2O C6H12O6 + O2
• Unidos a otras macromoléculas Clorofila
• Esfingolípidos
• Ácidos nucleicos
• Glucoproteínas

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Clasificación Carbohidratos

Monosacáridos Oligosacáridos Polisacáridos

Triosas, tetrosas,
Más de 20
pentosas, Disacáridos
sacáridos
hexosas

Hasta 20
Aldosas
monosacáridos

 Por lo general, tienen esqueletos compuestos de 3 a 7

Cetosas carbonos.
 Tomar en cuenta nomenclatura:
 Terminación “osa”
 Clasificados como aldosas y cetosas
Clasificación de carbohidratos

Tipo Ejemplo
Monosacárido Glucosa, fructosa, galactosa
Disacárido Sacarosa, lactosa, maltosa
Polioles Sorbitol, manitol
Oligosacáridos Rafinosa, estaquiosa,
verbascosa
Polisacáridos Almidón, glucógeno, celulosa,
inulina, gomas

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Clasificación
10/10/2018 7

Aldosas
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Cetosas
Isomería
Monosacáridos

• Al igual que en los aminoácidos puede

haber enantiomeros, levógiro y dextrógiro.
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Estructuras en anillo
• Carbohidratos que se encuentran predominantemente cíclicos: ribosa, glucosa,
fructosa, etc.
• El grupo aldehído o cetona reaccionan con un grupo hidroxilo del carbohidrato
para formar el ciclo.

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 Piranosa Furanosa

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Anómeros a y b
y epímeros

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Estructura 3D de los monosácaridos

• Las piranosas pueden adoptar 38

conformaciones 3D básicas
• Las furanosas adoptan una
forma tipo “sobre”.

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 Enlace
glucosídico • Enlace que se forma entre dos
monosacáridos.
• No hay una regla que sugiera que C de el C1
se una al C del C2, por tanto puede haber
mas de un enlace glicosídico.

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Oligosacáridos
• Están formados por la unión de mas de dos monosacáridos unidos por enlaces glucosidicos.

• Disacáridos
• Matosa (glucosa + glucosa)
• Lactosa (galactosa + glucosa)
• Sacarosa (fructosa + glucosa)

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 Oligosacáridos

• Galactooligosacáridos
• Rafinosa: Gal-Glu-Fru
• Estaquiosa: Gal-Gal-Fru-Fru
• Verbascosa: Gal-Gal-Gal-Fru-Fru

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Polisacáridos
• Cadenas largas con más de 20 monómeros unidos.
• Pueden ser cadenas lineares o ramificadas.
• Homopolímeros
• Heteropolímeros

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Glucógeno y almidón

• Homopolímero de glucosa

• Enlaces: α-1,4 y α-1,6-glicosidico

• Ramificado

• En plantas es llamado amilosa y amilopectina

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 Amilosa Amilopectina

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  Estructura helicoidal del glucógeno
 60 000 residuos

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Celulosa
• Homopolímero de glucosa

• Enlaces: β-1,4-glucosidico

• Linear

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Celulosa y su relación con la dieta y absorción

10/10/2018 22
 Otros derivados glucosilados

10/10/2018 23
Metabolismo de
carbohidratos
 ¿Qué es el
metabolismo?

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Sistemas biológicos unidos a leyes de la
termodinámica
• Primera ley. “La energía total de un sistema,
incluso sus alrededores, permanecen constantes”
• Segunda Ley. “Para que un proceso ocurra de
manera espontánea, es necesario que la entropía
total de un sistema aumente”.

Energía libre DG
Entropía DS DG = DH - TDS
Entalpía DH

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Fosfatos de importancia biológica

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Principales vías de utilización de glucosa

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Generalidades de la glucólisis
• Via catabólica de 10 pasos
• Depende de la utilización de oxígeno, es el
producto final
• Rompimiento de un compuesto de 6 C en dos
compuestos de 3 C

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 Reacciones endergónicas: Uso de moléculas de ATP
Reacciones exergónicas: Producción de ATP, reducción de
NAD+ a NADH y formación de 2 moléculas de ATP

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Glucólisis paso a paso: fase preparatoria

• Paso 1: fosforilación de la
glucosa.
• Glucosa a glucosa-6-fosfato
• Requiere 1 ATP
• Catalizado por la hexoquinasa
• Regulada por sustrato G6P

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Conversión
Glucosa 6-fosfato a fructosa 6-fosfato

Fosfoglucosa isomerasa o fosfohexosa isomerasa

Paso 2

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• Paso 3: Fosforilación
• Fructosa 6-fosfato a fructosa 1,6-bisfosfato
• Requiere 1 ATP
• Fosfofructoquinasa-1 (PFK-1)
• Primer modulador de la glucólisis por ADP, AMP,
Fructosa 2-6-bisfosfato
• Inhibidores:
• Citrato
• ATP
• Glucagón

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 • Paso 4: Ruptura
• Frutosa 1,6-bisfosfato a:
• Dihidroacetona fosfato
• Gliceraldehído 3-fosfato
• Fructosa 1,6-fosfato aldolasa

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 • Paso 5: Interconversión de triosas fosfato
• Dihidroxiacetona fosfato a
Gliceraldehido 3-fosfato
• Triosa fosfato isomerasa

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• Paso 6: Oxidación
• Gliceraldehpido 3-fosfato a 1,3-bisfosfoglicerato
• Gliceraldehído 3-fosfato Deshidrogenasa
• Producción de 2 NADH
• Inhibidor: yodoacetato y arseniato

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• Paso 7: transferencia del grupo
fosfato
• 1,3-bisfosfoglicerato a 3-
fosfoglicerato
• Fosfoglicerato quinasa
• Formacion de 2 ATP

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 • Paso 8: Conversión
• 3-fosfoglicerato a 2-
fosfoglicerato
• Fosfoglicerato mutasa

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 • Paso 9: Deshidratación
• 2-fosfoglicerato a
fosfoenolpiruvato
• Enolasa
• Inhibidor: Flúor

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• Paso 10: transferencia del grupo
fosfato
• Fosfoenolpiruvato a piruvato
• Piruvato quinasa
• Produce 2 ATP
• Inhibido por:
• ATP
• Ácidos grasos
• Alanina
• Se activa con fructosa 1-6-bisfosfato

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Balance energético de la glucólisis

Glucosa + 2 NAD+ + 2 ATP + 4 ADP + 2 Pi  2 Piruvato + 2 ADP + 2 NADH + 2 H+ + 4 ATP + 2 H2O

Glucosa + 2 NAD+ + 2 ADP + 2 Pi  2 Piruvato + 2 NADH + 2 H+ + 2 ATP + 2 H2O

Del 100 % de la energía contenida en una

molécula de glucosa:
• 79.4 % está en los 2 piruvatos
• 15.5% está en los 2 NADH
• 2.1 % está en los 2 ATP

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 Fermentación láctica Oxidación Fermentación alcohólica
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Fermentación
Fermentación Proceso por el cual se genera energía ausencia de
oxígeno.

Fermentación Ácido láctico

ácida (Lactato)
Piruvato
Fermentación
Etanol
alcohólica

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 Fermentación láctica
• Es realizado por microorganismos anaerobios y, en animales, en el musculo esquelético cuando la
demanda de energía sobrepasa la habilidad de transportar oxigeno.
• El lactato producido en los músculos es transportado a tejidos aerobios, hígado y corazón. Dos
vías:
• Se transforma de lactato a glucosa, mediante la gluconeogénesis.
• Se puede volver a transformar en piruvato.

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 Fermentación alcohólica

• Desarboxilación no
oxidativa del piruvato
a etanol.

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Ciclo de krebs
O de los ácidos tricarboxílicos

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Primer paso: Oxidación del piruvato

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Coenzimas funcionales en PDC

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10/10/2018 50
 Coenzima A tiene dos funciones:
1. Activación del grupo acil para transferencia por ataque
nucleofílico
2. Activación del a-hidrógeno por abstracción como protón

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 Complejo piruvato
deshidrogenasa

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Importancia del complejo PDH
• Interconexión con otras vías
• Acetil CoA se transforma para la Biosíntesis de ácidos grasos
• Individuos con defecto en PDHc no sobreviven en la etapa de madurez

• Regulación de la PDHc
• Aumento en la fosforilación de residuos de Ser en PDH
• PDH inhibida por:
• Piruvato
• NAD
• ADP
• CoASH
• Ca2+ al inhibir sitio de Mg2+
• Insulina activa PDH

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 Bienvenidos al Ciclo de
Krebs =)

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 Primer paso: Citrato sintasa se inhibe por:
• Citrato
• Unión de oxalacetato y Acetil CoA • ATP, ADP y NADH
(Condensación de Perkin) • Succinil CoA
• Citrato sintasa • Se activa por Oxalacetato

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 Segundo y tercer paso:
Aconitasa se inhibe por:
• Formación de Isocitrato por citrato • Fluoroacetato
• aconitasa

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 Cuarto y quinto paso:

• Formación a-cetoglutarato a partir

de isocitrato
• Isocitrato deshidrogenasa

Citrato sintasa se inhibe por:

• NADH
• AINES

10/10/2018 57
 Sexto paso:
Complejo aCD se inhibe por:
• Succinil-CoA a partir de a- • NADH
cetoglutarato • AINES
• Complejo a-cetoglutarato
deshidrogenasa:
• a-cetoglutarato deshidrogenasa
• Dihidrolipoil transuccinilasa
• Dijidrolipoil deshidrogenasa

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 Séptimo paso:
Succinil-CoA sintetasa se inhibe por:
• La mayoría de los antibióticos
• Succinato a partir de Succinil-CoA
• Fosforilación a nivel sustrato
• Succinil-CoA sintetasa

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 Octavo paso:

• Formación fumarato a partir de

succinato
• Succinato deshidrogenasa

Importancia del anclaje por Fe-S para el

transporte directo a Coenzima Q

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 Noveno paso:

• Malato a partir de Fumarato

• Fumarasa

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 Décimo paso:

• Regeneración del oxalacetato a

partir de malato
• Malato deshidrogenasa

10/10/2018 62
Balance energético del Ciclo de Krebs

Acetil CoA + 3NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2H2O  2CO2 + 3NADH + FADH2 + GTP + 2H+ + CoASH

Por cada vuelta del ciclo

10/10/2018 63
Fosforilación oxidativa
Formación de ATP

10/10/2018 64
10/10/2018 65
10/10/2018 66
 NADH Fumarato
deshidrogenasa reductasa

Citocromo oxidasa
Citocromo
reductasa

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10/10/2018 68
Inhibidores de la cadena transportadora de
electrones
• Agentes cianógenos y azidas
• Se liga a Fe+ en citocromo oxidasa
• Amital y rotenona
• Complejo I entre NADH deshidrogenasa y Coenzima Q
• Antimicina
• Complejo III
• Oligomicina y diciclohexilcarbomilmida
• ATP-sintetasa
• MTPT (1-metil, 4-fenil,1,2,3,6-tetrahidropiridina)
• Complejo I (1-metil,4-fenilpiridina MPP)

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Resumen de rendimiento energético entre toda la vía de oxidación de glucosa

Proceso Citosol Matriz mitocondrial Transporte de electrones Energía total

2 ATP 2 ATP
Glucólisis
2 NADH 6 ATP*
Piruvato a
2 x (1 NADH) 2 x (3 ATP) 6 ATP
Acetil CoA
Respiración 2 x (1 ATP) 2 ATP
Ciclo de Krebs 2 x (3 NADH) 2 x (9 ATP) 18 ATP
2 x (1 FADH2) 2 x (2 ATP) 4 ATP

38 ATP

10/10/2018 70
10/10/2018 71
Metabolismo de
monosacáridos
Fructosa, galactosa, manosa, glucuronato
VÍA GENERAL DE
MONOSACÁRIDOS

10/10/2018 73
 (GALK)

(GALT) (GALE)

Metabolismo de la
galactosa:
Vía Leloir

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 UDP-galactosa
UDP galactosa 4-
Aldosa reductasa Galactosa 1-P
epimerasa
10/10/2018 Galactocinasa uridiltransferasa 75
Galactitol Galactosa Galactosa-1-P
Mg2+
NADP+ NADPH ATP ADP

Galactitol 2
NADH
NADH UDP-glucosa
Galactosa Fosfoglucomutasa
deshidrogenasa
NAD+
NAD+
deshidrogenasa

Tagatosa Galactono-g-lactona
Lactosa
Tagatosa cinasa ATP
Mg2+
Reacción Glucosa-1-P
ADP
espontánea

Destinos de la
Tagatosa-6-P
Galactonato galactosa
Tagatosa 3-P
4-epimerasa Galactonato
H2O
deshidratasa
Glucosa-6-P

Fructosa-6-P b-cetogalactonato
Via pentosa Sangre
fosfato
CO2
NAD+ NADH
ATP ADP
Glucolisis
Xilitol Xilulosa Xilulosa-5-P
Xilitol Galactosa cinasa
deshidratasa
Enfermedades relacionadas:
Galactosuria

Locus génico Enzima Frecuencia Síndrome clínico

Cataratas
17q24 GALK 1/150,000 Pseudotumor
cerebral
Galactosuria
9p13 GALT 1/50,000
clásica
Deficiencia de
1p36 GALE ND galactolípidos y
galactoproteínas

10/10/2018 76
 Síntesis de lactosa
10/10/2018 77
Metabolismo de fructosa

Dihidroxiacetona-3-P
Gliceraldehido-3-P

10/10/2018 78
Metabolismo de la
manosa

10/10/2018 79
 Metabolismo del
glucuronato
10/10/2018 80
VIA PENTOSA FOSFATO

10/10/2018 81
 1. Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
2. Gluconolactosa
3. 6 fosfogluconato deshidrogenasa
4. Fosfopentosa isomerasa
5. Fosfopentosa epimerasa

FASE OXIDATIVA
10/10/2018 82
 4. Fosfopentosa isomerasa
5. Fosfopentosa epimerasa
6. y 8 Trancetolasa
7. Transaldolasa

FASE NO OXIDATIVA

10/10/2018 83
Vías del glucógeno
Glucogénesis y glucogenólisis
 Estructura del glucógeno

10/10/2018 85
 Glucogenólisis

10/10/2018 86
 Cadena limitada

10/10/2018 87
Desramificación en amilosa

10/10/2018 88
 Glucogénesis

10/10/2018 89
Regulación de las vías
del glucógeno:
por liberación de
glucagón

Glucagón regulada por:

1. Insulina
2. Somatostatina
3. GABA
4. Zinc
5. Ácidos grasos
6. Cetonas

90
 Gluconeogénesis
• Síntesis de glucosa a partir
de precursores que no sean
carbohidratos
• Algunos de esos
precursores son:
• Piruvato
• Aminoácidos glucogénicos
• Lactato
• Glicerol
• Intermediarios del ciclo TCA

10/10/2018 91
10/10/2018 92
 Piruvato a glucosa

Gluconeogénesis, ¿antítesis de glucólisis?

Glucosa sintetizada y no catabolizada

ATP consumido, no producido

NADH oxidado a NAD+

10/10/2018 93
Segunda reacción

10/10/2018 94
 Inhibidores de
gluconeogénesis

Quinolato: PEPCK
Hormonas: Glucocorticoides, ACTH, exceso de
insulina
Insuficiencia de sustratos gluconeogénicos:
Alanina
Ingesta de alcohol

10/10/2018 95
Lanzadera de glicerol fosfato

10/10/2018 96
Aminoácidos
precursores de
glucosa
Piruvato Succinil CoA a-Cetoglutarato Fumarato Oxalacetato

Alanina Isoleucina Arginina Fenilalanina Asparagina

Cisteina Metionina Glutamato Tirosina Aspartato

Glicina Treonina Glutamina

Serina Valina Histidina

Triptófano Prolina

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