Se denomina ictericia a la coloración amarillenta de la piel y las mucosas por
aumento de bilirrubina sanguínea Para reconocerla se debe examinar al paciente con luz natural, porque la luz artificial puede disimular hiperbilirrubinemias leves. La tez morena, las extremidades paralizadas y las áreas edematizada tienden a no colorearse en presencia de hiperbilirrubinemia. En la esclerótica y en el paladar blando la ictericia se reconoce con facilidad por la especial afinidad de la bilirrubina por la elastina. La concentración normal de bilirrubina sérica varía entre 0.3 y 1 mg/dl. Cuando supera los 2 mg/dl se exterioriza clínicamente como ictericia. FISIOPATOLOGIA El metabolismo de la hemoglobina origina el 80-85 % de la bilirrubina, y el clivaje de la mioglobina, el citocromo y otras enzimas celulares que contienen hemo y la eritropoyesis ineficaz restante. Dos tercios se originan en el sistema reticuloendotelial del hígado y el resto en el bazo, la medula ósea y los capilares. La hemooxigenasa actúa sobre el hemo y genera bilirrubina, sobre la que actúa la biliverdina-reductasa dando origen a la bilirrubina. Esta bilirrubina es insoluble en agua y para ser transportada al hígado debe solubilizarse uniéndose a albumina. En la circulación existen dos formas de bilirrubina que se diferencian entre si porque una de ellas, que aún no ha llegado al hepatocito, no se encuentra conjugada con el ácido glucuronico, mientras que la otra si lo está. La primera es la llamada bilirrubina indirecta o no conjugada, que es hidrófoba y e encuentra firmemente ligada a la albumina, y por tal razón no filtra por el riñón y no aparece en la orina. La bilirrubina directa o conjugada es el resultado de pasos metabólicos que se cumplan en el hepatocito. La bilirrubina no conjugada del suero esta siempre unida a ala albumina, no se filtra por el riñón y no aparece en la orina. La conjugada se filtra en el glomérulo y la mayor parte de ella se reabsorbe en el túbulo proximal; una pequeña parte se elimina por la orina. La bilirrubina conjugada que se excreta en la bilis no se absorbe y no sufre transformaciones hasta el íleon distal y el colon, donde las bacterias la transforman: a) Por hidrolisis por la B-glucuronidasa bacteriana en bilirrubina no conjugada. b) Por hidrogenación por parte de los anaerobios en urobilinogeno y estercobilinogeno c) Por oxidación a estercobilina y urobilina CLASIFICACION ENFOQUE DIAGNOSTICO DEL PACIENTE ICTÉRICO El paciente con ictericia plantea un desafío diagnostico interesante y transcendente. En la actualidad es posible realizar el diagnostico etiológico de certeza en más del 90 % de los casos. Para ello es necesario relacionar: Datos obtenidos por la anamnesis Examen físico Exámenes de laboratorio Métodos por imágenes no invasivos, en especial la ecografía. Estudios invasivos y endoscópicos. ANAMNESIS Muchos datos que surgen del primer contacto con el paciente p que se obtienen por antecedentes y de la enfermedad actual. Edad y sexo: antes de los 30 años la causa más común de ictericia es la hepatitis viral, después de los 50 años, predominan la litiasis biliar, cáncer de páncreas y de la vía biliar y cirrosis alcohólica. Hábitos y tóxicos: drogadicción y hábitos sexuales siempre deben evaluarse correctamente ya que indican una mayor exposición a virus productores de hepatonecrosis, cirrosis y hepatoma. Exposición y contactos: riesgo laborales, tratamientos odontológicos y transfusiones antecedente de contacto con pacientes ictéricos, la historia de viajes recientes y exposición a tóxicos ambientales Ingesta de medicamentos hepatotoxicos: diversos fármacos causan ictericia por diferentes mecanismos Forma de comienzo: el comienzo brusco de la ictericia es característico de la hepatitis viral, inducida por drogas y la litiasis coledociana. Presencia de fiebre y escalofríos: fiebre puede preceder o acompañar a la ictericia en la hepatitis viral u toxica. Dolor abdominal: dolor cólico de instalación brusca, localizado en el hipocondrio derecho y en el epigastrio, propagado al dorso y al hombro derecho, caracteriza a la migración y obstrucción litiasica. Dolor sordo, profundo, localizado en el epigastrio y propagado al dorso sugiere patología pancreática. Prurito: síntoma del síndrome de colestasis intrahepatica o extra hepática. Puede ser universal o predominar en las palmas y en las plantas. Deterioro de estado general: la pérdida importante de peso sugerirá el diagnóstico de cáncer de cabeza de páncreas. EXAMEN FISICO Permitirá en muchos casos precisar aún más la etiología probable de la ictericia. Se deberá prestar especial atención a: Estado general: los pacientes con ictericia obstructiva dan habitualmente la impresión de estar más ictéricos que enfermos, a diferencia de los que padecen enfermedad hepatocelular que, con ictericias moderadas o leves, muestran mayor compromiso del estado general. Como ya se mencionó, la pérdida importante de peso que se manifiesta por consunción muscular, en el contexto de un paciente ictérico, hará sospechar el diagnóstico de cáncer de cabeza de páncreas. Grado de ictericia: el color amarillo pálido indica la coexistencia de anemia e ictericia leve, como se observa en las ictericias hemolíticas. Son enfermos más pálidos que ictéricos. El color amarillo rojizo caracteriza las lesiones hepatocelulares. Un tinte verde aceituna se observa en los pacientes con colestasis. En las colestasis crónicas, las concentraciones elevadas de bilirrubina, el prurito y las lesiones de rascado que estimulan la formación de melanina generan un color amarillo pardusco. Piel: en pacientes que sospecha hepatopatía crónica, telangiectasias aracniformes o en papel moneda, eritema palmar, distribución feminoide el vello pubiano en el varón y la circulación colateral en el abdomen. Se observa en algunos casos palidez por la anemia. Además del originado por hemolisis, puede ser necesario demostrar la pérdida de sangre por matera fecal. Su presencia puede observarse en el ampuloma o cáncer de la ampolla de váter, que obstruye la vía biliar, y en las neoplasias digestivas que comprometen el hígado a través de sus metástasis o por adenopatías. Hiperpigementación de la piel se observa en la hemocromatosis y el anillo de kayser-fleisher en la córnea es característico de la enfermedad de Wilson. Palpación hepática: en el paciente con hepatitis viral aguda y la hepatomegalia, no siempre reconocible, es blanda y dolorosa. También es dolorosa la hepatomegalia metastasica y la del hígado de estasis. En el enfermo de cirrosis hepática, la palpación del hígado revela una consistencia firme y un borde filosos. Si existe ascitis, puede comprobarse el signo del tempano. La hepatomegalia puede estar acompañada por frémito y frote en la perihepatitis de las metástasis, y puede tener soplos auscultables en el hepatoma y en el hemangiosarcoma. Palpación de la vesícula: puede ser visible también en un paciente ictérico, esta manifestación de obstrucción mecánica de la vía biliar por debajo del conducto cístico Palpación del bazo: la esplenomegalia sugiere que la ictericia es hepatocelular o hemolítica. En la cirrosis forma parte del síndrome de hipertensión portal. La existencia de ictericia flavinica con hiperbilirrubinemia de predominio indirecto, anemia y bazo palpable constituye la triada del síndrome hemolítico. Las pruebas de laboratorio para el estudio de la ictericia constan de: - Medición de la bilirrubina total y fraccionada: en todo niño con ictericia de más de 2 semanas de vida hay que medir los niveles de bilirrubina total y directa. - Si hay elevación de bilirrubina indirecta (sugiere hemólisis): o Grupo sanguíneo y Rh del niño y la madre si es neonato o Hemograma completo con reticulocitosis y frotis periférico o Estudio de coagulación o Test de Coombs o Estudio de sepsis o Medición de T3, T4 y TSH o Estudio enzimático o Electroforesis de hemoglobinas
- Si hay elevación de bilirrubina directa (sugiere enfermedad hepatobiliar):
o Test de función hepática: AST, ALT, FA, GGT (nos informan sobre el grado de inflamación hepática y de colestasis), tiempo de protombina, fibrinógeno, proteínas totales, albúmina, glucosa, amonio (reflejan el grado de función de síntesis hepática). La elevación predominante de ALT y AST sugiere daño hepatocelular. La elevación predominante de FA y GGT sugiere enfermedad biliar. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Estudios de imagen no invasivos Ecografía abdominal: se le deberá realizar a todo paciente con elevación de la bilirrubina directa. Permite apreciar la dilatación de la vía biliar en más del 95% de los casos de colestasis extrahepática y, además, detectar el lugar de la obstrucción en el 80% de los casos y su causa en el 40%. En el hígado puede detectar hepatitis crónica, cirrosis, metástasis u otras lesiones focales. TAC: permite descubrir la dilatación biliar en más del 95% de los casos. Es superior a la ecografía para localizar la obstrucción y su causa, sobre todo en caso de lesiones pancreáticas. Es una técnica de mucha utilidad para detectar lesiones hepáticas de más de 2 cm de diámetro, con mayor facilidad que el ultrasonido en pacientes obesos o con mucho aire intestinal. Resonancia magnética: permite evaluar de forma muy precisa el árbol biliar intrahepático y extrahepático, así como obtener imágenes pancreáticas. Gammagrafía hepática: utiliza el tecnecio 99 y el ácido iminodiacético (HIDA) para evaluar la excreción biliar y sustancias coloides si se desea analizar la función de los hepatocitos. Permite detectar lesiones focales como quistes, abscesos, tumores benignos y malignos, que midan más de 2 cm. Puede mostrar fallos en la captación cuando hay defectos hepatocelulares. Con el HIDA se detectan alteraciones en la vía biliar. Estudios de imagen invasivos y endoscópicos Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): técnica invasiva con un 95% de sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de la obstrucción biliar. Además es útil por sus ventajas terapéuticas, puesto que permite realizar papilotomías, extracción de cálculos y colocación de drenajes biliares. Colangiografía transparietohepática (CTPH): equiparable a la anterior, ofrece la posibilidad de hacer un drenaje biliar, siendo preferible cuando se trata de lesiones obstructivas altas. Este procedimiento es muy útil en casos de dilatación del árbol biliar, en tumores de la bifurcación o más altos y en pacientes en los cuales cirugías previas dificultan la realización de la CPRE. Ecoendoscopia: aporta datos acerca del nivel de obstrucción y sobre todo es útil en la valoración de la posibilidad de resección de algunos tumores, sobre todo del páncreas. Biopsia hepática: se debe realizar cuando se sospecha una enfermedad hepatocelular difusa o colestasis intrahepática de etiología no clara. Es de máxima utilidad en hepatitis alcohólica, hepatitis crónica, enfermedades sistémicas que afectan al hígado y en hepatopatías por fármacos. Los conductos dilatados son una contraindicación relativa para la biopsia hepática.