20/06/2010

POLINEUROPATÍAS GENERALIDADES
• Trastorno Neuromuscular que afecta simultáneamente
varios nervios periféricos.
• Presentan:
– Debilidad muscular
– Atrofia muscular
– Deformidad de los pies
– Arreflexia
– Alteración de la sensibilidad
– Fasciculaciones
T.O. Francisco Javier Olmos G. – Temblor de reposo
Unidad de Terapia Ocupacional - INRPAC – Dolor

SEMIOLOGÍA UNIÓN NEUROMUSCULAR

SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO UNIÓN NEUROMUSCULAR

1
 20/06/2010

VÍA NERVIOSA SNP ETIOLOGÍA

• Pueden ser causadas por cualquier condición que
produzca presión en los nervios, inflamación,
reducción del flujo sanguíneo, trastornos en los
tejidos conectivos y otras condiciones similares.

• Entre las causas productoras de polineuropatías se

considera la exposición a tóxicos (solventes, pinturas,
plomo, etc.).

FISIOPATOLOGÍA Fisiopatología es Importante

• Puede deberse a :
– Afección del cuerpo celular
– Alteraciones axonales primitivas
– Lesiones de la mielina ( desmielinizantes )

CLASIFICACIÓN PRONÓSTICO
• Según presentación: - Agudas • Depende del tipo de polineuropatía.
- Crónicas

• Según causa: - Congénitas • No hay compromiso cognitivo.

- Adquiridas
• Algunas se recuperan ad integrum,
• Según el compromiso: - sensitivas mientras que otras avanzan lentamente.
- motoras
- sensitivo - motoras

2
 20/06/2010

TIPOS DE POLINEUROPATÍAS
PNP Hereditarias PNP ADQUIRIDAS
• Neuropatías Hereditarias sensitivo motoras (NHSM)
– Tipo I : ChMT Tipo 1a - Desmielinización y remielinización • Síndrome de Guillaín Barré
– Tipo II : ChMT Tipo 1b - Afectación axonal
– Tipo III : Dejerine Sottas - Desmielinización y remielinización • Neuropatía diabética
– Tipo IV: Enfermedad de Refsum
– Tipo V : PNPHSM con Paraparesia Espástica
• Neuropatía hepática
– Tipo VI: PNHSM con Atrofia Óptica • Neuropatía alcohólica
– Tipo VII: PNHSM con Retinitis Pigmentosa Familiar
• Otras (Intoxicación por plomo)
• Neuropatías hereditarias sensitivas (NHS)
– Tipo I : Acropatía ulceromutilante
– Tipo II : Neuropatía sensitiva congénita
– Tipo III : Sd. de Riley – Day
– Tipo IV : Insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis.

GUILLAÍN BARRÉ ETIOLOGÍA Y PRONÓSTICO

• Es la neuropatía aguda más común en nuestro medio • Se desconoce el factor causal exacto, pero hay
con una incidencia de 1-2 en 100.000 salvo factores autoinmunes que influyen. 2º a
excepciones . infección respiratoria o gastrointestinal.

• Aparece a cualquier edad y aunque la tasa de

incidencia aumenta con los años desde 0.8 en • Entre el 3% y 5% fallece por compromiso cardio-
personas menores de 18 años hasta 3.2 en los respiratorio.
mayores de 60 años.
• El resto (95% a 97%) se recupera ad-integrum.
• Se reconocen dos picks de mayor incidencia, uno
entre los jóvenes y otros entre los 50 - 80 años.
• Puede ser recidivante

ETIOPATOGÉNIA SINTOMATOLOGÍA
• Debilidad muscular aguda simétrica y
• El 70% de los pacientes se reconoce un
desencadenante en las semanas previas al comienzo progresiva de etiología diversa pero con base
del cuadro . inmunitaria que afecta a la mielina y/o axón.
• Los más habituales son las infecciones virales • Cuadro clínico variable (Tetraplejía
respiratorias o gastrointestinales. Flácida).
• La bacteria más comúnmente identificada es el • Parálisis simétrica ascendente.
Campylobacter jejuni .
• Afectación respiratoria
• Otros agentes encontrados son Haemophylus • Dolor asociado a movilizaciones
influenzae, Micoplasma pneumoniae, VIH, hepatitis A
y B, CMV, Epstein-Barr, Varicela Zóster y Borrelia • Puede afectar pares craneanos
burgdorferi

3
 20/06/2010

Síndrome de Miller Fisher (III) MOTOR OCULAR COMÚN

• Variante del Guillaín Barré
• Se caracteriza por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia.
• Repetidamente se ha encontrado en estos pacientes
• Inerva el elevador del párpado superior, la
anticuerpos anti-GQ1B musculatura ocular externa, excepto el oblicuo
• Estos anticuerpos explican la oftalmoplejía porque bloquean la mayor (patético) y el recto externo (MOE) y la
transmisión neuromuscular en los nervios oculomotores en los
cuales la proporción del gangliósido GQ1B es mayor que en musculatura intrínseca: cuerpo ciliar y pupila.
otros nervios craneales.
• También las neuronas de los ganglios raquídeos son muy ricas
en GQ1B, lo que puede explicar la arreflexia y la ataxia por • Si falla se produce:
alteración de las fibras sensitivas gruesas.
- Ptosis palpebral
• Los hallazgos en el EMG-ENG y el RCR son similares a los del G.
Barré. - Ojo desviado hacia fuera
• El pronóstico es en general favorable.
- Midriasis

PARALISIS DEL III PAR PARESIA III PAR

PTOSIS DERECHA

ANISOCORIA

(IV) PATETICO (VI) MOTOR OCULAR EXTERNO

• Inerva el músculo extrínseco del ojo “Oblicuo • Inerva el músculo extrínseco del ojo “Recto
Mayor”. Externo”.
• La parálisis de este nervio es difícil de reconocer y rara • En la parálisis de este nervio el ojo mira hacia
vez se presenta en forma aislada en la clínica. adentro (lado nasal) y no lo puede llevar hacia fuera.
• El ojo se halla más alto de lo normal y desviado hacia
adentro. • Aparece Diplopía.
• El enfermo no puede dirigir el ojo hacia abajo y
afuera.
• Cuando lo hace aparece Diplopía.

4
 20/06/2010

PARALISIS DEL VI PAR TRATAMIENTO GUILLAÍN BARRÉ

- Ventilación mecánica.
- Aporte nutricional fluido.
- Apoyo psicológico al niño y padres.
- Aplicación de Inmunoglobulina intravenosa.
- Plasmaféresis dentro de los primeros 7 días.
-Antidepresivos Tricíclicos, para polineuropatías
dolorosas.
- Gabapentina
Parálisis VI Par Derecho - Rehabilitación

Recuperación espontánea con excelente pronóstico

en la mayoría de los casos.

PNPHSM CRÓNICA
GENERALIDADES
Charcot – Marie Tooth
• Su presentación es temprana con
tendencia al pie cavo en las primeras etapas.
• Hipotonía.
• Arreflexia generalizada
• Puede alterarse la sensación a la
vibración
• Afectación principalmente distal (manos y
pies)

PIE CAVO PRONÓSTICO

• Variable dependiendo del tipo (7 Tipos).

• Pueden perder marcha entre los 10 años y los 40

años.

• Expectativa de vida normal.

5
 20/06/2010

PNPHSM TIPO 1 – ChMt Tipo I • Disminuye sensación vibratoria y posición del dedo
del pie.
• Neuropatía desmielinizante.
• Inestabilidad en la marcha durante la noche u
• Herencia dominante. oscuridad.
• Mutación en el cromosoma 1 y 17 • Romberg (+)
• Comienza 1º a 2º década de vida. • Pérdida de ROT tempranamente
• Nervios son palpables por aumento de las células de • Atrofia musculatura intrínseca de las manos
Schawnn y actividad fibroblástica.
• 10% tienen cifósis y escoliosis
• Debilidad muscular distal en EEII con deformidades
en pie cavo.
• Dedos en martillo en los pies
• Alteración de la propiocepción

PNPHSM Tipo II – ChMt Tipo II • Existe un subtipo de comienzo precoz en la infancia

que se conoce con el nombre de “PNPHSM de
• Herencia heterogénea comienzo precoz en la niñez”
• Dominante, autosómico recesivo o ligado al • Herencia autosómica recesiva
cromosoma X.
• Comienzo primeros 5 años
• No ligado al cromosoma 1 o 17
• Evolución rápida
• Comienzo más tardío que el tipo I
• Pérdida de fuerza muscular bajo los codos y rodillas.
• Atrofia muscular y debilidad son más importantes
• LCR normal
que las alteraciones sensitivas, en comparación al
Tipo I • Pierden marcha a los 10 años aproximadamente
• Hipertrofia de los nervios periféricos no son
palpables.

PNPHSM Tipo IV
PNPHSM Tipo III – Dejerine Sottas
Enfermedad de Refsum
- Mutación en gen 17p11.2 y PMP22 • Ictiosis
• Neuropatía hipomielizante • Retinitis pigmentosa.
• Hipotonía y RDPM primeros años de vida • Ataxia cerebelosa.
• Ataxia y alteraciones sensitivas • Neuropatía sensitivo motora
• Debilidad muscular distal en EEII tempranamente
• Debilidad proximal en manos y pies no comienzan
tempranamente. Sí en la 2º década.
• ROT profundos abolidos
• Escoliosis progresiva

6
 20/06/2010

• PNPHSM Tipo V
- Cursa junto con paraparesia espástica y TRATAMIENTO
anormalidades cualitativas y cuantitativas de la
sensibilidad. Signos piramidales • No existe tratamiento definitivo
• Kinesiología
- Herencia autosómica dominante
• T.Ocupacional
• Cirugía Ortopédica
• PNPHSM Tipo VI • Apoyo psicológico
- Atrofia óptica más PNPHSM
- Herencia autosómica dominante y recesiva.
Tratamiento precoz y diseñado para capacidades
y necesidades individuales disminuyen las
• PNHSM Tipo VII secuelas y mejoran la integración funcional
- Retinitis pigmentosa más PNPHSM

CONSULTAS