Sei sulla pagina 1di 9

n e o n a t o l o G i a

idronefrosi neonatali:
nuove strategie gestionali
Rino Agostiniani1, Rossella Galiano2, Luigi Cataldi3

1UO di Pediatria e Neonatologia, Dipartimento Materno Infantile, Pistoia


2UO di Neonatologia, Ospedale Pugliese-Ciaccio, Catanzaro
3Istituto di Clinica Pediatrica, Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma

G li esami ecografici eseguiti durante la gravidanza


consentono, in larga misura, una diagnosi tempe-
stiva delle dilatazioni delle vie urinarie fetali, che rappre-
l’instaurarsi e nel progredire del danno parenchimale.
In attesa che più vasti studi prospettici chiariscano i pun-
ti ancora controversi, ci sembra utile proporre una revi-
sentano la più frequente malformazione congenita evi- sione aggiornata della letteratura e cercare di indivi-
denziata in utero (1-5% di tutte le gravidanze). duare, per i neonati con dilatazioni delle vie urinarie, i
Malgrado la frequenza di tali diagnosi, notevoli differen- percorsi diagnostici e gli interventi terapeutici che mini-
ze persistono nella definizione, nella gestione clinica, ne- mizzano il rischio di diagnosi tardive e al contempo evi-
gli algoritmi diagnostici e nel follow up dei neonati con tano di sottoporre a indagini strumentali invasive e do-
idronefrosi congenita. lorose o a faticosi percorsi di controlli clinici i bambini
La variabilità nella gestione di questa patologia riflette che non ne traggano beneficio.
la difficoltà nel discriminare le semplici varianti fisiologi-
che dell’anatomia fetale e neonatale, dalle situazioni
che possono associarsi a deterioramento funzionale; DIAGNOSI PRENATALE:
tali incertezze possono condurre all’utilizzo di indagini CIÒ CHE IL PEDIATRA DEVE SAPERE
strumentali non sempre appropriate, di costose consu- L’ecografia endovaginale consente di visualizzare l’ap-
lenze specialistiche o estenuanti follow up su feti e neo- parato urinario del feto fin dal primo trimestre di gravi-
nati sani, scatenando ingiustificati e/o sproporzionati ti- danza, ma un'adeguata valutazione anatomica si rea-
mori nei genitori. lizza comunemente fra la 16a e la 20a settimana, con
Controversie e dubbi caratterizzano non solo i compor- approccio transaddominale.
tamenti pratici, ma anche l’ampia letteratura sull’argo- L’esame dell’apparato urinario fetale comprende:
mento, che mette in risalto il contrasto tra gli entusia- ■ la rilevazione del liquido amniotico (dopo la 16a setti-
smanti progressi delle procedure diagnostiche, sempre mana i reni del feto ne sono i principali produttori) e il
più precoci e dettagliate, e i deludenti risultati nella pre- calcolo dell’indice del liquido amniotico (AFI, Amniotic
venzione del danno renale e dei suoi esiti a lungo termi- Fluid Index), che fa riferimento a parametri obiettivi e ri-
ne (insufficienza renale cronica, ipertensione, compli- producibili per la diagnosi di oligo e polidramnios;
canze gravidiche). ■ la visualizzazione della vescica fetale (che si svuota e
La migliore conoscenza della storia naturale delle uro- si riempie, parzialmente o completamente, circa ogni
patie malformative ha comunque contribuito a sposta- 25 minuti) con la valutazione dello spessore delle pareti
re l’attenzione dai problemi idraulici del flusso urinario, (nei feti di sesso maschile un’ipertrofia può essere asso-
con le relative tecniche di riparazione dell’ostruzione ciata a un ostacolo a livello uretrale);
e/o del reflusso, ai problemi genetici e biomolecolari ■ la visualizzazione e la valutazione di forma, posizione e
che oggi sembrano avere un ruolo determinante nel- dimensioni di entrambi i reni;

Ap n. 3 - Maggio/Giugno 2010 37
idronefrosi neonatali: nuove strategie gestionali

■ la valutazione dell’ecostruttura parenchimale renale; parto; l’unica raccomandazione valida è quella relati-
■ la segnalazione di eventuali dilatazioni della via va alla necessità di valutare il neonato dopo la nascita,
escretrice (sistema pielocaliceale, ureteri, uretra). per intraprendere i percorsi diagnostico-terapeutici più
Gli obiettivi della diagnosi prenatale sono due: appropriati.
■ il riconoscimento di malformazioni gravi e bilaterali, Fin dalla metà degli anni Ottanta, sono stati proposti di-
fortunatamente molto rare, che possono richiedere mo- versi sistemi di classificazione delle dilatazioni delle vie
dificazioni nel controllo della gravidanza; urinarie fetali, basati sulla misura del diametro antero-
■ la segnalazione di patologie meno gravi o monolate- posteriore (DAP) della pelvi renale, ma nella copiosa bi-
rali, molto più frequenti, che richiedono una presa in ca- bliografia sull’argomento i valori di cut off per discrimi-
rico solo dopo la nascita. nare le pelvi patologiche dalle situazioni fisiologiche so-
Per quanto riguarda le gravi malformazioni bilaterali no alquanto variabili, rendendo le numerose casistiche
associate a insufficienza renale fetale, si evidenziano esaminate difficilmente comparabili e i risultati raggiun-
ecograficamente con oligoidramnios, anomalie sche- ti contrastanti.
letriche e segni di displasia polmonare. La pletora degli studi prospettici e la loro difformità di-
Solo in questi casi possono trovare indicazione manovre mostrano che l’ampiezza della pelvi renale, considera-
diagnostiche invasive, come per esempio lo studio del- ta singolarmente, è un parametro insoddisfacente per
la biochimica dell’urina e/o del sangue fetale, nella la valutazione della gravità della patologia: pelvi relati-
prospettiva di trattamenti chirurgici prenatali (shunt ve- vamente ampie, a espressione “extrarenale”, possono
scico-amniotico, chirurgia fetale ex utero e chirurgia fe- coesistere con un parenchima renale ben rappresenta-
tale endoscopica). to e differenziato, mentre pelvi di dimensioni più mode-
Queste terapie “eroiche”, che nei primi anni Ottanta ste possono associarsi a dilatazioni marcate dei calici, a
avevano alimentato la speranza di prevenire il danno riduzione dello spessore parenchimale, oppure a segni
renale associato alle gravi ostruzioni fetali delle vie uri- di displasia che fanno sospettare la presenza di un dan-
narie, sono purtroppo gravate da un altissimo rischio di no parenchimale renale congenito.
complicanze (emorragie fetali, amniositi, perforazioni in- Ciò ha indotto già nel 1993 la Society for Fetal Urology
testinali) a fronte di risultati deludenti sull’evoluzione del- (SFU) a proporre una classificazione (figura 1) che non
la funzione renale nel neonato e nel bambino, pertanto fosse esclusivamente basata sull’ampiezza della pelvi,
nella pratica clinica rivestono attualmente un ruolo ma valutasse contemporaneamente l’aspetto dei cali-
marginale. Più spesso il vantaggio della diagnosi preco- ci e del parenchima renale. Questa classificazione ha ri-
ce in queste drammatiche situazioni si limita alla possibi- scosso un notevole successo non solo tra i ginecologi
lità di prospettare l’interruzione della gravidanza o di che monitorizzano le dilatazioni fetali, ma anche tra i
programmare la nascita in centri di eccellenza in nefro- neonatologi e i pediatri, che vi fanno riferimento per
urologia perinatale, per una precoce presa in carico confrontare i risultati delle ecografie eseguite dopo la
del neonato critico. nascita con i reperti degli esami precedenti.
Al contrario, in tutte le gravidanze di feti che presentano
patologie monolaterali o bilaterali senza segni indiretti
di insufficienza renale fetale, la diagnosi prenatale im- PRESA IN CARICO DEL NEONATO
pone solo un attento esame morfologico di tutti gli altri CON DIAGNOSI DI IDRONEFROSI
organi e apparati fetali, per escludere malformazioni as- Purtroppo la diagnosi tempestiva e la corretta classifi-
sociate (malformazioni multiple indicano un rischio più cazione delle dilatazioni delle vie escretrici fetali non
alto di anomalie cromosomiche: di 30 volte per difetti comportano un'altrettanto precisa valutazione progno-
multipli, di 3 volte per difetti isolati) e l’avvio di un pro- stica, né un definito follow up.
gramma di monitoraggio ecografico della dilatazione. L’idronefrosi è, infatti, l’epifenomeno di un ampio spettro
In nessun caso è giustificata l’indicazione al parto ope- di situazioni, con rilevanza clinica assai diversa: manife-
rativo, né, tanto meno, l’anticipazione della data del stazione di patologie importanti sia di tipo ostruttivo che

38 Ap n. 3 - Maggio/Giugno 2010
n e o n a t o l o G i a

refluente, oppure, più spesso, variante morfologica non latazione delle vie urinarie deve essere sottoposto a un
associata a ostacoli al deflusso dell'urina né ad altera- accurato esame obiettivo, con particolare attenzione
zioni della funzionalità parenchimale, con tendenza al- nell’ispezione della regione genitale e del meato ure-
la risoluzione spontanea. trale, nella palpazione dell’addome e nella valutazione
Dopo la nascita il neonato con diagnosi prenatale di di- del getto minzionale.

a b

c d

Figura 1 - Classificazione ecografica delle idronefrosi secondo le


indicazioni della Society for Fetal Urology.
a Grado 0: normale
b Grado 1: dilatazione della sola pelvi renale
c Grado 2: dilatazione della pelvi e di pochi calici
d Grado 3: dilatazione della pelvi e di tutti i calici, con parenchima
renale di spessore normale
e Grado 4. dilatazione della pelvi e di tutti i calici, con riduzione di
spessore del parenchima.
Fonte: Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ. Ultrasound grading of
hydronephrosis: introduction to the system used by the Society for
Fetal Urology. Pediatr Radiol 1993;23:478-80.

Ap n. 3 - Maggio/Giugno 2010 39
idronefrosi neonatali: nuove strategie gestionali

Figura 2 Indicazioni per la valutazione ecografica postnatale

PRIMO CONTROLLO ECOGRAFICO POST-NATALE

Popolazione “benigna” Popolazione “a rischio”


(pielectasia - idronefrosi semplice) (idronefrosi complicata)
Dilatazioni monolaterali di grado lieve o medio, Dilatazione bilaterale o monolaterale di grado
senza anomalie associate di numero, forma, elevato, aumento dello spessore della parete
volume e posizione, né alterazioni dell’ecostruttura vescicale o ureterale, dilatazione consensuale
di entrambi i reni dell’uretere, segni di displasia, malformazioni associate
di numero, forma, posizione e volume

È sempre opportuna una rivalutazione del reperto rale di grado alto (superiore al grado 2 sec. SFU, o DAP
ecografico, anche nei casi in cui la dilatazione prenata- della pelvi >15 mm), quelli in cui la dilatazione della pel-
le sia risultata di lieve o media entità; rimane invece og- vi è associata a segni di displasia, a malformazioni di nu-
getto di controversia l’epoca neonatale più idonea per mero, forma, posizione e volume sia sul rene dilatato
questa prima ecografia. Alcuni autori ritengono che un che sul controlaterale, oppure a dilatazioni dell’uretere.
esame troppo precoce non consenta di determinare la Sono, invece, inclusi nella popolazione “benigna” quei
reale entità della dilatazione, a causa della restrizione neonati nei quali la dilatazione è monolaterale, di gra-
della diuresi conseguente alla condizione di fisiologica do lieve o medio, senza anomalie associate di numero,
disidratazione propria dei primi giorni di vita, mentre nul- forma, volume e posizione, né alterazioni dell’ecostruttu-
la può aggiungere alla diagnosi delle anomalie di nu- ra di entrambi i reni (figura 2).
mero, posizione, forma e volume dei reni, né delle alte- Un altro argomento di dibattito è se una ecografia po-
razioni strutturali già evidenziate in epoca fetale. stnatale negativa sia sufficiente a concludere il follow
Wiener et al. (2002) hanno paragonato i reperti di eco- up; molti autori ritengono che anche qualora l’ecogra-
grafie eseguite entro le prime 48 ore di vita con quelli rile- fia eseguita entro le prime 48 ore di vita non rilevi reper-
vati fra la 7a e la 10a giornata, trovando nel 44% dei casi ti patologici è opportuno ripeterla intorno al primo me-
un aumento del grado di idronefrosi dal primo al secon- se, perché il beneficio di fare rientrare nel follow up quei
do esame, ma in nessuno dei neonati la cui dilatazione pazienti nei quali la disidratazione abbia reso falsamen-
era stata inizialmente sottovalutata una progressione del- te negativo il primo esame supererebbe lo svantaggio
la patologia nel tempo o la necessità di terapia chirurgi- di un'osservazione “aggressiva”.
ca, e potendo quindi concludere che la differenza nel ti- Anche in considerazione delle diverse opinioni è oppor-
ming dell’esame non è clinicamente significativa. tuno ribadire che un aspetto fondamentale della presa
L’obiettivo fondamentale della prima ecografia postna- in carico è rappresentato dalla condivisione delle scelte
tale è quello di discriminare due differenti popolazioni: con i genitori, allo scopo di definire insieme il percorso più
■ i neonati “a rischio” di sintomi e/o deterioramento fun- appropriato per il singolo bambino e la sua famiglia.
zionale, nei quali può essere opportuno avviare la profi-
lassi delle complicanze infettive e programmare un per-
corso diagnostico invasivo o un attento follow up; IL NEONATO A RISCHIO
■ i neonati “benigni”, con anomalie prive di significato Se fosse un’urgenza?
clinico, per i quali l'unico rischio è quello di essere sotto- Eccezionalmente le dilatazioni delle vie urinarie costitui-
posti a indagini inappropriate. scono un’emergenza neonatale per le seguenti condi-
Fanno parte della popolazione “a rischio” i neonati con zioni: valvole dell’uretra posteriore (VUP) o ureterocele
dilatazione bilaterale, quelli con dilatazione monolate- con grave ostruzione al deflusso, idronefrosi bilaterali di

40 Ap n. 3 - Maggio/Giugno 2010
n e o n a t o l o G i a

grado alto, idronefrosi monolaterali in rene unico o con interventi appropriati e tempestivi.
displasia controlaterale, idronefrosi giganti che provo- Malgrado ciò, gli studi retrospettivi sui registri dei pazien-
cano effetto massa, situazioni di insufficienza renale da ti in dialisi e trapiantati dimostrano che il RVU associato
grave displasia bilaterale. all’ipodisplasia resta, ancora oggi, il principale respon-
Tutte queste situazioni, facilmente evidenziate con l’e- sabile dell’insufficienza renale cronica in età pediatrica
cografia renale eseguita poco dopo la nascita, merita- (25% dei casi) e non ci sono sostanziali differenze nella
no la valutazione e il monitoraggio della funzionalità re- progressione della malattia tra i pazienti diagnosticati
nale e il sollecito avvio delle indagini strumentali neces- prima o dopo i sei mesi di vita. Nei neonati con RVU di
sarie alla definizione della diagnosi. grado alto e displasia (quasi tutti di sesso maschile) gli in-
Particolare attenzione deve essere posta nei pazienti terventi chirurgici, che pure riparano con successo la
con sospetto di VUP, patologia esclusiva del sesso ma- giunzione uretero-vescicale refluente, non consentono il
schile, che ha un’incidenza variabile da 1/8.000 a recupero del danno parenchimale associato, né arre-
1/25.000 nati vivi, rappresenta l’1% circa delle dilatazio- stano l’evoluzione della nefropatia.
ni segnalate in epoca prenatale, ed è tuttora, a dispet- Anche il ruolo dell’antibiotico-profilassi, che, a dispetto
to della precocità della diagnosi, la patologia ostruttiva della mancanza di evidenze sull'efficacia nel prevenire
che più comunemente provoca insufficienza renale le infezioni delle vie urinarie, è stata per anni una pratica
(nel 19-64% dei pazienti diagnosticati in epoca prena- comune nella gestione dei pazienti con RVU, è ora ri-
tale e nel 25-40% di quelli diagnosticati dopo la nascita). messa in discussione. Pennesi et al. (2008) hanno dimo-
strato con un trial randomizzato, multicentrico, in bambi-
Se avesse un RVU? ni con RVU dal grado 2 al grado 4, che l’antibiotico-pro-
Dopo la prima valutazione ecografica, i neonati che filassi non è efficace sia nell'evitare episodi di infezioni
abbiamo assegnato alla popolazione “a rischio”, nella delle vie urinarie sia nel prevenire lo sviluppo di nuovi
maggior parte degli algoritmi tradizionali sono sottopo- scars renali.
sti ad antibiotico-profilassi e avviati a un percorso dia- D’altra parte, è ben documentato, in follow up a medio
gnostico invasivo, che inizia con una cistouretrografia e a lungo termine, che le forme di RVU senza danno pa-
minzionale, allo scopo di identificare quel 15-37% di loro renchimale congenito, trattate conservativamente,
che, secondo i dati della letteratura, risulteranno porta- hanno una buona prospettiva di guarigione spontanea
tori di reflusso vescico-ureterale (RVU). nei primi anni di vita, senza complicazioni infettive e sen-
Il RVU, una delle più comuni uropatie malformative, rap- za esiti sulla funzionalità renale.
presenta la sfida più ardua degli ultimi anni in nefrouro- La mole di nuovi, e in gran parte inaspettati, concetti ha
logia pediatrica, con rapida e continua evoluzione del- generato una copiosa produzione di letteratura sull’ar-
le conoscenze. Si sono dimostrati inesatti i classici con- gomento, diverse proposte per la gestione diagnostica e
cetti secondo i quali il RVU poteva indurre il danno re- terapeutica, ma nessuna certezza. Degno di nota è il fat-
nale (nefropatia da reflusso) sia attraverso l’insulto mec- to che un'importante revisione della Cochrane Collabo-
canico (teoria del martello d’acqua), sia predisponen- ration (2007) su questo argomento, dopo aver confronta-
do il bambino alle infezioni, a loro volta responsabili del- to le differenti strategie di gestione del RVU (nessuna te-
la cascata biochimica dell’infiammazione e quindi del rapia, chirurgia open, trattamenti endoscopici da soli o
danno parenchimale e dell’ipertensione (teoria del Big associati ad antibiotico-profilassi o antibiotico-profilassi
Bang). da sola), ha concluso che non è ancora chiaro se l’iden-
Negli ultimi anni, grazie al monitoraggio ecografico del- tificazione e il trattamento dei bambini con RVU abbiano
la gravidanza, è emersa una nuova popolazione di pa- un significativo beneficio sul decorso della patologia.
zienti con RVU: non più bambini, ma neonati; meno La gestione postnatale dell’idronefrosi congenita –
femmine, più maschi; non più diagnosi tardive, successi- quindi la scelta rispetto a chi e a quando sottoporre a
ve a sintomi sfumati, ma diagnosi che precedono qua- cistouretrografia minzionale – non può prescindere da
lunque evidenza clinica; non terapie inadeguate, ma queste recenti acquisizioni e le strategie diagnostiche

Ap n. 3 - Maggio/Giugno 2010 41
idronefrosi neonatali: nuove strategie gestionali

Figura 3 Proposta per la gestione postnatale dei neonati con segnalazione di dilatazione
delle vie urinarie

ECOGRAFIA POST-NATALE

Pielectasia (idronefrosi Idronefrosi semplice Idronefrosi complicata


<grado 2 sec. SFU) (bilaterale, segni di displasia,
doppio distretto,
megauretere, aumentato
Follow up spessore vescicale, ecc.)
Follow up ecografico
ecografico Sorveglianza IVU

Idronefrosi Idronefrosi persistente CUM


migliorata o risolta o peggiorata
Legenda:
IVU: infezioni delle vie urinarie Se RVU No RVU
CUM ––> ––>
CUM: cistouretrografia minzionale
DMSA Scintigrafia
RVU: reflusso vescico-uretrale dinamica
DMSA: acido dimercaptosuccinico (scintigrafia 99mTc-DMSA)

devono tendere a minimizzare il numero delle indagini con idronefrosi assegnati al gruppo “a rischio” nei quali
non necessarie e a privilegiare quelle meno invasive e sia stato successivamente escluso un RVU o che pre-
con il minor rischio radiologico, tenendo presente che sentino una tendenza all’aumento della dilatazione
l’obiettivo è la prevenzione del danno parenchimale e nelle prime settimane di vita si pone il sospetto di una
non l’individuazione del RVU. patologia ostruttiva.
Anche se non mancano in letteratura algoritmi che pre- L'espressione “uropatia ostruttiva” rappresenta un'indi-
vedono ancora la cistouretrografia minzionale per tutti i cazione generica, che comprende tutte le patologie
neonati con idronefrosi prenatale, altri autori propongo- determinate da un ostacolo (intrinseco o estrinseco,
no un percorso diagnostico meno invasivo. anatomico o funzionale) al deflusso dell'urina; alcune di
Nella figura 3 è riportata una proposta per la gestione queste, come la prune belly syndrome, la valvola dell’u-
dei neonati con idronefrosi: le dilatazioni che alla prima retra posteriore e i tumori, hanno evidenze cliniche e/o
valutazione ecografica postnatale sono assegnate alla ecografiche che ne consentono la diagnosi già nelle
categoria “popolazione a rischio” (idronefrosi bilaterale, prime tappe dell’iter diagnostico proposto; altre, come
doppio distretto o ureterocele, idroureteronefrosi, au- la stenosi del giunto pielo-ureterale o il megauretere
mento dello spessore della parete vescicale o uretera- ostruttivo, devono invece essere differenziate dalle dila-
le, segni di displasia parenchimale, dubbi diagnostici) tazioni senza ostruzione.
sono differenziate da quelle assegnate alla categoria Diversamente da quanto accade nel RVU, nelle uropa-
“popolazione benigna” (la più numerosa); alle dilata- tie ostruttive il reperto ecografico riveste un ruolo fonda-
zioni di quest'ultima può, in sicurezza, essere riservato un mentale non solo rispetto alla diagnosi e al follow up,
atteggiamento di attesa vigile, con un'osservazione di ma anche rispetto al grading, alla formulazione della
8-12 settimane prima di decidere se praticare la cistou- prognosi e all’orientamento terapeutico, perché la ne-
retrografia minzionale. cessità di trattamento chirurgico è direttamente pro-
porzionale al grado dell’idronefrosi.
Se avesse un’ostruzione? In un classico lavoro, Ransley et al. (1990) presentarono
Malgrado la dilatazione segnalata in epoca prenatale l’evoluzione clinica in una serie di neonati con idrone-
abbia più spesso un significato funzionale, nei neonati frosi congenita osservando che tutti i pazienti con DAP

42 Ap n. 3 - Maggio/Giugno 2010
n e o n a t o l o G i a

della pelvi >50 mm necessitarono di trattamento chirur- Integrando i risultati della scintigrafia dinamica con i da-
gico, quelli con DAP >30 mm furono sottoposti a inter- ti morfologici forniti dall’ecografia si possono conoscere
vento nel 58% dei casi, mentre nessuno dei neonati con molti dettagli sull’idronefrosi: le dimensioni del bacinetto
DAP <12 mm ebbe necessità di terapia. renale, il coinvolgimento dei calici, lo spessore del pa-
Per ottimizzare il contributo dell’ecografia alla diagnosi renchima, la funzionalità renale differenziale, l’anda-
differenziale dilatazione/ostruzione sono stati proposti mento delle curve nefrografiche, la velocità del wa-
specifici parametri e varianti metodologiche: la misura shout e la risposta allo stimolo diuretico.
del rapporto tra la superficie del bacinetto e quella del Ma tutte queste informazioni sono sufficienti a diagnosti-
parenchima, il monitoraggio della lunghezza del rene care un’ostruzione e, in definitiva, a porre indicazione al-
sano controlaterale (la cui crescita, se superiore all’at- la terapia chirurgica?
tesa, rivela un’ipertrofia vicaria, e quindi, indirettamente, L’unica, inequivocabile, non controversa, definizione
un danno funzionale del rene ostruito), l’ecografia diu- considera l’ostruzione “un ostacolo al flusso urinario che,
retica (in caso di ostruzione l’esecuzione dell’esame do- se non trattato, causa un progressivo deterioramento
po somministrazione di furosemide evidenzia un’accen- funzionale”. Questa, come spiegano Gordon e Dhillon
tuazione della dilatazione) . (1991), è una valutazione retrospettiva, che può essere
Tra le varie tecniche proposte, quella che ha riscosso formulata solo dopo un’osservazione periodica delle
maggiori consensi è l’applicazione del Doppler per la conseguenze dell’ostacolato deflusso urinario; dunque,
misurazione dell’indice di resistenza (IR): un valore >0,70 tutti i risultati acquisiti inizialmente, con le valutazioni
è considerato significativo di un aumento delle resisten- ecografiche e scintigrafiche, non sono sufficienti a di-
ze arteriose renali, quindi di ostruzione. Malgrado questi stinguere le patologie “ostruttive” da quelle che non al-
virtuosismi ecografici allunghino di molto il tempo ne- tereranno nel tempo la funzionalità parenchimale.
cessario all’esecuzione dell’esame e ne accentuino la D’altra parte, i follow up a medio e lungo termine con-
dipendenza dall’operatore, non consentono di supera- dotti nei neonati asintomatici con idronefrosi congenita
re i limiti dell’ecografia nella valutazione della funziona- dimostrano che in questa popolazione l’evoluzione cli-
lità renale e della velocità del washout; pertanto, i re- nica è diversa che nelle età successive, per i seguenti
perti ecografici sospetti di patologia ostruttiva devono aspetti:
essere integrati con la valutazione scintigrafica. - anche le idronefrosi “gravi”, con funzionalità renale sta-
Nei neonati la scintigrafia dinamica può essere effet- bile o in miglioramento, tendono a risolversi spontanea-
tuata solo dopo la 8a-12a settimana di vita, quando la mente in un’alta percentuale di casi (dal 65% all’87%);
funzione renale è matura; il tracciante raccomandato - reni con pattern scintigrafico di ostruzione hanno, in
è il 99mTc-MAG3 (mercaptoacetiltriglicina), che, essen- buona parte dei casi, una funzionalità conservata, che
do eliminato quasi esclusivamente per secrezione tubu- non tende a deteriorarsi nel tempo, oppure può miglio-
lare, consente la misurazione del flusso plasmatico rena- rare, se inizialmente compromessa, sia che il paziente
le e della capacità di estrazione tubulare renale, com- venga trattato chirurgicamente, sia che venga sotto-
parativamente nei due reni, oltre che l’eventuale ese- posto a un regime “watch and wait”;
cuzione del test alla furosemide, per il calcolo della ve- - la correzione chirurgica, anche quando migliora il dre-
locità di escrezione. naggio, non consente il recupero funzionale.
Siccome la clearance del mezzo di contrasto dipende In assenza di conoscenze esaurienti sulla storia naturale
da molti fattori non correlati all’ostruzione, come lo sta- dell’idronefrosi congenita e di marcatori o di strumenti
to di idratazione, la posizione supina o prona, le dimen- diagnostici capaci di discriminare le patologie ostrutti-
sioni della pelvi, la funzionalità renale globale e lo stato ve che danneggiano la funzionalità renale da quelle in
di replezione vescicale, sono state proposte, largamen- cui l’ostacolo non è destinato a interferire con la funzio-
te adottate e recentemente aggiornate, linee guida ne, resta ancora controverso quale sia la strategia ge-
standardizzate per l’esecuzione dell’esame “well-tem- stionale corretta.
pered renogram”. L’approccio considerato meno invasivo e ragionevol-

Ap n. 3 - Maggio/Giugno 2010 43
idronefrosi neonatali: nuove strategie gestionali

mente sicuro è inizialmente conservativo, ma associato lità del rene, ma gli studi prospettici hanno dimostrato
a uno stretto monitoraggio, che assicuri la possibilità di che la necessità di terapia chirurgica è direttamente
ricorrere alla terapia chirurgica solo in caso di riduzione proporzionale all’entità della dilatazione pielica e che i
della funzionalità nel rene ostruito, risparmiando quegli pazienti con dilatazioni modeste (DAP <15mm) presen-
interventi terapeutici che non possono prevenire, limita- tano spesso una tendenza alla riduzione spontanea
re o recuperare il danno renale. della dilatazione e, comunque, non mostrano alcun
danno funzionale.
Si è anche ipotizzato che i neonati portatori di pielecta-
IL NEONATO “BENIGNO” sie avessero una predisposizione alle infezioni delle vie
Se non avesse nulla? urinarie, ma malgrado l’esorbitante numero di campio-
La maggior parte delle dilatazioni segnalate in utero è ni di urine raccolte, di contenitori sprecati e di tutto il
di entità lieve o media (2-7% di tutte le gravidanze), mo- tempo trascorso ad attendere le minzioni spontanee,
nolaterale, non si associa ad anomalie di forma, posizio- nessuno ha mai dimostrato tale tendenza. Al contrario, i
ne ed ecostruttura del rene. Inoltre, non è descritta nei lavori su questo argomento concludono che la preva-
trattati di patologia medica o di anatomia patologica, lenza di infezioni delle vie urinarie nei bambini con dila-
e ha conquistato l’attenzione dei pediatri solo dopo la tazioni lievi e medie è sovrapponibile a quella riscontra-
diffusione dell’ecografia ostetrica, diventando ben pre- ta nei controlli.
sto uno degli argomenti più controversi della diagnosti- Si è infine sospettato che le lievi e medie dilatazioni fos-
ca prenatale. sero causate dal RVU, e questo sospetto ha implicato
Anche la definizione di queste condizioni è motivo di l’avvio di molte profilassi antibiotiche e di indagini inva-
confusione. Gli autori italiani continuano a chiamarle sive come la cistouretrografia minzionale, a notevole im-
spesso “pielectasie”, nonostante tale termine sia poco patto radiobiologico. Già nel 1994 Marra et al. rilevaro-
usato nelle classificazioni internazionali; la Society for Fe- no che il RVU è presente spesso (nel 33% dei casi) nel re-
tal Urology (SFU) le considera idronefrosi di grado 1 ne controlaterale a uno con pielectasia e recentemen-
(quelle in cui la dilatazione della pelvi non è associata te Berrocal et al. (2007) hanno confermato questa os-
alla dilatazione dei calici), ma buona parte della lette- servazione, riportando un’incidenza di RVU nel 25,7%
ratura è affezionata al valore in millimetri del DAP della dei reni con dilatazione lieve o media e nel 26,3 % dei
pelvi e i vari autori considerano cut-off variabili (7 mm, reni controlaterali senza dilatazione.
10 mm o 15 mm). Ovviamente, quanto più basso si con- Tuttavia, questa popolazione di bambini ha dimostrato
sidera il valore-soglia tanto più numerosi saranno i neo- di essere al di sopra di tutti i nostri sospetti: non hanno al-
nati considerati “malati” e tanto maggiore la sensibilità terazioni della funzione renale, non sono portatori di pa-
e minore la specificità dell’ecografia nel riconoscere tologie ostruttive, non hanno un’aumentata incidenza
forme patologiche (in particolare RVU di basso grado). di RVU, né una predisposizione alle infezioni delle vie uri-
I portatori di queste dilatazioni lievi o medie fanno parte narie. Sono proprio questi i bambini, però, che hanno
di quella vasta popolazione che abbiamo definito “be- pagato alla nostra ignoranza sulla storia naturale di
nigna”. Sono bambini sani, ma continuano ad affollare questa condizione il tributo maggiore, in termini di dolo-
gli ambulatori di ecografia e di urologia pediatrica, per- re (per le manovre strumentali invasive alle quali sono
ché sospettati di potere, forse, in futuro, sviluppare una stati sottoposti), di effetti collaterali dei farmaci (per i lun-
patologia; e nel frattempo sono sottoposti a un este- ghi periodi di antibiotico-profilassi), di danno radiobiolo-
nuante monitoraggio clinico e strumentale, con ripetu- gico (per le indagini radiologiche impiegate) e, infine, in
te indagini diagnostiche, nonché all’ansia dei genitori termini di ansie parentali.
per l’incertezza del loro futuro. Sono loro quelli che Dhillon definisce “vittime degli ultra-
Si è ipotizzato che queste dilatazioni potessero essere la suoni” e di tutta quella medicina “immagino-centrica”,
manifestazione di un'ostruzione delle vie urinarie che, in cui l’euforia di disporre di potenti strumenti diagnosti-
non rimossa, avrebbe potuto danneggiare la funziona- ci ha esaltato la sensazione (illusoria) di poter mettere in

44 Ap n. 3 - Maggio/Giugno 2010
n e o n a t o l o G i a

Ismaili K, Hall M, Donner C, et al. Brussels Free University Perina-


atto, sempre e comunque, efficaci strategie di preven-
tal Nephrology study group. Results of systematic screening for
zione secondaria, aprendo invece la strada agli ecces- minor degress of fetal renal pelvis dilatation in an unselected
si della medicina “basata sull’invadenza”. population. Am J Obstet Gynecol 2003;188:242-6.
Koff SA. Neonatal management of unilateral hydronephrosis:
role for delayed intervention. Urol Clin North Am 1998;25:181-6.
PER APPROFONDIRE
Koff SA. Requirements for accurately diagnosing chronic par-
Agostiniani R. Renal Doppler sonography in pediatrics. Ped
tial upper urinary tract obstruction in children with hydroneph-
Med Chir 1997;19:355-61.
rosis. Pediatr Radiol 2008;38(S1):S41-8.
Ardissino G, Daccò V, Testa S, et al. ItalKid Project. Epidemiology
Marra G. Mild fetal hydronephrosis indicating vesicoureteric re-
of chronic renal failure in children: data from the ItalKid
flux. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1994;70:F147-9.
project. Pediatrics 2003;111(4 Pt 1):e382-7.
Mure PY, Mouriquand P. Upper urinary tract dilatation: prenatal
Berrocal T. Mild hydronephrosis in newborns and infants: can ul-
diagnosis, management and outcome. Semin Fetal Neonatal
trasound predict the presence of vescicoureteral reflux. Pe-
Med 2008;13:152-63.
diatr Nephrol 2007;22:91-6.
Pennesi M, Travan L, Peratoner L, et al. Is antibiotic prophylaxis in
Castagnetti M, Novara G, Beniamin F, et al. Scintigraphic renal
children with vesicoureteral reflux effective in preventing pye-
function after unilateral pyeloplasty in children: a systematic
lonephritis and renal scars? A randomized, controlled trial. Pe-
review. BJU Int 2008;102:862-8.
diatrics 2008;121:e1489-94.
Fanos V, Agostiniani R, Cataldi L. Pyelectasis and hydronephro-
Ransley PG, Dhillon HK, Gordon I, et al. The postnatal manage-
sis in the newborn and infant. Acta Pediatr 2000;89:900-4.
ment of hydronephrosis diagnosed by prenatal ultrasound. J
Fanos V, Cataldi L. Antibiotics or surgery for vesicoureteric reflux Urol 1990;144(2 Pt 2):584-7.
in children. Lancet 2004;364:1720-2.
Shimada K, Matsumoto F, Kawagoe M, et al. Urological emer-
Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ. Ultrasound grading of hy- gency in neonates with congenital hydronephrosis. Int J Urol
dronephrosis: introduction to the system used by the Society 2007;14:388-92.
for Fetal Urology. Pediatr Radiol 1993;23:478-80.
Tombesi M, Caimi V. Medicina basata sull'invadenza. La nuova
Gordon I, Dhillon HK, Gatanash H, et al. Antenatal diagnosis of inflazione medica si nasconde nella medicina preventiva. In:
pelvic hydronephrosis: assessment of renal function and draina- Geddes M, Berlinguer G. (a cura di). La salute degli italiani.
ge as a guide to management. J Nucl Med 1991;32:1649-54. Rapporto 1999. Roma: Ediesse, 1999.
Grignon A, Filion R, Filiatrault D. Urinary dilatation in utero: clas- Wiener JS, O'Hara SM. Optimal timing of initial postnatal ultra-
sification and clinical applications. Radiology 1986;160:645-7. sonography in newborns with prenatal hydronephrosis. J Urol
2002;168:1826-9.
Hodson EM, Wheeler DM, Vimalchandra D, et al. Interventions
for primary vesicoureteric reflux. Cochrane Database of Syst Yiee J, Wilcox D. Management of fetal hydronephrosis. Pediatr
Rev 2007;3:CD001532. Nephrol 2008;23:347-53 (Epub 2007 Aug 2).

Ap n. 3 - Maggio/Giugno 2010 45