Síndrome Nefrítica e

Hematúria assintomática
PROFESSORA JAMILA COUTO
NEFROLOGIA
5º PERÍODO
Síndrome Nefrítica:

- Hematúria glomerular;
- HAS;
- Edema.
 • Hematúria glomerular
- Migração de hemácias através de fendas dos
capilares glomerulares
• Proteinúria subnefrótica (abaixo de 3,5g em 24h)
Glomerulonefrite - Alteração na permeabilidade dos glomérulos
Difusa Aguda • Oligúria
- Prejuízo na superfície de filtração dos glomérulos
(GNDA)
• Edema
- Retenção renal primária.
• HAS
- Retenção renal primária
Causas de
GNDA
Glomerulonefrite pós-
estreptocócica (GNPE)
 Sequela renal tardia de infecção por cepas
específicas de estreptococos beta-hemolíticos
do grupo A (Streptococcus pyogenes)

Mais frequente: 2-15 anos

Conceito GNPE pós-faringoamigdalite: Meninos (2:1)

Mediada por imunocomplexos

Etiologia
 1 - Sempre buscar etiologia específica!!!
2 – Nada foi encontrado?
3 – Questionar paciente sobre faringite ou
piodermite recente
4 – Verificar se o período de incubação é
Diagnóstico compatível
5 – Documentar a infecção estreptocócica
laboratorialmente
6 – Demonstrar queda transitória típica
do C3 com retorno ao normal em 8
semanas (C4 e C1q normais)
Diagnóstico

Confirmação laboratorial da
infecção estreptocócica

GNPE pós- Anti-DNAse B GNPE pós- Anti-DNAse B (60-

ASLO ( 80-90%) ASLO (50%)
faringoamigdalite: (75%) impetigo: 70%)
 • Não costuma ser necessária Bx na GNPE
• Quando é indicada?
1. Oligúria por mais de 1 semana
2. Hipocomplementemia que não
melhora em 8 semanas
Diagnóstico 3. Proteinúria nefrótica
4. Evidências clínicas ou sorológicas de
doença sistêmica
5. Evidência clínica de GNRP
 Histopatologia:

• Microscopia óptica:
1. Gromerulonefrite proliferativa difusa
2. Formação de crescentes (5%)

Diagnóstico • Imunofluorescência:
1. Glomerulite por imunocomplexos:
depósitos granulares de IgG e C3

• Microscopia eletrônica:
1. “Corcovas” ou “gibas”
Glomérulo
normal
GNPE
 • Suporte
• Repouso durante fase inflamatória
aguda

Tratamento 1. Restrição hidrossalina

2. Diuréticos de alça
3. Vasodilatadores (se necessário)
4. Diálise (se necessário)
 Tratamento
• Uso de antibióticos:
1. ATB precoce não previne o aparecimento de GNPE
2. ATB não modifica a evolução da GNPE
3. ATB deve ser utilizado?

SIM! Eliminar cepas nefritogênicas

 Prognóstico
• Melhora substancial dos sinais congestivos em 1 a 2 semanas
• Tempo de cada achado:
1. Oligúria: até 7 dias
2. Hipocomplementemia: até 8 semanas
3. Hematúria microscópica: até 6-12 meses
4. Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos

• 1-5% dos pacientes evoluem de forma desfavorável

GN membranoproliferativa
 • Epidemiologia:

- Doença de jovens -> 70% < 30 anos.

- Síndrome nefrótica: 30-40% dos pacientes.

GNMP
- Síndrome nefrítica: 25% dos pacientes.

- Proteinúria + hematúria microscópica isolada:

45-55%
GNMP
• Aumento da celularidade
mesangial com intensa
proeminência destas células
por entre as alças capilares.

• MO: “Duplo contorno” da

parede capilar glomerular
Clínica:

> 50%: Infecção respiratória alta

prévia (↑ASLO)
GNMP
50%: TFG no momento do
diagnóstico
Hipocomplementemia que
persiste por mais de 8 semanas
 Primária: alteração na
via clássica ou alternativa
do complemento.

Secundária

Infecciosas
• Endocardite, Hepatite C, Esquistossomose,
HIV, Malária por P. malarie
GNMP -
Neoplásicas • Leucemia Linfocítica Crônica
Etiologia
Colagenoses • LES (Nefrite lúpica classe IV)

Outras • Crioglobulinemia mista essencial

GNMP primária – Subgrupos:
GNMP tipo I: Imunodepósitos subendoteliais de IgG e C3
GNMP primária
– Subgrupos:
GNMP tipo I: (IF)
Imunodepósitos
subendoteliais de IgG
e C3
GNMP primária
– Subgrupos:
GNMP tipo I: ME
GNMP primária
– Subgrupos:
GNMP tipo II: Doença
de Deposito Denso
GNMP primária
– Subgrupos:
GNMP tipo III :
Depósitos subepiteliais
se comunicando com
os depósitos
subendoteliais por
fenestras.
GNMP - Tratamento
• Formas secundárias:
Tratar causa adjacente;
ISS não só não melhora o prognóstico como pode piorar!

• Formas primárias:
Pior prognóstico;
50 a 60% dos não tratados – DRCT em 10 a 15 anos;
25 a 40% função renal preservada;
Remissão espontânea em menos de 10%;
Corticoterapia (tipo 1, proteinúria nefrótica);
Antiagregação plaquetária (AAS e dipiridamol) - incerto.
 • Sinais de mau prognóstico:
HAS
Sd. Nefrótica
Insuficiência renal
GNMP - Tratamento
Na biópsia renal:
• Crescentes
• Fibrose intersticial e atrofia tubular
• Acometimento difuso glomerular
Glomerulonefrite rapidamente
progressiva
Definição
• É uma situação clínica em que a injúria
glomerular é tão aguda e severa que
deteriora a função renal em dias ou
semanas.

• Manifestação clínica da presença de

crescentes na microscopia óptica da
biópsia renal;
• GN Crescêntica = >50% glomérulos
amostrados com crescentes
• Celulares ou fibrocelulares
FISIOPATOLOGIA
CRESCENTES
 Classificação
• A glomerulonefrite rapidamente
progressiva se classifica
patologicamente em:
Tipo I: Doença do anticorpo anti-
GBM (10%)

Tipo II: Deposição de

imunocomplexos (45%)

Tipo III: Pauci-imunes ou ANCA-

relacionadas (45%)

Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177

GNRP por
Imunocomplexos
• Principais etiologias:
• Pós-estreptocócica
• Pós-infecciosa
• Púrpura de Henoch-scholein
• Nefropatia por IgA
• GN membranoproliferativa
• Nefrite lúpica
Síndrome de Goodpasture (Anticorpo anti-
Membrana basal)

Desordem auto-imune rara

Auto-Ac contra membrana basal glomerular e alveolar,

especificamente a cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV
50-70%: + Hemorragia alveolar = Síndrome de
Goodpasture
Síndrome de Goodpasture
➢ Distrib. Etária bimodal.(20 anos ou 60 anos)
➢ Masculino/feminino: 6:1
➢ HLA-DRw2
➢ Relação com: história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a
hidrocarbonetos voláteis
➢ Principal sintoma: Hemoptise
➢ Anticorpo anti-MBG + (90%)
➢ Padrão-ouro: Bx renal!!!
 Síndrome
pulmão-rim:

Goodpasture
PAG
PAM
Leptospirose
Histologia
Fig2. Glomérulo de um
paciente com doença
de Goodpasture
mostrando crescente
celular recente

Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition

Histologia
Fig. 3 -
Imunofluorescência
direta mostrando
deposição linear de
IgG ao longo da
membrana basal
glomerular
(GBM). O tufo
glomerular é
ligeiramente
comprimido por
proliferação celular,
formando um
crescente (setas) .

Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition

Tratamento

Tab 5. – Regime de tratamento para Doença de Goodpasture aguda

Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition

GNRP pauciimune ou ANCA-relacionada
• Associação com vasculites sistêmicas ANCA-relacionadas:
• Poliangeíte com granulomatose (Granulomatose de wegener)
Acometimento de vias aéreas superiores
Acometimento pulmonar com granulomas, seguido por nódulo, cavitação e hemoptise
C-ANCA

• Poliangeíte microscópica
Não-granulomatosa
Pequenos vasos
P-ANCA

• Imunofluorescência negativa = PAUCIIMUNE!!!

Poliangeíte com granulomatose:
- síndrome pulmão-rim
- acometimento de vias aéreas superiores
- nariz em sela
Alterações Urinárias
Assintomáticas
 Berger e Higlais

Hematúria glomerular assintomática =>

Depósitos granulares de IgA no mesângio.
Doença de Mais frequente de todas as patologias
Berger glomerulares primárias

(Nefropatia 10-40 anos

por IgA) Homens (2:1)

Níveis de complemento normais

 Primária
Secundária
Cirrose Hepática
Doença celíaca e dermatite herpetiforme
Nefropatia
por IgA HIV
Espondilite anquilosante
Doença de Crohn
Hanseníase
Histologia

Fig.6 - Patologia renal na nefropatia por IgA. A,

microscopia óptica mostra hipercelularidade mesangial
difusa. B, Imunofluorescência: depósitos de IgA mesangial
difuso. Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
 Apresentações clínicas

• Hematúria macroscópica recorrente (40-50%)

- Crises concomitantes a infecções
respiratórias altas
- Melhor prognóstico

• Hematúria microscópica persistente (30-40%)

- + ou – proteinúria subnefrótica
- Pior prognóstico
Apresentações clínicas

Síndrome Síndrome
nefrítica nefrótica GNRP (<5%)
clássica (10%) (10%)
Nefropatia por IgA

• Bx renal :

- Hematúria + Proteinúria significativa

(>1g/dia)
- Síndrome nefrítica
- Insuficiência renal
Nefropatia por IgA
• Tratamento:
• Nefroproteção: TODOS OS PACIENTES!!!
IECA+BRA
Estatinas

• Óleo de peixe (ômega 3): pctes com

proteinúria persistente subnefrótica e TFG
preservada.

• Imunossupressão:
Pacientes com proteinúria nefrótica, elevação
de creatinina e biópsia com alterações
parenquimatosas mais graves.
 Sexo masculino
> 35 anos
Creat >1,5 mg/dl
Proteinúria >1g/dia
HAS

Nefropatia por IgA:

Fatores de mau prognóstico:
 Doença de Alport
• Desordem hereditária por mutação no colágeno
tipo IV
• Autossômica recessiva (COL4A3, COL4A4)
• ou ligada ao X recessiva (COL4A5)
• Hematuria, proteinúria e IRC progressiva, descrita
pela primeira vez em 1927 por Alport
• Frequentemente associada a:
• Surdez neurossensorial
• Anormalidades oculares (lenticone, catarata)
• Raramente associada:
• Retardo mental
• Leiomiomatose
Alport vs Doença
da Membrana
fina
• Também causada por
mutação menos
severa;
• Portadores de apenas
1 gene defeituoso;
• Hematuria
microscópica
• Função renal
preservada.
THE END