INTRODUCCIÓN

Los sarcomas son una variedad poco común de cáncer que aparece en los huesos o en tejidos
blandos como los músculos, fascias, vasos sanguíneos y los nervios; según el sitio de aparición
o afectación, adquieren una denominación y clasificación que se expondrá en el transcurso de la
redacción.
No sobrepasan el uno por ciento de todos los cánceres y cada año se diagnostican sólo en cinco
o seis personas de cada cien mil. Aunque pueden aparecer en cualquier edad, muchos de los
afectados son adolescentes, adultos jóvenes o niños, expuestos a factores de riesgo de tipo
hereditario, ambiental o de estilos de vida; existen más de 150 variedades de sarcomas
reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Algunas de ellas son muy
semejantes entre sí, pero otras poseen características únicas que influyen mucho en su
tratamiento, diagnóstico, clasificación y pronostico. La principal distinción de los sarcomas se
establece entre los que nacen en el esqueleto, y los que lo hacen en otros lugares; a estos
últimos se los conoce en conjunto, como sarcomas de partes blandas o, abreviadamente (SPBs).
DESARROLLO DEL TEMA
En toda la extensión del cuerpo, no hay casi un solo lugar en el que no pueda existir la
posibilidad de aparición de un sarcoma; tejidos como la grasa, los vasos sanguíneos o los
nervios se hallan por doquier y pueden ser el origen de sarcomas. Pero existe otra razón más
importante para la ubicuidad de los sarcomas, entendiéndose ubicuidad como la capacidad de
algo para estar presente en diferentes partes al mismo tiempo; el tejido conectivo, que conecta y
forma una especie de circuito que aprovechan las células malignas para instaurarse y dar pie o
predisposición a la aparición de la precitada patología, es la razón por la que es tan frecuente
que se produzca una metástasis ya que el tejido conectivo llega a todos los rincones de la
anatomía corporal y es capaz de malignizarse dando origen a sarcomas de varios tipos y es por
el recorrido de este tejido conectivo que con frecuencia logran diseminarse, recidivar o generar
metástasis. Todos los sarcomas se pueden curar si se los diagnostica a tiempo; acción que es
algo difícil ya que estos pueden mostrar su semiología con un tiempo de ventana de hasta 10
años; el método curativo por excelencia es la cirugía. La radioterapia y los tratamientos
médicos, como la quimioterapia o los tratamientos modernos de tipo molecular, se pueden
emplear para facilitar la operación o para disminuir las probabilidades de que estos reaparezcan.
La literatura propone que el desarrollo de metástasis por parte de un sarcoma, diferencia la
franja entre los cánceres curables y los no curables. La metástasis se define brevemente como la
capacidad que tiene el conjunto de células malignas, para crear ramificaciones cancerígenas
cuyas células se desprenden del tumor original y se diseminan en la diversidad histológica que
posee el cuerpo humano, haciendo uso de las diferentes vías de diseminación entre las que se
encuentran principalmente, la hematógena y linfática. Por ejemplo, un sarcoma podría nacer en
los músculos de la pierna y acabar originando metástasis a nivel hepático o pulmonar.
Haciendo referencia a una redacción anterior que habla sobre el hecho de que la metástasis
generaba la clasificación de patología curable o incurable, también es cierto según la literatura
que bajo ciertas circunstancias, algunas metástasis se pueden extirpar con la intención de curar
al paciente. En otros casos, como el del sarcoma de Ewing definido como un tipo de cáncer que
se produce principalmente en el tejido óseo o alrededor de este y afecta con frecuencia a los
niños y adultos jóvenes; comienza en las piernas, los huesos pélvicos y los miembros
superiores, dentro de su semiología encontramos unos síntomas como son, el dolor intenso,
inflamación localizada y sensibilidad. En algunos casos, la patología puede predisponer a la
aparición de fracturas de hueso; el tratamiento incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia. La
quimioterapia puede erradicar para siempre todos los focos de enfermedad, incluso cuando
existen metástasis dispersas por varios órganos vitales. Por último, la existencia de metástasis
incurables no implica necesariamente un tiempo de vida corto.
La gran mayoría de estos tumores son de comportamiento benigno, con una alta tasa de
curación. Los benignos imitan al tejido sano, y su crecimiento autónomo es limitado. No suelen
invadir localmente y rara vez recidivan. Los malignos son localmente agresivos mediante
invasión o destrucción, recidivan y pueden dar metástasis a distancia. Sin embargo, no todos los
sarcomas son igual de agresivos ni tienen la misma capacidad de dar metástasis, por lo que es
importante entender el término sarcoma según el grado de diferenciación de la neoplasia,
benigna o maligna; y se entiende así, generalmente un sarcoma bien diferenciado es de bajo
grado, y uno poco diferenciado suele ser de alto grado. Los de diferenciación intermedia suelen
recidivar, pero rara vez dan metástasis.
Ahora hablando sobre su etiología, en la mayoría de los casos la causa que los origina es
desconocida, aunque se ha encontrado asociación a factores genéticos o ambientales, radiación,
infecciones virales o deficiencias del sistema inmune. La mayoría se originan sin una causa
aparente, aunque se han informado casos desarrollados sobre cicatrices o fracturas, o cercanos a
implantes quirúrgicos.
Dando continuidad a la presentación etiológica de los sarcomas, se encuentran cuatro factores
de riesgo, empezando por la exposición a carcinógenos o químicos, definidos como agentes
físicos, químicos o biológicos potencialmente capaz de producir cáncer al exponerse a tejidos
vivos.
En relación a lo anterior, un carcinógeno es un agente físico o químico que puede producir una
neoplasia; dentro de los principales agentes cancerígenos que lindan en el territorio colombiano
con más frecuencia, se encuentra el asbesto (mineral usado en la construcción), el benceno
(hidrocarburo empleado en la fabricación de plástico) y herbicidas (como el glifosato). Dentro
de los agentes físicos encontramos principalmente la contaminación, los gases de combustión
de los carros y la radiación ultravioleta, acogiéndose este último en la clasificación de factor de
riesgo por radiación; seguido a este encontramos la infecciones virales como la malaria y la
inmunodeficiencia adquirida por virus del VIH, el cual juega un papel fundamental relacionado
con la aparición del sarcoma de Kaposi; otra patología viral causante de sarcomas es la
enfermedad de Epstein Barr o enfermedad del beso conocida así por su forma de transmisión a
través de fluidos corporales como la saliva. Estos últimos de características virales, hacen parte
de la clasificación etiológica de factores de riesgo biológicos y para terminar con los cuatro
principales factores predisponentes a la patología, encontramos la herencia o susceptibilidad
genética.
Varios tipos de tumores benignos de partes blandas parecen tener una base familiar o heredada,
aunque son reportes raros y comprenden escaso número de tumores. El ejemplo más común es
el de los lipomas múltiples hereditarios.
Ahora se continúa con otro apartado importante a la hora de hablar de sarcomas, y es su
clasificación que ha cambiado desde la historia y lo sigue haciendo en su actualidad, para fines
prácticos se optó por determinar los dos tipos de clasificación más importante, significativa y de
utilidad para el profesional de enfermería en potencia, sin ningún tipo de referencia más que la
personal; estas dos clasificaciones aluden a la clasificación según su pronóstico, la OMS
recomienda clasificar las neoplasias de tejidos blandos en cuatro grupos según su potencial
biológico y dentro de cada grupo según su malignidad, potencial de metastatizar y se exponen
de la siguiente manera:
Benignos: Son los que no recidivan. Se consideran curados si la escisión es completa. En casos
extremadamente raros se han reportado metástasis de tumores benignos de tejidos blandos. Se
trata de comportamientos completamente impredecibles en base al aspecto histológico.
Intermedios o (localmente agresivos): Son tumores de frecuente recidiva local, con patrón de
crecimiento destructivo local. No tienen potencial para generar metástasis, y requieren una
extirpación con amplios márgenes quirúrgicos.
Intermedios (raramente generan metástasis): localmente agresivos y con capacidad de dar
ocasionales metástasis (riesgo, generalmente a ganglios linfáticos y pulmón).
Malignos: Localmente agresivos, recidivantes y con capacidad para dar metástasis a distancia
(riesgo 20-100%). En algunos sarcomas el riesgo es menor, pero a medida que el grado
histológico va aumentando en las recidivas, la probabilidad de metastatizar va en aumento.
Continuando con el segundo concepto de clasificación, se encuentran los sarcomas según su
tipo histológico sin ignorar la primera clasificación, su potencial para metastatizar:
Tumores adipocitos, dentro de los que se encuentran: Lipoma, lipomatosis, lipomatosis del
nervio, miolipoma, mielolipoma y entre otros.
Tumores miofibroblásticos, dentro de los que se encuentran: Fascitis nodular, angiofibroma
celular, fibromatosis hialina juvenil.
Tumores de músculo liso en los cuales podemos encontrar: Leiomioma de tejidos blandos,
leiomiosarcoma, miofibroma etc.
Tumores de músculo esquelético, dentro de los cuales se hallan: Rabdomioma,
rabdomiosarcoma.
Tumores vasculares: Hemangioma, linfangioma, sarcoma de Kaposi, angiosarcoma.
Tumores del estroma gastrointestinal (GIST), y encontramos sólo 3 tipos, GIST benigno,
GIST de potencial maligno incierto y GIST maligno.
Tumores de vainas nerviosas dentro de los cuales se hallan, neurofibroma, tumor de células
granulares, ectomesenquimoma.
Se cierra la clasificación con los sarcomas indiferenciados o inclasificables dentro de esta se
encuentran: Sarcoma fusocelular indiferenciado, sarcoma pleomórfico indiferenciado, sarcoma
indiferenciado de células redondas, sarcoma epitelioide indiferenciado.
Es importante aclarar que la anterior clasificación fue tomada de la clasificación realizada por la
organización mundial de la salud y que no se mencionan a totalidad los diferentes sarcomas o
tumores para cada ítem de clasificación.
En las siguientes líneas se expondrá la semiología clínica típica de un sarcoma. Las neoplasias
benignas en un 99% son superficiales, y un 95% son menores de 5 cm de diámetro. Los
sarcomas pueden aparecer en cualquier localización, pero tres cuartas partes se originan en los
miembros, y un 10% en tronco y retroperitoneo, con un discreto predominio en varones. Como
otras muchas neoplasias malignas, los sarcomas aumentan su incidencia con la edad, siendo
todos estos datos recolectados mediante examen físico y realización adecuada de anamnesis.
Aquellos de localización profunda es decir retroperitoneales, pueden alcanzar grandes tamaños
antes de dar síntomas, y una décima parte de los pacientes presenta metástasis a distancia en el
momento del diagnóstico. La incidencia varía según la edad y el subtipo histológico; así, el
rabdomiosarcoma embrionario, por ejemplo, ocurre casi exclusivamente en niños, mientras que
el sarcoma sinovial es propio de adultos jóvenes, y el sarcoma pleomórfico, el liposarcoma o el
leiomiosarcoma son más frecuente en edades avanzadas.
Aproximadamente la mitad de los sarcomas de tejidos blandos comienza en un brazo o una
pierna. La mayoría de las personas notan la aparición de una masa que ha crecido con el paso
del tiempo (semanas o meses). Puede que esta protuberancia duela o no cause dolor.
Cuando los sarcomas crecen en la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo), los síntomas
a menudo surgen de otros problemas ocasionados por el tumor. Por ejemplo, pueden causar una
obstrucción o sangrado del estómago o los intestinos. Asimismo, pueden causar presión sobre
los nervios, los vasos sanguíneos, o los órganos cercanos. Pueden adquirir un tamaño lo
suficientemente grande para ser palpables en el vientre. Algunas veces, los tumores causan
dolor. Alrededor de 4 de 10 sarcomas comienzan en el abdomen.
Para ir cerrando el desarrollo del tema, se presentarán las consideraciones generales
relacionadas con el diagnóstico y tratamientos del sarcoma; en relación a la resonancia
magnética nuclear, es la técnica de elección para detectar, caracterizar y estadiar estos tumores,
debido a su capacidad para distinguir tejido neoplásico de tejido sano, así como de establecer
relaciones con los paquetes vasculonerviosos y planos fasciales cercanos. Además ayuda a
planificar el tratamiento quirúrgico, evaluar la respuesta a la quimioterapia y re-estadiar la
neoplasia. Otro punto dentro del diagnóstico son las ayudas de laboratorio, la toma de muestras
es muy apropiada para proporcionar tipo histológico, grado histológico de malignidad, y así
predecir el patrón de crecimiento local o de metástasis. Sin embargo en varios estudios se
sugiere que para el diagnóstico definitivo se requiere de la neoplasia completa o de al menos
gran parte de ésta.
La biopsia incisional está indicada para la mayoría de las lesiones en miembros, mientras que la
biopsia excisional debe evitarse en lesiones mayores de 2 cm, para prevenir posibles
contaminaciones del tejido sano adyacente.
Conclusiones
Los factores determinantes que interfieren en el pronóstico del paciente diagnosticado con
sarcoma son el estado clínico, el grado de metástasis y la accesibilidad del usuario a los
tratamientos.
Los tumores de partes blandas suelen iniciar con masas abdominales que se hacen palpables con
el tiempo, cuando se diagnostican generalmente ya han realizado diseminación.
Los síntomas suelen aparecer cuando la lesión aumenta su volumen, extensión y rango de daño
histológico, hasta el punto de metastatizar.
Enfermería cumplirá un rol muy importante a la hora de brindar apoyo no solamente clínico
sino psicoterapéutico a la hora de tratar con pacientes que padezcan sarcomas de alto grado de
compromiso orgánico y metástasis, los cuidados se enfatizarán en la buena comunicación,
generar empatía y trato humanizado.