ORIENTADORA7 CLINICA IV

ENFERMEDADES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYETICO LINFOMAS

En la que abordaremos el estudio de los LINFOMAS como parte de las enfermedades del sistema hemolinfopoyético. Los
linfomas son un tipo de enfermedad maligna relativamente frecuente en la práctica médica con una elevada morbilidad y
mortalidad en los pacientes afectados, este debe ser un tema de conocimiento del médico integral comunitario el que
contribuirá al diagnóstico y su colaboración con el especialista para su adecuado tratamiento y seguimiento.
CONCEPTO:Los linfomas son un grupo heterogéneo de enfermedades malignas, caracterizada por la proliferación
neoplásica de la porción linforreticular del sistema reticuloendotelial que afecta sobre todo a las células de la serie linfociítica
e histiocítica.
ETIOLOGÍA Se desconocen en la actualidad las causas que originan este grupo de enfermedades, pero existen algunos
factores que se relacionan con la aparición de las mismas en las personas afectadas, estos son: La asociación con agentes
virales como el virus de Epstein Barr, el que se relaciona con el linfoma de Burkitt que constituye el trastorno maligno más
común en los niños habitantes de África, donde se describe geográficamente un cinturón de elevada morbilidad para estas
afecciones. También se relacionan con el virus HTLV-1 y el Virus de la inmunodeficiencia humana. Además se vinculan con
la existencia de alteraciones genéticas como translocaciones y delecciones de brazos en los cromosomas.
CLASIFICACIÓN:Los linfomas se clasifican en dos grandes grupos histológicos: los linfomas hodgkin presentan un tipo de
célula denominada Célula de reed-Stemberg que los caracteriza y los Linfomas no Hodgkin carecen de este tipo de
células en su estructura histológica y poseen una elevada heterogeneidad celular.
Cada uno de ellos se clasifican de forma diferente teniendo en cuenta la heterogeneidad histológica que los caracteriza.
LOS LINFOMAS HODGKIN se clasifican de acuerdo a la clasificación de Rye en cuatro grupos histológicos TENIENDO EN
CUENTA EL NÚMERO Y ASPECTO DE LAS CÉLULAS DE REED STEMBERG EN CUATRO GRUPOS HISTOLÓGICOS:
Predominio linfocitico, esclerosis nodular, depleción linfocitaria y celularidad mixta.
Debes conocer que de la variante histológica precisada dependerá la elección del tratamiento y el pronóstico de estos
pacientes.
LOS LINFOMAS NO HODGKIN poseen varias clasificaciones, haremos referencia a la clasificación denominada Fórmula de
trabajo propuesta para uso clínico en 1982 y conocida como working formulation la que clasifica a este grupo de linfomas en
grupos histológicos de bajo grado de malignidad, grado intermedio de malignidad y alto grado de malignidad, la cual le
confiere curso clínico y pronóstico precisos para cada variante.
EPIDEMIOLOGIA Algunos aspectos epidemiológicos en los linfomas son: afectan por igual a ambos sexos, aunque existen
variedades histológicas como el LNH difuso de células grandes que se presenta con mayor frecuencia en mujeres. Son más
frecuentes los linfomas Hodgkin en adultos jóvenes y en niños. Se presentan con mayor frecuencia en pacientes que posean
enfermedades del tipo de las inmunodeficiencias ya sean congénitas o adquiridas y la variedad histológica que predomina en
estos casos es el linfoma no Hodgkin.
CUADRO CLÍNICO:En la práctica médica los linfomas se presentan con mayor frecuencia como un síndrome adénico local o
generalizado, caracterizado por la presencia de adenopatías en forma de paquetes mayores a dos cms, de consistencia
firme, poco movible y no doloroso a la palpación. Pueden localizarse en regiones anatómicas periféricas de forma unilateral o
bilateral, como la región lateral del cuello o cervical, en la región axilar y en la región supraclavicular principalmente. También
puede presentarse con paquetes de adenopatías de localización profunda siendo las más frecuentes, la localización
mediastinal y paraórtica. Otra forma de presentarse es con la toma de zonas extraganglionares como el bazo, el hígado y la
médula ósea, evento que se observa con mayor frecuencia en los LNH.
En los enfermos pueden existir síntomas generales acompañando al síndrome adénico el cual consiste en la presencia de
tres elementos esenciales que son: pérdida de peso de más del 10% en los últimos 6 meses, fiebre inexplicable y
sudoraciones nocturnas. A estos síntomas se les ha denominado síntomas B, aspecto importante que se tiene en cuenta al
momento de estadiar la enfermedad y emitir un pronóstico.
Además aparecen manifestaciones clínicas por afectación de varios sistemas,
En el sistema respiratorio puede aparecer derrame pleural, atelectasia y nódulos pulmonares.
A nivel óseo aparecen dolores y fracturas patológicas.
La afectación del SN pueden encontrarse paraplejías y dolores radiculares compresivos y síntomas del SNC como
convulsiones, coma y demencia, principalmente en pacientes portadores de SIDA.
En piel es frecuente la aparición de prurito que llega a ser severo y muy molesto para el paciente. Otras manifestaciones
incluyen hiperqueratosis, lesiones psoriasiformes y eritema nudoso.
Las manifestaciones clínicas descritas anteriormente pueden presentarse en cualquier variedad de linfoma ya sea Hodgkin o
no hodgkin, no obstante entre ellos clínicamente existen algunas diferencias que a continuación les exponemos:
Los linfomas Hodgking tienen mayor presentación ganglionar que extraganglionar, predominan en adultos jóvenes y en
niños, la respuesta al tratamiento es más favorable y los pacientes en su mayoría presentan síntomas B.
Por su parte los LNH poseen un 25% de presentación extraganglionar, predominan en adultos mayores de 45 años,
pueden debutar como una complicación ejemplo: síndrome de la vena cava superior que produce edema en esclavina y no
siempre se describen los síntomas B.
ESTADIACIÓN:Es de suma importancia establecer La etapa evolutiva del paciente ya que el enfoque terapéutico dependerá
de esto. La estadiación es la determinación de la localización y extensión de la enfermedad. Para ello el médico integral
comunitario cuenta con:
El interrogatorio para la búsqueda de síntomas B.
El examen físico para explorar hígado, bazo, ganglios periféricos y Anillo de Walldeyer.
Y la imagenología dentro de los que se encuentran la Radiografía simple de tórax, TAC DE tórax y de abdomen.
Internacionalmente los linfomas se estadian de acuerdo a los criterios de Ann- Arbor, teniendo en cuenta el número de
regiones ganglionares o extraganglionares afectadas y a la presencia de síntomas B. se utiliza con el objetivo de comprobar
la extensión de la enfermedad en el paciente, evaluar el pronóstico y elegir el tratamiento a seguir. Así tenemos:
Estadio I: Afectación de una región ganglionar aislada (I) o afectación localizada de un órgano o sitio extraganglionar (I E).
Estadio II: Afectación de dos o más regiones ganglionares al mismo lado del diafragma o afectación localizada de un órgano
o sitio extraganglionar con o sin afectación de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (II E).
Estadio III: Toma de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma, que puede ser acompañado por la afectación
localizada de un órgano o sitio extraganglionar como bazo e hígado.

1
Estadio IV: Afectación diseminada de uno o más órganos extraganglionares con toma ganglionar distante.
DIAGNÓSTICO
Para corroborar el diagnóstico clínico de los linfomas se indican estudios analíticos como
Hemograma en busca de afectación en la producción de leucocitos, hematíes y plaquetas,
Velocidad de sedimentación globular que generalmente suele encontrarse acelerada en el orden de las 3 cifras,
Electroforesis de proteínas que pueden revelar el aumento de alfa 2 globulina e hipergamma globulinemia de tipo
monoclonal,
Actividad sérica de LDH que suele incrementarse en los casos donde la actividad tumoral sea manifiesta, cuantificación
sérica de acido úrico lo cual suele estar elevado secundario a la actividad tumoral, y
La prueba de Coombs revela la existencia de anemia hemolítica autoinmune.
Entre los estudios imagenológicos que se indican en estos casos se encuentra
la Rx de tórax simple, la TAC de tórax, ecosonagrafía de ganglios periféricos y abdominal, los cuales nos revelarán la
localización de los paquetes ganglionares neoplásicos, la presencia de hepatomegalia, esplenomegalia así como la
infiltración tumoral en diferentes órganos.
Para confirmar el diagnóstico de los linfomas y determinar su variante histológica se hace imprescindible la indicación de
estudios anatomopatológicos como la biopsia de una de las regiones ganglionares afectadas, preferiblemente de
localización periférica.
Se indican además estudios celulares como el medulograma y la biopsia de médula ósea que reportan la infiltración tumoral
en caso de que exista en estos tejidos.
Los estudios microbiológicos como la serología VDRL, urocultivos, exudados nasofaríngeos, estudio de las heces
fecales, determinación de AgsHB, anticuerpo C, serología VIH se indican con el objetivo de descubrir algún proceso
infeccioso que pueda poner en peligro la vida del paciente durante el tratamiento.
COMPLICACIONES:Una forma clínica de presentación de estas enfermedades es a manera de complicaciones las cuales
se producen por obstrucción e infiltración de estructuras vecinas o distantes a las regiones ganglionares neoplásicas.
Así tenemos que en el sistema respiratorio puede existir derrame pleural, neumonía, obstrucción de vías aéreas superiores,
en el sistema cardiovascular puede presentarse el síndrome de la vena cava superior, en el sistema digestivo puede existir
íctero obstructivo así como oclusión intestinal, En el SNC pueden existir paraplejías por compresión e infiltración de la
médula espinal además de linfomas cerebrales más frecuentes en pacientes afectados por VIH. Otra forma de presentación
es como anemia hemolítica autoinmune que se presenta sobre todo en los LNH y en aproximadamente en el 10% de ellos.
PRONOSTICOFactores pronósticos:
Existen factores pronósticos para los linfomas que predicen la evolución de los pacientes, estos factores son
internacionalmente reconocidos y no son más que características de la enfermedad que posibilitan un peor pronóstico de
vida, a medida que un paciente presenta mayor cantidad de estas características peor será su pronóstico.
Estas características son:
Edad mayor de 50 años.
Variedad histológica, estadios III y IV con toma o no de regiones extraganglionares.
Presencia de masa tumoral mediastinal.
Niveles de LDH elevados y respuesta inadecuada al tratamiento (no respuesta o duración corta de buena respuesta).
Generalmente se plantea que los LNH presentan peor pronóstico que los LH.
TRATAMIENTO: El Médico Integral comunitario debe conocer que el tratamiento de estas enfermedades se efectua a nivel
hospitalario con medicamentos antineoplásicos como citostáticos y en muchas ocasiones radioterapia, se aplican a manera
de ciclos entre 21 y 30 días, pero su papel es fundamental fortaleciendo las medidas ambulatorias que se le indican a estos
pacientes ya que debe insistir en estos pacientes en la incorporación a la dieta de alimentos ricos en antioxidantes como los
vegetales y las frutas frescas, de proteína animal que permita restaurar los tejidos dañados por el tratamiento antineoplásico
y la práctica de ejercicios físicos mientras que el estado de salud del paciente lo permita.

Otra opción terapéutica que es utilizada con muy alta frecuencia en los pacientes con diagnóstico de linfoma de mal
pronóstico es el transplante de médula ósea, que permite efectuar la curación de la enfermedad. Es cierto que no todas las
personas enfermas por esta neoplasia pueden someterse a un trasplante de médula ósea debido al alto costo económico
que eso implica para el paciente y su familia, pero a medida que nuestros pueblos logren llevar salud para todos de manera
gratuita posibilitarán la aplicación de este tan importante tratamiento a todos los pacientes necesitados.

CONCLUSIONES
- Los linfomas son un grupo muy heterogéneo de enfermedades malignas que predominan en ambos sexos y en
pacientes de cualquier edad con elevada morbilidad y mortalidad sobre las personas afectadas.
- Se clasifican en dos grandes grupos histológicos que son Linfomas hodgkin y linfomas no hodgkin.
- Clínicamente se presenta con mayor frecuencia como un síndrome adénico local o generalizado aunque puede
debutar con un cuadro clínico que corresponda con alguna complicación de la enfermedad.
- Existen estadios que permiten definir la extensión, el pronóstico y el tratamiento del paciente.
- La sospecha diagnóstica inicial de esta enfermedad depende de la actuación oportuna del médico integral
comunitario, teniendo en cuenta las principales manifestaciones clínicas propias o las complicaciones que pueda
presentar.
- El tratamiento utilizado en estos pacientes debe ser reforzado por el Médico integral comunitario en el área de
salud, mediante la indicación de una dieta adecuada y la realización de ejercicios físicos.