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República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del poder popular para la educación

Universidad Nacional Experimental Francisco de Miranda

Barinas Edo Barinas

Patologías del
sistema digestivo.
Autores:
Barbara Sánchez.

Brigette Figueroa.

Francisco Delgado.

Hillary Sánchez.

Kleidy Quintero.

Luis González.

Luis Ramírez.

Manuela Romero.

María Sánchez.

Mariam Pérez.

Barinas, Julio del 2019

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Índice pag

Divertículo de Merckel………………………………………………………………........ (3)

Estenosis pilórica……………………………………………………………………… (4-6)

Obstrucción gastrointestinal…………………………………………………… (6-10)

Enteritis………………………………………………………………………………. (10-11)

Ulcera pépticas………………………………………………………………… (12-13)

Pancreatitis……………………………………………………………………....... (13)

Vólvulo intestinal………………………………………………………………….. (14)

Hernia de la región abdominal………………………………………………….. (14-17)

Gastritis atrófica y Helicobacter pylori…………………………………………. (17-20)

Mala absorción intestinal……………………………………………………….. (20-27)

Atresia…………………………………………………………………….......... (28-30)

Estenosis intestinales…………………………………………………………… (30-34)

Ano Imperforado .……………………………………………………………… (35-38)

Enfermedad de Hirschsprung…………………………………………………… (38-41)

Onfalocele ………………………………………………………………………..(41-43)

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Divertículo de Meckel.

El divertículo de Meckel es un pequeño apéndice o evaginación del intestino delgado que presentan
personas. Es un resto del conducto onfalomesentérico. Para
comprender su origen es necesario saber que durante una fase del
desarrollo embrionario el intestino primitivo presenta una
comunicación con una bolsa llamada saco vitelino que está
localizada fuera del embrión. Este conducto que los comunica se
denomina conducto onfalomesentérico.

En las siguientes semanas de desarrollo tanto el saco vitelino como

el conducto onfalomesentérico desaparecen progresivamente, pero
en un pequeño porcentaje de la población puede permanecer algún
resto de este conducto. Este porcentaje es difícil de estimar ya que
probablemente en la mayoría de personas no produce ninguna
manifestación a partir de la cual se diagnostique.

El divertículo de Meckel es el resto del conducto onfalomesentérico

más frecuente. En ocasiones coincide con la existencia de un
ligamento onfalomesentérico, un cordón fibroso que une en divertículo con el ombligo. La fístula
umbilical (comunicación directa del intestino delgado con el ombligo que produce expulsión de
heces por el ombligo) y el quiste vitelino o enterocistoma (quiste voluminoso situado bajo el
ombligo) son menos frecuentes.

¿Qué manifestaciones produce el divertículo de Meckel?

Normalmente es asintomático en la mayoría de personas que lo presentan, en caso de producir
síntomas estos suelen aparecer en la primera infancia, sobre todo en los primeros dos años de vida.

Las manifestaciones que produce se derivan en la mayoría de ocasiones del hecho de que el
divertículo de Meckel puede contener en su interior mucosa
del estómago que produzca, por su secreción ácida,
ulceración, hemorragia y perforación intestinal
(diverticulitis).

El divertículo de Meckel puede manifestarse de las

siguientes formas:
Por dolor abdominal agudo, de localización en la parte
central o derecha del abdomen, y que por su intensidad o
localización puede resultar clínicamente indistinguible de
una apendicitis aguda. Puede acompañarse o no de
sangrado en las heces.
Por la presencia de sangrado en las heces sin dolor
abdominal, generalmente detectable a simple vista y que,
aunque es poco frecuente, puede ser tan voluminoso como para producir un shock hemorrágico.

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Como causa de una invaginación intestinal, que produce dolor abdominal, vómitos, irritabilidad y
una masa palpable en el lado derecho del abdomen, generalmente en niños menores de seis años.
En caso de que, además del divertículo, exista un ligamento onfalomesentérico las asas del intestino
delgado pueden “enrollarse” alrededor de él (vólvulo intestinal) y producir una obstrucción
intestinal, que se manifiesta en forma de vómitos, dolor y distensión abdominal y estreñimiento
agudo.

¿Cómo se diagnostica y cuál es su tratamiento?

El diagnóstico del divertículo de Meckel como responsable de estos cuadros clínicos varía en
función de si la forma de presentación precisa tratamiento quirúrgico
urgente o no.

En caso de dolor abdominal agudo o síntomas de obstrucción intestinal

el diagnóstico se realiza durante el proceso quirúrgico. En caso de que se
presente en forma de sangrado digestivo indoloro el diagnóstico suele
realizarse mediante gammagrafía con un isótopo que es captado por la
mucosa gástrica y que pone de manifiesto la existencia y la localización
del divertículo. En estos casos el tratamiento también es quirúrgico.

Estenosis pilórica
La estenosis pilórica es un problema médico que afecta al tubo digestivo
de algunos lactantes. Consiste en el estrechamiento del píloro, la válvula ubicada en la parte inferior
del estómago, a través de la cual los alimentos y otros contenidos del estómago entran en el
intestino delgado.

Es un tipo de obstrucción de la salida gástrica, donde se bloquea el vaciado del estómago a los
intestinos. La mayoría de los lactantes que la presentan la suelen desarrollar entre la tercera y la
quinta semana de vida. Es muy importante tratarla de inmediato porque se trata de una urgencia
médica que requiere cirugía.

La estenosis pilórica es una afección bastante frecuente (la presentan 3 de cada 1.000 lactantes); es
más probable en los primogénitos de género masculino, se da por familias y afecta más a los bebés
de origen caucásico.

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Signos y síntomas.
Los principales síntomas de la estenosis pilórica son:

• Vómitos. En vez de las regurgitaciones propias de la lactancia, el bebé presenta vómitos

explosivos, donde se expulsa la leche con fuerza, en forma de arco y a mayor distancia. Los
vómitos suelen ocurrir al final de las tomas, pero se pueden posponer varias horas. La leche
vomitada puede tener un olor agrio por haberse mezclado con los jugos gástricos, pero no puede
contener bilis (un líquido verdoso procedente del hígado). A pesar de
haber vomitado, los bebés suelen volver a tener hambre poco tiempo
después.
• Cambios en las heces. Se produce una menor cantidad de heces
porque llega muy poco alimento o ningún alimento en absoluto al
intestino. El estreñimiento y las heces con mucosidades también
pueden ser síntomas de esta afección.
• Dificultad para ganar peso, apatía y riesgo de deshidratación. El
bebé no consigue ganar peso o lo pierde y, conforme va empeorando la
afección, corre el riesgo de desarrollar anomalías en el equilibrio
hidroelectrolítico y de deshidratarse. Entre los signos de la
deshidratación se incluyen los siguientes: fontanelas deprimidas, ojos
hundidos, piel arrugada, apatía y estar más de cuatro a seis horas sin
mojar los pañales.
• Ondas peristálticas. Después de las tomas, el incremento de las contracciones estomacales cuando
el estómago trata de vaciar su contenido a través del píloro puede generar una ondas que van de
izquierda a derecha sobre el vientre del bebé.
Los síntomas de la estenosis pilórica pueden ser difíciles de detectar porque no suele parecer que el
bebé está enfermo, pero es muy importante ponerse en contacto con el pediatra si detecta
cualquiera de los síntomas descritos.

Cómo distinguirla de otros trastornos digestivos.

• Reflujo gastroesofágico: esta afección cursa con exceso de
regurgitaciones después de las tomas, pero en ausencia de
vómitos explosivos y con heces normales.
• Alergia a la proteína de la leche: esta afección cursa con
regurgitaciones y/o vómitos, acompañados de diarrea, pero en
ausencia de vómitos explosivos.
• Gastroenteritis: esta afección cursa con vómitos y
deshidratación, al igual que la estenosis pilórica, pero también
con diarrea (heces sueltas, acuosas y a veces sanguinolentas),
impropia de la estenosis.

Diagnóstico y tratamiento.
Lo más importante para poder diagnosticar una estenosis pilórica es saber cómo come el bebé y
tener una buena descripción de sus vómitos. Por lo tanto, el pediatra de tu hijo te formulará
preguntas al respecto. Asimismo, anotará cualquier pérdida de peso que haya tenido lugar o si tu
hijo no ha conseguido ganar peso y le practicará una exploración física. Palpará su abdomen,
tratando de identificar un bultito, que suele duro y móvil, como si se tratara de una oliva. De todos
modos, estos bultitos no siempre se consiguen palpar.

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A continuación, lo más probable es que el pediatra solicite una de las siguientes dos pruebas: una
ecografía abdominal, que permite detectar píloros engrosados, o un estudio radiográfico del
aparato digestivo con ingesta de papilla de bario, para detectar posibles estrechamientos u
obstrucciones del píloro.
Seguramente el pediatra también solicitará un análisis de sangre porque los vómitos continuos y
la deshidratación pueden crear desequilibrios en las sales, así como otros problemas en la sangre
que se deberían corregir.
Cuando a un bebé se le diagnostica una estenosis pilórica, se le ingresará en el hospital para
practicarle una intervención, corrigiéndole previamente cualquier deshidratación u otros
problemas en la sangre mediante la administración de líquidos por vía intravenosa.
Se le practicará una intervención denominada piloromiotomía, que permite corregir el
estrechamiento o la obstrucción del píloro. Se trata de una intervención que también se puede
practicar mediante laparoscopia, introduciendo una cámara diminuta a través del ombligo.
Después de la intervención, es posible que el bebé siga vomitando pequeñas cantidades
aproximadamente durante un día. Pero, si no hay complicaciones, la mayoría de los bebes
regresan a casa entre 24 y 48 horas después de la intervención.

Si su hijo siguiera presentando síntomas semanas después de la intervención, esto podría obedecer a
otros problemas médicos (como a una inflamación del estómago -o gastritis- o a un reflujo
gastroesofágico) o bien indicar que la piloromiotomía inicial se hizo de forma incompleta.

Obstrucción gastrointestinal.
La obstrucción intestinal es un bloqueo que impide completamente o altera de manera importante el
tránsito del contenido intestinal.

✓ Las causas más frecuentes en adultos son el tejido cicatricial derivado de una intervención
quirúrgica abdominal previa, las hernias, y los tumores.

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✓ Son síntomas frecuentes el dolor, la hinchazón y la falta de apetito.

✓ El diagnóstico se basa en los resultados de la exploración
física y radiológica.
✓ Con frecuencia, es necesaria una cirugía para liberar la
obstrucción.
La obstrucción puede producirse en cualquier segmento del
intestino delgado o grueso y puede ser parcial o completa. El
segmento intestinal que queda por encima de la obstrucción
continúa funcionando. Esta parte del intestino se dilata a medida
que se va llenando de alimentos, líquido, secreciones digestivas y
gas. El revestimiento intestinal se hincha y se inflama. Si la
obstrucción no se trata, el intestino puede perforarse, liberando su
contenido y causando inflamación e infección de la cavidad
abdominal (peritonitis).

Causas.
Las causas de la obstrucción intestinal difieren según la edad de la persona y la localización de la
obstrucción.

En recién nacidos y niños pequeños, la obstrucción intestinal suele estar causada por un defecto
congénito, una masa dura de contenido intestinal (meconio), una torsión de un asa intestinal (vólvulo),
el estrechamiento o la ausencia de una parte del intestino (atresia intestinal) o la invaginación de un
segmento de intestino dentro de otro (invaginación intestinal o intususcepción).
En los adultos, las causas más frecuentes son bandas de tejido cicatricial derivado de cirugías
abdominales previas (adherencias), partes del intestino que protruyen por una abertura anómala
(hernia) y tumores. La probabilidad de cada causa particular varía dependiendo de la parte del
intestino afectada.
La obstrucción del primer segmento del intestino delgado (duodeno) puede ser causada por un cáncer
de páncreas, la cicatización patológica derivada de una úlcera o la enfermedad de Crohn. En raras
ocasiones, otras partes del intestino se obstruyen por un cálculo biliar, una masa de alimentos sin
digerir o la presencia de gusanos parasitarios.
La obstrucción del intestino grueso suele estar causada por cáncer, diverticulitis o una masa dura de
materia fecal (impactación fecal). Las adherencias y los vólvulos son causas menos frecuentes de
obstrucción del intestino grueso.

Estrangulación.
La interrupción del aporte de sangre al intestino a causa de una obstrucción se denomina
estrangulación; dicha afección ocurre en cerca del 10 al 20% de las personas con obstrucción del
intestino delgado. Por lo general, la estrangulación se produce cuando parte del intestino queda
atrapada en una abertura anómala (hernia estrangulada), vólvulo o invaginación intestinal

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(intususcepción). Puede desarrollarse gangrena en tan solo 6 horas. Con la gangrena, la pared
intestinal muere, generalmente ocasionando una perforación, la cual conduce a peritonitis y choque
(shock); en caso de no recibir tratamiento, causa la muerte.

¿Qué causa el estrangulamiento intestinal?

El estrangulamiento intestinal (interrupción del flujo sanguíneo al intestino), se produce por una de sus tres

causas posibles.

Síntomas.
Los síntomas de la obstrucción intestinal suelen incluir dolor abdominal de tipo cólico, acompañado
de hinchazón y pérdida del apetito. Los vómitos son frecuentes en las obstrucciones del intestino
delgado, pero son menos frecuentes y empiezan más tarde en las obstrucciones del intestino grueso.

La obstrucción completa provoca estreñimiento grave, mientras que la obstrucción parcial puede
causar diarrea.

Si se produce estrangulación, el dolor se vuelve intenso y constante. La fiebre es frecuente y

particularmente probable si se perfora la pared intestinal.

Diagnóstico.
• Exploración médica del abdomen.

• Radiografía

• Tomografía computarizada (TC)

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El médico examina el abdomen para valorar la presencia de sensibilidad al tacto, hinchazón o masas.
Cuando se produce una obstrucción, el abdomen está casi siempre hinchado. Los sonidos normales
que produce el funcionamiento intestinal (ruidos intestinales) que pueden oírse con un estetoscopio,
pueden estar muy amplificados o estar ausentes. La respuesta dolorosa del abdomen a la palpación
realizada por el médico no es muy intensa a menos que una perforación haya causado peritonitis.

Las radiografías pueden mostrar asas intestinales dilatadas que indican la localización de la
obstrucción. Las radiografías también pueden mostrar aire alrededor del intestino o bajo la capa
muscular que separa el abdomen y el tórax (diafragma). En condiciones normales no existe aire en
esas localizaciones, por lo que son un signo de perforación o de una necrosis o muerte intestinal.
La TC a menudo se utiliza para obtener una mejor imagen del intestino e identificar el lugar exacto y
la causa de la obstrucción.

Tratamiento.
• Succión a través de sonda nasogástrica

• Líquidos de administración intravenosa

• Cirugía, en caso de estrangulación

• En ocasiones, colostomía

Si se sospecha que una persona tiene una obstrucción intestinal, se la hospitaliza. Por lo general, se
introduce una sonda larga y fina a través de la nariz hasta alcanzar el estómago o el intestino (sonda
nasogástrica). Se aplica succión a la sonda
para aspirar el material acumulado por
encima de la obstrucción. Se administran por
vía intravenosa líquidos y electrólitos (sodio,
cloruro y potasio) con el fin de reponer el
agua y las sales perdidas por los vómitos o la
diarrea.

A veces, la obstrucción se resuelve sin otro

tratamiento, especialmente si está causada por
cicatrices o adherencias. Ocasionalmente,
para tratar algunos trastornos como la torsión
de un segmento de la parte baja del colon, se
puede emplear un endoscopio (un tubo
flexible de visualización) insertado a través

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del ano, o un enema de bario que infla el intestino grueso. Más a menudo, sin embargo, la cirugía se
lleva a cabo lo antes posible si los médicos temen una estrangulación.
La causa de la obstrucción y el aspecto del intestino determinan si el cirujano puede aliviar la
obstrucción sin extirpar un segmento intestinal. Algunas veces, pueden cortarse las adherencias para
liberar el segmento atrapado del intestino, pero pueden formarse de nuevo en unos meses o años, en
cuyo caso puede volver a producirse una obstrucción. En algunos casos, para resolver la obstrucción
puede ser necesario practicar una ileostomía (un procedimiento en el que un extremo de corte del
intestino delgado se une permanentemente a una abertura quirúrgica en la pared abdominal) o una
colostomía (una abertura creada quirúrgicamente entre el intestino grueso y la pared abdominal).

Enteritis
La enteritis por radiación es la inflamación de los intestinos que se produce después de la
radioterapia.

La enteritis por radiación causa diarrea, náuseas, vómitos y cólicos estomacales en las personas que
reciben radiación dirigida al abdomen, la pelvis o el recto. La
enteritis por radiación es más frecuente en las personas que reciben
radioterapia para el cáncer en el abdomen y la zona pélvica.

En la mayoría de los casos, la enteritis por radiación es temporal y la

inflamación suele desaparecer varias semanas después de que
termina el tratamiento. Pero en algunos casos, la enteritis por
radiación puede continuar durante un largo tiempo después de que

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termine el tratamiento o puede presentarse meses o años después del tratamiento.

La enteritis por radiación crónica puede provocar complicaciones, como anemia, diarrea y
obstrucción parcial del intestino.

Generalmente el tratamiento se enfoca en aliviar los signos y síntomas hasta que desaparezca la
inflamación. En los casos graves, es posible que sea necesario colocar una sonda de alimentación o
realizar una cirugía para extraer algunas secciones del intestino.

Síntomas.

Los síntomas de la enteritis por radiación incluyen diarrea,

náuseas, vómitos y calambres en el vientre. Esta
enfermedad causa irritación de los intestinos después de
la radioterapia para el cáncer. Generalmente, los
síntomas desaparecen varias semanas

Después de que finaliza el tratamiento. Sin embargo, en

ocasiones, duran más tiempo. La enteritis por radiación
que se prolonga durante más tiempo puede causar
anemia y obstrucción parcial del intestino.

Factores de riesgo
El riesgo de enteritis por radiación es mayor en personas que se someten a radioterapia para el
cáncer en el abdomen y la pelvis. Esta enfermedad causa irritación de los intestinos después de la
radioterapia para el cáncer.

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Ulcera pépticas.
Una úlcera se define como la pérdida de la integridad de la mucosa del estómago o del
duodeno que produce un defecto local o excavación a causa de infamación activa. Las
úlceras se producen en el estómago o el duodeno y con frecuencia son de naturaleza crónica

Fisiopatología. Distintos factores de riesgo se relacionan con la enfermedad ulcerosa

péptica. Los 2 más importantes son la infección por la bacteria H. pylori y el empleo de ácido
acetilsalicílico y otros farmacos AINE. Existe evidencia de que tanto la infección por H. pylori
como la exposición a AINE comprometen los mecanismos que protegen la mucosa gástrica de
los efectos destructivos del ácido
corrosivo, que de manera continua
amenaza a la mucosa del tubo
gastrointestinal proximal, y la
ulceración refleja un fallo en estos
mecanismos. El mecanismo preciso por
el cual H. pylori promueve el desarrollo
de la úlcera péptica no está del todo
claro. La capacidad de H. pylori para
inducir inflamación y estimular la
liberación de citocinas y otros
mediadores inflamatorios contribuye al
daño a la mucosa. La infección, de
manera predominante en el antro
gástrico, conduce a la hipergastrinemia y
al incremento de la producción de ácido.
Se piensa que la lesión por ácido en el
duodeno puede derivar en metaplasia gástrica, lo que permite al microorganismo colonizar estas
regiones y promover el desarrollo de las úlceras duodenales

También se cree que la patogénesis de las úlceras inducidas por AINE implica la lesión
de la mucosa y la inhibición de la síntesis de prostaglandinas. El ácido acetilsalicílico parece ser
el AINE con mayor capacidad ulcerogénica. En los usuarios de AINE el desarrollo de úlceras
depende de la dosis, pero se presenta cierto riesgo incluso con dosis de ácido acetilsalicílico de
81 mg/día36. En contraste con la úlcera péptica derivada de otras causas, la lesión gástrica
inducida por AINE muchas veces es asintomática y pueden desarrollarse complicaciones que
ponen en riesgo la vida sin aviso
previo. Se refiere que la irritación gástrica es menor con la clase más reciente de AINE que
inhibe de manera selectiva la ciclooxigenasa tipo 2 (AINE selectivos de COX-2), la principal
enzima implicada en la síntesis de prostaglandinas en el sitio de la inflamación, que con los
AINE no selectivos que también inhiben a la COX-1, la enzima que participa en la producción
de prostaglandinas en la mucosa gástrica. Estudios epidemiológicos identificaron factores
independientes que intensifican el efecto de la infección por H. pylori y la enfermedad ulcerosa
péptica inducida por AINE; entre otros: la edad avanzada, el antecedente previo de úlcera
péptica, el empleo de AINE múltiples y la utilización simultánea de warfarina (un
anticoagulante) y corticoesteroides. El tabaquismo pudiera incrementar el riesgo de desarrollo
de úlcera péptica al comprometer la cicatrización. El consumo de alcohol puede inducir
incremento en la producción de ácido35. No existe evidencia convincente que indique que los

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factores dietéticos desempeñen algún papel en el desarrollo de la úlcera péptica. Existe aumento
de la incidencia de úlcera péptica en ciertas familias. Este hallazgo podría quizá derivar de la
acumulación familiar de la infección por H. pylori, y es probable que los factores genéticos
hereditarios que reflejen las respuestas ante el microorganismo desempeñen un papel
secundario.

Pancreatitis.
La enfermedad infamatoria del páncreas se puede clasificar en: 1) pancreatitis aguda o
2) pancreatitis crónica. La patología de la forma aguda varía desde la pancreatitis intersticial que
por lo común es un cuadro leve y de resolución espontánea, hasta la pancreatitis necrosante, en
la cual la magnitud de la necrosis de la glándula se puede correlacionar con la gravedad de la
crisis y sus manifestaciones de orden general o sistémico.

Fisiopatología. La pancreatitis tiene muchas causas, pero no se han dilucidado en

detalle los mecanismos por los cuales tales factores inducen la infamación del páncreas relación
causal con el inicio de la pancreatitis aguda, pero en muchos casos se desconoce el mecanismo.
Las causas más frecuentes son cálculos
biliares y consumo de alcohol, que
representan 80% de los casos, pero no es
infrecuente diagnosticar pancreatitis en
ausencia de estos factores etiológicos. Por lo
tanto, es importante mantener una estrategia
sistemática para identificar otros factores
menos frecuentes que pueden modificarse.
La mediana de edad al inicio de la
pancreatitis aguda varía según la causa; la
pancreatitis inducida por alcohol y fármacos
casi siempre se manifiesta en la tercera o
cuarta décadas de la vida, comparada con la
causada por cálculos biliares o traumatismo,
que se presenta en la sexta década de la
vida. Es probable que la diferencia entre
géneros se relacione más con la causa; en
los varones es más frecuente que la causa
sea el consumo de etanol, en las mujeres los
cálculos biliares.

La pancreatitis ocurre en grados

variables de gravedad y sus determinantes son
multifactoriales. El concepto general que
prevalece en la actualidad aduce que la
enfermedad inicia con la activación de
cimógenos digestivos dentro de células
acinares, los cuales las lesionan. Estudios
sugieren que es posible determinar la gravedad final de la pancreatitis resultante por los
acontecimientos que tienen lugar en un momento posterior a la lesión de las células acinares. Es
posible mencionar incorporación y activación de células inflamatorias y generación y liberación
de citocinas y otros mediadores químicos de la inflamación.

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Vólvulo intestinal.
El vólvulo es un problema que puede presentarse después del nacimiento como
resultado de una malrotación intestinal. El intestino se tuerce y produce una obstrucción
intestinal. Esta torcedura también puede interrumpir la irrigación sanguínea hacia el intestino y
producir daños.

Fisiopatología. El origen primario del

vólvulo de intestino delgado es muy
infrecuente, se encuentra asociado a un
defecto de mal rotación, describiéndose
principalmente en las primeras etapas de la
vida, presentándose de forma excepcional en
el adulto. El origen secundario es más
frecuente, principalmente en adultos, y
ocurre cuando un obstáculo (brida, tumor,
cuerpo extraño, divertículo de Meckel,
hernia, etc) fija un asa de intestino delgado,
formándose una volvulación por sobre o
alrededor de esta zona fija. Él vólvulo de
intestino delgado corresponde al 2,2% de todos los casos de obstrucción intestinal afectando
principalmente a hombres entre la 4° y 6° década de la vida.

HERNIAS DE LA REGION ADOMINAL.

Una hernia de la pared abdominal es una protrusión del contenido abdominal a través de una
zona adquirida o congénita de debilidad o defecto de la pared. Muchas hernias son
asintomáticas, pero algunas se incarceran o estrangulan, lo que causa dolor y requiere cirugía
inmediata. El diagnóstico es clínico. El tratamiento es la reparación quirúrgica programada.

Las hernias abdominales son extremadamente comunes, en particular en los varones, y exigen
alrededor de 700.000 operaciones por año en los EE. UU.

Clasificación de las hernias abdominales.

Las hernias abdominales se clasifican en hernias de la pared abdominal o de la región inguinal.

Las hernias estranguladas son isquémicas por constricción física de su irrigación sanguínea. La
estrangulación puede provocar infarto intestinal, perforación y peritonitis.

Hernias de la pared abdominal

Las hernias de la pared abdominal incluyen

Hernias umbilicales

Hernias epigástricas

hernias de Spiegel

Hernias incisionales (ventrales)

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Hernias umbilicales: Las hernias umbilicales (protrusiones a través del anillo umbilical) son, en
su mayoría, congénitas, pero algunas son adquiridas en la adultez por obesidad, ascitis,
embarazo o diálisis peritoneal crónica.

Hernia epigástrica: Las hernias epigástricas se producen a través de la línea alba.

Hernia de Spigel: Las hernias de Spigel se producen a través de defectos del músculo transverso
del abdomen por fuera de la vaina de los rectos, en general infraumbilicales.

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Ubicación anatómica de todas ellas:

Signos y síntomas.

La mayoría de los pacientes refieren sólo un bulto visible, que puede causar molestias vagas o
ser asintomático. La mayoría de las hernias, incluso las grandes, pueden ser reducidas
manualmente con una compresión suave y constante; a veces resulta útil colocar al paciente en
posición de Trendelenburg. Una hernia encarcelada no puede reducirse y puede ser la causa de
una obstrucción intestinal. Una hernia estrangulada provoca dolor constante, de intensidad
creciente, en general con náuseas y vómitos. La hernia en sí misma es dolorosa a la palpación, y
la piel suprayacente puede estar eritematosa; puede sobrevenir peritonitis según la localización,
con dolor a la palpación difuso, defensa y dolor a la descompresión.

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Diagnóstico (Evaluación clínica)

El diagnóstico de una hernia abdominal es clínico. Como la hernia puede ser evidente sólo
cuando aumenta la presión abdominal, debe examinarse al paciente en bipedestación. Si la
hernia no es palpable, el paciente debe toser o realizar una maniobra de Valsalva cuando el
examinador palpa la pared abdominal. La exploración se centra en el ombligo, la región inguinal
(con un dedo en el conducto inguinal, en los hombres), el triángulo fermoral y cualquier cicatriz
presente.

Hay masas inguinales que simulan hernias pueden deberse a pero que de hecho son una
adenopatía (infecciosa o maligna), un testículo ectópico o un lipoma. Estas masas son sólidas e
irreductibles. Una masa escrotal puede corresponder a un varicocele, un hidrocele o a un tumor
testicular. Si el examen físico es dudoso puede realizarse una ecografía.

Pronóstico.

Las hernias umbilicales congénitas rara vez se estrangulan y no se tratan; la mayoría se

resuelve espontáneamente en el término de varios años. Puede realizarse una reparación
programada de los defectos muy grandes después de los 2 años. En los adultos, las hernias
umbilicales causan preocupaciones estéticas y pueden ser reparadas en forma programada; la
estrangulación y la encarcelación son inusuales pero pueden producirse, en cuyo caso suelen
contener epiplón más que intestino.

Tratamiento (Reparación quirúrgica)

Por lo general, las hernias de la región inguinal deben repararse en forma programada, debido al
riesgo de estrangulación, que provoca morbilidad más alta (y posible mortalidad en pacientes
ancianos). En los hombres, las hernias inguinales asintomáticas se pueden observar; si aparecen
síntomas, se las puede reparar en forma programada. La reparación puede realizarse a través de
una incisión convencional o por vía laparoscópica.

Una hernia incarcerada o estrangulada de cualquier clase requiere reparación quirúrgica urgente.

Gastritis atrófica y Helicobacter pylori.

La mucosa gástrica en la mayoría de las personas presenta una respuesta inflamatoria. Esta
reacción inflamatoria se puede diferenciar en 3 grandes grupos: aguda, crónica y atrófica. Uno

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de los factores determinantes en la génesis y progresión de la inflamación gástrica es la

presencia del Helicobacter pylori (Hp) en el estómago del paciente.

La gastritis aguda es una respuesta inflamatoria polimorfonuclear intensa que ocurre en fases
tempranas de la infección a Hp. Esta inflamación intensa en el cuerpo y antro gástrico puede
generar un daño severo en la capa glandular produciendo la denominada "gastritis aclorhídrica
epidémica"1. Este tipo de gastritis se resuelve en pocos días o semanas. La persistencia de una
inflamación esta vez con un infiltrado predominantemente inflamatorio mononuclear da lugar a
la gastritis crónica2. En la clasificación de la gastritis de Sydney se pone énfasis en la
localización de la gastritis, dividiéndola en gastritis antral predominante, corporal predominante
y la pangastritis que toma tanto antro como el cuerpo gástrico. Una vez desarrollada la gastritis
crónica esta usualmente permanece, resolución espontanea ocurre pero es inusual.

La gastritis atrófica es referida a la ausencia de glándulas en la mucosa gástrica. En 3/4 partes de

los casos de gastritis atrófica el H.p. esta presente. La gastritis atrófica autoinmune que era
conocido antes de la clasificación de Sydney como Gastritis tipo A (solo en el cuerpo) asociada
a anemia perniciosa; pero limitado a poblaciones del norte de Europa (Escandinavia).

El diagnóstico de Atrofia gástrica es importante pues forma parte de la cascada que conduce al
cáncer gástrico por lo que es necesario hacer un diagnóstico adecuado.

Pese a lo aparentemente sencillo en su definición los patólogos encuentran muchas dificultades

en llegar a un acuerdo, por lo que hay mucha variación interobservacional. Uno de los puntos de
mayor confusión esta dado por la presencia en algunos especímenes histológicos con una

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marcada respuesta inflamatoria en la lamina propia que pueden hacer imposible clarificar entre
la "perdida" de las glándulas o un desplazamiento de estas por el infiltrado inflamatorio3.

Expertos patólogos reunidos en Houston (1998), Orlando (1999) y Nueva Orleans (2000); han
dado recomendaciones para disminuir las dudas diagnósticas de la gastritis atrófica4. Y son: (i)
La muestra debe ser del grosor completo de la mucosa, con una adecuada orientación y sección.
(ii) Si bien la hematoxilina-eosina es una tinción adecuada para distinguir entra mucosa atrófica
y la no atrófica, tinciones especiales ( Azul de alsacia-PAS) son útiles para detectar focos
mínimos de intestinalización glandular. (iii) Siempre indicar el lugar del estómago donde se
tomó la biopsia. (iv) Tomar al menos 3 niveles del bloque de parafina.

Al revisar algunos trabajos nacionales en los que se explora la presencia de gastritis atrófica en
las muestras de biopsias del estómago encontramos estudios en tres hospitales de Lima y en un
hospital de La Libertad.

El estudio más completo es el realizado por el grupo del Hospital Cayetano Heredia - Rimac que
evaluó 1406 pacientes sin lesiones ulceradas encontrando atrofia gástrica en 8.25% de estos. El
78.5% de estos pacientes fueron positivos al H.p5. La Doctora Teresa Castillo en el Hospital
Rebagliati estudió cien pacientes sin lesiones endoscópicas encontrando un 14% de gastritis
atrófica6. En este grupo de pacientes no se detalla la presencia del H.p.; pero si la presencia de
metaplasia intestinal en el 80% de los pacientes con GA. Otros estudios presentados como
resúmenes en congresos nacionales de Gastroenterología no tienen el detalle adecuado para
poder ser discutidos. Ramirez Ramos, Recavarren y col. En el estudio del hospital Cayetano
Heredia describen también la presencia de atrofia gástrica en pacientes con úlcera duodenal
(11.79%) y gástrica (24.07%) encontrando una diferencia significativa entre esta última y los
pacientes sin lesión macroscópica a la endoscopia.

Lo importante del artículo que se presenta en este número es que esboza una hipótesis sobre
como progresa la gastritis superficial hacia la gastritis atrófica; sin lugar a dudas el paso menos
claro en la secuencia que puede conducir a un cáncer; y quizás el paso en el que intervenciones
terapéuticas pueden ser más factibles.

El H.p. afecta a la mucosa gástrica al inducir una infiltración de la mucosa por macrófagos y
polimorfonucleares, así como también linfocitos T y B. Paradojicamente esta reacción
inmunológica/inflamatoria notable no elimina la infección y más bien esta infección genera el
desarrollo de metaplasia intestinal y mutaciones que pueden llevar al cáncer gástrico7.

La presencia demostrada de linfocitos CD8+, linfocitos B CD 20+, generan al parecer las

denominadas Especies Reactivas de Oxigeno (ROS en Inglés)8, así como un aumento en la
producción de Interleucina 8 (IL-8) e Interferón-g, los cuales van actuar sobre las células
gástricas en el caso del Interferón-g favoreciendo el mecanismo de apoptosis9, es decir la
muerte programada de la célula. Las ROS pueden también actuar sobre células de la mucosa
gástrica alterando la expresión y función de genes que inhiben el crecimiento celular, como por
ejemplo el gen p53. La presencia otros factores, llamese cepas cag A+ más citotóxicas, falta de
vitamina C u otros oxidantes, serán los que determinaran la evolución del proceso de gastritis a
atrofia, etc.

La progresión de la gastritis superficial a una gastritis atrófica esta explicada con bastante lógica
en el trabajo de Recavarren la determinación de estos factores de agresión y de modificación del

19
 20

comportamiento de la célula mucosa gástrica es el paso a seguir para probar la hipótesis

planteada.

Mala absorción intestinal.

La mala absorción es la asimilación inadecuada de sustancias alimenticias debido a defectos de
la digestión, la absorción o el transporte. Puede afectar a micronutrientes (p. ej., proteínas,
hidratos de carbono, grasas) o micronutrientes (p. ej., vitaminas, minerales), lo que provoca
excreción fecal excesiva, deficiencias nutricionales y síntomas digestivos. La mala absorción
puede ser global, con alteración de la absorción de casi todos los nutrientes, o parcial (aislada),
con mal absorción solo de nutrientes específicos.

La digestión y la absorción se producen en tres fases:

Hidrólisis intraluminal de grasas, proteínas e hidratos de carbono por enzimas; en esta fase, las
sales biliares aumentan la solubilidad de las grasas.

Digestión por las enzimas del ribete en cepillo y captación de los productos finales.

Transporte linfático de nutrientes

Se suele utilizar el término mala absorción cuando hay alteración de cualquiera de estas fases,
pero, en rigor, la alteración de la fase 1 es mala digestión y no mala absorción.

Digestión de los lípidos.

Las enzimas pancreáticas (lipasa y colipasa) descomponen los triglicéridos de cadena larga en
ácidos grasos y monoglicéridos, que se combinan con ácidos biliares y fosfolípidos para formar
micelas que atraviesan los enterocitos yeyunales. Los ácidos grasos absorbidos se resintetizan y
se combinan con proteínas, colesterol y fosfolípidos para forma quilomicrones, que son
transportados por el sistema linfático. Los triglicéridos de cadena mediana se absorben
directamente.

20
 21

Las grasas no absorbidas atrapan vitaminas liposolubles (A, D, E, K) y, posiblemente, algunos

minerales, con la consiguiente deficiencia. La proliferación bacteriana determina
desconjugación y deshidroxilación de las sales biliares, lo que limita la absorción de grasas. Las
sales biliares no absorbidas estimulan la secreción colónica de agua, lo que provoca diarrea.

Digestión de los carbohidratos.

La enzima amilasa pancreática y las enzimas del ribete en cepillo descomponen los hidratos de
carbono y los disacáridos a sus componentes monosacáridos. Las bacterias del colon fermentan
los hidratos de carbono no absorbidos, con producción de dióxido de carbono, metano,
hidrógeno y ácidos grasos de cadena corta (butirato, propionato, acetato y lactato). Estos ácidos
grasos causan diarrea. Los gases provocan distensión abdominal.

Digestión de proteínas.

La pepsina gástrica inicia la digestión de las proteínas en el estómago (y también estimula la

liberación de colecistocinina, que es crucial para la secreción de enzimas pancreáticas). La
enterocinasa, una enzima del ribete en cepillo, activa el tripsinógeno a tripsina, que convierte a
numerosas proteasas pancreáticas en sus formas activas. Las enzimas pancreáticas activas

21
 22

hidrolizan las proteínas a oligopéptidos, que son absorbidos directamente e hidrolizados a

aminoácidos.

Digestión y adsorción de todos los nutrientes en general.

Etiología.

22
 23

Hay numerosas causas de mala absorción (ver Causas de mala adsorción). Algunos trastornos
de mala adsorción (p. ej., enfermedad celíaca) alteran la absorción de la mayoría de los
nutrientes, vitaminas y oligoelementos (mala absorción global); otros (p. ej., anemia perniciosa)
son más selectivos.

La insuficiencia pancreática: causa mala absorción si > se pierde el 90% de la función. El

aumento de la acidez luminal (p. ej., síndrome de Zollinger-Ellison) inhibe la lipasa y la
digestión de las grasas. La cirrosis y la colestasis disminuyen la síntesis hepática de bilis o la
llegada de sales biliares al duodeno, lo que provoca mala absorción. En otra parte de este
capítulo, se analizan otras causas.

Las infecciones bacterianas, virales y parasitarias agudas (véase también Revisión sobre
gastroenteritis) pueden causar mal absorción transitoria, probablemente como resultado de la
lesión superficial y pasajera de las vellosidades y las microvellosidades. Las infecciones
bacterianas crónicas del intestino delgado son infrecuentes, salvo las relacionadas con asas
ciegas, esclerosis sistémica y divertículos. Las bacterias intestinales pueden agotar la vitamina
B12 y otros nutrientes, interferir quizá con sistemas enzimáticos y causar lesión de la mucosa.

Signos y síntomas.

Los efectos de las sustancias no absorbidas, sobre todo en la malabsorción global, son diarrea,
esteatorrea, distensión abdominal y gases. Otros síntomas se deben a deficiencias nutricionales.
A menudo, los pacientes bajan de peso pese a la ingesta alimentaria adecuada.

23
 24

La diarrea crónica es el síntoma más frecuente y es lo que suele instar a la evaluación del
paciente. Se produce esteatorrea (heces grasosas, el signo distintivo de la malabsorción) cuando
se excretan > 7 g/día de grasa. La esteatorrea causa heces malolientes, pálidas, voluminosas y
grasosas.

En casos de malabsorción avanzada, se producen graves deficiencias de vitaminas y minerales;

los síntomas se relacionan con la deficiencia nutricional específica (ver Síntomas de
malabsorción). Puede observarse deficiencia de vitamina B12 en el síndrome del asa ciega o
después de la resección extensa del segmento distal del íleon o del estómago. La deficiencia de
hierro puede ser el único síntoma en un paciente con malabsorción leve.

La amenorrea se puede deber a desnutrición y es una manifestación importante de enfermedad

celíaca en mujeres jóvenes.

Diagnóstico.

Por lo general, el diagnóstico es clínicamente evidente a partir de una anamnesis

detallada del paciente

Pruebas en sangre para investigar las consecuencias de la malabsorción

Investigación de grasas en materia fecal para confirmar la malabsorción (si hay dudas)

La causa se diagnostica por endoscopia, radiografías con contraste u otros estudios

basados en los hallazgos

24
 25

Se sospecha malabsorción en un paciente con diarrea crónica, descenso de peso y

anemia. A veces la etiología es evidente. Por ejemplo, los pacientes con malabsorción
secundaria a pancreatitis crónica suelen tener antecedentes de episodios de pancreatitis
aguda. Los pacientes con enfermedad celíaca pueden presentar diarrea clásica durante
toda la vida, exacerbada por los productos que contienen gluten, y dermatitis
herpetiforme. Los pacientes con cirrosis y cáncer de páncreas pueden debutar con
ictericia. La distensión abdominal, la flatulencia excesiva y la diarrea acuosa después de
30 a 90 minutos de la ingestión de hidratos de carbono sugieren una deficiencia de una
disacaridasa, en general, la lactasa. Las operaciones abdominales extensas previas
sugieren síndrome del intestino corto.

Si la anamnesis sugiere una causa específica, los estudios complementarios deben

orientarse a ese trastorno (ver figura Evaluación sugerida para la malabsorción.). Si no
hay una causa evidente, pueden solicitarse pruebas en sangre como herramientas de
investigación (p. ej., hemograma completo, índices hematimétricos, ferritina, vitamina
B12, ácido fólico, calcio, albúmina, colesterol, TP [tiempo de protrombina]). Los
resultados de los estudios pueden sugerir un diagnóstico y orientar la investigación
adicional.

Diagnóstico de la causa de mala absorción.

Están indicadas pruebas diagnósticas más específicas (p. ej., endoscopia alta, colonoscopia,
radiografías con bario) para diagnosticar varias causas de mala absorción.

Se practica una endoscopia alta con biopsia de intestino delgado cuando se sospecha patología
de la mucosa del intestino delgado o si la prueba de d-xilosa es anormal en un paciente con
esteatorrea masiva. La endoscopia permite la evaluación visual de la mucosa del intestino
delgado y ayuda a dirigir las biopsias a las zonas afectadas. Se puede enviar el aspirado de
intestino delgado para cultivo bacteriano y recuento de colonias a fin de demostrar proliferación
bacteriana en caso de sospecha clínica. Ahora, se puede utilizar la cápsula de videoendoscopia
para examinar zonas distales del intestino delgado que están más allá del alcance de un

25
 26

endoscopio común. Las características histológicas en la biopsia del intestino delgado (ver
Histología de la mucosa de intestino delgado en ciertos trastornos malabsortivos) permiten
establecer la patología mucosa específica.

Las radiografías de intestino delgado (p. ej., tránsito de intestino delgado, enteroclisis,
enterografía por TC) pueden detectar anomalías anatómicas que predisponen al
sobrecrecimiento bacteriano. ejemplo: divertículos yeyunales, fístulas, asas ciegas y
anastomosis confeccionadas quirúrgicamente, ulceraciones y estenosis. Las radiografías simples
de abdomen pueden revelar calcificaciones pancreáticas indicativas de pancreatitis crónica. Los
estudios con contraste baritado del intestino delgado no son sensibles ni específicos, pero
pueden mostrar hallazgos sugestivos de patología mucosa (p. ej., asas de intestino delgado
dilatadas, pliegues mucosos adelgazados o engrosados, fragmentación grosera de la columna de
bario). La TC, la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) y la CPRE pueden
establecer el diagnóstico de pancreatitis crónica.

Las pruebas de insuficiencia pancreática (p. ej., prueba de estimulación de secretina, prueba de
bentiromida, prueba de pancreolauril, tripsinógeno sérico, elastasa fecal, quimotripsina fecal) se
practican si la anamnesis es sugestiva, pero no son sensibles para trastornos pancreáticos leves.

La prueba de 14C-xilosa en aire espirado ayuda a diagnosticar proliferación bacteriana. Se

administra por vía oral 14C-xilosa y se mide la concentración de 14CO2 espirado. El
catabolismo de la xilosa ingerida por la flora que ha proliferado hace que aparezca 14CO2 en el
aire espirado.

La prueba de hidrógeno (H2) en el aire espirado mide el hidrógeno exhalado producido por la
degradación bacteriana de hidratos de carbono. En pacientes con deficiencias de disacaridasas,
las bacterias entéricas degradan los hidratos de carbono no absorbidos en el colon, lo que
aumenta el hidrógeno espirado. La prueba de hirógeno en aire espirado con lactosa solo es útil
para confirmar la deficiencia de lactasa y no se solicita como prueba diagnóstica inicial en la
evaluación de malabsorción. Las pruebas de 14C-xilosa e hidrógeno en el aire espirado han
reemplazado a los cultivos bacterianos de aspirados tomados durante la endoscopia para el
diagnóstico del síndrome de proliferación bacteriana.

La prueba de Schilling evalúa la malabsorción de vitamina B12. Sus 4 fases determinan si la

deficiencia se debe a anemia perniciosa, insuficiencia pancreática exocrina, proliferación
bacteriana o enfermedad ileal.

Fase 1: el paciente recibe 1 mcg de cianocobalamina radiomarcada por vía oral junto con 1.000
mcg de cobalamina no radiomarcada por vía IM para saturar los sitios de unión hepáticos. Se
evalúa la radiactividad en una muestra de orina de 24 horas; la excreción urinaria de < 8% de la
dosis oral indica malabsorción de cobalamina.

Fase 2: si la fase 1 es anormal, se repite la prueba con el agregado de factor intrínseco. Se

diagnostica anemia perniciosa si el factor intrínseco normaliza la absorción.

Fase 3: se realiza después de añadir enzimas pancreáticas; la normalización en esta fase indica
malabsorción de cobalamina secundaria a insuficiencia pancreática.

Fase 4: se efectúa después de tratamiento antimicrobiano con cobertura para anaerobios; la

normalización después de los antibióticos indica proliferación bacteriana.

26
 27

La deficiencia de cobalamina secundaria a patología ileal o a resección ileal causa

anormalidades de todas las fases.

Las pruebas para causas menos frecuentes de malabsorción son gastrina sérica (síndrome de
Zollinger-Ellison), anticuerpos contra el factor intrínseco y las células parietales (anemia
perniciosa), cloruro en sudor (fibrosis quística), electroforesis de lipoproteínas
(abetalipoproteinemia) y cortisol sérico (enfermedad de Addison).

Para diagnosticar malabsorción de ácidos biliares, que puede sobrevenir en las enfermedades del
íleon terminal (p. ej., enfermedad de Crohn, resección amplia de íleon terminal), se puede
indicar a los pacientes una prueba terapéutica con una resina fijadora de ácidos biliares (p. ej.,
colestiramina). Alternativamente, se puede realizar la prueba de selenio ácido homocólico
taurina (SeHCAT). En esta prueba, se administra ácido biliar sintético marcado con 75Se por
vía oral y, después de 7 días, se mide el ácido biliar retenido mediante una gammagrafía
corporal total. Si la absorción de ácidos biliares es anormal, la retención es menor del 5%.

27
 Atresia. 28
La atresia esofágica es un defecto de nacimiento en el que parte del esófago del bebé (el
tubo que conecta la boca con el estómago) no se desarrolla adecuadamente.

La atresia esofágica es un defecto de nacimiento del esófago (tubo de deglución) que

conecta la boca con el estómago. En los bebés que presentan atresia esofágica, el
esófago tiene dos secciones separadas (el esófago superior y el esófago inferior) que no
se conectan. Al tener este defecto, el bebé no puede pasar alimentos de la boca al
estómago y a veces tiene dificultad para respirar.

La atresia esofágica con frecuencia se presenta con otro defecto de nacimiento llamado
fístula traqueoesofágica, en el que una parte del esófago está conectada con la tráquea.

Tipos de atresia esofágica Atresia esofágica, tipo C

Hay cuatro tipos de atresia esofágica: tipo A, tipo B, tipo C y tipo D.

• Tipo A: es cuando la parte superior e inferior del esófago no se conectan y sus extremos están cerrados. En este
caso, ninguna parte del esófago se conecta a la tráquea.

• Tipo B: no es muy frecuente. En este caso, la parte superior del esófago está conectada con la tráquea pero la
parte inferior tiene un extremo cerrado.

• Tipo C: es el más común. En este caso, la parte superior del esófago tiene un extremo cerrado y la parte inferior
está conectada a la tráquea, como se observa en el dibujo.

• Tipo D: es el más infrecuente y más grave de todos. En este caso, tanto la parte superior como la inferior del
esófago no están conectadas entre sí, pero cada una de ellas está conectada a la tráquea en forma separada.

Incidencia.
Los investigadores estiman que cada año la atresia esofágica afecta
aproximadamente 1 de cada 4300 embarazos en los Estados Unidos.Este
defecto de nacimiento puede presentarse solo, pero con frecuencia ocurre con
otros defectos de nacimiento.

Causas
Al igual que muchas familias de niños con un defecto de nacimiento, los CDC quieren
saber qué los causa. Comprender los factores que aumentan la posibilidad de tener un
bebé con defectos de nacimiento nos ayudará a aprender más sobre las causas. Los
CDC proveen fondos a los Centros de Investigación y Prevención de Defectos
Congénitos, que colaboran con estudios a gran escala como el Estudio Nacional de
Prevención de Defectos de Nacimiento o NBDPS (nacimientos de 1997 a 2011) y el
Estudio sobre Defectos de Nacimiento para Evaluar las Exposiciones durante el
Embarazo o BD-STEPS (comenzó con nacimientos en el 2014) para comprender las
causas de los defectos de nacimiento, incluso la atresia esofágica, y los riesgos de
Esófago normal
tenerlos.

Las causas de la atresia esofágica en la mayoría de los bebés son desconocidas. Los
investigadores creen que algunos casos de atresia esofágica pueden ocurrir por
28
anormalidades en los genes del bebé.
 Casi la mitad de todos los bebés que nacen con atresia esofágica tienen uno o varios defectos de nacimiento
29 (intestinos y ano), el corazón, los riñones, las
adicionales, como otros problemas con el sistema digestivo
costillas o la columna vertebral.

Recientemente, los CDC informaron sobre importantes hallazgos acerca de algunos factores que aumentan el
riesgo de tener un bebé con atresia esofágica:

➢ Edad del padre: la edad avanzada del padre está relacionada con un aumento en las posibilidades de
tener un bebé que nazca con atresia esofágica.
➢ Tecnología de reproducción asistida (TRA) External: las mujeres que usaron TRA para quedar
embarazadas presentan un mayor riesgo de tener un bebé con atresia esofágica en comparación con
las mujeres que no la utilizaron.

Los CDC continúan estudiando los defectos de nacimiento, como la atresia esofágica, y la forma de
prevenirlos. Si usted está embarazada o está pensando en quedar embarazada, hable con su médico sobre las
maneras de aumentar las posibilidades de tener un bebé sano.

Diagnóstico
Prenatal: ecografía

Posnatal: colocación de SNG o sonda orogástrica y radiografía

La ecografía prenatal sistemática puede sugerir atresia esofágica. Puede

observarse polihidramnios, pero no es diagnóstico porque es posible
observarlo en muchos otros trastornos. Puede estar ausente la burbuja
gástrica fetal, pero sólo en < 50% de los casos. Con menor frecuencia,
se observa dilatación de la bolsa esofágica superior, pero esto suele
investigarse sólo en fetos con polihidramnios y sin burbuja gástrica.

Después del parto, se introduce una sonda orogástrica si se sospecha

atresia esofágica en la ecografía prenatal o en los hallazgos clínicos; la
imposibilidad de introducir la sonda sugiere el diagnóstico de atresia
esofágica. Un catéter radiopaco determina la localización de la atresia
en la radiografía. En casos atípicos, puede requerirse una pequeña
cantidad de material de contraste hidrosoluble para definir la anatomía
bajo radioscopia. El material de contraste debe volver a aspirarse
rápidamente, porque puede provocar una neumonitis química si ingresa
en los pulmones. Este procedimiento debe ser efectuado por un
radiólogo experimentado en el centro en el que se realizará la cirugía
neonatal.

Tratamiento
➢ Reparación quirúrgica

El tratamiento preoperatorio tiene por objeto optimizar el estado del lactante antes de la cirugía y prevenir la neumonía
por aspiración, que aumenta el riesgo de la corrección quirúrgica. Se suspende la alimentación oral. La aspiración
continua con una sonda nasogástrica en la bolsa esofágica superior previene la aspiración de la saliva deglutida. Debe
colocarse al lactante en decúbito prono con la cabeza elevada de 30 a 40° y con el lado derecho hacia abajo para
favorecer el vaciamiento gástrico y minimizar el riesgo de aspiración de ácido gástrico a través de la fístula. Si debe
diferirse la reparación definitiva debido a prematurez extrema, neumonía por aspiración u otras malformaciones
congénitas, se coloca un tubo de gastrostomía para descomprimir el estómago. La aspiración por el tubo de gastrostomía
reduce el riesgo de reflujo del contenido gástrico hacia el árbol traqueobronquial a través de la fístula.
29
Reparación quirúrgica.
30
Cuando el estado del lactante es estable, puede efectuarse la reparación quirúrgica extrapleural de la atresia esofágica y el
cierre de la fístula traqueoesofágica. Si se observa una fístula, debe ligarse. En aproximadamente el 90% de los casos, se
puede hacer una anastomosis primaria del esófago. En los casos restantes, en los que existe una brecha muy larga para
cubrir, las opciones son hacer un procedimiento de transposición gástrica o un procedimiento de interposición de colon.

Algunos cirujanos pediátricos realizan un procedimiento de Foker. En este procedimiento, las suturas de tracción se
colocan en los extremos de los reservorios esofágicos, se exteriorizan a través de la piel, y se fijan con botones de
silicona. Se aplica tracción gradual a las suturas, lo que estimula el alargamiento del esófago hasta 1 a 2 mm/día. Una vez
que los extremos del esófago se han unido, o están en estrecha proximidad, se realiza una anastomosis primaria.

Las complicaciones agudas más frecuentes son la filtración en el sitio de la anastomosis y la formación de estenosis. Las
dificultades alimentarias son frecuentes tras la reparación quirúrgica exitosa debido a la escasa motilidad del segmento
esofágico distal, que se produce hasta en el 85% de los casos. Esta escasa motilidad predispone al lactante a reflujo
gastroesofágico. Si fracasa el tratamiento médico del reflujo, puede ser necesaria una fundoplicatura de Nissen.

Estenosis intestinales
La “Atresia intestinal fetal” se refiere a una obstrucción congénita (el bebé nace con ella) del espacio interno del
tubo intestinal (el lumen intestinal) y representa el 95% de los casos de obstrucción.

En vez de ser un tubo abierto y permeable, el intestino está cerrado o bloqueado en una o más partes y esto impide
el paso de los alimentos y de las heces fecales a través del cuerpo del bebé. A algunos niños les faltan incluso
algunos segmentos de intestino entre los dos puntos de bloqueo del tubo intestinal.

La severidad del padecimiento dependerá de si el bebé tiene un bloqueo aislado o si le falta una gran parte del
intestino.

30
Las atresias gastrointestinales fetales pueden ocurrir en cualquier parte del conducto digestivo, desde el esófago hasta
el ano sin embargo, se considera que el sitio más frecuente31de la obstrucción es el duodeno y la parte baja del yeyuno
e Íleon (se conocen como atresias yeyunoileales).

Es una de las malformaciones más frecuentes en el intestino delgado y es la causa principal de la obstrucción intestinal
en el recién nacido. Las atresias del colon (intestino grueso) son muy raras.

La “Estenosis Intestinal”, es una oclusión incompleta de cualquier víscera hueca. La obstrucción en el intestino no es
total, pero sólo permite el paso de pequeñas cantidades de líquido y representa el 5% de los casos.

¿CUÁL ES LA CAUSA DE LAS

ATRESIAS U OBSTRUCCIONES
INTESTINALES FETALES?
Las investigaciones indican que las atresias y las estenosis intestinales
en el feto pueden ser causadas por una inadecuada circulación
sanguínea en los intestinos durante el desarrollo fetal (la falla en la
irrigación sanguínea causa la muerte del tejido -necrosis- de un
segmento del intestino del bebé en desarrollo).

Entre las principales causas de lesiones vasculares (de los vasos

sanguíneos que irrigan el intestino) en etapas tardías del embarazo que
pueden originar una atresia intestinal se menciona:

[
Las asas o curvaturas del intestino se invaginan: Una invaginación intestinal se produce cuando una porción del
intestino se introduce o se cuela en el interior de la porción adyacente, como si se tratara del segmento de un
telescopio.

➢ El asa intestinal se queda atrapada en el saco de la hernia umbilical a su regreso a la cavidad abdominal.
➢ Malrotación del intestino grueso. La malrotación ocurre cuando el intestino no da vueltas como debería
hacerlo durante el regreso a la cavidad abdominal en el embarazo.
➢ Los intestinos se doblan mal o partes de éste terminan en el lado equivocado del abdomen y esto induce el
crecimiento de unas bandas llamadas Bandas de Ladd que fijan el intestino en esa posición errónea y a veces
hasta bloquean el intestino

➢ Un vólvulo es un problema que puede ocurrir después del nacimiento como resultado de una malrotación
intestinal. El intestino se dobla o tuerce, ocasionando un bloqueo intestinal. Esta torsión también puede
ocasionar la interrupción del flujo sanguíneo al intestino, dañándolo.
31
 32➢ Defectos en la formación de la pared abdominal, en
este caso, las vísceras quedan expuestas: (Gastroquísis,
Onfalocele.)

• En los bebés con un onfalocele, los intestinos sólo están

cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden
observar fácilmente) o

• Por gastrosquisis(es un defecto congénito en el cual los

intestinos del bebé protruyen o se salen por fuera del
cuerpo a través de un defecto en un lado del cordón
umbilical)

Ileo meconial.Es una obstrucción intestinal

producida por un meconio denso y espeso,
producto de una disminución drástica del
contenido de agua en el meconio y se considera
complicado cuando se acompaña de vólvulo,
atresia y/o peritonitis meconial in útero.

• Se considera que el íleo Meconial es la causa más común de perforación intestinal intrauterina. Su
tratamiento obliga al cirujano a cortar la sección intestinal dañada.

Diagnóstico.
➢ Diagnóstico prenatal

Muy frecuentemente, el diagnóstico de las atresias del intestino delgado se hace durante el embarazo por medio del
ultrasonido o de la resonancia magnética cuando ésta es posible realizarla.

Cuando no ha sido posible detectar la atresia en el ultrasonido, tu médico puede sospechar que tu bebé tiene atresia
del intestino delgado cuando observa que tienes demasiado líquido amniótico (una condición denominada
polihidramnios) que generalmente se desarrolla durante el tercer trimestre.

• Normalmente, el bebé traga continuamente el líquido amniótico el cual pasa por todo el tracto intestinal y
después el bebé lo saca en forma de orina. Debido al bloqueo intestinal, el bebé no puede tragar y procesar el
líquido adecuadamente y, como resultado, el estómago del bebé y el intestino se agrandan (se dilatan) justo
antes del sitio de la obstrucción y el líquido amniótico se acumula en el útero.
• El polihidramnios está relacionado con cualquier atresia intestinal pero se ve más frecuentemente en los casos
en que la obstrucción ocurre cerca del estómago (53% de los casos de atresia duodenal y 25% de atresia del
yeyuno).

El diagnóstico no se hace antes de la semana 18 de embarazo y aún es difícil de hacer hasta la semana 24. Más bien,
es típico que el diagnóstico se realice durante el tercer trimestre cuando es más fácil visualizar el intestino en el
ultrasonido.

• Parto prematuro: la acumulación del líquido amniótico puede ser muy incómodo para la madre y además
incrementa el riesgo de un parto prematuro relacionado con la capacidad y el tamaño del útero.
• Los niños con atresia intestinal se caracterizan por prematuridad y bajo peso al nacer.

32
Debido a la alta incidencia de la asociación de las atresias intestinales con defectos al nacimiento, tu ginecólogo te
recomendará que acudas con un genetista para que te haga una evaluación prenatal completa que incluya un estudio
denominado amniocentesis (estudio del líquido amniótico para detectar si hay anomalías cromosómicas).
Es importante también que consultes con un médico cirujano pediatra gastroenterólogo que te ayude a entender los
detalles de este diagnóstico, a estudiar las mejores opciones
33para el parto y que te responderá cualquier duda que
tengas acerca del procedimiento quirúrgico y de cómo tendrás que cuidar a tu bebé después de que nazca.

➢ Diagnóstico postnatal

Los médicos también pueden diagnosticar una atresia intestinal haciendo al bebé un ultrasonido o una radiografía
después del nacimiento.

Los bebés con una atresia intestinal vomitan continuamente lo cual es una señal de que algo está mal, tienen el
abdomen dilatado, no defeca y casi no orina.

Es posible que el médico necesite estudios adicionales para identificar claramente y confirmar el diagnóstico de
atresia y detectar si existen defectos al nacimiento relacionados, entre ellos podemos mencionar:

• Estudio de contraste en la parte baja del tracto gastrointestinal para identificar el área exacta del bloqueo.
• Rayos X del abdomen del bebé.
• Ecocardiograma para examinar el corazón de tu bebé y determinar si no hay defectos cardiacos congénitos.

➢ Diagnóstico diferencial

Es importante que el médico cirujano confirme si la obstrucción es debida a una atresia intestinal o si se trata de un
cuadro obstructivo funcional causado por:

• Enterocolitis necrotizante(es una inflamación que causa destrucción de cantidades variables de intestino. La
causa es desconocida aunque se sabe que influyen factores como la infección y la inmadurez del flujo de
sangre intestinal), o por
• La enfermedad de Hirschsprung(es una obstrucción del intestino grueso) los nervios están ausentes de una
parte del intestino y las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material digestivo, causando un
bloqueo.

Es igualmente importante que le haga una evaluación completa al bebé para que pueda descartar alguna otra anomalía
que pueda estar presente. Aproximadamente el 50% de los niños afectados con algún tipo de atresia intestinal, tienen
alguna otra forma de anomalía: enfermedades congénitas del corazón, anorectales o genitourinarias, síndrome de
Down o atresia de esófago.

Tratamiento.
➢ Tratamiento prenatal

En la actualidad no existe ninguna opción de tratamiento prenatal de la atresia intestinal. El monitoreo cercano del
embarazo es indispensable para ofrecer una atención especializada que pueda mejorar el pronóstico del bebé.

El tratamiento en el bebé no se inicia sino hasta después del nacimiento. La cirugía es el tratamiento de las atresias
intestinales y sin ella, la atresia es un padecimiento mortal ya que el bebé no puede recibir alimentación para
sobrevivir.

➢ Nacimiento de niños con atresia intestinal

Debido el riesgo que existe de un parto prematuro ante la presencia de polihidramnios y de la necesidad que tiene el
bebé de una reparación quirúrgica inmediata, los bebés a los que se les diagnosticó atresia intestinal durante el
embarazo deben nacer en un hospital en donde exista la posibilidad de un cirujano pediatra gastroenterólogo con
experiencia en cirugía de atresias intestinales.

Si es posible, se recomienda evitar el traslado de estos bebés a otro hospital por la asociación que existe entre
33 en un bebé con atresia intestinal.
cambios fisiológicos debidos al estrés y pérdida de líquidos
¿Qué pasará en el momento del parto? En la mayoría de los casos, el bebé con atresia nacerá sin problemas
inmediatos. De inmediato, se le trasladará a la unidad de 34
cuidados intensivos neonatales (UCIN) donde el
neonatólogos (médico especializado en bebés de alto riesgo), revisará cuidadosamente al bebé e iniciará de
inmediato el tratamiento. En la mayoría de los casos, tú y tu familia tendrán oportunidad de ver y abrazar al bebé.

➢ Estabilización

El primer y más importante paso es la estabilización del bebé. Teniendo en cuenta que un bebé con este problema
tiene el estómago lleno de gases, el neonatólogo le introducirá una sonda al bebé por la boca (el recién nacido
respira naturalmente por la nariz) para descomprimir (sacar los gases acumulados) el estómago y detener los
vómitos.

Se le colocará un suero en la arteria y vena umbilical que le permitirá al médico corregir la deshidratación y las
anomalías con los electrolitos que típicamente se presenta debido a los vómitos y alimentar al bebé a través de la
vena (alimentación parenteral); queda suspendida la alimentación oral y se seguirá con los estudios de imagen para
confirmar la naturaleza y la localización exacta del defecto del intestino.

El bebé recién nacido pierde calor más rápidamente y tiene mayores requerimientos metabólicos por lo que el
neonatólogo tendrá cuidado de mantener sus demandas satisfechas y al bebé caliente y bien oxigenado todo el
tiempo incluyendo el momento de transporte a la sala de cirugía y de regreso a la Terapia intensiva.

Se le harán además algunos estudios de sangre que son necesarios para preparar al bebé para la cirugía.

➢ Reparación quirúrgica de la atresia intestinal

La reparación quirúrgica se hace generalmente en los primeros días de vida inmediatamente después de que se haya
estabilizado al bebé. El cirujano gastroenterólogo pediatra y el neonatólogo del bebé, determinarán el tratamiento
específico basándose en:

• La extensión del problema

• La localización de la obstrucción

• La edad del bebé, su salud en general y su historia médica

• La opinión y preferencia de los padres.

Si existe algún otro problema asociado, el médico la tratará como corresponda.

Durante la operación, el cirujano le hará una herida en el abdomen para examinar el estómago y los intestinos hasta
localizar la sección donde se encuentra la obstrucción intestinal.

34
 Ano Imperforado.
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El ano imperforado es un defecto que está presente al nacer (congénito), en el que la abertura anal normal no existe o
está cerrada. El ano es el orificio de salida de la parte final del intestino llamada recto, a través del cuál las heces
salen del cuerpo. El ano imperforado puede ser de varios tipos. Puede terminar en un saco que no se conecta con el
recto, o puede conectarse de forma anormal a otras estructuras del cuerpo (como la uretra, la vejiga, o la base del
pene o el escroto en los niños, o la vagina en las niñas), o puede estar muy estrecho (estenosis), o ser completamente
ausente.[1] Los bebés con ano imperforado no tienen el orificio anal o lo tienen localizado en un lugar anormal, no
pueden eliminar las heces dentro de 24 a 48 horas después del nacimiento, y tienen la barriga hinchada. En algunos
casos, cuando está conectado con otras estructuras, las heces salen por los orificios de la vagina (en niñas) o la base
del pene (en niños) o la uretra. La causa exacta no se sabe, pero es debido a un desarrollo anormal del recto del
embrión cuando está dentro del útero de la mamá. La mayoría de las veces no hay otros afectados en la familia. Sin
embargo, el ano imperforado puede ocurrir junto con otras anomalías congénitas y puede ser encontrado como parte
de un síndrome en que hay varias malformaciones diferentes.

Síntomas.
Las señales y los síntomas varían dependiendo de los problemas asociados que existan. Pueden incluir:

• Ausencia o desplazamiento del orificio anal

• Orificio anal en un lugar anormal, muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres

• Ausencia de heces durante las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento

• Heces que salen a través de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra, en los casos en que hay
comunicación con estas estructuras (fistulas)

• Barriga hinchada.

Dependiendo del tipo y de la severidad del defecto pueden haber otros síntomas como vómitos, dolor, fiebre o
problemas graves como infección generalizada (sepsis), deshidratación y desequilibrio de sales minerales, obstrucción
intestinal, infección de la membrana que recubre los órganos abdominales (peritonitis) y perforación del intestino.

El bebé debe ser examinado para saber si hay o no otros problemas, como anomalías de los genitales, abdomen, recto,
las vías urinarias y la columna. El médico hace un examen detallado palpando el abdomen y los órganos genitales
externos así como examinando el perineo para ver si hay comunicación entre las estructuras (fistulas). El ombligo
también se examina para ver si tiene tres vasos en el cordón umbilical. La ausencia de una arteria umbilical sugiere
ausencia de un riñón.
35
 Causa.
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La causa exacta de las malformaciones ano rectales en general no se conoce por completo. Se sabe que cuando el feto
está desarrollándose dentro del útero de la madre, como en la cuarta semana, la estructura del embrión llamada
"cloaca" se divide originando el seno ano rectal (recto y canal anal) y el seno urogenital (sistema urinario y genital) que
aparecen de forma independiente ya en la séptima semana. El septo uro rectal posterior (el tejido que divide los
agujeros donde salen la orina-uretra- y donde salen las heces- ano o recto) se junta con la membrana cloacal, que se
forma más o menos en el final de las 7 semanas de gestación. La membrana cloacal entonces se divide en membrana
anal que cubre el final del intestino (ano) y membrana urogenital que separa el seno urogenital del exterior del cuerpo.
En la octava semana la membrana anal se rompe y permite que haya la abertura anal para que las heces puedan salir, y
la membrana urogenital se rompe para formar la abertura para la orina y la abertura de los genitales. Los defectos en la
formación o en la forma del septo uro rectal posterior y la falta de la ruptura de la membrana cloacal resultan en las
anomalías relacionadas al ano imperforado.

No hay factores de riesgo conocidos que aumenten el riesgo de que una persona tenga un hijo con ano imperforado, y
no es culpa de nadie que esto suceda. La mayoría de los casos de ano imperforado aislado son esporádicos y sin
antecedentes familiares de la enfermedad, pero algunas familias tienen varios hijos con este problema. Muchos
investigadores creen que el ano imperforado y otras malformaciones son causados por una interacción entre factores
genéticos y ambientales (multifactorial). Cuando el ano imperforado es parte de un síndrome, la causa depende de la
causa de este síndrome.

Tratamiento.

El bebé debe ser operado para que las heces puedan salir de su
cuerpo en forma apropiada y para reparar las fístulas que
comunicaban el recto con otras estructuras del cuerpo como, por
ejemplo, el tracto urinario o genital. La mayoría de las
anomalías se pueden corregir eficazmente con cirugía. Los
recién nacidos con ano imperforado no deben ser alimentados
por la boca, sino que deben recibir la hidratación intravenosa. Si
se sospecha de una fístula urinaria, se dan antibióticos.

Cada niño debe ser evaluado para determinar quiénes deben ser sometidos a reparación primaria en el período
neonatal, y quienes necesitan colostomía primero antes de hacer la operación definitiva. Las cirugías para los niños
con malformaciones en el ano y/o recto (anorrectales) dependen de los problemas que se encuentren, e incluyen:

• Anastomosis primaria neonatal sin colostomía: Hecha en casos de fístulas perineales.

• Anastomosis sagital posterior con colostomía: en casos de fistula reto urinaria o en la cloaca o en la fistula
vestibular.

La operación para reconstruir el ano varía de acuerdo a la malformación, pero en todos los casos lo que se hace, de
forma básica, es identificar y separar el recto de otras estructuras, dividir y ligar las fístulas, y reconstruir totalmente
toda la pelvis con la colocación del recto en su lugar normal. La reconstrucción en los casos de una malformación
llamada persistencia de la cloaca es bastante compleja.

36
 37

Fistulas rectales.
Una fístula anal (también llamada fístula en el ano) es un
pequeño túnel que se origina desde una abertura dentro del
canal anal y termina en una abertura exterior cerca del ano.
Una fístula anal es a menudo el resultado de un absceso
anal anterior. Hasta el 50% de las personas con un absceso
desarrollan una fístula. Sin embargo, una fístula también
puede ocurrir sin un absceso. Lo mismo que ocurre con los
abscesos, hay varios tipos de fístulas dependiendo de la
porción del recto y del ano que afecten.

a. Superficial fistula = fístula superficial

b. Intersphincteric fistula = fístula interesfinteriana
c. transsphincteric fistula = fístula transesfintériana
d. suprasphinteric fistula = fístula supraesfinteriana
e. extrasphincteric fistula = fístula extraesfinteriana
f. external anal sphincter = esfínter anal externo

Causas.
El canal anal tiene unas pequeñas glándulas que forman parte de la anatomía normal. Si las glándulas en el ano se
obstruyen puede dar lugar a una infección. Cuando la infección es grave, es frecuente que se produzca un absceso. Las
bacterias, las heces o materias extrañas también pueden obstruir las glándulas anales y causar un absceso. La
enfermedad de Crohn, el cáncer, el trauma y la radiación pueden aumentar el riesgo de infecciones y fístulas.

Síntomas.
Un paciente con un absceso puede tener dolor, enrojecimiento o hinchazón alrededor del ano o canal anal. Otros
síntomas comunes incluyen sentirse enfermo o cansado, fiebre y escalofríos. Los pacientes con fístulas tienen síntomas
similares, así como el drenaje de un orificio cerca del ano. Se sospecha de la existencia de una fístula si estos síntomas
vuelven en la misma zona cada pocas semanas. 37
 Diagnóstico. 38

La mayoría de los abscesos o fístulas anales se

diagnostican y se tratan de acuerdo con los hallazgos
clínicos. De vez en cuando, los estudios de imagen como
la ecografía, tomografía computarizada o resonancia
magnética pueden ayudar en el diagnóstico y tratamiento
de abscesos profundos y pueden ser utilizados para
visualizar el túnel de la fístula.

Tratamiento.

La mayoría de los abscesos requieren tratamiento quirúrgico. Es importante que el cirujano esté muy
familiarizado con el tratamiento de abscesos y fístulas. Los cirujanos de colon y recto son expertos en esta área.
Para la mayoría de los pacientes, un absceso puede ser drenado quirúrgicamente a través de un procedimiento
simple. Se hace una incisión en la piel cerca del ano para drenar la infección. Esto puede hacerse en la consulta
de su cirujano con anestesia local o en un quirófano bajo anestesia general. Algunos pacientes con enfermedad
más severa pueden requerir varias cirugías para resolver el problema. Los pacientes con tendencia a contraer
infecciones graves debido a la diabetes o problemas de inmunidad pueden necesitar ser hospitalizados.

La cirugía es casi siempre necesaria para el tratamiento de una fístula anal. En muchos pacientes, si la fístula no
es demasiado profunda, se realiza una fistulotomía. Durante esta cirugía, se abrirá la vía de la fístula para
permitir la cicatrización desde abajo hacia arriba. La cirugía puede requerir la división de una pequeña porción
del músculo del esfínter. Sin embargo, dividir una porción más grande del esfínter es arriesgado porque puede
producir incontinencia fecal. Si el trayecto de la fístula afecta a una mayor parte del músculo del esfínter, será
necesario realizar otras cirugías que intentaran cerrar la fistula sin cortar el músculo. Los casos más difíciles
pueden requerir múltiples cirugías.

En general, los antibióticos sólos no son eficaces en el tratamiento de abscesos o fístulas. El uso de antibióticos
puede ser necesario, además de la cirugía, en los supuestos de que el paciente tenga problemas inmunológicos,
tenga condiciones específicas de válvulas cardíacas o celulitis generalizada (una infección bacteriana de la piel
y los tejidos debajo de la piel). El paciente deberá proporcionar a su médico su historia clínica detallada y
someterse a un examen físico para que éste pueda determinar si se requiere el uso de antibióticos.

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Enfermedad de Hirschsprung.

La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita de la inervación de los segmentos

inferiores del intestino, limitada en general al colon, que provoca obstrucción funcional parcial
o total. Los síntomas son obstipación y distensión. El diagnóstico se realiza mediante colon por
enema y biopsia rectal. La manometría anal puede ayudar en la evaluación y revela la falta de
relajación del esfínter anal interno. El tratamiento es quirúrgico.

La enfermedad de Hirschsprung se debe a la ausencia congénita del plexo autónomo de

Meissner y de Auerbach (aganglionosis) de la pared intestinal. La incidencia estimada es de 1
cada 5.000 nacidos vivos. Por lo general, la enfermedad se limita al segmento distal del colon
(75% de los casos), pero puede comprometer todo el colon o, incluso, todo el intestino grueso y
delgado; el área denervada siempre es contigua. Afecta con mayor frecuencia a los varones
(relación varones:mujeres de 4:1), a menos que esté afectado todo el colon, en cuyo caso no hay
diferencia entre los sexos.

Se piensa que la etiología de la aganglionosis es el fracaso de la migración de neuroblastos de la

cresta neural. Hay un componente genético significativo en este trastorno y al menos 12
mutaciones genéticas diferentes están asociados con Hirschsprung. La probabilidad de que se
presente la enfermedad entre los miembros de la familia aumenta al aumentar la longitud de
intestino afectado 3 al 8% para la enfermedad del colon distal y hasta 20% para la enfermedad
que afecta a todo el colon. Alrededor del 20% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung
tienen otra anomalía congénita, y alrededor del 12% tienen una anomalía genética (el síndrome
de Down es la más común). Alrededor del 20% de los pacientes con síndrome de
hipoventilación central congénita también tienen la enfermedad de Hirschsprung; la
combinación se conoce como síndrome de Haddad. Alrededor del 40% de los pacientes con
displasia neuronal intestinal (DNI) tiene enfermedad de Hirschsprung.

El peristaltismo del segmento comprometido falta o es anormal, lo que determina un espasmo

continuo del músculo liso y obstrucción parcial o completa con acumulación de contenido

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intestinal y dilatación masiva del intestino proximal que tiene inervación normal. Casi nunca se
observan lesiones sanas y enfermas alternadas.

Signos y síntomas.

Con frecuencia los pacientes presentan síntomas en etapas tempranas, aunque algunos no
presentan síntomas hasta la niñez o incluso hasta la edad adulta.

Normalmente, el 98% de los recién nacidos eliminan meconio en las primeras 24 h de vida.
Alrededor del 50 al 90% de los recién nacidos con la enfermedad de Hirschsprung no eliminan
meconio en las primeras 48 h de vida. Los lactantes presentan estreñimiento, distensión
abdominal y, por último, vómitos, como en otras formas de obstrucción intestinal distal. En
ocasiones, los lactantes con aganglionosis de segmento ultracorto tienen sólo estreñimiento leve
o intermitente, a menudo con episodios interpuestos de diarrea leve, lo que retrasa el
diagnóstico. En lactantes mayores y niños, los signos y síntomas son anorexia, estreñimiento,
ausencia de impulso defecatorio fisiológico y, en el tacto rectal, recto vacío con materia fecal
palpable en niveles más altos del colon y una eliminación explosiva de materia fecal al retirar el
dedo explorador (signo de la explosión). Los lactantes también pueden mostrar retraso del
crecimiento. Con menor frecuencia, los lactantes pueden presentar enterocolitis de
Hirschsprung.

Diagnóstico.

Colon por enema

Biopsia rectal

A veces manometría rectal

El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung debe realizarse lo antes posible. Cuanto más

prolongada es la evolución de la enfermedad sin tratamiento, mayor es la probabilidad de
presentar enterocolitis de Hirschsprung (megacolon tóxico), que puede ser fulminante y letal. La
mayoría de los pacientes pueden diagnosticarse en etapas tempranas de la lactancia.

Por lo general, el abordaje inicial se realiza con colon por enema y/o biopsia rectal por
aspiración. El colon por enema puede mostrar una transición del diámetro entre el colon
proximal dilatado, con inervación normal, y el segmento distal estrechado (que carece de

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inervación normal). El colon por enema debe efectuarse sin preparación previa, que puede
dilatar el segmento anormal, lo que invalida la capacidad diagnóstica del estudio. Como los
hallazgos característicos pueden no estar presentes en el período neonatal, debe tomarse una
radiografía a las 24 h posevacuación; si el colon todavía está ocupado por bario, es probable que
el paciente tenga enfermedad de Hirschsprung. Una biopsia por aspiración rectal puede revelar
la ausencia de células ganglionares. Puede efectuarse tinción de acetilcolinesterasa para destacar
los troncos nerviosos aumentados de tamaño. Algunos centros también efectúan manometría
rectal, que puede revelar falta de relajación del esfínter anal interno que es característica de la
inervación anormal. El diagnóstico definitivo exige una biopsia de espesor completo del recto o
del colon para identificar la extensión completa de la enfermedad y planificar el tratamiento
quirúrgico.

Tratamiento.

Reparación quirúrgica

El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung es la reparación quirúrgica del intestino con

inervación normal hasta el ano con preservación de los esfínteres anales. En el recién nacido, el
procedimiento típico consiste en una colostomía proximal al segmento aganglionar para
descomprimir el colon y permitir que el recién nacido crezca antes del segundo tiempo del
procedimiento. Más tarde se hace la resección de toda la porción aganglionar del colon y un
procedimiento de descenso. Sin embargo, una serie de centros realizan ahora un procedimiento
en 1 tiempo, en el período neonatal para la enfermedad de segmento corto. Los resultados con
técnica laparoscópica son similares a los del método a cielo abierto y se asocian con
hospitalizaciones más breves, iniciación más temprana de la alimentación y menos dolor.

Después de la reparación definitiva, el pronóstico es bueno, aunque una serie de lactantes

presentan dismotilidad crónica con estreñimiento o problemas obstructivos.

Onfalocele.

¿Qué es un onfalocele?

Un onfalocele es un defecto congénito; una anomalía que aparece antes del nacimiento a medida
que el feto se forma en el útero materno. Algunos de los órganos abdominales sobresalen a

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través de un orificio de los músculos abdominales en la zona del cordón umbilical. Una
membrana traslúcida cubre los órganos que sobresalen.

El onfalocele puede ser pequeño; es decir, solo una porción pequeña del intestino sobresale por
la cavidad abdominal, o grande, en el que la mayoría de los órganos abdominales (incluido el
intestino, el hígado y el bazo) salen por fuera de la cavidad abdominal. Además, es posible que
la misma cavidad abdominal sea pequeña debido al subdesarrollo durante el embarazo.

¿Cuáles son las causas de un onfalocele?

Se desconocen las causas del onfalocele. Los pasos que generalmente ocurren en el desarrollo
de los órganos y músculos abdominales simplemente no suceden como corresponde. No se
conoce ninguna causa relacionada con algo que la madre haga durante el embarazo.

Muchos bebés nacidos con onfalocele también pueden presentar otras anomalías.

¿Por qué es un problema el onfalocele?

Debido a que algunos o todos los órganos abdominales están fuera del cuerpo, existe riesgo de
infección, especialmente si la membrana protectora alrededor de los órganos se rompe. Además,
es posible que un órgano pierda la irrigación sanguínea si se comprime o dobla. Una pérdida de
flujo sanguíneo puede dañar el órgano afectado.

¿Cómo se diagnostica un onfalocele?

El onfalocele a menudo se puede detectar con la ecografía fetal durante el segundo y tercer
trimestre de gestación. También se puede realizar una ecocardiografía (ecografía del corazón)
fetal para comprobar si existen anomalías cardíacas antes de que nazca el bebé.

Después del nacimiento, el médico puede detectar el onfalocele durante el examen físico.
También se pueden realizar radiografías (pruebas de diagnóstico que utilizan haces de energía
electromagnética invisible para producir imágenes de tejidos internos, huesos y órganos sobre
una placa) después del nacimiento, para evaluar posibles anomalías de otros órganos o partes
del cuerpo.

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¿Cuál es el tratamiento para un onfalocele?

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para el onfalocele según lo siguiente:

La edad gestacional, salud general e historia clínica de su bebé

La magnitud del problema

La tolerancia de su bebé a medicamentos específicos, procedimientos o terapias

Las expectativas de la evolución de la afección

Su opinión o preferencia

En el caso de un onfalocele "pequeño" (solo una pequeña sección del intestino sobresale por la
cavidad abdominal), se realiza una intervención quirúrgica al poco tiempo del nacimiento para
volver a colocar los órganos dentro del abdomen y cerrar la abertura de la pared abdominal.

En el caso de un onfalocele "grande" (la mayoría de los órganos, incluido el intestino, el hígado
y el bazo sobresalen de la cavidad abdominal), la reparación se realiza en "etapas" y puede
incluir lo siguiente:

Inicialmente, se coloca una lámina estéril protectora sobre los órganos abdominales.

Debido a que el abdomen puede ser pequeño y estar subdesarrollado, es posible que no pueda
contener todos los órganos a la vez. Por lo tanto, los órganos expuestos se van introduciendo
gradualmente en el abdomen en el transcurso de varios días o semanas.

La pared abdominal se cierra quirúrgicamente una vez que los órganos se colocaron en la
cavidad abdominal.

Dado que la cavidad abdominal puede ser pequeña y estar subdesarrollada, y los órganos
inflamados, es posible que un bebé con onfalocele tenga dificultad para respirar mientras los
órganos se introducen en el abdomen. Es posible que el bebé necesite la asistencia de un equipo
para respirar denominado respirador mecánico mientras la inflamación disminuye y el tamaño
de la cavidad abdominal aumenta.

¿Cuáles son las perspectivas a largo plazo para un niño que nace con onfalocele?

Los problemas futuros a menudo dependen de lo siguiente:

El tamaño del onfalocele

Si hubo pérdida de flujo sanguíneo hacia la sección del intestino u otros órganos

El alcance de otras anomalías

Los bebés que sufrieron daños en los intestinos u otros órganos abdominales pueden presentar
problemas a largo plazo con la digestión, eliminación e infecciones.

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