Universidad de Oriente

Núcleo Bolívar
Complejo Hospitalario Universitario ‘’Ruíz y Paéz’’
Pediatría II

Dra. Carolina Rodríguez

Ciudad Bolívar; Febrero del 2019

 Fiebre Reumática:
Enfermedad inflamatoria sistémica no supurada relacionada con una
infección faríngea por estreptococos ß-hemolíticos del grupo A,
caracterizada por la existencia de lesiones que pueden afectar
articulaciones, piel, tejido celular subcutáneo, corazón y sistema
nervioso.

 Agente:
Streptococos B- Hemolítico Grupo A

Causa más
frecuente de
Cardiopatía
Adquirida en
el niño.
 Epidemiología:
Aparece especialmente entre los 5 y 15 años de
edad.

Causa más común de cardiopatía en personas

entre los 5 y 30 años de edad.

No hay predilección por sexo, aunque algunas

manifestaciones como corea de Sydenham y
estenosis mitral son más frecuentes en mujeres.
 Epidemiología:
Es favorecida por factores climáticos (humedad, frio) y
socioeconómicos (hacinamiento, pobreza).

Suele aparecer entre el 0,5 y el 5% de los pacientes que

hacen una faringoamigdalitis estreptocócica

Los enfermos con antecedente de fiebre reumática tienen

mayor riesgo de recurrencia de la enfermedad después de
una infección estreptocócica.

Quinto lugar entre las causas de cardiopatía en

Venezuela.
 Epidemiología:
Las cardiopatías congénitas y la fiebre reumática
constituyen el 93% de las consultas de la Sección de
Cardiología Infantil del Hospital Universitario de Caracas
en <15 años, ocupando las malformaciones congénitas el
59% de los casos y la fiebre reumática el 34%.

El descenso en la tasa de mortalidad por fiebre reumática

en Venezuela ha sido, en promedio, 0,17 por 100.000
habitantes, por año.
 Biología Molecular: ESTREPTOCOCO b HEMOLÍTICO
GRUPO A (GABS) CLASIFICACIÓN

De acuerdo a su capacidad de
hemólisis:
a hemolítico: hemolisis parcial
b hemolítico: hemólisis total
l hemolítico: no hemólisis
.
Por grupos según el
carbohidrato de la pared:
Desde el grupo A hasta el
grupo O

Por serotipos:
De acuerdo a la proteína M de la
capa externa

Mayor afinidad de células

epiteliales de la faringe por el
estreptococo
  Biología Molecular:
Reactividad cruzada de los anticuerpos anti estreptococo del
miocardio, el tejido sinovial y los ganglios basales.

Produciendo Los anticuerpos

El Los productos son
citocinas las contra el Provocando
Estreptococo identificados por
cuales activan estreptococo pueden Carditis,
reumatógeno los macrófagos y
las células B y tener reacciones Corea o
se adhiere a presentados a los cruzadas con el
producen Artritis.
las paredes receptores de corazón, el cerebro
inmunoglobul
de la faringe células T y/o las articulaciones
inas.

Proteína M, el hidrato de
El ácido hialurónico y la carbono del grupo A y la N-
N-acetil-glucosamina de acetil-glucosamina de la
la cápsula reaccionan pared celular reaccionan con
con el ácido hialurónico la tropomiosina, miosina y la
del tejido articular glucoproteína del corazón.

Lipoproteínas en el protoplasma reaccionan

con el tejido neurológico y afectan las
regiones de los ganglios de la base, como el
caudado y el putamen
 Etiología:
 La FRA es una complicación de la
faringoamigdalitis causada por el estreptococo
del grupo A (EGA), aunque sólo un 0,3-3% de
las personas previamente sanas expuestas a la
infección desarrollarán una FRA.
Agente etiológico
 El estreptococo β-hemolítico se divide según
Lancefield en 20 serotipos diferentes (A a H y
K a V), basándose en las diferencias
inmunoquímicas de los polisacáridos de su
pared celular.
  Etiología:
 Los virus Coxsackie B, el virus del sarampión, y
recientemente el virus del herpes simple tipo I, han
sido implicados como agentes causales o como
cofactores. No obstante, ninguno ha sido
confirmado.

Posibles vías patogénicas por las cuales el

estreptococo podía explicar la FRA:

1.Infección directa.
2.Efecto de una toxina estreptocócica (principalmente,
estreptolisina O).
3. Efecto de un mimetismo antigénico asociado o no a
una respuesta inmune alterada.
 Historia Natural de la
Fiebre Reumática:
 Manifestaciones Clínicas:
Fiebre en la fase aguda de evolución más o menos insidiosa, los síntomas se inician
con malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgias, hiporexia y fiebre de
predominio vesperal, que usualmente no es muy alta y no sobrepasa los 38,5°C.

Faringitis o amigdalitis Periodo de latencia de 1-5

S. Grupo A semanas

Afección articular - Eritema

marginal
Fiebre reumática Nódulos subcutáneos - Carditis
Corea de Sydenham
 Manifestaciones Clínicas:

1. Es la manifestación más común (70%

de casos).
2. Artrítica.
3. Poliarticular .
4. Es migratoria y asimétrica .
5. Afecta articulación de gran tamaño
habitual en rodillas, tobillos, caderas
y codos.
6. Responde dramáticamente al
tratamiento y nunca deja secuelas.
 Manifestaciones Clínicas:

• 60% de los casos de Fiebre reumática.

• La válvula mitral casi siempre resulta
afectada, a veces junto con la válvula
aortica.
• Insuficiencia mitral es el signo más
característico y se manifiesta por el
soplo de Carey-Coombs.
• Soplo diastólico de Insuficiencia Aortica.
• Cardiomegalia ligera, sin signos de IC.
• Falla cardiaca congestiva.
• Pericarditis, que da origen a un dolor
torácico central de carácter pleurítico.
• Taquicardia.
• Hipertensión Arterial.
 Manifestaciones Clínicas:

1. Las maculas rosadas de

aspecto claro en la parte
central y borde difuso
2. Exantema evanescente
3. Aparece por lo general en el
tronco y extremidades.
4. Se da por dermografismo por
reacción inmunológica que
desencadenan liberación de
sustancias vasoactivas
 Manifestaciones Clínicas:

1. Se encuentran en el < 5% de los casos.

2. Son duros.
3. Indoloros.
4. No pruriginosos.
5. Móviles.
6. 0,5- 2 cm de diámetro.
7. Son usualmente simétricos, únicos o en
grupo.
8. Localizados en manos, pies, codos,
occipucio en ocasiones en vertebras
 Manifestaciones Clínicas:

- 15 al 20% de los pacientes.

- Patognomónica de la enfermedad.
- Hemicorea que se caracteriza por movimientos
involuntarios que se sobreponen a los
movimientos voluntarios y se mantienen durante
el sueño.
- Afecta más a las mujeres.
- Los movimientos coreiformes afectan sobretodo
la cabeza y extremidades superiores.
- Pacientes con episodios repetitivos aumentan la
probabilidad de desarrollar una carditis.
- Manifestación más larga (6meses hasta 1 o 2
años).
 Criterios de Laboratorio:

 Cultivo faríngeo (10%)

 ↑ Título de
Antiestreptolisina O ≥ • Electrocardiograma
200 U (después de 2
semanas) • Taquicardia sinusal
 Hemograma: • Intervalo PR largo ˃
leucocitosis, 0,16 segundos e
neutrofilia, Intervalo Qt largo
polinucleosis y anemia
moderada • Trastornos de la
 Eritrosedimentación: repolarización del
acelerada por encima segmento ST
de ˃ 50mm
 ↑ Proteína C reactiva
  Criterios Diagnósticos:

A. Todos los pacientes que B. Criterios Mayores

evidencien una infección pasada Población con bajo Población con riesgo
por SGA: riesgo moderado o alto
DIANÓSTICO CRITERIOS Carditis Clínica y/o Clínica y/o
Carditis†
† subclínica subclínica
-2 mayores
FRA inicial Monoartritis
-1 mayor + 2 o poliartritis
Solo
menores Artritis Artritis
poliartritis
-
-2 mayores Poliartralgias‡
FRA Corea Corea
recurrente -1 mayor y 2 menores Eritema marginatum Eritema marginatum
Nódulos
-3 menores Nódulos subcutáneos
subcutáneos
 Criterios Diagnósticos:

C. Criterios Menores
Población con riesgo
Población con bajo riesgo
moderado o alto
Poliartralgia Monoartralgia

Fiebre ≥ 38.5ºC Fiebre ≥ 38.5ºC

VSG ≥ 60 mm/1ªh y/o VSG ≥ 60 mm/1ªh y/o

PCR ≥ 3 mg/dl§ PCR ≥ 3 mg/dl§

Intervalo PR prolongado, Intervalo PR prolongado,

teniendo en cuenta los teniendo en cuenta los
valores de referencia para valores de referencia para
cada edad (salvo que la cada edad (salvo que la
carditis sea un criterio carditis sea un criterio
mayor) mayor)
 Anatomía Patológica:

Colágeno
eosinófilo
tumefacto
Linfocitos

Macrófagos
redondeados:
células de
Anitschkow

Cuerpo de Aschoff
  Anatomía Patológica:
Epicardio
Exudado pericárdico
fibrinoso o serofibrinoso,
que en generalmente se
resuelve sin secuelas
•Pancarditis
Miocardio Endocardio
Cuerpos de Aschoff
Necrosis fibrinoide a lo
diseminados dentro
largo de las cuerdas
del tejido conectivo
tendinosas
intersticial
  Anatomía Patológica:

 Presencia de la inflamación aguda y fibrosis

subsiguiente

 Macroscópicamente: Los signos cardinales de

afectación en la válvula mitral o tricúspide son
engrosamiento de las valvas, fusión y acortamiento
de las comisuras y engrosamiento y fusión de las
cuerdas tendinosas.

 Microscópicamente: Los cuerpos de Aschoff son

sustituidos por cicatriz fibrosa, existe fibrosis difusa
y muchas veces neovascularización
  Tratamiento:
Etapa I Prevención Primaria. Tratamiento para la erradicación del Streptococcus.

Fármaco Dosis Modo Duración

Penicilina G 600000 U para pacientes <27kg IM Dosisúnica
benzatinica
1200000 UI para pacientes
>27kg
Penicilina V Niños:250 mg 2 - 3 veces al día VO 10 días

Adolecentes y adultos: 500 mg 2-

3 veces al día

Para alérgicos a la penicilina

Estolato de 20-40mg/kg/día 2 -4 veces a día VO 10 días
eritromicina
Máximo 1 gr/día
Etilsuccinato de 40mg/kg/día 2 -4 veces a día VO 10 días
eritromicina
Máximo 1 gr/día
  Tratamiento:
Etapa II Tratamiento Antiinflamatorio.

Condición clínica Fármaco Dosis Duración

Artritis Acido acetilsalicílico 75-100 6 semanas

mg/kg/día, dar 4
veces al día

(hasta alcanzar un
nivel plasmático de

20-30 mg/dl)
Carditis Prednisona 1 mg/kg/día, dos veces al 2 semanas
dia seguido de
Aspirina 75mg/kg/día 2 semanas
Continuar con la 4 semanas
aspirina sola 100 mg
/ kg / día
 Tratamiento:
Etapa III Terapia de soporte y manejo de complicaciones

•Reposo en cama: 2 a 3 semanas. 1 mes. O 4 meses. Depende del nivel de carditis.

•Tratamiento de falla cardiaca congestiva: Digitalicos, diuréticos

•Tratamiento para la corea: benzodiacepina: diazepam o antipsicótico: haloperidol

 Complicaciones:

ESTENOSIS DE LA REGURGUITACION DAÑO AL MUSCULO

VALVULA DE LA VALVULA CARDIACO

FIBRILACION AURICULAR
INSUFICIENCIA CARDIACA
 Diagnóstico Diferencial:
Artritis séptica

Artritis Reumatoide Juvenil

Artropatía por células falciformes

Miocarditis

Enfermedad de Kawasaki, enfermedad de las

coronarias gigantes