UNIDAD II

FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA HEMATOPOYÉTICO

ENDERSON MEDINA GUIA CREADA POR: LCDO ENDERSON MEDINA
SISTEMA HEMATOPOYETICO

el sistema hematopoyético, “hema” de sangre, “poyesis” de producción fabricación, es el sistema encargado de la formación de
de la sangre. La sangre es un tejido líquido, compuesto por agua y sustancias orgánicas e inorgánicas (sales minerales)
disueltas que forman el plasma sanguíneo y tres tipos de elementos forme o células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos
blancos y plaquetas. Una persona adulta tiene un promedio de cinco litros de sangre, con una temperatura cercana a los 37°c.

 plasma sanguíneo: es líquido y está formado en un 90% de agua y en un 10% de otras sustancias como azucares,
proteínas, grasas y sales minerales. Es salado, de color amarillento y en el flotan los demás componentes de la sangre,
también lleva los alimentos y las sustancia de desecho recogidas de la células. El plasma cuando se coagula la sangre,
origina el suero sanguíneo
 glóbulos rojos: conocidos también como eritrocitos o hematíes. Son el componente más abundante de la sangre, y
actúan transportado el oxígeno (O2). Tiene forma de disco bicóncavo, midiendo unas siete micras de diámetro. No
tienen núcleo, por lo que se considera célula s muertas. Como su nombre lo indica, son células de color rojo por su
contenido de hemoglobina, el pigmento rojo encargado del transporte de oxigeno desde los pulmones a las células. Se
fabrican en algunos huesos largos y una insuficiente fabricación de hemoglobina o de glóbulos rojos por parte del
organismo, da lugar a una anemia, de etiología variable, pues puede deberse a un déficit nutricional, a un defecto
genético a diversas causas más.
 Glóbulos blancos: también se les denomina leucocitos, cumplen la función de defender al cuerpo de los
microorganismos infecciosos mediante mecanismos de limpieza “fagocitos” y de defensa “linfocitos”. Son mayores en
tamaño que los glóbulos rojos, pero menos numerosos. Son células vivas que se trasladan, se salen de los capilares y
se dedican a destruir los microbios y las células muertas que se encuentra por el organismo. También producen
anticuerpos que neutralizan los microbios que producen las enfermedades infecciosas y se fabrican en la medula ósea.
 Plaquetas: también llamadas trombocitos, son los corpúsculos más pequeños de los componentes de la sangre, son
fragmentos de células y su función es permitir la coagulación. Porque sirve para taponar las heridas y evitar, así ,las
hemorragias
Hemostasia
Es el conjunto de mecanismos aptos para detener los procesos hemorrágicos, en otras palabras es la capacidad que tiene un
organismo de hacer que la sangre en estado líquido permanezca en los vasos sanguíneos.
La hemostasia permite que la sangre circule libremente por los vasos y cuando una de estas estructuras se ve dañada permite
la formación de coágulos para defender la hemorragia, posteriormente reparar el daño y finalmente disolver el coagulo
(fibriolisi).
Mecanismos que intervienen en la hemostasia
 Vasoconstricción
Respuesta transitoria inmediata, producida por el sistema nervioso simpático, a un daño del vaso sanguíneo
desencadenado un espasmo vascular, que disminuye el diámetro del vaso y retrasa la hemorragia, asimismo la
vasoconstricción favorece a las células sanguíneas acercándolas al sitio de la lesión de manera que se facilitan las
interacciones entre las plaquetas.
 Hemostasia primaria
Es el proceso de la formación del tapón plaquetario iniciado segundos después del traumatismo vascular, el tapón se
forma porque los trombocitos se adhieren fuertemente del colágeno libre del vaso sanguíneo dañado, esto
desencadena la liberación de múltiples sustancias químicas.

Trastorno hemorrágico por alteraciones del factor plaquetario

En general los trastornos hemorrágicos debidos a las fallas en el factor plaquetario presentan un cuadro clínico
distinto al provocado por fallas en los factores plasmáticos. Las plaquetas son las principales responsables del cese del
sangramiento de los pequeños vasos por lo tanto las fallas de este factor se manifiesta por:
 Tiempo de sangría prolongada, estudios de agregación y secreción plaquetaria alterados
 Aparición de petequias
 Sangramiento superficiales que tienen a detenerse con presión local.
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Clasificación
Puede dividirse en:
1. Alteraciones cuantitativas (trombocitopenia)
2. Alteraciones cualitativas ( trobocitopatias)
Trombocitopenias
Fisiopatológicamente pueden ocurrir como consecuencia de 4 mecanismos:
1. Trombocitopenia por disminución de su producción: se acompañan de una disminución de megacariocitos en
la medula ósea, el tamaño de las plaquetas esta disminuido. En este grupo se incluyen una serie de patologías
tanto congénitas como adquiridas.
a) Congénitas: síndrome de faconi trombocitopenia hereditaria, ingestión materna de diuréticos tipo
tiazidas, rubeola neonatal.
b) Adquiridas: anemia aplasia aplasia megacariocitica, infiltración de medula ósea, radiaciones ionizantes y
drogas mielo supresoras, sustancias de acción específica sobre la producción plaquetaria, alcohol,
benceno, estrógenos, infecciones virales.
2. Trombocitopenia por aumento de su destrucción: se caracteriza por un aumento de megacariocitos en una
medula ósea, un incremento del volumen plaquetario medio (VPM) y una disminución de su vida media. puede
tratarse de afecciones congénitas o adquiridas que conducen a la destrucción plaquetaria excesiva a través de
diversos mecanismos:
a. daño directo a la plaqueta: drogas, bacterias, parasitosis, virus.
b. por su participación en proceso de coagulación: coagulación extravascular diseminada, síndrome de
kasabach, patología de etiología desconocida.
c. Mediada por mecanismo inmunológicos
 Sensibilidad a las drogas: después de la ingestión de la droga, los individuos reaccionan
formando anticuerpos, los cuales causan su destrucción
 La plaqueta como antígeno: él organismo reconoce antígeno plaquetario que le son extraños
produciendo anticuerpos.
3. trombocitopenia por secuestro aumentado
a. Por hiperesplenismo: la destrucción excesiva de plaquetas es consecuencia de un buen bazo hipertrofiado.
b. Hipotermia: temperatura inferiores a los 25°c puede ocurrir secuestro plaquetario importante, especialmente en
hígado y bazo. Al parecer el secuestro se produce por un aumento de la agregabilidad plaquetaria
3. Trombocitopenia por pérdida aumentada: ya sea por hemorragias o por perfusión extracorpórea. Aunque la
hemorragia causa perdida de plaquetas, no causa trombocitopenia. En la perfusión extracorpórea serie el daño
plaquetario por la interacción plaquetaria, cuerpo extraño.
Trombocitopatias
La coexistencia de un tiempo de sangrado prolongado y un contaje plaquetario normal puede surgir una anormalidad del
funcionamiento plaquetario. Defectos cualitativos adquiridos: uremia, cirrosis y desordenes mielo proliferativos

Coagulación intravascular diseminada

CID, es un proceso patológico que se produce como resultado de la activación y estimulación excesiva de trombina, factores de
coagulación y plaquetas
El organismo pierde el control homeostático de la coagulación generando de manera excesiva trombina y plastina, lo que
produce la aparición de hemorragias en diferentes partes del cuerpo, trombosis obstructiva de la micro circulación, necrosis y
disfunciones orgánicas.
En una enfermedad caracterizada por una activación difusa y simultanea de los sistemas endógenos tanto en la coagulación
como de la fibrinólisis que provoca trastornos en la micro circulación y una función endotelial defectuosa; el depósito de
pequeños trombos en la circulación conduce finalmente a la disfunción orgánica múltiples y en algunos casos a la mente.
Síntomas:
 Sangrado, posiblemente de muchos sitios en el cuerpo.
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 Coágulos de sangre
 Endurecimiento de la sangre pasando de liquida a solida
 Hematoma
 Baja presión arterial 90/60 mmHg o menos
Manifestaciones:
 hemorragias orales prolongadas espontaneas o luego de un procedimiento quirúrgico
 Hemofilia
 Purpura trombocitopenia

Factores de coagulación
I. FIBRINOGENO: SE CONVIERTE EN FIBRINA POR LA ACCION DE LA TROMBINA, LA FIBRINA CONSTITUYE LA RED
QUE FORMA LA COAGULACION (COAGULO)
II. PROTOMBINA: SE CONVIERTE EN TROMBINA POR LA ACCION DEL FACTOR X, ESTA CATALIZA LA FORMACION DE
FIBINA A PARTIR DEL FIBRINOGENO.
III. TROMBOPLASTINA: SE LIBERA CON EL DAÑO CELULAR
IV. CALCIO: MEDIAN LA UNION DE LOS FACTORES IX,X,VII,II A FOSFOLIPIDOS DE MENBRANA
V. PROACELERINA: POTENCIA LA ACCION DEL FACTOR X, SOBRE LA PROTOMBINA.
VI. OBSOLETO: NO EXISTE, EXISTE UN FACTOR QUE ACTUA MAS BIEN COMO COFACTOR PARA LA COAGULACION QUE
ES FACTOR DE “VON WILLEBRAND.
VII. PROCONVERTINA: FORMA UN COMPLEJO CON LOS FACTORES III Y CALCIO QUE ACTIVAN EL FACTOR X
VIII. ANTI HEMOFILICO: INDISPENSABLE PARA LA ACCION DEL FACTOR X, SU AUSENCIA PROVOCA HEMOFILIA A.
IX. BETA ADRENERGICOS: ESTA PEGADO A LA MENBRANA PLAQUETARIA
X. STUART: ES EL RESPONSABLE DE FORMAS TROMBINA.
XI. TROMBOPLASTINA: CONVERTIDO EN LA PROTEASA, SU AUSENCIA ES LA CAUSA DE LA HEMOFILIA C.
XII. HAGEMAN: SE ACTIVAN EN CONTACTO CON SUPERFICIES EXTRAÑAS POR MEDIO DE LA CALICREINA, ASOCIADA A
CININOGENO DE ALTO PESO MOLECULAR
XIII. ESTABILIZANTE DE FIBRINA.

CASCADA DE COAGULACION SIMPLIFICADA

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ANEMIA
La anemia se refiere como a una concentración baja de hemoglobina en la sangre, es una afección en las cual el cuerpo no tiene
suficiente glóbulos rojos sanos, estos son los cuales suministran el oxígeno a los tejidos corporales.
Se detecta mediante un análisis de laboratorio en el que se descubre un nivel de hemoglobina en sangre menor de la normal
Etiopatogenia
La anemia designa la disminución de lo eritrocitos o de la hemoglobina circulante y resulta básicamente el desequilibrio entr e
la producción y la pérdida o destrucción de los hematíes o de la hemoglobina.
Causas
Aunque muchas partes del cuerpo ayudad a producir glóbulos rojos, la mayoría del trabajo se hacen en la medula ósea, el
tejido blanco en el centro de los huesos que ayudan a la formación de las células sanguíneas, los glóbulos sanos duran entre 90
y 120 días, luego el cuerpo elimina las células sanguíneas viejas, estas poseen lo que es la hemoglobina que es la proteína que
transporta el oxígeno y le da su color rojo, las personas con anemia, no poseen suficiente hemoglobina.
El cuerpo necesita ciertas vitaminas, minerales y nutrientes para producir glóbulos rojos cuando el cuerpo no tiene suficiente
hierro, vitB12 y ácido fólico. Se dice que es debido a:
 Cambios en el revestimiento del estómago, a los  Perdida lenta de sangre
intestinos que afectan la forma como se absorben  Destrucción de los glóbulos rojos antes de lo
los nutrientes normal ( por problemas del sistema inmunitario)
 Ciertos medicamentos  Enfermedad prolongadas ( roñicas)
 Alimentación deficiente  Problemas con la medula ósea.
Síntomas
Si la anemia es leve es posible que la persona no tenga ningún síntoma, si el pro blema se desarrolla lentamente los síntomas
que pueden producirse primero abarca:
 Sentirse mal humorado  Dolores de cabeza (cefalea)
 Sentirse débil o cansado mas de lo que es  Problemas para concentrarse o pensar
costumbre
Si la anemia empeora los síntomas pueden abarcar:
 Color azul en la esclerótica  Mareo al colocarse de pie  Dificultad para respirar
de los ojos  Color de piel pálido  lengua adolorida
 Uñas quebradizas amarillento (ictericia)

Tipos
 por déficit de vitB12: es un conteo bajo de glóbulos rojos debido a una falta de dicha vitamina que es necesaria para
la producción de glóbulos rojos
 metaloblastica: también llamada anemias perniciosas, es caracterizada por una disminución en los glóbulos rojos,
que ocurre cuando los intestinos no pueden absorber apropiadamente la vitB12, debido al debilitamiento del
revestimiento del estómago, una infección auto inmunitaria.
 Deficiencia de folato: es una disminución en la cantidad de glóbulos rojos debido a una falla de folato, un tipo de vit B
también llamado ácido fólico, causado por un poco ingesta de ácido fólico, otros tipos de anemias, alcoholismo, uso de
algunos medicamentos
 Ferropenia: ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente cantidad de hierro, el cual ayuda a producir glóbulos rojos.
 Hemolítica: normalmente, los glóbulos rojos duran aproximadamente de 90 a 120 días en el cuerpo, en la anemia
hemolítica, los glóbulos rojos en la sangre se destruyen antes de lo normal, debido a que la medula ósea es incapaz de
reponer los glóbulos rojos, que se están destruyendo, esta se produce cuando el sistema inmunitario erróneamente
torna a sus propios glóbulos rojos como sustancias extrañas y los anticuerpos atacan a estos.
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 Aplasica: es una infección en la cual la medula ósea no logra producir apropiadamente células sanguíneas. Resulta de
daño a las células madre en la sangre, el daño causa una reducción en el tipo de células sanguíneas, en el cuerpo
glóbulos rojos, blancos y plaquetas.
 Depanocritica: es un trastorno que se trasmite de padres a hijos. Glóbulos rojos que normalmente tiene una forma de
disco, presentan una forma semilunar. La hemoglobina, cambia la forma de los glóbulos rojos, y causan que las células
anormales lleven menos oxígeno a los tejidos corporales.
Linfomas
Son un conjunto de enfermedades neoplasias que se desarrollan en el sistema linfático que también forma parte del sistema
inmunitario del cuerpo humano

Manifestaciones clínicas
 Estadio I: afección de una sola región ganglionar, o afección localizada de un solo órgano o localización extra linfática.
 ESTADIO II: afección de 2 o más regiones gangliona res del mismo lado del diafragma
 ESTADIO III: afección de regiones ganglionares de ambos lados del diafragma
 Estadio IV: afección difeminada de uno o más órganos extra linfáticos con o sin afección ganglionar
Tipos de linfoma
1. Linfoma de hodgkin: consiste básicamente es un agrandamiento de los ganglios linfáticos de manera firme, no
dolorosa ni molesta, la persona tiene una inmunidad celular defectuosa, concretamente en los linfocitos T.
Tratamiento: este tipo de linfoma se trata con radioterapia en la fase AI y AII, y quimioterapia en AIII, y combinada en BIII y
BIV
Síntomas: puede haber fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, en un tercio del LH es más frecuente el prurito
Causas: el primer signo del LHa menudo es la inflamación de un ganglio linfático que aparece sin una causa conocida. Se
desconoce la causa, los pacientes con infecciones por VIH están en mayor riesgo que la población en general.

2. Linfoma no hodkin:es tipo de linfoma incluye al menos 30 enfermedades malignas linfoides, son caracterizados
como las más comunes:
a. Linfoma de bajo grado: (38%) linfocitico de las células pequeñas, folicular de las células pequeñas, endidus y
folicular mixto de células pequeñas y grandes.
b. Linfoma de grado intermedio: (40%) folicular de celulas grandes, difuso de células pequeñas hendidas, difuso
mixto de células pequeñas y grande.
c. Linfoma de alto grado: (20%) linfoma inmonoblastico, linfoma linfoblastico, y linfoma de celulas pequeñas no
hendidas
Tratamiento: se trata con radioterapia y quimioterapia dependiendo de la fase
Síntomas: edematizado no dolorosa de los nódulos linfáticos en el cuello, pecho, abdomen, axila e ingle. Fiebre, dolor de la
garganta, dolor de hueso y articulaciones, sudoración nocturna, fatiga, pérdida de peso y apetito infecciones que sean
recurrentes.
Causas: se desconoce sin embargo los linfomas se pueden desarrollar en personas con sistema inmunitario debilitados.

Leucemias
La leucemias son un grupo de enfermedades malignas de la medula ósea (cáncer hematológico) que se caracteriza por la
proliferación incontrolada de las células de origen hematopoyético. Aunque el termino leucemia, significa literalmente “sangre
blanca”, la enfermedad suele afectar a cualquiera de las líneas celulares de la medula ósea, incluyendo los leucocitos, los
hematíes y más plaquetas, además el trastorno puede producirse en cualquier fase del desarrollo de las celulas sanguíneas.
La leucemia es el cáncer más común en los niños menores de 15 años, y sucede de 3 a 4 casos en cada 100.000 niños.
Causas de las leucemias
La causa de la leucemia se desconoce en la mayoría de los casos sin embargo está demostrado que no es padecimiento
hereditario o contagioso, la mayor parte de las veces se presenta en niños previamente sanos.
Por tratarse de una enfermedad donde hay proliferación de celulas inmaduras y anormales de la sangre, a la leucemia se le
considera “cáncer de sangre”
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Su desarrollo se ha relacionado con numerosos factores, parecen causas anomalías, cromosómicas que pueden precipitar a la
enfermedad. Aunque el virus en particular a sido sometido a estudios cuidadosos en animales, no existe evidencia definitiva de
que la leucemia humana sea una enfermedad viral, en los mayores de los casos no es posible identificar ningún agente
etiológico concreto.
Factores: anomalías congénitas, radiación ionizante, sustancia químicas y fármacos, infección viral.
Síntomas
En los estadios iniciales las personas no presenta síntomas la enfermedad se diagnostica a partir del incremento del número
de glóbulos blancos. Los síntomas posteriores pueden incluir. Ganglios linfáticos agrandados, cansancio, inapetencia, pérdida
de peso, disnea, inflamación abdominal, producida por aumento del bazo. A medida que la leucemia progresa, las personas
pueden presentar hematomas en un estadio más avanzado de la enfermedad, se da la aparición de enfermedades bacterianas
víricas y micoticas.
Leucemia granuloblastica agua
También llamada leucemia mieloblastica aguda, esa es la proliferación sin control de mieloblastos que son los precursores
granulocitos, hay hiperplasia de la medula y bazo.
Manifestaciones clínicas:
 Hemorragia incontrolable  Fatiga y debilidad  Hipersensibilidad esternal
 Infección incontrolable  Palidez cutánea  Hepatoesplenomegalia y
 Hematomas  Fiebre linfadenopatias mínimas.
Leucemia mieloblastica crónica
También es conocida como mieloide, es una enfermedad en que las celulas que normalmente evolucionan se vuelven
neutrófilos, basófilos y eusinofilos y monocitos, se vuelven cancerosos. Pueden afectar a personas de cualquier edad y sexo
aunque es poco frecuente en niños menores de 10 años, ce da con mayor frecuencia en adultos entre 40 y 60 años.
Su causa es un reordenamiento de 2 cromosomas particulares en uno denominado cromosoma filadelfia el cual es
responsable del crecimiento anormal de glóbulos blancos en la leucemia mielocitica crónica.

Manifestaciones clínicas
 Fase aguda: suele ser asintomática, sin embargo se presenta cansancio, debilidad, pérdida de apetito, fiebre,
sudoración nocturno, sensación de que este hinchado el abdomen por agradecimiento del bazo.
 Fase blastica: la persona empeora porque el número de glóbulos rojos y plaquetas disminuye presentando palidez,
hematomas y hemorragias.
Leucemia linfocitico agua
Es una enfermedad potencial mortal, en la cual ls celulas que normalmente se convierte en linfocitos sec transforman en
cancerosas y rápidamente reemplazan a las celulas normales que se encuentran en la medula osea.
La persona afectada puede tener sintomas como fiefre, debilidad y palidez debido a que tiene muy pocas celulas normales en
la sangre. Generalmente se realizan exámenes de sangre y una biopsia de la medula osea. Se administra quimioterapia, la cual
a menudo es afectiva.
Aparece en personas de cualquier edad, pero es más frecuente en niños 20 % en menores de 15 años. En la leucemia las celulas
leucémicas muy inmaduras se acumulan en la medula ósea, destruyendo y reemplazando a las que producen glóbulos
sanguíneos normales
Síntomas
 Fiebre sudoración excesiva, posibles de infecciones
 Debilidad, cansancio y palidez, indicios de anemias
 Hematomas y a padecer hemorragias ( nasal y encías)
 Cefalea, vomito e irritabilidad
Leucemias linfocitico crónica
Es una enfermedad que los linfocitos se convierten en cancerosos y gradualmente reemplazan a las celulas normales de los
ganglios linfáticos. Las personas afectadas pueden no presentar síntomas o pueden tener síntomas inespecíficos como el
cansancio agrandamiento de los ganglios linfáticos, entre otros.
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El número de linfocitos maduros cancerosos aumentan primero en la sangre y en los ganglios linfáticos, después van
extendiéndose al hígado y al bazo los cuales comienzan a agrandarse. Estos linfocitos también invaden la medula ósea, donde
sustituyen las celulas normales y provocan una disminución en el número de glóbulos blancos y plaquetas.