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Mielinolisis central y
periférica de la protuberancia:
presentación de un caso y
revisión de la literatura
Jaime Madinaveitia Turcotta, Jaime Laventman
Grimbergb, Gabriel Fraind Mayac
Foto: Cotesía del autor
recognize hyponatremia and to perform an adequate correc- ticas de la resonancia magnética7. Actualmente el
tion of sodium levels to avoid this complication. único tratamiento es a base de terapia de rehabili-
Key words: Myelinolysis, demielinization, hiponatremia, pseu- tación prolongada, por lo que evitar esta compli-
dobulbar palsy, osmolarity. cación con un manejo cuidadoso del paciente con
hiponatremia es primordial.
INTRODUCCIÓN OBJETIVO
La mielinolisis pontina es un síndrome que se carac- Presentar el caso de un paciente con diagnóstico
teriza por la desmielinización de la sustancia blanca de mielinolisis pontina y extrapontina como com-
secundario a cambios bruscos de osmolaridad en el plicación de hiponatremia con reposición abrupta
sistema nervioso central. Clínicamente se presenta de sodio, lo cual llevó al paciente a un deterioro
como síndrome pseudobulbar con cuadriparesia, neurológico grave; a pesar de ello logró una reha-
encefalopatía y en ocasiones se puede acompañar bilitación neurológica satisfactoria.
de datos extrapontinos como ataxia y movimientos
anormales. Aunque su descripción inicial fue en CASO CLÍNICO
pacientes con desnutrición y alcoholismo2, ahora se Paciente varón de 63 años, sin historia de desnu-
conoce que ocurre con mayor frecuencia en pacien- trición o alcoholismo, que ingresó por cuadro de
tes con hiponatremia donde la corrección de sodio oclusión intestinal en otro hospital; se trató al inicio
es mayor de 10-12 mEq en 24 h5. Para realizar el con dosis altas de metoclopramida y después se in-
diagnóstico es necesario documentar el trastorno tervino en cirugía sin aparentes complicaciones. A
hidroelectrolítico junto a las imágenes caracterís- su ingreso en sus laboratorios llamó la atención hi-
podemos afirmar que en general su evolución fue lesión pontina característica, después de corregir
satisfactoria. la hiponatremia inducida a velocidades mayores de
10 mEq en 24 h10. Se trata de una desmielinización
DISCUSIÓN no inflamatoria que aparece en las regiones centra-
La mielinolisis central de la protuberancia es una les del puente y en al menos 10% de los pacientes
entidad clínica descrita y que se publicó por primera también pueden aparecer lesiones extrapontinas5
vez a finales de los años cincuenta1, caracterizada que incluyen tálamo, núcleos basales y cerebelo.
por un cuadro de parálisis pseudobulbar, cuadriple- Aunque el mecanismo exacto que provoca la
jia espástica y cierto grado de encefalopatía. En oca- desmielinización no se conoce, se ha propuesto que
siones los pacientes pueden presentar un síndrome en la región del puente, donde existe una interdigi-
de enclaustramiento (locked in syndrome). Existen tación compacta entre la sustancia gris y blanca, la
algunas publicaciones de casos asintomáticos12,13. Al corrección brusca del sodio provoca edema celular
inicio, se asoció a alcoholismo y desnutrición2, sin que a su vez comprime las fibras de la sustancia
embargo a principios de los años sesenta se relacionó blanca e induce de manera secundaria la desmielini-
síndrome en pacientes a los cuales se les daba hidra- zación. Esta hipótesis se sustenta en el hecho de que
tación parenteral significativa3. En nuestros días la la sustancia blanca a nivel de la cápsula interna no
mayoría de los casos se relacionan a reposición acele- se afecta en la mielinolisis10. También se informa la
rada del sodio sérico en la hiponatremia prolongada alteración y pérdida de la barrera hematoencefálica
(valores de sodio sérico menores a 120 mEq/L por al momento de la hiponatremia, lo que permite la
más de 48 h)5. Esto último se conoce en modelos entrada de citocinas, linfocitos y complementos que
animales experimentales donde se logró replicar la al momento de hacer la corrección contribuyen a la
lesión de los oligodendrocitos y a la propia desmie- parálisis de nervios craneales; también se encuentra
linización. Esto lo demostró Murase, et al11 al teñir disfagia, disartria y en ocasiones oftalmoparesias,
con IgA el tejido cerebral de ratas con mielinolisis. con frecuencia del oculomotor externo y en ocasio-
Esto demostró la ruptura de la barrera hematoen- nes se puede encontrar debilidad en el movimiento
cefálica ya que la IgA polimérica en condiciones de la musculatura inervada por el nervio trigémi-
normales no atraviesa la barrera hematoencefálica. no. A nivel de extremidades aparece cuadriplejia o
La incidencia exacta no se conoce por lo infrecuente cuadriparesia con hiperreflexia generalizada y signo
del cuadro, sin embargo existe un estudio por Snigh de babinski bilateral. Además, se puede presentar
et al6, en donde se observó una incidencia del 29% temblor en cualquiera de las extremidades y hay
de mielinolisis central de la protuberancia en autop- disminución del estado de alerta que puede iniciar
sias de pacientes con trasplante hepático. como un delirium hipoactivo o somnolencia y que
La historia natural y evolución clínica es la de suele evolucionar al coma.
un paciente con hiponatremia, generalmente sinto- El estudio diagnóstico de elección es la reso-
mática, por debajo de 120 mEq por más de 48 h, al nancia magnética, en donde se observan lesiones
cual se le corrige el sodio de manera acelerada (más hiperintensas a nivel central del puente en la fase
de 10 mEq en 24 h). En las próximas horas existe T27. Se destaca la importancia de realizar imágenes
una aparente mejoría clínica, sin embargo al paso de de resonancia seriadas ya que existe la posibilidad de
los siguientes 2 a 6 días el paciente inicia con datos que en la primera imagen no sea visible la lesión ca-
de parálisis pseudobulbar, alteraciones del estado de racterística. Se puede realizar el estudio confirmato-
alerta, encefalopatía y cuadriparesia espástica. En rio al realizar potenciales evocados de tallo cerebral
la exploración física es característica la aparición de en donde se confirma la alteración a este nivel. El
pronóstico es malo y la muerte es común8. Los pa- morbimortalidad y se debe tener presente siempre
cientes que llegan a recuperar algunos de los déficits dentro de las posibles complicaciones al enfrentarse
iniciales toman meses e incluso años para que esto a un paciente con hiponatremia. Conocer el manejo
suceda sin que la recuperación y rehabilitación neu- del desequilibrio hidroelectrolítico es esencial, re-
rológica sea total; por lo tanto, el tratamiento sólo es quiere de una estrecha vigilancia y control estricto
de soporte. Algunos estudios en ratas demostraron y oportuno de las concentraciones de sodio sérico.
avances en reducir la mortalidad y en la aparición de La única finalidad es evitar que el paciente presente
lesiones pontinas cuando se disminuyen los valores complicaciones que lo pueden dejar incapacitado de
de sodio después de una corrección acelerada de por vida o incluso llevarlo a la muerte.
éste donde exista riesgo aumentado de mielinolisis9.
Cabe destacar que esto puede ayudar sólo si no REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
hay déficit neurológico por la mielinolisis. Por lo 1. Adams RA, Victor M, Mancall LE. Central pontine mye-
tanto, en los casos de corrección abrupta del sodio linolysis. Archives of Neurology and Psychiatry. 1959;
es importante iniciar la terapia de disminución de 91:154-72.
sodio con dextrosa al 5% y/o desmopresina, con 2. Aleu FP, Terry RD: Central pontine myelinolysis, a report
of two cases. Arch Pathol. 1963;76:140-56.
una dosis inicial de 8 +g14, 15 y continuar de 2-4 +g/ 3. Berry K, Olszewski J. Central pontine myelinolysis, a case
día según la respuesta del paciente, antes de que se report. Neurology. 1963;13:531-537.
presenten los síntomas por desmielinización osmó- 4. Laureno R. Central pontine myelinolysis following ra-
tica. Una vez que mejora el paciente, se debe incluir pid correction of hyponatremia. Annals of Neurology.
en un plan de rehabilitación multidisciplinario que 1983;13:232-42.
5. Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis:
incluya tanto rehabilitación física, como terapia de
the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neuro-
deglución, lenguaje y cualquier apoyo que amerite. surg Psychiatry. 2004; 75:22-28
En el caso actual los 2 aspectos más destacados 6. Singh N, Yu VL, Gayowski T. Central nervous system
a comentar son la iatrogenia por una corrección lesions in adult liver transplant recipients: clinical review
inadecuada de la hiponatremia y la recuperación del with implications for management. Medicine. 1994;73(2):
paciente, que aunque no fue total, logró recuperar 110-8.
7. DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Central pon-
gran parte del déficit neurológico. Este caso ejem- tine myelinolysis: demonstration by nuclear magnetic
plifica la gran relevancia y el papel que tenemos resonance. Neurology. 1984;34(5):570-6.
como médicos al realizar una corrección de sodio 8. Pirzada NA. Central Pontine Myelinolysis. Clin Proc
que en apariencia es simple y fácil. 2001; 76(5):559-62.
Como se describió antes, las complicaciones de 9. Soupart A, Ngassa M, Decaux G. Therapeutic relowering
of the serum sodium in a patient after excessive correction
un tratamiento inadecuado de la hiponatremia sin
of hyponatremia. Clin Nephrol. 1999;51:383.
las medidas de control estrictas y la vigilancia es- 10. Norenberg, M. A hypothesis of osmotic endothelial injury:
trecha pueden llevar al enfermo a un persistente a pathogenic mechanism in central pontine myelinolysis.
estado de déficit neurológico y en el peor de los Arch Neurology. 1983;40(2):66-9.
casos, la muerte. Por otro lado, aunque no se conoce 11. Murase T, Sugimura Y, Takefuji S, et al. Mechanisms
con exactitud la mortalidad de esta patología, se and therapy of osmotic demyelination. Am J Med. 2006;
119:69-73.
informa que la gran mayoría de los pacientes perma- 12. Razvi SS, Leach JP. Asymptomatic pontine myelinolysis.
necen a lo largo de su vida con déficit neurológico Eur J Neurol. 2006;13(11):1261-3.
irreversible. Es por esto que el presente caso es de 13. Shah SO, Wang A, Mudambi L, et al. Asympotmatic cen-
interés, ya que el paciente quedó con mínimas se- tral pontine myelinolysis: a case report. Case Rep Neurol.
cuelas si se compara con el déficit que inicialmente 2012;4(3):167-72.
14. Goldszmidt MA, Iliescu EA. DDAVP to prevent rapid co-
tenía. Este es un ejemplo del gran lugar que tiene
rrection in hyponatremia. Clin Nephrol. 2000;53:226-9.
la rehabilitación en este tipo de pacientes donde 15. Perianayagam A, Sterns R, Silver S, et al. DDAVP is effec-
el tratamiento es conservador. Por último, no hay tive in preventing and reversing inadvertent overcorrection
que olvidar que esta patología es rara, pero con alta of hyponatremia. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3:331-6.