Doenças Neuromusculares

Mecanismos de lesão
• Traumático/compressão
– lesão de plexo, nervo ou raíz • Vascular
– lesão de nervos periféricos de
• Inflamatório
forma assimétrica
– Neuropatia Desmielinizante
• ex: Guillain Barré • Paraneoplasias
– invasão directa do nervo
• Metabólico
– Neuropatia axonal ou retrógrada • Crónicas familiares
• diabetes; alcoolismo – lesão do axónio – alteração auto-

– Lesão do corpo celular imune

– Neuropatia sensitivo-motora • Sem etiologia

– ex: ELA

Ferro e Pimentel, 2006

 Patogenia
• Degeneração Walleriana

– Distalmente à lesão (fluxo axonal antrógrado)

• Degeneração axonomedular

– Proximalmente à lesão (fluxo axonal retrógado)

• Desmielinização segmentar

– destruição primária da mielina

• Doenças do nervo periférico
• Doenças do neurónio sensitivo
• Doenças do Neurónio Motor:
- Doenças de 1º neurónio
- Doenças do 2º neurónio
- Doenças do 1º e do 2º neurónio
- Infecciosa
• Doenças da placa motora
• Doenças do músculo
Doenças do nervo
periférico
 Tipos de Lesão

• Neuropraxia
• Axonotmesis
• Neurotmesis

Haines , 2006
Axonotmesis

Degeneração walleriana
Neuropraxia

Desmielinização segmentar
Neurotmesis
DISTRIBUIÇÃO DA LESÃO

• mononeuropatia
– território do nervo

• mononeuropatia múltipla
– território de vários nervos

• polineuropatia
– difusa e simétrica

• radiculopatia
Ferro e Pimentel, 2006
Atingimento do Neurónio
Motor/Sensorial
Doenças do neurónio sensitivo -
Neuropatia sensitiva

- Raras

– Destruição de células ganglionares sensitivas

– Defeito da sensibilidade profunda

– Disestesias ou dor nevrálgica

– Força muscular normal

Doenças do nervo periférico

- Classificação:
– Polineuropatia

– Mononeuropatia

– Desmielinização/doença axonal

Essencial Neurology, 2005

 Doenças do nervo periférico
• Fraqueza muscular
• Défice sensitivo distais
• Diminuição ou abolição dos reflexos

Sinais e sintomas do 2º neurónio

Exs:
Doença de Guillain Barré - polineuropatia
Paralisia de Bell - mononeuropatia

Essencial Neurology, 2005

 Doenças do nervo
periférico

Dor
Alteração da Alterações Fasciculações
Alterações Tónus Reflexos
função motora sensitivas Osteoporose
Défice autonómico

Diminuição ou
Paralisia/Parésia Úlceras Flacidez
abolição

Atrofia
Edemas
Contracturas
Perda de amplitudes
 Guillain-Barré
Polineuropatia de predomínio motor
 Guillain-Barré

• Envolve somente nervos mielinizados do SNP

• Forma mais comum polineuropatia desmielinizante inflamatória

• Doença auto –imune que ataca mielina SNP

• 1 a 2/100.000/ano

• Qualquer idade (+ adulto jovem) e ambos os sexos (homens

menos predominante)

• Início rápido progressivo (4 semanas)

 Guillain-Barré - Fisiopatologia

Desmielinização
ANTI-CORPOS segmentar

INFECÇÃO Proteínas
Mielina

CÉLULAS T
MEDIADORAS
Lesão axonal
 Diagnóstico
• Maioritariamente clínico
– Parestesias nas extremidades
– Fraqueza/Flacidez simétrica ascendente com tetraparésia em
1 a 3/4 semanas
– Arreflexia (durante 1ª semana)
– Envolvimento dos nervos cranianos – comum
– Fraqueza facial – 50%
– Oftalmoplegia – 10%
– Disfunção autonómica
• Taquicardia, HTA, hipotensão ortostática – 2/3
 Quadro clínico
• Diferentes graus de fraqueza e parestesias

– fraqueza muscular facial – 50%

– paralisia dos músculos respiratórios – 30%

– sensibilidade posicional ausente – 52%

• Disfunção autónoma

– Casos mais graves

– Interfere com pressão sanguínea, frequência cardíaca e

respiração
 Fases

• Fase de instalação – 1 a 3/4 semanas

• Fase de recuperação – 2 a 6 semanas

após início dos sintomas até 24 meses

 Factores de Prognóstico
• Factores negativos
– Amiotrofia precoce – rápida progressão (inferior a 7 dias)
– Sinal eléctrico de desnervação
• Brusca redução dos potenciais de acção dos nervos distais
– Idade
– Necessidade de suporte ventilatório

• Morte em 3 a 6%
– pneumonia, embolia pulmonar, falência respiratória, ataque
cardíaco, sépsis, distúrbio autonómico.

• 20% efectuam marcha durante o decorrer da doença

Paralisia sensoriomotora
sub-aguda
Diabetes
 Diabetes Mellitus - Fisiopatologia

Desnutrição axonal
ISQUEMIA pelo défice Desmielinização
nutricional da
mielina
OU

Depósito de frutose
DISTÚRBIO nas células de
Schwann
METABÓLICO
Lesão axonal
 Diabetes Mellitus

• Neuropatia motora proximal - Amiotrofia diabética

• Polineuropatia simétrica distal

• Neuropatia diabética focal

• Neuropatia diabética autonómica

• Pé neuropático (15%)
 Diabetes Mellitus

• Neuropatia motora proximal - Amiotrofia diabética:

– Miopatia proximal, assimétrica (MInf)

– , diabetes tipo II, idosos mal controlados

– Dor nocturna lancinante

 Diabetes Mellitus

• Neuropatia diabética focal:

– Dor

– Perda motora e reflexos tendinosos profundos

– Subitamente – causa vascular

– ++ oculomotor, mediano, radial, peroneal comum

 Diabetes Mellitus
• Polineuropatia simétrica distal

– ++ nervos mãos e pés (início dedos bilateralmente e simetricamente,

depois afceta pés e perna)

– Diminuição sensibilidade dolorosa e térmica

– Normalmente assintomática ou dormência e parestesias

– Fases mais avançadas

• Grave perda sensitiva

• Atrofia muscular

• Ataxia sensorial

• Artropatia Neuropática (Neuroartropatia de Charcot)

 Diabetes Mellitus
• Pé neuropático (15%)

– Quente, húmido e indolor

– Alterações da sensibilidade

– Abolição dos reflexos osteotendinosos

– Úlceras cutâneas plantares

– Pulsos arteriais palpáveis

– Pés planos com dedos em “garra” em flexão plantar

Cuidados dos pés – Neuropatia sensitiva
Nunca andar descalço
Não aplicar água quente nem compressas quentes nos pés
Examinar diariamente os pés
Lavar diariamente os pés, secar minuciosamente entre os dedos
Lubrificar a pele seca para evitar rachaduras
Utilizar sapatos de nº adequado e bem acolchoados (palmilha)
Começar a utilizar lentamente sapatos novos
Utilizar um segundo par de sapatos à noite
Cortar as unhas dos dedos dos pés curtas
Marcar consultas regulares com especialistas em cuidados dos pés
diabéticos
Elementos-chave no plano de intervenção
Modificações no estilo de vida
Dieta apropriada
Exercício aeróbico
Controlo do peso corporal
Abandono do tabagismo
Controlo dos factores metabólicos passíveis de modificação
Controlo da glicose
Controlo dos lípidos
Controlo da PA
“Controlo trombótico”
Cuidados preventivos
Exames de triagem regulares
Triagem regular da albuminúria
Exames oftalmológicos e dos pés regulares
Avaliação dentária regular
Paralisia Facial
Mononeuropatia
• VII par craniano

• Componente sensitivo
– 2/3 anteriores da língua

• Núcleo motor

• Trajecto
– canal auditivo,

– área vestibular

– Sai do crânio pelo buraco

estilomastoideu

Neurologia, 12 (1); 1997: 23-30

 Central versus Periférica
• Central (corticobulbar)
– Supranuclear
• causas : vasculares, tumorais, processos degenerativos ou
inflamatórios
• acompanhadas de ex. hemiplegia e disartria.

• Periférica
– Nuclear
• etiologias similares às supranucleares
• comprometimento associado do núcleo motor do VI par (abducente)

– Infranuclear
• paralisia facial completa

Pró-Fono Revista de Atualização Científica, 17 (2); 2005: 213-:222

Neurology and neurosurgery ilustrated, 1997: 163-…
 Localização Sintomas associados Causas

Paralisia do VII par Congénita (Mobius)

Hemiparésia contralateral Vascular
Protuberância Nistagmo Esclerose múltipla
Hipostesia termo álgica Tumor
contralateral,… Encefalite,…
Afecta VIII, V, IX, X, XI Neurinoma acústico
Ângulo
pontocerebeloso Défice do gosto, salivação e Meningioma
ou meato do lacrimação Tumor
ouvido interno Hiperacúsia …
Défice do gosto, salivação Fracturas, otites, herpes
zoster, leucemia, infecção
Canal facial Hiv, Diabetes, Guillian Barré,
paralisia de Bell…

Preservação do gosto, salivação e Sarcoidose

Buraco
lacrimação Lepra
estilomastoideo
ou trajecto Afecta parcialmente os grupos Tumores da parótida
extracraneano musculares Trauma ou cirurgia

Neurologia, 12 (1); 1997: 23-30

 Paralisia de Bell - Fisiopatologia

ISQUEMIA

INFLAMAÇÃO
Desmielinização

? Herpes EDEMA -
COMPRESSÃO
simplex e
Varicella-
zoster

Neurologia, 12 (1); 1997: 23-30

 Paralisia de Bell
• 20 a 30 /100.000
• ↑ incidência
– Gravidez, diabetes e hipertensão
– 10 a 40 anos
• =
• 80 a 90% recuperação total
• 2-9% recidiva
• Pior Prognóstico
– Idade (> 60 anos), hipertensão não tratada, fluxo
submandibular de saliva anormal
• 10 a 15% - sincinésias, contracturas, lacrimação

Neurological Disorders: Course and Treatment, 2003

 Paralisia de Bell

• Sinais
– Fraqueza Facial

– Movimentos normais dos olhos

– Diminuição da lacrimação e salivação

• Sintomas
– Dor retroauricular

– Parestesia facial

– Diminuição do paladar (Disgeusia)

– Hiperacúsia

Neurologia, 12 (1); 1997: 23-30

Síndrome do Canal Cárpico
 Síndrome do Canal Cárpico
• Neuropatia de compressão do nervo mediano
• Idiopática na maioria
• Secundária a:
– Tenossinovite de flexores dos dedos ao nível do canal (Gota, OA, AR ++)
– Situações clínicas endocrino-metabólicas (hipotiroidismo, acromegalia,
diabetes melittus, amiloidose, insuficiência renal crónica)
– Doentes submetidos a hemodiálise crónica
– Gravidez
– Fractura de Colles, artrite inflamatória
• Sexo masculino – factores traumáticos (movimentos repetidos)
 Síndrome do Canal Cárpico
• Manifestação clínica:

– Dor e parestesias no território do mediano, hipostesia, ↓ força

oponência e abdução

– Atrofia da eminência tenar em estadios avançados

– Sinal de Tinel – percussão do mediano

– Manobra de Phalen - hiperflexão ou hiperextensão mantida durante

um minuto
 Bibliografia
• Davis, L.; King, M.K.; Schultz, J.L. (2005). Fundamentals of Neurology Disease.
Demos.

• Dowie P A. Cash’s Textbook of Neurology for Physiotherapists.4th Edition.London.

Mosby.1995

• Ferro, J.; Pimentel, J. (2006). Neurologia – Princípios de diagnóstico e tratamento.

Editora Lidel. Lisboa

• Kottke FJ, Lehmann JF. Tratado de Medicina Fisica de Krusen. 4ª Edição.Editora

Manole Ltda; 1994

• Stokes M. Rehabilitacion neurológica. Colección de Fisioterapia. Madrid.

Harcourt.2000

• Neurology and neurosurgery ilustrated, 1997

• European handbook of neurological managment,

• Handbook of Clinical Neurology Myopathies, Vol. 86 (3rd series).F. L. Mastaglia, D.

Hilton-Jones, Editors. 2007 Elsevier

• Neurological disorders course and treathment. 2003. 2nd edition. Elsevier Science