PAULA VANESSA CARVALHO SILVA – 2019.

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SÍNDROME DE CUSHING - SINAIS E SINTOMAS CAUSADOS PELO HIPERCORTISOLISMO.

ETIOLOGIA DA SC

DOENÇA DE CUSHING (ADENOMA HIPOFISÁRIO) -70% DOS CASOS;

ACTH - SEXO FEMININO; 20 E 40 A; PROGRESSÃO LENTA;
DEPENDENTE
ENDÓGENA

SECREÇÃO ECTÓPICA DE ACTH - 5 A 10% DOS CASOS DE SC E 20% DOS

CASOS DE SC ACTH-DEPENDENTE
- SEXO MASCULINO; 40 E 60 A; CARCINOMA DE PEQUENAS CÉLULAS;
PREDOMÍNIO DOS SINTOMAS DE MALIGNIDADE;

SECREÇÃO ÉCTÓPICA DE CRH - RARA;

SECUNDÁRIA A CARCINOIDES
ACTH - BRÔNQUICOS;
INDEPENDENTE

SÍNDROME DE DISTÚRBIOS CARCINOMAS - 20% DOS CASOS; GRANDES; MULHERES;

CUSHING ADRENAIS INFÃNCIA, ADOLESCENCIA E FINAL DA VIDA;

ADENOMAS - 80% DOS CASOS; LESÕES PEQUENAS,

UNILATERAIS; 35 A; MULHERES;
EXÓGENA
(CAUSA MAIS
COMUM) HIPERPLASIA ADRENAL MACRONODULAR PRIMÁRIA -
EXCESSO DE
GLICOCORTICOIDES (SC
IATROGÊNICA)
CAUSA MAIS COMUM DE SC; DOSES DIÁRIAS DE 7,5MG
DE PREDNISONA, 0,75MG DE DEXAMETASONA, 30MG
PSEUDO- DE HIDROCORTISONA
CUSHING DEPRESSÃO;
ALCOOLISMO;
OBESIDADE ;
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Tabela 293.1 Classificação da síndrome de Cushing.

ACTH-dependente ACTH-independente

Doença de Cushing Adenoma ou carcinoma adrenal

Síndrome do ACTH ectópico Displasia adrenal nodular pigmentada primária

Síndrome do CRH ectópico Síndrome de McCune-Albright

Hiperplasia adrenal macronodular Expressão aberrante de receptores no córtex adrenal

ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA:
DE MANEIRA GERAL TEM-SE QUE:
 A SÍNDROME DE CUSHING É CAUSADA PRINCIPALMENTE PELO USO DE
GLICOCORTICOIDES (EXÓGENA).
 DENTRE AS CAUSAS ENDÓGENAS EXISTEM AS CAUSADAS POR
ALTERAÇÕES CENTRAIS (HIPOTÁLAMO E HIPÓFISE) CHAMADAS DE ACTH-
DEPENDENTES E AS CAUSADAS POR ALTERAÇÕES PERIFÉRICAS QUE SÃO
AS ACTH-INDEPENDENTES (GERALMENTE CAUSADAS POR DISTÚRBIOS
ADRENAIS)
 DENTRE AS ACTH-DEPENDENTES A CAUSA MAIS COMUM É DOENÇA DE
CUSHING.
 DC, QUE SE TRATA DA SÍNDROME DE CUSHING CAUSADA POR UM
ADENOMA DE HIPÓFISE, MACRO OU MICROADENOMA CORTICOTRÓFICO
HIPOFISÁRIO, SENDO MAIS COMUNS OS MICROADENOMAS, É MAIS
COMUM EM MULHERES.
 SECREÇÃO ECTÓPICA DE ACTH: ETIOLOGIA ACTH-DEPENDENTE MAIS COMUM
NOS HOMENS; CANCÊ DE PULMÃO DE PEQUENAS CÉLULAS.
 A MAIORIA DAS SC ACTH-INDEPENDENTES SÃO CAUSADAS POR ADENOMAS DE
ADRENAL.
 HIPERPLASIA SUPRARRENAL MACRONODULAR: CAUSA RARA

QUADRO CLÍNICO:
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EXCESSO DE CORTISOL Estrias violáceas largas 50 Distúrbios menstruais 75

CAUSA: Porcentagem Acne 35 Impotência/diminuição 65
Obesidade 85 Exoftalmo 44 da libido
Hipertensão arterial 75 Hiperpigmentação (se 5 Osteopenia 80
Cefaleia 10 síndrome de Cushing Miopatia esteroide 50
Pletora facial 80 ACTH-dependente) Intolerância à 75/20
Hirsutismo 75 Alterações 85 glicose/diabetes melito
Infecções fúngicas 50 neuropsiquiátricas Litíase renal 15
ACTH = hormônio adrenocorticotrófico.
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USO DE GLICOCORTICOIDE

TESTES DE SUPRESSÃO C/
1MG DE DMS ÀS 23H VO-
DOSE BAIXA DE
> CS ÀS 8H; S>95% E>8%
DEXAMETASONA

CORTISOL SALIVAR: TESTE DE

CORTISOL À MEIA-NOITE
EXÓGENO?

ESCOLHA -> 2 TESTES ENTRE

NÃO (SÉRICO OU SALIVAR)
SIM 24/48H

CORTISOL URINÁRIO
LIVRE
NÃO HIPERCORTISOLISMO?

SIM! QUAL A CAUSA? DOSAR ACTH (2 AMOSTRAS)- ACTH ACTH ELEVADO

PLASMÁTICO: SE >20PG/ML = ACTH
ACTH DEPENDENTE x ACTH DEPENDENTE
INDEPENDENTE
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DE MANEIRA GERAL, APÓS A SUSPEITA CLÍNICA DEVE-SE PROCEDER DA SEGUINTA FORMA:

CONFIRMAR O EXCESSO DE CORTISOL ATRVÉS DE OIS TESTES

o TESTE DE SUPRESSÃO NOTURNA COM DEX => ADM DE 1MG DE DEX ÀS 23H E VERIFICAR CORTISOL SÉRICO ÀS 8-9H DA MANHÃ
o CORTISOL LIVRE NA URINA DE 24H
o CORTISOL SALIVAR OU SÉRICO À MEIA-NOITE

SE O HIPERCORTISOLISMO FOR CONFIRMADO:

 DOSAR ACTH PLASMÁTICO

o SE ACTH SUPRIMIDO: TC DE ABDOME
o SE ACTH NORMAL/ALTO: TESTE DE SUPRESSÃO COM ALTAS DOSES DE DEXA PARA DIFERENCIAR ENTRE SECREÇÃO ECTÓPICA E DOENÇA DE CUSHING
o SE ACTH SUPRIMIDO: RNM DE SELA TÚRCICA QUE PODE NÃO REVELAR ANORMALIDADES, CONSIDERANDO QUE PEQUENOS TUMORES NÃO SÃO DETECTADOS
o SE ACTH NORMAL: SECREÇÃO ECTÓPICA NÃO SOFRE INFLUENCIA DE FEEDBACK POR DEXA – INVESTICAR SISTEMICAMENTE: EXEMPLO: TC DE TÓRAX
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TRATAMENTO DIRECIONADO PARA A CAUSA DA SC:

 DOENÇA DE CUSHING: REMOÇÃO CIRÚRGICA DO TUMOR VIA TRANSFENOIDAL ENDOSCÓPICA

 OS AGENTES ORAIS DE EFICÁCIA NA SÍNDROME DE CUSHING SÃO:
o METIRAPONA E CETOCONAZOL
o
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ÚLCERA DE ESTASE (ÚLCERA

VENOSA)
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ULCERAS DA
PERNA