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DEMENZA

“È una malattia desolata, vuota e arida come il deserto. Un ladro


di cuori e di anime e di memorie”
“Le pagine della nostra vita” di Nicholas Sparks
DEMENZA

“Sindrome clinica caratterizzata da perdita delle funzioni

cognitive, tra le quali invariabilmente la memoria, di entità tale

da interferire con le usuali attività sociali e lavorative del

paziente, con incapacità di svolgere le prestazioni già acquisite in

precedenza”.
DEMENZE: EPIDEMIOLOGIA

o Crescente aumento a causa del trend demografico

> 6.5% nei soggetti dai 65 anni

o Prevalenza

> del 40% dopo gli 85 anni


DEMENZE: CLASSIFICAZIONE

o Corticali: alterazioni delle funzioni simboliche, della memoria e


deficit del pensiero astratto
o Sottocorticali: rallentamento dei processi cognitivi e psicomotori,
apatia

Ø Primarie

Ø Secondarie
Demenze primarie o degenerative

o Malattia di Alzheimer-Perusini (AD, Alzheimer’s disease)

o Demenze fronto-temporali e malattia di Pick

o Demenze a corpi di Lewy

o Degenerazione del lobo frontale


Demenze secondarie o non Alzheimer
o D. Vascolari (multinfartuale, da infarti singoli, da coinvolgimento di piccoli
vasi, da ipoperfusione, da emorragia, genetiche)
o D. da Malattie Degenerative del S.N.C. (M. di Parkinson, Corea di
Huntigton, PSP, Epilessia Mioclonica Progressiva)
o D. Endocrine e Metaboliche (Epatica, Uremica, Ipotiroidismo,
Ipertiroidismo, Malattia di Addison, Ipoparatiroidismo, MLD)
o D. Carenziali (Alcolica, S. di Wernicke-Korsakoff, Pellagra, Deficienza di
Vitamina B12 e Folati)
o D. da Agenti Tossici (metalli pesanti, monossido di carbonio, piombo,
arsenico, manganese, alluminio, farmaci)
o D. da Neoplasie Cerebrali
o D. da Idrocefalo Normoteso
o D. da Trauma Cranici (ematomi, emorragie, ipossia, encefalo-patia
cronica dei pugili)
o D. da infezioni (HIV, CJD, altre infezioni da Prioni, meningiti croniche,
encefaliti, SM)
Alois Alzheimer (1864 - 1915)

1906 – Tubinga: Congresso della Società degli


Psichiatri Tedeschi del sud-ovest

“Una caratteristica malattia della corteccia cerebrale”

Descrisse il caso di una donna di 51 anni con progressivo


declino cognitivo e deliri.
All’esame autoptico:
– atrofia cerebrale
– “presenza di neurofibrille aggrovigliate”
– “su tutta la corteccia di un gran numero di foci di
deposito di una peculiare sostanza”
Gaetano Perusini (1879-1915)

o 1910 – Osservazioni istologiche e


cliniche in alcune malattie
psichiatriche degli anziani.

o Descrisse quattro casi clinici


ü degenerazione neurofibrillare
ü placche
Malattia di Alzheimer

“Patologia degenerativa con decorso caratterizzato da un

prevalente ed iniziale deficit di memoria che si accompagna ad

impoverimento delle funzioni cognitive quali: linguaggio,

orientamento, abilità visuo-spaziali, capacità di astrazione e

problem solving, prassia.“

DSM IV
MALATTIA DI ALZHEIMER
Criteri National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke e
l’Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ARDRA)

• Certa: riscontro anatomo-patologico.


• Probabile: riscontro clinico e neuropsicologico;
compromissione di due o più dominii cognitivi, di
cui una riguardante la memoria; assenza di
patologie sistemiche o cerebrali
• Possibile: assenza di disturbi neuropsichiatrici o
sistemici sufficienti a causare demenza con
elementi atipici nel decorso clinico; presenza di un
disturbo cerebrale o sistemico potenzialmente atto
a causare demenza ma che non poteva essere da
solo in grado di causare demenza.
Demenza di Alzheimer - Biomarkers
Demenza di Alzheimer

Nel 2010 Dubois e coll. Hanno elaborato dei criteri per


individuare forme precliniche sintomatiche o
asintomatiche.
1) Fase Prodromica dell’AD: presenza di disturbi della
memoria episodica e di biomarkers liquorali o
neuroradiologici (RMN, ecc.)
2) Fase di Demenza: AD tipica, AD atipica, AD mista.
3) Fase presintomatica, casi asintomatici a rischio AD
L'algoritmo semplificato per effettuare la connessione tra
un profilo clinico suggestivo (tipici, atipici o preclinici) e
di due biomarcatori che hanno dimostrato di essere
affidabili : l'analisi del liquido ottenuto mediante
puntura lombare per la ricerca di anormale quantità di
proteine nel cervello (proteina beta-amiloide, proteina
tau) e un alto mantenimento del tracciante amiloide nel
cervello, da neuroimaging (PET o tomografia ad
emissione di positroni).
Demenza di Alzheimer: neuropatologia
Degenerazione neurofibrillare
Marcata e
diffusa atrofia
corticale a
partenza
temporo-frontale

Placche senili

Amiloidosi
vascolare
cerebrale
Neuropatologia 1 – Placche senili
• Extracellulari
• Composta da Beta Amiloide = derivata dal taglio della proteina APP
(proteina precursore della’Amiloide), in particolare A-beta 1-42
• Possibile ruolo dell’allele e4 dell’Apolipoproteina E (Apo E)
• Diminuizione di A-beta nel liquor (marker precoce ?)
• “Provocazione”: le placche sono benefiche perche sequestrano gli
oligomeri patologici??
Neuropatologia 2 – proteina tau
• Proteina in equilibrio di fosforilazione coinvolta
nell’assemblaggio dei microtubuli.
• Nell’AD la tau è iperfosforilata, non viene incorporata nei
microtubuli e induce la formazione dei grovigli neurofibrillari
o neurofibrillar tangles (NFT).
• L’accumulo extracellulare di A-beta indurebbe l’aumento di
tau iperfosforilata.
Demenza di Alzheimer: neuropatologia

Proteina
o Placche senili: β amiloide APP Precursore
dell’Amiloide

o Ammassi neurofibrillari: accumuli di neuriti distrofici ricchi di


(o grovigli neurofibrillari) proteina τ iperfosforilata

o Amiloidosi vascolare cerebrale: angiopatia da infiltrazione delle


pareti dei piccoli e medi vasi
cerebrali
Fattori di rischio dell’Alzheimer
ü Età XXX

ü Sesso XX

ü Familiarità XXX

ü Allele ε4 dell’ApoE XXX

ü Traumi cranici X

ü Educazione X

ü Trisomia 21 XX

ü Età avanzata dei genitori X

ü Esposizione ad alluminio X
Progressione gerarchica della sintomatologia nell’Alzheimer
Fase iniziale

o perdita di interessi con anedonia

o minimo disorientamento temporale

o difficoltà nel ricordare eventi recenti

o difficoltà a trovare le parole

o aprassia costruttiva per disegni tridimensionali

o ansia/depressione/negazione di malattia

o assenza di alterazioni motorie


Progressione gerarchica della
sintomatologia nell’Alzheimer
Fase intermedia

o chiaro disturbo del linguaggio (parafasie, anomie, circumlocuzioni)

o aprassia: costruttiva, ideo-motoria, dell’abbigliamento

o alterazioni comportamentali (deliri, allucinazioni, wandering)

o segni extrapiramidali
Progressione gerarchica della
sintomatologia nell’Alzheimer

Fase terminale
o mutismo

o bradicinesia, crisi epilettiche

o perdita dell’autosufficienza

o incontinenza sfinterica
Disturbi comportamentali nell’Alzheimer
Sintomi non cognitivi

o Psicosi (deliri paranoidei,allucinazioni)

o Alterazioni dell’umore (depressione, euforia,labilità emotiva)

o Sintomi neurovegetativi (alterazioni del ritmo sonno-veglia, dell’appetito,


del comportamento sessuale)

o Disturbi dell’affettività psico-motoria (vagabondaggio, affaccendamento


afinalistico, acatisia)

o Agitazione (aggressività verbale o fisica, vocalizzazione persistente)

o Alterazioni della personalità (indifferenza, apatia, disinibizione, irritabilità)


Percorso diagnostico per la diagnosi di
demenza di Alzheimer
Prima fase - Fase di screening

o anamnesi mirata

o esame obiettivo mirato

o test di laboratorio: esami ematologici di routine, sierodiagnosi per lue,funzionalità tiroidea

o Rx Torace

o Elettroencefalogramma
Prima fase - Fase di screening
Valutazione funzionale

SCALA PER LA VALUTAZIONE DELLE INSTRUMENTAL ACTIVITY OF


DAILY LIVING (Lawton et al, 1969)

o capacità di usare il telefono

o fare acquisti

o preparazione del cibo

o governo della casa

o biancheria

o mezzi di trasporto

o responsabilità nell’uso dei farmaci

o capacità di maneggiare il denaro


Prima fase - Fase di screening - Valutazione cognitiva
Seconda fase - Fase di conferma diagnostica

MRI di soggetto normale Vs M. di Alzheimer


Seconda fase - Fase di conferma diagnostica

PET Scan di soggetto normale Vs M. di Alzheimer


Terapia farmacologica dell’Alzheimer

oInibitori delle colinesterasi (Donepezil, Rivastigmina,


Galantamina)

oFarmaci antiglutamatergici che interferiscono sulla


eccitotossicità cerebrale (Memantina)

ØNeurolettici per i disturbi comportamentali


Terapie sperimentali dell’Alzheimer
o Inibitori della β- e γ-secretasi

o Immunoterapie: vaccini alla Aβ, anticorpi contro la Aβ

o Inibitori della fibrillazione della Aβ: antagonisti dei glicosaminoglicani e chelanti degli ioni Rame e degli ioni Zinco

o Farmaci anti-tau

o Farmaci anti-infiammatori: FANS

o Farmaci ipocolesterolemizzanti: statine

o Estrogeni

o Antiossidanti

o Trapianto eterologo di cellule staminali


L’obiettivo realistico del Progetto Riabilitativo nelle
demenze è dato:

dal rallentamento della disabilità per conservare le


risorse residue;

dalla riabilitazione delle disabilità derivanti dalle


acuzie concomitanti;

dalla facilitazione di strategie utili per contenere i


disturbi comportamentali e gestirli al meglio
attraverso adattamenti ambientali, utilizzo di ausili,
presidi e formazione
Il Progetto Riabilitativo si articola con programmi di

Intervento sul paziente: mantenimento delle prestazioni motorie, cognitive,


funzionali, delle attività relazionali attraverso trattamenti in piccolo
gruppo o individuali.

Intervento sul caregiver: i caregivers nel Nucleo sono essenzialmente tre:


personale di reparto (formali), famigliari e badanti, volontari (informali).

Il Progetto Riabilitativo si interfaccia con il PAI


. Il personale viene costantemente informato sui progressi del paziente,
affinchè questi ricadano funzionalmente in ambito quotidiano, riducendo
il livello di dipendenza, dando significato al faticoso lavoro condiviso
I parenti vengono sempre ascoltati cercando una piena condivisone dei
vissuti negativi quando il ricovero vissuto come un “fallimento famigliare “
genera disagio e dolore
L’equipe riabilitativa si avvale di figure dedicate che
quotidianamente vivono la realtà del nucleo
(fisioterapista, terapista occupazionale e
psicomotricista) e di professionisti che intervengono su
richiesta (logopedista).

I terapisti pur mantenendo la propria specificità, si


integrano fortemente consolidando reciprocamente i
rispettivi programmi (Equipe interprofessionale e non
multiprofessionale).
• Per tutti i professionisti l’intervento con il malato non è sempre
facile per la presenza dei disturbi comportamentali e per la perdita
degli schemi motori che impediscono alla persona ogni approccio
cosciente ad attività pianificate e controllate.
Le 3 C: Cura, Comunicazione, Comportamento.
perché l’atto riabilitativo abbia successo si deve tener
conto

della URA intesa come prendersi cura di tutto il sistema


paziente che comprende la sua persona il suo ambiente, i suoi
famigliari e gli operatori.
Il terapista compreso deve prendersi cura di se’ stesso perché il
rischio del born-out non è infrequente.
L’atto riabilitativo perché abbia successo deve
tener conto

della OMUNICAZIONE perché non si avrà successo


riabilitativo senza la predisposizione a comunicare con il malato .
Saper comunicare vuol dire comprendere il linguaggio dei gesti ,
degli sguardi , della postura per sintonizzarsi sullo stesso canale e
raccogliere la complicità del paziente.
L’atto riabilitativo perché abbia successo deve
tener conto

• del OMPORTAMENTO che diventa problematico


nella malattia ostacolando spesso l’iter riabilitativo .
• Il terapista deve essere in grado di affrontare
• i disturbi comportamentali facendo ricorso a tutte le
sue competenze , consapevole che il suo stesso
comportamento può fare la differenza sul buon esito
del l’intervento.
RIABILITAZIONE COGNITIVA NELL’AD
• Nella AD sono tuttora scarse le conoscenze relative ai possibili
meccanismi di riorganizzazione e compenso cerebrale
• Difficile la creazione di modelli riabilitativi fondati su basi teoriche
sufficientemente solide che vadano al di là del semplice «use it or
lose it»
• Negli ultimi anni crescita di interesse rispetto alle potenzialità
riabilitative nell’AD
• Possibili benefici della riabilitazione cognitiva nell’AD e degli interventi
psicosociali e comportamentali andando oltre gli approcci aspecifici
Una serie di evidenze scientifiche sempre più supportano l’utilità e la
rilevanza della riabilitazione cognitiva del paziente demente
• Il recupero funzionale attraverso un’attività stimolativa specifica può
essere certamente utile nelle fasi precoci e moderate della AD, ma ciò
non deve mai prescindere dall’attenzione al contesto emozionale ed
ambientale in cui vive
• Trattamenti non farmacologici: miglioramento della qualità di vita sia
dei pazienti che dei familiari (Olazaran 2010)
INTERVENTI RIABILITATIVI PER IL PAZIENTE CON AD

• Approcci multistrategici o aspecifici

RO therapy; 3R therapy (RO, reminiscenza, rimotivazione)


Terapia di validazione
Terapia occupazionale
Training cognitivo
Terapia di orientamento alla realtà (ROT)
• Inventata da Folsom negli anni ‘60 e utilizzata nei pazienti con
confusione mentale e/o con deterioramento cognitivo
• Obiettivo: riorientare il paziente rispetto a sé stesso, alla propria
storia ed all’ambiente circostante
• Basata sulle teorie cognitive: modificare comportamenti errati e
migliorare il livello di autostima del paziente, facendolo sentire ancora
partecipe di relazioni sociali significative e ridurre la tendenza
all’isolamento
Terapia di orientamento alla realtà (ROT)

• Stimolazioni multimodali (verbali, visive, musicali) per rafforzare le


informazioni di base del paziente rispetto alle coordinate spazio-
temporali e alla sua storia personale
• Livello di stimolazione va modulato rispetto alle risorse del pz
• 2 tipologie di ROT: informale (24 hours ROT) e formale (in classe)
ROT informale

• Facilitazioni temporo-spaziali nell’ambiente di vita (calendari, segnali, colori alle


pareti)
• Stimolazione continua al riorientamento da parte operatori e parenti durante le 24 h

ROT formale

• Complementare alla ROT formale


• Sedute giornaliere, 45 minuti, 4-6 componenti, omogenei per compromissione
cognitiva
• Con operatore
• Stimolazione standardizzata finalizzata al riorientamento (vita personale, ambiente e
spazio)
Terapia di orientamento alla realtà (ROT)
Tecnica semplice, economica, gestibile anche da operatori non
specializzati, miglioramento della memoria e orientamento per fatti
personali

Criticità
- No impatto positivo sulle ADL e sulla funzionalità
- Dipendente dall’entusiasmo degli operatori

Revisione della Cochrane Library 2000: efficacia sui piani cognitivo e


comportamentale
Terapia di orientamento alla realtà (ROT)
• Deficit cognitivo moderato-lieve (Zanetti 2002)
• Assenza di disturbi comportamentali della sfera frontale
• Migliori risultati con stimolazioni multimodali e multidisciplinari
• Associazione con reminiscenza e rimotivazione
• Associazione con terapia occupazionale e fisioterapia motoria
• Ritardo di circa 6 mesi dell’istituzionalizzazione dei pazienti dementi
(Meritieri 2001)
• Rapida perdita dei progressi alla sospensione del trattamento
• Spector 2003: ROT vs anticolisterasici (7 settimane di trattamento)
• ROT+anticolisterasici (donepezil)= azione sinergica (Onder 2005) 137
pazienti
Terapia della reminiscenza
• Impiegata come psicoterapia nei pazienti con depressione dell’umore
• Gli eventi remoti diventano spunto per stimolare le risorse mnesiche
residue e per recuperare esperienze emotivamente piacevoli
• Si fonda sulla naturale tendenza dell’anziano a rievocare il passato e le
esperienze autobiografiche
• Strumenti: fotografie, diapositive, video, giornali
• Obiettivo: rendere il processo di rievocazione spontaneo per ridurre
l’isolamento, migliorare il tono dell’umore, la qualità di vita e
incrementare le funzioni cognitive attraverso la rievocazione degli
eventi passati
Terapia della reminiscenza
• Individuale (informale, durante gli incontri giornalieri) o di gruppo
(strutturata; utilizzata molto in case di riposo, hospice…)

• Può essere associata ad altre metodiche strutturate come la ROT

• Non esistono linee guida specifiche per la conduzione dei gruppi


Terapia della rimotivazione
• Obiettivo: rivitalizzazione di interessi per gli stimoli esterni, indurre i
pazienti a relazionarsi con gli altri, affrontare e discutere argomenti di
attualità. Evitare l’isolamento del paziente depresso con deficit
cognitivo
• Particolarmente indicata nei pazienti con sintomi depressivi non gravi
e deficit cognitivo lieve che siano in grado di sostenere e seguire una
conversazione
• Individualmente o a piccoli gruppi
• Fortemente strutturata, direttiva e ripetitiva; brevi sessioni in cui si
discutono argomenti di attualità
PROGRAMMA RIABILITATIVO 3R
• Integrazione delle terapie di reminiscenza, rimotivazione e ROT
• Indicato in pazienti con
Stadio di malattia lieve-moderato
Assenza di gravi disturbi comportamentali (aggressività,
vagabondaggio)
Assenza di deficit sensoriali (cecità, sordità)
Motivazione del paziente e dei familiari
• Terapia di gruppo (4-5 persone), «sedute di classe» di circa 60 minuti
• Condotto da un educatore professionale o altro riabilitatore adeguatamente
preparato. Presente anche un secondo riabilitatore con il ruolo di osservatore e di
rilevatore di informazioni sull’andamento della terapia e sul comportamento dei
pazienti
PROGRAMMA RIABILITATIVO 3R
• La terapia si svolge in una sala adeguatamente attrezzata con ausili di
riorientamento spazio-temporale (calendario, orologio, cartelloni personalizzati
per ogni gruppo…); la sala deve essere confortevole e ricordare un ambiente
familiare
• 5 sedute settimanali per 4 settimane
• Livelli di stimolazione modulati sulle risorse dei pazienti

• Tipologia di seduta:
Momento 1 (10 min): accoglienza e riorientamento spazio-temporale
Momento 2 (10 min): stimolazione memoria passata (reminiscenza)
Momento 3 (5 min): oggetto concreto o argomento specifico
Momento 4 (10 minuti): rievocazione lavori e hobby
Momento 5 (10 min): riorientamento e introduzione dei temi del giorno successivo
TRAINING COGNITIVO
• Costituisce un altro esempio di stimolazione cognitiva aspecifica
• Esercizi standard riguardanti una o più aree cognitive quali la
memoria, l’attenzione, il linguaggio e le funzioni esecutive
• Si basa sul presupposto che l’esecuzione ripetitiva di esercizi riferibili
a un determinato compito possa aumentare o mantenere le funzioni
relative a quel compito specifico
• Sessioni individuali o a gruppi
• Stimoli multimodali, non personalizzati, standardizzati
• Manca una chiara evidenza scientifica dell’efficacia riabilitativa di
questa tecnica (Clare 2003)
TERAPIA DELLA VALIDAZIONE

• Validation Therapy: si fonda sul rapporto empatico tra operatore


sanitario e paziente
• Tramite l’ascolto il terapista cerca di conoscere la visione della realtà
del paziente al fine di creare contatti relazionali ed emotivi
significativi
• Obiettivo: non riportare il paziente alla realtà, ma immedesimarsi in
maniera empatica nel paziente
• Pazienti con demenza di grado moderato-grave, in cui tecniche come
la ROT non sono indicate per le scarse riserve cognitive
TERAPIA DELLA VALIDAZIONE
• Utile nel migliorare la relazione interpersonale con il demente grave,
malgrado non vi siano evidenze scientifiche univoche
• Individualmente o in gruppo (5-10 partecipanti)
• Frequenza quotidiana
• Durata 30-60 minuti
• Momenti distinti: musica, colloquio, esercizio motorio e cibo
TERAPIA OCCUPAZIONALE
• Terapia di rieducazione funzionale applicabile anche al paziente
demente
• Tramite l’introduzione di attività e occupazioni diverse (arti, mestieri,
attività ludiche e domestiche) si propone di recuperare e potenziare
le abilità cognitive e funzionali residue e favorire la socializzazione
• Necessaria l’identificazione delle attività esistono potenzialità, a volte
inespresse
• Successivamente possono essere impostati programmi terapeutici
finalizzati a stimolarne la riacquisizione e il potenziamento
STIMOLAZIONE CEREBRALE NON INVASIVA
• TMS transcranial magnetic stimulation
• tES trancranial electrical stimulation

• Vanno usate in combinazione con la riabilitazione cognitiva

• Studi con tES: evidenza di miglioramento delle funzioni mnesiche


(Ferrucci 2008, Boggio 2010)