Dra. María Elena Loo Valverde H.N.E.R.M.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ETIOLOGIA
• Herencia 8%
Principalmente poligénica
Cromosomopatías (trisomías)
Genopatías polimalformativas
Riesgo genético
Agrupación familiar (miocardiopatía 1-3% con hermano afecto
hipertrófica) 10-14 % con padre afecto

• Factores ambientales 2%
Infecciones (rubeola...)
Tóxicos (fármacos, cocaína...) Período crítico
Radiaciones 3ª-8ª semana de la gestación

• Multifactorial 90 %
• 1 a 3% con hermano afecto y 10-14% cuando son los padres los
que tienen una patología cardiaca. Y la mayoría son causas
multifactoriales en un 90%.
• El periodo crítico es de la 3era a la 8va semana por qué? Que
ocurre en estas semanas : Formación de todo lo que es el
corazón y los vasos y termina a la 8va semana , si por algún
motivo ocurre cualquier alteración durante ese periodo vamos a
tener como consecuencia una alteración en el corazón.
• Se acuerdan como se formaba el corazón ? A partir de que tubo
? Tubo neural , sirve para formar tanto el corazón como el SNC
, entonces al inicio es un tubo , el corazón termina haciendo
toda la estructura , rotaciones , curvas , se equivoca y muchas
veces no es herencia ni riesgo genético , a veces nunca en su
familia se dio un problema cardiaco. Por ahí entonces hablamos
de multifactorial.
• Los factores ambientales , siempre les han dicho las
exposiciones a las gestantes a diferentes tóxicos, fármacos van
a hacer que esta formación se altere de alguna manera y traerá
problemas en el corazón del niño.
Esto ustedes lo vieron ayer es la red vascular – capilar –
venoso , les pregunto de estas dos redes , cual es la que
maneja mayor presión : izquierda como se cual es la presión
de la izquierda , en sentido de ventrículo izquierda : es la
presión arterial que varia desde que el niño nace hasta que
tiene 8-9 años. Cuando nace el niño tiene una presión de 60-
80 con una media de 50. Que pasa con la presión del lado
derecho ? Ventrículo derecho : 75 mmHg, vamos a hablar de
adultos , ya que los niños varia. Si yo tuviera 75 en la presión
del lado derecho , que pasa ? hipertensión pulmonar , el
ventrículo derecho refleja la presión pulmonar , cuando
hemos hecho la clase de cuidados críticos lo hemos vito y les
dijeron que cuando nosotros graduamos el ventilador cual es
la presión inspiratoria que tendríamos que estar poniendo , se
acuerdan del PEEP ,generalmente uno intenta conservar la
presión pulmonar , si yo le pongo demasiada presión le
reviento los alveólos: Daño por barotrauma.
Dicen 21% pero esa es el oxígeno que tiene el ambiente, pero
eso no es la presión inspiratoria , en el adulto la presión
pulmonar varía 15-20 , entonces ese valor si esta a esa presión
a nivel pulmonar nosotros decimos que el ventrículo derecho
tiene la misma presión ,en conclusión la presión del ventrículo
derecho sería la misma. Siempre hay una diferencia entre el
lado derecho y el lado izquierdo , el derecho siempre es menor,
que después por cualquier patología se invierta las presiones es
otra cosa , eso ya es patológico pero lo normal es que la presión
en el lado izquierdo sea mayor que en el derecho. Ya hablamos
de los ventrículos , ahora las aurículas, como serían ?
Muy bajas , y cual seria la diferencia entre la derecha y la
izquierda : muy bajas porque la aurícula izquierda tiene una
presión entre 5-7 mmHg ,y la derecha de 3-5 mmHg
entonces la diferencia aquí es muy baja en relación a la
diferencia que tiene el ventrículo derecho con el izquierdo ,
eso tiene mucho que ver en pediatría cuando hablamos de
cardipatías congénitas y tiene mucho que ver con el tipo de
cardiopatía ya sea acianótica o cianótica.
Pasó
Hay que razonar en que casos se puede tener una cardiopatía
acianótica : teniendo en cuenta las presiones cuando pasa de
izquierda a derecha y luego se va a al pulmón y se vuelve a
oxigenar. Pero que pasaría si por alguna patología pasa de derecha
a izquierda que ocurre? Va a la circulación sistémica , bypass al
pulmón , la sangre que no esta oxigenada del ventrículo derecho
pasa al izquierda y de ahí va al sistémico , nunca circulo por el
pulmón. Empezaremos por las cardiopatías acianóticas y cual creen
ustedes que son esas patologías : CIA : Izquierda - derecha y se va
al pulmón ,que otra : Comunicación interventricular , el ductus
arterioso por qué es acianótica? Pasa de la aorta a la arteria
pulmonar y nuevamente vuelve a circular. Yo diré las patología y me
dicen si es cianótica o acianótica :
-Estenosis pulmonar : acianótica por qué? Obstrucción , entonces
que ocurre , recuerden cuando retorna hablo de insuficiencia no de
estenosis. Hay poca cantidad de sangre a nivel pulmonar
dependiendo del grado y la severidad de la estenosis.
Si fuese una atresia : cierre total que pasa? No hay paso ,
tiene que haber una salida de esa sangre, aquí que salida
debería de haber para que ese chico no se muera : CIV o CIA ,
pasaría de derecha a izquierda por que como ya no pasa tiene
que hacer un esfuerzo y la presión del lado derecho se
incrementa. Desfoga por donde puede o donde le es más fácil
y me lleva sangre hacia el lado izquierdo . Recuerden que la
atresia pulmonar es típicamente cianótica. Vamos a seguir
avanzando.
Forma en la que circula la sangre , ustedes ya la saben , el
70% de las cardiopatía son acianóticas, solo el 30% son
cianóticas que son las más complejas.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CLASIFICACIÓN CLINICA
• Cardiopatías no cianóticas 70 %
• Cardiopatías cianóticas 30 %
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
FRECUENCIA
Al nacimiento : CIV 28%
Ductus (PCA) 11%
 8 por mil de RN CIA 10%
vivos Coartación de aorta 9%
Tetralogía de Fallot 8%
TGV 7%
Estenosis pulmonar 6%
Estenosis aórtica 4%
Otras CC raras 17%
Coartación aorta: Acianótica que limita ? El pase de
sangre de la aorta ascendente hacia abajo , que ocurre
en esto casos ? Quien no se irriga ? El riñón , aorta
abdominal no se irriga : y como podemos evidenciar
esto : no hay pulsos abajo , pero siguen habiendo
pulsos arriba. Aquí en tetralogía de Fallot ? Cianótica.
Trasposición de grandes vasos : Cianótica
•Cortocircuitos (shunts)
– Izquierda Derecha Sobrecarga
de volumen
– Derecha Izquierda
Cianosis

• Obstrucción Sobrecarga de
presión

•Miocardiopatía

Arritmias
Contractilidad
Si pasa mucho flujo de un lado para otro : Sobrecarga de
volumen pero que pasa en la estenosis pulmonar , en la
coartación de aorta , la presión en la cavidad previa
aumenta tiene que hacer más esfuerzo para vencer esa
obstrucción , entonces cuando es de izquierda a derecha
me da sobrecarga de volumen y cuando de derecha a
izquierda : cianosis. Cuando hay obstrucción : Sobrecarga
de presión y cuando el problema a nivel del miocardio
puede dar arritmia y problemas de contractibilidad, esto es
de acuerdo a la localización me dará una clínica
totalmente distinta.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS
• Defecto septal ventricular
• Defecto septal auricular
• Persistencia del ductus arterioso
• Estenosis pulmonar
• Anomalías de la salida aórtica
• Coartación de Aorta
• Defecto de cojínes endocárdicos
• Alteraciones valvulares
 CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
• Orificio en el tabique ventricular, a cualquier nivel, aislados o
múltiples.
• El 28% de las cardiopatías son CIV.
• El cierre espontáneo del defecto se produce en el 15 - 50%en su
mayoría en los 6 primeros meses de vida.
• Incidencia de 1 a 7 por mil nacidos vivos.
• Que pasa si tengo un niño y la mama me dice mi hjo se
cansa cuando camina , le falta el aire, no puede lactar :
signos de insuficiencia cardiaca y encuentran un soplo
, sabes como es CIV , siempre digo que el soplo se va
a localizar en el lugar anatómico de la lesión , si es en
el septum : si pasa de derecha a izquierda , entonces
será en el cuarto espacio que es un soplo en barra que
inicialmente es mesosistólico, a veces ni se escucha ,
si es la CIV es pequeña hará un soplo intenso por que?
Por la velocidad me llevará a un soplo bien áspero ,
rudo , aspirativo tanto que yo pongo la mano en su
pecho y siento el frémito , eso que me indica que hay
una gran diferencia de presiones y que la
comunicación es pequeña y a pesar de tener esto el
niño tiene una vida normal. Pero que pasa en el
pequeño que les presente un soplo bajo , que parece
II/VI , casi no se escucha pero su segundo ruido suena
tac tac y viene con signos de insuficiencia cardiaca..
• Cual es la diferencia con el otro niño , cual es el peor
soplo intenso o que no se escucha , el soplo bajo y
aquí como estarían las presiones Derecho – izquierdo
casi igualandose. Al estarse igualando que presión
esta manejando el ventrículo derecho , esta manejando
su volumen natural , más el que pasa de derecha a
izquierda y va hacia el pulmón , encharca el pulmón y
ese segundo ruido tac tac es de hipertensión pulmonar,
que le llaman hiperfonético. Entonces habrá una
diferencia entre un civ pequeño y uno grande , en la
clínica y en la auscultación, generalmente llegan niños
tranquilos , con soplo intenso pero ya llega referido por
el pediatra , en estos casos hay que tener cuidado con
civ , soplo intenso me alegra , soplo bajo con segundo
ruido me preocupa, generalmente iniciamos
tratamiento para insuficiencia cardiaca y se ve la
posibilidad de cirugía.
• Si yo tuviera un niñito de 2 meses con una insuficiencia cardiaca , que
tiene un civ grande y el niño pesa 3 kg , al que no le puedo hacer una
cirugía correctiva que harían ustedes , si yo tengo un caño que esta
saliendo mucha agua veo la forma de cerrarlo ,disminuir la precarga
pero eso es tratamiento médico y eso ya esta pero tiene que hacerse
cirugía paleativa aunque sea porque esta muy pequeño para ir a
extracorpórea : Baning pumonar , con una cinta disminuyen el
diámetro , pasa menos al pulmón , el niño se tranquiliza gana peso y
luego ya puede entrar a cirugía correctiva en mejores condiciones.
 Comunicación interventricular
(CIV)

28 %
Aquí en la imagen esto es lo normal , pero miren
que ocurre aquí que también pasa del ventrículo
izquierdo a pulmonar y como es oxigenada , se
aclara un poco la sangre pero vuelve a pasar.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIÓN

Partes del
septum
interventricular:
-Muscular y
-Membranosa

• Estos son los tipos de CIV: Digamos que de acuerdo a la

posición en la que están van a tomar su nombre. Se acuerdan
como esta constituido el septum interventricular : en la pared
de los ventrículos están las fibras musculares , el septum es
una estructura única y tiene 2 partes : Una parte que va hacia
la punta : muscular y la parte que va pegada a las válvulas
que es más delgada septum membranoso , hacia arriba.
Tendré CIV tipo muscular, en la zona membranosa :
CIV perimembranosa y si esta cerca a la pulmonar CIV
subpulmonar o subaórtica. Dependiente de la
localización . De estas cual es más fácil de cerrar :
porque yo puedo esperar a que el chico cierre , que
prolifera más conforme el niño va creciendo , los
músculos papilares y pueden cerrar el civ , la
membrana no prolifera mucho , es más difícil que se
cierre.
 Pasó
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
FISIOLOGÍA

RESISTENCIA
VASCULAR AUMENTA
PULMONAR SHUNT
I D
 pasa
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
SÍNTOMAS Y SIGNOS
• En CIV pequeños el paciente puede ser asintomático.
• En CIV grandes hay signos de ICC y cursan con
bronconeumonías a repetición.
• Presencia de soplo holosistólico rudo irradiado en barra y
varía de intensidad de acuerdo al tamaño del CIV, el soplo
es más intensos en CIV pequeños.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
EXAMENES AUXILIARES
• ELECTROCARDIOGRAMA:
-En pacientes con CIV pequeños el EKG es normal.
-En pacientes con CIV grande el EKG presenta hipertofia de ventrículo
izquierdo.
• TELERADIOGRAFIA C Y GVs:
-Aumento de la vascularización pulmonar
-aumento del tamaño de las cavidades de acuerdo a la importancia
de la derivación.
Que sobrecarga derecho o izquierdo , izquierdo porque todo el doble
volumen pasa por el pulmón y vuelve a caer sobre el lado izquierdo , la
ventaja del derecho es que no tiene resistencia a nivel pulmonar , que la
compliance en los vasos pulmonares es bien grande entonces la deja
pasar , se encharca , se dilata pero la deja pasar. El lado izquierdo es el
soporte cada vez que tiene que bombear, recuerden que es el sistémico el
que tendría que bombear más pero se le escapa y parte va a la aorta y otra
parte al ventrículo derecho , cuando regresa todo vuelve a sobrecargar el
izquierdo lo que genera una hipertrofia ventricular izquierda.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
ECOCARDIOGRAFÍA

Voy a tener el lado izquierdo crecido y las cavidades y la

radiografía lado izquierdo crecido y el flujo a nivel
pulmonar incrementado.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO
• CIV pequeños asintómaticos deben ser seguidos cada 2 a 3
años sobre todo los perimenbranosos en busca de aparición
de regurgitación aortica por posibilidad quirúrgica.
• CIV grandes debe tratarse la ICC en espera de cierre de la
comunicación, si no cierra y es grande el tratamiento es
quirúrgico.

Los CIV pequeños podemos esperar que cierren y los CIV

grandes hay que buscar como resolver si es que tiene
insuficiencia cardiaca.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• Toda abertura en el tabique auricular que no sea el agujero oval
competente
• el 10% ó 1 de cada 1,550 nacidos vivos tiene un defecto auricular.
• La prevalencia de CIA aumenta progresivamente en poblaciones
que viven en alturas.
La idea es que ustedes sepan los problemas que ocurren en la
CIA, tienen tres tipos, es el mismo es la misma fisiopatologia
de la CIV y ahora diganme si produce ICC? En el niño las
presiones son iguales si pasa pasa poquisimo asi sea grande,
no hay del izquierdo que le bombee aquí no, pasa es una de
las cardiopatias mas simples, mas buenitas que hay porque ni
sintomatologia hay, estos se pasaban los diagnosticos en los
chiquitos y la mayoria se diagnosticaba cuando la mujer estaba
embarazada o a alguien le dio un infarto y le encontraban CIA
Los primeros 20 años derrepente el chico no tiene nigun
problema despues de 20 años de soportar sobrecarga de
volumen, va a empezar a tener problemas.
SGTE DIAPOSITIVA
¿por qué se llama tipo seno venoso? Estas dos se relacionan a
las cavas, la comunicación interrelaciona a las cavas.
En el medio se llama: OSTEUM SECUMDUM es la mas
frecuente y la que esta abajo, pegado a las válvulas: OSTEUM
PRIMUM bien abajo. La otra esta bien arriba, una por la cava
inferior y la otra por la cava superior.
La mas preocupante es la que esta hacia abajo porque tengo
que buscar que no tenga otra patologia importante
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
CLASIFICACIÓN
Miren de izquierda a derecha, pasan años para hacer una
enfermedad vascular pulmonar asintomatico totalmente.
Y como seria el soplo, no se escucha… Dijimos que pasa por
diferencia de presiones asi sea minimo la diferencia va a pasar,
pero no va a pasar con una fuerza intensa como la que pasa en el
ventriculo izquierdo, por eso es que se pasan los diagnosticos
porque el soplo es tan bajito que se le pasa a todo el mundo, y lo
tipico si es como de todas maneras hay un poquito mas de
volumen lo que se va a encontrar es un segundo ruido
desdoblado porque tipicamente la CIA es un soplo bajito, suave
clinica no hay pero el segundo ruido esta desdoblado. Eso dice la
literatura porque la experiencia dice que no todos tienen
desdoblamiento del segundo ruido, por que seria el
desdoblamiento del segundo ruido? ¿qué es el segundo ruido?
¿Por quien esta dado? Cierre de Aorta y la pulmonar cierto, que
pasa cuando pasa el flujo a traves de la comunicación
interauricular izquierda, asi sea poquito, a la derecha, incrementa
un poco volumen y el ventriculo derecho entonces a la hora, por
ejemplo ,las dos valvulas son bastante pronunciadas manejan
casi el mismo volumen pero
Son segundos lo que los separa el cierre de la aorta del cierre
de la pulmonar, pero que pasa si la pulmonar tiene que
manejar un poquito mas de volumen, se va a retrasar un
poquito y a eso se le denomina desdoblamiento del segundo
ruido, ya no es DUM TA si no DUM TRAA .
Porque cierra primero uno y despues el otro, que es la
pulmonar que se atrasa. Tipicamente es un desdoblamiento del
segundo ruido, un sopolo sistolico suave ..en que espacio?...
Nosotros en niños no hablamos de foco, si no de espacio , en
que espacio creen ustedes que lo vamos a encontrar . Creen
que van a escuchar el soplo en el lado derecho tipicamente?El
soplo esta en el lado izquierdo y lo que sopla no sopla por… (
no termino la idea) En la CIV sopla por la comunicación por el
mismo cuerpo pero aquí esta soplando por sobrecarga de
volumen en la valvula pulmonar sopla bien es lo que
denominan ustedes flujo pulmonar. Que lado es? Empieza a
preguntar … TAREA :C … La pulmonar en donde esta? II
espacio IC izquierdo, por eso es que se escuchan..
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS LEE
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
SÍNTOMAS Y SIGNOS

• El problema cardiaco por lo general se detecta

durante una exploración de rutina de un niño por lo
demás sano.
• La mayoría son asintomáticos.
• El soplo sistólico rara vez es intenso y se ausculta en
el 2º EII.
• El segundo ruido está ampliamente desdoblado.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS LEE
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
EXÁMENES AUXILIARES
• ELECTROCARDIOGRAMA: -El EKG muestra
bloqueo incompleto de rama derecha.
-Puede encontrárse sobrecarga ventricular derecha en los
CIA grandes.
• TELERADIOGRAFÍA DE C Y CVs: -El tamaño del
corazón está aumentado en proporción al tamaño del
defecto.
ECG Tipicamente por ese retraso en el cierre de las valvulas tambien
se va a retrasar la contractibilidad del ventriculo entonces lo que nos
va a dar es un Bloqueo incompleto de la rama derecha como tipico y
dependiendo si la comunicación es grande y tienen un ventriculo
derecho lo menos que se nos ocurre a nosotros, pero no da
sintomatologia sobrecarga el lado derecho, esta enorme pero no da
sintomatologia y eso se nos pasa y nos permite esperar para hacerle
dos cosas: o la cirugia o intervencionismo.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
ECOCARDIOGRAFÍA
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
TRATAMIENTO LEE

• Tratamiento quirúrgico convencional

• tratamiento por cierre transcateter con dispositivos
amplatzer (paraguas) en aquellos que tiene
diámetros menores a 25mm y que son únicos
Que cosa es el intervencionismo? Es lo que se esta haciendo
ahora, es cerrarla a traves de cateterismo pero para eso
necesito bordes, es como un paraguas de los dos lados, jala
para un lado y jala para el otro, y cierra la comunicación pero
para eso tiene que tener bordes si no los tiene se va, entonces
cuales de las Comunicaciones interauriculares pueden cerrarse
a traves de este medio? Que tipo? La que estan pegadas a las
valvulas que serian tipo O. PRIMUM es el que esta bien abajo
y no se puede cerrarse por eso, lo que ocurre es que si esta
pegada a la valvula no tiene de donde agarrarse, cual es la
otra ... SECUNDUM esa si se puede cerrar , y la del SENO
VENOSO estan tan arriba que no tiene bordes no se puede
cerrar las que se pueden cerrar son O. SECUNDUM y que
tengan bordes, algunos son tan grandes que llegan hasta el
borde de la aorta, por lo menos debe haber 5 a 7 mm para que
se pueda agarrar el borde. Las que no se pueden cerrar se
coloca parche.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
• La permeabilidad funcional del conducto arterioso
es anormal si persiste por más de una semana.
• En pacientes prematuros el conducto arterioso
puede permanecer abierto durante períodos más
largos antes de cerrarse.
• 11% de las cardiopatías.
• La permeabilidad está en función directa con el
oxígeno ambiente.
Ductos arterioso pasa de Izquierda a derecha entre la arteria
aorta y la arteria pulmonar entonces que me da? Dependiendo
del tamaño, si es pequeño no dara sintomatologia, si es grande
si da sintomatologia porque esta pasando directamente de un
flujo de la aorta hacia el pulmon, directo; estas son las que mas
sintomatologia me da. Y en que niños? En prematuros, ese
ductus sigue ahí, tienden a tener algunas comunicaciones
interauriculares pero lo principal es que se le queda el ductus,
y hay que ver si produce alguna alteracion y es quirurgico, si
no produce mucha alteracion y puedo manejar la ICC y esperar
a que sea mas grande tambien se lo cierro por cateterismo.
Otro motivo para que el ductus se quede abierto es la altura ,
Puno y Cusco tiene alta incidencia de Ductus abierto al igual
que CIA pero es mucho mas a nivel de Ductus… que ocurre
por que se quedaria abierto? El oxigeno la concentracion es
baja, entonces cuando nosotros tenemos un niño con ductus,
se le pone oxigeno y tiende a cerrarlo pero recuerden que no
es bueno, los prematuros tienen un problema vascular a
nivel…
Que patologia? Renitopatia de la prematuriedad y le voy a empeorar
la retinopatia entonces el oxigeno me tiende a cerrar el ductus y la
falta oxigeno a cualquier tiende a mantener el ductus abierto que van
a encontrar en altura, ustedes si se van a altura lo primero que
tienen que escuchar es el soplo en la region donde estara?
Izquierda, arriba donde cruza la aortay pulmonar ahí se queda
abierto y se escucha en la region subclavicular. Este ductus va a
pasar en que tiempos? Y de donde a donde? Va a pasar tanto en
sistole como en diastole por eso se llama soplo continuo o en
maquinaria, shofushofuu es el sonido como esta abierto y esta
llegando mucha sangre al pulmon como estara el segundo ruido?
Alto fuerte por Hipertension pulmonar , entonces definitivamente
debemos tener en cuenta que el ductus igual pasa de izquierda a
derecha asi sea en sistole o en diastole porque las presiones de la
aorta tanto en sistole como diastole es mayor que la pulmonar, y es
acianotica, porque si pasase de derecha a izquierda seria cianotica y
ahí ya tenemos otro problema, ahí ya no es simplemente una
cardiopatia viene acompañada por otras alteraciones, por presiones
y hay cambios .
 Conducto arterioso persistente
(PCA ó Ductus persistente)

11 %
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS LEE
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

FLUJO

IZQUIERDA DERECHA

Normalmente el conducto empieza a cerrarse con el primer

movimiento respiratorio y puede estar funcionalmente cerrado en
pocas horas.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
DUCTUS ARTERIOSOPERSISTENTE
SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Dependen de la cantidad de sangre que pasa a la
circulación pulmonar, pudiendo llegar a producir ICC.
• El soplo se detecta a los días o semanas del
nacimiento y no es típicamente continuo en las
primeras semanas de vida.
• El soplo típico es continuo (maquinaria) en el 2º EII
audible en 2ºEID.
TRATAMIENTO:
TRATAMIENTO MÉDICO:
Se usan AINES, indometacina, el ductus en sus 10 a 15 primeros
dias es un vaso inmaduro, la indometacina puede actuar y que eso
se corrugue y se cierre, pero si ya paso eso dias el vaso esta mas
maduro y empieza a formar musculo y ya no va a tener la respuesta
que uno quiere para que se cierre, con eso estoy diciendo que la
indometacina actua mejor dentro de los primeros 10 dias de vida,
despues ya el porcentaje de cierre es menor, luego es quirurgico
ligadura del ductus.

Cuando el paciente puede esperar hasta el año de edad se hace un

cateterismo, ahí se cierra definitivamente. En realidad se esta haciendo a
partir de los 5 kilos, con 5 kilos tenemos un niño de 6 meses ya esta
cerrando los ductus con COIL ya no necesitan cortan, entra un cateter en la
punta lleva el dispositivo pasa la aorta y con el otro cateter que entra por la
otra pierna despues por la pulmonar lo jala y lo coloca ahí y es un avance
importante de los ultimos años . Salvo que sea muy chiquito y este
haciendo ICC este chico no va aguantar se entra a operar.
Entonces por ahi ya dijimos que el ductus frecuentemente
prematuro, el soplo como era rojito, Tanto en sistole como
diastole llega a todo el pulmon por todas las ramas
pulmonares se Vuelve a oxigenar..
Lo que crece aqui, como regresa hacia la AI lo que va a crecer
es la AI , nosotros medimos AI y aorta con ecocardiografia
para ver si hay compromiso hemodinamico, normalmente la
Aorta y AI que relacion tiene? es una sola medida porque
anatomicamente nos formamos todos de la misma manera. La
relacion es 1,el mismo diametro de la aorta con el mismo
diametro de la Auricula izquierda, si mi auricula izquierda le
gana quiere decir que esta sobrecargado de volumen y me
esta produciendo problemas
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
EXÁMENES AUXILIARES
• ELECTROCARDIOGRAMA: -En conducto arterioso
pequeño el EKG es normal. -
En conductos mayores hay sobrecarga ventricular izquierda.
• TELERADIOGRAFÍA DE C y GVs: -La aorta, el VI,AI,Art
Pulm aumentados de tamaño en proporción con el corto
cicuito.
El electrocardiograma si dijimos que va para el lado izquierdo la
sobrecarga y de repente tb encuentro sobrecarga auricular
izquierda
Y la radiografia me va a dar …
Ahí que les llama la atención hay un hiperflujo pulmonar, se
ven trazos vasculares marcados, no se debe ver ese hilo
normalmente.
En una placa normal que arcos veo? Se ven botones aórtico y
pulmonar. Recuerden que a este nivel ya estamos viendo el
VI, que cosa es ( señala en la imagen ) el botón pulmonar es
medio achichonado, se dilata cuando hay un ductus tanto
darle el flujo con fuerza a la rama de la pulmonar y manejar
mucho volumen se dilata, y lo van a ver asi, no tendría que
verse tan curvo esta dilatado. De frente por RX ductus
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
TRATAMIENTO MÉDICO
• El objetivo es interrumpir el cortocircuito de izquierda a derecha del
PCA no complicado
• Tratamiento médico con indometacina 0.2 mg/Kg IV, intervalo de 12
horas por 3 dosis En RN menores de 48 horas las dos dosis
subsiguientes serán de 0.1 mg/Kg.

PASo
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• La ligadura o la sección quirúrgica del conducto.
• Técnicas de oclusión ductal coil con dispositivos colocados a través de
cateterismo cardíaco .
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
• Se denomina estenosis pulmonar a la obstrucción de la salida del
ventrículo derecho, tanto si tiene lugar en el cuerpo del ventrículo,
en la válvula pulmonar o en las arterias pulmonares.
• 6% de las cardiopatías.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIÓN
• ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR: caracterizado por la fusión o
ausencia de las comisuras.
• ESTENOSIS INFUNDIBULAR: Obstrucción del tipo que acompaña a la
tetralogía de fallot.
• ESTENOSIS PULMONAR PERIFÉRICA: más frecuente de ramos
pulmonares.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIÓN
• LEVE 25 - 30 mm Hg

• MODERADA 31 - 49 mm Hg.

• SEVERA > 50 mm Hg.

Este es el grado de estenosis lee los grados
Que cosa vemos el infundibulo esta en la salida del VD hacia
la valvular pulmonar entonces cuando nosotros medimos esas
diferencias que estamos hablando son presiones , diferencia
de presiones del VD con el tronco de la pulmonar, me va a
decir el grado de estenosis de la pulmonar se acuerdan que
dijimos que tiene que haber mas fuerza para contraer esa
diferencia me dice lo de los grados , si esta menos de 40 tiene
que hacer mas fuerza el VD hacia la pulmonar .
Ya saben las presiones del VD : 15 a 20 y pulmonar tb la
misma no debe haber diferencia de presiones .
Pero si yo resto y me da 30 significa que hay mayor presión en
el VD eso es lo que se mide en la ecocardio, presión pre
restada de la post de la estructura que quiero evaluar
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
ANATOMÍA
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Generalmente son asintomáticos
• El soplo se detecta en un exámen de rutina
• Soplo eyectivo en 2º EII,cuanto más intenso sea el soplo y más
pegado a la díastole esté la obstrucción es mayor.
• El 2º ruido está desdoblado y disminuido de intensidad.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
EXÁMENES AUXILIARES
• ELECTROCARDIOGRAMA: -Desviación del eje a la
derecha.
-Hipertrofia ventricular derecha, proporcional al grado de
obstrucción.
TELERADIOGRAFÍA DE C y GVs:
-En los primeros años el corazón es normal o levemente
aumentado.El flujo pulmonar disminuido en casos severos.
 CARDIOPATÍAS CONGENITAS
ESTENOSIS PULMONAR
PASO
ECOCARDIOGRAFÍA
• La gradiente de presión a través del tracto de salida puede ser
medido por Doppler.
• Se puede estimar el tamaño del anillo valvular.
• Se puede apreciar las características de las valvas.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
PASO
TRATAMIENTO

• Estenosis pulmonar leve no precisan cuidados especiales.

• En casos graves se realiza cateterismo y valvuloplastía con balón.
• Tratamiento quirúrgico convencional.
 PASO

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE AORTA
DEFINICIÓN-PREVALENCIA
• La coartación de la Aorta es una obstrucción de la
aorta descendente, situada casi invariablemente a
la altura de la inserción del conducto arterioso.
• El 9% de los niños con defectos cardíacos
congénitos tienen cierto grado de coartación de
aorta.
• Cuando la Co Ao es la lesión principal su
prevalencia es de 0.2 a 0.62/100,000 nacidos vivos
y ocupa la 7ª posición entre todas las cardiopatías.
Una estrechez anatómica entre la aorta ascendente y la
descendente porque estos dos nacen de arcos diferentes,
entonces a la hora que se unen se unen mal, si yo mido la
gradiente es importante a nivel de 20 mmHg , se restaron
presión de istmo de la aorta asc y la aorta descendente esa
diferencia me da un gradiente y da grado de estrechez.
Con la estrechez aca te limita la sangre hacia abajo porque
arriba se queda encharcada la sangre y entonces la presiones
arteriales esta en la coartación aumentada en mmss y
disminuida en mmii a la larga termina hacienda hipertensión
arriba, el diagnostico de palpación solo se hace con la
palpación de pulsos desde que el niño nace, si hay una
diferencia de pulsos algo anda mal, mejor planteemos
coartación de aorta, es mejor detectar antes que corazón se
hipertrofie, evitar que la retina se dañe por largo tiempo de
hipertensión arterial que no fue detectada
Comenta caso de niño 5 años con HTA , tratado por
nefrología, tratado con 4 antihipertensivos, lo pasaron a
cardiología en ecocardiografía no se conseguía nada pero
tenia diferencia de pulsos, su presión llegaba 140/80, se
informo a nefrología ,y pensaron hipertensión primaria.
Los pulsos seguían igual, otra vez ecocardiograma, y se hizo
Angiotem, tenia todo cerrado por eso no se encontraba
gradiente y ya tenia colaterales que llevaban sangre a la aorta
descendente y por eso que se palpaba un poquito el pulso,
entraron a dilatarlo ahora se dilata con balón, no fue a una
cirugía y la presión automáticamente empezó a bajar, en
algunos se mantiene alto por un año o año y medio y lo
siguieron controlando, pero este chico si no hubiera ido a un
angiotem ( angiografía de aorta) no hubiéramos visto eso,
prácticamente era un punto y por eso no se veía la gradiente
PASO

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE AORTA
ANATOMÍA

Coartación de aorta pre ductal

Coartación de aorta yuxtaductal
Coartación de Aorta postductal
 Coartación de aorta (CoA)

9%
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE AORTA
ANATOMÍA
Tipos de coartación, recuerden que aca esta el ductus ,con
suerte cuando es pre ductal puede compensar abajo, pero que
pasa cuando la coartación es pre ductal el ductus lleva sangre
de la A. Pulmonar a la aorta descendente, cual es la alteración
que yo vería, para decir que es pre ductal? La arteria pulmonar
tiene sangre oxigenada? NO esta ayudando a llevar flujo hacia
abajo, y si hace esto cual seria su saturación? Hay una
diferencial de saturación, porque arriba esta llegando toda la
sangre que sale del VI por la aorta para arriba y arriba pasa
poco de acuerdo al diámetro; sin embargo de la arteria
pulmonar compensa se lleva la sangre va a hacia las ramas
pero antes de llegar al pulmón se esta yendo por el ductus a
MMII , entonces nosotros decimos diferencial de saturaciones
es mas cuando es pre ductal.
La coartación puede estar a la altura del ductus, frente al
ductus eso es mucho mas difícil de diagnosticar porque lleva
flujo igual para arriba y para abajo, casi no me da
sintomatología y a veces uno dice resistencia del ductus
arterioso , le cierran el ductus y por donde va a pasar hacia
abajo por ningún lado y el chico se murió, entonces hay que
tener cuidado con las que están frente al ductus porque se
puede confundir como si fuera un simple ductus arterioso.
Y la coartación pos ductal, si esta abajo cual es cuadro clínico
mas importante , en realidad , encharcamiento a nivel arriba,
ósea ICC pero arriba y de ahí para abajo nada, entonces
coartación severa es ICC en el niñito y no responde al tto
porque el problema es mecánico ahí si hay mandarlo a cirugía
en las primeras semanas de vida para poder liberar la aorta
para que el flujo se vaya hacia abajo y no se quede arriba,
entonces como es mecánico no hay forma de arreglarlo con
medicación .
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE AORTA
FISIOLOGÍA
PASO

• Los efectos fisiológicos están en relación a la

diferencia de presión arterial en la parte superior
del cuerpo y la inferior y la presencia o no de vasos
colaterales.
• Presenta hipertensión arterial secundaria a acción
de los barorreceptores.
• La CoAo afecta al corazón provocando hipertensión
e hipertrofia ventricular izquierda, condicionando
una cardiopatía hipertensiva.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE AORTA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PASO

• El 20 al 30% de los pacientes presentan Insuficiencia

cardíaca en la etapa neonatal.
• La mayoría de ellos son asintomáticos y son
diagnósticados casualmente.
• Hipertensión arterial.
• Ausencia del pulso femoral o del dorso del pie.
• Hallazgos radiológicos con escotaduras costales,
aorta indentada o cardiomegalia.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE AORTA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PASO

• Normalmente la presión en miembros inferiores es 20 mmHg mayor

que las de miembros superiores
• Diferencia de presiones sistólicas de miembros superiores con los
inferiores mayores a 20 mmHg ó más : obstrucción importante.
• Presencia de soplo sistólico eyectivo, de baja densidad en la base del
corazón irradiado a axila y región interescapular izquierda.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE AORTA
PASO
EXÁMENES AUXILIARES
• ELECTROCARDIOGRAFÍA: En el neonato es normal.
En los niños mayores o adultos se aprecia
hipertorfia ventricular izquierda proporcional al
grado de hipertensión.
• TELERADIOGRAFIA: Arco aórtico prominente con
indentación del borde izquierdo de la aorta
descendente a nivel de la coartación. Las
escotaduras costales raramente se ven antes de los
10 años de edad.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE AORTA
EXÁMENES AUXILIARES
PASO

• ECOCARDIOGRAFÍA: localiza la coartación y mide gradiente a través

de ella.
• RESONANCIA MAGNÉTICA: Demuestra claramente la coartación de
aorta.
• CATETERISMO CARDIACO: En caso de otra alteración asociada.
• En el ecocardiograma se mide la gradiente que ya lo vimos, no
precisa nada.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE AORTA
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ICC
DILATACIÓN CON CATETER BALÓN
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
ANASTOMOSIS TÉRMINO TERMINAL
• Dijo que todo lo demas es solo conocimiento