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8/10/2019 Causas, presentación y evaluación de masas selares - UpToDate

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Causas, presentación y evaluación de masas selares.


Autor: Peter J Snyder, MD
Editor de sección: David S Cooper, MD
Subdirector: Kathryn A Martin, MD

Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de revisión por pares
está completo.

Revisión de literatura actualizada hasta: septiembre de 2019. | Última actualización de este tema: 21 de agosto
de 2019.

INTRODUCCIÓN Las

masas selares generalmente se presentan de una o más formas:

● Con síntomas neurológicos, como discapacidad visual, diplopía o dolor de cabeza.


● Como un hallazgo incidental en la resonancia magnética (MRI) realizada por alguna otra
razón
● Con anormalidades hormonales.

Este tema revisará las causas, las manifestaciones clínicas y la evaluación de las masas selares.
La presentación clínica y el manejo de los tumores hipofisarios individuales y del hipopituitarismo
se discuten por separado. (Ver "Manifestaciones clínicas y evaluación de hiperprolactinemia" y
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de gonadotroph y otros adenomas hipofisarios
clínicamente no funcionales" y "Manifestaciones clínicas de hipopituitarismo" y "Pruebas de
diagnóstico para hipopituitarismo" .)

CAUSAS

Los adenomas hipofisarios son la causa más común de masas selares desde la tercera década
en adelante, y representan hasta el 10 por ciento de todas las neoplasias intracraneales [ 1-3 ].
Otros trastornos, que a menudo son difíciles de distinguir de los adenomas pituitarios mediante
imágenes, incluyen la ampliación fisiológica de los tumores pituitarios y benignos y malignos (
tabla 1 ).

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Adenomas pituitarios - adenomas hipofisarios son tumores benignos de la pituitaria anterior,


pero son verdaderas neoplasias, como se muestra por estudios de clonalidad [ 4,5 ].

Incidencia y prevalencia : existen pocos estudios de población sobre la incidencia y


prevalencia de adenomas hipofisarios. Sin embargo, un estudio basado en la población en el
norte de Finlandia, donde todos los pacientes dentro de un distrito de atención médica son
remitidos a un centro médico predeterminado, encontró las siguientes tasas de incidencia
estandarizadas por 100,000 (casos diagnosticados entre 1992 y 2007) [ 6 ]:

● Todos los adenomas pituitarios - 4.0


● Adenomas lactotróficos - 2.2
● Adenomas clínicamente no funcionales - 1.0
● Adenomas somatotróficos - 0.34
● adenomas corticotróficos - 0.17

Se cree que estudios anteriores de adenomas pituitarios en la población han subestimado su


verdadera prevalencia. En un informe actual de una sola comunidad de más de 80,000 habitantes
en Inglaterra, la prevalencia de adenomas pituitarios por 100,000 fue cuatro veces mayor que las
estimaciones anteriores [ 7 ]:

● Todos los adenomas - 77,6


● adenomas lactotróficos - 44.4
● Adenomas no funcionales - 22.2
● Adenomas somatotróficos - 8.6
● adenomas corticotróficos - 1.2

Genética : las mutaciones clásicas de oncogenes rara vez se encuentran en los adenomas
pituitarios, pero las mutaciones en los siguientes genes pueden desempeñar un papel en el
desarrollo de uno o más tipos de adenomas pituitarios:

● MEN1 : las mutaciones de pérdida de función de este gen supresor de tumores parecen ser
responsables de los tumores que se producen en las paratiroides, los islotes pancreáticos y
las glándulas pituitarias de pacientes con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1
(MEN1) [ 8 ]. Sin embargo, las mutaciones en este gen no parecen causar adenomas
hipofisarios esporádicos [ 9 ]. (Ver "Neoplasia endocrina múltiple tipo 1: Definición y genética"
.)

● Gs-alpha: se encuentra una mutación activadora de la subunidad alfa del gen de la proteína
estimuladora de nucleótidos de guanina (Gs-alpha) en aproximadamente el 40 por ciento de
los adenomas somatotróficos [ 10,11 ]. Estas mutaciones provocan la activación constitutiva
de la adenilil ciclasa, que puede desempeñar un papel tanto en la división celular como en la
secreción excesiva de la hormona del crecimiento por estos adenomas. (Ver "Causas y
manifestaciones clínicas de la acromegalia" .)
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● AIP: las mutaciones en la proteína que interactúa con el receptor de hidrocarburos de arilo
(AIP) se asocian con adenomas hipofisarios familiares, generalmente adenomas
somatotróficos o somatomammotroph, que se presentan en la adolescencia o en la adultez
temprana y son relativamente agresivos [ 12 ].

Clasificación : los adenomas se clasifican por tamaño y la célula de origen. Las lesiones de
menos de 1 cm se clasifican como microadenomas, y las lesiones de más de 1 cm se clasifican
como macroadenomas. Los adenomas pueden surgir de cualquier tipo de célula de la hipófisis
anterior y pueden provocar un aumento de la secreción de la (s) hormona (s) producida (s) por
esa célula y / o una disminución de la secreción de otras hormonas debido a la compresión de
otros tipos de células [ 13 ].

adenomas
● Los gonadotróficos generalmente se presentan como masas selares clínicamente no
funcionales, pero rara vez causan síntomas debido a la hipersecreción hormonal. (Ver
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de gonadotroph y otros adenomas hipofisarios
clínicamente no funcionales" .)

● Los adenomas tirotróficos pueden presentarse como masas selares clínicamente no


funcionales que secretan solo subunidades alfa o TSHB o pueden causar hipertiroidismo
debido a una mayor secreción de hormona estimulante de la tiroides (TSH) intacta. (Ver
"adenomas hipofisarios secretores de TSH" ).

adenomas
● Los corticotróficos generalmente causan la enfermedad de Cushing, pero una minoría
significativa está "clínicamente en silencio". (Ver "Establecer la causa del síndrome de
Cushing" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de gonadotroph y otros adenomas
hipofisarios clínicamente no funcionales" ).

adenomas
● Los lactotróficos generalmente causan hiperprolactinemia, que conduce a
hipogonadismo en mujeres y hombres. (Ver "Manifestaciones clínicas y evaluación de la
hiperprolactinemia" .)

adenomas
● Los somatotróficos suelen causar acromegalia debido al aumento de la secreción de
la hormona del crecimiento, pero una minoría significativa está "clínicamente en silencio".
(Ver "Causas y manifestaciones clínicas de la acromegalia" y "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico de gonadotroph y otros adenomas hipofisarios clínicamente no funcionales" ).

● Las combinaciones de adenoma lactotrófico / somatotrófico que secretan tanto la prolactina


como la hormona del crecimiento [ 14 ] son bien reconocidas y causan los síndromes clínicos
de ambas hormonas. Otros adenomas de células mixtas, a veces llamados adenomas
plurihormonales, pueden involucrar cualquier combinación de células, pero son poco
comunes.

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Hiperplasia pituitaria : hay varias causas reconocidas de hiperplasia de la pituitaria. Estos


pueden presentarse como masas selares y diagnosticarse erróneamente como adenomas
pituitarios:

● Hiperplasia lactotrófica durante el embarazo. (Ver "Causas de hiperprolactinemia" ).

● Hiperplasia tirotrófica y gonadotrófica debido a hipotiroidismo primario e hipogonadismo


primario de larga data, respectivamente [ 15-19 ].

● Hiperplasia somatotrófica debido a la secreción ectópica de la hormona liberadora de la


hormona del crecimiento, una condición rara [ 20 ].

Otros tumores benignos - Varios otros tumores benignos pueden producirse en o cerca de la
silla turca, incluyendo craneofaringiomas, meningiomas, y, menos comúnmente, pituicitomas.

Craneofaringioma : los craneofaringiomas son tumores benignos sólidos o quísticos sólidos


o mixtos que surgen de los restos de la bolsa de Rathke a lo largo de una línea desde la
nasofaringe hasta el diencephalon. La mayoría son intraselares o supraselares.
Aproximadamente el 50 por ciento presente clínicamente durante la infancia y la adolescencia, el
otro 50 por ciento presente después de los 20 años, algunos no hasta los 70 u 80 años. Los
principales síntomas de presentación son retraso del crecimiento en niños y visión anormal en
adultos. Además, las deficiencias hormonales pituitarias, incluida la diabetes insípida, son
comunes. (Ver "Craneofaringioma" ).

Meningioma : un meningioma es un tumor generalmente benigno que surge de las meninges


en cualquier parte de la cabeza. Algunos surgen cerca de la silla turca, causando discapacidad
visual y deficiencias hormonales. (Ver "Epidemiología, patología, características clínicas y
diagnóstico de meningioma" .)

Pituicitoma : este es un glioma indolente de grado bajo, poco común (grado 1 de la


Organización Mundial de la Salud [OMS]) que surge de los pituicitos de la pituitaria posterior. Se
presenta como una masa sellar, que generalmente se confunde con un adenoma pituitario, y no
tiene una función secretora hormonal conocida.

Tumores malignos : algunos tumores malignos surgen dentro o cerca de la silla turca, y otros
hacen metástasis en este sitio.

Primario : los tumores malignos que surgen en la región parasellar incluyen tumores de
células germinales, sarcomas, cordomas y linfomas. Los carcinomas hipofisarios son raros [ 21 ].

● Tumores de células germinales: los tumores de células germinales, también llamados


pinealomas ectópicos, generalmente ocurren durante la tercera década de la vida y pueden
presentarse con dolor de cabeza, náuseas, vómitos y letargo (por aumento de la presión
intracraneal en pacientes con lesiones pineales); diplopía, hipopituitarismo o diabetes

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insípida (con tumores supraselares); y parálisis de la mirada conjugada hacia arriba


(síndrome de Parinaud). Las imágenes muestran una masa en el tercer ventrículo y las
concentraciones séricas de gonadotropina-beta coriónica humana (B-hCG) y / o
alfafetoproteína (AFP) pueden aumentar. Si bien estas lesiones son altamente malignas y
hacen metástasis fácilmente, también son altamente radiosensibles. (Ver "Tumores
intracraneales de células germinales" ).

● Cordomas: los cordomas generalmente son tumores localmente agresivos que pueden hacer
metástasis. A menudo surgen en el clivus y se presentan con dolores de cabeza,
discapacidad visual y deficiencias hormonales de la hipófisis anterior. (Ver "Cordoma y
condrosarcoma de la base del cráneo" ).

● Linfoma primario: el linfoma primario del sistema nervioso central (SNC), que a veces afecta
la hipófisis y el hipotálamo, es una neoplasia intracraneal que se reconoce con mayor
frecuencia. Una revisión de 13 pacientes con afectación hipofisaria observó síntomas
neurológicos (dolores de cabeza y discapacidad visual y oculomotora) y / o deficiencias de
hormonas hipofisarias anteriores y hormona antidiurética [ 22 ]. La resonancia magnética
(MRI) muestra una masa sellar con extensión extrasellar variable. (Ver "Presentación clínica,
características patológicas y diagnóstico de linfoma primario del sistema nervioso central" .)

Enfermedad metastásica : las metástasis en el hipotálamo y la glándula pituitaria


representan del 1 al 2 por ciento de las masas selares [ 1,23 ]. Ocurren más comúnmente con
cáncer de seno en mujeres y cáncer de pulmón en hombres, pero se pueden observar con
muchos otros tipos de cáncer [ 24,25 ]. Los síntomas, que ocurren en aproximadamente el 7 por
ciento de los pacientes, incluyen diabetes insípida, disfunción de la hipófisis anterior, defectos del
campo visual, dolor retroorbital y oftalmoplejía [ 23 ]. La supervivencia en 36 pacientes en una
serie promedió seis meses [ 25 ].

Quistes : pueden aparecer varios tipos de quistes en el área selar y / o supraselar, incluyendo la
hendidura de Rathke [ 26,27 ], aracnoides [ 28 ] y quistes dermoides. Los quistes hendidos de
Rathke, los más comunes, son quistes benignos derivados de los restos de la bolsa de Rathke, la
misma estructura de la que surgen los craneofaringiomas (ver "Craneofaringioma") Las
características clínicas de todos son similares. La mayoría de los quistes son pequeños y se
descubren incidentalmente por IRM. Las características de la resonancia magnética incluyen una
masa sellar y / o supraselar, simétrica, redonda u ovoide que mejora en imágenes ponderadas en
T1 o T2 pero no concentra gadolinio. Los quistes más grandes pueden causar dolores de cabeza,
discapacidad visual y / o deficiencias hormonales de la hipófisis anterior. En raras ocasiones,
sangran, causando apoplejía o ruptura, causando meningitis aséptica. La historia natural es
variable. De 75 pacientes con quistes de hendidura de Rathke seguidos durante una mediana de
24 meses, el 57 por ciento no tuvo cambios de tamaño, el 28 por ciento aumentó y el 15 por
ciento disminuyó [ 27 ].

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Absceso : los abscesos hipofisarios, que son poco frecuentes, pueden ocurrir en una glándula
pituitaria normal o enferma. En una serie de 24 pacientes, 16 (67 por ciento) presentaron
síntomas y hallazgos físicos consistentes con una masa hipofisaria, mientras que solo ocho
tenían características sugestivas de infección (fiebre, leucocitosis, meningismo) [ 29 ]. Los
estudios de imágenes que incluyen tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética no
pudieron distinguir entre el absceso hipofisario y el adenoma hipofisario. Como resultado, la
mayoría de los pacientes fueron diagnosticados en el momento de la exploración quirúrgica.

Fístula arteriovenosa del seno cavernoso : las fístulas arteriovenosas del seno cavernoso
pueden causar un agrandamiento modesto de la glándula pituitaria. El tamaño de la hipófisis
vuelve a la línea de base después de que se bloquea la fístula [ 30 ].

Hipofisitis : varios tipos de hipofisitis pueden agrandar la hipófisis temprano en su curso. La


infiltración linfocítica de la hipófisis generalmente ocurre al final del embarazo o el período
posparto, pero también se puede ver en mujeres en otros momentos y con poca frecuencia en
hombres [ 31 ] y cada vez más debido al tratamiento con antígeno de linfocitos T antititotóxicos
(CTLA) -4 de tumores malignos [ 32-34 ]. Se caracteriza por dolores de cabeza de una intensidad
desproporcionada con el tamaño de la lesión y el hipopituitarismo, en los que la insuficiencia
suprarrenal es inusualmente prominente. (Ver "Causas de hipopituitarismo", sección sobre
"Hipofisitis" y "Consideraciones especiales y toxicidades asociadas con la inmunoterapia con
inhibidores de punto de control", sección sobre ".)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las

masas selares pueden presentarse con síntomas neurológicos, anormalidades relacionadas con
la secreción insuficiente o excesiva de hormonas hipofisarias, o como un hallazgo incidental en el
examen radiológico realizado por alguna otra razón.

Defectos visuales - Deterioro de la visión es el síntoma más común que lleva a un paciente con
un adenoma no funcionante, de los cuales más del 80 por ciento son adenomas gonadotropos,
para buscar atención médica [ 35 ]. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de gonadotroph y
otros adenomas hipofisarios clínicamente no funcionales" .)

La deficiencia visual es causada por la extensión supraselar del adenoma, lo que lleva a la
compresión del quiasma óptico. La queja más común es la disminución de la visión en los
campos temporales (hemianopsia bitemporal). Uno o ambos ojos pueden verse afectados y, si
ambos, en grados variables. La agudeza visual disminuida ocurre cuando el quiasma óptico se
comprime más severamente. Otros patrones de pérdida visual también pueden ocurrir. Por lo
tanto, debe sospecharse una lesión intraselar cuando existe un patrón inexplicable de pérdida
visual.

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El inicio del déficit visual suele ser tan gradual que muchos pacientes no buscan consulta
oftalmológica durante meses o incluso años. Incluso en este momento, es posible que no se
reconozca la razón del déficit, a menos que se realice un examen del campo visual, lo que retrasa
aún más el diagnóstico.

Otros síntomas neurológicos : otros síntomas neurológicos que pueden hacer que un paciente
con una masa selar busque atención médica incluyen:

● Dolores de cabeza, presumiblemente causados por la expansión de la silla turca. La calidad


del dolor de cabeza no es específica.

● Diplopía, inducida por la compresión del nervio oculomotor resultante de la extensión lateral
de la masa.

● Apoplejía hipofisaria inducida por una hemorragia repentina en un adenoma, que causa un
dolor de cabeza y diplopía insoportables.

● Rinorrea del líquido cefalorraquídeo, causada por una extensión inferior de la masa, una
presentación extremadamente infrecuente.

● Síndrome de Parinaud, una constelación de hallazgos neurooftalmológicos (la mayoría de las


veces parálisis de la mirada conjugada hacia arriba), que resultan de los pinealomas
ectópicos. (Ver "Trastornos supranucleares de la mirada en niños", sección sobre 'Síndrome
de Parinaud' .)

Deficiencias hormonales : en el momento de la presentación inicial con un síntoma


neurológico, muchos pacientes con masas selares, cuando se les pregunta cuidadosamente,
admiten síntomas de deficiencias hormonales hipofisarias. Sin embargo, estos síntomas
generalmente no son la razón por la cual el paciente busca atención médica.

Las deficiencias hormonales hipofisarias más comunes son las gonadotropinas, lo que resulta en
hipogonadismo tanto en hombres como en mujeres.

EVALUACIÓN DE UNA MASA SELLAR Las

masas selares deben evaluarse tanto radiológica como hormonalmente.

Procedimientos radiológicos

MRI : la resonancia magnética (MRI) con gadolinio es el mejor procedimiento de imagen para
la mayoría de las masas selares, y generalmente no es necesario realizar ningún otro estudio de
imágenes. Ciertos hallazgos de MRI sugieren una mayor probabilidad de algunos tipos de masas
selares que otros [ 36 ]. Como ejemplo, una masa que está separada de la glándula pituitaria
generalmente indica que la masa no es un adenoma pituitario ( imagen 1 ). Sin embargo, ningún
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hallazgo suele ser patognomónico de ningún tipo de masa ( imagen 2 ). En situaciones en las que
el uso de gadolinio está contraindicado, como insuficiencia renal o embarazo, la RM sin gadolinio
puede ser útil.

Imagen sin contraste : el tejido pituitario normal y la mayoría de las lesiones selares, los
adenomas pituitarios y otros tumores tienen una señal de intensidad similar o ligeramente mayor
que la del tejido del sistema nervioso central (SNC). Las lesiones quísticas, como los quistes
hendidos de Rathke, a menudo tienen una señal de baja intensidad en las imágenes ponderadas
en T1; sin embargo, los craneofaringiomas e incluso los adenomas pituitarios pueden ser
parcialmente quísticos y, por lo tanto, tener señales de baja intensidad. Además, la intensidad de
la señal en las imágenes ponderadas en T1 será alta si la concentración de proteínas o lípidos del
líquido del quiste es alta. En las imágenes ponderadas en T2, las lesiones quísticas pueden tener
una señal de alta intensidad ( imagen 3 ). La hemorragia en la glándula pituitaria produce una
señal de alta intensidad en las imágenes ponderadas en T1 y T2.

Los meningiomas suelen tener una señal más brillante y más homogénea que los adenomas
pituitarios. También tienen un epicentro supraselar en lugar de un selar y un accesorio basado en
el dural que se ve mejor después de la mejora del contraste [ 37 ].

Imagen mejorada con gadolinio : el tejido pituitario normal absorbe gadolinio en mayor
grado que el tejido del SNC y, por lo tanto, tiene una señal de mayor intensidad que el SNC
circundante. Los micro y macroadenomas de la hipófisis (así como otras masas selares como los
craneofaringiomas y los meningiomas) generalmente toman gadolinio en menor grado que la
hipófisis normal, pero más que el SNC. Por lo tanto, el grado de mejora del gadolinio no distingue
un tipo de masa sellar de otro. La mejora poscontraste de los meningiomas suele ser homogénea.
Si se puede ver una lesión sellar separada de la hipófisis normal, ya sea en imágenes sin realzar
o, más comúnmente, mejoradas, la lesión no es un adenoma hipofisario ( imagen 1 ).

Entre los pacientes con insuficiencia renal de moderada a avanzada (tasa de filtración glomerular
dependiente de diálisis o tasa de filtración glomerular [eGFR] inferior a 30 ml / min), la
administración de gadolinio se ha asociado con el síndrome potencialmente grave de fibrosis
sistémica nefrogénica. En tales pacientes, se deben evitar las imágenes basadas en gadolinio si
es posible. Este tema, así como el papel de la hemodiálisis después del procedimiento si se
deben realizar imágenes basadas en gadolinio, se discuten por separado. (Ver "Evaluación del
paciente antes de la administración de contraste de gadolinio para imágenes de resonancia
magnética", sección "Enfoque para prevenir la fibrosis sistémica nefrogénica" y "Fibrosis
sistémica nefrogénica / dermopatía fibrosante nefrogénica en insuficiencia renal avanzada",
sección "Prevención" ).

CT scan — Calcification in a craniopharyngioma or meningioma is seen better by computed


tomography (CT) scan than by MRI (image 4). (See "Craniopharyngioma".)

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Hormonal evaluation — Hypothalamic-pituitary hormonal function should be evaluated whenever


a sellar mass is encountered. The possibility of hormone excess should be evaluated to detect the
presence of functioning pituitary adenomas. We therefore suggest measurements of serum
prolactin (lactotroph adenomas), insulin-like growth factor-1 (IGF-1) (somatotroph adenomas), and
plasma corticotropin (ACTH) and 24-hour urinary free cortisol (corticotroph adenomas).

Additional endocrine testing is needed when a gonadotroph or thyrotroph adenoma is suspected


(luteinizing hormone [LH], follicle-stimulating hormone [FSH], total or free thyroxine [T4], and
thyroid-stimulating hormone [TSH], respectively). Testing of alpha subunit is needed when either
type of adenoma is suspected. (See "Clinical manifestations and diagnosis of gonadotroph and
other clinically nonfunctioning pituitary adenomas" and "TSH-secreting pituitary adenomas".)

Hormonal hypersecretion — Hypersecretion, with the exception noted below, is caused only
by pituitary adenomas. As a result, the demonstration of hormonal hypersecretion identifies both
the sellar mass as a pituitary adenoma and the kind of adenoma:

● A serum prolactin concentration >200 ng/mL generally identifies a lactotroph adenoma;


values that are between 20 and 200 ng/mL could be due to a lactotroph adenoma or to any
other sellar mass or medications. (See "Clinical manifestations and evaluation of
hyperprolactinemia", section on 'Serum prolactin concentrations'.)

● The best single test for the diagnosis of acromegaly is measurement of serum IGF-1. Among
patients with equivocal values, serum growth hormone levels can be measured after an oral
glucose load. (See "Diagnosis of acromegaly".)

● Elevated 24-hour urine cortisol excretion associated with a high-normal or high ACTH
concentration usually indicates a corticotroph adenoma. (See "Establishing the diagnosis of
Cushing's syndrome" and "Establishing the cause of Cushing's syndrome".)

● Gonadotroph adenomas can be identified by characteristic patterns of basal and thyrotropin-


releasing hormone (TRH)-stimulated concentrations of gonadotropins and their subunits;
these patterns differ somewhat in men and women. TRH is not currently available in the
United States but is still available in many other countries. (See "Clinical manifestations and
diagnosis of gonadotroph and other clinically nonfunctioning pituitary adenomas".)

● Thyrotroph adenomas are characterized by a clinically hyperthyroid patient who has a diffuse
goiter and elevations in serum free T4 and triiodothyronine (T3) but an inappropriately normal
or elevated serum TSH level. (See "TSH-secreting pituitary adenomas".)

Hormonal hyposecretion — The possibility of hormonal hyposecretion should be evaluated in


all patients who have a sellar mass >1 cm in order to identify and replace hormonal deficiencies
(see "Diagnostic testing for hypopituitarism"). The presence of hormonal deficiencies, however, is
not generally useful in the differential diagnosis of a sellar mass, since any mass can cause these

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deficiencies. One exception to this statement is that the spontaneous development of central
diabetes insipidus indicates that the lesion affects the hypothalamus or the stalk and is therefore
not a pituitary lesion. (See "Clinical manifestations and causes of central diabetes insipidus".)

Pituitary incidentaloma — The extent of the evaluation in a patient with an incidentally


discovered intrasellar MRI signal abnormality depends upon its size. If it is larger than 1 cm, it
should be evaluated as described above. If the mass is smaller than 1 cm, especially much
smaller, and the patient has no clinical findings of pituitary dysfunction, we usually measure only
the serum prolactin concentration, which, in one report, was much more cost effective than either
measurement of multiple hormones or performance of follow-up MRIs at 6 and 12 months [38].
One exception may be the patient who is quite anxious about the presence of a small pituitary
tumor. No evaluation for hormonal hyposecretion or visual abnormalities is necessary. (See
"Incidentally discovered sellar masses (pituitary incidentalomas)".)

SOCIETY GUIDELINE LINKS

Links to society and government-sponsored guidelines from selected countries and regions
around the world are provided separately. (See "Society guideline links: Pituitary tumors and
hypopituitarism".)

INFORMATION FOR PATIENTS

UpToDate offers two types of patient education materials, "The Basics" and "Beyond the Basics."
The Basics patient education pieces are written in plain language, at the 5th to 6th grade reading
level, and they answer the four or five key questions a patient might have about a given condition.
These articles are best for patients who want a general overview and who prefer short, easy-to-
read materials. Beyond the Basics patient education pieces are longer, more sophisticated, and
more detailed. These articles are written at the 10th to 12th grade reading level and are best for
patients who want in-depth information and are comfortable with some medical jargon.

Here are the patient education articles that are relevant to this topic. We encourage you to print or
e-mail these topics to your patients. (You can also locate patient education articles on a variety of
subjects by searching on "patient info" and the keyword(s) of interest.)

● Basics topics (see "Patient education: Prolactinoma (The Basics)" and "Patient education:
Pituitary adenoma (The Basics)")

● Beyond the Basics topics (see "Patient education: High prolactin levels and prolactinomas
(Beyond the Basics)" and "Patient education: Acromegaly (Beyond the Basics)" and "Patient
education: Meningioma (Beyond the Basics)")

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SUMMARY AND RECOMMENDATIONS

Sellar masses usually present with neurologic symptoms, hormonal abnormalities, or as an


incidental finding on magnetic resonance imaging (MRI). Pituitary adenomas are the most
common cause of sellar masses, but other causes include:

● Physiologic enlargement of the pituitary, most commonly during pregnancy, but also in
primary hypothyroidism and primary hypogonadism. (See "Causes of hyperprolactinemia".)

● Other benign tumors, such as craniopharyngioma and meningioma. (See


"Craniopharyngioma" and "Epidemiology, pathology, clinical features, and diagnosis of
meningioma".)

● Malignant tumors, both primary (germ cell tumor, chordoma, primary central nervous system
[CNS] lymphoma) and metastatic (most commonly from breast and lung cancer). (See
"Intracranial germ cell tumors" and "Clinical presentation, pathologic features, and diagnosis
of primary central nervous system lymphoma" and "Chordoma and chondrosarcoma of the
skull base".)

● Sellar masses may also be due to a cyst, abscess, or arteriovenous fistula of the cavernous
sinus. (See 'Cysts' above and 'Abscess' above and 'Arteriovenous fistula of the cavernous
sinus' above.)

● Hypophysitis, especially lymphocytic (lymphocytic infiltration of the pituitary), occurs most


commonly in postpartum women, but can also be seen in women at other times, and rarely in
men, but increasingly due to anti-cytotoxic T-lymphocyte antigen (CTLA)-4 treatment of
malignancies. (See 'Hypophysitis' above and "Causes of hypopituitarism".)

● We recommend MRI with gadolinium as the single best and usually only imaging procedure
for most sellar masses. Certain MRI findings suggest a greater likelihood of some kinds of
sellar masses than others. As an example, finding a mass that is separate from the pituitary
gland generally indicates that the mass is not a pituitary adenoma.

● We recommend evaluation of hypothalamic-pituitary hormonal function whenever a sellar


mass is encountered. Hormonal hypersecretion is caused only by pituitary adenomas.
Consequently, the demonstration of hormonal hypersecretion identifies the sellar mass as a
pituitary adenoma and also identifies the type of adenoma. (See 'Hormonal evaluation'
above.)

● The extent of the evaluation in a patient with an incidentally discovered intrasellar MRI signal
abnormality (pituitary incidentaloma) depends upon its size. If it is larger than 1 cm, we
recommend the hormonal evaluation as described above (see 'Hormonal evaluation' above).
If it is smaller than 10 mm and the patient has no clinical findings of pituitary dysfunction, we

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recommend measuring only the serum prolactin concentration. (See "Incidentally discovered
sellar masses (pituitary incidentalomas)".)

● Hormonal hyposecretion may be caused by any hypothalamic or pituitary lesion and therefore
usually has no value in the differential diagnosis of a sellar mass. One exception to this
statement is that the spontaneous development of central diabetes insipidus indicates that the
lesion affects the hypothalamus or the stalk and is therefore not a pituitary lesion. (See
"Clinical manifestations and causes of central diabetes insipidus".)

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REFERENCES

1. Gsponer J, De Tribolet N, Déruaz JP, et al. Diagnosis, treatment, and outcome of pituitary
tumors and other abnormal intrasellar masses. Retrospective analysis of 353 patients.
Medicine (Baltimore) 1999; 78:236.

2. Freda PU, Post KD. Differential diagnosis of sellar masses. Endocrinol Metab Clin North Am
1999; 28:81.

3. Saeger W, Lüdecke DK, Buchfelder M, et al. Pathohistological classification of pituitary


tumors: 10 years of experience with the German Pituitary Tumor Registry. Eur J Endocrinol
2007; 156:203.

4. Alexander JM, Biller BM, Bikkal H, et al. Clinically nonfunctioning pituitary tumors are
monoclonal in origin. J Clin Invest 1990; 86:336.

5. Herman V, Fagin J, Gonsky R, et al. Clonal origin of pituitary adenomas. J Clin Endocrinol
Metab 1990; 71:1427.

6. Raappana A, Koivukangas J, Ebeling T, Pirilä T. Incidence of pituitary adenomas in Northern


Finland in 1992-2007. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95:4268.

7. Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA. Prevalence of pituitary adenomas: a community-


based, cross-sectional study in Banbury (Oxfordshire, UK). Clin Endocrinol (Oxf) 2010;
72:377.

8. Bassett JH, Forbes SA, Pannett AA, et al. Characterization of mutations in patients with
multiple endocrine neoplasia type 1. Am J Hum Genet 1998; 62:232.

9. Crabtree JS, Scacheri PC, Ward JM, et al. A mouse model of multiple endocrine neoplasia,
type 1, develops multiple endocrine tumors. Proc Natl Acad Sci U S A 2001; 98:1118.

https://www.uptodate.com/contents/causes-presentation-and-evaluation-of-sellar-masses/print?search=adenomas pituitary&source=search_re… 12/21


8/10/2019 Causas, presentación y evaluación de masas selares - UpToDate

10. Landis CA, Masters SB, Spada A, et al. GTPase inhibiting mutations activate the alpha chain
of Gs and stimulate adenylyl cyclase in human pituitary tumours. Nature 1989; 340:692.

11. Vallar L, Spada A, Giannattasio G. Altered Gs and adenylate cyclase activity in human GH-
secreting pituitary adenomas. Nature 1987; 330:566.

12. Caimari F, Hernández-Ramírez LC, Dang MN, et al. Risk category system to identify pituitary
adenoma patients with AIP mutations. J Med Genet 2018; 55:254.

13. Snyder PJ. Gonadotroph adenomas. In: Endocrinology, DeGroot LJ (Ed), WB Saunders, Phil
adelphia 2001.

14. Bassetti M, Spada A, Arosio M, et al. Morphological studies on mixed growth hormone (GH)-
and prolactin (PRL)-secreting human pituitary adenomas. Coexistence of GH and PRL in the
same secretory granule. J Clin Endocrinol Metab 1986; 62:1093.

15. Shimono T, Hatabu H, Kasagi K, et al. Rapid progression of pituitary hyperplasia in humans
with primary hypothyroidism: demonstration with MR imaging. Radiology 1999; 213:383.

16. Alkhani AM, Cusimano M, Kovacs K, et al. Cytology of pituitary thyrotroph hyperplasia in
protracted primary hypothyroidism. Pituitary 1999; 1:291.

17. Groff TR, Shulkin BL, Utiger RD, Talbert LM. Amenorrhea-galactorrhea, hyperprolactinemia,
and suprasellar pituitary enlargement as presenting features of primary hypothyroidism.
Obstet Gynecol 1984; 63:86S.

18. Samaan NA, Stepanas AV, Danziger J, Trujillo J. Reactive pituitary abnormalities in patients
with Klinefelter's and Turner's syndromes. Arch Intern Med 1979; 139:198.

19. Scheithauer BW, Moschopulos M, Kovacs K, et al. The pituitary in klinefelter syndrome.
Endocr Pathol 2005; 16:133.

20. Ezzat S, Asa SL, Stefaneanu L, et al. Somatotroph hyperplasia without pituitary adenoma
associated with a long standing growth hormone-releasing hormone-producing bronchial
carcinoid. J Clin Endocrinol Metab 1994; 78:555.

21. Ragel BT, Couldwell WT. Pituitary carcinoma: a review of the literature. Neurosurg Focus
2004; 16:E7.

22. Giustina A, Gola M, Doga M, Rosei EA. Clinical review 136: Primary lymphoma of the
pituitary: an emerging clinical entity. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86:4567.

23. Fassett DR, Couldwell WT. Metastases to the pituitary gland. Neurosurg Focus 2004; 16:E8.

https://www.uptodate.com/contents/causes-presentation-and-evaluation-of-sellar-masses/print?search=adenomas pituitary&source=search_re… 13/21


8/10/2019 Causas, presentación y evaluación de masas selares - UpToDate

24. Schubiger O, Haller D. Metastases to the pituitary--hypothalamic axis. An MR study of 7


symptomatic patients. Neuroradiology 1992; 34:131.

25. Morita A, Meyer FB, Laws ER Jr. Symptomatic pituitary metastases. J Neurosurg 1998;
89:69.

26. Trifanescu R, Ansorge O, Wass JA, et al. Rathke's cleft cysts. Clin Endocrinol (Oxf) 2012;
76:151.

27. Culver SA, Grober Y, Ornan DA, et al. A Case for Conservative Management: Characterizing
the Natural History of Radiographically Diagnosed Rathke Cleft Cysts. J Clin Endocrinol
Metab 2015; 100:3943.

28. Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts
in adults. J Neurosurg 2013; 118:222.

29. Vates GE, Berger MS, Wilson CB. Diagnosis and management of pituitary abscess: a review
of twenty-four cases. J Neurosurg 2001; 95:233.

30. Sato N, Putman CM, Chaloupka JC, et al. Pituitary gland enlargement secondary to dural
arteriovenous fistula in the cavernous sinus: appearance at MR imaging. Radiology 1997;
203:263.

31. Thodou E, Asa SL, Kontogeorgos G, et al. Clinical case seminar: lymphocytic hypophysitis:
clinicopathological findings. J Clin Endocrinol Metab 1995; 80:2302.

32. Dillard T, Yedinak CG, Alumkal J, Fleseriu M. Anti-CTLA-4 antibody therapy associated
autoimmune hypophysitis: serious immune related adverse events across a spectrum of
cancer subtypes. Pituitary 2010; 13:29.

33. Yang JC, Hughes M, Kammula U, et al. Ipilimumab (anti-CTLA4 antibody) causes regression
of metastatic renal cell cancer associated with enteritis and hypophysitis. J Immunother
2007; 30:825.

34. Ribas A, Comin-Anduix B, Chmielowski B, et al. Dendritic cell vaccination combined with
CTLA4 blockade in patients with metastatic melanoma. Clin Cancer Res 2009; 15:6267.

35. Snyder PJ. Gonadotroph adenomas. In: The Pituitary, 2nd, Melmed S (Ed), Blackwell Scienc
e Inc., Malden, MA 2002. p.575.

36. Pressman BD. Pituitary imaging. In: The Pituitary, 2nd, Melmed S (Ed), Blackwell Science In
c., Malden, MA 2002. p.663.

37. Taylor SL, Barakos JA, Harsh GR 4th, Wilson CB. Magnetic resonance imaging of
tuberculum sellae meningiomas: preventing preoperative misdiagnosis as pituitary
https://www.uptodate.com/contents/causes-presentation-and-evaluation-of-sellar-masses/print?search=adenomas pituitary&source=search_re… 14/21
8/10/2019 Causas, presentación y evaluación de masas selares - UpToDate

macroadenoma. Neurosurgery 1992; 31:621.

38. King JT Jr, Justice AC, Aron DC. Management of incidental pituitary microadenomas: a cost-
effectiveness analysis. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82:3625.

Topic 6632 Version 21.0

https://www.uptodate.com/contents/causes-presentation-and-evaluation-of-sellar-masses/print?search=adenomas pituitary&source=search_re… 15/21


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GRAPHICS

Causes of sellar masses

Benign tumors
Pituitary adenoma (most common sellar mass)
Craniopharyngioma
Meningiomas

Pituitary hyperplasia
Lactotroph hyperplasia (during pregnancy)
Thyrotroph and gonadotroph hyperplasia
Somatotroph hyperplasia due to ectopic GHRH

Malignant tumors
Primary
Germ cell tumor (ectopic pinealoma)
Sarcoma
Chordoma
Pituitary carcinoma (rare)
Metastatic
Lung
Breast

Cysts
Rathke's cleft
Arachnoid
Dermoid

Pituitary abscess

Lymphocytic hypophysitis

Carotid arteriovenous fistula

GHRH: growth hormone-releasing hormone.

Graphic 68108 Version 2.0

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Sellar mass

MRI shows enhancement of only the rim of a suprasellar mass (M) and of the
normal pituitary inferior to it, following the administration of gadolinium. The
clear distinction between the mass and the normal pituitary indicates that the
mass is not a pituitary adenoma. The mass was found on surgery to be a
craniopharyngioma.

MRI: magnetic resonance imaging.

Courtesy of Peter J Snyder, MD.

Graphic 56435 Version 4.0

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Sellar masses

The unenhanced MRI on the left shows, in sagittal view, a clinically nonfunctioning
pituitary adenoma that is extending just above the sella (arrow). The unenhanced
MRI on the right shows a sellar mass of similar size (arrow), which is interpreted
radiologically as a pituitary adenoma, but pathologically was found to be
lymphocytic hypophysitis.

MRI: magnetic resonance imaging.

Courtesy of Peter J Snyder, MD.

Graphic 63618 Version 4.0

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Sellar mass

The MRI on the left shows, in sagittal view, a very large pituitary adenoma
elevating the optic chiasm (arrow). The MRI on the right shows a sellar mass of
similar size, which has a much brighter signal than the mass on the left (arrow).
The reason for the brighter signal could have been hemorrhage into a pituitary
adenoma but, in this case, was found surgically to be fluid in a
craniopharyngioma.

MRI: magnetic resonance imaging.

Courtesy of Peter J Snyder, MD.

Graphic 76412 Version 4.0

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Craniopharyngioma

Axial CT scan through the midbrain of a 71-year-old woman who presented with
bitemporal visual field defects. There is a calcified soft tissue mass arising in the
region of the sella turcica (arrows), which proved to be a craniopharyngioma.

CT: computed tomography.

Courtesy of Jonathan Kruskal, MD.

Graphic 70146 Version 3.0

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Contributor Disclosures
Peter J Snyder, MD Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: AbbVie [Hipogonadismo (gel
de testosterona)]; Novartis [Cushing's (LCI699)]. Consultores / Consejos Asesores: AbbVie [Hipogonadismo
(gel de testosterona)]; Novartis [Cushing's (LCI699)]; Pfizer [Acromegalia (Pegvisomant)]. David S Cooper,
MD Nada que revelar Kathryn A Martin, MD Nada que revelar

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