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VASCULITIS Espinoza Urzúa Irisdey

Fonseca Rodríguez Shalma Daniela


Orduña Amado Chiara Natalia
● Varias enfermedades que involucran la
inflamación de los vasos sanguíneos con
la subsecuente destrucción tisular y/o
falla orgánica
● Se calcula que, en los países
occidentales, la prevalencia de cualquier
DEFINICIÓN tipo de vasculitis en adultos es de 1 en
2000, y su incidencia es de 1 por cada
7000 adultos por año

Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
CLASIFICACIÓN
Primeros intentos de clasificación: Dra Pearl Zeek → 5 tipos de lesiones básicas - las asoció con
trastornos clínicos, el calibre de los vasos afectados

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1990 ACR SISTEMA DE CLASIFICACIÓN
Limitaciones:
a. Criterios sólo incluyen 7 enfermedades -
1.Poliarteritis nodosa sistemas alternativos se necesitan para estudiar
otros tipos de vasculitis primarias y todas las
2. Granulomatosis alérgica (Sx de Churg-Strauss) formas secundarias
b. Criterios fueron producidos sin un gold standard
3. Púrpura de Henoch-Schönlein para ninguno de los diagnósticos bajo estudio;
esta limitación sería común para cualquier
sistema de clasificación
4. Vasculitis por hipersensibilidad
c. No incorpora los nuevos exámenes dx (ANCA)
d. Los pacientes pueden cumplir más de un
5. Arteritis de células gigantes conjunto de los criterios de la ACR
6. Arteritis de Takayasu

7. Granulomatosis de Wegener

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1994 CHAPPEL HILL
Propuesta de clasificación con base en el tamaño de los vasos afectados → el calibre de los vasos
por cada una de las vasculitis es variado y se superpone

Grandes vasos >1 cm Aorta y ramas


mayores

Desde arterias
musculares Arterias
Medianos vasos viscerales
>300 micras
hasta 1 cm principales

Arteriolas,
Pequeños vasos < 300 micras capilares y
vénulas
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1. Primarias
a. Vasos de gran calibre
· Arteritis de células gigantes o arteritis del temporal
· Arteritis de Takayasu
b. Vasos de mediano calibre
· Poliarteritis nodosa
· Enfermedad de Kawasaki
c. Pequeño calibre
I. Mediadas por inmunocomplejos
· Angeítis leucocitoclástica cutánea (vasculitis por hipersensibilidad)
· Púrpura de Henoch-Schönlein
· Vasculitis urticariana
· Crioglobulinemia
II. Asociadas a la presencia de anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos (ANCA)
· Granulomatosis de Wegener (Granulomatosis con poliangitis)
· Poliangeítis microscópica
· Síndrome de Churg-Strauss (Vasculitis de inmunoglobulina A)
· Vasculitis asociadas a ANCA inducidas por medicamentos

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III. Misceláneas → afectan a vasos de pequeño calibre
· Enfermedad de Behçet
· Eritema elevatum diutinum
· Síndrome de Cogan
· Vasculitis aislada del SNC
2. Secundarias
Se caracterizan por un proceso patológico subyacente capaz de generar inflamación por diversos procesos en la
pared vascular, sin importar el mecanismo etiopatogénico
a. Secundarias a infecciones:
· Bacterias
· Virus
· Hongos
b. Secundarias a neoplasias:
· Sólidas
· Del sistema hematolinfático
c. Desencadenadas por el uso de drogas
d. Vasculitis que tienen de fondo una enfermedad autoinmune:
· LES
· AR
· Sx Sjögren

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ETIOPATOGENIA
Infecciones
● VHB → poliarteritis nodosa con vasculitis cutánea
● VHC → crioglobulinemia
● VIH → desencadenante de vasculitis
● Endocarditis → vasculitis cutánea
Mecanismos por las cuales las infecciones desencadenan inflamación
vascular:
1. Daño endotelial directo por el agente infeccioso
2. Lesión por radicales libres y enzimas celulares
3. Secundaria a depósito de complejos inmunes

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Neoplasias
● Se relacionan el depósito de inmunocomplejos en la pared vascular
● Presencia de gammaglobulinas monoclonales producidas por las
células neoplásicas
● Expresión de AG cancerosos en la membrana de las células
endoteliales

Drogas
● Complejo determinar causas → cuadros se presentan en personas con
antecedentes alérgicos y sin evidencia de respuesta inmune alterada

Enfermedades autoinmunes
● Procesos similares a las producidas por infecciones
● Producción de autoAC: estructuras vasculares y células endoteliales

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Célula endotelial inactiva – no expresa moléculas de
adhesión en su superficie
5 familias: selectinas, sialomucinas, integrinas,
proteoglicanos y moléculas similares a IG → son
expresadas por varios estímulos

ACTIVACIÓN DE Activan endotelio:

CÉLULAS ● Citocinas
o IL-1 y TNF-a
ENDOTELIALES o IFN-Y
● ERO
● Complejos inmunes subendoteliales
● C5a
● autoAC
● Estímulos mecánicos

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2. ACTIVACIÓN Y EXTRAVASACIÓN DE CÉLULAS
INFLAMATORIAS
Una vez expresadas las
moléculas de adhesión en
las células endoteliales
(VCAM-1, ICAM-1, ICAM-2,
ICAM-3, VLA-4)

Resultado: rodamiento y
▲leucocitaria

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Una vez desencadenada la
cascada inflamatoria →
puede seguir 2 caminos:
amplificación o resolución

▲ neutrófilos → secreción
citocinas:

→ amplificación proceso
inflamatorio al activar más
células endoteliales y reclutar
aún más neutrófilos

3. AMPLIFICACIÓN DE LA
RESPUESTA INFLAMATORIA
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● Proceso que regula el
restablecimiento de la
homeostasis es superado
→ destrucción tisular
● Neutrófilos, macrófagos,
mastocitos y linfocitos
activados en la pared
vascular y tejidos
periféricos → culmina en
liberación de enzimas
proteolíticas, radicales de
oxígeno y demás
moléculas que destruyen
el vaso

4. DESTRUCCIÓN TISULAR
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INMUNOPATOGÉNESIS DE LAS
VASCULITIS: VASOS DE PEQUEÑO
CALIBRE

Basado en la clasificación
de 2012 del CHCC.
Involucran:
• Arteriolas, capilares y venulas.
Algunos vasos más grandes
pueden involucrarse también.

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Se dividen a su vez en dos categorías…

Vasculitis
mediada por Vasculitis por
inmunoglobulina A (IgA) Vasculitis
La enfermedad de la
membrana basal La vasculitis urticarial
Inmuno- (púrpura de Schönlein
de Henoch)
crioglobulinémica antiglomerular (anti-
GBM)
hipocomplementémica

complejos

Vasculitis Granulomatosis
eosinofílica con
asociadas a Granulomatosis con
poliangitis (GPA)
Poliangitis microscópica
(MPA)
poliangitis (EGPA;
síndrome de Churg-
ANCA Strauss).

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VASCULITIS POR INMUNOGLOBULINA
A
Definición: Vasculitis con depósitos inmunes dominantes por IgA1 que afectan a
los vasos pequeños (predominantemente capilares, vénulas o arteriolas); a
menudo involucra la piel, el tracto gastrointestinal y con frecuencia causa artritis;
puede aparecer glomerulonefritis indistinguible de la nefropatía por IgA.

Principales moléculas implicadas: IgA polimérica y C3.

La glicosilación anormal de IgA, particularmente en la región bisagra de la


molécula, se ha implicado como un factor causal para el aclaramiento anormal y
la formación de complejos de IgA con fibronectina, lectina, IgG y la propia IgA,
formando IgA polimérica.

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¿Cómo los niveles
elevados de IgA
o la IgA
anormalmente
estructurada dan
como resultado
una vasculitis
mediada por
complejos
inmunes?

Davin, J.-C. & Coppo, R. Nat. Rev. Nephrol. 10, 563–573 (2014); published online 29 July 2014; doi:10.1038/nrneph.2014.126
Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
Davin, J.-C. & Coppo, R. Nat. Rev. Nephrol. 10, 563–573 (2014); published online 29 July 2014; doi:10.1038/nrneph.2014.126
ENFERMEDAD ANTI-GBM

• Vasculitis que afecta a los capilares glomerulares, capilares pulmonares, o


Definición: ambos, con deposición de membrana basal de auto-anticuerpos de membrana
basal; la afectación pulmonar causa hemorragia pulmonar y la afectación
renal causa glomerulonefritis con necrosis y crecientes.

Moléculas • IgG y C3
involucradas:
• Los autoanticuerpos en la enfermedad anti-GBM se dirigen contra la cadena α3 del
dominio globular C-terminal (NC1) de un colágeno tipo IV específico del tejido (α3 (IV)
NC1). En todos los pacientes se reconocen los mismos epítopos.

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VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA

Definición:

• Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulina que afectan a pequeños vasos (predominantemente capilares, vénulas o
arteriolas) y se asocian con crioglobulinas en suero; La piel, los glomérulos y los nervios periféricos a menudo están
involucrados.

La crioglobulinemia se define como la presencia de crioglobulinas en el suero, que son


inmunoglobulinas que precipitan de manera reversible y forman un gel cuando la temperatura es
<37 ° C y se redisuelven si la temperatura sube a > 37 ° C.

Moléculas involucradas:

• IgM, IgG, Complemento, IgA.

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Tres tipos de crioglobulinas son detectables:

1. El tipo I, que se encuentra en el 10% al 15% de


los pacientes, consiste en un factor monoclonal
IgM-Reumatoide (RF) y se origina en el contexto
de una enfermedad linfoproliferativa o
mieloproliferativa.
2. El tipo II, que se presenta en el 50% al 60% de
los pacientes, consiste en IgM-RF e IgG policlonal.
3. El tipo III, que se encuentra en el 30% al 40% de
los pacientes, consta de IgM-RF policlonal e IgG
policlonal.

Muchos casos de crioglobulinemia mixta esencial están


relacionados con la infección por el virus de la hepatitis
C (VHC).

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Mecanismos de la vasculitis por
crioglobulinemia relacionada con el
VHC.

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s41572-018-0009-4
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VASCULITIS URTICARIAL
HIPOCOMPLEMENTÉMICA

• Vasculitis acompañada de urticaria e hipocomplementemia que afecta a pequeños


vasos y se asocia con anticuerpos anti-C1q; la glomerulonefritis, la artritis, la
Definición: enfermedad pulmonar obstructiva y la inflamación ocular son comunes.

• Deposición de inmunoglobulinas y complemento.


Moléculas
involucradas:

Puede estar asociada con enfermedades autoinmunes


sistémicas como el lupus eritematoso sistémico y el
síndrome de Sjögren; enfermedades infecciosas, en
particular hepatitis B y C; uso de medicamentos;
neoplasias malignas y otras condiciones.

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LOS ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA
DE NEUTRÓFILO
A diferencia de la vasculitis IgA y la vasculitis crioglobulinémica,
las lesiones inflamatorias en las vasculitis asociadas con ANCA,
es decir, GPA, MPA y EGPA, generalmente, pero no siempre,
carecen de depósitos inmunitarios.

Estos trastornos se caracterizan por la presencia de


autoanticuerpos contra los componentes citoplásmicos de los
neutrófilos y monocitos, designados como ANCA.

Las ANCA en las vasculitis se dirigen contra la proteinasa 3


(PR3), una tercera serina proteasa además de la elastasa y la
catepsina G que se encuentra en los gránulos de neutrófilos, o
contra la mieloperoxidasa (MPO).

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T RES LÍNEAS DE EV IDENCIA SUGIEREN, PERO NO PRUEBAN,
QUE PR3-ANCA Y MPO-ANCA ESTÁN IMPLICADOS EN LA
PATOGÉNESIS DE SUS T RASTORNOS ASOCIADOS.
Se indujo una respuesta
inmune dirigida por MPO
inmunizando ratones
deficientes de MPO con MPO
de ratón. IgG o esplenocitos
Primero, PR3-ANCA y MPO- de estos ratones se
ANCA están estrechamente transfirieron a ratones
asociados con GPA, MPA y inmunodeficientes o ratones
EGPA. de tipo salvaje.

Los estudios in vitro mostraron Se ha demostrado que la vía


que los ANCA son capaces de alternativa del complemento
estimular los neutrófilos, es un factor esencial para el
cebados con dosis bajas de desarrollo de la lesión porque
citoquinas proinflamatorias, los ratones deficientes en
para producir ROS y liberar factor B o factor C5 del
enzimas líticas. sistema del complemento no
desarrollaron lesiones.

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GRANULOMATOSIS CON
POLIANGEITIS
(GRANULOMATOSIS DE
WEGENER)
*Causa desconocida

*Fase inicial: Inflamacion continua


(destructiva) en VRS

*Recaídas: sintomas
otorrinolaringológicos

*Puede generalizarse

Friedrich Wegener: Considero que


era una reaccion patologica a un
factor ambiental→ No se ha
INMUNOPATOGENIA VASCULITIS DE identificado cual es ????

VASOS MEDIANAMENTE PEQUEÑOS ● S. Aureus: 60% en px con


GPA

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GPA asociado a PR3 ANCA 66% sensibilidad

PR3-ANCA Peptidos codificados por ARN que muestran


complementariedad con el ARN que codifica PR3
inducen por mecanismos desconocidos la
producción de PR3-ANCA

Estos peptidos muestran homologia con varios


peptidos microbianos entre los que se encuentran
S. Aureus.

La inflamacion de la via aerea superior con


persistencia de S. Aureus→ induce formacion de
centro germinal con maduracion de celulas B que
producen PR3-ANCA

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MPO-ANCA

Tambien pueden aparecer con 24% de


sensibilidad
DATO CURIOSO: PX con RESULTADO
POSITIVO de PR3-ANCA muestran una
mayor inflamacion granulomatosa,
afeccion organica mas amplia y
disminucion mas rapida de la funcion
reanl que los px con RESULTADO
POSITIVO para MPO-ANCA
La vasculitis asociada a PR3-ANCA
difere de la vasculitis asociada a MPO-
ANCA: DISTINCION CLINICA.
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Celulas T efectoras→ presentes (recaidas)
patron de citoquinas compatible con TH17

IL2R soluble: RECAIDA AUMENTAN→ activan


celulas T

Deficiencia funcional de celulas T reguladoras en


la GPA

CONCLUSION: Datos actuales sugieren un


desencadenante exogeno como agente inductor
en el GPA. Seguido de la generacion de PR3
ANCA Y celulas T efectoras.

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→ Asociada a ANCA VS MPO (58% sensibilidad)

→ Vasculitis de vasos pequeños con afectacion frecuente de riñones y despues


pulmones → SINDROME RENOPULMONAR

● MPO-ANCA: Inducen la adhesion y transmigracion de leucocitos→ lesion


microvascular.
● Puede haber transferencia transplacental de MPO-ANCA ****

30% px tienen anticuerpos anti GBM asociasa a vasculitis con MPO-


ANCA: px tiene una enfermedad renopulmonar mas grave y un peor
pronostico

Los anticuerpos anti-GBM como los MPO-ANCA: contribuyen al desarrollo


de la lesion microvascular.

POLIANGEÍTIS MICROSCOPICA
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ü Menos frecuencia asociada a ANCA
GRANULOMATOSIS ü MPO-ANCA (40% sensibilidad)

EOSINOFÍLICA ü La presencia de ANCA se asocia con una vasculitis


clinicamente evidente como: purpura, mononeuritis
CON multipple, glomerulonefritis
hermorragia pulmonar.
necrotizante y

POLIANGEÍTIS (SX ü EGPA: Dos entidades patologicas una asociada con


ANCA y caracterizada por vasculitis de pequeños
CHURG STRAUSS) vasos y la otra ANCA negativa y caracterizada
por infiltracion de tejido por eosinofilos.

Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier;
La poliarteritis nodosa clasica y la
enfermedad de Kawasaki son los principales
trastornos

INMUNOPATOGENESIS
POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
DE VASCULITIS DE
ARTERIAS MEDIANAS Y CHCC en 2012 la definio: “arteritis necrotizante de
PEQUEÑAS arterias medianas o pequeñas sin glomerulonefritis o
vasculitis en las arteriolas, capilares o venulas y NO se
asocia con ANCA”

Muy raro

Caracteriza por lesiones arteriales necrotizantes


segmentarias con frecuencia con formacion de
Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. microaneurismas que resultan en: isquemia, infarto y
Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019. hemorragia.
VHB: Se observaba en ⅓ de px con
PAN, se presenta como una enfermedad
aguda que ocurre dentro de los 6
meses de una infeccion por VHB.

El PAN relacionado con VHB es causado


por la formacion de complejos inmunes.

En el PAN-VHB negativo: los depositos


inmunes estan frecuentemente ausentes

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● Aguda y autolimitada vasculitis que
se presenta en infancia

● Inicia con fiebre, conjuntivistis,


eritema de labios y mucosa ora,
linfadenopatia cervical.

● 25% PX SIN TX: Desarrollan


vasculitis coronaria con aneurisma, el
tx con inmunoglobulina IV reduce
este porcentaje a menos de 5%

● Origen infeccioso: no ha sido


identificado un patogeno microbiano

● Hay infiltracion subendotelial de


celulas mononucleres, Celulas T

ENFERMEDAD DE KAWASAKI citotoxicas y monocitos, macrofagos


en arterias coronarias-> es su sitio
de predileccion

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● Produccion IgA alrededor de las arterias
coronarias inflamadas→ sugiere una causa
microbiana (VIRUS RESPIRATORIO)

● Celulas T de sangre periferica muestran


expansion de receptores lo que sugiere→
estimulacion por superantigenos derivados de
estafilococos o estreptococos.

● Estos superantigenos: unen la celulas


endoteliales que expresan MHC I Y II con
celulas T cd8 y cd4

● Sin embargo niveles de anticuerpos VS


estafilococos y estreptococos no se ha
encontrado que difieran entre los px con enf
de kawasaki y sujetos control sanos. ???????

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CONCLUSION: La
enfermedad de kawasaki se
debe a una respuesta
Tx. Ig IV→ REDUCEN los inmune aberrante a
aneurismas arteriales microorganismos aun no
definidoss en un huesped
geneticamente susceptible.

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INMUNOPATOGENIA
VASCULITIS DE GRANDES
VASOS

q NO ESTAN dominados por


infiltracion de celulas
polimorfonucleares

q PERO si muestran una respuesta


inmune celular con la infiltracion de
monocitos, macrofagos y celulas T.

q 2 PRINCIPALES: Arteritis de celulas


gigantes (arteritis temporal) y
arteritis de Takayasu
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● Pionero: Weyand y Goronzy:
atribuyeron un papel incial y central
a las celulas dendriticas en la
inmunipatogenia de la ACG

● CHCC 2012 “ Arteritis a menudo


granulomatosa que generalmente
afeta a la aorta y a sus ramas
principales con una predileccion por
las ramas de las arterias carotidas y
vertebrales, a menudo involucra la
ARTERIA TEMPORAL”

● Inicio en px MAYORES de 50 años

● Asociado a polimialgia reumatica

ARTERITIS DE CELULAS ● Histopat: Infiltrado mononucleares en


todas las capas de la pared arterial

GIGANTES (ACG) junto con celulas T activadas.

Davin, J.-C. & Coppo, R. Nat. Rev. Nephrol. 10, 563–573 (2014); published online 29 July 2014; doi:10.1038/nrneph.2014.126
Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
GRANULOMAS: PRESENCIA DE CELULAS MULTINUCLEADAS LA PROLIFERACION DE LA
MACROFAGOS Y CELULAS T. GIGANTES→ LOCALIZADAS CERCA INTIMA→ VASCULOPATIA
DE LA LAMINA ELASTICA INTERNA OCLUSIVA

Davin, J.-C. & Coppo, R. Nat. Rev. Nephrol. 10, 563–573 (2014); published online 29 July 2014; doi:10.1038/nrneph.2014.126
Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
CELULAS DENDRITICAS
● Las c dendriticas inmaduras carecen de las moleculas
coestimuladoras CD80 Y CD86→ ESTAN PRESENTES en la
adventicia de las arterias y debido a la FALTA DE
COESTIMULACION→ las celulas T toleran y reconocen auto
antigenos presentados por estas celulas dendriticas de la
adventicia.

● Arterias temporales de px con polimialgia reumatica SIN


CAMBIOS INFLAMATORIOS→ en contraste con px control, estos
muestran celulas dendriticas maduras capaces de activar celulas
T derivadas de lesiones de la GCA

● Estas c dendriticas maduras en la capa adventicia de la arteria


temporal: producen CCL19 Y CCL21→ PERMITE que
interacciones con las celulas T CD4

Davin, J.-C. & Coppo, R. Nat. Rev. Nephrol. 10, 563–573 (2014); published online 29 July 2014; doi:10.1038/nrneph.2014.126
Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
POR LO TANTO LA Tampoco se sabe que
MADURACION DE CELULAS reconocen estas celulas T
DENDRITICAS EN LA Actualmente se desconoce cd4→ los autoantigenos y
ADVENTICIA PARECE UN como se activan estas celulas diversos microorganismos como
EVENTO INICIAL EN LA dendriticas PARVOVIRUS, VIRUS DE
INMUNOPATOGENIA EN LA VARICELA ZOSTER Y CLAMIDIA
ACG han sido propuestos.

Davin, J.-C. & Coppo, R. Nat. Rev. Nephrol. 10, 563–573 (2014); published online 29 July 2014; doi:10.1038/nrneph.2014.126
Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
Activacion c T→ conduce a una respuesta tipo TH1 Y TH17 : Responsable de la fase temprana y
TH1 para la inflamacion latente mas cronica

CELULAS DENDRITICAS:

● IL18→ CONDUCE A produccion masiva de IFN y→ activan macrofagos que producen EROS y
tambien induce la generacion de celulas gigantes multinucleadas → generan PDGF Y VEGF →
NEOVASCULARIZACION de la media y la intima, mayor proliferacion de miofibroblastos
● IL17 → Favorece la generacion de granulomas en la capa media
Dependiendo de la respuesta a la lesion sera el nivel de oclusion de la arteria afectada y la
aparicion de LESIONES ISQUEMICAS

Davin, J.-C. & Coppo, R. Nat. Rev. Nephrol. 10, 563–573 (2014); published online 29 July 2014; doi:10.1038/nrneph.2014.126
Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
ARTERITIS DE TAKAYASU
v CHCC 2012: “ Arteritis a menudo granulomatosa
que afecta a la aorta y sus ramas principales. En
inicio suele ser en px MENORES DE 50 años”
v Mas frecuente en personas de Japon,
v India, Sureste de Asia, Mexico (personas
blancas): Predomina la ACG

v Diferencias raciales→ sugieren FACTORES


GENETICOS → GENES ESPECIFICOS NO HAN
SIDO DEFINIDOS

Davin, J.-C. & Coppo, R. Nat. Rev. Nephrol. 10, 563–573 (2014); published online 29 July 2014; doi:10.1038/nrneph.2014.126
Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.
● Infiltracion de celulas TH1 Y TH17, C NK, y CD8 citotoxicas
● C TH1→ Inducen activacion de macrofagos y formacion de celulas
gigantes

● C TH17→ Activan neutrofilos---> lesiones inflamatorias


● C NK→ Atraves de su receptor NKG2D con antigenos MICA en las
celulas del musculo liso vascular→ resulta su citotoxicidad a traves
de la produccion de PERFORINAS

● Se sugiere un ANTIGENO ESPECIFICO O SUPERANTIGENO


operativo de esta enfermedad pero NO HA SIDO IDENTIFICADO.

Davin, J.-C. & Coppo, R. Nat. Rev. Nephrol. 10, 563–573 (2014); published online 29 July 2014; doi:10.1038/nrneph.2014.126
Hochberg M, Gravallese E, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2019.