ATP Y VALOR ENERGETICO

MB. ANDRES URIEL ESPADÍN DÁVILA

LA MITOCONDRIA
PARTES DE LA MITOCORNDRIA
PROCESOS EN LA MITOCONDRIA
PROCESOS DENTRO DE LA MITOCORNDRÍA
FLUJO ELECTRÓNICO
FORMACIÓN DE ENERGÍA
TRANSPORTE ELECTRÓNICO
CASCADA DE FORMACIÓN DE ELECTRONES
FORMACIÓN DE ENERGÍA
ATPasa
Fosforilación Oxidativa
SISTEMA DE ATP-PC (FOSFÁGENO)
• Se caracteriza porque la obtención de la energía se realiza sin utilizar
oxígeno.
• Y sin generar sustancias residuales.
• No tiene acumulación de ácido láctico
• Este sistema emplea las reservas musculares de ATP y de
fosfocreatina.
GLUCOGENOGENESIS
GLUCOGENOLISIS
DIGESTIÓN DE OTROS
CARBOHIDRATOS
GLUCONEOGENESIS
Degradación de las proteínas
Degradación
b-OXIDACIÓN
OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS
b - OXIDACIÓN
• Las grasas son unos importantes depósitos energéticos.
– Más eficaces que los azúcares: lípidos 9 kcal/g y azúcares 4 kcal/g.
(típico en animales)
– No necesitan acumularse con agua (el glucógeno sí).
Si almacenásemos todo en forma de glucógeno nuestro peso > 30 kg.

• Se acumulan en los adipocitos

Absorción de grasas
Movilización de las grasas
• Por hormonas adrenalina y glucagón.
• Activación de proteín quinasa dependiente de
AMPc.
• Activación de triacilglicerol quinasa.
• Liberación de ac. grasos a sangre. Transporte
por albúmina sérica.

A músculo esquelético, miocardio, hígado y

corteza suprarrenal
Destino de las grasas

• Hidrolizadas en:
– Ácidos grasos y glicerol.
– En algunos tejidos se
usan directamente como
combustibles (miocardio)
• Van al torrente
sanguíneo.
– Ac. Grasos: distintos
tejidos.
– Glicerol: hígado.
 Transporte de
ácidos grasos
• Activación antes de entrar en
la mitocondria: se forma un
AcilCoA. Enzima: acilCoA
sintetasa Esto sucede en la
membrana mitocondrial
externa.
• Transporte en la membrana
mitocondrial interna:
– Unión a la CARNITINA
– Transportador de ACIL
CARNITINA
Transporte
b - OXIDACIÓN
• Paso 1: Oxidación de AcilCoA
– Formación FADH2.
– AcilCoa deshidrogenasa
– Se forma enoilCoA
– Doble enlace entre C2 y C3
• Paso 2: Hidratación
– Enoil CoA hidratasa
b - hidroxiacil CoA
b - OXIDACIÓN
• Paso 3: oxidación
b-hidroxiacil CoA
deshidrogenasa.
– De OH a CO en C3
– Se obtiene NADH+H+.
• Paso 4: tiolisis
– Tiolasa
– Se obtiene:
• Acetil CoA
• Acil CoA (-2C)
Las siete vueltas del
palmitato CoA
• Este proceso ocurre en:
– Matriz mitocondrial
– Peroxisomas.
• Se llama b pues se oxida el carbono b
(el segundo) del acil CoA.
• También se llama hélice de Lynen en
honor a su descubridor.
• Por cada vuelta: 1 FADH2, 1 NADH+H+
y una molécula de AcCoA (a Krebs)
Balance energético de la Triestearina
Visión general
• Fase I : obtención de poder reductor
y AcCoA.
• Fase II: AcCoA va al ciclo de Krebs.
• Fase II :Cadena respiratoria.
Recepción de electrones de moléculas
reducidad de fase I y II.
REGULACION DE LA OXIDACION DE LOS ACIDOS
GRASOS
• Enzima reguladora: CARNITINA ACIL-TRANSFERASA I (CAT-I)
• Malonil-CoA
(cuando hay un exceso de carbohidratos)
•Acil Co A estimula a la CAT-I
•Hormonalmente es favorecida por el glucagón, cortisol, hormona del
crecimiento, tiroideas.
•La insulina inactiva al proceso.
•Recuerda las condiciones que se aumentan en ayuno, ejercicio,
diabetes tipo I, hipertiroidismo
Aspecto clínico
Deficiencia de carnitina

• Fuente de carnitina: productos cárnicos.

• Aminoácidos precursores: Metionina y lisina.
• Se sintetiza en hígado y riñón pero no en músculo esquelético y
cardiaco.
Aspecto clínico
• La deficiencia de la carnitina da por resultado disminución de la
capacidad de los tejidos de emplear los ácidos grados como
moléculas combustible y puede ser causa además de acumulación de
cantidades tóxicas de ácidos grasos libres.

• Enfermedades hepáticas
• Malnutrición proteica (Kwashiorkor)
• Dietas vegetarianas
• Deficiencias congénitas de las enzimas CAT -I