MICROCEFALIA

Dado que la microcefalia es un signo más que un diagnóstico, definimos la microcefalia con
términos calificativos:
●Microcefalia limítrofe: circunferencia occipitofrontal (OFC) entre 2 y 3 desviaciones estándar
(DE) por debajo de la media de edad, sexo y gestación.
●Microcefalia moderada: OFC entre 3 y 5 DE por debajo de la media de edad, sexo y
gestación
●Microcefalia grave: OFC ≥5 DE por debajo de la media de edad, sexo y gestación
La definición de microcefalia es controvertida, en la NORMA TECNICA, se define cuando el
perímetro de la circunferencia craneana es -2 DE.

Primarias
Cuando el cerebro no consigue completar un desarrollo embrionario normal.

 Patogenia: Falta de desarrollo cerebral o desarrollo cerebral anormal relacionado con un

insulto al desarrollo durante el período específico de inducción y migración celular mayor ; Se
cree que este tipo de microcefalia es el resultado de una reducción en el número de
neuronas generadas durante la neurogénesis ; el prosencéfalo se ve más gravemente
afectado (p. ej., holoprosencefalia).

Secundarias
El cerebro completa un desarrollo inicial normal, pero luego sufre un daño que altera su crecimiento
posterior.

 Patogenia: Lesión o insulto a un cerebro previamente normal (a veces llamado microcefalia

secundaria); Se cree que este tipo de microcefalia es el resultado de una reducción en el
número de procesos dendríticos y conexiones sinápticas.
  Factores ambientales: Tenemos las infecciones perinatales y postnatales de SNC.
Exposición a drogas dentro del útero, como el alcoholismo fetal que retrasan el
crecimiento pre y post natal. (fisuras palpebrales cortas, filtrum plano y labio superior
Delgado)
 En formas sistémicas se refiere a: de origen genético a menudo. (p. Ej., Riñones
poliquísticos, atresia biliar, insuficiencia renal).

La contribución genética a la microcefalia se puede evaluar utilizando la curva Weaver. La

curva Weaver ayuda a determinar si las influencias genéticas contribuyen a la microcefalia
de un niño

MACROCEFALIA
Se define como el aumento del perímetro craneal en más de 2 DE por sobre la media para la edad,
sexo, raza, tiempo de gestación.

Macrocefalia se define como una circunferencia occipitofrontal mayor que dos desviaciones
estándar por encima de la media para una edad, sexo y gestación determinados (es decir,
≥97 º percentil).
Megalencefalia (también llamada macrencefalia) es el agrandamiento del parénquima
cerebral.

Un porcentaje importante de estas, no tienen anomalías neurológicas asociadas y representan tan

solo ´´una variante simple de la normalidad´´.

Interesa saber si la curva del perímetro craneal del niño es paralela a la curva normal de la gráfica
de medidas o bien la cruza de forma brusca o progresiva.

Etiología:
La macrocefalia es causada por un aumento en el tamaño de cualquiera de los componentes del
cráneo (cerebro, líquido cefalorraquídeo [LCR], sangre o hueso) o puede atribuirse al aumento de la
presión intracraneal (PIC). Las causas más comunes de macrocefalia varían con la edad de
inicio. La megalencefalia familiar parece ser la etiología más común de la macrocefalia leve,
especialmente si el niño tiene un desarrollo normal.

MEGALENCEFALIA ↑ DE SANGRE ↑ DE HUESO ↑ PIC ↑ LCR LESIONES

(RARO) MASIVAS

Trastornos Hemorragia Expansion de Idiopatica. Hidrocefalia Quiste

neurocutaneos: epidural la medula (Pseudo tumor intracraneal
Neurofibromatosis, osea, cerebral)
esclerosis (talasemia
tuberosa,etc. mayor).
Desorden de Malformación Trastornos Infeccion o Agrandamiento Tumor
espectro autista arteriovenosa oseos inflamación benigno de intracreaneal
primarios : (meningitis) Espacio
Subaracnoideo
Sd X frágil, Hemorragia Displasias Toxinas Hidranencefalia Absceso
Gigantismo subaracnoidea esqueléticas (plomo) intracreaneal
cerebral.
Leucodistrofias Hemorragia Osteogenesis Anormalidades Papiloma de
intraventricular imperfecta metabólicas: plexo coroideo
Aciduria glutarica Hemorragia Displasia ↑ o ↓ Vitamina
subdural metafisiaria A
Trastornos de Osteopetrosis Galactosemia
almacenamiento
lisosomico
Hiperfosfatasia
*el aumento de la PIC puede ser idiopático (es decir, seudotumor cerebral) o ser causado por un
mayor volumen del contenido intracraneal (p. Ej., Cerebro, LCR, sangre, lesiones masivas), infección,
inflamación y diversas anomalías tóxicas o metabólicas (p. Ej., Plomo envenenamiento, deficiencia o
exceso de vitamina A, galactosemia).

MACROCEFALIA – HIDROCEFALIA
K
Sintomatología en niños menores de 2 años de edad: Macrocefalia, fontanelas a tensión,
detención del desarrollo normal psicomotor.

Trastornos oculares como estrabismo, signo del sol poniente, alteración de la mirada
conjugada vertical, nistagmus, atrofia óptica.

Somnolencia, vómitos, signos piramidales, ataxia truncal y de la marcha.

Sintomatología en niños mayores de 2 años de edad:

Signos de HIC como cefalea, vómitos, somnolencia/irritabilidad, cambios de humor,

papiledema.

Signos focales neurológicos como hemiparesia, pares craneales alterados, alteración campo
visual, Sd. Cerebeloso.

Signos sistémicos como alteración de la velocidad del crecimiento y del desarrollo puberal.
Bibliografia de todo: UPTODATE y Guia clínica de micro y macrocefalia Hospital de niños Roberto del rio.
 PRESIÓN INTRACRANEAL ELEVADA EN NIÑOS
La PIC es la presión del LCR dentro de los ventrículos cerebrales, que está determinada por el flujo
sanguíneo cerebral (LCR) y la circulación del LCR. La ecuación de Davson describe esta relación:

Donde P ss es la presión del seno sagital, la formación I es la

tasa de formación de CSF, y R CSF es la resistencia al flujo
de salida del CSF. El rango de valores normales para estas
variables son:
ICP = P ss + (I formación x R CSF )
●Presión del seno sagital (P ss ) - 5 a 8 mmHg
●Velocidad de formación de LCR ( formación I ) - 0.3 a
0.4 mL / min
●Resistencia al flujo de salida de CSF (R CSF ) - 6 a 10
mmHg / mL / min

Normal PIC adultos 10-15 mmHg. Niños pequeños 3-7 mmHg. Infantes de término 1.5-6
mmHg

Se pueden producir elevaciones transitorias ocasionales con eventos fisiológicos, como estornudos,
tos o maniobras de Valsalva. Sin embargo, las elevaciones sostenidas por encima de esta presión
son anormales.

En cuanto a la clínica, hay una Triada de inicio: cefalea, vómitos y edema de papila.

UPTODATE.
 ENCEFALITIS
Afeccion inflamatoria del tejido cerebral de causa principalmente infecciosa, que presenta con
disfunción neurosicologica difusa o local y que puede evolucionar de forma aguda, subaguda o
crónica.

Dentro de las causas infecciosas, los virus son los mas frecuentes.

 Virus Herpes Simple Humano, es la principal causa de encefalitis aguda focal, no

epidémica en EEUU (TTOAciclovir).
 El recién nacido se infecta durante el parto vaginal, especialmente con VHS-2.
 Enterovirus Es la causa más frecuente de meningitis aséptica estacional, en forma menos
frecuente puede producir meningoencefalitis (7 , 9 , 11 , 30).
 Arvovirus, los virus transmitidos a humanos por mordedura de artrópodos (garrapatas y
mosquitos) son la principal causa de encefalitis a nivel mundial. Entre estos destacan virus
de las familias Togavirus (encefalitis equina del este), Flavivirus (encefalitis japonesa) y
Bunyavirus (encefalitis de La Crosse).
https://www.revistapediatria.cl/volumenes/2005/vol2num3/pdf/encefalitis.pdf