LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

INTRODUCCIÓN
El LES es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a múltiples órganos,
caracterizada por un gran número de anticuerpos, en particular anticuerpos
antinucleares (ANA), esto se debe a una lesión principalmente, al deposito de
inmunocomplejos y a la unión de anticuerpos a varias células y tejidos.
Puede ser: aguda o insidiosa en su inicio (comienzo), y típica en su cronicidad , con
remisiones y recaídas, a menudo febriles. Destacamos las lesiones en los siguientes
órganos: la piel, las articulaciones, el riñón y las serosas.
Su presentación clínica del LES, es tan variable que el American Collegue of
Rheumatology, en la cual a establecido un grupo complejo de criterios para este
trastorno, siendo útil para los médicos y para el diseño y la evaluación para ensayos
clínicos. Dicha enfermedad, es heterogénea y a la vez es una enfermedad bastante
frecuente, con una prevalencia que puede ser de hasta 1 por cada 2.500 en ciertas
poblaciones, esto también sucede para otras muchas enfermedades autoinmunitarias.
El LES, afecta, sobre todo, a las mujeres, con una frecuencia de 1 por cada 700 en
mujeres en edad fértil y una relación: mujer – hombre de 9:1 durante la edad
reproductiva de 17 a 55 años. En comparación a la relación: mujer – hombre es solo de
2:1 en dicha enfermedad que se desarrolla durante la infancia o después de los 65 años.
La prevalencia de esta enfermedad es 2 a 3 veces mas alta a los sujetos de raza negra
e hispanos que en los de raza blanca.
En las décadas de los 20 y 30 años, el LES, debuta, en la cual se manifestó a cualquier
edad, incluso al principio de la infancia.

Objetivo
- Determinar cuáles son los principales anticuerpos de LES.
- Identificar cuáles son los factores de Etiología y patogenia de LES.
ESPECTRO DE AUTOANTICUERPOS EN EL LES
La principal característica del LES, es la producción de autoanticuerpos, esto hace que
algunos anticuerpos reconocen diversos componentes y citoplásmicos de la célula que
no son específicos de órgano ni de especie. También apartes de su valor en el
diagnostico y con su tratamiento de los pacientes con LES, estos autoanticuerpos tienen
un significado patogénico importante, como, por ejemplo: en la glomerulonefritis,
mediada por inmunocomplejos tan típica de esta enfermedad.

Anticuerpos Antinucleares (ANA)

Estos se dirigen contra antígenos nucleares y pueden agruparse en cuatro categorías:
1. Anticuerpos frente al ADN.
2. Anticuerpos frente a las histonas.
3. Anticuerpos frente a proteínas diferentes a las histaminas unidas al ARN.
4. Anticuerpos frente a antígenos nucleolares.
El método para detectar los ANA es mediante la inmunofluorescencia indirecta, que
puede identificar anticuerpos que se unen a varios antígenos nucleares, como el ADN,
el ARN y proteínas (llamados en conjunto ANA genéricos). Esto ha dividido a los
siguientes patrones que son (FIGURA 1) :
Patrón de Tinción Anular o Periférica: Son a menudo indicativos de anticuerpos
frente al ADN bicatenario y a veces frente a proteínas de la envoltura nuclear.
Patrón Moteado: Se refiere a la presencia de manchas uniformes o de tamaño
variable. Es el mas observado de la fluorescencia y el menos especifico.
Patrón Nucleolar: Se refiere a la presencia de algunas pocas manchas
definidas de fluorescencia dentro del núcleo y representa anticuerpos frente al
ARN. Este patrón es referido a menudo a pacientes con esclerosis sistémica.
Patrón Centromèrico: Pacientes con esclerosis sistémica contiene a menudo
anticuerpos específicos contra los centrómeros, que dan lugar a este patrón.
Los anticuerpos frente al ADN bicatenario (anti – ADNbc) y el antígeno Smith (Sm),
son casi diagnósticos del LES.
Encontramos otros autoanticuerpos, en pacientes con LES, algunos son dirigidos
contra células sanguíneas, como (eritrocitos, las plaquetas y linfocitos). Además, del
30 al 40%, de los pacientes con LES, tiene anticuerpos frente a proteínas asociadas a
fosfolípidos (anticuerpos antifosfolípidos), estos son anticuerpos que reconocen
epítopos revelados cuando las proteínas forman complejos con los fosfolípidos.

Etiología y patogenia del LES

Factores Génicos: La concordancia entre los gemelos monocigóticos (> 20%) que en
los dicigóticos (1 a 3%), y el agrupamiento familiar y del HLA apoyan fuertemente una
predisposición genética. Aunque se desconoce la causa, con la presencia de una
plétora de autoanticuerpos lleva a pensar en un defecto básico en el mantenimiento de
la tolerancia del linfocito B. Los déficits congénitos de ciertos componentes del
complemento (C2, C4C C1q), también pueden afectar a la eliminación de
inmunocomplejos y favorecer el depósito tisular.
Factores Inmunitarios: La eliminación defectuosa de linfocitos B autorreactivos y los
mecanismos de tolerancia periférica ineficaces son los mas importantes, en la cual
pueden contribuir la activación inadecuada del linfocito B por ARN y ADN nucleares a
través de TLR o a la mediada por la elaboración anómala de interferones de tipo I u
otras citocinas, teniendo finalmente a los linfocitos T CD4+, específicos frente a
antígenos del nucleosoma pueden escapar a la tolerancia.
Factores Ambientales: La luz ultravioleta (UV), exacerba el LES al inducir la apoptosis,
esto aumenta la producción de IL-1 (por los queratinocitos), en la cual potencialmente
alteran e ADN aumentando su inmunogenicidad. Los estrógenos también están
implicados debido a la predilección por sexo y edades de la enfermedad, y en ciertos
fármacos como (la hidralacina, la procainamida y la D-penicilamina), en la cual pueden
inducir directamente respuestas similares al LES.
Conclusión
- Los anticuerpos en el LES, reconocen diversos componentes nucleares y
citoplásmicos de la célula que no son específicas de órgano y de especie,
mientras otros se dirigen contra antígenos de la superficie celular de las células
sanguíneas.
- Dentro de la etiología y patogenia de LES, existen defectos fundamentales, que
se ve un fallo en los mecanismos que mantienen la autotolerancia, pero esto
sigue siendo desconocido, ocurriendo en la mayoría de las enfermedades
autoinmunitarias, interviniendo factores genéticos y factores ambientales
 ANEXO
FIGURA 01

B
A

C D

Patrones de tinción de los anticuerpos antinucleares. A. la

tinción homogénea o difusa de los núcleos que es típica de
los anticuerpos reactivos ADNbc, los nucleosomas y las
histonas, y es frecuente en el LES. B. El patrón moteado con
anticuerpos contra varios antígenos nucleares, incluidos Sm.
C. El patrón de tinción con anticuerpos contra el centrómero,
se observa en algunos casos de esclerosis sistémica, síndrome
de Sjögren y otras enfermedades. D. El patrón nuclear es
típico de los anticuerpos contra proteínas nucleolares.