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6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

Reumatologia – P1
AULA 1 – INTRODUÇÃO À REUMATOLOGIA
Definição de reumatologia: é o estudo do fluxo de humores de um corpo. Não tem nada
a ver com estudo da articulação (desmologia). Estuda humor (umidade, umedecere), ou seja, o
líquido do corpo. Onde está o fluxo de humores do corpo? Está junto do sangue, é a “parte
amarela do sangue”. Está dentro dos vasos e em todo o corpo. Então na reumatologia estuda-se
o corpo todo, sendo a mais completa das especialidades. Envolve, por exemplo, a dor de cabeça
da arterite temporal, a gota que dá no dedão do pé, a alopécia do lúpus, a psoríase que ataca a
unha, a vasculite do pulmão, cerebrite pelo lúpus, disfagia baixa da esclerose sistêmica, disfagia
alta da dermatomiosite, etc. Apesar de ser a especialidade mais difícil você não pede mais exames,
você usa mais o raciocínio clínico.
O que estudamos nesse líquido? Todos esses marcadores  FAN, anti-DNA, anti-SM,
anti-CCP, FR anti-RO, anti-LA, HLA-B27, HLA-B51, anti-histona, ASO, anti-GBM, anca-P, anca-C,
anti-cardiolipina, anticoagulante lúpico, anti-centrômero, anti-SCLL-70, anti-JO1, ácido úrico,
anti-RNP, VHS, PCR, ASCA, ferritina, crioglobulinas e outros. O que comprova que a reumatologia
é muito abrangente e tem que pensar, você não faz o diagnóstico através do exame, é só um
complemento.
Termos reumatológicos:
• Omalgia = dor no ombro
• Esquelalgia = dor na perna
• Pigalgia = dor na nádega
• Meralgia = dor na coxa
• Gonalgia = dor no joelho
• Podagra = podo (gota) agra (armadilha)  “gota é uma doença que ataca o
homem pelo pé”.
• Espondiloartropatia = doença articular vertebral
• Panarício/paroníquia = infecção de dedo  qualquer infecção de dedo.
• Fleimão = infecção profunda  pode ser de coxa, mão, etc.
• Esclerodactlia = dedo duro
• Espondilodiscite = infecção do disco e corpo vertebral  ex: mal de Pott na
tuberculose é uma espondilodiscite crônica.

ELEMENTOS QUE CONDUZEM O DIAGNÓSTICO EM REUMATOLOGIA


São basicamente dados de história e exame físico. Evidente que pode ter um exame de
complemento. Como faz o diagnóstico de reumatologia? Vai juntando as informações que o
paciente fornece.
Anatomia da articulação: o líquido da articulação é estudado pela reumatologia. Temos
a parte óssea que termina na cartilagem. Artrose é destruição da cartilagem. Só que usam o termo
desidratação também, porque a cartilagem é cheia de líquido (quase 75% da periferia dela é
água). Então desidratação com o tempo também leva a artrose. Tem um espaço com líquido que
permite dobrar. O músculo termina no tendão. E quando se insere no osso é chamado de enteses,
então entesite é onde o tendão ou ligamento se insere no osso. Entensite é uma periartrite porque
está próxima da articulação. São periartrites: entesite, tendinite (é periartrite porque está próxima
da articulação); bursite (também é periartrite, mas está fora do espaço articular). Tem que saber
se dói a articulação ou fora dela, isso é importante. Periartrites não mudam exame, não dão
inflamação no exame, o VHS é normal, PCR é normal  essas situações localizadas não mudam
exame de sangue. O periósteo pode doer depois de um trauma. Temos o platô no final do osso.
Na artrose o final do osso fica muito forte, chama esclerose óssea ou eburnificação óssea. Então
na artrose os ossos ficam fortes, não existe osteoporose na artrose primária. A membrana sinovial

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quando inflama chama-se sinovite. A sinovite é sinônimo de artrite. Então artrite é uma sinovite,
e a sinovite muda o exame de sangue porque ela é grande, pega toda a articulação, mesmo que
seja uma monoartrite (temos processo inflamatório). Temos uma cápsula da articulação que ajuda
a sustentar esses elementos.
** Entender os elementos que compõe e se a dor do paciente é na articulação ou
fora dela. Tem que colocar o dedo no tendão, apertar o tendão, fazer as manobras
(para ver se tem espaço porque se aumentou muito líquido não dobra). Então
tenho que examinar o paciente para saber o que está acontecendo.
** Ombro, cotovelo, joelhos, tornozelos, punho são grandes articulações. O
restante são pequenas articulações. A bactéria se cria onde tem líquido. Então
pensamos em artrite infecciosa quando é em articulação grande. É na articulação
grande que temos infecção. Não pensamos em infecção quando ataca as
articulações da mão (geralmente é artrose, artrite reumatoide que atacam essas
pequenas articulações).
Artralgia x artrite:
• Artralgia: apenas dor.
• Artrite: dor, calor, rubor (eritema), aumento de volume e/ou impotência
funcional (efusão = derrame articular)  só o aumento do líquido (efusão) já é
artrite, não precisa ter calor, rubor, etc. Então toda vez que tem processo de
efusão articular tem artrite.
Artrite x artrose:
• Artrite: chamada também de sinovite. Na artrite temos manifestações sistêmicas
presentes (febre, mal-estar, astenia) – é inespecífico. Quando tem artrite você tem
muito líquido então não tem crepitação porque se afasta um osso do outro, por
exemplo, mas tem eritema, edema, calor local e impotência funcional. O final da
artrite quando desinflama é um processo destrutivo/hipotrófico da articulação
(vai diminuir a articulação). Ex: artrite reumatoide. Há provas de atividade
inflamatória alterada, a VHS e a PCR estão aumentadas.
• Artrose: destruição da cartilagem articular. Chamada também de osteoartrite ou
osteoartrose. A lesão principal é na cartilagem articular. Aproxima um osso do
outro osso então tem crepitação. Mobilidade passiva indolor (quando médico
movimenta doente pode não sentir dor, mas quando ele movimenta sente dor).
Na artrose não tem sinais inflamatórios, é um processo mais ou menos frio. Não
tem nada de manifestações sistêmicas. As provas de atividades inflamatórias são
normais. O diagnóstico é feito pelo raio-X (vai ter diminuição do espaço,
esclerose óssea = ossos bem fortes, osteófito = crescimento ósseo,
pseudocistos/geodos = buraquinhos no osso). Artrose é um processo
hipertrófico. A dor da artrose é protocinética (no início dos movimentos – ex:
senhora que levanta da cadeira e sente dor, depois que aquece fica melhor).
Então a dor aparece no início dos movimentos, melhorando com mobilidade e
desaparecendo com o repouso. Quem tem artrose dorme super bem à noite, não
tem dor nenhuma. Se paciente tem artrose e tem dor noturna provavelmente tem
algo mais junto da artrose. Resumindo: artrose é um processo de crescimento.

** Artrite é um processo quente, artrose é um processo frio.

Imagem 1: temos nessa imagem um processo hipertrófico


então é artrose. Vemos nódulos de Heberden. Artrose primária não
acomete as metacarpofalangeanas, exceto a primeira. Artrose dá na
interfalangeana proximal e interfalangeana distal. Artrite reumatoide
nunca acomete articulação distal, mas pode fazer nódulos em cima
da articulação.

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Imagem 2: esse osso está mais branco. Quando é osso branco é artrose. A artrose deixa
os ossos bem fortes (esclerose óssea/eburnificação óssea). Vemos que o compartimento lateral
desapareceu, a cartilagem foi embora, então isso é uma artrose. Artrose é diminuição do espaço
articular.

Na artrose primária não tem doença de base, ela vem com a idade, com o sobrepeso do
paciente. O paciente é obeso então exige muito do joelho. O único tratamento que tem para
artrose é perder peso, não existe remédio para artrose. Então quando é primário é pela idade, um
desgaste natural. Se o paciente tiver uma infecção bacteriana ela destrói a cartilagem fazendo
uma artrose secundária (ex: infecção, hemofilia de repetição, artrite reumatoide destroem a
articulação fazendo artrose secundária).
Imagem 3: o espaço diminui. Vemos uma osteoporose bilateral. Esse paciente tem uma
artrose secundária a uma artrite reumatoide (pegou simetricamente os dois joelhos) pois tem
osteoporose também. Na artrose primária não existe osteoporose, na artrose secundária tem
osteoporose e é bilateral.

Imagem 4: aumento de volume, joelho diferente do outro, bilateral, simétrico. Esse


paciente é portador de artrite reumatoide. Espaço diminuiu é artrose. Só que essa artrose é
primária ou secundária? Se tem destruição óssea é secundária, porque osso na artrose primária
estaria branco e inteiro, e aqui temos um “buraco”. Isso é um raio-X típico de artrite reumatoide.
Logo que termina a cartilagem, uma área chamada desnuda, houve uma erosão, então é artrite
reumatoide. Tem um pouco de osteoporose. É uma artrose, mas como tem erosão tem artrite
reumatoide.

Número de articulações acometidas:


• Monoartrite = 1.
- Trauma, microcristais (gota – ácido úrico, pseudogota – pirofosfato de
cálcio), infecção (séptica).
** A gota comumente ataca a 1ª metatarsofalangeana.
** Então monoartrite sempre pensar em trauma, gota,
pseudogota e infecção.
• Oligoartrite ou pauciartrite = 2 até 4.
- Espondiloartrites soro negativa = látex é negativo e FAN é negativo. São
elas: espondilite anquilosante, síndrome de Reiter, artrite reativa, artrite
psoriática, artrite enteropática, espondiloartrite indiferenciada. Todas
acometem a coluna, fazem lombalgia crônica.

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** Essas doenças acometem geralmente 2 ou 3 articulações e são


assimétricas. Todas acometem a coluna fazendo espondiloartrite.
• Poliartrite = 5 ou mais.
- Lúpus, artrite reumatoide (fator reumatoide positivo e FAN positivo) e
vírus (o vírus faz poliartrite aguda, em 3 semanas o paciente fica curado
sozinho. Faz fator reumatoide positivo e FAN positivo).
** O vírus faz poliartrite aguda (no máximo 3 semanas). Já lúpus
e artrite reumatoide fazem poliartrites crônicas (mais de 6
semanas).
** Saber que poliartrite é 5 ou mais. Se for 4 não é poliartrite (PROVA).
Imagem 5: paciente tem uma monoartrite, faz radiografia e tem um joelho desse. O
espaço está preservado. Vemos que está mais transparente, tem grande osteoporose, é um idoso.
A cartilagem é radiotransparente, se ela aparecer é porque está calcificada. Cartilagem calcificada
é chamada de condrocalcinose. Se inflama um joelho no idoso ao aspirar sai pirofosfato de cálcio,
é a chamada pseudogota. A condrocalcinose é um achado radiológico, que se tiver clínica de
inflamação e aspirar e vier pirofosfato de cálcio fecha diagnostico de pseudogota. A pseudogota
é uma doença só de idoso (após 65 anos) que faz condrocalcinose. O pirofosfato de cálcio irrita
a membrana sinovial e faz uma artrite, uma sinovite. O espaço está preservado, porém temos uma
imagem branca onde não deveria, então é calcificação de cartilagem. Um paciente de 90 anos
pode ter condrocalcinose e nada de inflamação, só a idade calcifica.
** Então o diagnóstico de pseudogota é feito pela clínica (como joelho inflamado)
e aspiração de pirofosfato de cálcio.
Tempo de acometimento articular:
• Agudo = menos que 6 semanas  trauma, microcristais (gota, pseudogota),
infecção (artrite séptica). As doenças agudas são as mesmas que fazem
monoartrite.
• Crônica = mais que 6 semanas  artrite reumatoide, lúpus, espondilite.
Entesite, tendinite/tenossinovite e bursite: são periartrites comumente. Mobilidade
ativa dolorosa (dor quando o paciente movimenta, quando o médico movimenta não dói tanto
porque está mais relaxado). Exames de laboratório normais.
** Lembrar que as periartrites não mudam exame.
Gota e artrite séptica: artrite com rubor e hiperestesia (muita dor) pensamos em gota e
artrite séptica. Essas duas doenças deixam o paciente acamado, imobilizado, não deixam o
paciente andar. Você tem uma artrite como se fosse uma “maçã argentina”, bem vermelha. Então
tem muita hiperemia e muita dor. É diferente da artrite reumatoide em que o paciente tem mais
facilidade para andar.
Imagem 6: vemos múltiplos nódulos, são tofos da gota.
Quando pega 1ª metatarsofalangeana suspeitamos muito de gota.
Com o tratamento os nódulos vão embora. 80% da gota começa com
monoartrite. Esse paciente tem gota tofásica crônica, o paciente
certamente não aderiu ao tratamento  quando tem tofos ou
insuficiência renal é gota tofásica crônica (é a 4ª fase da gota). Esse
paciente passou por várias monoartrites agudas no passado.
** Gota sempre lembrar de monoartrite.
Imagem 7: parece estar bem inflamado, bem vermelho, dói
muito. Vemos tofos da gota. A parte branca é como se fosse um giz
molhado, é o ácido úrico. Geralmente não rompemos porque pode
entrar infecção e paciente fazer uma septicemia. São portas de entrada
para bactéria. Tratamos procurando deixar íntegro, recomenda-se não
mexer e sim tratar bem o paciente. Tem que manter ácido úrico abaixo
de 5 pelo menos. O tratamento da gota dissolve tudo isso.

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Artrite reumatoide: poliartrite fixa, mais que 6 semanas, simétrica, atingiu


interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas (poupando interfalangeanas distais),
metatarsofalangeanas, punhos, joelhos, tornozelos, temporo-mandibular, tem nódulos
subcutâneos. Fator reumatoide pode ser positivo ou negativo no início. Anti-CCP positivo ou
negativo. Quem faz o diagnóstico é a clínica do paciente (acometimento simétrico, crônico,
poliarticular), então precisamos de boa anamnese e exame físico.
** Doença poliarticular crônica se for deformante é artrite reumatoide.
Imagem 8: vemos dedos desviados para o lado ulnar, hipotrofia, dedo em botoadura.
Uma doença que pega simetricamente que doença é? Artrite reumatoide. Também é
característico dessa doença o dedo em pescoço de cisne.

Artrite psoriática: se acomete interfalangeana distal em paciente jovem pensar em artrite


psoriática mesmo sem lesão de pele vista pelo paciente (a psoríase pode dar na cabeça, pode dar
na interglútea).
** Então mão de jovem se inflamou a interfalangeana distal pensar em artrite
psoriática (porque jovem não tem artrose).
Imagem 9: temos nessa imagem dedo em salsicha (dactilite) e unhas comprometidas por
psoríase então é uma artrite psoriática. Só o pé já faz o diagnóstico de artrite psoriática.

Imagem 10: psoríase. Temos uma pitting nail (unha em dedal)  são os furinhos. A
psoríase é uma doença de estresse. Para ser pitting nail tem que ser no mínimo 20 furinhos.

Artrite crônica juvenil idiopática: poliartrite fixa com comprometimento de coluna


cervical, derrame articular e pouca dor, até 16 anos.
** Então artrite que pega pescoço em jovem até 16 anos que tenha pouca dor
pensar em artrite crônica juvenil.
Imagem 11: o micrognatia/retrognatia é característico da artrite crônica juvenil. Além
disso tem o pescoço reto.

Lúpus eritematoso sistêmico: poliartrite com muita dor e pouco derrame articular, com
serosite (derrame pleural e pericárdico), geralmente sexo feminino, fotossensibilidade (lesão

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cutânea em áreas expostas ao Sol), vasculite, alopécia, Raynaud, púrpura trombocitopênica


idiopática (é uma doença autoimune), nefrite, lesão do SNC e FAN positivo.
Imagem 12: alopécia (queda de cabelo) em moça que não tem hipotireoidismo, não
toma corticoide, não tem anemia ferropriva com rash em asa de borboleta faz diagnostico de LES.

PÉROLAS EM REUMATOLOGIA
1. Uma boa história e um bom exame físico, com conhecimento anatômico
músculoesquelético, é o mais importante para avaliar e acompanhar os pacientes com
desordens reumáticas.
2. Não pedir exame laboratorial se você não souber o que fazer se vier anormal.
3. Toda inflamação aguda, monoarticular, necessita de punção aspirativa para afastar artrite
séptica ou cristalina. Tem que fazer punção e mandar para análise  paciente com joelho
inflamado você vai fazer punção para fazer diagnóstico, você não vai se preocupar em
dizer qual o diagnóstico agora. Claro que monoartrite já suspeita de trauma, infecção,
microcristais (gota/pseudogota). Lembrar que: monoartrite aguda = agulha (puncionar).
4. Qualquer paciente com inflamação crônica monoarticular com mais de 6 semanas de
duração, cuja evolução tem falhado no diagnóstico, para definir a etiologia da artrite
necessita de biópsia sinovial. Lembrar que: monoartrite crônica = biópsia.
5. Gota geralmente não ocorre em mulheres em pré-menopausa e não afeta a coluna. Lúpus
acomete a mulher em idade fértil (lúpus é doença de jovem, 15 a 25 anos, mulher).
Lembrar: não pensar em gota em mulher que menstrua de jeito nenhum.
6. Dor em ombro é principalmente de causa periarticular (bursite, tendinite, ruptura de
tendão) e muitas dores lombares baixas, não é cirúrgico. O melhor remédio para ombro
é fisioterapia, não importando muito qual seja o diagnóstico.
7. Paciente com artrose em articulações não normalmente afetadas pela artrose primária
(como metacarpofalangeanas exceto a primeira, punhos, cotovelos, tornozelos) necessita
pesquisar causa secundária de artrose (osteoartrite). Se tiver destruição dessas
articulações tem que ter alguma doença que causou essa artrose secundária  tem que
ter uma artrite reumatoide, uma gota que está destruindo a articulação.
8. LES e febre reumática nunca destroem articulação.
9. Fibromialgia reumática não ocorre pela primeira vez em pacientes com idade superior a
55 anos (é uma doença de jovem), principalmente com exames laboratoriais alterados. A
fibromialgia reumática não destrói articulação, os exames são todos normais, o
diagnóstico é feito pela anamnese e exame físico (tender points). Além da depressão,
cefaleia, distúrbio do humor, ansiedade que vem junto. Lembrar: a fibromialgia reumática
é uma doença de jovem, quando é idoso tem que buscar outras doenças (polimialgia,
dermatomiosite, tumores paraneoplásicos, etc.).
10. Todo paciente com fator reumatoide positivo não tem artrite reumatoide até que se prove
o contrário. Todo paciente com anticorpo antinuclear (ANA/ FAN) positivo não tem lúpus
eritematoso sistêmico. É o corpo que dá o diagnóstico, não o exame.
11. Exame na reumatologia não faz diagnóstico, é apenas um complemento.
12. No paciente com história de doença reumática sistêmica (LES, artrite reumatoide) que
apresenta febre ou queixas multissistêmicas, excluir infecção e possivelmente outra
etiologia não reumática (prostatite, tumor de ovário), antes de atribuir os sintomas e
sinais à doença de base. Infecção causa morte em pacientes com doenças reumáticas
mais frequentemente do que a própria doença reumática. Lembrar: história de doença
reumática com febre buscar afastar infecção porque infecção mata.

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13. Dosagem de ácido úrico em check-up não está indicada. Ácido úrico vai servir nem para
o diagnóstico e sim para controle da gota, tendo que estar abaixo de 5 na gota e abaixo
de 4 na gota crônica. Além disso não tratamos o ácido úrico alto porque a gota ocorre
em apenas 5% das hiperurecemias, em 95% não acontece nada.
14. Artrite crônica com radiografia óssea normal é lúpus ou febre reumática. Lúpus e febre
reumática não fazem deformidades articular. Já doença de Jaccoud deforma partes moles.
15. Exames laboratoriais normais são obrigatórios na fibromialgia reumática e osteoartrite
(artrose). Buscar outras doenças quando tem exames alterados.
16. Os exames de imagem (radiografias, tomografia, RNM) só terão valor se correlacionarem
com os sintomas e sinais clínicos.
17. Em Reumatologia não se trata exame, nem de imagem nem laboratorial. Trata-se o
paciente individualmente cada caso em particular.
18. Na Reumatologia e em Medicina todo diagnóstico é provisório, nunca definitivo.
19. Reumatismo não é diagnóstico, é falta de diagnóstico.

AULA 2 – LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO


LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Paciente trabalha o ano todo daí vai um final de semana para o litoral e fica assim como
nessa foto. Há uma queimadura especial, poupou o sulco nasolabial. A doença que piora na praia
é o LES. Lúpus vem de “lobo”. Ele faz uma vasculite, em que há formação de imunoglobulina entre
derme e epiderme. Ele não faz apenas lesão de pele, faz artrite ao mesmo tempo.
Definição: doença inflamatória crônica multissistêmica de causa desconhecida e de
natureza autoimune.
Característica: promover quadros inflamatórios em todos os órgãos (podemos ter
hepatite lúpica, nefrite lúpica, vasculite pulmonar, hemoptise, infarto pulmonar), determinando a
apresentação clínica polimórfica dificultando nas fases iniciais o diagnóstico preciso.
Apresenta no curso da doença autoanticorpos. É considerada o protótipo das doenças
por imunocomplexos. Há formação de imunocomplexo (antígeno, anticorpo e complemento) e
ataque direto dos anticorpos nos órgãos. É considerada a doença que mais faz imunocomplexo.
Manifestações: cerebrite (faz convulsão e psicose), rash malar, serosite (derrame pleural,
derrame pericárdico), pleurite, pericardite, glomerulonefrite, fenômeno de Raynaud (a doença que
mais faz fenômeno de Raynaud é a esclerose sistêmica, em segundo lugar o LES e em terceiro
lugar a dermatomiosite), artrite, vasculite nas extremidades, alopécia, sistema nervoso. É uma
doença que pega o corpo todo, sendo considerada multissistêmica.
** Para a prova de residência saber os sinônimos, por exemplo, que serosite pode
ser derrame pleural ou derrame pericárdico.
Imagem 1: eritema de um lado, eritema do outro e um halo branco. É uma queimadura
especial. Isso é importante porque é o que vai diferenciar da dermatomiosite que é uma doença
que também faz fotossensibilidade. Asa de borboleta é clássico, mas ocorre em 50% dos casos.

Etiologia/etiopatogenia: não se conhece as causas que ocasionam as anormalidades


imunológicas. Geralmente é um processo imune inato de cada um ou adquirido. A produção
anormal de autoanticorpos pelas células B parece ser o principal evento no LES. Há perda da
tolerância imunológica com ativação dos linfócitos B. Produção de autoanticorpos com falha nos
mecanismos supressores e de regulação imunológica. Há uma desregulação, um desequilíbrio.
** Não se preocupar com a etiopatogenia porque não será cobrado.

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** Explicamos assim para o paciente: o nosso organismo produz linfócitos. Só que


uns ficam “loucos”. Essas células que ficam “loucas” atacam o rim, pleura,
pericárdio, articulação achando que é um agente estranho.
Lesão tecidual: formação e deposição de imunocomplexos  ativação do sistema de “C”
(complemento)  consequente inflamação. Essa sequência é que explica a pleurite, a pericardite,
a nefrite e tudo mais.
Fatores precipitantes:
• Genético  HLA-DR2, HLA-DR3.
• Hormonal  lúpus ataca mulher em período fértil. Parece que os hormônios
aumentam a sobrevida das células B e T.
** Quem toma hormônio e for tomar Sol é um grande teste para ver se
vai ter lúpus ou não.
• Gravidez  a gravidez piora um quadro de lúpus enquanto melhora a artrite
reumatoide.
• Ambiental – luz solar  há depósito de imunoglobulina entre a derme e
epiderme, desencadeando um quadro de lúpus ativo.
• Vírus  vários vírus como Epstein-Barr, retrovírus, etc.
• Estresse  o estresse piora alergia, piora lúpus, piora a dor da fibromialgia.
• Cirurgia  resto de células pode desencadear.
• Droga induzido – anti-histona  há drogas que induzem o lúpus sendo
chamada de lúpus-like. Há um exame que é 100% presente chamado anti-
histona. Geralmente esses pacientes tem um FAN positivo bem antes de
desenvolver o lúpus. Esse lúpus induzido poupa o cérebro e o rim, então é um
lúpus mais manso. E se tirar o remédio o paciente cura da doença.
Epidemiologia:
• Prevalente em mulheres em idade fértil  então o forte da doença é entre 15 e
25 anos.
** É importante saber a prevalência é sexo feminino e jovem.
• 2ª e 3ª década.
• Quanto mais cedo o lúpus começar mais grave ele é. Quanto mais tarde o lúpus
começar mais manso ele é  então lúpus depois dos 30 anos é mais fácil de
tratar, controla com mais facilidade.
• 10 a 12 mulheres para 1 homem  então sexo feminino é importante.
• Raça negra tem um predomínio maior em 3 a 4x  então descendente afro-
americano tem bastante.
** São doenças que predominam na raça negra: lúpus, tuberculose,
hipertensão arterial sistêmica e anemia falciforme.
• 10 a 20% acompanha história auto-imune familiar (tireoidite de Hashimoto,
diabetes insulinodependente, etc.).
• Incidência de 100 mil.
• 20 a 150 casos por ano.
- Feminino branco = 164
- Afro-americana = 406
- Brasil = 8,7
- 1 a 25 = USA, América do Sul, Europa
** Saber que a incidência do lúpus varia conforme a região e saber que a
afro-americana é a que tem maior.
Critérios diagnósticos: necessita de no mínimo 4 CRITÉRIOS desses 11. Esses critérios
não são para diagnóstico, é para publicação de trabalho científico.
1. Rash malar;
2. Lesão discoide;
3. Fotossensibilidade;

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4. Úlceras orais, nasais;


5. Artrite sem erosão óssea de 2 ou mais áreas articulares;
6. Serosite – pleurite ou pericardite;
7. Acometimento renal – hematúria, leucocitúria, proteinúria, cilindros >0,5mg.
Qualquer alteração está valendo, não precisa ser especificamente proteinúria ou
cilindrúria;
8. Acometimento neurológico – pode ser convulsão ou psicose;
9. Acometimento hematológico – anemia hemolítica, leucopenia <4000, linfopenia
<1500, plaquetopenia <100mil;
10. Alterações imunes – anti-DNA, anti-SM, antifosfolípides;
11. FAN positivo.
** Nos critérios antigos também entravam alopécia, Raynaud e febre. Eram 14 critérios
e daí mudaram para 11. Esses 3 são dados clínicos importantes para o lúpus.
Clínica:
• Artrite/artralgia – 95%  cobramos artrite/artralgia em questão de PROVA.
• Pele – 91%  em alguns livros é dito que acomete mais a pele.
• Fadiga – 90%  inespecífico, qualquer coisa da fadiga.
• Febre – 80%
• Doença renal – 73%
• Emagrecimento – 50%
• Alteração do SNC (psicose, convulsão) – 50%
• Linfonodomegalias – 50%
• Hepatomegalia – 15%
• Esplenomegalia – 15%
• Leucopenia <4000/mm³ - 66%
• Anemia
• Trombocitopenia <25 mil = risco de hemorragia.
Clínica da pele:
• Raynaud – 71%  o Raynaud clássico é trifásico sendo chamado de White-Blue-
Red. O vermelho é a última fase, em que o sistema nervoso faz uma vasodilatação.
Lembrar que o estresse também faz Raynaud. É chamado Fenômeno de Raynaud
quando tem doença de base (lúpus, esclerose sistêmica, dermatomiosite). Após
3 anos de seguimento (ou 5 anos) se você não tem doença de base se chama
Doença de Raynaud ou Raynaud primário.
** PROVA: diferença do Fenômeno de Raynaud e da Doença de
Raynaud. O fenômeno de Raynaud acompanha uma doença
qualquer.
• Alopécia – 70%
• Mucosas – 52%
• Rash borboleta – 50%
• Fotossensibilidade – 50%
• Púrpura – 25%
• Urticária – 8%  a urticária é característica, só dura 24hs. Toda lesão que durar
mais que 24hs não é urticária, precisa buscar outro diagnóstico.
Clínica pulmonar - 24 a 98%:
• Derrame pleural (pleurisia) – 40%
• Pneumonite – 29%
• Hipertensão pulmonar
• Hemorragia alveolar
• Tromboembolismo – antifosfolipídica  pensamos em embolia pulmonar
quando tem acompanhado síndrome fosfolipídica.
Clínica gastrointestinal – devido a vasculite:

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• Pancreatite
• Colite
• Peritonite
Clínica vascular:
• Vasculite
• Anti-fosfolipídica  chamada de síndrome fosfolipídica.
• Aterosclerose  decorrente do tratamento com corticoide.
Clínica cardíaca:
• Pericardite – 8 a 48%
• Sopro – 23% - endocardite de Libman-Sacks (essa endocardite não é bacteriana,
é verrucosa, por um processo autoimune que faz insuficiência mitral, fazendo
sopro sistólico em foco mitral).
** PROVA: endocardite de Libman-Sacks pertence ao lúpus.
** Dois exames que medem inflamação são VHS e PCR. Quando tem VHS
muito alto e PCR baixa o processo é inflamatório. Quando tem PCR muito
alta e VHS baixa é infecção (bactéria).
Clínica articular: é o que menos interessa. O quadro articular não deforma, então não
tem valor nenhum.
• Poliarticular simétrica grandes e pequenas articulações. Pouco líquido e muita
dor. A radiografia da parte óssea é normal (Jaccoud). São as partes moles que
deformam, isso foi descrito por Jaccoud. A febre reumática e o lúpus fazem
deformidades de partes moles, em que o dedo é moldável, você estica ele fácil,
diferente da artrite reumatoide em que você não consegue esticar. Só que a
porcentagem de Jaccoud é pequena.

Imagem 3: equimoses lateral a boca é comum onde os dentes


ocluem, mas com a gengiva sangrando, a parte do palato, aí não é normal.
Então isso na imagem é sinal de que tem algo errado, deve ter uma
plaquetopenia. A boca é um bom local para buscar doenças hematológicas
principalmente o palato mole.

Imagem 4: vemos halo branco, uma queimadura especial. O


sulco nasolabial está preservado, rosto vermelho (rash malar), febre.
Paciente tem uma cardiomegalia porque faz pericardite e faz derrame
pleural (essa radiografia é chamada “coração em taça”  “coração em
taça” é característico da pericardite).

Imagem 5: mostrando as vegetações verrucosas nas setas. Dá nas bases das cordoalhas
enquanto endocardite bacteriana dá na válvula inteira.

Diagnóstico laboratorial:
• Inespecíficos:

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- Hemograma completo  pedir hemograma completo com plaquetas


porque preenche critério diagnóstico.
- VHS
- PCR
- Creatinina/ureia
- Urina parcial
- Proteinúria de 24hs  para ver se tem síndrome nefrótica, síndrome
nefrítica.
- CPK  porque o lúpus também faz necrose de músculo. Pode fazer
vasculite na coxa, no braço e fazer um quadro de lise muscular. Há
enzimas aumentadas na lise muscular. Então vasculite de coxa, por
exemplo, faz aumento de CPK.
** Radiografia no lúpus e na febre reumática é desnecessária porque
essas doenças não fazem alteração óssea.
• Específicos:
- FAN (ANA) – 99%
- Anti-DNA – atividade, 60 a 80%  ele faz diagnóstico e mostra atividade
da doença.
- Anticorpo Anti-Smith (Sm) – 30%  quando presente ele é 100%
diagnóstico. Pode aparecer em outras doenças também. Mas a presença
de Anti-Smith com rash malar já tem diagnóstico de certeza de lúpus.
- Anticorpos antifosfolipídicos  podem aparecer no lúpus ou podem
aparecer na síndrome antifosfolipídica. A síndrome antifosfolipídica faz
aborto de repetição e livedo reticular que são duas coisas diferentes do
lúpus.
o Anticardiolipina IgG, IgM.
o Anticoagulante lúpico IgG, IgM.
o Anti beta 2 glicoproteína 1 IgG, IgM.
- C3, C4, CH50 – lúpus ativo  há consumo de complemento no lúpus,
então eles vão estar baixos. Faz diagnóstico e mostra atividade da doença
(doença ativa).
- Anti-RNP – 40%  ele é 100% exigido na doença mista do tecido
conjuntivo.
- Anti-RO/SS A  típico da Síndrome de Sjogren (boca seca e olho seco).
- Anti-LA/SS B  típico da Síndrome de Sjogren (boca seca e olho seco).
** A clínica de olho seco, boca seca, Anti-RO positivo e Anti-LA
positivo faz diagnóstico da Síndrome de Sjogren.
- Células LE (em líquidos - pleural/pericárdio)  esse exame não pedimos
no sangue, apenas em líquidos. Punciona pleura ou pericárdio e vê se
tem células LE. Células LE quer dizer células do lúpus eritematoso.
Exames de imagem:
• RX de tórax  para ver se tem derrame pleural.
• Ecocardiograma  para ver se tem derrame pericárdico ou Endocardite de
Libman-Sacks.
** Não fazer radiografia de articulação.
** Uma vez achado líquido nesses exames punciona para ver se tem células LE.
Indicação de biópsia renal: para todos os pacientes com envolvimento renal, com
proteinúria >= 500mg/dia ou hematúria = 5 ou + eritrócitos dismórficos.

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Imagem 6: foi feita a biópsia renal. Vemos fibroblastos, há fibrose. Faz um processo
inflamatório e depois cicatricial e vai fazendo isso em todos os néfrons até levar o paciente à
insuficiência renal e diálise.

Classificação das glomerulonefrites (não cai na prova):


I. Normal (mesangial mínima)
II. Mesangial proliferativa
III. Proliferativa segmentar ou focal – <50% de glomérulos afetados
IV. Proliferativa difusa – >50%
V. Membranosa
VI. Esclerose glomerular – >90%
** Quando é I, II ou III ficamos mais tranquilos, a doença é “boa”. Quando é IV, V
ou VI é preocupante porque o paciente vai para insuficiência renal rapidamente
e para diálise, então nesses casos tem que tratar mais forte o paciente (com
imunossupressão, corticoide, pulsoterapia e acompanhamento bem de perto,
mensal ou quinzenal).
** Todo paciente com lúpus a nefrologia acompanha. Se proteger bem o rim da
paciente com lúpus o restante como pele, articulação e pleura vão bem. São
importantes a vasculite, o cérebro e o rim.
Índices de atividade e Índices de cronicidade (não vai cair na prova): avaliado na
biópsia renal de acordo com a presença de alguns fatores. Mostra cronicidade e atividade. Por
que cronicidade? Quando o paciente tem cronicidade para que fazer remédio? Não precisa fazer
remédio porque já perdeu o rim mesmo, então não vai fazer corticoide, faz prejudicar o paciente
tomar esse medicamento. Então na cronicidade o remédio não adianta mais. Por isso colocamos
o nefrologista para fazer biópsia nas pacientes, quando tem esses achados não adianta mais fazer
corticoide, vai acabar piorando a paciente mais do que a própria doença.
• Índices de atividade:
- Hipercelularidade intracapilar
- Infiltrado leucocitário
- Necrose fibrinóide/Cariorrex
- Crescentes celulares
• Índices de cronicidade:
- Depósito hialino subendotelial
- Infiltrado intersticial
- Esclerose glomerular
- Crescente fibrinosa
- Fibrose intersticial
- Atrofia tubular
Drogas que induzem lúpus (exame de anti-histona positivo): poupa cérebro e rins =
Procainamida (anti-arritimico), Hidralazina (anti-hipertensivo), Isoniazida (para tuberculose),
Metildopa (anti-hipertensivo da gestante), Clorpromazina (usado na psiquiatria), Hidantoínas
(anti-convulsionante), Penicilamine (anti-fibrosante), Enalapril (é um IECA), Omeprazol  há FAN
positivo bem antes de aparecer a clínica. Essas drogas fazem o Lúpus-like, que é igualzinho ao
lúpus só que poupa cérebro e rim. Você pede um exame chamado anti-histona e ele vem positivo
em todos os casos. Se esse anti-histona vem positivo com certeza o lúpus foi induzido por
medicamento.
Tratamento: é individualizado. É importante ver a atividade da doença  grau de
inflamação (pede VHS, PCR, Anti-DNA, CH50, C3, C4. Tem que ver atividade da doença para
combater. Você não vai fazer, por exemplo, corticoide se VHS, PCR, Anti-DNA estão normais).

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Verificar também a severidade (gravidade) e grau de disfunção dos órgãos (quando a doença é
grave faz disfunção de todo o órgão, principalmente o rim). O tratamento depende do órgão e
do sistema acometido (por exemplo, se acometeu articulação às vezes não fazer nada está bom
ou então faz um AINE que é simples).
• Medidas gerais:
- Proteção solar FPS >=30
- Dieta rica em cálcio (para evitar osteoporose dos remédios
- Combater tabagismo, dislipidemia e obesidade
** O corticoide aumenta colesterol e faz necrose óssea asséptica.
- Atividade física (após controle das inflamações)
- Restrição física (na fase ativa da doença)
- Condicionamento cardiovascular
- Trofismo muscular
- Manter a massa óssea
• Tratar:
- Hipertensão (usar IECA).
- Dislipidemia (usar estatinas).
- Fenômeno de Raynaud (usar luva, AAS, cachecol, bonés, nifedipina =
bloqueador de canal de cálcio).
• Antimaláricos: há indicação para todos os pacientes com LES. Reduz a atividade
da doença. Poupador de corticoide. Benéfico na dislipidemia (pois diminui a
hipercolesterolemia do corticoide). Tem efeito antiagregante plaquetário (+
antifosfolipídeo  se tiver síndrome antifosfolipídica vai ter que usar mesmo).
• Tratamento articular:
- AINE – evitar se tiver nefrite, HAS, queda da função renal  então se
tiver creatinina alterada tem que diminuir.
- Prednisona – 7,5 a 15mg/dia  corticoide em dose baixa não faz mal.
- Antimaláricos
- Metotrexate
- Infiltração – quando é monoartrite  mas nem precisa porque não
deforma.
** Lembrar que corticoide faz necrose óssea e infecção.
• Esquema para tratar nefrite Classe III/IV:
- Mycophenolato mofetil (MMF) 2 a 3g/dia por 6 meses.
- Acrescentar pulso de Metilprednisolona 3g por 3 dias seguidos ou
alternados (então 1g hoje, 1g amanhã e 1g depois). Aí depois mantém
0,5 ou 1mg/kg de Prednisolona por 6 semanas.
** Tem que usar dose alta no início porque se usar dose baixa
não vai funcionar. Então é obrigatório fazer essa pulsoterapia.
- Se melhorou: manter MMF 1 a 2 g/dia ou trocar por Azatioprina
2mg/kg/dia + Prednisolona em dose baixa (5mg por semana).
- Se não melhorar: Ciclofosfamida + pulso Metilprednisolona.
- Se melhorou: manter o esquema com dose baixa de corticoide. Mantém
a dose baixa de corticoide por anos.
** Lúpus mata, artrite reumatoide não mata. Lúpus não deforma,
artrite reumatoide deforma.
- Se não melhorou: fazer Rituximab (é um biológico).
** Não cai cobrar esse tratamento específico. Vai cobrar se usa corticoide em dose
baixa ou em dose alta. Então lúpus é corticoide em DOSE ALTA se não o paciente
morre (PROVA). Dose alta é 0,5mg/kg ou 1mg/kg por dia. Dose baixa é quando
abaixo de 20mg.

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** Hemograma, função hepática e eletrocardiograma na mão no dia que for fazer


pulsoterapia.
** Tabela: prednisona 1 a 2mg/kg/dia pode usar quando tiver doença renal,
doença neurológica, doença hematológica e vasculite. Então tem que usar
corticoide em dose alta nessas situações. Não vai usar AINE nesses casos porque
não vai funcionar, tem que fazer corticoide em dose alta para salvar o doente.
Pulso de ciclofosfamida em caso de doença renal, doença neurológica e vasculite.
Então quanto mais órgão nobre acometido mais dose alta de corticoide. Essa é
uma tabela de tratamento, mas cada caso é um caso, é individualizado.

** Lembrar que vasculite amputa perna, plaqueta de 10.000 o doente morre de


hemorragia cerebral, vasculite cerebral ou convulsão pode aspirar e doença renal
se não tratar vai para diálise ou morre.
Lúpus e gravidez: LES na gravidez é alto risco (morre a mãe e a criança).
• Evitar em doença ativa;
• Evitar se insuficiência renal e/ou cardíaca;
• Evitar se doença neurológica;
• Evitar se hipertensão grave;
• Fazer Ecocardio fetal na 16ª semana  porque o lúpus pode fazer bloqueio
cardíaco congênito. Então o nenê pode nascer com bloqueio de ramo, daí na
hora que for nascer precisa ter um marca-passo provisório para colocar na
criança;
• Dexametasona e Betametasona  para amadurecer rapidamente os pulmões;
• AAS e heparina se tiver junto do lúpus a Síndrome antifosfolipídica  essa
síndrome acompanha o lúpus em 30 a 50% dos casos. Não pode usar
anticoagulante oral, tem que ser heparina de baixo peso molecular na gravidez.
** Então para engravidar tem que ter muito bem controle, tem que ver se vale a pena.
Diagnóstico diferencial:
• Artrite reumatoide
• Dermatomiosite
• Doença mista do tecido conjuntivo
• Vasculites
• Hanseníase
• Endocardite bacteriana sub-aguda
• LUES (sífilis), AIDS, outros vírus  lembrar que vírus faz poliartrite aguda já lúpus
faz poliartrite crônica.
Prognóstico:
• 1990 – sobrevida em 5 anos: 88 a 93%; em 10 anos: 76 a 85%.
• Canadá – 68% vivos em 20 anos de estudo, morreram 32%.
• 408 pacientes em 11 anos de estudo, 144 morreram (35%).
• Causa da morte: doença renal, SNC, infecção secundária e até linfoma secundário.

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AULA 3 – ARTRITE REUMATOIDE


ARTRITE REUMATOIDE
Definição: doença inflamatória crônica, deformante, multisistêmica, de causa
desconhecida. Caracterizada por apresentar sinovite (artrite) das articulações de mãos e punhos,
de forma simétrica (essa simetria pode ser vertical quando pega um dimidio do corpo, mas
geralmente a simetria é horizontal = dois joelhos, dois tornozelos ou dois punhos) e/ou
incapacidade funcional. É uma doença mundialmente conhecida, existe no mundo todo.
** A artrite reumatoide gosta de pequenas articulações como mãos.
Prevalência e incidência:
• 1% dos adultos, é a mais comum doença inflamatória.
• 5 mulheres para 2 homens.
• Incidência anual – 25 a 30 novos casos por 100 mil habitantes.
• Pico entre 20 e 50 anos  na verdade tem um pico aos 30 anos, uma pausa e um
pico aos 50 anos.
Genética:
• Parente de 1º grau tem 10x chance de ter AR.
• Em gêmeos ocorre em 60%.
• Grande risco da doença em que tem HLA-DR4 e HLA-DR1 positivos.
• Pessoas com AR 70% tinha HLA-DR4 positivo, partindo do paciente que tinha AR.
Padrão de início:
• Poliarticular – geralmente punhos, MCP, IFP e MTF  então a doença pode ser
poliarticular, que é o mais comum, pegando punhos, metacarpofalangeanas,
interfalangeanas proximais e metatarsofalangeanas. O ninho forte mesmo da AR
é metatarsofalangeanas e metacarpofalangeanas. Se você resumir um exame
apertando as metacarpofalangeanas e as metatarsofalangeanas e não tiver dor
não vai ter AR. Quando tiver dor ali é AR comumente. Isto vemos na prática.
• 20% monoarticular  então 20% pode começar com monoartrite e depois fazer
poliartrite.
• 80% tem múltiplas (>2 articulações)  então 80% tem duas ou mais áreas
articulares acometidas.
** É uma doença que faz poliartrite simétrica crônica deformante.
Fisiopatologia (não cai na prova): alterações iniciais da membrana sinovial -> começa
com aumento da permeabilidade capilar. Uma das causas de edema é aumento da
permeabilidade capilar. Aqui a fisiopatologia do edema vai ser então esse aumento da
permeabilidade. Vai ocorrer infiltração celular. Ocorre neo-angiogênese (formação de novos
vasos) e posterior formação de tecido de granulação, tornando a membrana sinovial hiperplasiada
(ela vai crescer) e hipertrofiada, cobrindo a cartilagem e o osso subcondral. Isso tem um nome
que é Pannus  “lembrar do Gasparzinho que deforma e entra”.
Estádios na patofisiologia da AR:
- Estádio I: apresentação do antígeno desconhecido das células T lá na
articulação  então passa o antígeno que ninguém sabe qual na sinovial.
- Estádio II: início e persistência de uma resposta inflamatória, vai haver
proliferação de células T e B, angiogênese sinovial e libera citocinas  as
citocinas são pró-inflamatórias. O mais interessante aqui é a
angiogênese, é o que diferencia das outas entidades reumatológicas.
- Estádio III: mediadores solúveis de inflamação e infiltração de
neutrófilos no fluido sinovial (quimiotaxia), proliferação da sinovial. Nessa
fase é que acontece a dor, o edema e podem aparecer nódulos
subcutâneos  esse nódulo subcutâneo é característico, é próximo à
articulação, geralmente na superfície extensora, onde tem atrito (próximo
ao cotovelo, próximo ao joelho, próximo ao punho). Esses nódulos estão
no tendão, por exemplo, ou ali no periósteo. Os nódulos quando

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presentes indicam gravidade da doença (30% dos casos quando não


tratados aparecem os nódulos). Nessa fase III então há dor e edema.
- Estádio IV: osteopenia ou osteoporose (visto pelo RX, por exemplo)
justa articular e a RNM mostra o Pannus (tecido que ficou espessado com
neoangiogênese e tecido de granulação). E há os sintomas do item III
(dor, edema e nódulo)  quanto mais grave a doença mais cedo aparece
essa osteopenia ou osteoporose.
** A primeira fase da osteoporose chamamos de osteopenia.
- Estágio V: fase em que já houve destruição óssea, então erosão do osso
subcondral, invasão Pannus evidente, proliferação de condrócitos,
destruição da arquitetura articular, então vai perder toda a fisiologia da
nutrição da articulação. No RX vai ter erosão óssea e o espaço vai estar
diminuído  espaço diminuído = artrose. Então você vai ter uma artrose
secundária a uma artrite reumatoide. O espaço diminuído significa que
perdeu cartilagem e cartilagem é terreno de artrose. Sinovite é terreno
de artrite reumatoide.
** Se não tratar a artrite reumatoide ela pode levar a uma artrose.
** Artrite leva a artrose, mas a artrose não leva a artrite, leva no
máximo a uma leve sinovite, não chega a fazer um processo
quente.
** Quanto mais grave a artrite reumatoide mais precoce a artrose.
Patogênese da artrose secundária: a artrose na AR é secundária. A perda da função
articular é resultado do dano irreversível da cartilagem articular, como consequência direta do
processo inflamatório crônico, lesão dos tecidos adjacentes, como: cápsulas, tendões, ligamentos,
osso subcondral. A nutrição óssea vai ficar prejudicada. Uma situação leva a outros elementos.
Muda toda a estrutura próxima a articulação.
• Destruição da cartilagem leva a artrose:
- Incapacidade dos condrócitos em manter íntegro o tecido.
- Anormalidades metabólicas induzidas por secreções das células
sinoviais inflamatórias.
- Invasão do Pannus.
- Enzimas proteolíticas agem diretamente na matriz da cartilagem,
contribuindo com o processo destrutivo.
Se você está com uma artrite e vai andar também pode exigir demais e fazer alterações.
Então uma articulação doente deve repousar inicialmente. Quando tiver fria aí pode fazer
fisioterapia e caminhada.
Modo de apresentação:
• Monocíclica (15%)  dá um ciclo e vai embora.
• Intermitente (25%)  que vai e volta. Se a doença for intermitente é mais branda.
• Permanente (50%)  o forte da doença é ser permanente (mais comum).
• Rapidamente progressiva (10%)
** O médico não cura, mas controla muito bem.
Critérios de diagnóstico:
• Critérios antigos (são 5 clínicos, 1 laboratorial e 1 radiológico):
1. Rigidez matinal que dura mais de uma hora.
2. Artrite de 3 ou mais áreas articulares (ex: metacarpo é uma área articular
e interfalangeana é outra).
3. Artrite das mãos
4. Artrite simétrica
5. Nódulos reumatoides
6. Fator reumatoide positivo

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7. Mudanças radiográficas típicas (pode ser desminerização óssea que é


uma erosão óssea e diminuição do espaço).
• Critério diagnóstico de 2010: TEM QUE SER MAIOR OU IGUAL A 6 PONTOS.
- 1 grande articulação (ombro, cotovelo, joelho, quadril, tornozelo) = 0
pontos.
- 2 a 10 grandes = 1 ponto.
- 1 a 3 pequenas (MCF, IFP, MTF, IF do 1º) = 2 pontos.
- 4 a 10 pequenas juntas = 3 pontos.
- Mais que 10 articulações = 5 pontos.
** Então mais que 10 articulações com FR positivo já dá o critério
de 6 pontos.
- FR negativo e Anti-CCP negativo = 0 pontos.
- Baixos títulos de FR e Anti-CCP = 1 pontos.
- Altos títulos de FR e Anti-CCP = 2 pontos.
- PCR e VHS normal = 0 pontos.
- PCR e VHS anormal = 1 ponto.
- Duração dos sintomas menor que 6 semanas (agudo) = 0 pontos.
- Duração dos sintomas maior ou igual a 6 semanas (crônico) = 1 ponto.
** Baixos títulos = <3x a referência. Altos títulos = >3x a referência.
** São critérios que utilizamos para produzir trabalhos científicos.
Manifestações clínicas:
• Articulares – 95 a 98%. IFP, MCF, MTF, C1 e C2  então AR pega coluna cervical,
preferencialmente C1 e C2.
• Sistêmicos – fadiga, perda de peso, mialgia, sudorese, febre, rigidez matinal,
linfonodos  são sintomas inespecíficos.
• Oculares – epiesclerite e esclerite  pode fazer perfuração da esclera quando
não tratada.
• Neurológico – síndromes compressivas e mononeurite múltipla  a mononeurite
múltipla pega um nervo de mais de um plexo (tem que pegar plexo cervical e
plexo lombar, por exemplo).
• Cisto de Baker – pseudotromboflebite  o cisto de Baker é uma bolsa de líquido
que forma na fossa poplítea, quando forma bastante ele rompe e corre entre o
músculo gastrocnêmico e sóleo e faz uma pseudotromboflebite.
• Pode ter febre baixa, se passar de 38,3º pensar em infecção.
• Nódulos subcutâneos aparecem em 30 a 40%.
• FR sempre positivo e indica gravidade da doença.
• Síndrome de Sjogren = xerostomia (boca seca) e ceratoconjuntivite seca (olho
seco)  diminui secreção exócrina das glândulas.
• Pulmonar – derrame pleural, é um exsudato; fibrose pulmonar (prognóstico pior);
Síndrome de Caplan = nódulos pulmonares + silicose (uma pneumoconiose) +
artrite reumatoide.
• Cardíaca – pericardite (10%), miocardite granulomatosa ou necrosante e doença
coronariana. No endocárdio (endocardite) = pode fazer insuficiência mitral (mas
tudo faz insuficiência mitral -> lúpus, febre reumática, espondilite anquilosante).
• Vasculite – quando longo tempo de AR, FR positivo e quando não tratada. Podem
aparecer petéquias, púrpuras, gangrena, livedo reticular, infarto digital e úlceras.
O fenômeno de Raynaud é raro (lembrando das doenças que fazem Fenômeno
de Raynaud: esclerose sistêmica é primeira, lúpus segunda e dermatomiosite
terceira). Quando falo de vasculite estou falando de arterial.
• Hematológica – anemia normocítica normocrônica; trombocitose.
• Síndrome de Felty – tríade: Neutropenia + Esplenomegalia + AR nodular.
• Linfoma – pode estar associado.

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• Renais – amiloidose.
• Musculares – acometimento secundário à doença ou pelas drogas que usamos.
Pode acontecer miopatia esteroide.
Síndrome de Sjogren: é uma doença sistêmica autoimune. Há secura na boca, olhos e
outras mucosas. Aumento de parótidas bilateral. Há um teste em que se coloca um papelzinho
de 5cm na conjuntiva chamado de Teste de Schirmer, em 5 minutos tem que umedecer pelo
menos 0,5cm. Em 30% dos casos de AR há Sjogren. Há FR positivo, crioglobulinas aumentadas,
FAN positivo, anti-SSA-RO, anti-SSA-LA. O diagnóstico de Sjogren é por biópsia labial ou parótida.
** Então boca seca em paciente com artrite reumatoide deve ser Sjogren.
Imagem 1: há uma flexão na interfalangeana distal e uma extensão da interfalangeana
proximal. Isso é chamado de aspecto de pescoço de cisne. Essa deformidade da mão com aspecto
de pescoço de cisne é clássica da artrite reumatoide. Em uma prova de residência se cair isso
pensamos em AR. O pescoço de cisne é uma flexão da distal e extensão da proximal, ao contrário
do dedo em botoadura.

Imagem 2: há um desvio dos dedos para o lado ulnar. Vemos uma atrofia e isso se chama
mão em sela (a mão em sela é pelo desuso e pelo processo inflamatório crônico das
metacarpofalangeanas). E no polegar houve a extensão da interfalangeana distal e flexão da
interfalangeana proximal, isso se chama dedo em botoadura.

Imagem 3: radiografia mostrando desvio para o lado ulnar. Houve uma alteração dos
espaços com subluxação, diminuiu o espaço. Se você ver uma gaivota voando é sinal de artrose.

Imagem 4: extensão da distal e flexão da proximal. Esse é famoso dedo em botoadura.


É o oposto do pescoço de cisne. A artrite reumatoide faz os dois.

Imagem 5: inchaço na fossa poplítea. O cisto de Baker é um prolapso da


membrana sinovial. E aqui parece que há um aumento. O joelho inflamado pode
segurar a parte venosa e fazer edema, então parece que está aumentado. Pode
simular uma trombose venosa profunda, então é uma pseudotromboflebite.
Nesse caso podemos ter a impressão que a perna esquerda está aumentada mas
pode ser porque houve atrofia da perna direita.
Imagem 6: o espaço está normal. Então espaço normal de um joelho é isso.

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Imagem 7: tem artrose? Sim. É primária ou secundária? Secundária, porque tem


osteoporose. Artrose o osso fica muito branco e forte, aqui tem osso mais escurinho então tem
osteoporose. Além disso, chama atenção a erosão. A erosão ocorre onde termina a cartilagem em
uma área chamada desnuda, é aqui que começa a artrite reumatoide. Então se eu tenho dois
joelhos com artrose, osteoporose e erosão tenho uma artrose secundária, e nesse caso é por
artrite reumatoide.

Imagem 8: é uma artrose primária. O osso está bem branco, denso, com espaço
diminuído. Na artrose primária não há osteoporose (pegadinha de prova de residência), há espaço
diminuído, osso bem denso e às vezes tem osteófito e pseudocisto.

Imagem 9: espaço está mais ou menos bem. Tem osteoporose muito importante, não
tem condensação. Vemos uma calcificação na cartilagem. Há um espaço mantido com cartilagem
calcificada. Cartilagem calcificada se chama condrocalcinose. Então esse paciente deve ser bem
idoso. A condrocalcinose é feita pelo pirofosfato de cálcio (se puncionar e sair pirofosfato de
cálcio estamos diante de uma pseudogota). Temos que saber diferenciar condrocalcinose porque
ela é apenas uma imagem, isso pode ter clínica ou não  por isso aquela regra: monoartrite
aguda = agulha. Paciente idoso com essa imagem você não fez o diagnóstico ainda, tem que
puncionar.

Imagem 10: espaço articular diminuído bilateralmente. É um caso de um paciente que


tratava irregularmente a AR dele com analgésico, professor não gosta que se use analgésico na
AR. Pela AR não tratada ficou em cadeira de roda. Indicou-se prótese. Mas aí trataram o paciente
e depois de 5 anos aumentou o espaço articular e ninguém sabe explicar como isso, daí o
professor desindicou a prótese Basicamente há uma osteoporose importante nessa imagem.

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Imagem 11: caso muito antigo, não tinha tratamento. Artrite reumatoide geralmente não
acomete grande articulação, mas esse caso é grave porque pegou grande articulação. Aqui tem
que fazer prótese. Artrite reumatoide quando não tratada pode acometer grande articulação.

Imagem 12: há uma epiesclerite, parte inferior cheia de vasos. Artrite reumatoide faz isso.

Imagem 13: a esclera aqui ficou muito fina, os vasos bem proeminentes. É uma
escleromalácia perfurante (vemos a esclera quase perfurada).

Imagem 14 e 15: vemos aumento de parótida. Artrite reumatoide e aumento de parótida


é Síndrome de Sjogren.

Imagem 16: vemos boca seca.

Imagem 17: vemos nódulos subcutâneos. Próximos a articulação, superfície extensora ou


na flexora. Isso indica gravidade.

Imagem 18: RX mostrando nódulos pulmonares. Nódulo pulmonar na AR se chama


Síndrome de Caplan. Esses nódulos podem necrosar também e drenar.

Imagem 19: vemos um nódulo que foi drenado. Temos aqui Síndrome de Caplan.

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Imagem 20: úlcera arterial é fácil, é bem nítida, bordos cortantes, é bem
limpa, profundas, muito dolorosas, pequenas. Toda úlcera depois do tornozelo é
arterial, a úlcera venosa é proximal ao tornozelo, mas aqui temos uma doença de
base então é uma vasculite secundária.
Laboratório:
• Hemograma  tem anemia e plaqueta aumentada.
• VHS e PCR
• Anti-CCP
• Fator Reumatoide  em títulos altos também mostra atividade da doença.
• FAN  30% é positivo.
• Antígeno HLA-DR4  não pedimos.
• RX de mãos
• Líquido sinovial  análise. O aspecto que vem é inflamatório. Também não
fazemos aspiração.
Melhor prognóstico:
• Início agudo e grave  quando o início é agudo e grave e paciente toma remédio.
• Início palindrômico  quando vem e vai embora.
• Quando tem remissões  quando ela não permanece.
Pior prognóstico:
• Início insidioso  pode dar menos dor e o paciente não cuida.
• Nódulos subcutâneos
• Fator reumatoide – títulos elevados
• PCR positivo
• Trombocitose
• Vasculite
• Felty (esplenomegalia, leucopenia e AR)
• Grandes articulações
• Sem remissão
• Hipocomplementemia
Tratamento: visa combater a inflamação crônica, melhorando a função articular e
propiciando melhor qualidade de vida. A ideia é vocês não usarem analgésico, porque tira a dor,
mas a inflamação continua. Você tem que combater a inflamação com anti-inflamatório.
• Esclarecimento da doença para paciente e familiar
• Fisioterapias  quando a articulação está fria.
• Terapia ocupacional
• Órteses
** Lembrar que a doença vai embora. Toda doença auto-imune pode ter remissão.
• Medicamentos:
- AINE  professor nunca usa AINE porque ele não resolve tanto. Está
escrito no livro, mas todos os pacientes que tratam com AINE não
melhoram. Professor faz AINE se necessário, ele usa sempre o corticoide
em dose baixa.
- Corticoide via oral  em dose baixa 7,5mg a 10mg. Já fazendo cálcio
e vitamina D (profilaxia de osteoporose).

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- Corticoide intra-articular  se você trata o doente e ficaram uma ou


duas articulações que não melhoraram você joga corticoide nessas
articulações.
- Drogas antireumatórias modificadoras da doença (DMARDS) -
drogas de ação lenta  é o forte, isso que usamos. São eles:
Antimaláricos, Sulfassalazina (usamos 2g por dia em média), Metotrexate,
Leflunomida (esse que o professor usa), Azatioprina, Ciclosporina,
Biológicos (antagonistas TNF-alfa = Etanercept, Infliximab, Adalimumab;
antagonistas IL-1 = Anakinra).
• Cirurgia  tem que fazer prótese quando indivíduo não tratou.

** Esquema terapêutico do professor: faz o trio Corticoide (Meticorten) 10mg,


antimalárico 400mg e Leflunomida 20mg. Cálcio e vitamina D tem que fazer junto
do corticoide (cálcio 1,2g e vitamina D 7000 semanal ou 40 gotas nos domingos).
Se não melhorar com isso acrescenta Metotrexate. Se doente estiver indo bem e
tiver crise de dor entra o AINE se necessário.
** Quando fazer biológico tem que saber os riscos e benefícios. Tem que pedir
exame para hepatite, AIDS, fazer tomografia, RX de tórax, hemograma, etc.
** Rituximab – depleção de células B. Anti-CD20 (anticorpo monoclonal) eficaz se
doença ativa, sem melhora com uso de outras drogas. Fazer antes do uso: fazer
pré-medicação com Acetaminofen 1g, Clorfeniramina 10mg e Metilprednisolona
100mg EV ½ hora antes de com infusão.
Quando o paciente melhorou: VHS menor que 30 e sem artrite. Tem que estar fria a
articulação.
Diagnóstico diferencial:
• Poliartrite viral
• LES
• Sjogren
• Artrite reativa
• Artrite psoriásica
• Artropatias cristalinas
• Osteoartrite
• Leucemias
** Artrose pega interfalangeana distal e não pega metacarpofalangeana, já artrite
reumatoide pega metacarpofalangeana e não pega interfalangeana distal. Artrose pode
pegar apenas a primeiro metatarsofalangeana, já artrite reumatoide pode pegar todas.
Não existe artrose em cotovelo e em tornozelo.

AULA 4 – ESPONDILOARTROPATIAS SORONEGATIVAS


ESPONDILOARTROPATIAS SORONEGATIVAS (ESPONDILOARTRITES)
Caso clínico: homem, 18 anos, estudante de direito, é encaminhado com visão turva. Não
conseguia ler. Passou pela oftalmo e a médica clínica, com hipótese de vírus. Apresentava uveíte
bilateral, usando colírios. Sem outro sintoma. Dados vitais normais. Perda mais ou menos aguda
da visão. Exame físico: dor na região sacroilíaca bilateral, atribuído ao esporte. Sem demais
achados. Qual o diagnóstico? Espondilite anquilosante.
** As espondiloartropatias soronegativas são doenças muito ocultas, escondidas,
porque envolve, em alguns casos, por exemplo, região genital, história de vida
sexual ativa, então o doente esconde ao máximo.
** A espondilite anquilosante é uma doença que às vezes o paciente descobre
com 70 anos porque vai atribuindo ao trabalho, ao dia a dia. Temos que ter
atenção à essas doenças ocultas.

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** Não precisamos provar que é espondilite anquilosante, vemos a evolução da


doença e vamos descartando outros diagnósticos possíveis (ver se não aparece
nenhuma lesão de psoríase, se não há balanite circinada, se não há diarreia de
repetição, etc.).
A raiz da espondiloartropatias soronegativa é o HLA-B27 positivo. Fazem parte desse
grupo as seguintes doenças: espondilite anquilosante/reumatoide, artrite psoriática, artrite
reativa/Reiter, artrite enteropática, espondilite anquilosante de início juvenil (antes de 16
anos), espondiloartrite indiferenciada (quando não faz o diagnóstico). A evolução faz o
diagnóstico então “o último médico leva vantagem”.
Semelhanças das espondiloartropatias:
• Todas elas fazem acometimento da sacroilíaca e coluna  então elas dão dor na
nádega (Pigalgia) e lombalgia.
• Sindesmófitos (RX)  o osteófito é uma estrutura que nasce apenas no canto da
vértebra, horizontal, tem base grossa, é uma coisa que não existia (é uma
neoformação óssea) e ocorre por artrose (é um processo degenerativo), todo
idoso vai ter isso, é assintomático, sendo conhecido como bico do papagaio. O
sindesmófito é uma estrutura fina, vertical, parte do centro da vértebra ao centro
da outra vértebra (então une as vértebras pelo centro), é calcificação de um
ligamento que já existia (pessoa já nasce com a estrutura, mas calcifica) e ocorre
por processo inflamatório. Como há sindesmófitos nas espondiloartropatias elas
são consideradas doenças ossificantes.
** PROVA = diferença entre osteófito e sindesmófito.
• Artrites periféricas assimétricas com predomínio de MMII.
• Entesites (êntese é onde o tendão/ligamento se insere no osso), esporões ósseos
(é crescimento ósseo no calcâneo. É calcificação de uma estrutura ali pelo uso,
pela inflamação), calcâneodinia (dor no calcâneo).
** PROVA de residência = o que é entensite? É onde tendão/ligamento
se insere no osso.
• Ausência de nódulos subcutâneos  se o paciente tiver uma artrite e apresentar
nódulos não é nenhuma espondiloartropatia porque essas doenças não fazem
nódulos subcutâneos como a febre reumática e artrite reumatoide fazem.
• Sobreposição de uveíte ou insuficiência aórtica  todas fazem uveíte ou
insuficiência aórtica (faz uma aortite).
• Fator reumatoide negativo (LÁTEX é negativo).
• FAN negativo  isso que dá o nome “soronegativas”.
• HLA-B27 positivo  todas as espondiloartropatias podem fazer HLA-B27
positivo. Não pedimos esse exame comumente, porque, por exemplo, a psoríase
já indica, já tem o diagnóstico, não precisa gastar mais com exame. Então artrite
com psoríase você já pensa em artrite psoriática.
Imagem 1: cortado um sindesmófito.

Para ter espondiloartrite você tem que saber o que é uma lombalgia de caráter
inflamatório, porque lombalgia por si só todo mundo tem.
Lombalgia de caráter inflamatório: TEM QUE TER PELO MENOS 4 DESSES 5 ITENS para
ser considerada lombalgia inflamatória.
É lenta, de início insidioso.

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Idade menor que 40 anos.


Tem que durar mais que 3 meses seguidos.
Piora com repouso e melhora com exercício (o aquecimento melhora a dor do
paciente. Então dor noturna tem que pensar em espondiloartrites, jamais em
artrose. Artrose não faz dor noturna, o paciente dorme super bem).
Rigidez matinal.
Cenário das espondiloartrites: homem (espondilite que vamos ver hoje é mais comum
no sexo masculino), jovem, com lombalgia de caráter inflamatório, piora com repouso e pela
manhã, rigidez matinal associada a oligoartrite assimétrica de MMII, muitas vezes com
envolvimento das enteses dos calcâneos e planta dos pés (dor no pé na planta chama-se fasciíte
plantar). Então fasciíte plantar tem valor, mas se paciente é obesa e trabalhou o dia todo vai ter
dor no calcanhar pelo sobrepeso e pelo uso, daí você receita um salto alto e afasta ela do trabalho
até ela melhorar, você não vai pesquisar espondiloartrite.

ESPONDILITE ANQUILOSANTE (REUMATOIDE)


Sinônimos: espondilite reumatoide ou anquilosante = doença de Bechterew = doença
de Maria-Strumpell.
Definição: doença sistêmica inflamatória que afeta primariamente o esqueleto axial (essa
doença acomete o centro do corpo humano) e articulações próximas ao eixo como ombro e
quadril. O que interessa aqui é mais o tronco, começa então com lombalgia, dor na sacroilíaca.
Epidemiologia:
• 0,2% da população geral.
• 2% da população tem HLA-B27+.
• Se você tiver a doença seu parente próximo tem 20% de chance de também ter
a doença se ele for HLA-B27+.
• Homem 3x mais frequente.
• Idade: 20 a 40 anos.
** Relembrando: febre reumática é dos 5 ao 15, espondiloartropatia dos
20 ao 40, gota depois dos 30, artrose depois dos 50, pseudogota depois
dos 65, arterite temporal depois dos 65.
Clínica: essa doença a seguinte evolução = inflama, fibrosa e calcifica. Se você age na
inflamação não vai ter evolução de calcificação e fibrose. Então quando intervimos na evolução
da doença? Tirando a inflamação com anti-inflamatório.
• Artrite periférica MMII oligoarticular assimétrica  então acomete uma
articulação da mão, às vezes um cotovelo, de forma assimétrica.
• Fasciíte plantar  dor no calcanhar entre 20 a 40 anos é um alerta.
** Fasciíte plantar é um processo degenerativo no idoso, em jovem é um
processo inflamatório. Então esporão do calcâneo em idoso é artrose,
quando em jovem fecha o diagnóstico de espondilite.
• Sacroileíte bilateral  às vezes é surda e lenta.
• Lombalgia  todas fazem dor lombar.
• Tórax anterior – acomete manúbrio-esternal  acomete o manúbrio que é uma
região central.
• Tórax posterior – acomete costo-vertebrais  prende a costela lá na vértebra e
o paciente tem imobilidade da caixa torácica. Paciente tem diminuição da
expansibilidade.
** Então essa doença acomete o eixo anterior e posterior.
• Dor na sacroilíaca – piora com repouso e melhora com movimento 
recomenda-se quem tem espondilite dormir só 4 horas e estar em movimento
por 20 horas.
• Perda da lordose lombar  coluna vai ficar reta lá atrás.

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• Teste de Schober positivo  paciente em ortostatismo você marca no nível do


promontório (transição da L5 com S1). Você faz um risco de 10cm para cima. Daí
você pede para o paciente com as mãos tentar tocar o solo sem dobrar o joelho.
Acontece normalmente que esse risco vai esticar porque a pele é elástica, tendo
que ter pelo menos 15cm para ser normal. Se tiver menos que 15cm ele tem um
teste de Schober positivo para doença, ou melhor, impotência funcional da
coluna lombar (idoso também pode ter, mas daí a causa da impotência funcional
vai ser a artrose. No jovem vai ser espondilite).
• Expansibilidade torácica <2,5cm  você mede a nível de mamilo
correspondendo ao IV arco costal. Passa a fita métrica no paciente e pede para
ele soltar a respiração.
• Entesopatia em 1/3 dos casos: fáscia plantar, retrocalcâneo  então 33% fazem
dor atrás do calcanhar.
• Uveíte anterior aguda em 25% dos casos.
• Insuficiência aórtica
• Prostatite/piúria asséptica  prostatite podendo fazer piúria asséptica (paciente
urina pus sem infecção).
• Fibrose pulmonar apical  todas as colagenoses acometem pulmão.
** Manobra para ver dor na sacroilíaca  paciente em decúbito lateral, você aperta
a asa do ilíaco em uma superfície dura, vai dar dor na nádega. Pode também fazer
com paciente em decúbito dorsal abrindo a asa do ilíaco e o paciente também refere
dor atrás também. São várias maneiras, mas o bom é palpar a sacroilíaca diretamente,
e para isso tem que colocar o paciente em decúbito ventral.

** É uma doença oculta, paciente vem sem lesão de pele nenhuma. Do time de
doenças é a única que não acomete pele.
Laboratório:
• VHS
• PCR
• HLA-B27 – positivo em 90%
• Imagem da sacroilíaca – RM, cintilografia, tomografia, RX  a RM e a cintilografia
inicialmente mostram inflamação. A tomografia e o RX mostram alterado, mas
apenas mais tarde. O que mostra mais precoce é a RM. Pede uma RM da
sacroilíaca e vai ter edema ósseo. Sínfise púbica também pode estar inflamada
(chamado de pubite). O RX na fase crônica vai dar positivo, mas para diagnóstico
é melhor fazer RM.
O diagnóstico é baseado no acometimento das sacroilíacas. De acordo com RX da
espondilite:
• Grau 0 = normal
• Grau 1 = suspeita
• Grau 2 = mínima
• Grau 3 = moderada
• Grau 4 = fusão
Critério diagnóstico:
• Sacroileíte no RX ou RM:
- Acometimento bilateral  GRAU 2, 3 OU 4 + 1 DADO CLÍNICO = fecha
diagnóstico.

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- Acometimento unilateral  GRAU 3 OU 4 + 1 DADO CLÍNICO = fecha


diagnóstico.

Critérios clínicos:
1. Lombalgia por mais de 3 meses de caráter inflamatório (ITE).
2. Limitação lombar – anterior, posterior, lateral (um desses é
suficiente).
** Teste de Schober positivo.
3. Diminuição da expansibilidade torácica no IV arco menor que
2,5cm.

Imagem 2: perdeu toda a linha da articulação sacroilíaca, ficou soldado. Há uma fusão
da sacroilíaca, ficou tudo branco, “ossificado”.

RX da espondilite anquilosante:
• Quadratura – Sinal de “Romanus”  vértebra em moldura. A vértebra
normalmente tem 4 concavidades. Nessa doença ela fica reta, perdendo suas
concavidades. Na quadratura vertebral faz uma vértebra bem quadradinha.
Aparece em uma fase mais crônica da doença.
• Sacroiliíte bilateral
• Sindesmófitos – Coluna com aspecto em cana de bambu  aparece em uma fase
mais crônica da doença.
** Então Sinal de Romanus e Coluna em Bambu são achados mais tardios
da doença.
• Subluxação – Atlas/Axis
• Esporões do calcâneo

** A tendência da doença é deixar o paciente em posição fetal, com as pernas e


cabeça escolhidas. Então uma evolução não tratada deixa o paciente em posição fetal.
** Sacroileíte sintomática bilateral em jovem você já tem o diagnóstico de espondilite
anquilosante. Tem que ser bilateral e ter dor.

Imagem 3: houve uma fusão bilateral da articulação sacroilíaca. É uma doença


“ossificante”.

Imagem 4: vértebra está quadrada, perdeu a concavidade. Seta está mostrando um leve
sindesmófito.

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Imagem 5: coluna com aspecto em cana de bambu. Está passando uma linha calcificada
unindo as vértebras bilateralmente. Isso é uma fase crônica da espondilite anquilosante.

Tratamento:
• Alívio da dor e rigidez
• Manter boa postura
• Capacidade funcional
• Medidas fisioterápicas
• Moduladores do TNF – Etanercepte, Infliximabe, Adalimumabe.
• AINE  responde bem a qualquer AINE. Uso crônico, de 3 a 6 meses. O que o
professor usa é o Diclofenaco. Fazemos Diclofenaco para ver resposta, se
funcionar bem fazemos a Butasona Cálcica, é o segredo do professor, é um anti-
inflamatório antigo que não entra na Europa porque faz imunossupressão da
medula e anemia, sendo usado devido eficácia e custo.
** A psoriática e a reativa respondem bem ao AINE, já a enteropática é
melhor corticoide.
• Sulfassalazina – principalmente quando axial  quando há acometimento com
lombalgia.
• Metotrexate e Sulfassalazina – quando periférico ou axial.
• Azatioprina
• Corticoide em baixa dose – se AINE for contraindicado. Mas o ideal é usar AINE,
vai usar 3 meses de anti-inflamatório.
• Infiltração articular – corticoide  quando é 1 ou 2 articulações apenas que não
resolveu.

 Sugestão de tratamento:
- AINE indefinidamente.
- Exercício para todos.
- Glicocorticoide intra-articular.
- Metotrexate, Sulfassalazina (se tiver lombalgia é obrigatória),
Leflunomide – usado mais na periférica, não na axial.
- Se doença axial não responde ao AINE usar anti-TNF.
- AINE não responde e anti-TNF é contraindicado, fazer Sulfassalazina
e/ou Metotrexate. Daí tem que usar sempre, contínuo.
Imagem 6: índice occipício/parede. A tendência da doença é deixar o paciente em
posição fetal. Conforme evolução vai afastando a cabeça da parede. A distância vai aumentando
conforme evolução da doença não tratada.

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Imagem 7: a doença vai inclinando o paciente. Se dobrar o joelho acaba olhando para
frente, sendo isso chamado de “posição de esquiador”. Então na fase crônica da doença chama-
se “posição de esquiador”.

ARTRITE PSORIÁTICA
Psoríase na população 1 a 2%. Artrite na população com psoríase 5 a 25%. Artrite aparece
comumente 2 décadas depois da psoríase.
Imagem 8: psoríase que se chama gutata. Em forma de gota. Às vezes é bem
pequenininha.

Subgrupos e usa imitação:


• Oligoartrite assimétrica de MMII com dactilite – imita artrite reativa.
** Dactilite é terreno de artrite reativa e de artrite psoriática (PROVA DE
RESIDÊNCIA).
• Poliarticular simétrica – imita artrite reumatoide.
• Artrite da interfalangeana distal – imita artrose.
• Artrite mutilante (reabsorve osso sem osteoporose) – imita gota.
• Espondilite – imita espondilite anquilosante.
** Lembrar que artrite psoriática faz sacroiliíte. E o exame de reumatologia para
artrite psoriática é RX de sacroilíaca.
Em 75% as lesões cutâneas precedem a artrite. Em 15% é concomitante. Em 10% a artrite
precede as lesões cutânea.
Epidemiologia:
• Prevalência até 40% de psoríase grave.
• Sexo masculino é igual ao feminino.
• Pico de início = 40-50 anos (isso é da artrite, da psoríase tem até com 5 anos de
idade. A psoríase de pele vem duas décadas antes da artrite, em média).
Quadro clínico:
• Psoríase de pele mais comum é a chamada “vulgar” (85%) que dá nas dobras
(cotovelo e joelho).
• Pitting nail (unha em dedal).
• Conjuntivite, epiesclerite  então olho vermelho também ocorre.
• Onicodistrofias – 80%  então artrite, suspeitou psoríase olha a unha do
paciente, em 80% dos casos vai ter unha alterada. Ao passo que, psoríase só, sem
artrite, 40%. Então quando paciente tem artrite quase sempre tem alteração de
unha. Portanto, na suspeita de artrite psoriática, olhe as unhas.
• Dactilite – tenossinovite.

Imagem 9: está fácil dizer que está errado. É uma psoríase chamada inversa, interglúteo.

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Imagem 10: faz pitting nail, chamada de unha em dedal. Precisa ter pelo menos 20
furinhos, se não é constitucional do próprio paciente. Ataca todas as unhas, umas fazem pitting
nail, outras destruídas, outras amareladas.

Imagem 12: esse pé faz o diagnóstico. Há uma dactilite, o dedo em salsicha, com as
unhas alteradas. Se as unhas fossem normais o diagnóstico seria artrite reativa.

Critério diagnóstico:
• INFLAMAÇÃO MUSCULOESQUELÉTICA QUALQUER DAS 3 SEGUINTES: ARTRITE,
ENTESITE OU LOMBALGIA + 3 PONTOS.
- Psoríase presente = 2 pontos.
- História familiar = 1 ponto.
- Psoríase prévia = 1 ponto.
- Lesão unha = 1 ponto.
- Dactilite = 1 ponto.
- Fator reumatoide negativo = 1 ponto.

Imagem 13: psoríase inversa da axila. Psoríase inversa porque dá na sombra, na escuridão
do corpo (axila, interglútea, inguinal).

Imagem 14: houve encurtamento digital, é chamado de dedo em luneta. Artrite


psoriática desgasta a articulação. Então dedo em luneta é típico de artrite psoriática.

Imagem 15: unhas alteradas e inflamação da interfalangeana distal. Mão de jovem com
artrite distal pensar em psoríase. Psoríase de unha com artrite fecha o diagnóstico.

Imagem 16: destruição, alargamento de uma falange e encurtamento da outra.

Laboratório:
• Fator Reumatoide negativo.

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• Hiperuricemia  ácido úrico é laboratório de artrite psoriática extensa.


• Líquido sinovial – aspecto inflamatório.
** Então ácido úrico aumentado e fator reumatoide negativo pode ser da artrite
psoriática.
Radiografia:
• Assimetria – oligoarticular
• Ausência de osteopenia
• Acomete sacroilíacas  é sacroileíte unilateral aqui na artrite psoriática.
• Acomete interfalangeanas distais fazendo “Pencil in cup”
• Sindesmófitos
Imagem 17: afunila a interfalangeana proximal e alarga a base da distal, é o famoso
“pencil in cup”, característico da psoríase.

Tratamento:
• Banho de mar  é um dos melhores tratamentos. O Sol tira a dor, ao contrário
do lúpus em que o Sol fazia a doença. O Sol melhora tanto a lesão da pele como
a artrite.
• Moduladores TNF – Etanercepte, Infliximabe, Adalimumabe, Golimumabe.
• AINE
• Antimalaláricos – é controverso.
• Metotrexate  é esse que preferimos. A dose de 17,5mg por semana é o ideal.
** Se fizer AINE + metotrexate você trata a articulação e a psoríase.
• Sulfassalazina
• Azatioprina / Leflunomide
• Tacrolimus (protopic) – não adianta, já até tiraram do comércio.
** NÃO USAR CORTICOIDE ORAL pois faz um efeito rebote e piora a psoríase. Então
não fazer corticoide oral em paciente com psoríase.

AULA 5 – ESPONDILOARTROPATIAS SORONEGATIVAS PARTE II


ARTRITE REATIVA/SÍNDROME DE REITER
Definição: é uma artrite asséptica que ocorre subsequente a uma infecção extra-articular,
muito tipicamente gastrointestinal (GI) ou genitourinária (GU). Então é uma doença pós-
infecciosa. Tem que ter infecção oculta ou não para ter artrite reativa. Às vezes não descobrimos
a infecção, mas quando fala diarreia, uretrite fica fácil. Não pode ter bactéria circulante, paciente
tem que estar sem bactéria.
Não podemos cultivar o agente causal. Ocorre 2 a 4 semanas após infecção GU ou GI.
Epidemiologia:
• 1 a 4% das infecções podem ter essa artrite, agora se o paciente for portador de
HLA-B27 cerca de 20% pode ter artrite reativa  então de 100 pacientes com
diarreia, 1 a 4 deles pode ter essa artrite. 100 pacientes com uretrite 1 a 4 pode
ter artrite.
• Prevalência de 30 a 40 por 100 mil adultos.
• Idade: 20 a 40 anos.
• Homem = mulher quando infecção é GI (ex: diarreia)
• Homem > mulher quando infecção GU (ex: uretrite)  como o homem tem mais
infecção GU, como uretrite, predomina artrite reativa por infecção GU no homem.
Mas artrite gonocóccica pode ser mais na mulher.
A histologia sinovial é igual a das outras artrites, mostrando um processo inflamatório.

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Antígeno das bactérias podem ser encontrados no líquido articular e na biópsia sinovial.
Como tem antígeno das bactérias ficou conhecida como artrite reativa pós-infecciosa/pós-
bacteriana. Então esse antígeno das bactérias é que desenvolve a artrite reativa/Síndrome de
Reiter.
Patogenia (não cai na prova): só tem artrite reativa quem pode, não é quem quer.
Precisa ser portador de HLA-B27, depois tem que adquirir a infecção e aí desenvolve a artrite.
Tem que ter um terreno propício para ter a artrite reativa, e esse terreno é o HLA-B27 positivo. Aí
depende da virulência, da persistência da bactéria, para desenvolver.
• A presença do HLA-B27 prolonga a sobrevida intracelular de Yersínia e
Salmonelas.
• Leucócitos infectados do sítio primário trafegam nas articulações, onde células T
respondem a persistência do antígeno bacteriano, e vai promover a artrite.
** Então a bactéria apresenta lá na membrana sinovial, isso vai estimular
as células T e aí vai promover uma sinovite (sinovite = artrite).
• Fragmentos de bactérias persistem por longo tempo nas células dos mamíferos
e poderá ser detectado: biópsia sinovial, líquido sinovial, monócitos circulantes,
RNA e DNA de Chlamydia – biópsia sinovial.
** Aqui vamos falar da Chlamydia, não estamos falando de E. coli. A
Chlamydia vai ser o maior agente da infecção GU.

** Esquema: se o paciente tem uma infecção respiratória vai ter monócito


circulante e eliminação. Então paciente no trato respiratório comumente não tem
a infecção, não acontece nada, há eliminação. Mas há alguns casos raros em que
tem. No intestino, linfócitos apresentam antígeno à membrana sinovial e
promove a sinovite (bactérias genitourinárias). A tolerância é maior às vezes, o
paciente fica até assintomático, mas com o tempo vai ficando a bactéria no corpo
e aí o antígeno na sinovial pode fazer a sinovite.

Agentes etiológicos:
• Gastrointestinal  Shigella, Salmonella, Yersínia, Campylobacter
• Genitourinária  Chlamydia (faz uretrite ou vulvovaginite).
• Outras bactérias  Clostridium difficile (no caso de respiratória ou
gastrointestinal. Vem após o uso de antibiótico por muito tempo, faz a
pseudocolitemembranosa, é tratado com Vancomicina e Metronidazol).
Diagnóstico:
• Oligoartrite assimétrica em MMII
• Faz entesites achilles  dor no retrocalcâneo.
• Fasciíte plantar  dor no pé, geralmente esporão do calcâneo.
• Dactilite – inflama periósteo, estruturas periarticulares, enteses e cápsulas  a
dactilite (inflamação do dedo) é presente na artrite reativa e artrite psoriática
(PROVA de residência).
• Uretrite
• Artrite (predomina de preferência sacroileíte)  dor na sacroilíaca.
• Conjuntivite

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CAROLINA MONTENEGRO – TURMA 74
6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

• Lesões mucocutâneas
** Tríade de Reiter: uretrite, artrite e conjuntivite. Quem vem primeiro é
a uretrite (PROVA). Essa uretrite pode ser a infecção na uretra que vem
antes, trata, cura e aí depois de 4 semanas é que vem a artrite.
** Tétrade de Reiter: uretrite, artrite, conjuntivite e lesões mucocutâneas.
• Úlceras orais
• Hiperceratose subungueal
• Disúria
• Clássicas lesões de pele mucocutâneas = só ocorrem no Reiter.
- Keratodermia blenorrágica palmo-plantar – pápulo-escamosa, erupção.
- Balanitis circinada – ulcerações na glande.
Imagem 1: aumento de volume no joelho esquerdo. Aumento de volume já é artrite, não
precisa estar vermelho. Com essa artrite você vai procurar se tem uretrite ou algum outro sintoma.
Se tiver balanite circinada ou ceratodermia palmoplantar é Reiter.

Imagem 2: vemos uma entesite, onde o tendão se insere está bem aumentado. Se não
for por trauma você procura outros sinais e sintomas, vê se tem lombalgia, olhos vermelhos. Então
aqui há um grande aumento de volume no calcâneo direito. Se tiver outro dado fecha a artrite
reativa.

Imagem 3: há uma vesícula no lado esquerdo e no lado direito tem uma bolha com
centro depressivo, que parece estar necrosando. Que doença que vocês aprenderam até agora
que faz uma papila necrótica? Artrite gonocóccica. Então isso é por gonococco. Isso é uma papila
umbilicada, não tem nada a ver com artrite reativa, é uma artrite infecciosa, para mostrar a
diferença.

Imagem 4: língua saburrosa. Tem úlcera da língua. É artrite reativa. Essa doença faz úlcera
oral. Pode aparecer na bochecha também.

Imagem 5: vemos uma dactilite do 2º pododáctilo. A dactilite com unhas normais é


diagnóstico de artrite reativa. Se tivesse unhas alteradas seria artrite psoriática. Então o pé faz o
diagnóstico (unhas normais + dactilite).

Imagem 6: unhas descamando, com necrose. Temos o segundo dedo inflamado. Então
aqui temos uma dactilite com unhas comprometidas, aí o diagnóstico é artrite psoriática.

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6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

Imagem 7: há leucócitos caídos no fundo do humor. Isso se chama hipópio. Curiosidade:


quando é depósito hemorrágico é hifema, quando é depósito de leucócito é hipópio.

Imagem 8: é uma hiperceratose plantar. Essa pele é dura. Esse paciente não pisou em
brasa, nem nada, isso aparece espontaneamente. É uma ceratodermia blenorrágica palmo-
plantar.

Imagem 9: é uma hiperceratose também. Pode aparecer de formas diferentes (como na


imagem passada ou como nessa imagem).

Imagem 10: também é uma hiperceratose.

Imagem 11: balanitis circinada. As setas estão mostrando que houve uma erupção, uma
lesão circinada (as bordas muitas vezes não são redondas). É confundido com micose, às vezes
paciente pensa que é fungo. Pele seca, descamativa.

Radiologia:
• Artrite periférica
• Edema de partes moles
• Osteopenia justa articular  quando demora muito.
• Periostite  que faz a dactilite.
• Sacroiliíte assimétrica
• Sindesmófitos
** Então essa clínica de sindesmófito, dactilite (que é a periostite) e sacroileíte faz
parte de todo o time das espondiloartrites.
** O RX vai mostrar osteopenia justa articular e edema de partes moles quando
demora muito para tratar, caso não demore não dá deformidade, é diferente da
artrite reumatoide que deforma. Aqui é mais branda a doença.

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6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

** Então a radiologia não tem vai ter grande deformidade, diferente da artrite
psoriática que tinha o “pencil in cup”.
Imagem 12: vemos uma calcificação do ligamento. É um sindesmófito. Une o centro de
uma vértebra ao centro de outra vértebra.

Imagem 13: entesófito, é onde a entese do tendão se insere no osso. Temos o tendão
calcificado. Isso se chama vulgarmente de esporão do calcâneo. Dor na sola do pé do paciente
com a idade. Faz dx de esporão do calcâneo com raio-X do pé. O que fazer com o esporão do
calcâneo? Usar salto alto para tirar a dor, pode infiltrar quando está em uma fase inflamatória e
se não resolver com isso pode fazer cirurgia também. Então pode fazer essas 3 coisas.

Laboratório:
• VHS >60mm
• PCR elevada
• HLA-B27 = 50 a 85%
• Faz a cultura do sítio primário quando tem uma artrite reativa? Isso é discutível.
Fazem swab uretral, swab anal, swab da cérvix uterina, até de faringe. Vale a pena
buscar o agente causal?
Diagnóstico diferencial:
• Artrite séptica – Yersínia e Salmonella (diferenciar elas da artrite séptica).
• Curso variável: 2 a 3 meses – sinovite crônica (artrite mais que 6 semanas é
crônico).
HIV: quando o paciente tem HIV ele tem muita infecção GI então pode fazer artrite reativa
mais frequente. É um quadro mais agressivo, mais refratário. Formas: (1) poliartrite aditiva
assimétrica e (2) oligoartrite assimétrica de MMII.
** Então Reiter com HIV correm juntos, porque são doenças sexualmente
transmissíveis.
Tratamento:
• AINE – Indometacina 75 a 150mg/dia.
• Corticoide intra-articular
• Cultura uretral pode mostrar Chlamydia – tratamos a Chlamydia com Doxiciclina
100mg 12/12horas
• Sulfassalazina até 3 g/dia – para lombalgia.
• Azatioprina 1 a 2mg/kg/dia ou Metotrexate 7,5 a 15mg/semanal.
** Começar com anti-inflamatório, só ele às vezes pode resolver. Ainda mais que é
uma artrite que não é deformante. Mas pode usar também Sulfassalazina, Azatioprina
e Metotrexate.

ARTRITES ENTEROPÁTICAS
Envolvimento articular é a manifestação extra-intestinal das doenças intestinais. Início da
artrite concomitante com a doença inflamatória intestinal pode ocorrer em 65% (você pode ter

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artrite e essa doença inflamatória intestinal (DIII) pode ser assintomática ainda). As mais
importantes são doença de Crohn (10 a 20% dos casos fazem artrite) e doença retocolite ulcerativa
inespecífica (2 a 7% dos casos fazem artrite). Pode ter remissão após colectomia no caso da
retocolite ulcerativa inespecífica, já na doença de Crohn não tem remissão.
Imagem 14: parece paralelepípedo. É uma doença inflamatória intestinal, é a Doença de
Crohn.

Imagem 15: vemos nódulos. Onde tem nódulo não capta o contraste e aí fica mais
escuro. Essa imagem é de um enema opaco, um exame mais antigo, hoje em dia faz mais
colonoscopia.

Imagem 16: manifestação irregular do intestino chamada de “aparência do papel


picotado”. É típica de doença inflamatória intestinal, aí tem que ver se é Crohn ou retocolite.

Imagem 17: também doença inflamatória intestinal. É doença de Crohn. Vemos um


aspecto “tigroide”, vemos um cólon todo branco com bolas pretas.

Patogenia (não vai cobrar isso): processo inflamatório intestinal  faz aumento da
permeabilidade da mucosa do intestino, vai ter maior absorção de diversos antígenos  mais
complexos imunes circulantes, depósito material antigênico vai passar na articulação (então vai
depositar na articulação um monte de resto de bactérias, antígenos, tudo)  estimula linfócito
TCD4  ativa processo inflamatório sinovial  faz artrite/sinovite.
Clínica extra-articular ocorre junto da doença intestinal:
• Eritema nodoso  diarreia com eritema nodoso temos que pensar em retocolite
ou doença de Crohn.
• Pioderma gangrenoso  diarreia com pioderma gangrenoso temos que pensar
em retocolite ou doença de Crohn.
• Irites (olho vermelho)  diarreia com olho vermelho temos que pensar em
retocolite ou doença de Crohn.
Imagem 18: eritema nodoso. Geralmente na região da canela, entre o
tornozelo e o joelho. Pode ser atrás ou na frente. É avermelhado e duro. É uma
imagem “tipo moeda”. Não é só presente na artrite enteropática, acontece
também em outras doenças crônicas como estreptococo, hanseníase, sarcoidose,
tuberculose, também pílula anticoncepcional, etc. É um sinal, quando tem
eritema nodoso tem que buscar doença.

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CAROLINA MONTENEGRO – TURMA 74
6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

Imagem 19: pioderma gangrenoso. A biópsia é que faz o diagnóstico. É uma necrose que
dá na pele e embaixo da pele. Pode aparecer na tuberculose também, mas buscar doença
inflamatória intestinal.

Imagem 20: vemos olhos vermelhos, apenas isso. Só para mostrar que a artrite
enteropática faz irite. Os vasos estão proeminentes.

Clínica articular:
• Artrite não erosiva
• Oligoartrites de grandes articulações
• Artrite periférica – depende da doença intestinal ativa (paciente tem que estar
com diarreia).
• Sacroileíte e espondilite – independe da doença intestinal ativa (não precisa ter
diarreia no momento da clínica lombar).
** Na artrite enteropática o paciente tem artrite e diarreia ao mesmo tempo. Na artrite
reativa o paciente teve diarreia, não tem mais, mas tem artrite.
Imagem 21: coluna com aspecto em “cana de bambu”. Há sindesmófito no centro.

Laboratório: tem que fazer o diagnóstico da DII.


• Hemograma – hipocromia e microcitose. Se tiver eosinofilia pensar em vermes 
quem tem doença inflamatória intestinal pode ter anemia hipocrômica e
microcítica, então o hemograma vai ser importante.
• Ferritina e ferro sérico  é importante para avaliar anemia ferropriva.
• Diagnóstico de Crohn – ASCA (Anti-Saccaromyces Cervisiae) = sensibilidade de
60% e especificidade de 91%.
• Diagnóstico de retocolite ulcerativa – ANCA P (Perinuclear anti-neutrófilo
citoplasmático) = sensibilidade de 60% e especificidade de 95%.
• VHS, PCR, colonoscopia.
• HLA-B27 – quando acomete coluna junto com a DII a percentagem do HLA-B27
é alta, 70% na retocolite ulcerativa e 55% no Crohn. Quando não acomete a
coluna junto com a DII a percentagem do HLA-B27 é baixa, é menor que 15%.
** Então resumindo: pedir HLA-B27 quando paciente tem lombalgia com
doença inflamatória intestinal.
** O HLA-B27 ocorre em todas as doenças que fazem lombalgia: artrite
reativa, artrite psoriática e artrite enteropática.
Tipos articulares:
• Tipo I – oligoarticular = ocorre até 6 semanas. Coincide com atividade
inflamatória da doença intestinal. Auto-limitado e recidivante. Tem HLA-B27 e
HLA-B35.
• Tipo II – poliarticular = persistente. Mais grave. Tem HLA-B44.

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** Então pode ter oligoartrite ou poliartrite na Doença de Crohn e na RCUI.


Tratamento:
• Corticoides sistêmicos – serve tanto para DII como para a artrite periférica.
• Sulfassalazina – também serve para DII e artrite.
• AINE – evitar porque pode piorar a DII.
• Metotrexate
• Azatioprina
• Cura com colectomia quando é RCUI, não quando é Doença de Crohn.
• Infliximab – quando tem fístula ou doença refratária.
** Então o tratamento é basicamente isso, tratar a doença intestinal inflamatória.
Outras etiologias da artrite enteropática:
• Bypass intestinal  jejunocolostomia e jejunoileostomia. 20 a 80% podem
acontecer a poliartrite, que ocorre 2 a 30 meses após a cirurgia. Isso se dá por
grande proliferação de bactérias na alça do fundo cego. Formação de
imunocomplexos contendo antígenos bacterianos. Tratamento: AINE,
antibióticos e fazer re-anastomose.
• Doença celíaca  anti-gliadina dá mais positivo na criança, anti-endomisium no
adulto (100%). Biópsia intestinal. Centeio, trigo e cevada são os que mais contém
glúten. Tratamento é dieta sem glúten. Pode comer: arroz, milho e batata pois
são seguros.
• Doença de Whipple  é uma bactéria chamada Tropheryma Whippelli – doença
bacteriana crônica. 75% fazem oligoartrite ou poliartrite recorrentes. Artrite
precede outros sintomas em 5 anos ou mais. Biópsia do intestino delgado ou
fazer PCR do bacilo. Antibiótico cura  Penicilina ou Ceftriaxona + Streptomicina
por 2 semanas, seguida 1 ou 2 anos com Bactrim (Sulfametoxazol-Trimetoprim).
É uma doença que dá diarreia crônica e pode fazer artrite. Isso é raro.

ESPOONDILITE INDIFERENCIADA
Quando clínica e radiologia não preenchem a enfermidade do grupo. Então não faz
diagnóstico nem de psoríase nem de Reiter. E tem que ter lombalgia inflamatória. É uma
lombalgia inflamatória que não se faz o diagnóstico.
Suposições (não tem valor, não precisava nem anotar isso):
1. Seria um estágio precoce da doença tornando-a diferenciada (tornando-se um
Reiter, uma psoríase, uma espondilite?
2. Seria uma forma frusta (branda) de uma espondilitite definida que não fará o
quadro clássico futuro?
3. Seria uma sub-categoria de espondilite ainda indefinida?
4. Seria uma síndrome de sobreposição não diferenciada em apenas uma doença
definida?

DIFERENÇA DAS ESPONDILOARTRITES


Dactilite quem faz é apenas a artrite reativa/Reiter e a artrite psoriática. Todos fazem
lombalgia, todos fazem sindesmófito. O sindesmófito fino (coluna em aspecto de cana de bambu)
é feito pela espondilite reumatoide/anquilosante e pela artrite enteropática. O sindesmófito
espesso é pela artrite reativa e pela artrite psoriática. Então o RX de coluna ajuda a diferenciar o
sindesmófito. Sacroileíte bilateral é somente da espondilite reumatoide. Por isso aquela premissa
 sacroilieíte bilateral em jovem, sintomática, já é diagnóstico de espondilite reumatoide (então
é bilateral não tem dúvida, o diagnóstico está fechado, é espondilite reumatoide). As demais
fazem sacroileíte unilateral. Lesões de pele a única que não faz é a espondilite reumatoide. A
artrite reativa faz balanite circinada e ceratodermia palmoplantar, a artrite enteropática faz
eritema nodoso e pioderma gangrenoso, e a artrite psoriática faz psoríase. Curso articular agudo

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6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

é reativa e enteropática (não dão deformidade, articulação fica íntegra), curso crônico é
espondilite reumatoide e psoriática (essas duas é que dão deformidades).

DADOS ESPONDILITE ARTRITE ARTRITE ARTRITE


ANQUILOSANTE/ REATIVA/ ENTEROPÁTICA PSORIÁTICA
REUMATOIDE REITER
Dactilite +++ +++
Sindesmófito fino +++ +++
(perto da coluna,
faz coluna em
cana de bambu)
Sindesmófito +++ +++
espesso
(grosseiro, em
alça de balde ou
de moringa)
Sacroileíte +++
bilateral (se
presente em
jovens e for
sintomática faz o
diagnóstico de
espondilite
anquilosante por
si só).
Sacroileíte ++ ++ ++
unilateral
Lesões de pele Balanite e Eritema nodoso e Psoríase
ceratodermia pioderma
palmoplantar gangrenoso
Curso articular Crônico Agudo Agudo Crônico

ANTI-TNF-ALFA (não precisava copiar isso)


Infliximab Monoclonal 3-5mg/kg -
HOJE 2
Semanas
6 Semanas
Etanercept Fusão de proteína Parar em 8 semanas
50mg/semanal - SC
Adalinumab Monoclonal 40mg SC bi-semanal
Golimumab Monoclonal 50-100mg a cada 4 semanas

EFEITOS COLATERAIS DOS BIOLÓGICOS (não precisava copiar isso)


1. Infecção séria e tuberculose disseminada
2. Hematológica: pancitopenia
3. Desmielinização
4. Exacerbação de ICC
5. Lúpus eritematoso sistêmico
6. Hipersensibilidade (necrose) no local da injeção
7. Hepatopatia grave

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CAROLINA MONTENEGRO – TURMA 74
6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

AULA 6 – ARTRITE POR MINICRISTAIS (Copiado da 73)


ARTRITE POR MINICRISTAIS
GOTA
Caso clínico: homem árabe, 57 anos, casou sua filha no sábado. Foi dormir bem. Na
manhã seguinte foi acordado por dor na 1ª MTF (metatarsofalangeana) do pé esquerdo. Relata
não suportar nem o peso do lençol, com dificuldade de locomoção. Vizinho acadêmico de
medicina notou eritema, calor e edema na 1ª MTF do pé esquerdo (pegou uma articulação, então
é uma monoartrite aguda). Impossível exame devido à dor. Paciente saudável até então, a não ser
o sobrepeso. Nega trauma ou outra doença. Demais articulações normais.
• Qual foi o diagnóstico do acadêmico? Gota. A gota é uma doença metabólica.
• A gota é uma doença em que o paciente vai deitar bem e acorda doente – é um
quadro agudo e recidivante.
• O que ser árabe tem a ver? Lentilha e ervilha tem muito ácido úrico, mas como
não são alimentos consumidos todos os dias, não é costume pedir que pacientes
com gota façam dieta.
- Frutos do mar também aumentam o ácido úrico sérico.
- O uísque aumenta bastante o ácido úrico sérico, cerca de 3 mg/dL,
então ele deve ser evitado pelos pacientes. Todos os outros alimentos
irão aumentar cerca de 1 mg/dL do ácido úrico sérico, então de maneira
geral a dieta não vai ter muito valor.
• Descascar mãos e pés não tem nada a ver com alterações nos níveis de ácido
úrico – isso se chama disidrose, e está relacionado com ansiedade.
O nome “gota” vem do fato que antigamente se acreditava que a doença se desenvolvia
pela deposição de gota a gota na articulação. É uma doença comum, que se torna uma
emergência durante as crises, devido à dor. Já a pseudogota é a falsa gota, que ocorre por
pirofosfato de cálcio, ao contrário da gota, que ocorre pelo monorato de sódio (ácido úrico).
Considerações:
• Ácido úrico normal: homem = até 9mg/dl e mulher = até 8mg/dl  todos nós
temos ácido úrico, mas geralmente em torno de 3 e 3,5, depende da alimentação
e do metabolismo individual.
- Antigamente se considerava normal até 7mg/dL para o homem e até 6
mg/dL para a mulher (são informações que poderemos encontrar em
livros antigos).
- Geralmente os níveis de ácido úrico variam de 1 a 4 mg/dL e são
menores nas mulheres.
• Para ser gota paciente tem que ter ácido úrico aumentado no sangue
(hiperuricemia). Essa hiperuricemia pode ser primária ou secundária. Então
chama-se hiperuricemia sustentada, de longo tempo.
- Hiperuricemia primária: relacionada a fatores genéticos. É um processo
individual. Não tem causa.
o Assintomática
o Sintomática
- Hiperuricemia secundária
o Assintomática
o Sintomática
Hiperurecemia:
• Significa aumento do ácido úrico sérico.
• É um exame laboratorial – não necessariamente o paciente com hiperuricemia irá
desenvolver gota (ocorre em 5% dos pacientes com hiperuricemia) ou litíase renal
(ocorre em 0,7% dos pacientes com hiperuricemia).
• Não trata hiperuricemia isolada, primeiro por causa da toxicidade e dos efeitos
colaterais dos remédios e segundo porque não tem necessidade.

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CAROLINA MONTENEGRO – TURMA 74
6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

** Nem se pede dosagem de ácido úrico em check-up, pois a


hiperuricemia por si só não tem valor - o paciente pode ter
hiperuricemia e diagnóstico de artrite séptica no joelho, por exemplo.
A hiperurecemia é um exame laboratorial, já a gota é um processo clínico, é doença, é
inflamação da articulação. Há calor, rubor, dor, edema, etc. O diagnóstico é clínico.
Imagem 1: tofo = depósito de ácido úrico em forma nodular – parece um “saco de
batatas”. A sensação de palpação é irregular. É diferente de uma bursite, lisa, cheia de líquido.

Imagem 2: radiografia de paciente com gota: há manutenção do espaço


interarticular, mas destruição de todo o osso, fazendo osteólise. Onde tem cálcio
há depósito de ácido úrico, que fica negro na radiografia, fazendo essas lesões
chamadas em saca bocado – para ter uma ideia do que é isso, é só lembrar
daquela pazinha de pegar sorvete, aquilo é um saca bocado, a forma como fica
o sorvete é parecida com a forma que fica o osso, devido à reabsorção óssea e
depósito de ácido úrico.
Imagem 3: a gota é uma doença que dá anéis: presença de hiperemia
com nódulos brancos nas articulações. O ácido úrico é semelhante a uma pasta
de dente branca ou ao giz branco molhado. Não se recomenda abrir esses
nódulos, pois pode fazer uma porta de entrada para infecção, que pode, em
últimos casos, causar uma septicemia no paciente.
** A formação de tofos ocorre em uma fase mais tardia da gota ou em casos em
que não houve tratamento adequado.
** Existe uma situação que não está bem esclarecida: em pessoas de 80-90 anos
com artrose distal, mediante a inflamação dessa articulação (desencadeada pelo
trauma, por exemplo), há depósito de ácido úrico no local. Nesse caso é só
depósito de ácido úrico, a doença continua sendo artrose – há drenagem
espontânea do ácido úrico, sem ocorrência de crises de gota.
** Todo trauma predispõe as pessoas com ácido úrico aumentado a fazer uma
crise de gota.
Causas de hiperurecemia:
• Primária:
- É causada por um defeito metabólico.
- Pode haver hiperprodução ou hipoexcreção do ácido úrico.
o No caso da gota, 90% dos casos de ocorrem por hipoexcreção.
- Síndrome de Lesch Nyhan:
o É uma forma congênita da gota, que ocorre em crianças e
adolescentes. Essa síndrome é rara e está relacionada com
fatores genéticos - o indivíduo nasce com deficiência de uma
enzima (hipoxantina guanina fosforivosil transferase), que causa
aumento do ácido úrico.
• Secundária:
- Causada por doenças e medicamentos.
o Obesidade: não significa que pessoas magras não possam ter
gota.
o Etilismo
o Uso de diuréticos
o Salicilatos: em doses baixas. A aspirina acima de 3g é um anti-

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CAROLINA MONTENEGRO – TURMA 74
6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

inflamatório e até pode melhorar a gota, mas ela não é utilizada


nesses casos.
** Se a pessoa for cardiopata e hipertensa e fizer o uso
de aspirina e diurético, há o risco de fazer crise de gota.
o Desidratação pós-cirúrgica: 2º ou 3º dia
o Insuficiência Renal Crônica: pois há retenção de ácido úrico.
o Doenças hemolíticas: tanto que em quimioterapia é utilizado
alopurinol para o paciente não fazer crise de gota devido à
hemólise.
o Hipotireoidismo: todo hipotireoidismo que faz artrite tem que
verificar se não tem gota associada.
o Síndrome de Down
** A gota é uma doença que ocorre em crises e essas crises “vão embora” com
ou sem tratamento.
Gota:
• Doença metabólica mundialmente conhecida, de causa desconhecida.
• Há alteração do metabolismo e elevação sérica do ácido úrico, e uma vez que
essa elevação for persistente, haverá manifestações clínicas – cálculo renal, tofos
na orelha, artrite, insuficiência renal (uma parte dos gotosos não tratados poderá
fazer insuficiência renal), etc.
• Ácido úrico:
- É o produto final do metabolismo das purinas, então se ofertar bastante
purina, vai haver maior chance de depósito de ácido úrico.
- A maioria das pessoas apresenta superprodução com hipersecreção
urinária – essas pessoas não vão ter a doença.
- A doença (gota) ocorre por hipoexcreção do ácido úrico em 90% dos
casos.
- Os cristais estão presentes na articulação e ao redor dela.
** Esses cristais podem se depositar no tendão também, fazendo
tendinite.
** Se puncionar o joelho de um indivíduo do sexo masculino que não tenha gota
haverá ácido úrico em pouca quantidade e sem estar fagocitado pelo neutrófilo,
o que não significa que esse indivíduo tenha gota. O que determina o diagnóstico
da gota é um cristal fagocitado pelo neutrófilo.
** PERGUNTA: após o tratamento da crise, esses nódulos (tofos) persistem?
Além do tratamento da crise, tem um tratamento que será feito para que esses
nódulos desmanchem – e isso ocorre entre 8 meses a 2 anos. Para isso utiliza
uricosúricos, úrico redutores (alopurinol) e um anti-inflamatório para evitar a crise
(porque quando tira o ácido úrico do tofo ele vai circular até sair na urina e pode
depositar na articulação novamente e o anti-inflamatório impede que isso
aconteça). Até se esses nódulos estiverem dentro da bursa eles desmancham,
apesar de demorar mais nesses casos.
** PERGUNTA: sempre iremos tratar os nódulos? É bom desmanchar esses
nódulos porque o paciente pode ter crise de gota. No caso do paciente sem
nódulo é difícil saber se ele vai ter outras crises, mas mesmo assim iremos tratar.
** Existem alguns “segredos”: o ácido úrico se precipita abaixo de 32 graus,
então os pacientes são orientados a dormir com meia de lã. A gota ocorre nas
articulações mais próximas do chão, que é o lugar mais frio.
Ácido úrico:
• Metabolismo do ácido úrico: proteínas (vem da dieta: carnes, peixes, comida
árabe, etc.)  purinas (hemólise e psoríase aumentam os níveis de purinas) 

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CAROLINA MONTENEGRO – TURMA 74
6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

hipoxantina (sofre ação da enzima xantino oxidase)  xantina  ácido úrico.


• O alopurinol é um medicamento úrico redutor, que inibe a enzima xantino-
oxidase, impedindo a formação do ácido úrico, por isso ele é chamado de úrico
redutor.
• Excreção do ácido úrico:
- 100% vem do sangue e é filtrado no glomérulo.
- 98-100% é reabsorvido pelo túbulo proximal.
- 50% é novamente secretado.
- 40-44% é reabsorvido (aqui entram os uricosúricos – impedem essa
reabsorção pós-secretória).
- 6-12% é excretado.
** O paciente pode ser hipo, normo ou hiperexcretor, mas se usar uma
droga que impede a formação do ácido úrico haverá pouca produção e
consequentemente não vai precisar excretar. Então ao utilizar um
medicamento que haja na formação do ácido úrico estaremos acertando
sempre. Isso é importante, pois os uricosúricos têm alguns
inconvenientes: se o paciente tiver qualquer doença renal, insuficiência
renal, cálculo renal é proibido usar uricosúricos, pois nesses casos eles
podem piorar muito o rim do paciente.
• Nefropatia por ácido úrico – de que forma o ácido úrico causa lesão no rim? São
3 mecanismos pelos quais o ácido úrico poderá lesar o rim:
1. Nefropatia por urato:
- Há depósito de urato no parênquima renal.
2. Nefropatia por ácido úrico:
- Há depósito de ácido úrico nos túbulos renais.
3. Litíase:
- O depósito de ácido úrico pode predispor a formação de
cálculo renal, geralmente no ureter, podendo levar a
hidronefrose.
- Lembrar que esse cálculo de ácido úrico é radiotransparente –
mesmo assim, devemos pedir radiografia na suspeita de cálculo
renal, pois 80% dos cálculos são compostos por cálcio.
Gota:
• 10% dos gotosos evoluem para insuficiência renal crônica.
** A nossa tendência é tratar rigorosamente o paciente a fim de evitar a
doença renal crônica.
• Cristais depositam nos túbulos e glomérulos, danificando-os.
** Todos os pacientes gotosos têm depósitos de cristais e urato. Esse depósito
acontece pois o urato está presente no sangue. Alguns pacientes inclusive podem
fazer valvulopatia, devido ao depósito de urato na válvula do coração.
** Lembrando que a gota ocorre por:
- Superprodução de ácido úrico: 10% dos casos.
- Hipoexcreção de ácido úrico: 90% dos casos.
** Aqui novamente o professor reforça a importância de utilizar
medicamentos que tenham ação na formação do ácido úrico,
mesmo que o principal mecanismo da gota seja por
hipoexcreção, pois se ele produzir pouco ácido úrico, ele terá
menos ácido úrico para ser excretado, consequentemente, não
vai haver acúmulo de ácido úrico.
• Uricúria de 24 horas – não é utilizado na prática:
- Hipoexcretor: <400 mg

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- Normoexcretor: 400 a 800 mg (alguns livros dizem até 900 mg)


- Hiperexcretor: > 900 mg (alguns livros dizem a partir de 1000 mg)
** França: “Só dá trabalho e não tem muito valor – faz o Alopurinol e
esquece tudo isso”.
Quadro clínico:
• Geralmente o paciente é obeso, etilista, acorda a noite ou desperta com dor
súbita e aguda na primeira metatarsofalangeana (podagra).
** Cuidado para não confundir metatarso com interfalangeana! A
articulação mais comumente atingida pela gota é a
METATARSOFALANGEANA!
** Podagra: pod = pé; agra = armadilha  “armadilha que pega o homem
pelo pé” – o paciente não consegue nem andar.
• À inspeção existe um processo flogístico intenso.
** Fica bem vermelho, “semelhante a uma maçã argentina”.
• As articulações mais acometidas são as localizadas próximo ao solo (pés).
** Porque as crises ocorrem no pé à noite? Quando o paciente deita, o
retorno venoso é mais rápido, mas o sólido/soluto (ácido úrico) fica
funcionando como um corpo estranho, ao qual o organismo reage
fazendo um processo inflamatório.
• Em 5% dos casos poderá ser poliarticular – joelhos, ombros e pés.
** Essa forma pode ocorrer em 10% das mulheres em pós-menopausa.
• A forma monoarticular é mais frequente (80 a 90% dos casos).
** Em 90% dos casos a articulação acometida é a metatarsofalangeana.
** Se tiver um enunciado falando em articulação metatarsofalangeana a
primeira hipótese que devemos pensar é gota!
Crises de artrite:
• Idade: 30-40 anos.
** Aqui estamos falando de gota primária. O professor já atendeu uma
moça de 14 anos, obesa, com hipotireoidismo e em crise de gota - nesse
caso a gota era secundária, pois a paciente tinha hipotireoidismo.
• Homem/mulher: 9/1.
** É uma doença masculina, sendo que essa proporção pode chegar em
até 12 homens para uma mulher.
• Início agudo, pós-operatório – a partir do 3º e 4º dia.
• Intensidade da dor: grave/severa.
• Duração: 7 a 10 dias, resolvendo sem terapia.
** A crise de gota é rápida.
• Localização: extremidades de MMII.
• Pode haver febre baixa (abaixo de 38,3), por causa do processo inflamatório - há
diapedese de leucócitos para a articulação.
Fases da gota:
1) Hiperuricemia assintomática  é sustentada, de longo prazo.
2) Artrite gotosa aguda  duração de 7 a 10 dias.
3) Período intercrítico  o paciente fica assintomático.
** A partir daqui o paciente poderá ter várias crises alternadas com períodos
assintomáticos (circulado em vermelho no esquema), fazendo depósitos seguidos de
inflamações.
4) Gota crônica/tofos/IRC  essa sequência de depósito – inflamação – depósito –
inflamação irá ter como consequência final a formação de tofos e a insuficiência
renal crônica.

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** Tofos são compostos de ácido úrico puro!


Imagem 4: paciente não tratado: muitos nódulos (tofos gotosos), edema, dedos
deformados. O odor é forte, pois muitas vezes é difícil de fazer higiene, criando um ambiente
propício para o desenvolvimento de bactérias e fungos. Existem casos assim ainda hoje, pois tem
pacientes que não tratam – principalmente etilistas.

Imagem 5: essa imagem é clássica: acometimento da primeira articulação


metatarsofalangenana, bem no local do joanete. Há aumento de volume.

Imagem 6: paciente do sexo feminino, muitos nódulos, presentes em todo o corpo – no


joelho, nos cotovelos. Isso é ácido úrico, é branco! Esse caso é interessante e foi inclusive levado
a um congresso, pois com essa apresentação, ainda mais em uma mulher, dificilmente pensaria
em gota, mas é esse o diagnóstico.

Imagem 7: neutrófilo que “se deu mal”: foi fagocitar o cristal de ácido úrico e ficou um
pedaço para fora. Esses cristais fagocitados por neutrófilos que confirmam o diagnóstico de gota.

Imagem 8: mais nódulos: o perigo é infectar por causa das portas de entrada (círculo
azul), causando um processo crônico, pois os tofos diminuem o aporte sanguíneo para o local, e
a bactéria entra facilmente.

** PERGUNTA: quando infectar trata como? Com antibiótico que cubra gram
positivos – o professor gosta muito de utilizar a claritromicina, mas pode usar
amoxicilina e cefalosporinas também (qualquer um que cubra gram positivo).
Imagem 9: sombra branca: é um tofo. Há irregularidade óssea associada.

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Imagem 10: parece hiperceratose solar, mas a hiperceratose ocorre mais na parte externa
da orelha. Nesse caso as lesões estão mais na curva, na sombra da orelha – são tofos gotosos.

Laboratório:
• Sangue:
- Hemograma: para afastar infecção.
** Pode ter uma artrite infecciosa no joelho e está em dúvida se
é gota ou infecção.
- Ácido úrico: aumentado em 99% dos casos.
** Porém, o ácido úrico sérico pode estar normal durante uma
crise de gota! Pois nessa situação o ácido úrico vai “sair do
sangue” e se depositar na articulação. Por isso que o ácido úrico
não é pedido durante a crise de gota e nem em check up – ele
pode estar normal, aumentado ou diminuído.
** Pede o ácido úrico fora da crise de gota para controle e ele
tem que ficar abaixo de 4 mg/dL ou no máximo abaixo de 5
mg/dL, pois abaixo de 5 mg/dL o ácido úrico não causa crise de
gota.
- Ureia
- Creatinina
• Uricúria de 24 horas: não é muito prático, mas é uma forma de saber se o paciente
é normo, hipo ou hiperexcretor.
• Artrocentese = punção do líquido sinovial.
- Quando a articulação acometida for a primeira metatarsofalangeana
nós não iremos puncionar, pois é uma articulação muito pequena e o
paciente sente dor. Punciona mais quando o problema for no joelho –
tem mais líquido e dói menos
- Análise do líquido sinovial: pesquisa de monorato de sódio, através
de duas formas:
o Microscopia simples: forma de agulhas.
o Microscopia por luz polarizada: birrefringência negativa
(importante, porque diferencia do pirofosfato de cálcio, que tem
birrefringência positiva).
** O achado dos cristais intracelulares (fagocitados pelos neutrófilos) define o
diagnóstico de gota (demonstrado na imagem 7). Importante porque no joelho
podemos encontrar depósitos de cristais de ácido úrico, mas eles não estão
fagocitados!
Diagnóstico diferencial: “parece gota, mas não é”:
• Gota aguda (crise): artrite traumática e artrite infecciosa (são causas de
monoartrite aguda).
• Gota crônica: artrite reumatoide ou outra doença que faça destruição óssea
– lúpus não entra, porque não faz destruição óssea.
** Lembrando que a gota tofácea, ou seja, a formação de tofos vai ocorrer
depois de mais de 10 anos de evolução da doença, devido às crises
repetidas de gota.
Radiografia:
• Gota aguda: vai ter aumento de partes moles – não será demonstrável pela
radiografia.
• Gota crônica: vai haver alterações definitivas  áreas císticas e leões em saca
bocado, secundárias a destruição óssea (osteólise).

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** Existe uma forma de artrite psoriática que faz osteólise, imitando a


gota.
• Os cristais de ácido úrico são radiotransparentes.
** Então não adianta solicitar radiografia na suspeita de cálculo renal por
ácido úrico, só adianta se for suspeita de cálculo por cálcio – como na
maioria das vezes os cálculos renais são compostos por cálcio, a
radiografia costuma ser pedida.
Tratamento: fase aguda e fase intercrise.
** Nesse momento o professor acende um fósforo: “a gota é uma doença que
acende, queima”:
- A primeira coisa a fazer é apagar o fogo! Qual o remédio que apaga o
fogo? Anti- inflamatório não hormonal (primeiro remédio a usar na gota).
- O fósforo acende fácil, mas se jogar água no fósforo, umedece e ele não
acende mais. Qual remédio umedece o fósforo? A colchicina, que é um
anti-inflamatório fraco, impede a diapese de leucócitos – usa na fase
aguda e na crônica.
- Mas o fósforo está na caixa, qual remédio usamos para não ter mais
fósforo na caixa? Alopurinol (úrico redutor – impede a formação) ou a
benzobromarona (uricosúrico – aumenta a excreção).
1. FASE AGUDA – crise aguda: “se não tratar logo melhora sozinha”.
• AINE: qualquer um!
- Indometacina ou Diclofenaco (voltarem, cataflan) 50 mg VO de
8/8h por 7 a 14 dias – suspender após melhora.
** Hoje em dia não temos mais indometacina, então
acaba usando mais diclofenaco. O problema do
Diclofenaco é que ele tem causado muita alergia, então
pode usar qualquer outro que achar melhor –
Cetoprofeno, Ibuprofeno, Naproxeno.
- Se cardíaco ou IRC: Prednisona (meticorten) 40 mg/dia (20 mg
de manhã e 20mg de noite) por 7 dias – é eficaz e eficiente!
• Colchicina:
- 1 mg “agora” e 0,5 mg depois de 8h.
- Manter 0,5 mg/dia por 6 meses.
** A colchicina sempre estará presente na prescrição, o
que muda é qual AINE que vai utilizar.

** Esse esquema acima é o que os livros trazem! O que o professor faz – 3


receitas (não de livro):
- Na crise – professor pede para o paciente por na carteira, para ele ter
essa receita em mãos inclusive quando estiver viajando:
o Diclofenaco (Voltaren) 75 mg IM e beta ou dexametasona (1ml
IM) “agora” (esse agora significa: paciente estava no consultório
em crise de gota, ele sai da consulta e já vai aplicar os
medicamentos).
o Isso não está no livro, mas no dia seguinte o paciente está ótimo
e sem dor. É claro que devemos ter cuidados, ver se o paciente
não tem alguma contraindicação – diabetes descompensado, por
exemplo.
o Em pacientes com insuficiência renal (com creatinina de 1,5/2
mg/dL), pode fazer esse esquema acima, não tem problema (são
doses únicas).

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- No dia da crise:
o Diclofenaco 50 mg VO de 8/8h.
o Colchicina 2x 0,5 mg (= 1mg) “agora” + 0,5 depois de 8h
(também VO).
o Protetor gástrico (por causa do diclofenaco): ranitidina,
pantoprazol
- Do mês (ou da quinzena)/paciente assintomático (sem dor):
o Colchicina: 0,5 mg VO 1x ao dia (na realidade, como vimos
anteriormente, vai usar durante 6 meses).
o Alopurinol: 300 mg 1x ao dia
- 300 mg a princípio, mas se dosar o ácido úrico e estiver alto
tem que aumentar a dosagem, vai aumentando mês a mês
conforme a necessidade. Pode usar até 1,2 g por dia.
- O alopurinol é usado no tratamento crônico da gota, não
na fase aguda. Na fase aguda ele está proibido! Por isso que
são 3 receitas, para o paciente não misturar.
2. FASE INTERCRISE:
- Inibidor de produção:
• Alopurinol (zyloric) – inibidor da produção.
- Indicação: todos – produção excessiva, cálculos renais, forma
secundária, gota tofácea.
- Dose diária: 300 mg a 1,2 g (aumenta mês a mês conforme a
necessidade)
• Febuxostat: droga nova, não funciona muito bem, professor não usa.
- Aumento da excreção:
• Uricosúricos:
- Usados principalmente em pacientes normo/hipoexcretores,
mas pode usar em outras circunstâncias – quando não tem como
usar alopurinol, por exemplo.
- Benzobromarona (narcaricina): 200 a 300 mg/dia. Os
comprimidos são de 100 mg.
- Não usar em paciente com litíase e insuficiência renal
• Fenofibrato (usado no tratamento de dislipidemias), losartana e
indapamida (diurético): drogas uricosúricas de menor ação. Se o paciente
tiver hipertensão arterial, por exemplo, e gota podemos receitar
losartana, pois estaremos tratando duas doenças com um medicamento.
- Essas drogas não serão as únicas utilizadas no tratamento
desses pacientes, elas são apenas opções que colaboram no
tratamento da gota para pacientes com outras comorbidades.
Profilaxia da crise:
• Colchicina oral 0,5 mg/dia
• Tratamento contínuo e vitalício da doença
** PERGUNTA: se o paciente abusar da alimentação, o que acontece? Ele pode ou não
ter crise de gota, se o ácido úrico ficar abaixo de 4 mg/dL não vai ter crise – lembrem que
a dieta só aumenta 1mg/dL de ácido úrico. E o paciente pode usar algum medicamento
profilático para não ter crise? Sim, quando chega primeiro de dezembro, os pacientes já
começam a tomar colchicina para poder beber e comer bastante no final do ano – apesar
da dieta ter pouca influência, é melhor o paciente prevenir a crise.
** PARA EVITAR A CRISE:
- Sangue: manter ácido úrico < 4mg.
- Dieta: tem pouco valor, evitar whisky somente. A não ser que o paciente não

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melhore de jeito nenhum, daí tentaremos fazer uma dieta um pouco mais restrita.

Imagens do paciente com gota: típico paciente em crise de gota  paciente andando
de chinelo bem lentamente em direção ao pronto socorro em um domingo de manhã
(provavelmente jantou fora no sábado) – faz o diagnóstico de longe.
Imagem 11: o que a gota faz? Erosão em saca bocado, cistos, tofos, espessamento da
sonóvia, imagem em concha, esclerose óssea (pode ter pelo processo inflamatório, mas às vezes
não aparece porque o osso é reabsorvido antes de ter esclerose), osteólise e neoformação óssea
superperiostal. O espaço articular está preservado.

Imagem 12: o osso desapareceu na região da primeira articulação metatarso falangeana


(círculo azul): o osso foi trocado por ácido úrico.

Imagem 13: cristais de ácido úrico, em forma de agulha.

Imagem 14: orelha com tofos gotosos: não estão tão brancos, tão evidentes quanto a
outra imagem, mas também são tofos.

Imagem 15: as duas articulações metatarsofalangeanas estão comprometidas.

** Quando tem tofo tratamos com: alopurinol, narcarinina, meloxicam e


colchicina.
** Não usa o alopurinol na crise porque ele piora a crise – uma chinesa chamada
Yu descreveu isso, denominando efeito paradoxal de Yu. Narcaricina também não
usa durante a crise.
** Quando estiver em crise, o paciente deve trocar de receita, passando a usar a
primeira receita (lembrar daquelas 3 receitas que foram passadas anteriormente).
Imagem 16: radiografia de mão com tofos: há destruição, erosão, osteólise.

** PERGUNTA: quando o paciente tem esses nódulos nos dedos, os dedos

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ficam retos ou caem? O dedo fica reto, pois o nódulo segura. E depois de tratar?
Pode ter deformidades e até dor crônica por destruição da articulação.

PSEUDOGOTA
Características:
• “Falsa gota”: é uma doença de início agudo (ocorre em pós-operatório, traumas),
que atinge idosos (mais de 65 anos).
• Localização: punho, joelho (principalmente), metacarpofalangeanas.
• Cristais: pirofosfato de cálcio – romboides (não são tão finos), birrefringência
positiva, radiopacos.
• Extra-articular: não acomete.
Imagem 17: condrocalcinose (calcificação da cartilagem – é um dado
radiográfico). Se esse joelho inflamar iremos puncionar (monoartrite aguda =
agulha) e nessa punção podemos encontrar: S. aureus, pirofosfato de cálcio (=
pseudogota) e monorato de sódio (= gota). Mesmo com radiografia mostrando
condrocalcinose devemos puncionar em caso de monoartrite aguda.
Imagem 18: muita osteoporose, não tem artrose (primária) e há calcificação da
cartilagem (condrocalcinose) – com a idade calcifica tudo. Se isso inflamar e na punção vier
pirofosfato de cálcio, o diagnóstico é pseudogota.

Tratamento:
• Só trata a crise:
- Indometacina ou Diclofenaco 50 mg de 8/8h, por 7 a 10 dias.
- Da mesma forma como ocorre na gota, se não puder usar anti-
inflamatório, usa corticoide.
- O bom mesmo é fazer uma injeção de corticoide que resolve o
problema.
• Não é necessária a profilaxia das crises.

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6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

Reumatologia – P2
AULA 7 – MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS
As miopatias inflamatórias idiopáticas são um grupo heterogêneo de doenças
adquiridas, imunomediadas, caracterizadas por inflamação não supurativa da musculatura
estriada com consequente fraqueza muscular proximal (coxa, braço, cintura pélvica, cintura
escapular), redução da força muscular e dor.
** Para avaliar a dor muscular, temos que fazer uma apreensão do músculo a ser
examinado – com a mão aberta, apertamos a musculatura envolvendo-a
completamente. Por exemplo, se formos aferir a pressão arterial e com o
manguito pressionado o paciente queixar de dor, isso é uma dor muscular.
Quando o paciente for idoso, iremos pensar em polimialgia reumática, se o
paciente for jovem, vamos pensar em dermatomiosite ou polimiosite.
** Já para avaliar fraqueza muscular temos que pedir para que o paciente faça
alguma atividade – pedir para o paciente levantar os braços e segurar algo, ou
pedir para ele pender a cabeça para traz, ou deitado pedir para ele levantar a
perna.
** A fraqueza muscular é diferente de fadiga, fraqueza significa força diminuída,
e fadiga é a exaustão muscular por atividade. O paciente com fraqueza á acorda
com isso, mas na perda de força, o paciente entrou em atividade e cansou.
** Na miopatia inflamatória, a fraqueza tende a piorar, o paciente começa ficando
em pé, com o tempo, não consegue, aí ele começa a ficar sentado, mas passa um
tempo ele também não consegue mais ficar sentado e fica só deitado, e por fim,
a musculatura do tórax paralisa e o paciente não consegue respirar.
Escala de avaliação da força muscular:
• Grau 0 = nenhum movimento no músculo.
• Grau 1 = esboço de contração muscular.
• Grau 2 = movimento completo quando se elimina a força da gravidade.
• Grau 3 = movimento que vence a gravidade um pouco, mas não vence
resistência.
• Grau 4 = vence certa resistência.
• Grau 5 = normal.

Classificação das miopatias inflamatórias crônicas:


• Polimiosite primária idiopática
• Dermatomiosite primária idiopática  acomete a pele junto.
• Miopatia necrosante imunomediada
• Miopatia inflamatória associada com outras doenças do tecido conjuntivo 
associada com Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC).
• Miopatia inflamatória associada com neoplasia  pode se apresentar 1 ano antes
do diagnóstico da neoplasia, durante o diagnóstico, durante o tratamento, ou
ainda 1 ano depois.
• Dermatomiosite juvenil (polimiosite ocorre com menor frequência)
• Miosite por corpúsculo de inclusão

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6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

** A DMTC se associa comumente à Polidermatomiosite, LES, Esclerose sistêmica (os


três mais frequentes), e com Artrite reumatoide. Quando não tem doença
especificamente apenas uma doença, tem mais de uma, chamamos de sobreposição.
Neste caso, para diagnóstico, é necessário que o paciente apresente os critérios de
diagnóstico para as doenças que estão sobrepostas.
** Para diagnóstico de DMTC a única coisa exigida é a presença de ANTI-RNP
(anticorpo antiribonucloproteína), deve estar positivo em 100% dos casos, sem
exigência de outros critérios. Mas ela se apresenta como “um pouquinho de cada
doença”.
** PRESENTES NA DMTC:
- Anti-RNP 100%, sem outros critérios (da DMTC – específica).
- Disfagia alta (da Polimiosite).
- Alopecia (do LES).
- Asa de borboleta (do LES).
- Fenômeno de Raynaud (da ES e de outras doenças).
Com a evolução não consegue mais ficar sentado. Ele vai ficar só deitado. Com evolução
não consegue deglutir nem respirar. Com a evolução êxito letal. Paciente não fica de pé, depois
não fica sentado, fica só deitado, depois não respira porque pega músculo da respiração e pega
também músculo da deglutição. Isso é muito triste porque pega adolescente também. Temos um
pico na adolescência e um pico após os 40 anos. Quero destacar que nosso objetivo aqui é apenas
inflamatório, não tem nada a ver com droga ou com infecção.
Formas de apresentação:
• Isolada  apenas polimiosite.
• Associada com outra doença do tecido conjuntivo  as duas doenças mais
comuns que podem estar associadas são esclerose sistêmica e LES.
** A doença mista então envolve esclerose sistêmica e LES. E como
apresenta esse paciente com doença mista? Ele caracteriza alguns sinais
de algumas doenças, mas não preenche critério de todas as doenças. Por
exemplo, paciente feminina tem alopécia, que é do LES, tem fenômeno
de Raynaud, que é da esclerose sistêmica, e também apresenta disfagia
alta que é da polimiosite. Então paciente tem que apresentar sinais e
sintomas das outras doenças e tem que ter anticorpo chamado anti-RNP
obrigatoriamente presente. É isso que caracteriza a doença mista do
tecido conjuntivo.
** Então para ser doença mista do tecido conjuntivo tem que ter sempre
presente o anti-RNP.
• Associada a neoplasia  uma vez tirada a neoplasia o paciente cura.
** Paciente com mais de 40 anos, normalmente na presença de
Dermatomiosite (15% dos casos ou mais).
Características:
• Essas miopatias não possuem um agente etiológico  senão não seria chamada
de idiopática.
• Não há teste complementar patognomônico  não tem teste complementar,
mas a lesão de pele da dermatomiosite é patognomônico.
** Não tem teste mas tem a lesão.
** Por exemplo, Anti-Sm é típico de LES, para miopatia não existe um
exame específico.
• São necessários critérios para diagnóstico  isso porque a biópsia é só sugestiva.
Você tem uma biópsia compatível com dermatomiosite, mas a parte clínica é
importante, por isso existem os critérios.
** A biópsia também não é patognomônica, é apenas sugestiva de
processo inflamatório, apresenta um infiltrado linfocitário no músculo,

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comum a outras inflamações. As únicas coisas patognomônicas são as


Manchas de Gottron e o Heliótropo para Dermatomiosite.
Prevalência: 2,4 a 10,7 casos para 100.000 habitantes/ano, variando um pouco conforme
a região. Em Curitiba cerca de 40 a 200/ano.
Etiopatogenia (não cai em prova):
• Polimiosite: é mediada por células TCD8, que invadem as fibras musculares, cuja
membrana expressa antígenos reconhecidos pelas células T, ocorrendo um
ataque direto nas fibras. Neste caso a circulação está normal, ou seja, não há
sinais de vasculopatia (porque na dermatomiosite a fisiopatologia está no vaso)
 então as células TCD8 invadem a fibras musculares e tem um antígeno nessa
fibra que vai ser reconhecido por essas células TCD8. Nesta doença o vaso é
preservado. O que vai diferenciar da dermatomiosite que vai pegar o vaso. Aqui
há uma invasão direta dos linfócitos TCD8 que vão atacar a fibra muscular.
** Desenho para ilustrar: a estrutura normal do músculo é composta de
endomísio, uma região perivascular, feixe vasculonervoso (veia, artéria e
nervo) e perimísio. Endomísio é dentro, perimísio é fora. Isso é uma
estrutura normal. Na polimiosite as células TCD8 em azul atacam
diretamente toda a fibra. Há um pouquinho só de TCD4.

** Então na polimiosite temos linfócitos T CD8 que invadem as fibras


musculares, sendo um infiltrado endomisial, pode ter um pouco de
linfócitos T CD4 e linfócitos B, mas é bem pouco, o forte mesmo é a
presença de TCD8 atacando as fibras musculares.
** Na biópsia mostra essa situação, todos esses pontinhos são linfócitos
TCD8. Isso já é uma histologia da doença. Então na biópsia vamos
observar o infiltrado de linfócitos corado de “azul” (“roxo”). Lembrar que
não sabemos a origem da doença.

• Dermatomiosite: é imuno-mediada, e o endotélio é o alvo antigênico primário,


há ativação do sistema de “C” (sistema complemento). Há um ataque às paredes
dos vasos que facilita a migração para o músculo não apenas de anticorpos, mas
também de células B, células TCD4 e macrófagos. Pode haver células T CD8,
mas o forte mesmo aqui é o T CD4. O que caracteriza a dermatomiosite é que ela
leva a uma redução do número de capilares, hipoperfusão endofascicular
(não vai chegar sangue porque o vaso está alterado), atrofia perifascicular 
então aqui o endotélio, isto é, a parte do vaso, vai ser o alvo antigênico primário
da doença e vai ter uma ativação do sistema complemento. Ataque às paredes
dos vasos facilita a migração para o músculo não apenas de anticorpos, mas
células B, células TCD4 e macrófagos. Então vai ter uma invasão disso tudo, mas
o que predomina são as células TCD4. Vai haver redução do número de capilares,
então vai tirar nutrição dessa fibra. Vai acontecer uma hipoperfusão
endofascicular, não vai chegar sangue, não chegando sangue vai ter dor,

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isquemia e vai ter atrofia perifascicular, isso que vai caracterizar a dermatomiosite.
Na biópsia vai mostrar isso. Então vai ter uma hipoperfusão endofascicular e uma
atrofia perifascicular. Os vasos vão estar em número reduzido.
** Então, nessa doença, o problema está na irrigação, na nutrição do
músculo, no feixe vasculonervoso, essa é a base da fisiopatologia.
** Exemplo com imagem: as células TCD4 não vão atacar onde tem
músculo, vai atacar onde tem vaso, então fica um ninho verde de células
TCD4 mais onde estão os vasos, junto do feixe vasculonervoso. Então
aqui faz uma vasculopatia para fazer uma miopatia.

** Há um ninho onde tem um vaso cheio de células TCD4 agrupadas. Na


periferia é mais escasso, já onde passa o feixe vasculonervoso é mais
cheio de células.
** Na biopsia (foto 01), aparentemente, os feixes musculares estão em
processo de atrofia e fibrose (há fibroblastos em rosa), estão num
processo de destruição. Na Imunofluorescência (foto 02), os linfócitos T
CD4 estão marcados em verde, entre as fibras musculares. Na imagem
obtida por RM (foto 03), observa-se a presença de inflamação de ombros
e coxas assimetricamente (cintura escapular e cintura pélvica inflamadas),
é o forte da polidermatomiosite e da polimialgia reumática, e isso cursa
com dor.

Imagem 1: foi dito que a doença pega cintura escapular e cintura pélvica.
Mas vamos olhar essa desenho. Tem algo estranho nesse desenho. A seta está
mostrando o que? O que é branco é processo inflamatório. E embaixo o que
acontece, por que não tem? Está assimétrico. Mas por que está assimétrico se a
doença é simétrica? Aqui há uma atrofia muscular e uma prótese de fêmur. Houve
uma atrofia muscular, perdeu músculo, porque não precisa mais irrigar o osso já
que tem ferro no lugar. Então houve uma atrofia muscular com prótese de fêmur
no lado direito, houve um processo assimétrico.
Epidemiologia das miopatias inflamatórias:
• Dermatomiosite e polimiosite:
- Pico de acometimento em crianças: 10 a 15 anos.
- Pico de acometimento em adultos: 45 a 60 anos.
- Mulheres são 2x mais acometidas.
• Associada a corpúsculo de inclusão:
- Ocorre em idade >50 anos.
- Homens 2x mais acometidos.
** Não tem nada a ver com a dermatopolimiosite, acontece com mais de
50 anos e acomete mais homem. É uma doença mais rara.
• Associada com neoplasia:

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- Ocorre em idade >50 anos.


** Quando tem neoplasia a idade é mais que 40 anos (no livro diz 50
anos, mas na prática é mais que 40 anos).
Clínica:
• Polimiosite  não vai ter foto na aula porque é um processo muscular. Então a
foto será só da biópsia. A polimiosite é uma doença oculta, de início insidioso, e
maior ocorrência em adultos.
- Processo insidioso, de fraqueza.
- Cintura escapular, pélvica, cervical  vamos buscar no paciente a
presença de fraqueza de cintura escapular (pedir para ele levantar os
braços e segurar), cintura pélvica e cervical.
** A clínica da polimiosite é a mulher que quando vai colocar
roupa no varal cansa, ou então vai pentear o cabelo e cansa.
Então as duas queixas que mais vemos são: não ter força para
pendurar roupa e cansar ao pentear o cabelo.
- Disfagia alta – musculatura estriada é acometida (1/3 superior do
esôfago)  com isso ele frequentemente se engasga e começa a
apresentar pneumonia de repetição por aspiração.
** A Reumatologia no esôfago tem duas complicações: a disfagia
alta é da polimiosite, a disfagia baixa é da esclerose sistêmica.
Então em prova de residência quando fala em esôfago tem que
ficar atento (PROVA).
- Disfonia – acometimento da musculatura da laringe.
- Mialgia, artralgia, artrite, Fenômeno de Raynaud  mialgia é o forte
da doença.
**Causas mais frequentes de Fenômeno de Raynaud – em ordem
de ocorrência: Esclerose sistêmica, LES e Dermatomiosite.
Lembrar que estamos falando de Fenômeno (a Doença de
Raynaud ocorre sem doença primária de base).
- Edema periorbitário/periocular sem acometimento renal  não é
um edema renal, é simplesmente um edema periorbitário sem síndrome
nefrítica ou síndrome nefrótica, o rim vai estar normal.
** Então é clínica de fraqueza muscular. Lembrar que é terço superior,
então disfagia alta.
**Esse paciente sofre de falta de ar triplamente porque a doença faz
fibrose pulmonar, aspiração pulmonar por dificuldade de deglutir
alimentos e por enfraquecimento da musculatura da caixa torácica.
• Dermatomiosite  acomete pele então vai ter várias fotos na aula.
- Manchas de Gottron ou Pápulas de Gottron  estão presentes bem
em cima das articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas.
Quando é elevado chama-se pápula de Gottron, quando muda apenas a
cor é chamado mancha de Gottron. Então pápula é quando cresce e
mancha é quando é plana.
** As pápulas de Gottron são patognomônicas de
Dermatomiosite e ocorrem em cima das articulações,
comumente (pode ocorrer também entre as articulações, mas
isso é mais característico de LES).
- Heliótropo – erupção eritemato-violáceo periorbitária  então o
acometimento periorbitário ocorre tanto na dermatomiosite na forma de
heliótropo como ocorre na forma de edema periorbitário da polimiosite.

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** A presença de Pápulas de Gottron e de Heliótropo são as


coisas mais importantes a serem verificadas na Dermatomiosite
– mais importantes que qualquer exame, até mesmo biópsia.
- Edema periorbitário  também presente na dermatomiosite.
- Sinal do manto/xale  no ombro, nas costas.
- Sinal do V torácico – eritema anterior do pescoço/tórax  devido a
fotossensibilidade. Aqui também tem fotossensibilidade como no LES.
Esse V torácico é porque o paciente possivelmente utilizava um decote
em V. Pode ser em “C”, em “V”.
- Eritema facial  rosto vermelho.
- Cutículas distróficas e eritema peri-ungueal  a cutícula fica
hipertrofiada e também há um eritema devido a isquemia que faz, o
organismo faz vasodilatação para salvar a pele, então fica uma eritema
peri-ungueal.
- Mãos de mecânico – fissuras e lesões ásperas, escuras  as mãos da
menina ficam ásperas, fissuradas e um pouco mais marrom como a mão
de um mecânico.
** PROVA: desses o que é patognomônico de dermatomiosite são as
pápulas de Gottron e heliótropo. É importante saber o que é
patognomônico porque as enzimas em alguns doentes são normais. A
paciente tem fraqueza com enzimas musculares normais, mas tem
heliótropo e pápulas de Gottron. Isso ocorre em 10% dos casos e chama-
se dermatomiosite amiopática.
** Os sinais do manto/xale e o sinal do V não tem relação direta com
fotossensibilidade, ou seja, o paciente não precisa necessariamente se
expor ao sol para ter as lesões, mas se tiver incidência do sol, piora a lesão
e favorece a ocorrência (mas não obrigatoriamente, a claridade da luz
artificial já estimula a ocorrência da lesão).
Imagem 2: é uma foto com acometimento um pouco exagerado porque não poupou as
regiões entre articulações. LES gosta de atacar todo o dedo, já a pápula de Gottron predomina
em cima das articulações apenas (em cima das falanges e metacarpos). As manchas/pápulas de
Gottron são patognomônicas de dermatomiosite. Quando plano é mancha, quando é elevado é
pápula. Às vezes começa sem manchas, pode aparecer apenas um olhar de quem “não dormiu”,
fico um pouco escuro ao redor do olho. Então pode ter ou não as manchas/pápulas de Gottron,
mas uma vez presentes fecha o diagnóstico. Geralmente o paciente tem um olhar profundo de
quem “não dormiu” na dermatomiosite, isso é o mais comum.

Imagem 3: cor vinhosa, é uma mancha eritemato-violácea periorbitária. É chamado de


heliótropo, patognomônico de dermatomiosite. Se o paciente apresentar o heliótropo e
fraqueza, mas tiver exames normais (sem elevação de enzimas) chamamos de Dermatomiosite
Amiopática (são 10% dos casos)

Imagem 4: vemos aqui o sinal do manto/xale. É um eritema em região de


pescoço/ombros/costas que imita como se o paciente tivesse colocado um xale por cima.

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Imagem 5: vemos aqui o eritema facial da dermatomiosite que difere muito do LES
porque ele acomete o sulco nasolabial (vemos lesão em asa de borboleta com invasão do sulco
nasolabial). Lembrem que a fotossensibilidade do LES é especial, diferente daqui que é
abrangente, pega tudo, não poupa sulco nasolabial. Então a diferença da fotossensibilidade do
LES é fácil porque ele não acomete sulco nasolabial.

Imagem 6: vemos o eritema peri-ungueal.

Imagem 7: há uma vasodilatação na base da unha. Também um eritema peri-ungueal,


mais ou menos puntiforme, nessa região. Isso é da dermatomiosite.

Imagem 8: vemos aumento da cutícula (cutículas distróficas ou hipertróficas).

Imagem 9: fenômeno de Raynaud. O frio e estresse faz o vasoespasmo. O paciente


pode queixar-se de dor quando o fenômeno ocorre. Quem faz Raynaud em primeiro lugar é
esclerose sistêmica, em segundo lugar é LES e em terceiro lugar é dermatomiosite.

Imagem 10: capilaroscopia  você pega um microscópio, coloca


uma gota de óleo na base da unha e você vê essa situação. A imagem superior
é de uma circulação normal, tem vasos íntegros, já na imagem de baixo temos
uma situação chamada de desertificação dos vasos em algumas áreas, ou seja,
áreas em que não há mais vasos e há áreas com pequenos vasos agrupados
os quais chamamos de arbustos. Há alteração dos capilares e desertificação.
Então você não tem ou está deformado (“em grampo de cabelo”). Ninguém
pede esse exame. É um exame que é feito em estudos. A capilaroscopia é
usada na esclerose sistêmica, na dermatomiosite, no LES e em várias doenças
reumatológicas.
** A alteração da capilaroscopia não é algo que ocorre somente na
Dermatomiosite, mas também no LES e na Esclerose sistêmica.

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Imagem 11: lesões de pele em cotovelos. A lesão lembra Psoríase, mas nesse caso, o
paciente vai ter outros sinais, como fraqueza e manchas/pápulas de Gottron, então pensamos em
Dermatomiosite e não em Psoríase. As lesões de Psoríase, quando muito extensas dão prurido e
são dolorosas, mas no caso da Dermatomiosite isso não ocorre, não tem dor.

** Fraqueza muscular e lesão de pele = dermatomiosite. Fraqueza muscular sem


lesão de pele = polimiosite.
Imagem 12: vemos aqui um eritema flagelar, característico da dermatomiosite. Onde
ele não alcança a mão não tem lesão, onde ele alcança a mão, coça ele tem lesão. É como se fosse
uma chicotada.

Imagem 13: pele fica descascada, áspera, quebradiça, fissurada. É a famosa mão de
mecânico sem o paciente ser mecânico. A mão de mecânico é diferente da ceratodermia
blenorrágica do Reiter, não forma aquelas cascas.

Imagem 14: eritema sobre a articulação. Aqui pensaríamos em psoríase, mas não é. É
dermatomiosite. A psoríase faz lesão eritematosa descamativa, aqui há lesão eritematosa menos
descamativa. Isso aqui fica na dúvida. Então lembra lesões de Psoríase, assim como no cotovelo,
mas é Dermatomiosite porque o paciente tem sintomas de fraqueza, etc.

Imagem 15: paciente de cor mais escura, mostrando que houve as pápulas de Gottron
nas metacarpofalangeanas e nas interfalangeanas.

Imagem 16: edema peri-orbitário sem síndrome nefrótica ou nefrítica. É característico


da doença. Vemos que há uma bolsa de líquido.

Imagem 17: mancha lateralmente a coxa chama-se sinal de Holster. O sinal de Holster
é típico da dermatomiosite. Esse sinal também é patognomônico de dermatomiosite, mas quando
falar patognomônico melhor pensar em heliótropo e pápula de Gottron. Então fraqueza muscular
+ mancha lateral na coxa = dermatomiosite.

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Imagem 18: cutícula invadiu a unha. Vemos uma hipertrofia de cutícula.

Imagem 19: capilaroscopia alterada, positiva para a dermatomiosite. O forte é o


“grampo de cabelo”. É uma microscopia da unha com sinal de grampo, vasos dilatados e áreas
desertificadas.

Imagem 20: sinal do V torácico (eritema anterior do tórax, pode ser em “V ou em “U”.
Fotossensibilidade fazendo V torácico.

Imagem 21: alopécia. Essa alopécia é localizada. Lembra o LES, mas aqui é
dermatomiosite, faz uma alopécia areata (em uma área).

**O professor conta um caso sobre um paciente que demoraram muito para fazer o
diagnóstico de Polimiosite e que acabou indo a óbito porque tinha uma disfagia muito
grave. Ele explica para atentarmos para o diagnóstico precoce dessas doenças porque a
descoberta tardia é uma das maiores causas de insucesso do tratamento e/ou de óbito
por tratamento da doença em fase tardia. Além disso, quanto mais tarde, mais difícil fica
fazer o diagnóstico, porque o paciente perde muita musculatura e as enzimas vem com
resultado normal depois de um tempo, “mascarando” a doença

Miopatia necrosante imunomediada: é uma entidade nova. Acontece no adulto. Fraqueza


muscular proximal. Histologia mostra necrose multifocal de fibras musculares. Não tem causa. É
imunomediada. Pode ser paraneoplásica, ter uma neoplasia de base, e essa neoplasia faz uma
reação imune. É uma reação imune que acontece no músculo com elemento da neoplasia (a
neoplasia deve produzir antígeno, alguma situação parecida). Associa também ao uso de
estatinas, autoanticorpos contra alvo da estatina. Isso não vamos cobrar. Quando você toma
estatina há produção da enzima 3-hidroximetilglutarilcoenzimaA redutase, que é um produto
tóxico para o músculo.
Laboratório:
• Enzimas musculares: CPK (creatinofosfoquinase), aldolase, DLH
(desidrogenase láctica) e AST e ALT  se o paciente tiver essas enzimas
musculares altas fica fácil. Uma vez destruídos todos os músculos as enzimas
abaixam, mas o paciente tem a doença. Então elas retratam dependendo da fase
que está a doença. Quanto mais elevada a CPK mais músculo foi destruído, mais
grave é a doença. Indica a gravidade, acima de 100.000.

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** Quanto mais alta CPK maior a gravidade da doença, porque indica o


grau de necrose muscular, é o exame mais sensível para detectar
inflamação muscular.
• FAN – positivo em 80% dos casos  quando existe FAN positivo precisa afastar
doença mista do tecido conjuntivo (DMTC), então tem que buscar esclerose
sistêmica e LES para ver se não estão associadas, pedir então o exame anti-RNP.
• VHS – normal em 50% dos casos de DM/PM.
** A dermatomiosite tem “ite”, então como pode VHS ser normal?
Medicina é isso. Há uma outra doença chamada polimialgia que é
obrigatório VHS maior que 50 em todos os casos. E na dermatomiosite
que faz “ite” no nome não tem VHS. É uma pegadinha de PROVA 
dermatomiosite tem inflamação no nome, mas tem VHS normal,
polimialgia tem dor no nome e é obrigatório VHS maior que 50.
• Anticorpos específicos da miosite  Importante para detectarmos as variantes
de Dermatomiosite e Polimiosite que existem (<10% dos casos), mas não há
necessidade de ficar solicitando na prática, somente se ainda existir alguma
dúvida do diagnóstico. Não pedimos comumente. São três anticorpos: anti-Jo1
(no máximo 10%, único disponível no Brasil, ocorre na polimiosite e na
dermatomiosite), anti-SRP (particular reconhecedoras de sinal, ocorre na
polimiosite e para casos refratários ao tratamento) e anti-Mi2 (ocorre na
dermatomiosite, geralmente é de bom prognóstico). Esses anticorpos não
pedimos na prática, é uma coisa teórica, dá muito baixo, vai gastar muito o
dinheiro do paciente. Existem outros anticorpos, mas não vale a pena nem citar.
o Quando você tem o anticorpo anti-Jo1 temos a Síndrome anti-
sintetase DM/PM  essa síndrome tem anti-Jo1 positivo com os
seguintes sinais = doença pulmonar intersticial (fibrose pulmonar,
geralmente bibasal) poliartrite grave com deformidade se não
tratada, febre, fenômeno de Raynaud, mão de mecânico, doença com
curso recidivante da doença. Então a síndrome anti-sintetase ocorre
no paciente que tem dermatomiosite e polimiosite.
o O anti-SRP é um anticorpo que ocorre na polimiosite. Início agudo,
geralmente no outono, fraqueza muscular grave e tem palpitações.
Prognóstico ruim ao tratamento. Diagnóstico tardio não vai
responder ao tratamento.
o O anti-Mi2 é um anticorpo que ocorre na dermatomiosite. Faz sinal
do xale, sinal do V torácico, hipertrofia de cutícula. Uma coisa de pele
benigna. Resposta boa ao tratamento. É uma subclassificação da
dermatomiosite.

Eletroneuromiografia: para você ver força muscular tem que fazer uma
eletroneuromiografia. O resultado dessa eletroneuromiografia é a tríade clássica (não vai
cobrar): descargas bizarras de alta frequência + aumento de atividades insercional com
fibrilações e ondas positivas + potenciais de unidade motora polifásicos, de baixa amplitude e

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curta duração. Esse é um laudo alterado de um paciente com polimiosite. A eletroneuromiografia


indica o músculo doente para você fazer a biópsia.
** O objetivo de solicitar esse exame é nos mostrar o músculo doente (para
biopsiar o local correto) e nos auxiliar a afastar doenças neurológicas como causa
dos sintomas.
Biópsia (histopatológico): necrose da fibra muscular, degeneração e regeneração da
fibra e infiltrado de células inflamatórias. Tem que ver  se for TCD4 é da dermatomiosite, se for
TCD8 é da polimiosite.
** As alterações são iguais para Polimiosite e para Dermatomiosite, a
diferenciação estará no local do infiltrado dos linfócitos, se acometendo as fibras
musculares (PM – T CD8) ou acometendo o feixe vasculonervoso (DM – T CD4).
** Não é necessário fazer biópsia para fechar o diagnóstico, podemos fechar
apenas com sinais clínicos/sintomas e aumento de enzimas! Faz somente se
precisar, ela exclui outras doenças, mas não determina exatamente essas.
** Imagens: na polimiosite há linfócito invadindo toda a fibra. E na
dermatomiosite fica centrado no feixe vasculonervoso.

Critérios diagnósticos de polimiosite/dermatomiosite:


• Antigos:
1. Fraqueza muscular proximal simétrica.
2. Elevação das enzimas musculares.
3. Mudanças miopáticas na eletroneuromiografia.
4. Biópsia muscular com miosite.
5. Rash cutâneo (típico de dermatomiosite).

- POLIMIOSITE:
✓ Definida = todos de 1 a 4.
✓ Provável = 3 critérios de 1 a 4.
✓ Possível = 2 critérios de 1 a 4.
- DERMATOMIOSITE:
✓ Definida = RASH + 3 critérios de 1 a 4.
✓ Provável = RASH + 2 critérios de 1 a 4.
✓ Possível = RASH + 1 critério de 1 a 4.

• Novos (revisados):
1. Fraqueza muscular proximal simétrica.
2. Aumento de enzimas – CPK, AST, ALT e DHL.
3. Anormalidade em eletroneuromiografia – miopatia motora, fibrilação,
ondas positivas e aumento de irritabilidade insercional.
4. Biópsia muscular com infiltrado inflamatório e degeneração, regeneração
ou atrofia perifascicular.
5. Qualquer auto-anticorpos miosite-específicos – Anti-sintetase (Anti-Jo1),
Anti-Mi2 OU Anti-SRP.

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6. Rash (típico de dermatomiosite) – Sinal de Gottron, pápulas de Gottron


ou heliótropo.

- POLIMIOSITE:
✓ Definida = 4 critérios de 1 a 5.
- DERMATOMIOSITE:
✓ Definida = RASH + 3 critérios de 1 a 5.
.
Tratamento: individualizar.
• PASSO 1: corticoide em altas doses.
- Dose de 1mg/kg/dia de Prednisona até a força muscular normalizar e
CPK ficar em níveis normais. Em média 30 dias ou 6 semanas (tem
pacientes que melhoram muito rápido, cada caso é um caso). Em seguida
você vai diminuir 5mg AO MÊS até atingir 20mg (vai demorar
aproximadamente 8 meses para chegar em 20mg). Depois que chegar
nesses 20mg, diminuir 2,5mg ao mês até chegar em 5 ou 10mg/dia, e aí
você mantém o uso dessa dose por 1 ano de manutenção.
o Endovenoso = quando criança, tem doença grave, não
respira, tem problema de deglutição (disfagia), ou seja, tem
risco de morte, você faz pulsoterapia EV com
Metilprednisolona (Solumedrol) 1000mg/dia por 3 dias
(seguidos ou alternados) seguido por medicação oral.
** O desmame do corticoide aqui é diferente, fazemos a redução ao mês
e não por semana, como fazemos habitualmente. Como o paciente
demora muito para retirar o corticoide, temos que lembrar de
suplementar cálcio, pode tentar administrar drogas poupadoras de
corticoide, ele vai desenvolver Cushing, etc.
** Corticoide em uso por até 15 dias, podemos retirar abruptamente, sem
desmame, porque não deu tempo de haver supressão da adrenal.
** O professor diz que esse passo de redução acaba sendo mais rápido,
que não demora tanto como é descrito na literatura porque o paciente
melhora mais rápido que isso, então, por exemplo, não chega a ficar
usando 1 ano de manutenção como descreve no livro.
• PASSO 2: associar com o corticoide do passo 1.
- Azatioprina: 3mg/kg/dia.
- Metotrexate: até 25mg/semanal.
- Mycophenolate mofetil: 2 a 3g/dia.
• PASSO 3:
- Imunoglobulina IV: 2g/kg. Em 2 a 5 dias a cada 6 a 8 semanas.
• PASSO 4:
- Ciclofosfamida: 1g/mensal EV por 1 ano – quando tem doença
pulmonar (intersticial) e quando doença resistente ao tratamento.
- Rituximab: dias 1º e 15º na dose de 1000mg – podemos iniciar o
tratamento com este medicamento hoje, se quisermos.
- Quando tem Rash = Hidroxicloroquina 500mg/dia (Reuquinol,
Plaquinol) que é fotoprotetor e uso de protetor – rash da dermatomiosite
responde bem.
** Não precisamos necessariamente começar o passo 1, esperar, aí se não der certo
ir para o 2, e depois ir para o 3. Isso é um passo a passo que a literatura nos traz,
mas não é obrigatório. Podemos associar as medicações, conforme a resposta do
paciente. O professor sugere iniciar com Azatioprina e Metotrexate, para poupar o

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uso de corticoides e evitar desfechos ruins para o paciente por causa das
complicações que o corticoide a longo prazo traz.
Prognóstico:
• Sobrevida de 95% em 5 anos.
• Sobrevida de 84% em 10 anos.
Fatores de mau prognóstico:
• Mais de 6 meses para iniciar o tratamento  após os sintomas iniciais.
• Idade maior que 50 anos.
• Presença de neoplasia  que você não fez diagnóstico.
• Doença pulmonar intersticial
• Disfagia  porque paciente aspira fazendo pneumonia aspirativa. Fazer
clindamicina no caso de pneumonia aspirativa 900 a 1800mg por dia.
• Dispneia  pela broncoaspiração, pela fibrose pulmonar e pela fraqueza
muscular. O paciente tem dispneia na dermatomiosite e polimiosite por 2
motivos, pela fibrose e pelo músculo fraco na periferia.
• Anti-Jo1 positivo  indica poliartrite grave.
• Doença rapidamente progressiva  não conseguimos segurar.
** Então é uma doença que tem êxito letal, temos que cuidar.
Diagnóstico diferencial de polimiosite e dermatomiosite (não vai cair em prova):
• Miastenia Gravis  doença da placa motora.
• Rabdomiólise  em caso de o paciente ter sofrido um acidente ou ter usado
cocaína, levando à necrose muscular, mioglobinúria, insuficiência renal e SARA
(síndrome da angústia respiratória aguda.
• Piomiosite
• Hipotireoidismo
• Hipoparatireoidismo
• Hipocalemia
• Hiponatremia
• Polimialgia reumática  só no idoso. Nesta o VHS é > 50 obrigatoriamente
(100%).
• Miopatia alcóolica aguda  pode causar insuficiência cardíaca aguda cursando
com edema agudo de pulmão, e melhora somente com a retirada do álcool.
Ocorre por efeito direto do álcool na fibra muscular cardíaca, via cobalto e via
deficiência de vitamina B.
• Infecções: Hepatite B, Hepatite C, Dengue, HIV, Influenza, Toxoplasmose, Epstein-
Barr, Leptospirose  qualquer vírus pode simular uma Polidermatomiosite.
• Drogas: corticoide (miopatia esteroide), cocaína, estatina, D-penicilamina,
diuréticos.

MIOSITES ASSOCIADAS A NEOPLASIAS


A miosite que mais se associa a neoplasias é a DERMATOMIOSITE, e sempre devemos
buscar no caso de pacientes >40 anos. As mais comumente observadas são as neoplasias de
ovário, TGI, pulmão, mama, linfoma não-Hodgkin e próstata (observa-se que quando a
neoplasia associada é retirada há melhora da clínica do paciente na DM, não cura, mas melhora).
A neoplasia poderá se apresentar em 3 diferentes momentos: no momento do diagnóstico da
DM, no 1º ano da doença DM ou 1 ano antes do desenvolvimento da DM.
• Se homem >40 anos: solicitar PSA, endoscopia, RX de tórax, colonoscopia.
• Se mulher >40 anos: exame ginecológico e mamário completo, endoscopia, RX
de tórax, colonoscopia - se houver histórico familiar
** Então fazer mamografia na mulher, RX de tórax, endoscopia, visibilidade
ginecológica. Geralmente em mais de 40 anos é obrigatório pesquisar neoplasia.
** Em PROVA de residência lembrar que a associação forte é com dermatomiosite.

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MIOSITE POR CORPÚSCULO DE INCLUSÃO


É uma doença rara, de prevalência maior em homens (3x mais em homem), mais de 50
anos, brancos. A clínica da doença é insidiosa – progressão lenta. Pode estacionar ou ter evolução
lenta. Sintomas aparecem 5 a 6 anos antes do diagnóstico (por isso que é lenta). A fraqueza
muscular se apresenta em padrão assimétrico/distal ou focal (segmentar) – diferente da
polidermatomiosite que é de acometimento proximal, esta é distal (o paciente tem fraqueza nas
mãos, não consegue segurar um copo).
A eletroneuromiografia vai ajudar, tem nervo e músculo doente, por isso se diz que tem
padrão misto (característica de neuropatia e miopatia ao mesmo tempo)  diferente da
polimiosite que é somente músculo. A biópsia fecha o diagnóstico da doença com a presença de
vacúolos intracelulares nas fibras musculares (característico dessa doença).

DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO (DMTC)


A DMTC é uma doença de etiologia desconhecida, com prevalência maior no sexo
feminino (15x mais), na faixa etária de 5 a 80 anos (média de 37 anos). Normalmente, há o
aparecimento do fenômeno de Raynaud antes dos outros sintomas. A clínica se caracteriza por
sinais variados e sobrepostos de LES, ESCLEROSE SISTÊMICA e POLIMIOSITE (pode ter ARTRITE
REUMATÓIDE associada também). Na sorologia observamos altos títulos de Anti-RNP em 100%
- geralmente se verifica título >1000; e negatividade sempre para Anti-Sm, Anti-SS-A/Ro,
Anti-SS-B-La, Anti-DNA.
A doença mista é uma doença “boa”. Mesmo que o paciente tenha a clínica variada de
LES, ES, etc, são sempre manifestações que não comprometem sistemicamente ou que não afetam
letalmente órgãos vitais. Por exemplo, ela não afeta os rins nem o cérebro como o LES. Os
pacientes vivem vem.
Critérios diagnósticos de DMTC:
1. Fenômeno de Raynaud com/sem edema de mãos.
2. 2. Anti-RNP > 1000 (e negativo para todos os outros auto-anticorpos)
3. 1 ou mais achados clínicos de cada doença:
o LES: poliartrite, linfonodos aumentados, serosite, leucopenia e
trombocitopenia, eritema de face (rash malar), LES discoide, derrame
pleural.
o ESCLEROSE SISTÊMICA: esclerodactilia, fibrose pulmonar, hipomotilidade
ou dilatação do esôfago, dilatação de jejuno.
o POLIMIOSITE: fraqueza proximal, aumento de enzimas,
eletroneuromiografia alterada.

AULA 8 – FIBROMIALGIA REUMÁTICA (Copiado da 73)


FIBROMIALGIA REUMÁTICA
Definição: síndrome de dor crônica e difusa de causa não inflamatória (os exames
complementares são normais) e que, de maneira característica, o exame físico demonstra pontos
muito dolorosos à palpação em locais anatômicos pré-determinados (tender points).
** É importante diferenciar os tender points dos trigger points, presentes na
Síndrome Miofascial, que será explicada no final da aula.
Etiologia e fisiopatologia (não vai cair na prova):
• Desconhecida; multifatorial  professor tem visto na prática ter como causa um
trauma muito grande, um estresse muito grande.
• É um quadro de ampliação da sensibilidade a estímulos sensitivos periféricos,
como calor, corrente elétrica, pressão, que são interpretados pelo SNC, como
sensações desagradáveis, traduzidas pelo sintoma de dor  paciente tem
múltiplas queixas que não casam com a anatomia. O paciente tem dores muito
estranhas.
** Geralmente as mulheres atingidas por essa doença (pois é mais comum

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em mulheres) são muito sensíveis, até mesmo ao toque.


• SNC: é envolvido pela presença de distúrbios do humor e sono na maioria dos
pacientes  é uma doença tratada pelo psiquiatra, pelo reumatologista, pelo
neurologista, pelo clínico.
** É uma doença, ou melhor, um complexo de doenças em que os
pacientes sofrem muito, tendo inclusive seus sintomas desacreditados
por seus familiares. Muitas vezes esses pacientes sofrem calados.
• Alteração neuroendócrina – acometimento do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal
(HHA) e o sistema nervoso autônomo (SNA) tem sido demonstrados  paciente
pode ter taquicardia.
** Pacientes com fibromialgia podem ter taquicardia em repouso e
hipotensão postural, devido ao envolvimento do sistema nervoso
autônomo.
• Pacientes com fibromialgia tem diminuição dos níveis de serotonina no soro e
líquor  por isso entra o antidepressivo para melhorar esses pacientes.
** Devemos lembrar aqui que não são todos os pacientes que tem a
diminuição de serotonina, alguns podem ter níveis de serotonina
normais. Existem alguns laboratórios que fazem a dosagem de
serotonina, mas o professor não costuma pedir.
• Associação de serotonina e depressão já está bem estabelecida  por isso
psiquiatria tem muito desses pacientes.
• Serotonina modula o humor e também age nas fases III e IV do sono NREM, sono
REM e no limiar da dor  então serotonina tem relação com depressão e
sensibilidade individual.
• Paciente com fibromialgia tem diminuição da epinefrina no líquor.
** Essa foi a conclusão de um estudo, mas a dosagem de epinefrina
também não é feita de rotina em pacientes com fibromialgia.
• Serotonina e epinefrina possuem ação antinoceptica das vias descendentes
supra-medulares.
• Importante: a substância algogênica P (que está em estudo ainda), associada ao
aumento da percepção dolorosa, está aumentada no líquor 3 a 4x do normal.
** O ideal de tratamento seria o bloqueio dessa substância algogênica P
Fisiopatologia:
• Há hiperatividade persistente do SNA. Então o paciente apresenta:
- Frequência cardíaca alterada em repouso.
- Hipotensão ortostática.
** Não tem nada a ver com aquela situação chamada SPOT
(Síndrome Postural Ortostática Taquicardica) ou Síndrome
vasovagal. Nesses casos o paciente é submetido ao tilt test, em
que se faz um eletrocardiograma com o paciente amarrado em
uma maca de pé e depois vai deitando (ou o contrário – ele deita
e a maca vai subindo). O tratamento nesses casos é feito com
propranolol e caminhadas.
• Por que se diz que é uma doença primária muscular? Como é uma doença
que não altera exames laboratoriais resolveram fazer biópsia dos pontos
dolorosos e um estudo imunohistoquímico e foram descritos os seguintes
achados: atrofia da fibra muscular (por isso não dá inflamação, por que não é
doença inflamatória), edema focal e aumento de lipídeos e mitocôndrias
(sedentarismo, causado pelo descondicionamento físico e inatividade). Esses são
achados semelhantes aos encontrados em pacientes sedentários, sem
condicionamento físico e inativos. A partir desses dados é que perceberam a

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importância do exercício físico no tratamento dessa doença. A atividade física


libera endorfinas e produz sudorese, sendo o principal “remédio” para
fibromialgia. Da mesma forma que exercícios físicos melhoram, o frio e o estresse
pioram os sintomas da fibromialgia.
** Qual o principal tratamento da fibromialgia? Atividade física. Os
medicamentos não são suficientes. A fibra fica envelhecida em uma
pessoa de 20 anos como se tivesse 70. Então pela biópsia indicar o
tratamento.
• Além dos achados descritos acima, há também:
- Redução da microcirculação local.
- Hipóxia das fibras pela circulação local diminuída.
- Redução do teor energético do tecido muscular.
** A fibromialgia não chega a fazer sarcopenia (atrofia muscular) importante, mas o
paciente tem muita dor.
** O diagnóstico é fechado com anamnese e exame físico.
Epidemiologia:
• Distribuição universal
• Atinge todas as faixas etárias
• Pico – 35 a 50 anos  na verdade basicamente após 20 anos.
** É uma doença que ocorre comumente antes dos 50 anos, inclusive o
professor já atendeu vários universitários com fibromialgia.
• Predominância do sexo feminino: 10 a 15 mulheres para 1 homem  é uma
doença quase que exclusivamente feminina. Então lúpus e fibromialgia reumática
pode ocorrer junto, em que ele tem um quadro misto.
** Quando há um trauma psicológico associado, como a perda de um
filho, às vezes vem o marido e a esposa com sintomas de fibromialgia
para consultar.
• Prevalência: 3 a 5% das mulheres adultas.
- Brasil – 5 a 7% nas mulheres e 0,5 a 0,8% nos homens  é uma doença
comum, o professor disse que tem todo dia no consultório.
Cenário da fibromialgia: mulher de 20 a 65 anos que apresenta:
• Dor crônica generalizada
• Fadiga crônica  é um cansaço que não melhora.
• Distúrbio do humor  a paciente não sabe que tem esse distúrbio, tem que
perguntar para acompanhante.
• Distúrbio do sono
• Cefaleia crônica  qualquer tipo de cefaleia, pode ser enxaqueca ou tensional.
• Síndrome do cólon irritável  pode haver aumento dos movimentos peristálticos
(diarreia; o paciente vai 7 vezes por dia ao banheiro) ou diminuição (constipação;
o paciente fica 3/4 dias sem evacuar).
** Esses pacientes não têm intolerância a lactose nem doença celíaca, não
há uma doença intestinal orgânica. O que acontece é que eles têm o
cólon espástico
• Depressão
** Macete do França para identificar depressão = “SEI MACAS”: sono
(pode ser para mais ou para menos), energia, interesse para fazer as
coisas; memória (esquecimentos), apetite (para mais ou para menos),
sentimento de culpa, atividade física (parou de fazer) e pensamento
suicida (o professor falou que ele não pergunta isso, pois ele acredita que
isso induz o paciente a ter esse tipo de pensamento). Se 4 ou mais desses
itens presentes temos diagnóstico de depressão.

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• Transtorno de ansiedade generalizada (TAG)  os sinais de ansiedade incluem


extremidades frias (mãos e pés gelados), boca seca, disidrose (bolhas de água no
pé), rubor cervical, taquicardia, tremores finos e fala rápida.
• Exame físico = tender points.
• Laboratório = normal.
** Então são 8 doenças em uma mesma paciente.
Critérios diagnósticos de fibromialgia:
1) Presença de dor difusa pelo corpo, definida como dor acima, abaixo ou em ambos
os lados da cintura, com pelo menos 3 meses de duração e comprometimento
de pelo menos um segmento da coluna (não importa qual segmento, pode ser
cervical, torácico ou lombar). Essa dor tem que acometer pelo menos 3
quadrantes  ESTE CRITÉRIO É OBRIGATÓRIO.
** Essa dor tem que acometer pelo menos 3 quadrantes, 3 membros do
corpo – isso porque uma hérnia de disco pode causar dor na coluna e
nas duas pernas, mas não causa dor no braço; ou então uma
cervicobraquialgia pode causar dor nos dois braços, mas não causa dor
na perna. Um dimidio até pode doer mais do que o outro, mas tem dor
no outro lado também.
2) Presença de pelo menos 11 dos 18 tenders points (9 pares, um de cada lado do
corpo).
** Às vezes tem uma fibromialgia incompleta, trata da mesma forma que
a completa.
Tenders points:
1. Inserção do músculo sub-occipital – lado direito e esquerdo.
** Às vezes é um pouco mais abaixo, mas o paciente mostra onde dói
2. Borda posterior do esternocleidomastoide na projeção do processo transverso
C5 – lado direito e esquerdo.
3. Região média da borda superior do trapézio – lado direito e esquerdo.
4. Inserção do supraespinhal acima da espinha da escápula, próximo ao bordo
medial da escápula – lado direito e esquerdo.
5. Segunda costela, lateralmente a junção costocondral, na superfície superior –
lado direito e esquerdo.
** Esses dois pontos ficam próximos do foco aórtico e do foco pulmonar.
6. 2cm distal ao epicôndilo lateral – lado direito e esquerdo.
** Esse ponto conseguimos examinar mesmo com o paciente vestido, é
só apertar por cima da blusa na região próxima ao epicôndilo lateral
7. Quadrante súpero lateral da nádega – lado direito e esquerdo.
** Esse ponto às vezes não é tão fácil de localizar em pacientes mais
obesos, por exemplo, pois o tecido adiposo “joga” o ponto para fora do
local onde ele é descrito. Então tem que ir próximo à região e ir palpando
para ver onde dói.
** Aqui podemos fazer diagnóstico diferencial com o que chamamos de
“ratos dorsais”, que é uma das causas de dor lombar baixa. São fibromas,
nódulos dolorosos. O tratamento é a infiltração desses nódulos com
anestésicos.
8. Gordura medial do joelho, proximal à interlinha articular – lado direito e
esquerdo.
** Com a mão espalmada, apertamos a parte interna do joelho – essa
região corresponde à pata de ganso.
9. Posteriormente à eminência trocantérica – lado direito e esquerdo.
** Esse ponto fica próximo ao local da bursa trocanteriana

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** Número 3 e 6 são suficientes para fazer o diagnóstico.

Imagem 1: nessa imagem, podemos perceber que os pontos do quadrante súpero lateral
da nádega estão lateralizados. O professor disse que deve ser um paciente obeso.

Imagem 2: aqui podemos ver o ponto localizado na borda posterior do músculo


esternocleidomastoide e também os pontos localizados próximos aos focos aórtico e pulmonar.

Imagem 3: nessa imagem visualizamos o ponto supra espinhal. Além dele, estamos
vendo o ponto localizado na região média da borda superior do trapézio e também o ponto da
inserção do músculo suboccipital.

Imagem 4: esse é o ponto localizado na face interna do joelho, no coxim gorduroso.


Geralmente é próximo do local da pata de ganso. O que facilita para localizar os tender points é
que o paciente vai dizendo onde dói. Depois de marcar os pontos dolorosos, o professor faz
infiltração nesses pontos.

Imagem 5: ponto localizado 2cm distal do epicôndilo lateral.

Imagem 6: ponto localizado posteriormente a bursa trocantérica. Pacientes com bursite


trocantérica não conseguem dormir de lado, pois têm muita dor.

Quadro clínico:
• Dor crônica difusa  basicamente já é diagnóstico.
• Em mais de 80% dos casos há fadiga diurna e sono não reparador  paciente
acorda cansado – isso também acontece na depressão.
• Rigidez muscular e articular matinal  tem rigidez, mas o paciente não tem artrite
reumatoide, nem LES, nem artrose.
• Parestesias sem padrão neuropático  não segue o padrão de um herpes zoster,
por exemplo.
• Sensação subjetiva de edema das extremidades  paciente fala que a mão está

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inchada, o médico examina e não vê nada.


• Distúrbio do humor.
• Xerostomia (boca seca) e acro-crio (extremidade fria) – traduzem ansiedade 
mão gelada e pé gelado são marcadores de ansiedade.
• Síndrome do intestino irritável  ao exame físico o paciente tem dor à palpação
do abdome.
** Além disso, é um achado bem comum nesses pacientes a dor na
palpação da aorta.
• Tonturas – vertiginosas ou não vertiginosas  pode rodar (vertigem) ou só ter
tontura sem rodar.
• Precordialgia atípica e taquicardias.
• Cefaleia crônica  pode ser enxaqueca ou tensional.
** Cefaleia, em 96% dos casos, ou é tensional ou é enxaqueca. As outras
causas, como tumor e aneurismas, correspondem aos 4% restantes.
** Para tratar a cefaleia crônica pode utilizar propranolol,
anticonvulsivantes ou antidepressivos profilaticamente (para utilizar
esses medicamentos precisa de receita).
** Outra opção de tratamento: Miosan (ciclobenzaprina) – bom para
dormir e é relaxante muscular (compra sem receita)
** O quadro clínico então envolve muitos sintomas. Doente nunca está bem.
** Todos os exames têm que ser normais, se tiver alguma alteração tem alguma outra
doença.
Exame físico:
• Tender points – qual a quantidade de força na hora de apertar? 4kg (palidez
ungueal ou mover 5kg de farinha sobre a mesa). Se apertar muito com certeza
vai doer, mesmo em pacientes sem fibromialgia.
- O que o livro diz é que devemos fazer uma força equivalente a 4 kg.
- O que fazemos na prática é apertar até a visualização da palidez ungueal
ou o equivalente a empurrar 5 kg de farinha sobre uma mesa.
Exames complementares:
• Laboratório: normal. Não existe exame para fibromialgia. Porém, caso perguntem
em alguma PROVA de residência, vocês devem considerar o seguinte:
- Diminuição da serotonina (no sangue e no líquor) e epinefrina (no
líquor).
- Aumento da substância P. algogênica  esse é um dado novo, ainda
está sendo estudado. Pode ser que no futuro o bloqueio dessa
substância faça parte do tratamento da fibromialgia.
** Não dosamos essas coisas.
** Existem duas doenças na reumatologia que têm exames laboratoriais normais:
artrose e fibromialgia.
Tratamento:
• Tratamento não farmacológico:
- Exercício físico: aeróbico, em médio e longo prazo, de baixo impacto
(usar um tênis macio). Melhora a fadiga e dor  se começar direto com
exercício de alto impacto o paciente ainda é capaz de ter artrose no
futuro, ou então desenvolver um cisto de Baker, por exemplo.
** É o melhor tratamento, pode inclusive substituir os remédios
em alguns casos.
- Esclarecimento da doença: explicar ao paciente que a doença não é
deformante e não incapacitante – asseguramento do paciente.
- Falar para o paciente não se preocupar em excesso com a sua doença.

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• Tratamento farmacológico:
- Antidepressivos tricíclicos: doses baixas – 12,5 a 25mg/dia (dose mais
usada, com melhores resultados). Não dá para abrir mão, é barato, antigo
e funciona.
o Nortriptilina/amitriptilina: 25mg/dia.
** Devemos explicar para o paciente que ele não irá tomar a dose
necessária para o medicamento agir como antidepressivo, ele irá
tomar uma dose mais baixa, que irá agir apenas na transmissão
da dor.
** Esse medicamento é muito bom para o tratamento do cólon
espástico (síndrome do intestino irritável), melhora o sono (o
antidepressivo tricíclico vai dar mais sono em doses baixas do
que em doses altas) e também faz profilaxia de cefaleia.
- Ciclobenzaprina (Miosan) – começa com 5 a 10mg/dia, podendo usar
até 10mg de 8/8 horas (dose máxima). Usa até 30mg/noite.
** Também melhora o sono (“dá muito sono”), mas tem que
cuidar um pouco com isso, pois se o paciente ficar muito tempo
parado, dormindo, piora a doença.
** Ao iniciar o medicamento, o paciente vai reclamar de sono,
constipação e boca seca durante uns dois ou três dias.
- Inibidores da recaptação da serotonina – não são úteis isoladamente,
deverão ser associados com tricíclicos, se necessário (se o paciente tiver
depressão). Uso matinal.
o Fluoxetina (Prozac – emagrece e deixa a pessoa mais
elétrica), Paroxetina (acalma o paciente, é usado em
pacientes com síndrome do pânico), Sertralina, Venlafaxina,
Citalopram (a vantagem dele é que o paciente pode ingerir
bebidas alcóolicas), Fluvoxamina, Duloxetina.
o Remédios novos: Pristiq – Desvenlafaxina (professor já usou,
mas o paciente “não sai do lugar”), Lexapro – Escitalopram
(professor já usou e funciona “meia boca”).
** Inibidores dual é o que está em vermelho = inibidores da
recaptação de serotonina e norepinefrina.
** Usar sempre antidepressivos originais.
** Quando o paciente é muito depressivo, é recomendado utilizar
um modulador do humor em conjunto com o antidepressivo. Isso
porque no caso do Prozac, por exemplo, quando o paciente está
muito elétrico ele pode “pular da ponte”. Então usamos um
anticonvulsivante para equilibrar.
• USO RESTRITO E NÃO USO:
- Analgésicos – em períodos de exacerbação. Usar analgésico comum
nesses casos (paracetamol, novalgina, dipirona), evitar opioides. O livro
sugere a associação de paracetamol e tramadol, que melhoraria a dor em
50% dos casos, mas não é indicado, pois o paciente pode ficar
dependente do tramadol.
- AINE – período de exacerbação. Na realidade não está sendo utilizado
nem em períodos de exacerbação.
- Benzodiazepínico – contraindicado pois o paciente vai ficar mais “para
baixo” do que ele já está. Além disso, é um medicamento ruim para
induzir sono nesses pacientes.
- Corticoide – sem indicação.

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- Infiltração (nos tenders points) – misturar anestésico + corticoide. A


mistura de 1ml de triancinolona com 2ml de Mepivacaína dá para infiltrar
uns 6 ou 7 pontos de dor.
o 1,8 ml de Mepivacaína 3% + triancinolona (0,2 ml a 0,4 ml).
o O paciente sai do consultório sem dor.
o Pode fazer a infiltração no máximo 4 vezes por ano!
** O paciente com fibromialgia vira outra pessoa depois de um tratamento bem feito.
Prognóstico: é uma doença difícil de tratar.
• Em 2 anos de seguimento a melhora é pouca, em 21 a 66% dos casos  ainda
não temos essa estatística com a introdução da infiltração nos pontos dolorosos,
mas os pacientes melhoram bastante com a infiltração.

** O calor melhora e tirando o estresse melhora. Então resolvendo os


problemas do paciente, tratando a depressão, o paciente melhora.
Diagnóstico diferencial:
• Síndrome miofascial localizada
• Síndrome da fadiga crônica
SÍNDROME MIOFASCIAL LOCALIZADA
O músculo e fáscia do músculo doem.
Imagem 7: aqui tem o exemplo de alguns músculos que doem nessa doença, como o
piriforme, multífido, ileocostal, glúteo médio, etc. São músculos que podem fazer pontos
DADOS FIBROMIALGIA DOR MIOFASCIAL
DOR Generalizada Localizada/regional
EXAME FÍSICO Tender points Trigger points
FADIGA Proeminente ?? (não tem)
SEXO 90% mulher Igual
INFILTRAÇÃO Mais de 1 ponto Cura com 1 infiltração
CURSO Crônico Limitado
dolorosos localizados. Não tem doença difusa.

Imagem 8: essa imagem demonstra para onde irradia a dor a partir dos pontos de dor
localizados. A dor localizada no ponto verde, por exemplo, irradia para o pescoço e cabeça (região
verde ao redor do ponto). Na síndrome miofascial localizada nós vamos procurar os trigger points
(pontos de gatilho da dor), que são diferentes dos tender points.

** É “melhor” ter síndrome miofascial do que fibromialgia.


** A síndrome miofascial localizada é a queixa mais comum do mundo em termos de
dor corporal. A própria postura do indivíduo ao trabalhar ou estudar pode causar a
dor.
** Às vezes o ponto de dor da síndrome miofascial está localizado bem na região

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precordial – encostamos ali e o paciente relata dor. Nesses casos não precisa fazer
eletrocardiograma, pois é síndrome miofascial localizada. O tratamento é a infiltração
do músculo peitoral.

SÍNDROME DA FADIGA CRÔNICA


Sintomas mais comuns:
• Fatigabilidade fácil = 100%  paciente fica cansado com facilidade.
• Dificuldade de concentração = 90%.
• Cefaléia = 90%.
• Faringite = 85%  é aquele doente que trata refluxo, mas nunca melhora.
• Linfonodos = 80%.
• Mialgias = 80%  por isso que é diagnóstico diferencial de fibromialgia.
• Artralgias = 75%.
• Febrícula (febre baixa) = 75%.
• Distúrbio do sono = 70%.
Critérios diagnósticos da Síndrome da fadiga crônica: fadiga crônica é definida pela
presença de:
1. Fadiga inexplicada, persistente ou recorrente, de início novo ou antigo. Não é
resultado de exercício, não alivia com o repouso e faz uma redução substancial
no nível ocupacional, educacional e social de atividades pessoais (o paciente não
tem vontade de sair de casa, nem de fazer as coisas)  ESSE CRITÉRIO É
OBRIGATÓRIO.
2. Além do critério número 1, o paciente deve ter 4 ou mais dos seguintes sintomas,
que persistem ou recorrem, durante 6 ou mais meses consecutivos de afecção:
o Imperfeição da memória e concentração de tempo curto (a pessoa não
se lembra de coisas que ocorreram recentemente).
o Faringite não purulenta.
** Aqui devemos diferenciar de “enxaqueca de pescoço”, causada
pela carotidinia (dor na carótida) – nesses casos o paciente tem
dor para engolir, mas vai ao otorrino e não acha nada. O
tratamento é feito com aspirina 300mg e ansiolítico.
o Linfonodos cervicais e axilares >2 cm.
o Mialgias.
o Poliartralgias sem eritema e edema: só tem dor, sem inflamação.
o Cefaleia de novo padrão ou gravidade.
o Sono não reparador.
o 24 horas ou mais de cansaço após exercício físico.
** A síndrome da fadiga crônica lembra muito a fibromialgia reumática, e inclusive
pode ocorrer junto com a fibromialgia, mas nós não precisamos ficar tão
preocupados em diferenciar uma da outra, pois o tratamento é o mesmo
(antidepressivo em doses baixas).
Tratamento:
• Passo 1 – educação do paciente e da família:
- Validar o diagnóstico.
- Educação sobre prognóstico, fisiopatologia e principais tratamentos 
explicar que não é uma doença grave, que não vai trazer grandes
problemas.
• Passo 2 – medicação:
- Tricíclicos: dose baixa ao deitar (1 cp ou ½ cp de amitriptilina ou
nortriptilina).
** Se depressão, associar inibidores da receptação da serotonina

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pela manhã.
- Perna inquieta (pode ocorrer na gestação, por deficiência de ferro):
Clonazepam (Rivotril) e Pramipexol.
- Se dor: analgésicos, AINE (cuidando para não prejudicar o paciente).
• Passo 3 – tratamento não medicinal:
- Massagem, terapia física.
• Passo 4 – avaliação com especialista:
- Distúrbio do sono: polissonografia.
- Depressão e pânico: se necessário realizar avaliação psiquiátrica.

AULA 9 – OSTEOARTRITE (ARTROSE)


Caso clínico: mulher, 65 anos, queixa de destrogonalgia ao levantar da cadeira e ao
acordar pela manhã – relata como travamento. Refere melhora da sua dor após caminhadas e não
apresenta dor noturna. Sem outra queixa. Relata piora progressiva nos últimos meses. Ao exame
físico, crepitação ao fletir o joelho direito, com limitação, rótula com impressão de estar presa, há
um leve desvio para fora da perna direita. Sem sinais flogísticos importantes. Não é uma artrite, é
mais artralgia do que artrite aqui. Aparente aumento de volume (para ter certeza tem que medir
o joelho direito e esquerdo). É um processo de algia, de dor. Dor e travamento. Parece que quando
aquece há uma aparente melhora. Parece que houve um encurtamento da perna. Parece que
houve uma aproximação osso com osso. Qual é o diagnóstico? Artrose. O termo “artrose” no livro
não existe, chama-se de osteoartrite, osteoartrose ou osteoartrite degenerativa.
Introdução: artrose é a destruição da cartilagem articular. É uma doença articular
hipertrófica. É um processo mais ou menos frio (com uma temperatura ambiente). Não tem sinais
inflamatórios. Difere da artrite que é inflamação da sinovial, que é sinovite. Então lembrar que
artrose é uma situação e artrite (sinovite) é outra situação. E o final da artrite é um processo
hipotrófico, há desgaste, e é um processo geralmente quente porque tem sinais flogísticos.
Artrose acomete interfalangeana distal. Artrite reumatoide não acomete interfalangeana distal a
princípio, só acomete se for nódulo reumatoide (ou seja, pode ter nódulos da artrite reumatoide
na interfalangeana distal). Artrose faz os chamados nódulos de Heberden (quando distal) e
nódulos de Bouchard (quando proximal).
** Resumindo:
• Artrose: é um processo de destruição da cartilagem articular, cursa com
hipertrofia (aumento da articulação) e é um processo frio/temperatura
ambiente (sem inflamação) – a artrose pode causar uma sinovite leve,
mas não a ponto de esquentar muito a articulação.
• Artrite: doença hipotrófica (não aumenta a articulação e pode até
diminuir por destruição) e um processo de evolução quente (com
inflamação sinovial – sinovite).
** Então a artrose é um processo hipertrófico que faz nódulos de Heberden e
nódulos de Bouchard.
Conceito: osteoartrite é a insuficiência da cartilagem articular e subsequentes mudanças
degenerativas no:
• Osso subcondral  fica mais forte. Na artrose o osso fica mais sólido.
• Sinovial – Cisto de Beiker  pode ficar distendida e fazer cisto atrás da
panturrilha, da fossa poplítea, chama-se Cisto de Beiker (são aquelas bolas que
ficam atrás do joelho).
• Estrutura muscular  vai haver atrofia pelo desuso.
• Fibras peri-articulares  podem se tornar espessadas e dolorosas, faz a pata de
ganso. Então tendinite da pata de ganso é a causa de dor na artrose comumente.
Você tem que infiltrar essa pata de ganso para a paciente ficar sem a dor.
• Bursites  pode aumentar as bursas pré-patelares ou outras bursas, fazer bursite.

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** Então a artrose muda um conjunto de estruturas aqui da região, por isso fica aquele
joelho “feio”. Vai ter formação de osteófito também no osso, que vai ser o selo do
diagnóstico.
** Então na artrose há um processo estrutural de todos os elementos que compõe a
articulação.
** E a dor geralmente é da tendinite da pata de ganso, na parte interna do joelho.
Introdução à artrose: a cartilagem articular é uma estrutura hialina, sendo formada por:
(a) células – condrócitos (condrócitos é muito pouco = 5 a 7% de condrócitos) e (b) substância
intercelular ou matriz (composta de fibras colágenas e proteoglicans (substância fundamental 
só que essa substância fundamental é o que as indústrias farmacêuticas querem nos enganar. Eles
querem vender condroitina, glicosamina, fazer injeção de ácido hialurônico que é caro e não
funciona. Remédio para artrose vocês vão aprender hoje nessa aula se existe ou não)). As funções
dessa cartilagem são: compressibilidade e elasticidade  é como se fosse um amortecedor.
Imagem 1: uma cartilagem de uma pessoa jovem tem essa espessura mostrada na
esquerda. Com o tempo essa cartilagem vai desidratando. Por que vai desidratando? Porque é
composta 78% de líquidos. E com os anos vai afinando. Então nós vamos abaixando de tamanho
com a idade, principalmente os discos intervertebrais. A gente teria que recompor o tamanho
dessa cartilagem para não ter problema. Então vai desgastando com os anos. E teria que ter um
remédio que deixasse a cartilagem com o tamanho mais “gordinho”, mas isso é impossível. Então
o que tem hoje é apenas comércio, não podemos nos deixar levar. Vamos ver que existem
algumas saídas. Claro que a saída final todo mundo conhece, chama-se prótese.

Proteoglicans: o tamanho e a composição dos proteoglicans está alterada na artrose. Há


um desequilíbrio entre síntese e degradação (diminuição de síntese e aumento de degradação).
Se tivesse a mesma quantidade de síntese e de degradação não teria artrose. Esse desequilíbrio
síntese e degradação com os anos leva à artrose primária. Então artrose é a destruição ou a
desidratação da cartilagem (a palavra desidratação está correta pois ela é composta de muito
líquido). São proteoglicans: ácido hialurônico, sulfato de condroitina, sulfato de glicosamina.
A composição de água é de 66 a 78% e de sólido é de 22 a 34%. Então a cartilagem é
cheia de água mesmo. O colágeno tipo II é o segundo elemento em maior quantidade (48 a 62%).
** Isso que é importante lembrar: água e colágeno tipo II. O restante é em pouca
quantidade.
Imagem 2: vemos na imagem uma cartilagem normal revestindo o osso. O que acontece
na osteoartrite? Primeiro veja o tamanho do osso, ele ficou bem maior (é o contrário da
osteoporose  PROVA da residência = não existe osteoporose na artrose. Mas claro que se pegar
um paciente com 95 anos ele provavelmente tenha artrose e osteoporose). Então na artrose não
existe osteoporose, existe um osso muito forte. Na radiografia vai ficar bem branco, chama-se
eburnificação/esclerose óssea. Vai formar no canto condrófito (quando é cartilagem chama-se
condrófito, quando é osso chama-se osteófito. Aqui nessa imagem há condrófito). Pode ter
diminuição do tamanho. Pode ter fissuras (buracos) e ulcerações. Então na artrose a cartilagem
sofre úlceras, fissuras, condrófito e o osso fica muito forte.
** Então artrose destrói a cartilagem, mas muda também as estruturas próximas.
Imagem 3: microfotografia mostrando a parte óssea e mostrando um desgaste, úlcera,
destruição da cartilagem.

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Cartilagem – osso – proteoglicans: esse conjunto cartilagem + osso + proteoglicans


dissipam a sobrecarga e mantém a função articular. A cartilagem não é inervada, não recebe
suprimento vascular. A nutrição é feita pelo líquido sinovial principalmente  então ela é nutrida
por embebição. Se perder essa fisiologia está quebrada toda a função da cartilagem, então ela
vai ficar destruída.
Patogenia:
• Cartilagem articular: diminuição das fibras, fissuras, erosões superficiais e
profundas e diminui a espessura.
** A enzima chamada matriz metaloproteinase parece ser a enzima
responsável na literatura inglesa pela destruição da cartilagem articular
na artrose primária (PROVA  prova com enzima relacionada à artrose
= metaloproteinase).
• Osso subcondral: esclerose, espessamento (eburnização/eburnificação),
formação de cistos (que na verdade são pseudocistos porque tem continuidade
chamados geoides), proliferação (osteófito, que conhecemos como “bico de
papagaio”).
** O que a radiografia vai mostrar? Diminuição do espaço,
pseudocistos (geoides), osteófito, um osso muito denso, muito forte e
NÃO TEM OSTEOPOROSE NA ARTROSE PRIMÁRIA (PROVA).
** Então artrose primária pensar em cartilagem e não em osteoporose.
• Enzimas proteolíticas: podem entrar na matriz cartilaginosa e causar dano (seria
essa enzima metaloproteinase).
• Difusão anormal de nutrientes: porque a cartilagem recebe nutrição do líquido
sinovial. Então essa difusão anormal leva à destruição mais ainda da cartilagem
articular.
Epidemiologia:
• É a doença crônica mais comum no mundo.
• Mais de 80% dos pacientes maiores de 75 anos tem alguma limitação de suas
atividades ou sintomas  então é doença própria do idoso.
• Maiores de 60 anos tem mudanças na radiografia com ou sem sintomas  então
há alteração na radiografia, mas eles podem ser assintomáticos (geralmente a
coluna não dói. Dói por tumor, fratura, uma espondilodiscite. Geralmente a parte
muscular que dói).
** Então artrose primária equivale a senilidade.
Características:
• Doença comum não inflamatória – pode ocorrer inflamação secundária na
membrana sinovial mas vai ser uma sinovite leve.
• É mais frequente em articulações que suportam peso.
• Acomete maiores de 40 anos.
• Pode existir sem clínica, como um achado no RX. Mas sempre que existir clínica
de dor tem que ter RX alterado.
• Não há manifestações sistêmicas  VHS e PCR sempre tem que estar nromal. Se
tiver aumentado buscar outra doença além da artrose (como neoplasia, artrite
reumatoide, gota, qualquer outra situação).
• Compromete onde há cartilagem articular.
• Articulações MCF quase nunca são afetadas, exceto a MCF do 1º dedo (então a
base do polegar pode ter dor, mas as outras não)  então a dica é que se
acometeu as metacarpofalangeanas não é artrose, exceto se for a 1ª.
• Articulações que não tem artrose primária: punho, cotovelo, ombro, tornozelo 
comprometimento dessas estruturas ocorre de forma secundária (osteoartrite
secundária por artrite reumatoide, gota, etc.).

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** Então idosa com dor em punhos não é artrose primária.


Osteófito: é o selo do diagnóstico. É conhecido como “bico de papagaio”. Neoformação
óssea no osso subcondral e nas bordas da cartilagem articular com direção horizontal. Condrófito
é nas bordas da cartilagem.
** Quando é cartilagem é condrófito, quando é osso é osteófito.
Classificação primária x secundária:
ARTROSE PRIMÁRIA ARTROSE SECUNDÁRIA
CAUSA Uso excessivo Congênita ou adquirida
CLÍNICA Idêntica Idêntica
IDADE 50 a 60 anos + cedo
ARTICULAÇÃO + frequentes - frequentes

** Artrose primária acomete joelho, coxofemoral, coluna, mãos.


** Artrose nas metacarpofalangeanas exceto na 1ª pensar em artrose secundária.
Quais articulações são acometidas pela artrose primária?
• Interfalangeanas distais
• Interfalangeanas proximais
• Primeira carpometacarpal (base polegar)
• Quadril
• Joelhos
• Primeiro metatarsofalangeana
• Intervertebrais
Artrose secundária: artrite reumatoide, gota = doenças inflamatórias crônicas que fazem
deformidade; pseudogota; doenças infecciosas; doença Paget óssea; hemocromatose;
acromegalia; ocronose; hemofilia; trauma; injeções intrarticulares de corticoide.
** Então são principalmente doenças crônicas, exceto a infecciosa que em 15 dias
destrói um joelho totalmente. Por isso que artrite séptica é uma emergência
reumatológica.
Fatores de risco de artrose:
• Idade
• Obesidade  o joelho não aguenta o peso do paciente. Então a cartilagem fica
mais fina com tanto sobrepeso. Dizem que o melhor remédio do mundo para
artrose é o emagrecimento.
** Então dizer que o emagrecimento melhora a artrose é uma verdade.
• Sexo feminino
• Ocupação – costureira, motoristas.
• Atividades esportivas  atletas que pulam muito têm que utilizar um bom tênis
porque os pulos vão amassando a cartilagem do joelho.
• Trauma prévio  um trauma leva a uma artrose secundária por não irrigar, nutrir
bem a cartilagem.
• Fraqueza muscular  quem tem músculo vai ter sempre boa articulação. Se
atrofiar o músculo começa a exigir da articulação. O músculo aqui é como se
fosse um ancorador da articulação. Músculos fortes = articulações normais.
• Meniscectomia  tirou o menisco, tirou o amortecedor vai ter uma artrose
precoce. Não indicamos essa cirurgia comumente para quando não é atleta
porque vai ter uma artrose precoce no futuro (o atleta precisa continuar no
esporte então você tira o menisco para ele continuar, mas vai ter uma artrose
precoce no futuro). Mesmo um paciente que rompeu menisco e ligamento
cruzado no mesmo joelho não se opera, a não ser que seja atleta.
• Deficiência sensitiva – doença de Charcot  então ter neuropatia é um fator de

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risco. Paciente tem uma neuropatia e vai correr maratona porque não sente nada
no joelho e aí destrói o joelho.
• Predisposição genética – mãos  apenas nas mãos. A sua vó tem artrose, sua
mãe tem artrose, você vai ter artrose.
Artrose dos quirodáctilos (dedos da mão):
• Interfalangeanas distais – Nódulos de Heberden.
• Interfalangeanas proximais – Nódulos de Bouchard.
• Primária = predisposição genética. Secundária = traumáticos  geralmente é
secundária a traumas quando envolve dedos, mas predisposição genética fala
mais alto na artrose primária.
** Então artrose primária em mão tem a ver com genética. Você não vai
mudar isso, não tem como mudar a genética.
• Mais frequente em mulher.
• Mais frequente em indicador e médio (2º e 3º dedos).
• É um processo simétrico/bilateral.
Nódulos da artrose: os nódulos da artrose só são dolorosos no início, posteriormente
não dói. Em 3 meses esse nódulo para de doer sozinho. A dor é só quando está crescendo. Esses
nódulos não regridem quando estão ossificados. Quando são cistos gelatinosos nós puncionamos
evitando a formação do nódulo. Então só dói quando está desenvolvendo o nódulo, depois para
sozinho. Nessa fase de dor fazemos paracetamol.
Imagem 4: temos aqui um cisto gelatinoso. Podemos puncionar esse cisto gelatinoso.
Puncionando você vai evitar o nódulo da artrose. Então nessa fase de cisto pode mudar, depois
que calcificou não muda mais.

Imagem 5: já aqui não dá para fazer muita coisa. Aqui você fez uma sinovite, então dói.
Se tomar o remédio em 90 dias vai ficar curado, mas sozinho também vai ficar curado.

Artrose trapézio-metacarpiana: é a artrose da primeira metacarpiana. Chama-se


articulação do alfaiate (conhecida como rizartrose – raiz do polegar). Dor na raiz do polegar aos
movimentos de preenção e oposição do polegar. Você vai fazer punção na base. Essa articulação
melhora bastante a dor com a infiltração (é na base do polegar. Vai haver uma crepitação ao
movimentar o polegar e é durante essa crepitação que o doente sente dor. Aí você tenta fazer
uma infiltração, é uma tentativa de ajudar).
Imagem 6: vemos na seta que a base do polegar está deformada, está aumentada.
Artrose é um processo hipertrófico, o osso fica crescido. A base do polegar é ideal para infiltrar.
Você tem que desviar do tendão, desviar dos tendões para colocar a agulha.

Imagem 7: radiografia mostrando um espaço todo alterado, diminuído. Vemos osteófito.


Quando a imagem do osso fica muito branca a artrose geralmente é primária.

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Osteoartrite erosiva: forma rara de acometimento (menos de 3% dos casos). Seria a


artrose das articulações das mãos (interfalangeanas). Há uma sinovite leve. O látex é negativo.
Poderá ter inflamação laboratorial. RX característico da artrose, com erosões.
** Guardar que existe essa osteoartrite erosiva. Na PROVA de residência podem
perguntar.
Artrose de joelho (gonoartrose): 80% mulheres obesas. 50 a 60 anos. Uni ou bilateral.
• Quadro clínico:
- Dor protocinética – dor no início do movimento  ou seja, ao levantar
da cadeira, ao fazer os primeiros movimentos. Depois que ficar aquecido
o doente fica bem.
o Localização = a dor é na pata de ganso (face interna do joelho).
o Intensidade = variável.
o Repouso = melhora (por isso paciente com artrose dorme bem).
o Mobilidade excessiva = piora. Se ele anda pouco melhora.
** É no início do movimento? Então é artrose, daí tem que ver se é
primária ou secundária.
- Rigidez articular – aos primeiros movimentos (é um processo fugaz).
Sensação de “bloqueio”  paciente não encosta a panturrilha na coxa.
- Aumento de volume – derrame ou hipertrofia óssea  pode ter líquido
pelo uso da sinovial, pela sua inflamação, irritação. Mas é uma sinovite
leve quando ocorre, não tem processo quente aqui, é um processo em
temperatura ambiente.
• Exame físico:
- Inspeção = aumento de volume, atrofia muscular da coxa, atitude
antálgica – flexão  ele não consegue mais esticar a perna. Então começa
a fletir um pouco o joelho.
- Palpação = derrame articular (Sinal da Tecla), crepitação.
- Mobilidade = dolorosa.
- Dificuldade mais para fletir do que extender  mas não consegue
extender no início. A tendência final é 45° nem distendida nem
totalmente fletida. Fica uma impotência articular em leve flexão.
• O que vemos na RX: joelho normal tem uma distância boa. Com o tempo há
diminuição do espaço articular, esclerose óssea (osso duro e branco),
pseudocistos e osteófitos. Precisamos ver esses 4 elementos na radiografia.
** Não citou nada de osteoporose  OSTEOPOROSE É A PEGADINHA DA
ARTROSE.

Imagem 8: espaço está diminuído (número 1), osso está branco/esclerosado (número 2)
e há osteófito (número 3). Aqui não tem os pseudocistos. Nem sempre você vai ter os 4 elementos
presentes. Isso é artrose.

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Imagem 9: cirurgia que mostrou que houve afundamento e erosões ósseas. Não só a
cartilagem ficou destruída como o osso com osso foi “escavando”. Há desgaste ósseo.

Imagens 10: vemos um joelho um pouquinho mais torto. Aqui uma situação saliente da
pata de ganso. Estamos diante de um processo bilateral. Se eu radiografar essa situação bilateral
vemos que é um processo simétrico. O espaço está diminuído, predominando no joelho direito.
A seta está mostrando espessamento do periósteo. Não está tão branco, há um pouco de
osteoporose. Não tem grande osteófito. Tem osteoporose então tem que ser uma artrose
secundária. O que mais chama atenção? Há erosão óssea, típico de artrite reumatoide  erosão
onde acaba a cartilagem na chamada área desnuda. Esse paciente é típico de artrite reumatoide,
houve uma destruição, mas não houve densidade/eburnificação, é uma artrose secundária.

Imagem 11: é um joelho com artrose primária porque está muito branco, muito denso,
então há eburnificação/esclerose óssea. A parte onde pega mais pressão ficou mais branca, onde
pega menos pressão ficou mais negro. O espaço está como? Basicamente desapareceu. Isso aqui
é indicação de prótese. Então é uma artrose importante, espaço desapareceu, está osso com osso.

Imagem 12: espaço está preservado. Se eu tenho espaço preservado eu não tenho
artrose a princípio. O osso está mais negro, então tem osteoporose. Então tenho espaço normal
e osteoporose, portanto não é artrose. Há calcificação da cartilagem, em um paciente que deve
ter mais do que 65 anos. Se inflamar o joelho com essa calcificação, você puncionar e vier
pirofosfato de cálcio você faz o diagnóstico de pseudogota. Isso aqui é um caso de pseudogota
quando tem artrite. Pseudogota é um processo inflamatório, se é inflamatório tem osteoporose.

Coxartrose: é coxofemoral. Mais invalidante das artroses. Dor de início insidioso, aparece
no início do movimento, melhorando a seguir. Localização inguinal, podendo ser referida no
máximo até o joelho (nunca abaixo do joelho). Rigidez articular aos primeiros movimentos.
Mobilidade dolorosa, mais intensa quando dobra a perna sobre a coxa. As próteses coxofemorais
são muito utilizadas. Idade maior que 45 anos. 50% dos casos é primário. 50% dos casos é
secundário, geralmente unilateral. Maior frequência no sexo masculino.

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** Ninguém sabe o motivo de mulher fazer mais artrose de joelho e homem fazer
mais artrose coxofemoral. Mas tem artrose coxofemoral na mulher também, mas
é menos.
Imagem 13: vemos que o espaço está diminuído. Está mais branco. Quando está mais
branco é artrose primária. Há osteófito. Qual o tratamento aqui? Prótese. O paciente vive sem dor
com a prótese.

Imagem 14: quando a artrite reumatoide acomete grande articulação indica gravidade.
Então quem vê essa radiografia diz que esse paciente teve uma artrite reumatoide grave, não
tratada, e o que aconteceu com o fêmur? Entrou dentro da pelve. Isso é um caso antigo, quando
não tinha tratamento para artrite reumatoide.

Exames complementares da osteoartrite: os exames laboratoriais são todos normais.


Quando tem sinovite secundária pode alterar um pouquinho VHS e PCR (ficam aumentados).
Então a princípio não existe laboratório para artrose, existe RX ou outro tipo de imagem.
• Laboratoriais:
- Hemograma = normal.
- VHS = normal.
- PCR = normal.
- Mucoproteínas = normal.
** Então não existe exame para artrose, tem que ser tudo normal. Se paciente tem
uma VHS aumentada, é idoso e tem artrose, buscar outra doença além da artrose.
Exames de imagem da osteoartrite: tomografia, RNM e radiografia  diminuição do
espaço articular, esclerose óssea subcondral, osteófito, cistos ósseos subcondrais (ou
pseudocistos = geoides – geodos), subluxação, ausência de ancilose (ausência de soldadura).
Evolução pode ser contínua ou em “surtos” (então artrose do dedo, por exemplo, pode ser em
surtos).
Tratamento clínico:
• Medidas gerais:
- Reduzir o peso corporal.
- Repouso: alivia a dor, porém piora atrofia muscular  então não dá
para ficar deitado o tempo todo, além do cálcio dos ossos ir embora
ocorre atrofia muscular.
- Exercícios: melhora função, diminui atrofia e diminui dose da
medicação. Caminhadas, hidroterapia ou hidroginástica. O objetivo da
hidroterapia é fortalecer a musculatura. Joelheira/bengala também ajuda,
então você pode usar um aparato para caminhar.
- Fazer um tratamento alternado entre repouso e exercício.
** A hidroterapia melhora a dor, já que crescem os músculos, crescendo
os músculos vai apoiar a articulação tendo menos dor. Então hidroterapia
é uma coisa importante para artrose.
• Medicamentos:
- Analgésicos não opioides – Acetaminofem 4g/dia. Aqui no Brasil

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utilizamos mais o paracetamol 750mg pode usar até a cada 6h (quando


não é alcoólatra pode usar até 16g/dia.
- AINE – COX2 + Acetaminofem  você não vai usar anti-inflamatório
no idoso, pode usar um pouquinho de COX2, mas vai usar mais
Acetaminofem (vai usar os dois associados). Nunca deixar de usar
Acetaminofem mesmo que use anti-inflamatório. Um exemplo de AINE
COX2 é o Meloxicam.
- Corticoides intra-articulares – Hexacetonida de Triancinolona 4x no
ano.
- AINE tópico – mãos  pode funcionar nas mãos.
** AINE entra na articulação? Sim. Foi feito um estudo que
mostrou que AINE tópico funciona na articulação.
- Cloroquina – para osteoartrite erosiva.
- Condroprotetores  efeito placebo, não vamos usar. Não funciona.
- Diacereína 50mg 2x ao dia.
- Sulfato de glucosamina 1500mg/dia.
- Sulfato de condroitina – 1200mg.
** Então indicamos hidroterapia para fortalecer músculo e fazemos para o doente
a seguinte fórmula: Difosfato de Cloroquina 250mg + Meloxicam 7,5mg OU
Nimesulida 40mg + Ranitidina 40mg OU Famotidina 40mg. Então são 3 remédios.
É uma fórmula que utilizamos para artrose. A Cloroquina você faz diário, todo dia
um comprimido. Além disso, faz Acetaminofem ou Paracetamol na dor. As
infiltrações com corticoide podem também melhorar a dor em alguns casos.
• Fisioterapia:
- Superficial = calor úmido (toalha, banho de parafina, bolsa), calor seco
(fornos de Bier).
- Profunda = ultrassom, ondas curtas.
** Mas o bom mesmo é hidroterapia. Se você fizer hidroterapia, a fórmula
passada anteriormente e paracetamol já é suficiente.
Tratamento cirúrgico: objetivo é alívio da dor e corrigir deformidade.
• Osteotomia  corta o osteófito.
• Artrodese  solda um osso no outro.
• Artroplastia  fazer alguma correção.
• Prótese: uso restrito. Pequeno número de casos. Caso a caso porque a prótese
dá rejeição. O paciente tem que “participar”, “concordar” de colocar a prótese 
é o que deixa menor dor.
• Artroscopia com lavagem e debridamento da cartilagem: efeito placebo  tem
efeito placebo e tem casos que piora o doente.
Imagem 15: vemos o espaço bem diminuído, osso com osso.

Imagem 16: as metacarpofalangeanas estão bonitinhas. Vendo a


interfalangeana distal o osso ficou denso, a articulação crescida. Está tudo
branco. É artrose primária. Há espaço diminuído. Vocês vão tentar ver “gaivota
voando” na base da falange. Quando fala “gaivota voando” é sinal de artrose.

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Imagem 17: caso real, paciente tem artrite reumatoide não tratada.
Eu indiquei prótese. Tem bastante osteoporose. E tem um espaço
diminuído. Começamos a tratar bem a artrite reumatoide dele. 5 anos
depois desindiquei a prótese porque ele melhorou. A osteoporose
aumentou, mas o espaço melhorou bastante.
Imagem 18: esse é um tipo de prótese.

AULA 10 – CASOS CLÍNICOS E IMAGENS EM REUMATOLOGIA – PARTE I


Imagem 1: linfonodos + febre, artralgia, mialgia. O paciente tinha uma vida sexual um
pouco promíscua. O diagnóstico acabou sendo sífilis.

Exame inicial: começa com hemograma e VHS. Saber o que é um hemograma viral e o
que é um hemograma bacteriano é muito importante para direcionar o screening dos exames.
• Quanto ao hemograma bacteriano, são 4 itens que mostram bactéria, não é só
leucocitose e bastonetose como todo mundo pensa  tem que ter eosinopenia
(eosinófilo igual a 0. O eosinófilo é chamado de “célula da cura”, quando aparece
quer dizer que o paciente está melhorando), linfocitopenia/linfopenia (linfócitos
baixos) bastonetose (bastonetes aumentados) e leucocitose (leucócitos
aumentados). Também neutrofilia se neutrófilos estiverem muito aumentados.

• Quanto ao hemograma viral, basicamente há linfocitose, monocitose,


neutropenia (diferente da bactéria que fazia neutrofilia).

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Causas de linfonodomegalias:
• Vírus = hepatites, rubéola, CMV, EBV, herpes, mononucleose.
• Bactérias = brucelose, sífilis, hanseníase, tuberculose.
• Fungos = coccidioidomicose, paracoccidioido, histoplasmose.
• Parasitas = toxoplasmose, leishmaniose, filariose.
• Linfomas, tuberculose e outras.
São muitas as causas de linfonodomegalia. Então você vai começar com hemograma e
VHS. O que aconteceu com aquele paciente da imagem 1? Foram feitos exames daquele caso e
foi diagnosticado sífilis.
Sífilis:
• Como faz o diagnóstico de sífilis? Não cultura o agente etiológico (Treponema
pallidum). Pode ser feita PCR (polimerase reação em cadeia) e microscopia
eletrônica. VDRL > 1:32 = é o screening de atividade. Quando você trata o VDRL
abaixa, fica < 1:8, mas ele não desaparece. Então na sífilis sempre fica um
resquício de VDRL para a vida inteira. Mas atividade tem que ter > 1:32. O exame
para selar o diagnóstico é o FTA-ABS, que mostra sífilis primária.
• Tratamento: Benzetacil 2.400.000 repetir 1x em 7 dias  então você faz 2
injeções de 2.400.000.
Imagem 2: mulher, 31 anos. Foi encaminhada porque tinha uma afta dolorosa. Ela
possuía afta recorrente há 3 anos, fez uma artrite de joelho direito há 10 meses e perdeu a visão
direita agora recentemente em julho. Somando tudo: afta + artrite + perda de visão, ela tratava
como candidíase recorrente. Tinha lesões mucosas genitais, tratada como Cândida, porque ela
acreditava ter baixa resistência. Persistiam úlceras orais recorrentes, foi tratada como fungo.
Somando tudo isso (aftas, artrite, perda de visão do olho direito e lesão genital) qual o
diagnóstico? Doença de Behçet.

Doença de Behçet:
• Perivasculite, edema endotelial.
• Critério diagnóstico: ÚLCERA ORAL + 2 DOS SEGUINTES (úlcera genital, lesão
ocular, lesão de pele ou teste da patergia).
** O que é o teste da patergia? Quando você faz a punção venosa no
paciente para coletar sangue, no dia seguinte fica um eritema, como se
fosse um PPD positivo.
** Toda vez que tiver em uma PROVA de residência sobre patergia
estamos falando de Doença de Behçet, é uma vasculite do vaso vasorum.
• Exames:
- HLA-B51  é característico da Doença de Behçet.
- VHS, PCR
- ASCA – Crohn  é o mesmo que você pede para Doença de Crohn.
Costuma dar positivo também na Doença de Behçet.
Doenças que fazem úlceras orais – diferenciar: úlceras orais fazer diagnóstico
diferencial e não esquecer da Doença de Behçet.
• Sífilis
• Behçet
• HIV – Kaposi
• Herpes simples e outros vírus
• Gonorrhea
• Tuberculose
• Histoplasmose e outros fungos

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• Stevens-Johnson
• Lichen Planus
Imagem 3: vemos que o paciente está com a parótida aumentada.

Causas de aumento de parótida:


• Síndrome de Sjogren  doença reumatológica, é o que mais faz. Faz olho seco,
boca seca, anti-Ro positivo, anti-La positivo, ocorre em mulher pós-menopausa.
• Propiltiouracil
• Viral
• S. aureus
• Etilismo  é a causa mais comum.
• Cirrose
• Diabetes
• Sarcoidose
• Bulimia
• Litíase
• Obstrução ductal
• Doença autoimune
• Vasculite de Wegener
• Doença de Mikulicz = linfoma não Hodking + Síndrome de Sjogren.
• Doença de Parinaud = linfonodo + conjuntivite, feita pela arranhadura do gato.
Imagem 4: esse paciente tinha parestesias de membros inferiores e fácies etílica. Também
tem aumento de parótida pelo etilismo.

Imagem 5: parestesias nos pés com diagnóstico pela face. Paciente tem madarose (perda
de sobrancelha). Parestesia de membros inferiores + madarose, qual o diagnóstico? Hanseníase.
Aqui há aumento de parótida também e o paciente de fato era etilista, então temos que pensar
em etilismo. Nesse caso ele tem 2 motivos para fazer parestesia = o álcool e a hanseníase.

Imagem 6: rosto mais avermelhado. Pele escura, com manchas. O que chama atenção
nessa imagem? Também tem madarose. Se tem uma face cheia de manchas e com madarose fica
fácil dar o diagnóstico de hanseníase.

Hanseníase:
• Madarose.
• Nervo ulnar espessado.

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• Parestesias, hipo e anestesias.


• Eritema nodoso.
• Diagnóstico:
- Biópsia de pele ou do nervo
- Pesquisa de BAAR na linfa da orelha
Polineuropatia: tem que ter diapasão no consultório para fazer diagnóstico.
• Hanseníase
• Etilismo
• Diabetes
• Amiloidose
• Deficiência de B12
• Heredo familiar (doença hereditária)
• Doença hepática
• Linfomas
• Mieloma múltiplo
• Neoplasia
• Hipotireoidismo
• Crioglobulinemia
• DPOC
• Mononeurite múltipla
• Vasculites
Imagem 7: etilismo + diabetes + dor abdominal (superior) + dispneia. Estamos diante de
um paciente emagrecido com dreno de tórax no lado direito e dreno de tórax no lado esquerdo.
Dor abdominal superior em etilista? O paciente fez uma pancreatite aguda. O que tem a ver o
dreno com pancreatite? Transudato. Esse paciente tinha derrame pleural bilateral, FR de 62, foi
feita toracocentese de alívio bilateral, tinha ecocardio normal, RX de tórax mostrando derrame
pleural. O diagnóstico aqui é de pancreatite. Ele era etilista crônico e fez uma pancreatite
agudizada.

Pancreatite crônica agudizada:


• Ecografia ou tomografia  mostraram calcificações pancreáticas no paciente –
sela o diagnóstico de pancreatite.
• Derrame pleural  paciente tinha 2L no lado direito e 2L no lado esquerdo.
• Lipase do líquido pleural  a primeira do paciente deu 54.000 e a segunda deu
970.000.
** A pancreatite aguda, vocês vão responder na PROVA de residência, que faz
derrame pleural apenas à esquerda, por contiguidade. Esse caso que o professor
mostrou era de “muita pancreatite” por isso que acabou fazendo 4L.
Imagem 8 e 9: paciente lúpica, em diálise, fez monoartrite. Rosto com Cushing
mostrando que fez uso de corticoide. Paciente lúpica tem que ser acompanhada pelo nefrologista
porque mata pelo rim, principalmente. Qual o agente etiológico está fazendo essa monoartrite
aguda na paciente lúpica? O que você tem que fazer na monoartrite aguda? Punção. Essa mesma
paciente apresentava artrite + dor no hipocôndrio direito + lesão de pele (essa lesão de pele é
característica  papila umbilicada) = Gonococo. Dados abdominais: perihepatite ocorre em 10%
das DIP (doenças inflamatórias pélvicas), periapendicite ocorre em 5% das DIP, pode fazer no
abdome fibrose em corda de violino. Monoartrite aguda = agulha. Somando Gonococo + dor
abdominal + artrite pensamos em que? É uma artrite séptica por Gonococo, mas ela fez
perihepatite. Quando faz perihepatite e corda de violino como se chama? Fitz Hugh-Curtis 

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dor abdominal por Gonococo fazendo perihepatite. Além do Gonococo (Neisseria gonorrhoeae),
outro agente que pode fazer Fitz Hugh Curtis é a Clamídea (Chlamydia trachomatis).

** Então quando paciente com gonorreia faz dor abdominal no hipocôndrio


direito ele deve ter feito uma fibrose chamada “em corda de violino”. Fitz Hugh-
Curtis é uma perihepatite por Gonococo. Esse Gonococo estará na trompa da
mulher, em algum lugar. Nesse caso está na articulação.
Imagem 10 e 11: dúplice color. Isso aqui é uma curiosidade. É uma doença congênita. O
paciente morre por hemorragia. São vasos dilatados. Ele nasce assim. Geralmente faz anemia
hipocrômica e microcítica por hemorragia. Qual o diagnóstico? Síndrome de Kasabach-Merritt.

Imagem 12: eritema violáceo periorbitário. Isso é heliótropo. Em qual doença pensamos
quando temos heliótropo? Dermatomiosite. Quais exames laboratoriais pedir para diagnóstico?
Ela tinha fraqueza muscular e eritema. Aí você pede as enzimas. O que aconteceu com essa
paciente? As enzimas vieram normais. Exames abaixo normais: CPK (creatinofosfoquinase), DLH
(desidrogenase láctica), AST e ALT transaminases) e aldolase. Qual o diagnóstico?
Dermatomiosite amiopática. Amiopática porque não subiu as enzimas. Ocorre em 10% dos
casos. Apresenta Sinal de Gottron, sinal do xale, mão de mecânico, que fazem parte da doença. A
mão de mecânico é diferente da mão da esclerose sistêmica (aqui você mantém as pregas, na
esclerose sistêmica não tem prega). Tem FAN positivo em 80% dos casos – tem que afastar doença
mista do tecido conjuntivo, tem que pedir um Anti-RNP  por isso que LES e dermatomiosite
podem correr juntos. Exame específico = Anti-Jo1 – faz fibrose pulmonar e faz a síndrome anti-
sintetase. Lembrando que na dermatomiosite há 3 anticorpos marcadores (Anti-Jo1, Anti-Mi2 e
Anti-SRP).

Imagem 13: icterícia uni-ocular existe? Se existir quando? Existe, mas somente quando
tem prótese, isto é, quando tem olho de vidro.

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Imagem 14: dificuldade em lavar os olhos. Ela não consegue esticar o dedo. O tendão
está tracionado. Pegou o 4º e o 5º dedo. Qual o diagnóstico? Contratura de Dupuytren. Para
melhorar isso só operando, porque a fisioterapia não adianta mais. Na fase inicial pode tentar
fazer fisioterapia, mas nesse caso apenas resolve com liberação cirúrgica do tendão. Quem faz
essa doença? Cirrose, diabetes, a tendência é aumentar. É uma fasceíte palmar crônica. Doença
reumatológica. Ex: cabo de vassoura da diarista, ela fica pegando todo dia em uma superfície dura
com uma superfície mole do corpo e pode acabar fazendo isso.

Imagem 15: do lazer a doença em 7 dias. O que é isso? Lúpus eritematoso sistêmico.
O que aconteceu com ela? Estava na praia e lá houve uma fotossensibilidade. Olhem a mão dessa
paciente. Temos uma vasculite lúpica. O LES gosta de acometer interfalangeanas. O que tem de
característico nessa queimadura? Asa de borboleta, poupando sulco nasolabial. LES faz essa
queimadura especial, diferente da dermatomiosite que não poupa sulco nasolabial. Exames para
LES: não específicos = hemograma/plaquetas, VHS, urina parcial, creatinina, FAN; específicos
(fazemos quando o FAN for positivo) = anti-DNA, anti-fosfolipídicos (anticardiolipina,
anticoagulante lúpico, beta2 glicoproteína 1), anti-SM.

** Lembrar que hemograma e parcial de urina são critérios diagnósticos.


Imagem 16: paciente jovem, mulher, não fumante. Qual é o diagnóstico? É uma paciente
com LES com síndrome antifosfolipídica, que ocorre em 50% dos casos. Síndrome antifosfolipídica
é uma doença grave porque pega artéria. Síndrome antifosfolipídica: livedo reticular, aborto de
repetição, fenômenos tromboembólicos, plaquetopenia, laboratório = anticardiolipina,
anticoagulante lúpico, beta2 glicoproteína 1).

Imagem 17: febre, emagrecimento. É uma moça jovem, que tem fístula. Só que essa
fístula não é no linfonodo. Paciente fez um tratamento dentário há 6 meses, começou a emagrecer
e apareceu isso. Emagrecimento, inapetência. O pontinho preto é rico em enxofre. Esse pontinho
preto rico em enxofre é patognomônico da doença. Qual é o diagnóstico? Actinomicose. É uma
bactéria anaeróbia gram positiva = Actinomycis Israelii. Não tem nada a ver com fungo, é uma
bactéria. Trata com Amoxacilina de 6 meses a 1 ano. Para você ter essa bactéria o meio da sua
cultura tem que ser anaeróbio, por isso que ninguém conseguia fazer o diagnóstico. Como se
adquire isso? Infecção dentária em lugares sem ar. É uma bactéria que se desenvolve em lugares
que não tem ar.

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Imagem 18: feminina, 14 anos. Ela tinha essa mão que vocês estão vendo na imagem.
Mas só tinha isso, outros órgãos e sistemas normais. Paciente dizia que doía bastante. Qual é o
diagnóstico? Como doía muito foi levado ao centro cirúrgico. O médico foi tirando e o que
aconteceu? Tirou uma luva. Isso é uma lesão factícia. Ou seja, é tudo mentirinha, ela inventou toda
essa situação.

Imagem 19: homem, 80 anos, com leucemia. Vemos na imagem um infiltrado, se fizer
biópsia tem muitos linfócitos nessa lesão. É um infiltrado linfoplasmocitário, na verdade. Qual o
diagnóstico dessa lesão? Síndrome de Sweet  é uma dermatose neutrofílica febril aguda. Há
infiltrado neutrofílico ali e faz febre. Ocorre junto com outras doenças como leucemia.

Imagem 20: mulher. Dedo em aspecto em pescoço de cisne. Quem faz isso? Artrite
reumatoide. Tem desvio para o lado ulnar. Mão em sela.

Imagem 21: paciente foi consultar por aumento de volume no pescoço.


Linfonodomegalias, febre. Qual é o diagnóstico? Linfonodo aumentado faz pensar em linfoma,
neoplasia. Como era duro, linfoma. Para fazer diagnóstico de linfoma você vai pedir uma biópsia.
Quando foi feita a biópsia o que era sólido em poucos dias se transformou em líquido. Então eu
puncionei e 1h depois me deram o diagnóstico. Qual é o diagnóstico? Febre com linfonodo
cervical  Escrofulose (tuberculose ganglionar).

Imagem 22: febre + artrite + uveíte (olho vermelho) + eritema nodoso +


linfonodomegalias hilares  Síndrome de Lofgren (sarcoidose aguda). Então artrite + febre +
eritema nodoso + aumento de linfonodos hilares bilaterais = sarcoidose aguda. Sarcoidose não
aguda = dosar ECA (enzima conservadora da angiotensina). Então laboratório para sarcoidose
você vai fazer dosagem de ECA. A sarcoidose é uma doença inflamatória crônica de causa
desconhecida. Quando é leve nem precisa tratar, senão faz corticoide.

Eritema nodoso – causas/exame:


• Estreptococos = ASO
• Tuberculose = PPD, RX TÓRAX
• Hanseníase = BAAR LINFA, BIÓPSIA DE PELE
• Sarcoidose = RX TÓRAX, ECA
• Sífilis = VDRL, FTA-ABS
• Drogas = SULFAS, ESTROGÊNIO

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• Idiopática = ESTRESSE?
• Crohn – RCUI = ASCA, ANCA P
** Então para ver eritema nodoso o RX de tórax ajuda muito. O RX, com VDRL e ASO
você já examinou 50% dos eritemas nodosos.
Imagem 23: nódulos de Heberden. Quem acomete metacarpofalangeana é somente a
artrite reumatoide, quem acomete Interfalangeana distal é somente a artrose. Na interfalangeana
proximal pode ser tanto artrite reumatoide quanto artrose. Não existe artrose primária em 2ª, 3ª,
4ª e 5ª metacarpofalangeana, apenas pode existir na 1ª. Aqui temos um caso de artrose
(osteoartrite)  nódulos nas interfalangeanas proximais = Heberden; nódulos nas
interfalangeanas proximais = Bouchard.

Imagem 24: vemos o sinal da “gaivota voando” que é patognomônico da artrose.

Imagem 25: vemos calos. Temos aqui um caso de hiperceratose palmo-plantar. É


possível retirar isso. O tratamento de hiperceratose localizada é com AAS em contato com o pé
do doente. Então quando você tem um calo único no pé você pega um AAS infantil, coloca em
um esparadrapo, umedece, e coloca durante a noite no pé. Aspirina localizada, umedecida, é o
melhor ceratolítico do mundo.

Imagem 26: qual o diagnóstico etiológico? Anemia ferropriva. Anemia ferropriva


quando dá disfagia é Síndrome de Plummer-Vinson. Queilite angular (lábio partido) é um sinal de
anemia ferropriva. Exames: ferro sérico, ferritina.

Imagem 27: melanodermia. O que fez isso nessa paciente foi o fato de ela tomar muito
haloperidol e ficar muito no Sol.

Imagem 28: qual o agente etiológico? O Sol. É uma hiperceratose solar. O “chifre”
presente ali na foto se chama corno cutâneo.

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Imagem 29: temos aqui um enema opaco. Vemos um divertículo de


cólon com boca larga e maior. Qual a doença de base que faz divertículo com
boca larga no cólon? Esclerose sistêmica. A esclerose sistêmica é uma doença
que acomete da boca ao ânus. Divertículo de boca larga em paciente com
boca pequena faz microstomia. Faz Raynaud, mão em garra, perde as pregas.
Forma limitada da esclerose sistêmica = CREST – C (calcificação), R (Raynaud),
E (esofagopatia), S (esclerodactilia), T (telangectasias). Síndrome de CREST é a
forma limitada, e a outra forma chama-se difusa. E tem a outra forma localizada
na pele. Exames: anti-centrômero para CREST e anti-SCL 70 para esclerose
cutânea difusa. Difusa pega tronco (tórax e abdome) e a limitada pega depois
do cotovelo.
Imagem 30: paciente internado, emagrecido. Sofreu um procedimento médico. No dia
seguinte após procedimento ficou dessa forma. Qual o procedimento que ele fez? Tem um dreno
no tórax, então ele fez uma drenagem torácica. Ocorreu uma iatrogenia. O diagnóstico desse
paciente é enfisema subcutâneo, fez um pneumotórax.

AULA 11 – VASCULITES – PARTE I


CONSIDERAÇÕES GERAIS
Imagem 1: isso aqui é uma vasculopatia. Não é uma vasculite. Então as considerações
vamos fazer para mostrar o que não é vasculite. Há uma mumificação e foi tirado o 2º pododáctilo.
É uma vasculopatia por DM, é um pé diabético. Pé diabético não faz vasculite, faz vasculopatia.

Imagem 2: está mumificado, necrosado, meio pé. Isso é uma vasculopatia. É síndrome
fosfolipídica com LES em uma moça. Foi amputado. Para fazer amputação o cirurgião vascular
espera mumificar. Nunca faz amputação onde tem tecido vivo, porque o próprio organismo limita.
Isso é vasculopatia, não é vasculite.

Imagem 3: está necrosado. Se for fumante com essas


necroses pensamos em tromboangeíte obliterante. A tromboangeíte obliterante não é vasculite
também. É vasculopatia.

Imagem 4: a seta mostra focos de necrose. Vemos livedo reticular. Síndrome fosfolipídica
faz livedo reticular. É uma vasculopatia, não é vasculite.

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Imagem 5: paciente com artrite reumatoide grave não tratada. Toda vez que artrite
reumatoide faz vasculite é grave. É uma vasculite secundária, não é o tema da aula de hoje que é
vasculite primária. Faz necrose importante. Então artrite reumatoide faz vasculite secundária.

Imagem 6: isso é arterial ou venoso? Toda vez que está vermelho, com bordos limpos,
puntiforme, que dói muito, é arterial. Também é uma vasculite secundária à artrite reumatoide. É
uma úlcera limpa, com bordos nítidos. Diferente da venosa que tem uma cor ocre e é extensa.

Imagem 7: as vasculites ou lesão vascular são de vários tamanhos. Isso é uma vasculite
secundária à artrite reumatoide. As vasculopatias ou as vasculites pode ser de vários tamanhos.
Vasculite então é uma coisa que pode ser uma coisa delicada, tem que buscar bastante no
paciente.

Imagem 8: isso é uma vasculite chamada leucocitoclástica (poeira leucocitária). A poeira


leucocitária vemos apenas pela biópsia da pele.

VASCULITES
Definição: as vasculites são definidas por inflamação nas paredes dos vasos, com danos
das estruturas murais. A perda da integridade do vaso leva a aneurisma (e o aneurisma quando
rompe faz hemorragia). E quando compromete o lúmen leva a isquemia e necrose dos tecidos.
** Então as vasculites apresentam tanto hemorragia quanto isquemia. Depende
o tipo e a lesão que foi acometida.
** Então o problema aqui é a estrutura mural, é a parede do vaso. Se o vaso é
arterial a doença vai ser arterial, se o vaso é venoso a doença vai ser venosa.
Vasculite sistêmica primária: define-se VSP como uma enfermidade de origem
indeterminada, causada por inflamação dos vasos, que ocasiona falência em múltiplos órgãos.
Então a vasculite também é uma doença letal. Nessa condição a vasculite é a causa e não a
consequência da doença sistêmica (é primária). Se é uma doença primária temos para diferenciar
 epidemiologia, clínica, laboratório e histologia peculiares.
** Então há dados para ajudar a ver qual a vasculite está acometendo o paciente.
Classificação:
• De acordo com a desordem vascular específica:
- Tamanho do vaso = grande/médio/pequeno.
- Tipo de vaso = artérias/arteríolas/vênulas.

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- Localizações = aorta e seus ramos/renal/cerebral.


- Poderá ser = primária/secundária (à outra doença de base).
** Grandes e médios vasos utilizamos imagem, pequenos vasos não têm
como usar exame de imagem e então o que ajuda no diagnóstico é a
biópsia. Exame de imagem pode desenhar o vaso.
 Grandes vasos  Arterite de Takayasu, Arterite de células gigantes
(Temporal).
** Pergunta da PROVA da residência (macete = começam com a
letra “T”).
 Médios vasos  Poliarterite nodosa (PAN), Doença de Kawasaki e
Vasculite primária do SNC.
** Pergunta da PROVA da residência (macete = tem uma moto
(Kawasaki), bateu a moto (PAN) e bateu a cabeça (SNC).
 Pequenos vasos  Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg-
Strauss), Poliangiite com granulomatose (Wegener), Poliangiite
microscópica, Vasculite por IgA (Henoch-Schonlein), Vasculite
crioglobulinêmica e Vasculite hipersensibilidade.
** Vasculite hipersensibilidade é a melhor delas, se não fizer nada,
fizer anti-histamínico está fazendo muito. Às vezes não precisa
nem de corticoide.
** Para a PROVA saber os nomes antigos e os nomes novos.

Fisiopatologia: de acordo com o mecanismo potencial do dano vascular:


1. Formação de complexo imune patogênico e/ou depósito imune:
- P. Henoch-Schonlein.
- Crioglobulinemia mista – associada a hepatite C.
- Poliarterite nodosa (PAN) – associada a hepatite B.
- Vasculites cutâneas.
** Há um exagero nas respostas dos vírus que vai fazer lesão vascular que
vai lesar o órgão.
2. Produção de “ANCA” – anticorpo antineutrofílico citoplasmático ANCA +:
- Granulomatose Wegener – ANCA C.
- Churg-Strauss – ANCA P.
- Poliangiite microscópica (PAM) – ANCA P.
** Saber sobre esses ANCA para PROVA.
** Essas são as vasculites ANCA dependentes ou ANCA positivas.
** ANCA P não é específico da vasculite. Outras doenças podem fazer
ANCA P, tais como retocolite ulcerativa, colangite esclerosante primária
e outras.
3. Linfócitos T patogênico e formação de granuloma:
- Arterite temporal (células gigantes).
- Arterite de Takayasu.
- Granulomatose de Wegener.
- Churg-Strauss.
** Se perguntar na PROVA quais são as granulomatosas são essas. Em
pergunta de prova saber os nomes novos e antigos. Arterite temporal e
Arterite de Takayasu são as de grande vaso e Granulomatose de Wegener
e Churg-Strauss são de pequeno vaso.
Considerações gerais:
• As vasculites são frequentemente graves  tira a nutrição do órgão e ele vai à
falência.
• Algumas vezes é doença fatal que requer pronto diagnóstico e terapia.

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• Envolvimento sintomático afetando um órgão ou múltiplos órgãos.


** Vasculite mesentérica é uma das causas que mata.
• Tratamento na fase aguda é de melhor prognóstico  tratamento no início da
doença é sempre melhor.
• Tratamento de manutenção com corticoides e imunossupressores tem efeitos
adversos e atrai infecção, assumindo papel importante em cada paciente  então
tem que individualizar cada paciente.
Vasculites secundárias:
• Secundárias às desordens do tecido conjuntivo: LES e artrite reumatoide.
** Síndrome fosfolipídica faz vasculopatia. Vasculopatia é uma doença
vascular que não tem processo inflamatório mural, não muda VHS e
hemograma, e sempre tem uma causa que pode ser uma doença
secundária como síndrome fosfolipídica, DM, Doença de Burger  não
tem processo inflamatório. A síndrome fosfolipídica faz lesão vascular,
mas não tem VHS aumentado e anemia.
** Já as vasculites não têm causa. Para pensar em vasculite tem que ter o
binômio anemia e VHS aumentado  tem que ter processo inflamatório
de causa desconhecida.
• Secundárias às infecções virais: hepatite B, hepatite C, HIV, citomegalovírus,
parvovírus B19, Epstein-Barr.
** Vírus simula o complexo imune e pode fazer dano vascular.
Quando pensar em vasculite?
• Diagnóstico é demorado, retardado, e lembra outras doenças  então
geralmente é diagnóstico de exclusão.
• Sinais fortemente sugestivos de vasculite (importante):
- Mononeurite multiplex – PAN  nervo inflamado de um plexo, não
importando qual plexo.
- Púrpura palpável – PAM, Henoch-Schönlein  vaso dilatado com
parede fina pode fazer microaneurisma ou necrose.
- Envolvimento pneumo-renal – PAM, G. Wegener  quando tem dois
órgãos comprometidos pensar em vasculite.
** Então é fortemente sugestivo  neuropatia, púrpura e rim e pulmão
envolvidos. Isso leva a pensar em vasculite. Mas é exigido para pensar em
vasculite anemia + VHS elevada (inflamação).
Abordagem diagnóstica:
• História:
- Ingesta recente de drogas – Vasculite hipersensibilidade.
- Hepatite C ou B – Crioglobulinemia mista ou Poliarterite nodosa.
- Doença de base – LES (vasculite secundária).
** LES faz anemia e VHS elevado, diferente da Doença de Burger,
do DM que não fazem.
- Idade:
o 6 meses a 5 anos – Doença de Kawasaki.
o 3 a 15 anos – Henoch-Schonlein.
o 15 a 35 anos – Takayasu.
o 45 a 50 anos – G. Wegener, PAN.
o Mais de 65 anos – Arterite temporal.
** Kawasaki é só de criança e Arterite temporal é maior que 65 anos.
Então fica fácil para separar as vasculites. Lembrar que a Vasculite por
IgA (Henoch-Schonlein) é de adolescente. Fica fácil de responder
qualquer pergunta de PROVA.
- Sexo:

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o Mulher: Arterite temporal – 86%, Arterite de Takayasu – 75%.


** Macete = mulher tem mama.
• Exame físico:
- Determinar extensão da lesão vascular  se pegou a perna inteira, se
pegou a carótida, etc.
- Distribuição dos órgãos afetados.
- Presença de doença base  pensar em vasculite secundária.
- Exemplo: púrpura + mononeurite multiplex = provável vasculite.
** Pode ser também paciente com asma. Todo paciente asmático
de longa data que faz mononeurite você deve pensar em Chung-
Strauss.
• Testes laboratoriais – não específicos: depende do tipo de vasculite e também do
grau e tipo de órgão afetado. São testes para você pensar em vasculite.
- Hemograma com anemia
- VHS aumentado
- RX de tórax
- Urinálise
- Creatinina
- Enzimas musculares
- Função hepática
- Sorologia para hepatites
- ECG
** Infarto em criança pensar em Doença de Kawasaki, faz
vasculite de coronária.
- Ver lesão inicial do órgão e excluir infecção.
** Infecção é uma doença comum que imita vasculites.
** Guardar esse binômio de anemia + VHS aumentado para ser vasculite.
Se paciente não tiver anemia e VHS aumentado não precisa pensar em
vasculite a princípio.
• Testes laboratoriais específicos:
- FAN positivo – doença de base – LES.
- Complemento baixo – LES e Crioglobulinemia mista.
- ANCA C (proteinase 3) – G. Wegener.
- ANCA P (mieloperoxidase) – PAM e Churg-Strauss.
- Eosinofilia – Churg-Strauss.
** Então ANCA P e hemograma (eosinofilia) é fortemente sugestivo de
Churg-Strauss.
** Biópsia de pele ajuda todas as vasculites de pequenos vasos.
** São poucas as doenças que tem esse laboratório específico. Daí temos
que usar exames especiais para fazer o diagnóstico de vasculite.
Exames especiais:
• Eletroneuromiografia  para confirmar a mononeurite multiplex. Se tem
sintomas neuromusculares presentes a eletroneuromiografia vai ajudar.
• Arteriografia  serve para médios e grandes vasos. PAN, Kawasaki, Vasculite
insolada do SNC, Takayasu, Arterite temporal (células gigantes) com
envolvimento do arco aórtico. Pode ser um contraste radiográfico, tomográfico
ou RNM (arteriografia é a imagem da artéria não importando o método utilizado).
Não é patognomônica, mas suporta um diagnóstico combinado com outros
dados clínicos. Ex: estenose de artéria renal em idoso pode ser pela idade ou por
doença fibromuscular renal, agora se tem comprometimento de artéria renal com
VHS elevado e anemia isso não é aterosclerose nem doença fibromuscular renal
e sim vasculite, aqui corticoide vai ser o tratamento. Angiografia de mesentéricas

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e artérias renais poderá mostrar aneurisma, oclusão e irregularidades dos


vasos – então diminuição do calibre. PAN é uma doença que acomete o hilo
renal, não entra dentro do rim, fica na “porta” do rim.
** Então a PAN é uma doença oculta que acomete os hilos dos órgãos
(fígado, baço, pulmão, rim), porque ela é de médio vaso.
** Arteriografias ou biópsia? Se a doença é vasculite temos que ver se
2 maneiras se o laboratório não ajudar: arteriografia ou biópsia.
- Arteriografia isolada confirma o diagnóstico de Takayasu –
doença do arco aórtico e seus ramos primários  áreas
inacessíveis para biópsia. Então Takayasu exame de imagem
ajuda muito (não tem laboratório para Takayasu).
- Envolvimento de pele pensar em V. leucocitoclástica  é
acessível para a biópsia (há restos de leucócitos na biópsia) e a
biópsia de pele é uma coisa sem morbidade.
- Biópsia mostrou depósito de IgA estabelece diagnóstico de
Henoch-Schönlein.
• Biópsia tecidual  é essencial para o diagnóstico de muitos órgãos envolvidos.
** A biópsia tecidual pode ser de pele ou de órgãos.
** Na Medicina a patologia é quem define as doenças, não é o exame de
imagem. Mas claro que a arteriografia no Takayasu vai ajudar.
Diagnóstico diferencial: parece vasculite, mas não é:
• Displasia fibromuscular
• Embolo de colesterol
• Mixoma atrial com embolia
• Endocardite infecciosa
• Bacteremia
• Ergotismo
• Coarctação da aorta – congênita
• Aterosclerose
• Abuso de cocaína
• Hereditárias – Ehler-Danlos, Síndrome de Marfan.
** Toda gestante que faz aneurisma na gravidez é Síndrome de Marfan.
Isso já caiu em PROVA.
• Neoplasias – linfoma de células T.
• Aneurisma micótico com embolização

DOENÇA DE TAKAYASU (GRANDES VASOS)


Também chamada de Síndrome de arco aórtico ou Doença sem pulso. Idade: 15 aos 35
anos. 80% mulheres. Acomete aorta e seus ramos e pode pegar as artérias pulmonares.
** Paciente não tem pulso mas tem VHS elevado e anemia, diferente da
aterosclerose.
Epidemiologia:
• Predomina na Ásia.
• 1,2 a 2,6 por 1.000.000 de habitantes.
• Raro após 50 anos.
• Mulher 10x mais frequente.
O que acontece? Infiltrado celular mononuclear invade a parede através dos vaso
vasorum, com formação de granuloma e destruição da parede.
** Então é de grande vaso e granulomatosa.
Fisiopatologia:
• Inicia entre camada média e adventícia.
• Forma muito lenta de acometimento.

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• Inflamação – fibrose da adventícia ou oclusão vascular  então tem forma de


acometimento tanto de dentro para fora como de fora para dentro. O vaso pode
ficar afinado ou trombosado.
• Proliferação da íntima = trombose.
Clínica:
• Pulso diminuído  e esse pulso pode ser assimétrico.
• Sopro  sopro em carótida no adulto jovem pensar em Takayasu, sopro em
carótida em idoso pensar em aterosclerose.
• Assimetria na pressão arterial.
• Fase pré-estenótica = dor torácica e abdome, cefaleia, tonteira e indisposição –
leva meses a anos.
• Fase pós-estenótica = angina mesentérica e cardíaca, trombose pulmonar,
hipertensão (por acometer artéria renal em 1/3 dos casos), AVC, aneurismas.
Cenário da Takayasu: mulher jovem com febre, perda de peso, fadiga e artralgias, sopro
em carótidas, ausência ou diminuição de pulsos.
** Takayasu é uma doença que vai alterar os pulsos.
Laboratório:
• VHS
• Anemia normocítica e normocrômica
• Trombocitose
Exames de imagem: da aorta e seus ramos.
• Ecocolordoppler
• Arteriografia (radiológico)
• Angioressonância
• Angiotomografia
** Exame de imagem na Takayasu é fundamental.
Imagem 9: o que tem na seta? Espessamento da parede. O que aconteceu com o
aumento da parede? Ficou friável e fez um aneurisma. Então é uma doença que enfraquece a
parede.

Imagem 10: há um estreitamento do vaso. Toda vez que tem uma estenose o sangue
passa com alto fluxo. O alto fluxo pode dilatar uma artéria e fazer um aneurisma pós-estenótico.
Uma estenose aórtica faz aneurisma da aorta pelo fluxo aumentado.

Critérios de Takayasu (não cai em prova): PRECISA TER 3 DE 6.


1. Idade de início < ou = 40 anos.
2. Claudicação de extremidades.
3. Diminuição de pulso de 1 ou ambas artérias braquiais.
4. Variação de 10mmHg ou mais na PA entre MMSS.
5. Sopro em 1 ou 2 subclávias ou aorta abdominal.
6. Aortografia alterada = aorta/ramos proximais dos MMSS e MMII.
O que marca a doença? Mulher, jovem, menor que 40 anos, que tem pulsos alterados,
sopro ou PA assimétrica e tem um aortografia alterada. Isso que vocês têm que guardar. Pode
perguntar na prova se faz granuloma porque é grande vaso.

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ARTERITE TEMPORAL OU ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES (GRANDES VASOS)


Polimialgia reumática é um marcador de arterite de células gigantes  50% das arterites
de células gigantes tem a polimialgia reumática.
Epidemiologia:
• É a mais frequente na Europa.
• 17/100.000 nos USA.
• 18,3/100.000 na Suécia.
• Mais na raça branca.
• Idade média de início = 70 anos  é uma doença estrita ao idoso.
Características:
• Mais de 50 anos.
• Mulher/homem = 3/1.
• Polimialgia reumática desenvolve em 40% dos pacientes com arterite temporal
 esse paciente tem dor na cintura escapular, na cintura pélvica e no pescoço.
• 15% dos pacientes com polimialgia reumática tem arterite temporal na biópsia.
• Acomete ramos primários e secundários da aorta  grandes vasos de novo,
então lembrar de arteriografia, sopro, vou ter isso tudo de novo.
• Acomete artérias e veias.
Clínica:
• Cefaleia temporal, perda de peso, febre, fadiga, sintomas polimialgia.
• Claudicação de mandíbula ou língua.
• Acometimento ocular – diplopia, ptose, cegueira fugaz.
• Sopro arterial.
** Então artéria temporal dolorosa. Não pode ser apenas artéria temporal
visível/pulsátil porque aí é aterosclerose. Tem que ser artéria temporal dolorosa ou
com pulso diminuído.
Diagnóstico:
• Biópsia – 3cm. Quando negativa tentando lado oposto 15% positivo.
• Ecodoppler – arterial.
• Arteriografia, angioressonância e angiotomografia  mostram estreitamento.
• Laboratório:
- VHS aumentado – 80 a 100mm.
- Anemia normocítica e normocrômica.
- Trombocitose.
** Então a biópsia define arterite temporal, o que difere da Takayasu que era
definida por exame de imagem.
Cenário da arterite temporal: mulher, 60 anos, com cefaleia temporal, com sintomas de
polimialgia reumática, fadiga e febre. Exame físico: dor escalpe  dor no couro cabeludo;
cegueira – 15% dos pacientes não tratados  é uma cegueira irreversível, por isso é feita
pulsoterapia. Testes laboratoriais: VHS aumentado, biópsia positiva.
Imagem 11: artéria está aumentada, mas se não for dolorosa não tem valor. Se estiver
aumentada e tiver dor é vasculite, se estiver só aumentada e não tem dor é aterosclerose.

Critério de Arterite temporal: PRECISA TER 3 DE 5.


1. Idade > ou = 50.
2. Cefaleia localizada. Início recente ou novo tipo.
3. Sensibilidade ou pulso temporal diminuído.

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4. VHS >50mm.
5. Biópsia arterite necrosante e células mononucleares ou granuloma com células
gigantes multinucleadas.
** Então Arterite temporal e Polimialgia reumática é conhecido como “doença dos 50
– mais de 50 anos e VHS maior que 50”.
** É uma vasculite também granulomatosa.
** Lembrando que as 4 granulomatosas são: as de grande vaso que são Takayasu e
Arterite temporal, além também da Granulomatose de Wegener e Churg-Strauss.
Tratamento:
• Corticoide em dose alta (40 a 60mg/dia), diminui a dose depois de 1 mês.
Duração de 2 anos.
• 0,5 a 1mg/kg/dia.
• Quando é polimialgia reumática é baixa dose de corticoide (aproximadamente
15mg/dia). Duração de no máximo 6 meses.
• Quadro ocular = pulsoterapia.
• Cegueira reversível em poucas horas  paciente chegou cego, começou hoje, faz
corticoide nele que vai reverter.
O que marca a doença? A idade é fundamental, sexo também pode colocar aqui.
Polimialgia reumática é um marcador forte. Então idosa com polimialgia reumática, que tem
cefaleia. Pode ter alteração ou visual ou de mandíbula. Aqui tem que entrar a biópsia. Ou seja,
importante lembrar de: idade, cefaleia, polimialgia reumática e biópsia.

POLIARTERITE NODOSA – PAN (MÉDIOS VASOS)


Doença dos hilos. Doença mais oculta que conhecemos porque é muito interna.
Clínica:
• Febre, fadiga, perda de peso, mialgia, artralgias e neuropatias  são muitos
inespecíficos, com exceção da neuropatia que se for multiplex passa a ter mais
valor.
• A clássica PAN difere da PAM por apresentar aneurisma em angiografia visceral
sem glomerulonefrite e sem ANCA P  a PAN chega na porta do rim, mas não
entra, não faz glomerulonefrite, ela faz hipertensão arterial sistêmica, e não tem
ANCA P (diferente da poliangeíte microscópica que tem ANCA P e faz
acometimento pneumo-renal).
• Não acomete pulmão.
** Então acometeu pulmão e rim, fez leucocitúria, tem ANCA P é
poliangeíte microscópica (PAM).
• Orquite – artéria testicular e faz orqui-epididimite.
** Falou de orquite em PROVA ou tem doença de Lyme ou tem PAN.
• Pele – úlceras isquêmicas.
• Vasos renais – hipertensão.
• Coronariopatia – miocardiopatia.
• Dor abdominal – isquemia mesentérica.
• Hipertensão, infarto renal, hepatite B.
Laboratório:
• VHS
• PCR
• Anemia normocítica e normocrômica
• HBsAg
• Arteriografia – micro-aneurismas saculares = em artérias renais, mesentéricas e
hepáticas.
Imagem 12: biópsia renal que mostra a luz do vaso, sobrou só um buraquinho. A seta
está mostrando fibroblasto. A parede ficou muito aumentada e fechou a luz do vaso.

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Imagem 13: arteriografia renal. Tem dois tipos de setas. O que mostra essa seta? A seta
do “rabinho longo” mostra oclusão total e as setas de “rabinho curto” mostra aneurismas
saculares. Então a vasculite ou fecha o vaso e faz oclusão, ou dilata e faz aneurisma.

Tratamento (não precisa saber):


• Prednisona – 1mg/kg
• Pulsoterapia – Solumedrol 1g/dia por 3 dias, quando visceral ou neuropatias.
• Ciclofosfamida – 2mg/kg/dia se refratário ao tratamento.
• Se hepatite B = tratamento mais difícil.
O que marca a doença? Orquite tem que lembrar, é um marcador forte da PAN. É uma
doença que faz microaneurismas viscerais. Hipertensão arterial se acometer artéria renal. E tem
que fazer arteriografia. É uma doença de hilo.

DOENÇA DE KAWASAKI (MÉDIOS VASOS)


Vasculite da infância. Febre e inflamação aguda que dura 12 dias. Aneurisma coronária,
infarto, arritmia. Menor de 5 anos que acomete. 100 casos por 100mil/ano. Meninos 50% mais
que meninas. 80 a 90% dos casos menor que 5 anos. Então essa é uma doença do pediatra.
Clínica:
• Conjuntivite não purulenta
• Linfonodomegalia
• Eritema labial, oral e língua em framboesa
• Eritema palmoplantar com descamação
• Rash cutâneo
• 1/3 dos aneurismas >8mm leva a IAM e esse leva ao êxito letal.
Laboratório:
• VHS
• Anemia normocítica e normocrômica
• Trombocitose
• LDL e triglicerídeos aumentados  podendo fazer IAM na criança.
• Hipoalbuminemia
Imagem 14: olho vermelho não purulento. É um caso de Kawasaki.

Imagem 15: eritema palmar característico de Kawasaki.

Imagem 16: língua em framboesa.

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Critério de Kawasaki: FEBRE DURANDO 5 DIAS + 4 DE 5 ACHADOS FÍSICOS:


1. Ejeção conjuntival bilateral.
2. Língua em framboesa, faringite, fissuras labiais.
3. Eritema palmar/plantar – edema de mãos e pés.
4. Rash polimórfico.
5. Linfonodopatia cervical >1,5cm.
** Febre demorada sem diagnóstico, com RX normal, cultura é negativa, hemograma
não é infeccioso. Então esse critério vale a pena saber.
Tratamento: imunoglobulina endovenosa e corticoterapia. Individualizar o tratamento.
O que marca a doença? Criança (menor de 5 anos), olho vermelho, eritema palmar,
língua em framboesa, aneurismas.

VASCULITE ISOLADA DO SNC (MÉDIOS VASOS)


Angiíte primária do SNC. Diagnóstico de exclusão. 45 anos em média. Doença crônica
flutuante (vai e volta). Cefaleia é o sintoma mais comum. Pode ter náuseas ou vômitos. Pode ter
lesão focal cerebral. Hemorragia ocorre <4% dos casos. Pode fazer confusão mental ou coma.
** Pensar nessa vasculite quando paciente tem dor de cabeça com VHS
aumentado e anemia.
Diagnóstico:
• Angiografia cerebral e biópsia de tecidos do SNC, incluindo leptomeninges 
tem que afastar diversas outas doenças (meningite, sífilis, HIV, LES, etc.).
• Fluido cérebro-espinhal alterado – aumento das proteínas.
• Tomografia e RNM não distingue de outras vasculopatia. Também não usadas
para seguimento.
** O que faz o diagnóstico é a histologia. Então a biópsia do SNC que define. É uma
doença de exclusão (depois de excluir LES, sífilis, HIV, meningite, etc.).
Diagnóstico diferencial:
• Doença de Behçet
• LES
• PAN
• Drogas – cocaína
• HIV
• Antifosfolipídica
Critério de Vasculite isolada do SNC:
• Não tem sido formulado.
• Desordem rara.
• Vasculite cerebral visibilizada pela angiografia do SNC.
Imagem 17: vemos na seta branca que houve estreitamento. Paciente tomou corticoide
30 dias depois e repetiu o exame, o que aconteceu? Tirou toda a inflamação. Então no caso da
vasculite o médico pode contornar a situação, diferente das vasculopatias que uma vez
necrosadas não tem volta.

O que marca a doença? Cefaleia e exame de imagem (arteriografia).

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AULA 12 – CASOS CLÍNICOS E IMAGENS EM REUAMTOLOGIA – PARTE II


Imagens 1,2,3,4, 5, 7 e 8: calcificação cerebral na tomografia. Essas pessoas tem um
pouco de retardo mental. Tem manchas chamadas angiofibromas, geralmente paranasal. Várias
imagens com angiofibromas. Faz leucodermia. Não é esclerose sistêmica. Então faz leucodermia,
calcificação cerebral, pode ter convulsão, retardo mental e angiofibromas, que podem acontecer
na unha. Qual é o diagnóstico? Esclerose tuberosa (Doença de Bourneville).

Imagens 9 e 10: hoje é indolor. No passado tinha dor. Qual é o diagnóstico? Gota. São
tofos da gota, desaparecem com o tratamento. Chama-se gota tumoral (chamamos de tumoral
porque fez muitos tofos).

Imagem 11: dermatite ocre. Onde tem as veias aquece e queima a pele. Faz essa
dermamite ocre. Fica com de ferrugem onde passam as veias. Por que as varizes fazem dermatite
ocre? Porque é quente, o sangue não volta, fica sempre quente ali.

Imagem 12: são lesões bolhosas, líquidas. Bolhas de água na perna pensamos no que?
Pegou um trajeto, e se é trajeto é herpes zoster extenso. Qual a doença de base? HIV.

Imagem 13: paciente tinhas essas lesões purpúricas das nádegas para baixo, só de
membros inferiores. Pode cursar com dor abdominal, conhecido como doença do “5 sistemas”.
Quando é da nádega para baixo, tem histórico de dor de garganta, é por Púrpura de Henoch-
Schönlein (doença por IgA). Acomete 5 sistemas, faz dor abdominal (angina),
proteinúria/hematúria (acometimento renal), artralgias/artrite, vasculite do vaso e púrpura
hematológica (pele). É uma vasculite de pequenos vasos. Biópsia (pele ou rim) = IgA.

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Imagem 14: nariz em sela, sem ter sífilis, sem ser leishmaniose, doença reumatológica,
sem ser hanseníase, é Granulomatose de Wegener, uma vasculite de pequenos vasos. Vai dar
ANCA C positivo em mais de 90% dos casos. VHS e hemograma (anemia normocítica e
normocrômica). Biópsia vai mostrar inflamação granulomatosa.

Imagem 15: doença aguda, hospitalar. Qual o diagnóstico? Trombose venosa profunda.
Quando o paciente é adulto de 15 a 50 anos tem que ver as causas de trombose venosa. Causas
de trombofilia: deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, hiperhomocisteinemia, fator
V Leiden, síndrome antifosfolipídica, e outas como neoplasia, síndrome nefrótica.

Imagem 16, 17, 18 e 19: mancha mais escura. Vemos o sinal da “mão em prece”. Vemos
necrobiose lipoídica. Faz articulação de Charcot (neuroartropatia). Qual é a doença de base?
Diabetes mellitus  granuloma anular, mão em prece, necrobiólise lipoídica diabeticorum,
articulação de Charcot.

Imagem 20: paciente tem essas manchas café com leite nos dedos e no lábio. Qual o
diagnóstico? Síndrome de Peutz-Jeghers.

Imagem 21, 22 e 23: homem, 36 anos, artralgias, dores no MMII há 3 anos. Aumento da
face. Aumento de tórax direito. Aumento também de tíbia anterior esquerda. Qual é o
diagnóstico? Hiperparatireoidismo. Paratormônio no osso aumenta reabsorção de cálcio e de
fósforo, rim aumenta reabsorção de cálcio e joga fósforo para fora, intestino absorve cálcio e
fósforo. Resultado final no sangue = aumento de cálcio e diminuição de fósforo. Tem que medir
cálcio, fosfatase alcalina e PTH. Como faz o diagnóstico? Tem que ver as paratireoides.

Imagem 24, 25 e 26: não é Stevens-Johnson, é mais do que isso. É Necrólise epidermal
tóxica (lesão >30% da área corporal ou Lyell síndrome – temperatura maior que 39°). Síndrome
de Stevens-Johnson é quando <10%. Quando >10% e <30% é Síndrome Overlap.

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Imagem 27: dor à apreensão braquial. Qual é o diagnóstico? Polimialgia reumática. Isso
acompanha arterite temporal. Cintura escapular, cintura pélvica e pescoço.

Imagem 28: paciente faz depósito de lipídeo em cima do pé, na coxa. Não é um
linfedema simplesmente (aqui faz tecido mole, linfedema faz tecido duro). Não se sabe o que é.

Imagem 29: eritema na região axilar. Qual é o diagnóstico? Psoríase invertida. Lesão
interpigos. É uma psoríase que dá em áreas escuras. Acomete interfalangeana distal no jovem,
parece artrose, mas não é. Quando a psoríase dá no cotovelo é psoríase vulgar.

Imagem 30: dedo em telescópio, é o famoso “pencil in cup” que a psoríase faz. Então
dedos encurtados = psoríase. Unha em dedal = psoríase.

Imagem 31: RX mostrando “pencil in cup”. Há alargamento da base do distal e


afinamento do proximal. Ninguém sabe explicar, não há osteoporose. Há uma reabsorção
chamada “pencil in cup”.

Imagem 32: homem, 38 anos, lombalgia crônica. Vemos sindesmófito (parte do centro
de um vértebra ao centro da outra vértebra). Qual é o diagnóstico? É uma espondiloartropatia
soronegativa. Que doença faria sindesmófito grosseiro, sem lesão de unha? Artrite reativa.
Passado de olho vermelho e dactilite. Quem faz dactilite é artrite psoriática e artrite reativa.

** Dactilite com sindesmófito é artrite reativa. Dactilite com lesão de pele é artrite
psoriática.

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** Na artrite reativa/Síndrome de Reiter há VHS >60mm, PCR aumentado, HLA-


B27 50 a 85%.
** Espondiloartropatias soronegativas: espondilite anquilosante, artrite
psoriática, artrite reativa/Reiter, artrite enteropática, espondiloartropatia
indiferenciada.

Imagem 33: dactilite com lesão de pele é artrite psoriática.

Imagem 34: monoartrite aguda no idoso é pseudogota. Há condrocalcinose. Só que


nesse paciente com monoartrite aguda mesmo com condrocalcinose tem que fazer punção.

Imagem 36: halo senil.

AULA 13 – VASCULITES – PARTE II


Vasculite de pequenos casos
Vasculite de pequenos vasos se você não sabe qual é a vasculite você vai ter a biópsia de
pele que vai te ajudar junto coma clínica do doente.
São elas:
• Síndrome Churg-Strauss
• Granulomatose Wegener (poliangiíte com granuloma)
• Poliarterite microscópica
• Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)
• Vasculite crioglobulinêmica
• Vasculite de hipersensibilidade

VASCULITE DE CHURG-STRAUSS (PEQUENOS VASOS)


Idade inicial é 38 anos (média 15 a 69). História de asma. Eosinófilo periférico >1000Ul.
Vasculite sistêmica de pelo menos 2 órgãos extrapulmonares (como SNC e pele). Leve predomínio
em homem.
Estádios: 3 estádios que podem ou não evoluir.
1. Pródomo de rinite alérgica, polipose nasal, asma brônquica  ou seja, um quadro
de IVAS persistente.
2. Eosinofilia sérica e tecido = Síndrome de Loffler, pneumonite eosinofílica crônica
e gastroeneterite por anos  então eosinofilia no hemograma ou biópsia.
** o 1º e 2º estádio é bom, já o 3° quando entra vasculite complica.
3. Vasculite = ameaçadora a vida.
Cenário: paciente masculino com história de asma brônquica, com recente piora dos
sintomas e desenvolve mononeurite múltipla. Existe história de pólipo nasal. Exame físico com
púrpura palpável. Laboratório com aumento de eosinófilos no hemograma e ANCA P (ocorre em
50%). Além disso, tem que ter VHS aumentado e anemia para pensar em vasculite.
Imagem 1: isso é uma vasculite que perdeu a crosta e ficou o buraquinho ali. Isso é
arterial, pequeno, profundo doloroso, bordas limpas.

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Imagem 2: pontos azuis são eosinófilos.

Imagem 3: infiltrado que parece algodosono são evanescentes, vão e voltam. Então
imagens que vão e voltam. Faz borramento da silhueta cardíaca. Tudo isso é infiltrado eosinofílico
de Churg-Strauss.

Imagem 4: vemos artéria e brônquios espessados, chamado sinal do manguito (imagem


gemelar). Há infiltrados algodonosos em um corte tomográfico. Então Churg-Strauss faz infiltrado
algodonoso evanescente (vai e volta).

Critérios de Churg-Strauss: 4 OU MAIS = 99,7%.


1. Asma.
2. Eosinofilia >10%.
3. Mono ou polineuropatia.
4. Opacidade migratória ou transitória no RX tórax.
5. Anormalidade seio paranasal.
6. Biópsia de vaso sanguíneo – acúmulo de eosinófilos.
Histologia: granuloma eosinofílico extravascular e vasculite granulomatosa ou não
granulomatosa, necrosante de pequenos vasos. Tipicamente pequenas artérias, arteríolas, vênulas
e veias.
O que marca a doença? Asma brônquica é fundamental, mononeurite múltipla, pólipo
nasal ou púrpura de pele. Eosinofilia tem que entrar. Então asma, eosinofilia e mononeurite é o
trio que fecha o diagnóstico.

GRANULOMATOSE DE WEGENER (PEQUENOS VASOS)


1 em 100.000. 4 e 5ª década (40 anos). Homem predomínio leve sobre mulher. 85% é
doença generalizada (pneumorrenal  síndrome pneumorrenal lembrar de Wegener – faz
glomerulonefrite e pneumonite). 15% inflamação focal (rim ou respiratório superior).
Clínica: “ELKS”
• E = ear/nose/throat – otite, sinusite, condrite, estenose traqueal.
• L = lung – alveolite pulmonar (20%), nódulos cavitários.
• K = kidney – rim = granuloma focal segmentar, vasculite granulomatose + rara.
• S = skin – urticária, petéquias, pápulas, vesículas, pioderma, livedo reticular e
úlceras.
• Artrite = oligo, transitória, sintomas iniciais
• SNC = neuropatia distal, mononeuropatia múltipla e paralisia de pares cranianos.
Imagem 5: vasculite de Wegener pega nariz, ouvido. Aqui houve uma depressão do nariz.

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Diagnóstico:
• VHS
• Trombocitose
• Anemia normocítica e normocrômica
• ANCA C positivo  é uma doença anca-dependente
• Biópsia = inflamação granulomatosa  essa biópsia é principalmente das vias
aéreas.
Diagnóstico patológico:
• Biópsia:
- Trato respiratório superior = 55%.
- Biópsia pulmonar céu aberto.
- Biópsia transbrônquica.
- Biópsia renal.
Clínica + ANCA C positivo = suficiente para diagnóstico. Mas pode ser feita biópsia
também. ANCA C positivo em 90% dos casos mostra caso ativo.
** S. aureus parece ser um fator de persistência de Wegener. Se na PROVA cair qual
agente etiológico pode fazer persistência de Wegener é S. aureus.
Imagem 6: exame de ANCA C. Citoplasma corado e núcleo preto não corado.

Cenário: masculino com 50 anos que tem inflamação granulomatosa necrosante do trato
respiratório superior ou inferior (mais forte é superior), glomerulonefrite necrosante segmentar
focal, teste laboratorial mostra ANCA C POSITVA.
** ANCA C e ANCA P pneumorrenal tem que ser solicitado em todos os pacientes.
Critérios de Wegener: 2 DE 4.
1. Inflamação nasal ou oral = úlcera oral ou descarga purulenta/hemorragia nasal.
2. RX de tórax = nódulo, infiltrado ou cavitação.
3. Sedimento urinário anormal.
4. Inflamação granulomatosa na biópsia de uma artéria ou área perivascular.
Tratamento:
• Não tratar a doença sobrevida de 5 meses.
• Corticoide em pulso.
• Ciclofosfamida em pulso.
• Ciclofosfamida oral.
• Rituximab 375mg/m2/semanal por 4 semanas.
• Azatioprina e MTX - efetiva remissão.
• Causas de morte = hemorragia pulmonar ou insuficiência renal.
O que marca a granulomatose de Wegener? Inflamação de vias aéreas superiores (otite,
pólipo nasal, etc.), ANCA C e acometimento pneumorrenal. Então rim, pulmão e ANCA C.

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA (PEQUENOS VASOS)


Afeta capilares, vênulas e arteríolas. Glomerulonefrite necrosante rapidamente
progressiva (79%). Proteinúria é comum/hematúria, insuficiência renal (1/3). Pulmão = capilarite
e hemorragia (1/3).

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** Essa doença então faz síndrome pneumorrenal também. A única diferença aqui
vai ser a ANCA P positivo. ANCA P e pneumorrenal é poliangeíte microscópica,
se for ANCA C e pneumorrenal é Wegener. Pergunta de PROVA.
Clínica:
• Febre, fadiga e perda de peso
• Mialgias, artralgias, artrite = 70%.
• Multissistêmica:
- Rim = 90-100%
- Pulmão = 50%
- Rash
- Neuropatia = 20%
• Masculino maior que feminino. O pico é 50 anos.
Laboratório:
• RX de tórax
• Creatinina
• Parcial de urina
• ANCA P
Imagem 7: exame de ANCA P. Fica pintado perinuclear. Núcleo todo amarelo, como se
fosse casca de laranja. Chega 75 a 90% dos casos presença.

Tratamento:
• Prednisona = 1mg/kg/dia + Rituximab.
• Pulsoterapia = corticoide = 3 dias.
• Ciclofosfamida = 0,5 a 1mg/m² superfície corporal.
• Azatioprina 2mg/kg/dia = eficaz como a Ciclofosfamida.
Diferenciar PAN e PAM:
• Poliarterite nodosa (PAN)  médios vasos, vai até a porta do rim (artéria renal,
infarto renal, hipertensão), ANCA negativa. Hepatite B, arteriografia – aneurismas,
RX de tórax normal.
• Poliangeíte microscópica (PAM)  pequenos vasos, entra dentro do rim
(glomerulonefrite, urina com proteinúria). ANCA P positivo. Pulmão – capilarite,
RX tórax alterado.
O que marca a doença? Pneumorrenal e ANCA P.

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN (VASCULITE POR IGA) (PEQUENOS VASOS)


Mais de infância. ¾ dos casos menores que 10 anos. Homem 1,5x mais do que mulher.
Associação com nefropatia por IgA. Tem que ter infecção de vias aéreas superiores precedentes.
É uma doença que pega da nádega para baixo, é uma doença que faz púrpura para nádega para
baixo, com um porém que é o fato de ter plaquetas normais (quem tem plaqueta baixa vai ter
púrpura por conta dessa diminuição das plaquetas = púrpura trombocitopênica idiopática).
Clínica: é a doença dos “5” sistemas.
• Dor abdominal ou hemorragia digestiva = 75%.
• Púrpura de membros inferiores.
• Artrites = 50%.
• Hematúria = 30 a 80%.
• Pele
• Depósito de IgA = parede dos vasos e glomérulos.
• Complemento = normal no soro.
** Acomete adolescente no máximo.

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Imagem 8: púrpura rosadas, simétricas, com plaqueta normal pensar em Henoch, se


plaquetas baixas pensar em purpura trombocitopênica idiopática. Na segunda imagem era um
paciente com púrpura e passado de dor de garganta.

Patologia:
• Biópsia cutânea de pequenos vasos – arteríolas, capilares, vênulas com necrose
tipo fibrinoide e infiltrado inflamatório.
• Imunofluorescência – depósito de IgA, complemento e fibrina na parede vascular.
Critério de Henoch-Scholein: 3 OU MAIS.
1. Púrpura palpável – MMII.
2. Angina intestinal.
3. Hemorragia gastrointestinal.
4. Hematúria.
5. Idade de início <20 anos.
6. Sem uso de nova medicação.
Imagem 10: IgA – nefropatia por H. S. Imunofluorescência em biópsia renal que fez essa
coloração por depósito de IgA.

Imagem 11: necrosante glomerulopatia por imunocomplexo. Biópsia renal e as setas


estão mostrando fibroblastos. O objetivo é essa cor rosada que é fibroblasto.

O que marca a doença? Depósito de IgA é fundamental. Dor abdominal. Púrpura da


nádega para baixo no adolescente. Passado de dor de garganta.

VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA (PEQUENOS VASOS)


Crioglobulinas são imunoglobulinas que se precipitam com diminuição de temperatura.
Monoclonal ou policlonal. 2 categorias clínicas:
• Tipo I: são agregados de simples monoclonal imunoglobulinas. São F.
assintomáticos.
- Sintomas de aumento da viscosidade = cefaleia, visão turva, Raynaud e
úlceras isquêmica – imunocomplexos.
- Vasculite é rara.
• Tipo II (crioglobulinemia mista essencial): mista = anticorpos IgG e IgM. São
associadas com infecções crônicas, hepatite C e desordens imunes.
- Apresentação = urticária, púrpura palpável, neuropatia periférica,
artralgias, artrite e glomerulonefrite.
- Vasculite comum.
** Paciente recebeu sangue, pegou hepatite e tinha crioglobulinemia, com extremidades
azuis = síndrome do homem azul.
Laboratório:
• Níveis de imunoglobulinas aumentados.
• VHS aumentada.

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• Fator reumatoide positivo quase sempre.


• Complemento diminuído em 90% dos casos.
• Hepatite C positiva em grande parte dos casos.
• Complicação comum = doença renal.
Diagnóstico: sem critério formulado.
• História
• Púrpura de pele
• Diminuição de complemento
• Crioglobulina sérica
• Histologia = inflamação de pequeno vaso com depósito imune na parede
vascular.
Explicação: quando paciente tem hepatite vai existir aberrante resposta imune à hepatite
C  leva formação de imunocomplexos  depósito na parede do vaso  desencadeia inflamação
 síndrome de crioglobulinemia essencial. Então é uma resposta exagerada do organismo ao
vírus da hepatite C. Por isso que diminui complemento.
Tratamento:
• INF alfa.
• Ribavarina.
• Tratamento depende da resposta viral.
• Corticoide.
O que marca a doença? Crioglobulina no sangue, dosar hepatite C, púrpura de pele.

VASCULITE POR HIPERSENSIBILIDADE (PEQUENOS VASOS)


É também chamada de vasculite cutânea idiopática ou angiíte cutânea leucocitoclástica.
É a mais benigna de todas, fazendo anti-histamínico ou não fazendo nada o problema se resolve.
Inflamação na parede do vaso da derme. Não específica – várias condições. 70% ocorre como
sinal de uma vasculite sistêmica primária ou secundária, 30% é idiopática.
** Leucocitoclástica = poeira leucocitária, tem restos de leucócitos.
Venulite pós-capilar mais comum. Capilarite e arterite menor frequência. Caracterizada
leucocitoclástica, o termo que refere a debris nucleares, remanescentes de neutrófilos que tenha
infiltrado a parede do vaso na fase aguda. O eritrócito frequentemente extravasa do vaso
envolvido levando à púrpura palpável e lesão azulada da pele.
** Então o problema aqui é venoso.
Clínica:
• Pele é o maior marcador = púrpura palpável.
• Máculas, pápulas, nódulos, urticária recorrente.
• Pruriginosa ou leve dor.
• MMII e área sacral – pressão hidrostática vênulas pós-capilar.
• Edema e hiperpigmentação em recorrentes ou crônicas.
• Sem laboratório específico.
Critério: 3 OU MAIS.
1. Idade > 16 anos.
2. Uso de droga em relação temporal dos sintomas.
3. Púrpura palpável.
4. Rash maculopapular.
5. Biópsia de pele com neutrófilos em torno da arteríola ou vênula.
** Então paciente conta que tomou algum remédio.
Imagem 12: vasculite por hipersensibilidade.

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6º PERÍODO – MEDICINA PUCPR REUMATOLOGIA

Imagem 13: há extravasamento de hemácias pela parede da vênula e fica essa coloração
toda azulada. É uma vasculite venosa, por isso que é mais benigna.

Imagem 14: se é uma venulite aparece o vaso um pouco mais aumentado, imitando uma
artéria. Tem lugares que não tem inflamação, tem lugares que está mais espessado. Isso é uma
veia, parece uma artéria porque é inflamação do fibroblasto e espessou a parede.

O que marca a doença? Tem que ter a droga desencadeando, tem que ter mais que 16
anos e tem que ter lesão venosa de pele.

CONSIDERAÇÕES FINAIS
Quem faz síndrome pneumorrenal aguda? Granulomatose de Wegener, PAM,
Síndrome de Goodpasture, leptospirose, LES e Churg-Strauss. Mais comumente quem faz
síndrome pneumorrenal aguda são essas 6 doenças.

Síndrome de Goodpasture
Doença anti-membrana basal glomerular. Hemorragia pulmonar + nefrite. 6x mais no
homem. Diagnóstico = anticorpo anti-GBM (>90%). Biópsia renal = padrão-ouro.
** Homem adulto que não fuma, sem embolia pulmonar, sem trombose, que faz
hemoptise tem que pensar em Goodpasture.
Imagem 15: rompimento e fibroblastos.

Imagem 16: depósito de IgG.

Síndrome de Behçet
Doença multissistêmica. Caracterizada por úlcera oral e genital recorrente, irites e lesão
cutânea. Venulite leucocitoclástica. Patergia (excesso de reação do corpo a uma pequena lesão,
então uma pequena agulhada na pele faz reação inflamatória). É uma venulite de vaso vasorum
(VVV). É uma perivasculite com edema endotelial.
Critério diagnóstico: ÚLCERA ORAL + 2 DOS SEGUINTES (úlcera genital, lesão ocular,
lesão pele, teste da patergia).
Exames:
• HLA-B51.
• VHS, PCR.
• ASCA – Crohn  pode dar positivo.
Imagem 17: úlcera oral.

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