HIDROCEFALIA ETIOLOGIA DE LA HIDROCEFALIA: se debe a
un defecto de la reabsorcion del lcr o con
la hidrocefalia se define como un menor frecuencia a la superproduccion de incremento del volumen total del LCR en el este (papiloma de los plexos coroideos) interior de la cavidad craneal lo que conlleva un aumento del tamaño de los CAUSAS CONGENITAS: espacios que lo contienen. - Estenosis primaria del acueducto resulta del desbalance entre la formación y de Silvio (lactantes) el drenaje del LCR lo que conduce a un - Malformación de Chiari II o acumulo neto de líquido dentro de los mielomeningocele ventrículos - Malformación de Chiari I EPIDEMIOLOGIA - Gliosis secundaria del acueducto: a PREVALENCIA: 1% a 1.5% causa de una infección intrauterina Incidencia de hidrocefalia congénita: o hemorragia
0.90 a 1.8/ 1000 nacimientos - Malformación de Dandy Walker:
atresia de los agujeros de Lushcka CLASIFICACIÓN FUNCIONAL y Magendie OBSTRUCTIVA – NO COMUNICANTE: - Trastornos congénito ligados al - Secundaria a bloqueo proximal a Cromosoma X las granulaciones aracnoideas. CAUSAS ADQUIRIDAS: - En la TAC o RM, se observa A. Infecciosa (comunicante mas frecuente) dilatación de los ventrículos proximales al bloqueo • Pos meningítica (TBC y criptococo) - Obstrucción del Acueducto de Silvio -> dilatación del III ventrículo • Cisticercosis y Ventrículos laterales B. Post hemorrágica (segunda causa) (HIDROCEFLIA TRIVENTRICULAR) • Por HSA NO OBSTRUCTIVA – COMUNICANTE: • Interventriculares - La circulación del LCR esta (hidrocefalia transitoria) bloqueada en las cisternas C. Lesiones ocupantes - La reabsorción de LCR esta entorpecida a nivel de la GA • No neoplásicas: malformaciones vasculares - Hiperproduccion de LCR • Neoplásicas: Acueducto- - HIDROCEFALIA Meduloblastomas, Agujero CUADRIVENTRICULAR de Monro-Quiste Coloideo Hidrocefalia Comunicante; los ventrículos D. Post quirúrgica: sí comunican con el espacio subaracnoideo, pero este está obstruido e • 20% pacientes presentan impide la llegada del LCR a los lugares de h. permanente después de absorción. extirpación de tumor de fosa posterior. DIAGNOSTICO o VENTRICULOSTOMÍA PREMAMILAR ENDOSCÓPICA -Tamaño de las astas temporales >= 2 mm de ancho (normalidad: apenas visibles, no Sistema de Derivación: se reconoce cisura interhemisferica ni - Derivación ventriculoperitoneal surcos cerebrales) - Derivación ventriculoauricular, - Astas temprales >= 2 mm y - Derivación ventriculopleural - Proporcion entre Astas Frontales y Diametro Interno es >0.5 - Derivación lumboperitoneal Cociente AF/DI: COMPLICACIONES - <40% Normal • obstrucción del shunt: hidrocefalia • infección: s. epidermidis - 40 – 50% Limitrofe • hiperfunción: cefalea ortostática, - > 50% Inicio hidrocefalia higromas-hematomas subdurales, ventriculos pequeños Balonamiento de las astas frontales y ventriculos laterales (signo raton de • nefritis de shunt: glomerulonefritis Mickey) y del III ventriculo
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA:
HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA - Método rápido y fácil En su descripción inicial, este tipo RESONANCIA MAGNETICA de hidrocefalia comunicante, requería como criterio ineludible la obtención de un - Método de elección valor normal de la presión del LCR medida INDICE DE EVANS por punción lumbar. La aplicación de la monitorización continua Proporción entre las AF y el diámetro de la presión intracraneal (PIC) permite biparietal máximo, (de tabla externa a afirmar que la denominación tabla externa) > 0.3% indica hidrocefalia de hidrocefalia de presión normal sólo se TTO sustenta por la tradición, ya que el control continuo de la PIC ha objetivado que los ■ FARMACOLÓGICO: pacientes afectos de este síndrome pueden o Acetazolamida ((inhibidor de la presentar elevaciones transitorias o anhidrasa carbónica) continuas de la PIC. 25mg/KG/DÍA fraccionado en 3 En la actualidad, la denominación más dosis aceptada y extendida para hacer referencia o Furosemida 1mg /kg peso a esta entidad es la de hidrocefalia crónica del adulto. o Manitol 20% 0.5-1gr /kg c/4 horas Epidemiología QUIRÚRGICAS: Edad más frecuente mayores de 60 años y o DRENAJE VENTRICULAR EXTERNO preponderancia ligera de sexo masculino. o DERIVACIONES (SHUNT O ETIOLOGIA VÁLVULAS) Idiopatica Factores Predisponentes: TAC
.- Post hemorrágica (HAS) - condición necesaria: hidrocefalia
cuadriventricular (comunicante) .- Post traumática - Características que se correlacionan Post meningítica con una respuesta favorable a la Secundaria a intervención de fosa posterior - Hipodensidad periventricular en la Tumoral TC generalmente, representan absorción transependimaria del Alzheimer LCR que habitualmente desaparece Defecto de la absorción de las granulaciones tras la colocación de la derivación aracnoideas - Colapso de los surcos corticales de Estenosis del acueducto (no valorada la convexidad adecuadamente) - Astas frontales de aspecto redondeado, la mejora clínica muy frecuentemente viene acompañada CARACTERISTICAS PRINCIPALES de una reducción del tamaño Triada clásica (Triada de Hakim) : Demencia ventricular. (lóbulo frontal), trastorno de la marcha, No existe ninguna prueba ni estudio incontinencia urinaria (NO PATOGNOMICA) radiologico que sea patognomonico Se observa hidrocefalia comunicante en para hacer un diagnostico positivo TAC o RM (Dilatación ventricular) indudable de la HNT.
La presión es normal en las punciones TRATAMIENTO
lumbares aleatorias Derivación ventrículoperitoneal Los síntomas pueden resolverse con una El procedimiento de elección es derivación de líquido cefalorraquídeo (LCR) la derivación ventrículoperitoneal, DIAGNOSTICO aunque no hay pruebas concluyentes
PUNCION LUMBAR Una vez colocada la válvula, el paciente
tiene que ir sentándose gradualmente - La presión normal de la apertura en un período de varios días; este debe ser < 180 mm H2O. proceso debe ser más lento en quienes presenten cefaleas por hipotensión. - La respuesta a una sola PL (con la extracción de 15-30 ml de LCR) o a Es necesario realizar un seguimiento PL seriadas puede tener algún valor clínico y tomográfico durante = 6-12 pronóstico. meses. - EL LCR extraído debe enviarse siempre al laboratorio para realizar estudios de rutina.
- Cabe destacar que los pacientes en
los que la PdeA inicial es > 100 mm H2O tienen un índice mayor de respuesta a la derivación.