Enfermedades

reumáticas y riñón

Dra. Daniela Alonso

 CASO CLINICO

 Paciente mujer de 25 años sin AP ni HF relevantes

 Consulta por presentar de 1 mes de evolución artritis de manos
y ulceras orales
 Las ultimas semanas inicia con edema bipalpebral y de
miembros inferiores y cefalea por lo que consulta.
 Ex Fco: TA 180/100 FC 80x edema bipalpebral, edema MI
godet ++, fiebre
 Laborat datos +
Creat 1,8 VSG 68 Hb 10 orina 24 hs con proteinuria 4 g,
sedimento con hematíes cilindros granulosos……
 VASCULITIS SISTEMICAS
 Son enfermedades que producen inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos
 Máxima incidencia y prevalencia en edad adulta
 Severidad depende de afectación orgánica, compromiso renal condiciona generalmente el
pronostico .
 El diagnóstico se basa en la combinación de hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y
angiográficos
 (arterias renales, interlobares, arcuatas,
 Debido a la diversidad anatómica
de los vasos renales interlobulares, arteriolas, capilares glomerulares),

la afectación renal es frecuente, especialmente en las vasculitis de pequeño vaso

 Afectación renal en las vasculitis de grandes y medianos vasos es rara, aunque pueden ser causa
de hipertensión renovascular o fenómenos isquémico-trombóticos.
 Asociadas a ANCA
CARACTERISTICAS

 ausencia o escaso depósito de complejos inmunes en la pared vascular (“pauciinmune”),

 con glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria, con semilunas, y
 con positividad serológica de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (90%).
10% de pacientes con hallazgos clínicos e histológicos de enfermedad por ANCA, los ANCA son
persistentemente negativos.

 ANCA por IFI C y P (citoplasmático y perfierico)

ELISA PR3 y MPO (proteinasa y mieloperoxidasa) (85-98%)

 ANCA también puede aparecer en

GNRP tipo I por Anticuerpos Anti-MBG y por inmunocomplejos (VAIC).
lupus, artritis reumatoide, infección VIH, tuberculosis, EII, CEP, reacciones a drogas (cocaína, propiltiouracilo),
endocarditis infecciosa y shock séptico.
 CLINICA
Microhematuria, proteinuria (con o sin rango nefrótico), insuf renal subaguda
10% con hemorragia pulmonar por alveolitis severa
Manifestaciones extrarrenales dependen de los órganos afectos

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS

Más de 50% de los pacientes no presenta compromiso renal en un inicio.
Afectacion renal 85%, posterior a manif respiratorias
Se describen casos con enf limitada a riñones
El paso a GNRP con rápida declinación de la función renal es variable
90% ANCA (+), PR3 70%, recidivan tras tratamiento hasta 50%

POLIANGEITIS MICROSCOPICA
Vasculitis necrotizante sistémica, con escasos depósitos inmunes o sin ellos, con lesiones glomerulares
necrotizantes segmentaria rápidamente progresiva (90% de los pacientes) y se asocia con capilaritis
pulmonar (40%)
ANCA p – MPO (65%), menor recidiva, sin granulomas
 POLIANGEITIS GRANULOMATOSA EOSINOFILICA

Granulomatosis alérgica y poliangeitis. Afectacion renal 45%. Con

infiltrados de eosinófilos activos, particularmente en el intersticio,
acompañado de formación de granulomas
La mayoría de los pacientes presenta alteración renal leve
ANCA p MPO 65%, ANCA c PR3 10% ANCA (-) 30%
TRATAMIENTO

Precoz!!!!!
antes de que se instauren lesiones irreversibles. Sin tratamiento, mortalidad
(80-90% al año), tras la introducción de tratamiento inmunosupresor (20-25%
a los 5 años)
Correlación con la actividad de la enfermedad PCR, ANCA (negativizan a los
3-6 meses de la remisión clínica). Si tras el tratamiento persisten positivos --
vigilancia estrecha
Valorar extensión y severidad!!!!!
El tratamiento de la Enfermedad por ANCA se instaura en 2 fases:
- fase de inducción (3-6 meses iniciales) (MTX, CF, RITUXI, MFM,
Plasma, inmunoglobulinas) que persigue reducir la mortalidad y
conseguir la remisión clínica, y una segunda
- fase de mantenimiento (mínimo 18 meses),(AZA, MTX, GC, Rituxi)
dirigida a mantener la remisión y evitar las recaídas.
 PAN (poliarteritis nudosa)

Vaso de mediano y pequeño calibre, presenta aneurismas en vasos, mas en hombres,

puede asociarse a VHB, VHC, leucemias.
ANCA (-) no afecta glomérulo, afecta arterias renales con isquemia, HTA renovascular,
con infartos y hematomas perirenales, con proteinuria, microhematuria
Mortalidad al año sin tto 50%. Tto corticoides, CF

 P. S. Henoch

Caracterizada por deposito de Inmunocomplejos de IgA en piel y riñon (20-50%)

Presentan hematuria y proteinuria, puede presentar IRA, HTA, sd nefrótico
Se observa GN prolif mesangial con depósitos de IGA , semilunas
La mayoría resuelve sola, GC, AZA, CF
 Vasculitis crioglobulinémica renal

inmunoglobulinas circulantes que se precipitan a temperaturas menores

de 37 ºC y se disuelven con el recalentamiento

crioglobulinemia monoclonal (tipo I) 5% compromiso renal

crioglobulinemia mixta (tipo II) compuesta por IgG mono y policlonal
75%
crioglobulinemia policlonal (tipo III) con factor rematoideo de IgM 25%

mediadas por inmunocomplejos en el cual las crioglobulinas son

demostradas en sangre, niveles de C3 y C4 son disminuidos y los
depósitos inmunes están presentes en la pared de los vasos
 ESCLERODERMIA
Afectcion renal en formas sistémicas,
En 50 a 80% de pacientes
Indicador de mal pronostico.
Se manifiesta con proteinuria no nefrótica, HTA, IR

FR: afectación cutánea difusa, raza negra, meses frios, dosis altas de corticoides

Crisis renal esclerodermica: complicación grave 10-20% de pac, (1º 5 años)

(difusa, ARNpolimerasaIII, HTA acelerada, AHmicroangiopatica,
trombopenia, IRA, proteinuria , microhematuria)

Tb afectación renal por AINES, diuréticos, ciclosporina, hipovolemia, malabsorción, HTA, GN

20-50% progresa a enfermedad renal terminal
TTO IECA pero aun no se ha demostrado su papel en prevención
 LUPUS

NL afecta a más del 50% de los pacientes con LES. Su presencia aumenta la mortalidad
y la morbilidad. 20% ERC
Patogenia: deposito de inmunocomplejos (formados in situ o depositados desde circulación sanguínea en
mesangio, subendotelio, subepitelio de MBG con activación del complemento que ocasiona procesos de
inflamación, necrosis y fibrosis irreversible
 La biopsia es fundamental para determinar el tipo de nefritis, pronostico y actitud
terapeutica
 Clasificación de la nefritis lúpica según ISN/RPS (2003)

- 50% afectación glomerular

+ 50% afectación glomerular

 Otras lesiones renales en el lupus eritematoso sistémico

 Marcadores serológicos para seguimiento: DNA, C3,C4, C1q

 Importante controlar sedimento urunario, función renal, proteinuria de 24 hs, índice creatininuria
proteininuria
Tratamiento
GN I-II IECA, PDN 0,25 0,5 mgkd , AZA
GN III-IV inducción: GC, CF, MFM, rituximab, tacrolimus
mantenimiento: PDN, CF, MFM, AZA
GN V PDN, CF, MFM, Ciclosporina, AZA
+ hidroxicloroquina, control de TA, proteinuria, dislipemia
 SD SJOGREN

 Enfermedad crónica autoinmune caracterizada por una infiltración

linfocitaria de glándulas salivares, lacrimales y parótidas, cuya expresión
clínica fundamental es el “síndrome seco” .
 anticuerpos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB) son muy específicos de esta
enfermedad.
 Puede ser primario o secundario a otras enfermedades
Manifestaciones renales tienen prevalencia variable 2-67%

 Nefritis Intersticial: + frec (infiltrado tubulointersticial de linfocitos y

cel plasmáticas
Ligera Insuf renal con sedimento normal, o con proteinuria tubular o
tubulopat:
ATR distal (25%) - DBT insípida nefrogénica (40-50%).
Síndrome de Fanconi - HipoK, hipercalciuria, hipocitraturia,
déficit de concentración
urinaria.
Afectac glomerular: membranosa, membranoprolif, hialinosis
segmentaria y focal
 ARTRITIS REUMATOIDEA
 Manifestaciones renales variadas
 GN membranosa (x enferm o tratam utilizados)
 Amiloidosis 2º (5-10% de casos)
 GN proliferativa mesangial (IgA)
 GN x fármacos antiTNF
 Vasculitis reumatoide, durante activ de la enfermedad
 Nefropatia por analgesicos
 Sd Antifosfolipidico
 En el 25% de los casos el SAF 1º afecta riñon .
 Trombos en glomérulo y pequeño vaso, trombos en arterias y venas
renales
 Manifestaciones vaiables: sed activo, proteinuria variable, HTA, IR ag
o sub ag
 SARCOIDOSIS

Hipercalciuria e hipercalcemia ( por aum de absorción

intest de calcio x síntesis de calcitriol x macrófagos de
granulomas)
Nefrocalcionosis, nefrolitiasis, uropatia obstructiva, ITU,
IRC
Nefritis intersticial granulomatosa ( piuria esteril,
proteinuria tubular, déficit de concentración de orina, e
IR
Enfermedad glomerular
Fibrosis retroperitoneal