1.

ÍNDICE:

1.1. Portada ……………………………………………………….. 2

1.2. Dedicatoria …………………………………………………... 3

1.3. Índice …………………………………………………………. 4

1.4. Objetivo ………………………………………………………. 5

1.5. Introducción ………………………………………………….. 6

1.6. Malformaciones del sistema respiratorio …………………. 7

1.6.1. Atresia laringea ……………….………….……………… 7

1.6.2. Laringo traqueo-malasia ……………………………….. 8

1.6.3. Fístula TE-fagica ………………………………………… 10

1.6.4. Quiste pulmonar …………………………………………. 12

1.6.5. Hernia diafragmática ……………………………………. 14

1.6.6. Agnesia pulmonar ………………………………………. 17

1.6.7. Secuestro pulmonar …………………………………….. 19

1.7. Conclusiones ………………………………………………… 21

1.8. Recomendaciones ………………………………………….. 22

1.9. Referencias bibliográficas ………………………………….. 23

1.10. Anexos ……………………………………………………….. 24

2. INTRODUCCIÓN:
La patología del aparato respiratorio es extremadamente amplia y de gran
trascendencia debido a la fundamental función que desarrolla en el
organismo. Ocupa el primer lugar de la morbilidad infantil y sin embargo es
la que presenta mayor dificultad para su diagnóstico, interpretación de la
fisiopatología y comprensión clínica.

Como en todos los sistemas y órganos del cuerpo humano su buen

desarrollo es necesario para el cumplimiento de las funciones dependien-
tes del mismo. Un proceso vital, tan importante como el intercambio
gaseoso, requiere un perfecto desarrollo. Cualquier noxa que actúe en una
etapa de su desarrollo, dará lugar a alteraciones morfológicas, que
repercutirán en su función, la gravedad dependerá del momento evolutivo
del órgano.

Existe gran número de malformaciones que afectan al sistema

broncopulmonar, a su vascularización y a estructuras extrapulmonares
fundamentales para la respiración. El aparato respiratorio no realiza su
función hasta el momento del nacimiento, para el establecimiento de su
misión se requiere que en aquel momento sufra una serie de cambios. Su
función principal corresponde al intercambio de gases entre la atmósfera y
los distintos tejidos del organismo.

Consta de distintas etapas: ventilación alveolar, difusión y liberación de

gases. La función primordial está supeditada a la perfecta mecánica
ventilatoria pulmonar, que es la encargada de efectuar la renovación del
aire de los alveolos donde se efectúa el intercambio gaseoso.
3. OBJETIVOS:

Los objetivos que se platean en este trabajo son:

- Describir y conocer las malformaciones del sistema respiratorio, sus

causas, sintomas, diagnóstico y tratamiento.

- Informar a los estudiantes sobre estas aomalías.

4. MALFORMACIONES DEL SISTEMA RESPIRATORIO:

4.1. ATRESIA LARINGEA:

4.1.1. Definición:

La atresia laríngea o traqueal es una obstrucción o falta de

formación de la vía aérea fetal al nivel de la laringe o la tráquea
que ocasiona un crecimiento excesivo de ambos pulmones
debido a la acumulación de los fluidos pulmonares en su interior.
Se origina por una recanalización incompleta de la laringe
durante la embriogénesis.

Se divide en tres grupos:

- Atresia tipo I (ausencia complete de luz faríngea)

- Atresia tipo II (falta de reabsorción de la lámina epitelial)
- Atresia tipo III (comunmente se denominan membranas
laríngeas)

Y se subdivide en cuatro:

- Tipo I (membrane glótica, ocupa menos del 35% de la luz

glótica)
- Tipo II (membrane anterior, que ocupa el 50% de la luz
glótica)
- Tipo III (membrane que afecta al 75% de la luz con extension
subglótica anterior)
- Tipo IV (fusion de ambas cuerdas en toda su extension
ligamentosa)

4.1.2. Síntomas:

Las atresias tipo I y II presentan un cuadro incompatible con la

vida.
Las atresias tipo III o membranas laríngeas darán lugar a clínica
de disnea y disfonía en función de la extensión de la lesión. Las
tipo I no dan disnea y únicamente dan algo de disfonía. El subtipo
II dará un llanto disfónico y voz ronca junto a signos de
obstrucción respiratoria moderada, que aparece en los catarros
banales.
El tipo III produce una afonía prácticamente completa y disnea de
pequeños esfuerzos. Por último, el tipo IV da lugar a afonía,
 estridor y cianosis que, habitualmente, obliga a traqueotomía a
los pocos días de vida.

4.1.3. Diagnóstico:

El diagnóstico de las atresias tipos I y II se realiza de forma más

habitual en la autopsia, aunque la evolución de las técnicas
ecográficas en el diagnóstico prenatal permite actualmente el
diagnóstico, en algunas ocasiones, de estas malformaciones de
la vía aérea.

Las membranas tipos I y II se diagnostican mediante

fibrolaringoscopia. En estos casos, la movilidad laríngea suele ser
normal. Si la membrana no es translúcida, es difícil asegurar la
ausencia de extensión subglótica. En esta situación, está
indicada la laringoscopia directa bajo anestesia general, que
permitirá, además, llevar a cabo un tratamiento endoscópico.

Los tipos III y IV se suelen diagnosticar en situación de urgencia,

ya sea mediante fibrolaringoscopia, si el estado del niño lo
permite, o por laringoscopia directa justo después del parto.

4.1.4. Tratamiento:

Las atresias laríngeas mayores, tipos I y II, y las membranas

tipos III y IV, suelen detectarse a través de un cuadro de
sufrimiento respiratorio al nacimiento o durante los primeros días
de vida. Se deben evitar, en lo posible, traumatismos laríngeos
con intentos de intubación infructuosos.
En las membranas tipos I y II, se realizará un tratamiento
endoscópico con resección de la membrana mediante láser o
bisturí frío si la membrana es fina, con colocación o no de un
stent para evitar sinequias, aunque es frecuente la presentación
de recidivas que requieran nueva cirugía.
4.2. LARINGO TRAQUEO MALASIA:

4.2.1. Definición:

Consiste en la aparición de una hendidura posterior de la laringe de

amplitud variable. Es poco frecuente cada 1 entre 10.000-20.000
nacidos vivos, presentan esta malformación.

4.2.2. Causas:

Se deben a un defecto en el cierre posterior de la laringe, por un déficit

en la fusión de la membrana entre el esófago y el eje laringotraqueal.
Se presenta de forma aislada,aunque puede asociarse a otros
síndromes polimalformativos, sobre todo que afecten a la línea media, o
también a estenosis subglótica, atresia esofágica o fístula
traqueoesofágica

Se han propuesto diversas clasificaciones, la más utilizada es la de

Benjamin-Inglis, que divide las hendiduras en 4 grupos, del I - IV:

• Tipo I: hendidura interaritenoidea posterior profunda.

• Tipo II: hendidura que desciende hasta el extremo inferior del
cricoides.
• Tipo III: hendidura hasta la parte superior de la tráquea.
• Tipo IV: hendidura hasta la carina bronquial.

4.2.3. Síntomas:

Depende de la amplitud de la hendidura. Las tipo I y II producen tos,

broncoaspiración y neumonías de repetición. Menos frecuentemente,
también pueden dar lugar a una disnea obstructiva y estridor de tipo
bifásico: inspiratorio por el colapso de la mucosa redundante a través
de la hendidura y espiratorio por la movilización de las secreciones
aspiradas. Las tipos III-IV cursan con disnea y dificultades de ingesta
desde el nacimiento.

4.2.4. Diagnóstico:

La primera exploración a realizar es la fibrolaringoscopia, que revela un

aspecto muy redundante de la mucosa interaritenoidea y una hendidura
con los movimientos de abducción. Ocasionalmente, puede pasar
inadvertido a la exploración fibrolaringoscópica; por lo que, si existe
clínica sugestiva, se debe realizar una laringoscopia directa con
 palpación de la comisura laríngea posterior. En caso de confirmarse,
una exploración completa del árbol respiratorio es obligatoria.

El índice de inclusión lipídico de los macrófagos, adquirido por lavado

brocoalveolar, es un marcador de aspiración en pacientes con clínica
respiratoria. La RMN es la prueba de imagen que pondría de manifiesto
la presencia del mismo.

Una vez obtenido el diagnóstico, se deberá filiar el límite inferior de la

malformación.

4.2.5. Tratamiento:

- Las hendiduras de alto grado (IIII y IV) se deben tratar de forma

precoz.
- En los diastemas tipos I y II poco sintomáticos, se debe realizar
tratamiento medico, y si el tratamiento falla se realizará un
tratamiento quirúrgico.
- Las hendiduras tipos I-II se pueden cerrar mediante laringoscopia
directa bajo anestesia general.
- Las hendiduras más avanzadas se deben cerrar mediante
toracotomía.
4.3. FÍSTULA TEFAGICA:

4.3.1. Definición:

Una fístula traqueoesofágica (FTE) es una conexión anormal que

se presenta entre la tráquea y el esófago. La tráquea transporta
el aire hacia los pulmones. El esófago lleva los alimentos de su
boca a su estómago. Una FTE puede causar que los alimentos
pasen de su esófago a su tráquea y pulmones. Esto puede
causar problemas de respiración o infecciones como la
neumonía.

4.3.2. Causas:

A medida que un bebé está creciendo en el embarazo, los

sistemas de órganos se van formando. La tráquea y el esófago se
empiezan a formar como 1 tubo. Entre las 4 a 8 semanas de
embarazo, se forma una pared entre el esófago y la tráquea. La
fístula TE y atresia de esófago ocurren cuando esta pared no se
forma como debería. También puede ser causada por una lesión
al cuello o pecho, un respirador mecánico o un tubo de
traqueotomía.

4.3.3. Factores de riesgo:

- Trisomía 13, 18 o 21
- Otros problemas del tracto digestivo.
- Problemas del corazón.
- Problemas renales y del tracto urinario.
- Problemas musculares o esqueléticos
- Síndrome de VACTERL.

4.3.4. Síntomas:

Los síntomas pueden ocurrir de manera levemente distinta en

cada niño. Estos pueden incluir:

- Burbujas espumosas blancas en la boca

- Tos o atragantamiento al alimentarse
- Vómitos
 - Color azul de la piel, especialmente cuando el bebé se está
alimentando
- Problema para respirar
- Estómago lleno nuy redondo

4.3.5. Diagnóstico:

- Las radiografías con bario tomadas de su garganta y esófago

probablemente mostrarán la fístula.
- Se podría usar una broncospcopia es un procedimiento para
buscar la fístula dentro de sus vías respiratorias.
- Una tomografía computarizada puede llegar a mostrar la
fístula.
- Una endoscopia es un procedimiento para buscar la fístula
dentro del esófago.

4.3.6. Tratamiento:

- Medicamentos
- Oxígeno adicional
- Un stent
- Cirugía
4.4. QUISTE PULMONAR CONGÉNITO:

4.4.1. Definición:

Los quistes congénitos del pulmón son un grupo diverso de

anomalías que pueden ser únicos o múltiples y variar
grandemente en su volumen. Por lo regular están confinados a un
segmento o lóbulo, y son asiento frecuente de infección.

4.4.2. Causas:

Lesión de predominio parenquimatoso que surge a partir de la

gemación aberrante del divertículo traqueal del intestino anterior
en desarrollo, que resulta en una ramificación traqueobronquial
anormal. Clásicamente se trata de una formación quística única,
de contenido líquido o mucoso y habitualmente no comunicada
con la vía aérea. Su ubicación más frecuente es a nivel
mediastínico (cercano a la carina), pero pueden encontrarse en
medio de cualquier zona de parénquima pulmonar o incluso
subpleurales.

4.4.3. Síntomas:

́ tomas fiś icos son extremadamente variables dependiendo

Los sin
del tamaño del aérea infectada, de su topografia
́ pulmonar y de la
magnitud de la comunicación brónquica.

4.4.4. Diagnostico:

El diagnóstico suele ser un hallazgo en una radiografía de tórax

en la que se identifica una imagen redondeada de contenido
sólido o aéreo si tiene comunicación con la vía aérea,
especialmente a nivel de mediastino medio, pudiendo además
evidenciarse desplazamiento de sus estructuras.
La TAC pulmonar o la resonancia magnética pueden confirmar la
naturaleza quística o sólida de la masa y ayudar en el diagnóstico
diferencial de neumatoceles, neumonía abscedada o quiste
hidatídico

4.4.5. Tratamiento:

La resección quirúrgica del quiste por toracotomía amplia o

videotoracoscopía es el tratamiento de elección, o eventualmente
la lobectomía, si el quiste es intrapulmonar. Una vez extirpado,
permite una buena expansión del parénquima pulmonar
adyacente y la recuperación completa de la función pulmonar.
También se describe como procedimiento temporal o paliativo la
aspiración mediastinal, transparietal o transbronquial del quiste
cuando los pacientes tienen alguna contraindicación para la
cirugía48.
4.5. HERNIA DIAFRAGMÁTICA:

4.5.1. Definición:

La hernia diafragmática es un defecto de nacimiento en el que

hay un orificio en el diafragma. Los órganos en el abdomen
(como los intestinos, el estómago y el hígado) pueden
desplazarse a través del orificio en el diafragma y hacia arriba en
el pecho del bebé. Cuando un órgano pasa a través del orificio,
se llama hernia. Una hernia diafragmática puede prevenir que los
pulmones del bebé se desarrollen completamente y así causar
dificultades respiratorias para el bebé al nacer.

Existen dos tipos de hernia diafragmática:

• La hernia de Bochdalek. La hernia Bochdalek afecta el

costado y la parte posterior del diafragma.
• La hernia de Morgagni. Este tipo de hernia afecta la parte
frontal del diafragma.

4.5.2. Causas:

En la hernia de Bochdalek, es posible que el diafragma no se

desarrolle correctamente o que el intestino quede atrapado en la
cavidad torácica cuando se forma el diafragma.
En la hernia de Morgagni, el tendón que debe desarrollarse en la
mitad del diafragma no se forma correctamente.
En ambos casos, no se produce un desarrollo normal del
diafragma y del tracto digestivo.

4.5.3. Factores de riesgo:

La hernia diafragmática es un trastorno multifactorial, esto

significa que depende de "muchos factores", tanto genéticos
como ambientales. Se cree que varios genes de ambos padres,
así como una gran cantidad de factores ambientales que los
científicos aún no comprenden por completo, contribuyen a la
hernia diafragmática.
- La hernia de Bochdalek representa aproximadamente el 80 a
90 por ciento de la totalidad de los casos.
- La hernia de Morgagni representa el 2 por ciento de la
totalidad de los casos.
4.5.4. Síntomas:

Los síntomas de una hernia diafragmática de Bochdalek se

observan al poco tiempo del nacimiento del bebé. A continuación
se enumeran los síntomas más comunes de una hernia
diafragmática de Bochdalek. Sin embargo, cada niño puede
experimentar los síntomas de manera diferente.
Los síntomas pueden incluir:

• dificultad para respirar

• respiración rápida
• frecuencia cardíaca rápida
• cianosis
• desarrollo anormal del tórax
• abdomen de aspecto hundido.

Un bebé que nace con una hernia de Morgagni puede presentar

síntomas o no.
Los síntomas de la hernia diafragmática pueden asemejarse a los
de otras afecciones o problemas médicos. Siempre consulte al
médico de su bebé para obtener un diagnóstico.

4.5.5. Diagnóstico:

Después del nacimiento, el médico de su bebé realizará un

examen físico. Se tomará una radiografía de tórax para detectar
anomalías, y un análisis de sangre (gasometría arterial), para
evaluar la capacidad del bebé para respirar.
Otras pruebas que pueden efectuarse incluyen las siguientes:

• Análisis de cromosomas en sangre.

• Ecografía cardíaca.
• Ecografía prenatal
• Radiografía de tórax

A veces, el diagnóstico de la hernia diafragmática se realiza en la

ecografía prenatal.

Después del parto, el diagnóstico es por radiografía de tórax.Si la

radiografía se efectúa inmediatamente después del parto, antes
de que el recién nacido haya tragado aire, el contenido abdominal
se visualiza como una masa opaca y sin aire en el hemitórax.

4.5.6. Tratamiento:

El tratamiento específico será determinado por el médico de su

bebé según lo siguiente:
- Cuándo se diagnosticó el problema.
- El estado general de salud del bebé y sus antecedentes
médicos.
- La gravedad del problema.
- La tolerancia de su bebé a medicamentos específicos,
procedimientos o terapias.
- Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir:

- Cuidados intensivos neonatales.

- ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea).
- Cirugía.
4.6. AGENESIA PULMONAR:

4.6.1. Definición:

Lesiones de predominio vascular caracterizadas por una falla en

el desarrollo pulmonar de distintos grados, cuya etiología no es
conocida, pero existen factores genéticos y teratogénicos a los
que se han descrito asociados. Con frecuencia se presentan junto
a malformaciones cardíacas, esqueléticas, gastrointestinales,
vasculares o genitourinarias.
Agenesia pulmonar: ausencia de pulmón, bronquios y arteria
pulmonar uni o bilateral. Las bilaterales son incompatibles con la
vida, y la unilateral izquierda se asocia a peor pronóstico (50%
mortalidad en período neonatal).

4.6.2. Causas:

- No hay desarrollo del árbol bronquial, tejido pulmonar ni vasos

pulmonares.
- Se produce durante el período embrionario, deteniéndose el
desarrollo de un lóbulo pulmonar.
- Puede ser unilobular, afectar todo el pulmón o ser bilateral
(monstruos anencéfalos).
- No hay predilección por un hemitórax o sexo.
- Hasta el 50% de los casos muere antes de los 10 años.
- El lóbulo no afectado se hipertrofia en forma compensatoria.

4.6.3. Síntomas:

- Taquipnea transitoria sin cianosis,

- Bronquitis
- Bronquitis asmática
- Neumonía
- Se ha observado que algunos niños tenían “respiración
estertorosa” o “ruidos de goteo” desde el nacimiento.
- Respiración sibilante

4.6.4. Diagnóstico:

La clínica dependerá del grado de alteración del desarrollo

pulmonar y de la asociación a otras malformaciones, pero puede
ir desde RN asintomáticos hasta aquellos que presentan una
 dificultad respiratoria severa asociada a HP que los lleve a la
muerte.
En pacientes asintomáticos se puede una auscultación asimétrica
y en la Rx de tórax encontrar la falta de aireación del pulmón
afectado, desviación de las estructuras torácicas hacia el mismo
lado e hiperinsuflación compensatoria del pulmón contralateral y
herniación a través de la línea media. La angio TAC de tórax
puede demostrar la ausencia total o parcial de la arteria pulmonar
y del parénquima y la broncoscopía la ausencia o reducción de
calibre del bronquio del lado afectado.

4.6.5. Tratamiento:

No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo, sino que se ha

instituido la terapéutica habitual en cada infección respiratoria
sucesiva.
Al parecer, resulta beneficiosa la terapéutica antimicrobiana en
los pacientes con repetición de las infecciones de las vías
respiratorias inferiores.
4.7. SECUESTRO PULMONAR:

4.7.1. Definición:

Es una malformación congénita que consiste en una masa de

parénquima pulmonar no funcionante, no comunicada con el árbol
traqueobronquial, y que recibe irrigación aberrante de la circulación
sistémica, principalmente de la aorta descendente. Su patogénesis
es desconocida y sus manifestaciones dependen del tipo, tamaño y
localización.
El Secuestro pulmonar puede presentarse de dos formas:

1.- Extra lobar en el cual el tejido pulmonar secuestrado esta

revestido por su propia pleura visceral independientemente.
2.- Intralobar en el cual el tejido pulmonar secuestrado se incorpora
dentro de la pleura visceral normal.

4.7.2. Síntomas:

El SIL se manifiesta cliń icamente como neumonia ́ recurrente en

el segmento comprometido o como absceso pulmonar,
generalmente basal izquierdo. Esta complicación infecciosa
puede darse aún en adultos mayores. Falla cardiaca congestiva
puede ocurrir también, principalmente en niños, debido al alto
flujo sistémico dentro del sistema pulmonar.

El SEL, en cambio, se presenta a menudo como severa dificultad

respiratoria en neonatos o lactantes, generalmente asociada a
otras complejas anomalia ́ s congénitas multisistémicas. Rara vez
un SEL se presenta como una neumonia ́ , probablemente
secundaria a atelectasia por compresión del parénquima normal
del lóbulo inferior y aún con menos frecuencia se presenta como
masa abdominal usualmente en el área suprarrenal izquierda.

4.7.3. Diagnóstico:

El esquema diagnóstico ha cambiado en los últimos ano ̃ s debido

al gran desarrollo de las técnicas de imagen, sin embargo
sospecharlo continua siendo muy importante.

- Ecografía del tórax, debe realizarse antes de la angiografía.

 - Dúplex doppler y tríplex doppler color, son muy útiles
demostrando la arteria aberrante
- Tomografía computarizada (TC) muestra muy bien la masa,
los cambios parenquimatosos.
- Resonancia nuclear magnética (RNM) es excelente para
demostrar vasos y anormalidades.
- Angiografía por TC o por RNM, pueden además mostrar los
vasos en tres dimensiones.
- Angiografía convencional, tiene mejor resolución espacial y
permite la cateterización selectiva.
- Esofagograma con bario puede ser útil en demostrar
comunicaciones con el tracto gastrointestinal.
- Broncoscopia es innecesaria, pero puede ser útil para excluir
otras causas de la anormalidad radiología.

4.7.4. Tratamiento:

La cirugía para el secuestro pulmonar es universalmente

recomendada ya que es curativa y preventiva de futuras
complicaciones.
5. CONCLUSIONES:

Las anomalías congénitas del aparato respiratorio comprenden un extenso número

de patologías que pueden comprometer el desarrollo de laringe, tráquea,
bronquios, parénquima pulmonar, diafragma o pared torácica. Algunas se
presentan como síndromes clínicos característicos, mientras otras solo se
consideran variaciones anatómicas que no requieren tratamiento.
Clásicamente se presentaban como cuadros clínicos de dificultad respiratoria en el
recién nacido o debutaban con complicaciones o como hallazgo radiológico en el
transcurso de la vida. Sin embargo, hoy en día un gran número de malformaciones
pulmonares se sospechan o diagnostican mediante ecografía antenatal lo que ha
hecho poner en duda desde algunos conceptos del desarrollo embriológico hasta
la conducta terapéutica tanto pre como postnatal el conocer estas anomalías
ayudara a la rápida diagnóstico y tratamiento.
6. RECOMENDACIONES:

- Que al inicio de cada clases deje en claro el respeto mutuo entre los
alumnos y la maestro.
- Generar un ambiente en el que todos los alumnus participen.
- Desarrollar actividades y materiales dinámicas para captar la atención de
los alumnos.
- Llevar a cabo preguntas para que los alumnus reflexionen.
7. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

http://dx.doi.org/53905 | Medline

http://dx.doi.org/10.1007/s00383-008-2139-3 | Medline

https://www.natalben.com/malformaciones-congenitas-aparato-respiratorio

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062001000100010

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18_malformaciones_pu
lmonares

https://www.neumologia-pediatrica.cl/wp-
content/uploads/2017/06/malformaciones-congenitas

https://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2012-
01/malformaciones-congenitas-de-las-vias-respiratorias-inferiores/

https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-
articulo-patologia-pulmonar-congenita-evaluacion-y-S071686401630058X