El término cuidado del niño sano, se refiere al establecimiento de una relación entre el médico, el niño y sus

familiares para asegurar un buen estado de salud, así como, un seguimiento apropiado en el estado de
nutrición, crecimiento y desarrollo; utilizando medidas de prevención y recomendaciones para un diagnóstico
y tratamiento oportuno. Son niños más en edad de 1 año a menos de 5 años.

El desarrollo de adultos sanos con una vida productiva, se logra por medio de la satisfacción de los
requerimientos biológicos, nutricionales, afectivos y psicosociales en los primeros años de vida. El sitio ideal,
para realizar el cuidado, seguimiento del crecimiento y desarrollo del niño, es el primer nivel de atención
(Trejo y Pérez, 2003).
Cada año mueren alrededor de 10 millones de niños menores de 5 años en el mundo. La mayoría de las
muertes, ocurren por causas identificadas y prevenibles; se estima que el 63% de estas muertes, pueden
evitarse por medio de la promoción y aplicación de estrategias no costosas, aplicables desde el primer nivel de
atención (Garet J 2003).
El personal de salud, deberá evaluar el estado nutricional (alimentación) y desarrollo psicomotor, así como,
verificar el esquema de vacunación, vigilar el crecimiento y detectar, en forma oportuna, enfermedades o
condiciones de salud que afecten al niño.
A nivel mundial, la aplicación de la vacuna oral del virus de la poliomielitis (SABIN), incrementa la
posibilidad de erradicación de entero-virus en su estado salvaje. Favorecer y difundir la importancia de recibir
la vacuna antipoliomielítica, de manera adicional en los días nacionales de vacunación.
En escolares, la enfermedad puede ser endémica; con la consecuente morbilidad que causa en este grupo.
Debido a esta condición epidemiológica, se considera otorgar una dosis de DPT luego de 3 años de la última
aplicación de DPT.
La aplicación de la vacuna contra influenza, se contempla en niños desde mayores de 6 meses hasta los 5
años; dado que reduce las infecciones graves que la ocasionan.
La aplicación de dos dosis de la vacuna de influenza, incrementa en más del 70% la respuesta antigénica
protectora en niños de 6 a 23 meses de edad.
Verificar o aplicar la revacunación anual contra la influenza, al inicio de la época invernal, hasta los 35 meses
de edad.
Los niños, que son hijos de padres con obesidad; tienen mayor probabilidad de tener sobrepeso, ya que la
herencia puede influir en el 25% al 85% de los casos.
Sin embargo, existen otros factores que pueden causar problemas de obesidad en los niños; por ejemplo, los
patrones alimenticios.
En ambientes obesogenicos, en donde hay disponibilidad de alimentos altamente calóricos y bajo gasto de
energía, aumenta la predisposición a desarrollar obesidad.
De acuerdo a las cifras registradas en la encuesta Nacional de Salud, se aprecia un incremento en la
prevalencia de obesidad desde 1999 hasta 2006, en ninos de 5 a 11 años; siendo esta más elevada en los niños
(77%) que en la de las niñas (47%).
En México, el factor de riesgo que se asocia a la obesidad en los niños, es la modificación en los patrones de
alimentación; con dietas de alto valor calórico. III [E. Shekelle] Olaiz-Fernandez, 2006.
En hogares mexicanos, se encontró un incremento en el porcentaje de alimentos ricos en carbohidratos
refinados (refrescos) y una disminución en el consumo de frutas, vegetales, carnes y lácteos.
Respecto a la actividad física, la obesidad está asociada al sedentarismo, el cual se relaciona a su vez, con los
estilos de la vida urbana.
En la población mexicana, el riesgo de obesidad en los niños se incrementa en un12% por cada hora de
televisión. Se estima que el tiempo promedio que dedican los niños a la televisión o los videojuegos es 4.1
horas por día.
DIAGNÓSTICO
La detección de enfermedades metabólicas congénitas, consiste en la medición de la hormona estimulante de
tiroides, en la sangre del cordón umbilical al momento del nacimiento y la medición de fenilalanina, 17
alfahidroxiprogesterona y biotinidasa en la sangre del talón entre el tercer y quinto día de vida.
El tamiz neonatal metabólico que se realiza en el Instituto Mexicano del Seguro Social, permite la
identificación de casos probables de hipotiroidismo congénito, hiperplasia adrenal comngenita, fenilcetoruia y
deficiencia de biotinidasa; identificando a los recién nacidos que requieren diagnósticos confirmatorios para
evitar el retraso físico, retraso mental, asignación incorrecta de sexo, otras secuelas o la muerte que pueden
presentarse en estos padecimientos.
Se recomienda confirmar la realización del tamiz metabólico, por medio de los folios registrados en la cartilla
de vacunación del niño para la identificación de casos probables de: hipotiroidismo congénito, hiperplasia
adrenal congénita, fenilcetoruia y deficiencia de biotinidasa; con la finalidad de evitar el retraso físico, retraso
mental, asignación incorrecta de sexo, otras secuelas o la muerte que pueden presentarse en estos
padecimientos.
MANEJO TERAPEUTICO
NIÑOS DE MÀS DE UN AÑO A 5 AÑOS
NUTRICION:
Se recomienda al mèdico proponer una dieta adecuada, equilibrada y completa con alimentos de los tres
grupos principales asi como un horario regular en el consumo de los alimentos.
Se recomienda investigar los hàbitos dietèticos de la familia para definir la clase de alimentos que deben
incorporarse en la dieta del niño y de la famili.
ACTIVIDAD FÌSICA:
Se recomienda supervisar la nutriciòn y la clase de actividad que realiza el niño, con el propòsito de detectar
de manera oportuna sobrepeso y obesidad.
Recomendar a los padres que los preescolares deben participar en juegos no organizados, de preferencia en
superficies planas; deben tambièn realizar caminatas con mienbros de la familia, a distancias tolerables.
Promover el juego libre en niños de 4 a 6 años con ènfasis en la diversiòn, la interacciòn social, la exploraciòn
y experimentciòn. Cualquier de estas actividades deben ser seguras y supervisadas por un adulto.
Los padres deberìan reducir el transporte sedentario en carreola o vehìculo. Asi mismo, limitar el tiempo de
televisiòn o videojuegos en menos de 2 horas al dia.
Promover la disminuciòn de actividades sedentaria, modificar las conductas hacia las actividades fìsicas y
mantener actividades fìsicas repetidas.
DESARROLLO PSICOMOTOR:
Instruir al familiar (o tutor) sobre tu estimulaciòn de la coordinaciòn viso-manual la imitaciòn, el
perfeccionamiento de la marcha, la identificaciòn de colores y en la orientaciòn especial.
INMUNIZACIÒN:
Se recomienda verificar o aplicar las siguientes vacunas:
Vacuna contra el sarampiòn, rubèola y paratoditis (SRP) en el 1 año de edad y el refuerzo a los 6 años.
Vacuna pentavalente acelular (DpaT(Difteria, pertussis acelular y tètanos)), VPI (Poliomelitis) y Hib (H.
Influenza tipo b)): refuerzo a los 18 meses de edad.
DPT: dosis a los 4 años de edad.
Revacunaciòn anual contra la influenza, al inicio de la època invernal, hasta los 35 meses de edad. En los
pacientes con factores de riesgo (asma, cardiopatias, enfermedad de cèlulas falciformes o inmuno-
conpremetidos) se considera hasta los 59 meses de edad.
Favorecer y difundir la importancia de recibir la vacuna antipoliomielitica, de manera adicional en los dias
nacionales de vacunaciòn.
Entre la edad de 1 a 5 años, el niño comienza explorar otros tipos de nutrientes, además de las proteínas de
origen animal, como son las grasas y los almidones.
Se calcula que el 50% de la energía que necesita el niño para su crecimiento derivan del consumo de estos
elementos por lo que, siguen siendo fuente de energía barata.
Se sugiere que se ofrezcan tres alimentos fuertes al día y dos mas pequeños entre estos.
En la etapa escolar, los cereales son fundamentales para la nutrición; los niños que los consumen durante el
desayuno, ingieren además, otra clase de nutrientes.
Cuando el niño consume alimentos que contienen almidones ingiere además, fibra soluble, la cual favorece el
buen movimiento intestinal y evita la constipación. Actualmente la ingesta de estos se relaciona con un efecto
protector para el cáncer de colon. Sin embargo, cuando se consumen en exceso producen mala absorción de
vitaminas y minerales así como, malestar intestinal por aumento del gas secundario a la hidrolisis por las
bacterias del colón.
Proponer una dieta adecuada, balanceada, equilibrada y completa con alimentos de los tres grupos principales.
Grupo 1: leche, yogurt, quesos, carne de aves o de res, huevo y leguminosas.
Estos proporcionan las proteínas que deben representar el 15% del total de las kilocalorías.
Grupo 2: frutas y verduras variadas que además de energía, proporcionan vitaminas y minerales.
Grupo 3: cereales, pan, arroz y pastas.
Estos proporcionan energía.
Entre los 2 y 5 anos de edad la alimentación del niño se caracteriza por la participación activa del medio que
los rodea; debido a su capacidad que adquiere en el lenguaje y la socialización por su edad.
Se recomienda proponer un horario regular en el consumo de los alimentos; orientando a los padres sobre la
influencia que tienen los medios de comunicación en el consumo de estos y otros alimentos, además, indicar
cereales para el desayuno así como, pan y pastas para la comida y la cena.
Para prevenir la obesidad se requiere promover una dieta saludable y realizar actividad física.
El nivel de actividad física recomendada para niños puede variar en diferentes países y centros de salud.
En el Reino Unido se propone que los niños y jóvenes realicen diario por lo menos 60 minutos en actividad
física de moderada a intensa, con una variedad de juegos agradables que estimulen el ejercicio.
Otros centros recomiendan incrementar la actividad física de cualquier actividad cotidiana por lo menos 30
minutos de los cuales, 10 minutos sean intensos así como; disminuir las actividades sedentarias, en la misma
cantidad de tiempo.
El ejercicio aeróbico puede disminuir la hipertensión sistólica y diastólica después de 8 meses. Así mismo, el
entrenamiento de resistencia después de ejercicio aeróbico previene la hipertensión arterial en adolescentes.
El ejercicio físico aeróbico demostró que puede reducir la hiperinsulinemia, la hepatomegalia, y la elevación
de enzimas hepáticas en presencia de enfermedades hepáticas.
Una actividad física regular puede mejorar la salud mental e incrementar la autoestima así como, disminuir la
ansiedad y la depresión.
La adherencia a la actividad física aeróbica es mayor cuando se incorpora a temprana edad.
Promover el juego libre en niños de 4 a 6 anos con énfasis en la diversión, la interacción social, la exploración
y la experimentación. Cualquiera de estas actividades deben ser seguras y supervisadas por un adulto. Por
ejemplo: correr, nadar, brincar o juegos con pelota.
Además, los preescolares deben participar en juegos no organizados, de preferencia en superficies planas.
Los preescolares deben también realizar caminatas con miembros de la familia, a distancias tolerables.
Los padres deberán reducir el transporte sedentario en carreola o vehículo. Así mismo, limitar el tiempo de
televisión o videojuegos en menos de 2 horas al día.
Promover la disminución de actividades sedentaria, modificar las conductas hacia las actividades físicas y
mantener actividades físicas repetidas.
Después de los dos anos de edad, se debe controlar la movilidad del niño para fortalecer la coordinación viso-
manual, el equilibrio, el esquema corporal, el desarrollo del lenguaje y la socialización; dentro de esta ultima
es importante el control de esfínteres.
Instruir al familiar (o tutor) sobre la estimulación de la coordinación viso-manual, la imitación, el
perfeccionamiento de la marcha, la identificación de colores y en la orientación espacial.
La primera dosis de vacunación con Sarampión, Rubeola y Parotiditis, (SRP, triple viral) se proporciona al
año de edad y la segunda dosis entre los 4 y 6 años de edad.
Verificar o aplicar la vacuna SRP en el 1 año de edad y el refuerzo a los 6 años. En los pacientes con factores
de riesgo (asma, cardiopatías, enfermedad de células falciformes o inmuno-comprometidos) se considera
hasta los 59 meses de edad.
La somatometría del niño incluye la talla, el peso y la medición del perímetro cefálico.
Para la longitud, se utiliza el infantómetro en niños menores de 2 anos y el estadímetro a partir de los 2 años
de edad; estas medidas deben realizarse sin zapatos y expresarse en centímetros.
En la cuantificación del peso se utiliza una bascula pesa-bebe en niños menores de 2 años y una bascula de
plataforma en mayores de 2 años. La medición debe realizarse sin ropa y expresarse en kilogramo.
El índice de masa corporal (IMC) es el parámetro que mejor define la obesidad en el niño y adolescentes. Se
acepta internacionalmente, desde los 2 años de edad, con elevada sensibilidad y especificidad, variables para
la detección de sobrepeso y obesidad. Es un parámetro practico y objetivo, que proporciona un grado de
concordancia con la determinación en adultos y es biologicamente significativo.
Los niños con sobrepeso y obesidad deben considerarse de alta riesgo par desarrollar hiperinsulinemia y
dislipidemia el desarrollo a largo plazo de enfermedades cardiovasculares.
Verificar en cada consulta: la edad exacta, la talla y el peso.
En niños de 2 años y más se recomienda calcular el IMC comparando el resultado con los valores de la
grafica de percentilas.
En caso de encontrar alteraciones en el crecimiento y en el estado de nutrición, investigar las causas probables
(enfermedades o mala técnica de alimentación) e indicar tratamiento y medidas complementarias.
Debido a la trascendencia de los problemas derivados de malformaciones congénitas, ya sea por disfunción
orgánica o alteraciones geneticamente determinadas a nivel craneal, se recomienda medir el perímetro
cefálico desde el nacimiento hasta los dos años de edad en que se completa el crecimiento del sistema
nervioso central.
El dato obtenido de la medición del perímetro cefálico en relación con la edad del niño, se compara con los
patrones de referencia específicos.
Se deben utilizar para su valoración inicial y para evaluar la tendencia del crecimiento en el tiempo;
posteriormente debe hacerse un control subsecuente.
Si el perímetro cefálico se encuentra dentro de los percentiles 3 y 97 se considerara como valor normal para
su edad.
La frecuencia del seguimiento tiene una amplia variabilidad y es claro que no esta evaluado el numero ideal
de revisiones por año en la edad correspondiente en relación con su impacto en la salud de los niños.
El objetivo del seguimiento es la detección temprana y oportuna de las desviaciones.
El nino menor de 5 anos debe recibir el numero de consultas segun su edad:
El menor de 28 dias debe recibir 2 consultas; la primera a los 7 dias y la segunda a los 28 dias. El menor de un
ano debe recibir 5 consultas como minimo otorgadas a los dos, cuatro, seis, nueve, y doce meses de edad.
El nino de uno a cuatro anos debe recibir una consulta cada 6 meses.
Realizar seguimiento mensual en aquellos ninos con desviaciones en la somatometria y en el IMC (solo en
ninos mayores de 2 anos) con el proposito de investigar la causa, ofrecer medidas correctivas en la
alimentacion o considerar la evaluacion de un especialista, segun el caso.
CRECIMIENTO: SEGUIMIENTO

Las recomendaciones para llevar un cuidado continuo en el crecimiento del niño y para detectar
enfermedades, son las siguientes:
Verificar en cada consulta: la edad exacta, la talla y el peso.
En niños de 2 años y màs se recomienda calcular el indice de Masa Corporal (IMC) comparando el resultado
con los valores de la gràfica de percentilas.
En caso de encontrar alteraciones en el crecimiento y en el estado de nutriciòn, investigar las causas probables
(enfermedades o mala tècnica de alimentaciòn) e indicar el tratamiento y las medidas complementarias.
Registrar el perimetro cefàlico en cada consulta y compararlo con los paràmetros de referencia.
Controlar y vigilar la nutriciòn, el crecimiento y desarrollo psicomotor del niño menor de 5 años de acuerdo
con el siguiente esquema:
a) Recièn nacidos: 2 consultas (a los 7 y 28 dias de vida).
b) De 1 mes a 1año: 12 consultas; 1 cada mes.
c) Màs de 1 año a 3 años: 4 consultas al año, es decir, cada 3 meses.
d) Màs de 3 años a 5 años: 2 consultas por año, es decir, cada 6 meses.
Realizar seguimiento mensual en aquellos niños con desviaciones en la somatometrìa y en el IMC (sòlo en
niños mayores de 2 años) con el propòsito de investigar la causa, ofrecer medidas correctivas en la
alimentaciòn o considerar la evaluaciòn de un especialista, segùn el caso.
PRONÓSTICO
CRITERIOS DE REFERNCIA AL SEGUNDO NIVEL DE ATENCIÒN

Se recomienda al médico referir al niño a los servicios de segundo nivel de atención en los siguientes casos:
Valores del perímetro cefálico fuera de referencia de los parámetros de normalidad.
Presencia de dos o más signos de alarma de retraso psicomotor.
Desnutrición grave.
Talla baja.
Sobre peso y obesidad.
La desnutrición proteico calórica, es “un estado patológico, inespecífico, sistémico y potencialmente reversible;
que se origina como resultado de la deficiente incorporación de los nutrimentos a las células del organismo y se
presenta con diversos grados de intensidad y variadas manifestaciones clínicas de acuerdo con factores ecológicos.
SALUD PÚBLICA
En México en los niños menores de cinco años la Encuesta Nacional de Nutrición 2006, mostró que la prevalencia a
nivel nacional de desmedro fue 12.7%; peso bajo 5.0% y emaciación 1.6%. Como todo país en desarrollo, la
prevalencia de desnutrición proteico-calórica (DPC), es diferente por regiones. Encontrando prevalencias más altas
en la zona sur del país, particularmente en las zonas indígenas.
La DPC continúa siendo en México, una de las principales causas de mortalidad infantil, según la Dirección
General de Información en Salud de la Secretaría de Salud (Bol. Hosp. Inf Mex 2005), la DPC entre 1990 y 2002,
se mantuvo como la cuarta causa de muerte en lactantes menores del año de edad, y en preescolares. En el mismo
lapso de tiempo, pasó del cuarto al séptimo lugar como causa de muerte. Por estas razones es prioritario identificar
oportunamente a los niños con DPC, así como, aquellos con riesgo de desarrollarla para establecer las medidas de
atención y tratamiento apropiado en los centros de primer contacto de atención a la salud.
PATOGENIA
La desnutrición, es consecuencia de las enfermedades infecciosas, principalmente, y de una ingestión alimentaria
inadecuada. Además de los aspectos fisiológicos, la desnutrición, se asocia con otros muchos factores
interrelacionados entre sí, como son los de índole social, política, económica, ambiental, psicológica y cultural.
El espectro clínico de la desnutrición proteico calórica, comprende desde deficiencias de energía y proteínas (que
se manifiestan como pérdidas de las reservas del tejido proteínico y de grasa), hasta deficiencias específicas de una
o más vitaminas y/o nutrimentos inorgánicos. Las deficiencias energéticas y proteínicas, son de magnitud variable:
Leves, moderadas y graves, donde las últimas se manifiestan mediante cuadros clínicos muy característicos,
llamados marasmo y kwashiorkor.
A pesar de esta magnitud variable en su espectro, los signos y síntomas de la desnutrición proteico calórica, pueden
agruparse en tres categorías:
Los signos universales, que son la dilución, la disfunción y la atrofia, que en la clínica se manifiestan como una
disminución de los incrementos normales del crecimiento y el desarrollo, los cuales se encuentran siempre
presentes en la desnutrición, sin importar su etiología, intensidad o variedad clínica.
Los signos circunstanciales, que se desencadenan como una expresión exagerada de los signos universales; por
ejemplo, el edema, la caída del cabello, las petequias, la hipotermia. La insuficiencia cardiaca, la hepatomegalia,
etcétera.
Los signos agregados, los cuales determinan en buena parte la terapéutica, así como, la mortalidad del desnutrido;
entre ellos están la diarrea, la esteatorrea, la anemia o la anorexia.
Las variedades clínicas graves de la desnutrición proteico calórica (el marasmo y el kwashiorkor), tienen factores
etiológicos y manifestaciones al parecer diferentes. En general, el marasmo predomina en los lactantes de entre seis
y 18 meses de edad y es el resultado de una ingestión deficiente y crónica de energía, proteínas, vitaminas y
nutrimentos inorgánicos.
En la historia dietética del marasmo, existe una falta de amamantamiento o el empleo de sustitutos de la leche
humana muy diluida, que conducen a una situación de pérdida de peso continua. Está caracterizado por una grave
reducción de peso, el edema no es detectable y existe adelgazamiento del tejido muscular y subcutáneo ("la piel que
retrata a los huesos"); es decir, emaciación, que se acompaña de hipotonía, extremidades flácidas y "bolsas" en los
glúteos.
Cuando la privación continúa, se presenta desmedro, o sea, alteración sobre el crecimiento lineal o retardo del
crecimiento. El niño con marasmo, presenta también cambios en la piel y ocasionalmente, en el pelo, se muestra
muy irritable y apático al medio ambiente. El kwashiorkor, es consecuencia de una deficiencia de energía y
micronutrimentos, la cual, se suma una ingestión inadecuada aguda de proteínas.
Se presenta con mayor frecuencia en la etapa posterior al destete, en lactantes mayores o preescolares. La
característica clínica, es el edema, que comienza en los miembros inferiores y cuando llega afectar la cara del niño,
le da aspecto de "luna llena", además de lesiones en la piel, cambios de textura y coloración en el pelo, apatía,
anorexia, hepatomegalia por infiltración de grasa (falta de síntesis de lipoproteínas) y albúmina sérica disminuida.
La fisiopatología del edema, es compleja y no del todo conocida. Sin embargo, se ha postulado la interacción de los
siguientes mecanismos:
Disminución de la albúmina sérica.
Reducción del potasio total del organismo.
Aumento de la permeabilidad capilar.
Elevación de las concentraciones de cortisol y de la hormona Antidiurética
Hipoinsulinismo
Formación de radicales libres, debida a la disminución de antioxidantes como las vitaminas A, C, E y el zinc, así
como por la presencia y cantidad de hierro libre y de los mediadores de la respuesta inflamatoria.
Existe una tercera variedad clínica:
El kwashiorkor marasmático, que es el resultado de la combinación de las dos variedades clínicas anteriores, es
decir, cuando un niño presenta desnutrición proteico calórica en su forma crónica, el marasmo y se agrega una
deficiencia aguda de proteínas, por lo que al cuadro de marasmo, se agrega el de kwashiorkor. Clínicamente, el niño
tiene edema, estatura baja para la edad (desmedro) y disminución del tejido muscular y subcutáneo (emaciación).
Puede haber también adelgazamiento del pelo y cambios en la piel.

DIAGNÓSTICO
En general, en la desnutrición proteica calórica de magnitud leve el niño, se muestra llorón, descontento, con
diarreas poco frecuentes, sin vómitos u otros accidentes de las vías digestivas. Se caracteriza principalmente,
porque el peso no muestra los incrementos esperados en las últimas cuatro a seis semanas.
En la desnutrición proteico calórica moderada, los síntomas y signos anteriores se exacerban; el niño se torna
irritable y duerme con los ojos entreabiertos, la pérdida de peso se acentúa, las diarreas y las infecciones son
frecuentes (rinorrea, faringitis, otitis), la fontanela y los ojos se hunden, la piel y el tejido subcutáneo pierden
turgencia y elasticidad, se presenta hipotrofia muscular y a veces comienza a aparecer edema.
El diagnóstico de la desnutrición proteico calórica, debe derivarse de una historia y evaluación clínica completas, en
donde se incluya la antropometría, la detección de los signos y síntomas propios de la desnutrición proteico calórica
y de las deficiencias nutricias asociadas, la historia dietética, así como, las características sociales, culturales y de
comportamiento y actitud de los adultos responsables del niño).
La evaluación clínica básica de un paciente con desnutrición proteico calórica, sobre todo en los casos más graves,
debe comprender, además del examen físico, los siguientes indicadores: Temperatura corporal, frecuencias cardiaca
y respiratoria, pulso, tensión arterial, radiografías de tórax, abdomen y huesos largos, biometría hemática completa
con plaquetas, química sanguínea, proteínas totales, albúmina, electrólitos séricos (sodio, potasio, cloro, calcio y
magnesio), análisis general de orina, urocultivo, coproparasitoscópico, coprocultivo, patrón de evacuaciones
(características y número) y diuresis.
Para evaluar el crecimiento, se necesita conocer el peso, la estatura, la edad exacta y el sexo del pequeño. La
antropometría, es la medición de las dimensiones físicas del cuerpo humano en diferentes edades y su comparación
con estándares de referencia; a partir de ello, el clínico puede determinar las anormalidades en el crecimiento y
desarrollo como resultado de deficiencias o excesos. Repetir estas mediciones en un niño a través del tiempo,
proporciona datos objetivos sobre su estado de nutrición y de salud. Para lo anterior, en México existen estándares
de referencia, junto con otros indicadores clínicos incluidos en la Norma Oficial Mexicana Control de la Nutrición,
Crecimiento y Desarrollo del Niño y del Adolescente, NOM-008-SSA2-1993.85.
En la clasificación de la desnutrición proteico calórica, siempre se deben tomar en cuenta tres parámetros o
factores:
El factor etiológico, en donde la desnutrición proteico calórica, se clasifica de la siguiente manera:
Primaria, cuando. Se debe a una deficiente ingestión de alimento, por lo general debido a problemas
socioeconómicos, como disponibilidad o ignorancia.
Secundaria, cuando el alimento que se consume, no se aprovecha en forma adecuada a causa de situaciones
fisiopatológicas existentes, como las infecciones, y mixta, cuando los factores anteriores se conjugan.
La magnitud o gravedad de la DEI', que se clasifica de acuerdo con el indicador de peso para la edad establecido
por Gómez.
El tiempo de evolución de la desnutrición proteico calórica, a partir de los indicadores de peso para la estatura y
para la edad establecidos por Waterlow.
CLASIFICACI GÓMEZ WATERLOW WATERLOW
ÓN % peso/edad % peso/estatura % estatura/edad
(gravedad) (emaciación) (desmedro)
Normal 91-110 90-110 95-105
Leve 90-76 89-80 95-90
Moderada 75-60 79-70 89-80
Grave <60 <70 <80
El estado nutricional, se evaluará mediante una buena historia clínica y se clasificará en función de los siguientes
parámetros antropométricos.
Cálculo del déficit de:
Peso para la edad (P/E).
peso para la talla(P/T).
Medición de la circunferencia media del brazo (MUAC)
Se considerará como severamente desnutrido los pacientes con:
P/E inferior a 60%.
P/T inferior a 70%.
Emaciación visible (particularmente en área glútea así como estructuras óseas visibles en tórax).
MUAC inferior a 110mm (equivalente a -3Z score para le edad entre siete y 39 meses de edad y a -4 Z score entre
39 y 60 meses).
Descartar sistemáticamente, la presencia de manifestaciones clínicas de la desnutrición y complicaciones que ponen
en riesgo el pronóstico a corto plazo son:
Hipoglucemia.
Anemia.
Hipotermia o fiebre.
Infección local o sistémica (en particular infecciones de vías respiratorias, urinarias, diarrea).
Deshidratación.
Desequilibrio electrolítico.
MANEJO TERAPEUTICO
Para que sea exitoso, el tratamiento del niño con desnutrición proteico calórica, tiene que ser integral, es decir, no
sólo deben resolverse los problemas médicos y nutricios, sino que, es indispensable que el niño reciba estimulación
emocional y física, y la familia, educación alimentaria y en muchos de los casos ayuda económica y empleo. En
México existen programas de apoyo a la nutrición, que incluyen despensas o complementos diseñados para los
menores con desnutrición proteico calórica.
El apoyo nutricional del niño con desnutrición proteico calórica, debe comenzar tan pronto como sea posible y
consiste básicamente en aportarle los nutrimentos que necesita, para cubrir sus reservas perdidas, el gasto por
enfermedad y las necesidades propias por la edad. Sin embargo, en ocasiones es importante corregir también el
estado hidroelectrolítico, el ácido base, las alteraciones metabólicas y hemodinámicas, así como, tratar posibles
infecciones.
Aunque los niños con desnutrición proteico calórica leve y moderada presentan menor índice de morbimortalidad,
en comparación con los pequeños con desnutrición proteico calórica grave, no se les debe dejar de lado, pues con
facilidad se deterioran y si el estado de desnutrición persiste durante un plazo largo, habrá repercusiones sobre la
salud del individuo.
Además, las formas leve y moderada, son las que más prevalecen en México y mayor costo tiene para la sociedad.
Estos pacientes son manejados de manera ambulatoria y si es necesario, se deben hacer las correcciones necesarias
desde el punto de vista hidroelectrolítico y metabólico. A continuación y en forma rápida, se debe aportar al niño
una dieta correcta, pues corre un alto riesgo de desarrollar infecciones. Para ello es indispensable educar a los
padres sobre el tipo, cantidad y preparación de los alimentos que el niño debe ingerir cada día.
En todos los casos hay que utilizar los productos disponibles en la comunidad. El objetivo del apoyo nutricional de
los niños con desnutrición proteico calórica leve y moderada, es aumentar de manera gradual la cantidad de
alimento, hasta proporcionar cada día cerca de 150 a 200 kilocalorías por cada kilogramo de peso del menor, con
un contenido diario de proteínas de alto valor biológico, de entre dos y tres gramos por kilogramo de peso. Todo
ello a fin de que el pequeño gane peso cada día, hasta que abandone la fase aguda de la desnutrición (al menos
arriba de 80 a 90 por ciento del peso para la esta-tura) y alcance su percentil normal de crecimiento.
El manejo inicial del niño desnutrido grave, será en medio hospitalario. La pronta referencia de pacientes
desnutridos graves a centros hospitalarios disminuye la frecuencia de complicaciones asociadas que comprometen
el pronóstico.
El manejo ambulatorio en ausencia de complicaciones (infección, anemia, hipotermia, deshidratación, desequilibrio
hidroelectrolítico), aunque prometedor, no ha reunido suficiente evidencia generalizar su práctica. El personal
médico y paramédico, debe ser entrenado en el reconocimiento y manejo de la desnutrición severa.
INICIO DE LA ALIMENTACIÓN
Aporte hídrico:
100 ml/kg/d en niños con presencia de edema.
130 ml/kg/d en niños sin edema.
La alimentación, se iniciará por vía oral y en caso de rechazo o en caso de no poder emplear esta vía (rechazo,
anorexia/hiporexia), se usará una sonda de nasogástrica para la nutrición.
Tomas frecuentes y pequeñas.
Día Volumen Frecuencia
1-2 11 ml/kg/toma
130 ml/kg/d Cada dos horas
3-5 16 ml/kg/toma
130 ml/kg/d Cada tres horas
6-7 22 ml/kg/toma
130 ml/kg/d Cada cuatro horas
El aporte energético se iniciará con 100 kcal/kg/d y se incrementará de forma paulatina hasta alcanzar 150 a 220
kcal/kg/.
El aporte proteico inicial será de 1 a 1.5 g/kg/d y se incrementará de forma progresiva a 4 a 6 g/kg/d
Vigilar:
Frecuencia respiratoria y del pulso para identificar datos de insuficiencia cardiaca.
Ganancia de peso. Se considera adecuada 10g/kg/d o 100 g por semana.
Micronutrimentos
A todos los pacientes se dará por vía oral:
Vitamina A una dosis en los días uno, dos y 14 de manejo nutricional:
200 000 UI en niños >12 mese.
100 000 UI en niños 6-12 meses.
50 000 UI en niños 0-5 meses.
Ácido fólico en el día uno 5 mg y en los subsecuentes 1 mg.
Zinc: 2 mg/kg/d.
Cobre: 0.3 mg/Kg./d.
Hierro: 3 mg/Kg./d, No dar antes de la segunda semana de incremento sostenido de peso.
Tratamiento de las complicaciones.
Hipoglucemia
Paciente consciente:
Bolo oral o por sonda nasogástrica de 50 ml de solución glucosada al 10%, de no ser posible la administración de
solución glucosada, diluir una cucharada cafetera de azúcar por cada 3,5 cucharadas de agua.
Dar primera toma de leche después de esto.
Alimentar posteriormente cada dos horas.
Paciente inconsciente:
Solución glucosada al 10%, 5 ml/kg por vía intravenosa, de no ser posible la administración intravenosa, se dará 50
ml por vía nasogástrica.
Seguir con un bolo de 50 ml de solución glucosada al 10% (via nasogástrica).
Vigilar glucemia cada 30 min (dextrostix) hasta normalización. Si la glucemia persiste <54 mg/dl repetir pasos
previos.
Iniciar antibióticos.
Deshidratación
Detección:
Resulta difícil evaluar el grado de deshidratación en base solo a los signos clínicos en el niño desnutrido grave, por
lo que debe considerarse que todos los niños con diarrea de consistencia acuosa pueden estar deshidratados.
TRATAMIENTO:
El tratamiento para la deshidratación, no debe ser intravenoso, excepto en choque hipovolémico, y siempre con
precaución en infusión lenta.
Puede haber hipovolemia y edema al mismo tiempo.
Se hidratará con solución de rehidratación oral baja en sodio y baja osmolaridad por vía oral o sonda nasogástrica.
Primero: 5ml/kg de solución baja en sodio cada 30 minutos durante dos horas.
Después: 5-10 ml/kg/hora durante las siguientes 4-10 horas (el volumen desnutrición proteico calórica, depende de
la sed del niño y de las pérdidas a través de evacuaciones y vómitos).
Choque hipovolémico asociado a deshidratación
Administración de soluciones intravenosas o intraósea de:
Ringer lactato con solución glucosada al 5%, 15/ml/kg/h,
Ó solución fisiológica a media dilución con solución glucosada al 5%, 15 ml/kg/h en la primera hora.
Monitorizar cada 5-10 minutos por una hora.
Evaluar después de una hora.
Si no existe mejoría se debe considerar el choque séptico.
Si la mejoría es lenta, se deberá considerar choque hipovolémico y choque séptico
Iniciar antibiótico.
Vigilar:
Frecuencia pulso.
Frecuencia respiratoria.
Frecuencia de micción.
Frecuencia de evacuación y vómito.
Prevención
En presencia de diarrea, iniciar plan A de hidratación oral
Lactantes: Continuar con alimentación al seno materno
Hipotermia:
Temperatura axilar < 35 C.
Temperatura rectal < 35,5 C.
Tratamiento:
Elevar la temperatura corporal con medios físicos (ver anexo).
Descartar hipoglucemia o tratar si presente
Iniciar antibióticos.
Alimentar/rehidratar de inmediato con soluciones y alimentos tibios.
Vigilancia.
Medir temperatura rectal cada dos horas hasta llegar a 36.5 °C.
Prevención
Tienen mayor riesgo:
Los lactantes.
Pacientes con infecciones concomitantes.
Alimentar cada dos horas y sobre todo de noche.
Minimizar exposición del cuerpo al medio ambiente (baño, revisiones médicas.
Favorecer el contacto con la madre día y noche (técnica canguro).
Ofrecer solución de hidratación oral baja en sodio, después de cada evacuación líquida y/o vómito 50 a 100 ml
(aproximadamente 5-10 ml/kg).
Desequilibrio electrolítico
Alteraciones frecuentes:
Retención de Na+.
Exceso de Na+ corporal por retención del mismo, aun en presencia de hiponatremia dilucional.
Déficit de K+ corporal total con hipokalemia.
Déficit de Mg y Zn corporales con concentraciones plasmáticas de ambos bajas.
Tratamiento/prevención:
No corregir hiponatremia (restringir aporte de líquidos).
No agregar Na+ a la alimentación.
En caso de deshidratación emplear una solución con contenido bajo de Na+ (ver cuadro de manejo de
deshidratación).
Aporte extra de potasio y magnesio.
Potasio:
3-4 mEq/kg/d
Magnesio
0.4-0.6 mEq/kg/d
Diluir estos electrolitos en la fórmula de alimentación.
Infecciones concomitantes
Detección:
Los signos usuales no se observan por lo general en pacientes desnutridos.
Se debe sospechar particularmente en caso de hipotermia, hipoglucemia (pero la ausencia de estos datos, no
descarta una infección subyacente)
Se recomienda dar de rutina a todos los pacientes hospitalizados, antibióticos de amplio espectro de manera
empírica por siete días. (Ver anexo).
Tratamiento:
Paciente sin datos de complicaciones: Dar trimetroprim sulfametoxazol por vía oral.
Paciente con infección detectada, complicaciones (hipotermia, hipoglucemia) o aletargado: Dar ampicilina y
gentamicina (vía intravenosa o intramuscular).
Pacientes sin mejoría en 48 hrs de tratamiento: Dar cloranfenicol (vía intravenosa o intramuscular).
Prevención:
Inicio empírico de antibiótico de amplio espectro por siete días.

REHABILITACIÓN
Prevención
Entrenamiento y orientación alimentaria a padres y tutores:
Promover alimentación al seno materno de forma exclusiva en los primeros seis meses de vida.
Proporcionar educación y estrategias sobre alimentación complementaria.
Realizar intervenciones de higiene y sanidad.
Promover la participación social de la comunidad.
Verificar que los niños tengan el esquema completo de vacunación.
Suplementar con nutrimentos inorgánicos y vitaminas a los niños.
Suplementar con hierro en caso de anemia.
PRONÓSTICO
El riesgo de mortalidad, aumenta a mayor grado de desnutrición (evaluada por P/E, P/T y MUAC), siendo el P/E y
el MUAC los mejor correlacionados.
Las complicaciones y/o situaciones clínicas más significativamente asociadas a una mayor mortalidad, son la
hipoglucemia, hipotermia, insuficiencia cardiaca tuberculosis e infección por HIV.
La mortalidad esta inversamente correlacionada con el nivel de entrenamiento y experiencia del personal a cargo de

la detección y manejo de la desnutrición grave aguda y el empleo de un protocolo de manejo estandarizado.

Las dosis elevadas de Zn (6mg/kg/d, se asocian a mayores tasas de mortalidad en desnutridos, mientras que las
dosis totales de 10 a 20 mg), se asocian a una menor frecuencia de infecciones gastrointestinales y respiratorias así
como una mejor recuperación nutricia.
La administración de Fe antes de la fase de anabolismo o en presencia de infecciones, se asocia a mayor mortalidad
en pacientes desnutridos.
La administración de Fe no dietético, se asocia a mayor frecuencia de diarrea en el desnutrido.
La administración de alimentos enriquecidos en hierro más que en forma medicamentosa parece apropiada.
La vitamina A no previene la diarrea y se asocial a una mayor incidencia de infecciones respiratorias en niños de
cero a siete años. Las dosis elevadas de vitamina A, solo pueden recomendarse en pacientes con carencia de
vitamina A.
En caso de ganancia de peso insuficiente se descartarán de manera general los siguientes problemas :
Inadecuada frecuencia en la alimentación.
No se alimenta correctamente en las noches.
Aporte energético inadecuado, no se ajusta el aporte de calorías proporcionalmente al aumento de peso conseguido.
Intolerancia digestiva a la alimentación implementada.
Mala dinámica de alimentación entre el niño(a) y cuidador(a).
Errores en la preparación de la fórmula o alimento preparado in situ, mal estado o almacenamiento de los
ingredientes, aspecto, higiene y sabor del alimento administrado.
Así mismo se descartarán infecciones subyacentes que frecuentemente pasan desapercibidas:
Infecciones de vías urinarias.
Otitis media.
Tuberculosis.
Giardiasis.

Se habla de talla baja en un niño, cuando ésta se sitúa por debajo de -2 desviaciones estándar (DE) para la edad
y sexo del niño. El concepto de hipocrecimiento, engloba también a aquellos niños con una velocidad de
crecimiento baja de forma mantenida, es decir, una velocidad de crecimiento inferior al percentil 25 durante más
de 2-3 años consecutivos. El concepto de talla baja; incluye tanto a aquellos niños con talla baja patológica,
como a aquéllos que presentan una talla baja considerada como variante de la normalidad.
Las tallas bajas variantes de la normalidad son responsables del 80% de los casos de hipocrecimiento y son
debidas a un menor potencial genético de crecimiento (talla baja familiar), a un retraso en la maduración (retraso
constitucional del crecimiento y la pubertad) o a una combinación de ambos procesos.
PATOGENIA
CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA
A) VARIANTE DE LA NORMALIDAD (80%):
Retraso constitucional del crecimiento y pubertad (tardanos).
Talla baja familiar.
Hipocrecimiento étnico o racial.
B) TALLA BAJA PATOLÓGICA (20%):
Hipocrecimientos no armónicos.
Displasias esqueléticas.
Radioterapia espinal.
Hipocrecimientos armónicos
De inicio prenatal.
Pequeños para edad gestacional (patologías maternas, placentarias).
Formando parte de algún síndrome.
De inicio postnatal.
Desnutrición.
Enfermedad crónica no endocrinológica:
Digestiva (celiaca, enfermedad inflamatoria intestinal, etc.)
Respiratoria (asma, fibrosis quística, etc.)
Cardiopatías congénitas.
Renal (insuficiencia renal crónica, tubulopatías, etc.)
Inmunodeficiencias (congénitas, SIDA, etc.)
Hematológica/oncológica (anemias, leucosis, tumores, etc.)
Yatrogenia.
Enfermedad endocrinológica:
Déficit de GH.
Hipotiroidismo.
Síndrome de Cushing.
Pubertad precoz.
Pseudohipoparatiroidismo.
Causa psicosocial.
DIAGNÓSTICO
El objetivo fundamental, será distinguir aquellos niños que realmente tienen un retraso patológico de la talla, de
aquellos considerados variante de la normalidad. La historia clínica, la exploración física y los datos
antropométricos; nos orientarán hacia un tipo de patología u otra. Después de esta evaluación clínica inicial, sólo
un grupo reducido de enfermos necesitarán un estudio más completo para aclarar la etiología del proceso.
Historia clínica
Personal:
Datos de somatometría al nacimiento.
Datos evolutivos de peso y talla del paciente hasta el momento.
Acontecimientos de interés.
Encuesta dietética detallada.
Anamnesis dirigida para valorar la existencia de algún padecimiento crónico subyacente (síntomas digestivos,
respiratorios, cardíacos, neurológicos, infecciones recurrentes).
Anamnesis del entorno social, práctica de deportes de competición.
Familiar:
Existencia de patología crónica familiar.
Edad de la pubertad en padre y madre (estos datos orientarán hacia un patrón de retraso constitucional de
crecimiento).
Talla del padre y madre (es aconsejable hacerlo en nuestra consulta, siempre que sea posible). Con estas tallas
podemos calcular la “talla diana familiar” de nuestro paciente con la siguiente fórmula:
Exploración física
Peso: es obligado comprobar el peso a la vez que la talla.
Las causas endocrinológicas de talla baja suelen presentar un peso adecuado o incluso elevado para la talla; por
lo tanto, ante un paciente con peso bajo para la talla,; debemos incidir más en la investigación de posibles causas
no endocrinológicas.
Talla (se harán 3 medidas seguidas, y se dará por válida la media de éstas).
El peso y la talla deberán ser evaluados en una gráfica de crecimiento, según los estándares de la Fundación
Orbegozo.
Comprobar si el hipocrecimiento es armónico o no armónico.
Examen físico por aparatos.
Valorar el desarrollo sexual, si procede, por edad.
Valorar existencia de anomalías fenotípicas asociadas.
Valoración del patrón de crecimiento
Se medirá al paciente cada 6 meses para determinar su velocidad de crecimiento: En un niño con talla inferior a
-2 DE, una velocidad de crecimiento inferior al percentil 25 es patológica y motivaría iniciar estudios
complementarios. Asimismo, en un niño con talla normal, una velocidad de crecimiento inferior al percentil 25
de forma mantenida durante más de 2-3 años debe ser también motivo de preocupación. Por contra, un niño con
una talla entre -2 y -3 DE con una velocidad de crecimiento normal, se trata con casi toda seguridad de una
variante de la normalidad (familiar o retraso constitucional) y sólo precisa tranquilizar a la familia y seguimiento
periódico.
Pruebas complementarias
Aunque se propone un protocolo de actuaciones seriadas desde Atención Primaria, es lógico pensar que todo ello
dependerá en cada caso de los datos obtenidos en la anamnesis y la exploración física.
1) Analítica general: Hemograma, VSG y bioquímica completa (incluir chequeo de función renal y hepática).
2) Heces: Parásitos, cultivo.
3) Orina: Cultivo, sistemático y sedimento.
4) Tiroides: TSH, T4 libre.
5) Digestivo: Anticuerpos antitransglutaminasa (es importante incluirlos en el estudio de todo niño con talla baja,
ya que puede ser la única manifestación de una enfermedad celíaca), vitamina B12 y ácido fólico.
6) Estudio radiológico de edad ósea.
Siguiendo la metodología diagnóstica que hemos comentado, podemos encontrarnos ante diferentes tipos de
situaciones.

Aquellos casos en que la talla está realmente en percentiles normales, adecuada a su talla diana, nada nos hará
sospechar que estemos ante un hipocrecimiento. En exploraciones sucesivas (cada 12 meses, por ejemplo), solo
habrá que confirmar que la velocidad de crecimiento es la adecuada y tranquilizar a la familia.
Cuando la talla está entre -2 DE y -3 DE respecto a la media, es necesario valorar la talla parental, así como la
velocidad de crecimiento:
Si la velocidad de crecimiento es óptima (mayor del percentil 25), se reevaluará al niño de forma anual.
 Si la velocidad de crecimiento está disminuida, será el momento de hacer estudio de edad ósea y pruebas de
laboratorio.
Es importante recordar que si el peso se encuentra más afectado que la talla, es menos probable que se trate de
una patología endocrinológica y debemos incidir más en la anamnesis, exploración física y pruebas básicas de
laboratorio en busca de patología crónica.

MANEJO TERAPEUTICO
Según sean los resultados, tomaremos la decisión de derivación hospitalaria.
Cuando la talla está por debajo de -3 DE respecto a la media y la velocidad de crecimiento inferior al percentil
25, es recomendable la derivación al hospital desde el inicio, para un estudio más completo. Hay que tener en
cuenta que en este caso, las probabilidades de encontrarnos con patología endocrinológica susceptible de
tratamiento son mayores.
Aquellos niños que presentaron una longitud y/o peso al nacimiento inferiores a -2 DE para su edad gestacional
(según los patrones de referencia de P. Delgado) y que no han recuperado una talla normal a los cuatro años,
manteniéndose con una estatura inferior a -2,5 DE según los estándares de la Fundación, podrían beneficiarse del
tratamiento con hormona de crecimiento. Por ello, es conveniente que sean derivados al hospital de referencia

para su valoración lo antes posible; ya que el tratamiento no está aprobado una vez iniciada la pubertad. Llegado
a este punto, es obligado hacer un breve perfil de aquellas situaciones que hemos considerado como variantes de
la normalidad; ya que por su prevalencia van a ser motivo de consulta de Atención Primaria y en algunos casos,
objeto también de seguimiento.

Se habla de talla baja, cuando ésta se sitúa por debajo de 2 desviaciones

estándar de la media, o bien, por debajo de la percentila 3 en las tablas
correspondientes para la edad y sexo del niño. El concepto de
hipocrecimiento engloba también a aquellos niños con una velocidad de
crecimiento baja de forma mantenida, es decir, una velocidad de crecimiento
inferior al percentil 25. El concepto de talla baja incluye tanto a aquellos
niños con talla baja patológica como a los que presentan una talla baja
considerada como variante de la normalidad.
DIAGNOSTICO CLÍNICO
Para el abordaje clínico de un niño con talla baja se recomienda:
Interrogar la talla y edad de presentación del desarrollo puberal de ambos padres y de los hermanos.
Establecer si existe antecedente familiar de consanguinidad, desórdenes esqueléticos, alteraciones del crecimiento
o enfermedades crónicas.
Interrogar las condiciones en las que se desarrolló la gestación, si ocurrieron complicaciones en la salud materna,
placentaria o fetal.
Documentar el peso, longitud y perímetro cefálico del paciente al nacimiento e investigar si ocurrió alguna
circunstancia adversa que pudiera sugerir comorbilidad.
Realizar una historia alimentaria completa para estimar la ingestión de nutrientes y la tolerancia digestiva antes
del primer año de vida y su continuación. Investigar si el inicio del retraso en el crecimiento pudo tener relación
con la introducción de algún alimento tipo gluten, o con períodos de anorexia o trastornos digestivos.
Establecer las condiciones familiares y sociales del paciente, interrogar acerca de las actividades físicas que
realiza, su comportamiento, aprovechamiento escolar y horarios de sueño, así como el tipo de trabajo y la relación
afectiva entre los padres. Realizar un interrogatorio dirigido y sistematizado, por aparatos y sistemas, buscando
enfermedades que afecten el crecimiento. Llevar a cabo una exploración física detallada, sistemática y minuciosa
Registrar los parámetros antropométricos del paciente.
Evaluar el estado madurativo: En el lactante y niño pequeño tomar en cuenta el tamaño y cierre de las fontanelas,
así como el desarrollo de la dentición. En el niño prepúber y púber realizar una estimación del desarrollo puberal,
valorando desarrollo genital en el varón (con orquidómetro de Prader o evaluando la longitud del eje mayor
testicular), desarrollo mamario en la mujer y desarrollo del vello pubiano en ambos (expresados en estadios del 1
al 5 de Tanner) y señalar si es acorde con la edad cronológica.

PARÁMETROS ANTROPOMÉTRICOS Y AUXOLÓGICOS

En el caso de los recién nacidos prematuros se recomienda corregir la edad gestacional para obtener la edad
postnatal real. Este ajuste deberá realizarse hasta los 18 meses para el perímetro cefálico, 24 meses para el peso y
3.5 años para la talla.
En el paciente menor de 2 años debe registrarse la longitud que resulta de la medición en decúbito supino, del
vertex al talón, con un infantómetro.
En el paciente mayor de 2 años se debe registrar la talla que resulta de la medición en bipedestación, con un
estadímetro. Se deben retirar los zapatos y descubrir la cabeza de objetos y peinados que alteren la medición; el
niño estará de pie, con los talones, los glúteos, la espalda y la cabeza en contacto con el estadímetro siguiendo el
plano de Frankfurt (imaginario que pasa por el piso de la órbita y el margen superior del orificio auditivo externo).
Realizar la lectura frente a la escala y anotarla en centímetros.
Se recomienda registrar en una gráfica las mediciones auxológicas que se determinen en las diferentes visitas
médicas. Llevar a cabo la curva de crecimiento del paciente en las gráficas elaboradas por la OMS que describen
el crecimiento normal desde el nacimiento hasta los 5 años, o bien en las gráficas de la CDC que describen el
crecimiento normal desde el nacimiento hasta los 20 años.

Es recomendable tener en el expediente clínico del niño una gráfica de crecimiento correspondiente a su género
(pudiendo imprimirse en el reverso de la portada), para tener a la mano la curva de crecimiento del paciente.
Se debe medir la talla de ambos padres con el mismo rigor que la del paciente. Para obtener la talla blanco
familiar se recomienda emplear la siguiente fórmula:
Niños: [(talla paterna + talla materna)/2] + 6.5 cm
Niñas: [(talla paterna + talla materna)/2] – 6.5 cm
Del resultado se tomará, en ambos sexos, más menos 5 cm para establecer los percentiles 3 al 97 del potencial
genético (crecimiento esperado dentro del canal familiar.
Se deberá registrar la velocidad del crecimiento a través de mediciones con una periodicidad mínima de 4 meses y
por un período de tiempo promedio de 2 años.
Toda velocidad de crecimiento que se encuentre por debajo de la percentila 25 para la edad y sexo debe
considerarse anormal.
Evaluar el peso para la talla para establecer si el niño tiene peso adecuado para la talla o si presenta sobrepeso o
desnutrición.
En los niños menores de 2 años el peso se debe obtener en decúbito, después de ésta edad se debe pesar en la
posición de pie.
Para medir el peso es recomendable calibrar y colocar la báscula en una superficie plana. Se debe retirar toda la
ropa, zapatos y objetos pesados, colocar al niño en la báscula y realizar la lectura de la medición cuando el
instrumento esté sin movimiento, el observador debe encontrarse de frente a la escala de medición y la lectura
debe expresarse en kilogramos.
El paciente con talla baja deberá ser sometido a medición de segmentos con el fin de evaluar la proporcionalidad
entre ellos.
Se debe medir la brazada, la diferencia entre la talla y la brazada (talla menos brazada) establece un indicador de
proporcionalidad. Una diferencia mayor de 4 cm habla de desproporción de segmentos.
Se recomienda medir el perímetro cefálico con el fin de evaluar el neurodesarrollo y la proporcionalidad con los
otros parámetros mencionados.
En niños mayores de 3 años se deberá calcular el índice de masa corporal y cotejarlo en tablas percentiles acordes
al sexo de cada paciente. Se aconseja ajustar cada niño con talla baja a la edad-talla que presente y con ello dar un
valor real de índice de masa corporal, ya que de no hacerlo podrían presentarse casos falsos negativos de obesidad
o bajo peso.
EXAMENES DE LABORATORIO
Para complementar el abordaje diagnóstico del niño con talla baja, el médico pediatra de segundo nivel deberá
solicitar a los niños con talla baja proporcionada:
Biometría hemática con diferencial
Velocidad de sedimentación globular
Determinación sérica de urea, creatinina, gasometría venosa, cloro, sodio, potasio, calcio, fósforo y magnesio
Fosfatasa alcalina
Transaminasas
Examen general de orina
Estudio coproparasitoscópico seriado
Realizar determinación de hormonas tiroideas en los pacientes con talla baja postnatal cuando presenten edad ósea
retrasada o sospecha clínica de hipotiroidismo.
EVALUACIÓN RADIOLÓGICA
1. En todo paciente con talla baja proporcionada se debe solicitar edad ósea:
Menores de 2 años radiografía de pie y tobillo izquierdos
Mayores de 2 años estudio radiográfico de la mano no dominante
2. Se recomienda que el pediatra realice la interpretación de la edad ósea por el método en el cual tenga mayor
experiencia: Greulich y Pyle para la mano y muñeca, método de Tanner y Whitehouse o método SHS.
3. Es recomendable que la interpretación de la edad ósea se lleve a cabo simultáneamente por dos evaluadores
con experiencia, ya que su determinación puede estar sujeta a variaciones inter e intra observador.
4. Considerar que la edad ósea se encuentra retrasada o adelantada con respecto a la edad cronológica, cuando
difiera al menos en 6 meses en caso de pre-escolares y en 2 años en escolares o adolescentes.
CLASIFICACIÓN
1. Para clasificar el tipo de talla baja del que se trata, el médico pediatra deberá en cada cita reevaluar el caso y
analizar la evolución (nutrición, procesos patológicos intercurrentes, dinámica familiar, estado psicoafectivo) para
correlacionarlos con la velocidad de crecimiento. Se entiende que la causa de la talla baja puede no establecerse en
una primera cita, sino en diferentes momentos del seguimiento, a veces tras años del mismo. El médico deberá ser
lo más oportuno posible en su pesquisa para establecer un diagnóstico y otorgar un tratamiento oportuno.
2. Se recomienda que el médico pediatra clasifique al paciente con talla baja siguiendo los pasos que a
continuación se señalan:
a) Ubicar en gráficas propias para el género del paciente, los siguientes parámetros auxológicos:
En menores de 3 años peso/talla y perímetro cefálico
En mayores de 3 años peso/talla e índice de masa corporal que se deberá ajustar de acuerdo a la edad/talla
Con base en este análisis si se encuentra un peso bajo para la talla se puede clasificar a la talla baja como
nutricional
b) Señalar dentro de la gráfica de crecimiento el resultado de la fórmula para talla blanco familiar y el canal de
potencial genético.
c) Identificar en la gráfica períodos críticos de enfermedad o de tratamientos relacionados a talla baja para
clasificarla como secundaria a proceso patológico.
d) Determinar si existe proporcionalidad de la talla baja con base a los resultados de la relación entre los
segmentos superior e inferior, la diferencia de brazada y talla y en menores de 3 años también con el perímetro
cefálico.
e) Una vez que el paciente se ha clasificado en el grupo de talla desproporcionada o proporcionada, con o sin
dismorfias, se deberá considerar una talla baja genética o proporcionada.
REHABILITACIÓN
CRITERIOS DE REFERENCIA DE PRIMER A SEGUNDO NIVEL DE ATENCIÓN
El médico familiar deberá referir al niño con talla baja al pediatra de segundo nivel de atención, cuando la talla del
paciente no esté acorde con el canal percentilar familiar.
CRITERIOS DE REFERENCIA DE SEGUNDO A TERCER NIVEL DE ATENCIÓN
Referir al endocrinólogo pediatra los siguientes casos:
a) Niños con velocidad de crecimiento por debajo de la percentila 25 (o menos de 4.5 cm por año en edad escolar)
en quienes no se detecta patología como causa especifica del hipocrecimiento.
b) Niño con antecedente de haber sido pequeño para su edad gestacional, que no presentó recuperación de la talla
a los 2 o 3 años de edad y cuya velocidad de crecimiento se encuentra por debajo de la percentila 25
c) Niño que presente talla baja con peso alto para la talla en rango de obesidad
d) Niños con discordancia entre la edad cronológica y la madurez sexual (ya sea atrasada o adelantada)
e) Niños con retraso de la edad ósea radiográfica
f) Sospecha clínica de hipotiroidismo
g) Cuando se sospeche cualquiera de las siguientes patologías:
Deficiencia genética, congénita o adquirida de hormona del crecimiento
Disfunción en la neurosecreción de hormona del crecimiento particularmente en pacientes con antecedente de
radioterapia
Insuficiencia renal crónica, durante diálisis peritoneal o hemodiálisis y después del trasplante renal
Síndrome de Turner
2. Referir con el médico genetista en caso de encontrar dismorfismo o talla baja desproporcionada.
3. Referir a un servicio que proporcione apoyo en nutrición en los siguientes casos:
Si se documenta peso bajo para la talla
Pacientes con talla baja que presenten enfermedades crónicas

PRONÓSTICO
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO CLÍNICO
1. Desde el nacimiento y durante todas las consultas pediátricas, se recomienda registrar talla, peso y velocidad de
crecimiento, estos datos se deben percentilar de acuerdo a la edad y sexo del paciente.
2. Para obtener un registro fidedigno de los parámetros evaluados, las mediciones antropométricas se deberán
realizar con la técnica adecuada y en forma precisa.
3. Se recomienda realizar el seguimiento y vigilancia antropométrica de acuerdo a los siguientes puntos:
Si la talla está por debajo de la percentila 3, pero es adecuada para el canal percentilar familiar el médico familiar
deberá realizar valoración cada 4 a 6 meses
Si la talla es proporcionada pero se encuentra por debajo de la percentila 3 y por debajo del canal percentilar
familiar (pero paralelo al mismo), puede corresponder a un retraso constitucional del crecimiento y el médico
pediatra deberá realizar valoración cada 4-6 meses
4. En las valoraciones subsecuentes se deberá reinterrogar sobre las eventualidades que pudieran demeritar la
talla; se debe volver a explorar al paciente exhaustivamente y si se detecta patología específica solicitar los
exámenes paraclínicos pertinentes.
5. La edad ósea deberá solicitarse cada año para establecer la evolución y su correlación con la edad cronológica.
6. El niño con talla baja debe clasificarse en alguna de las categorías mencionadas, sin embargo, esta clasificación
puede modificarse a lo largo del seguimiento de acuerdo a los datos que se obtengan en las evaluaciones clínicas,
de laboratorio y gabinete.
CONTENIDO ADICIONAL CLAVE
La Vitamina A es una vitamina liposoluble. Ayuda a la formación y al mantenimiento de dientes, tejidos blandos y
óseos, membranas mucosas y piel. Se le conoce también como retinol (una forma activa de vitamina y un
microgramo de retinol equivale a 3.3 UI de Vitamina A); ya que produce los pigmentos en la retina del ojo.
Favorece la buena visión, especialmente ante la luz tenue, y también se puede requerir para la reproducción y la
lactancia. Se encuentra en los hígados de animales, la leche entera y algunos alimentos fortificados.
Los carotenoides (antioxidantes), son tintes (pigmentos) de color oscuro que se encuentran en alimentos de origen
vegetal y que pueden transformarse en una forma de vitamina A. El déficit de vitamina A, es cuando lo niveles
plasmáticos de ésta se encuentran por debajo de los niveles normales. Los valores normales fluctúan entre 50 y
200 microgramos por decilitro. Nota: Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre
diferentes laboratorios. La carencia alimentaria de vitamina A, afecta frecuentemente y de manera importante a los
ojos y puede llevar a la ceguera. La xeroftalmía, es el término que se utiliza para incluir las manifestaciones
oculares resultantes de la falta de vitamina A. La carencia de vitamina A también afecta adversamente las
superficies epiteliales, y se asocia con un aumento en la incidencia de ciertos tipos de cáncer, incluso el cáncer de
colon.
La carencia de vitamina A, es la causa más común de ceguera infantil en muchas áreas endémicas. La xeroftalmía
aparece casi siempre en niños que viven en la pobreza. Es sumamente raro encontrar casos en familias más
acomodadas, inclusive en áreas donde hay prevalencia de xeroftalmía. Es una enfermedad que se relaciona con el
bajo nivel socioeconómico, niveles bajos de alfabetización femenina, carencia de tierra, desigualdades, falta de
atención primaria de salud curativa y preventiva, alta tasa de enfermedades infecciosas y parasitarias
(frecuentemente en relación con saneamiento y suministro de agua insuficientes) e inseguridad alimentaria de la
familia. Como sucede con la MPE, hay tres puntos esenciales para prevenir la carencia de vitamina A, que son:
Seguridad alimentaria adecuada, cuidado individual y salud.
En el hemisferio occidental, Haití y el noreste de Brasil son áreas donde la xeroftalmía es muy abundante. Existe
también en muchas áreas muy pobres de América Central y América Latina. La carencia de vitamina A era un
problema en el Lejano Oriente, pero no se cuenta con datos recientes sobre su prevalencia. En los países pobres en
desarrollo, donde la carencia de vitamina A es endémica, predomina además en madres que amamantan. En
Europa y EE.UU. y en las clases pudientes de otras regiones, la carencia de vitamina A puede presentarse en
alcohólicos, en los que tienen mal absorción o anorexia nerviosa y en personas que por cualquier motivo
consumen dietas bajas en caroteno o vitamina A.
Se considera que en el mundo entero entre 500 000 y 1 millón de niños cada año, desarrollan xeroftalmía activa
con algún compromiso de la córnea. De ellos, quizá la mitad van a quedar ciegos o tendrán una grave deficiencia
visual, y una gran proporción morirá. Además, millones de niños sufren de carencia de vitamina A o están en
riesgo de sufrirla, pero no tienen manifestaciones oculares de xeroftalmía. La carencia se manifiesta por bajas
reservas de retinol en el hígado y bajos niveles séricos de vitamina A.
Las tasas de morbilidad y mortalidad pueden disminuir en los niños sin déficit que adquieren ciertas infecciones
virales, como el sarampión, cuando reciben de 1500 a 3000 ug de vitamina A.
Los lactantes deben recibir al día 500ug al día; los niños mayores y los adultos entre 600 y 1500 ug de Vitamina A
o caroteno.
En niños sanos con dietas equilibradas, el riesgo de déficit de Vitamina A es escaso.
Las dietas pobres en grasas deben ser complementadas con vitamina A. En los trastornos con mal absorción de las
grasas o con aumento de excreción de Vitamina A; hay que administrar preparados que se puedan mezclar con
agua, en cantidades varias veces superiores a las necesidades diarias habituales.
Los recién nacidos prematuros, que absorben las grasas y las vitaminas con menos eficacia que los recién nacidos
a término, también deben recibir preparados que se puedan mezclar con agua.
En las zonas del mundo donde se produce el déficit de Vitamina A, hay que administrar de 30000 ug de vitamina
A por vía oral cuatro veces al año en una base hidrosoluble; la misma dosis debe ser administrada después del
parto a las madres de esas regiones que vayan a amamantar a sus hijos.
PATOGENIA
El B caroteno (carotenoides), es parcialmente absorbido por los linfáticos intestinales; el resto se divide en dos
moléculas de retinol. El éster de retinil de la dieta; se hidroliza a retinol en el intestino. Dentro de la célula de la
mucosa, el retinol es esterificado con ácido palmítico y se almacena en el hígado como palmitato de retinil, este a
su vez se hidroliza a retinol libre para ser transportado a su lugar de acción. Para esta movilización hace falta zinc.
Los valores de retinol normales en plasma son de 20 a 50 ug/dl para los lactantes y de 30-225 ug/dl para niños y
adultos.
El bajo consumo de vitamina A y caroteno por un período prolongado, es la causa más común de la xeroftalmía.
Sin embargo, la carencia puede estar influida por otros factores, por ejemplo, infecciones parasitarias intestinales,
gastroenteritis o mal absorción. El sarampión con frecuencia precipita la xeroftalmía; debido a que lleva a una
reducción del consumo alimenticio (donde la anorexia y la estomatitis pueden ser factores) y a mayores demandas
metabólicas de vitamina A.
Cuadro clínico:
Las lesiones oculares aparecen en forma insidiosa. Inicialmente se afecta el segmento posterior del ojo, con una
alteración de la adaptación a la oscuridad que produce ceguera nocturna. Más adelante al secarse la conjuntiva
(xerosis conjuntival) y la córnea (xerosis corneal), ésta última se arruga y se nubla (queratomalacia). Pueden
aparecer placas secas de color gris plata en la conjuntiva bulbar (manchas de Bitot), con hiperqueratosis folicular
y fotofobia.
El déficit de la Vitamina A, puede producir un retraso del crecimiento mental y físico, apatía.
Suele haber anemia con o sin hepatoesplenomegalia.
La piel aparece seca y escamosa, y en ocasiones se puede encontrar hiperqueratosis folicular en los hombros, las
nalgas y las superficies de extensión de las extremidades.
El epitelio vaginal, puede cornificarse y la metaplasia epitelial del sistema urinario, puede contribuir a la aparición
de piuria y hematuria.
Puede haber un aumento de la presión intracraneal, con separación amplia de los huesos del cráneo por las suturas.
La hidrocefalia, con o sin parálisis de los nervios craneales, es una manifestación infrecuente.
Las pruebas de adaptación a la oscuridad pueden ser útiles. La xerosis conjuntival puede detectarse examinando la
conjuntiva con el microscopio. Como ayuda diagnóstica se recomienda examinar los raspados de ojo y vagina. La
concentración de caroteno en plasma desciende rápidamente, pero la de la vitamina A disminuye más lentamente.
La determinación del nivel sérico de vitamina A es útil en las encuestas de comunidades. Los niveles de retinol
sérico a menudo caen de las cifras normales entre 30 a 50 µg por 100 ml de plasma, a valores por debajo de 20 µg
por 100 ml de plasma. Los niños con xeroftalmía casi siempre tienen niveles menores de 10 µg por 100 ml. Las
manifestaciones oculares de la xeroftalmía rara vez aparecen antes que haya un descenso marcado en los niveles
séricos de vitamina A.
Las técnicas conocidas como dosis relativa de respuesta y dosis modificada de respuesta se utilizan ahora mucho,
pero son más complejas. Dan una mejor idea de los depósitos de vitamina A en el hígado, de lo que brinda la
simple medición de los niveles de vitamina A en el suero. Los niveles de proteína ligada al retinol (PLR), también
pueden estar disminuidos. La citología por impresión de la conjuntiva, en la que las células de la conjuntiva se
riñen y observan microscópicamente, es una promesa para el descubrimiento precoz de la carencia de vitamina A.
La actividad biológica de la vitamina A se expresa hoy en equivalentes de retinol (ER), en vez de unidades
internacionales (UI). Un ER es igual a 1 µg de retinol o 6 µg de betacaroteno. La Organización Mundial de la
Salud (OMS), recomienda el consumo diario de 300 ER para los niños y 750 ER para los adultos.

MANEJO TERAPEUTICO
En los casos de déficit latente de vitamina A, basta con un suplemento diario de 1500 ug de la misma. Para la
xeroftalmía se administran 1500 ug/kg/día por vía oral durante 5 días, y luego una inyección intramuscular diaria
de 7500 ug de vitamina A en solución oleosa, hasta que se produzca la recuperación. El tratamiento efectivo,
depende del diagnóstico temprano, la prescripción inmediata de vitamina A y el tratamiento adecuado de otras
enfermedades como tuberculosis, MPE, infecciones y deshidratación. Los casos graves con compromiso de la
córnea se deben tratar como emergencia. Algunas veces las horas, y mucho más los días, pueden marcar la
diferencia entre una visión razonable y la ceguera total.
El tratamiento para niños de un año de edad o más, consiste en 110 mg de palmitato de retinil o 66 mg de acetato
de retinil (200 000 UI de vitamina A) por vía oral o preferiblemente 33 mg (100 000 UI) de vitamina A soluble en
agua, (palmitato de retinil) en inyección intramuscular. La vitamina A en aceite no se debe utilizar para
inyecciones. La dosis oral se debe repetir el segundo día y de nuevo en el momento de salir del hospital o entre
siete y 30 días después de la primera dosis. Estas dosis se deben reducir a la mitad para los bebés.
Cuando existe compromiso de la córnea, es conveniente aplicar un antibiótico en ungüento, como bacitracina
tópica, en ambos ojos, seis veces al día. También se deben administrar antibióticos apropiados por vía sistémica.
La ceguera nocturna y la xerosis conjuntival, son completamente reversibles y responden con rapidez al
tratamiento, mediante dosis orales de vitamina A en pacientes ambulatorios. La ulceración de la córnea se detiene
con el tratamiento y se cura en un período de una o dos semanas, pero dejará cicatrices. La tasa de casos fatales es
bastante alta debido a la MPE concomitante y a las infecciones.
CONTENIDO ADICIONAL CLAVE
VITAMINA A (Retinol):
0-1 año: 20-90 microg/dl
1-5 años: 30-100 microg/dl
5-16 años: 60-100 microg/dl
Adultos: 20-80 microg/dl

La obesidad (CIE 10 C66 Obesidad), es una enfermedad crónica, compleja y multifactorial que se puede
prevenir. Es un proceso que suele iniciarse en la infancia o adolescencia y se establece por un desequilibrio entre
la ingesta y el gasto energético. En su origen se involucran factores genéticos y ambientales que generan un
trastorno metabólico; que a su vez conduce a una excesiva acumulación de grasa corporal. Sobrepasando el valor
esperado según el índice de masa corporal IMC para el género y edad del sujeto. El Sobrepeso se establece a
partir del percentil 85 del IMC y la Obesidad a partir del percentil 95.
Estudios recientes demuestran que la incidencia y prevalencia de la obesidad han aumentado de manera
progresiva durante los últimos seis decenios y de modo alarmante en los últimos 20 años, hasta alcanzar cifras de
10 a 20% en la infancia, 30 a 40% en la adolescencia y hasta 60 a 70% en los adultos. De acuerdo a la Encuesta
Nacional de Salud (ENSA) 2006, se encontró que el incremento más alarmante fue en la prevalencia de obesidad
en los niños (77%). comparado con las niñas (47%); los resultados señalan la urgencia de aplicar medidas
preventivas para controlar la obesidad en los escolares.
Factores de riesgo para desarrollar obesidad
Factores conductuales
Sedentarismo (mínima o nula actividad física y más de dos hrs/día de TV).
Horarios de comida no establecidos con periodos largos de ayuno.
Hábitos alimentarios inadecuados (dietas altas en grasas y carbohidratos simples) y aumento en el consumo de
alimentos industrializados (refrescos y jugos).
Bajo consumo de verduras, vegetales y fibra.
Factores biológicos
Antecedentes de obesidad en familiares de primer grado.
Ablactación temprana (antes de los seis meses de edad).
Hijo de madre con diabetes gestacional o madre diabética.
Hijo de madre obesa.
Retraso de crecimiento intrauterino.
PATOGENIA
Escenarios etiopatogénicos.
Los factores que contribuyen a esta situación son múltiples, algunos bien caracterizados y otros aún mal
conocidos:
Nutricional o simple o exógena:
Está documentado que más del 95% de la obesidad infantil se debe a esta causa.
En México el factor de riesgo que más se asocia a la obesidad en los niños, es la modificación en los patrones de
alimentación con dietas con un alto valor calórico y la disminución en el grado de actividad física.
Con respecto a la alimentación, el estudio realizado a partir de la Encuesta Nacional de Ingresos y gastos de los
Hogares en el año 1998; describe el incremento en el porcentaje de alimentos ricos en carbohidratos refinados
como refrescos, mientras que disminuyó el consumo de frutas, vegetales, carnes y lácteos.
Otra aportación interesante de este estudio describe que los productos en los cuales más gastan los mexicanos no
satisfacen todas las necesidades nutricionales de un grupo importante de hogares.
Con respecto a la actividad física, la obesidad está asociada al sedentarismo producto del esquema de las
condiciones de la vida urbana, lo que conlleva a un mayor tiempo dedicado a ver la televisión y a los
videojuegos; en la población mexicana se estimó que por cada hora de televisión incrementa 12% el riesgo de
obesidad en niños de 9 a 16 años, en los cuales se encontró que dedican en promedio 4.1+ / – 2.2 horas/día a ver
televisión o jugar videojuegos.
Historia clínica
Durante la anamnesis se deberá interrogar sobre:
Antecedentes familiares de obesidad, hipertensión, diabetes mellitus tipo 2, enfermedades cardiovasculares o
cerebrovasculares y dislipidemia.
Antecedentes perinatales de peso alto o bajo al nacer, alimentación con leche materna o fórmula láctea, edad de
inicio de ablactación.
Edad de inicio con obesidad (rebote de adiposidad).
Obesidad con discapacidad intelectual y anomalías físicas.
Tipo de alimentación familiar actual.
Consumo excesivo de carbohidratos simples y grasas.
Actividad física.
Horas al día de ver televisión, juegos de video o computadora.
Trastornos psicológicos.
Trastornos de conducta alimentaria.
Ronquido con/sin apneas.
Antecedente de asma.
Exploración física
En el examen se deberán obtener los siguientes datos clínicos:
Peso: Se pesará al paciente con ropa ligera y se registrará en percentil según género y edad.
Talla: Se medirá al paciente de pie sin calzado y se registrará en percentil según género y edad.
Índice de masa corporal: Se registrará en percentil según género y edad. Se calcula como: Peso [kg]/Talla [m]2.
Perímetro de cintura: Se registrará en percentil para género y edad.
Presión arterial: Se registrará en percentil para género, edad y estatura.
Acantosis nigricans: Se buscará la presencia en cuello y/o pliegues.
Desarrollo puberal: Se registrará de acuerdo con los estadios de Tanner.
Laboratorio y gabinete
Los estudios que se realizarán son:
Glucosa en ayuno.
Insulina en ayuno.
Perfil de lípidos: Colesterol total, triglicéridos, lipoproteínas de alta densidad HDL, lipoproteínas de baja
densidad LDL
Ácido úrico.
Pruebas de función hepática:
Aspartatoaminotransferasa AST, Alaninoaminotransferasa ALT, fosfatasa alcalina y bilirrubinas totales
Proteína C reactiva.
Radiografía de cadera.
Ultrasonido hepatobiliar
Criterios de diagnóstico en niños mayores de 2 años
Sobrepeso, cuando el valor del IMC es igual o superior al centil 85 pero menor de 95.
Obesidad, cuando el valor del IMC es igual o por arriba del centil 95
Nota: Se sugiere utilizar gráficas del Centro de Estadísticas de Salud en colaboración con el Centro para la
Prevención de Enfermedades Crónicas y Promoción de la Salud (CDC) 2000 de IMC para niños mayores de dos
años, las cuales se pueden consultar en el sitio web http://www.cdc.gov/growthcharts

MANEJO TERAPEUTICO
Para impactar en el problema de obesidad, las acciones terapéuticas deberán iniciarse en el momento de
identificar un problema de sobrepeso. El abordaje terapéutico del niño con obesidad en el primer nivel de
atención, debe ser preventivo; dirigido a la modificación del estilo de vida y a mejorar el patrón de alimentación.
Empleo de fármacos
El sobrepeso y la obesidad por sí mismos, no requieren tratamiento farmacológico.
Los niños y adolescentes obesos que presentan alteraciones metabólicas secundarias, pueden ser manejados con
tratamiento farmacológico, pero éste debe ser decidido y vigilado por un médico especializado.
Alimentación
¿Es necesario indicar una dieta de reducción de peso?
No. Se sugiere iniciar las siguientes acciones:
Cada paciente será evaluado individualmente. Evaluar los hábitos alimentarios a través de un registro de
alimentos, frecuencia de alimentos y recordatorio de 24 horas.
Recordatorio de 24 horas. Inicialmente se entrevistará al paciente, a sus padres o tutores acerca de los alimentos
que consumió el día anterior, indagando si fue o no un día normal en la vida del paciente (ejemplo: si asistió a
una fiesta) que lo haya hecho cambiar sus hábitos en cuanto a la comida. Es recomendable tener modelos de
alimentos o utensilios de medidas conocidas (taza, cucharas, cucharitas, platos, etc.). Consultar y aplicar el
Sistema Mexicano de Equivalentes (editado porFomento de Nutrición y Salud, A.C.,
web: cuadernos@fns.org.mx), para evaluar el aproximado de energía consumido.
Frecuencia de alimentos. Preguntar cuántos días de la semana consume los diferentes alimentos para obtener la
frecuencia de alimentos, registrar.
Analizar, con los datos obtenidos, la dieta habitual del paciente, identificando excesos y/o carencias de algunos
alimentos de los ocho grupos de alimentos (leches, productos de origen animal, leguminosas, frutas, verduras,
cereales, azúcares, grasas) y horarios de alimentación.
Dar orientación nutricional a la madre, padre y/o tutor y al paciente, respecto a lo encontrado, haciéndolo
consciente de que disminuya los excesos, que combine los diferentes grupos de alimentos, que evite un solo
grupo de alimentos en una comida (ejemplo: grupo cereales, tiempo comida, menú arroz, tortas de papa, tortillas
y arroz con leche).
Indicar cambios en los hábitos alimenticios del paciente, así como en los factores que influyen en la
alimentación, como son: actividad física, horas de sueño, horarios de alimento, compañía en los horarios de
comida, lugar para comer, marcación de límites, premios y castigos.
Dar orientación alimentaría, mediante el Plato del bien comer y Sistema Mexicano de Equivalentes.
Participación de un profesional de nutrición
En su caso, el profesional de nutrición:
Evaluará si se generaron los cambios indicados y la comprensión de la orientación alimentaría.
Diseñará un plan de alimentación con base en el Sistema de Mexicano de Equivalentes.
Reforzará que la familia se integre en el plan nutricional del paciente.
Solicitará registro de alimentos de tres días previos a la cita, para evaluar plan de alimentación.
Realizará evaluaciones periódicas.
Reforzará la recomendación de iniciar y/o continuar actividad física diaria.
No eliminará alimentos, ni etiquetarlo como “buenos” o “malos”.
Evaluará ingesta de líquidos (azucarados o no), agua natural.
Indicará ingesta de líquidos de acuerdo a la edad, peso y talla.
Establecerá tratamiento nutricional individual, tomando en cuenta la edad, sexo y el grado de obesidad del
paciente, y si existen complicaciones.
REHABILITACIÓN
Hábitos saludables:
Hacer de tres a cinco comidas durante el día.
Establecer horarios de alimentación.
Aumentar el consumo de verduras.
Disminuir consumo de carbohidratos simples; en particular de bebidas dulces como refrescos y jugos.
Disminuir el consumo de grasas.
Es importante que el médico general promueva que durante los primeros seis meses de vida:
El bebé reciba seno materno e iniciar a esta edad la ablactación.
Evitar al máximo el consumo de alimentos industrializados, como bebidas azucaradas (jugo, néctar, yogurt,
refrescos, agua de sabor preparadas con saborizante en polvo, etc.), frituras, sopas, panes o pastelillos, enlatados,
embutidos (salchichas, jamón, etc.)
Preferir los alimentos elaborados en casa, sugiriendo que no se utilicen demasiadas grasas, hidratos de carbono
simples y sal.
Actividad física:
De la misma manera que los hábitos alimentarios son decisivos para perder peso, está demostrado que el ejercicio
es imprescindible, sobre todo para mantener el peso.
Para emprender un nuevo modo de vida es necesario negarse al sedentarismo.
No es necesario que la actividad física sea un deporte, lo más adecuado es empezar por prescindir de las
comodidades habituales como: Usar escaleras mecánicas en lugar de eléctricas o de el ascensor.
Caminar es un ejercicio que se puede practicar a cualquier edad y que no requiere equipos especiales ni dinero
extra para realizarlo.
La caminata deberá hacerse a un paso semejante al que tendría si lo fuesen persiguiendo o llegase tarde a una
cita, se recomienda un mínimo de 30 minutos al día de manera continua.
Si un día no se realiza ejercicio: no se debe desanimar, perder una batalla no es perder la guerra.
PRONÓSTICO
Detección de comorbilidades:
Diabetes Mellitus - tipo 2.
Hipertensión arterial.
Hiperinsulinemia.
Hiperuricemia.
Dislipidemia.
Esteatosis hepática.
Apnea obstructiva del sueño.
Asma.
Síndrome de ovarios poliquísticos.
Trastornos ortopédicos (desplazamiento de cabeza femoral).
Trastornos psicológicos (baja autoestima, depresión, trastornos de la conducta alimentaria).

Es la presencia de una concentración elevada de plomo en sangre. La intoxicación por plomo es habitualmente
un trastorno crónico.
En Estados Unidos, se calcula que en alrededor del 2% de niños menores de 6 años de edad, se detecta una
concentración sanguínea alta de plomo.
El plomo es tóxico, tanto para adultos como para niños y especialmente peligroso para los menores de 6 años;
porque están en pleno crecimiento y su sistema nervioso todavía se está desarrollando.
Consideraciones:
La intoxicación por plomo es totalmente prevenible.
La exposición a plomo, puede dañar a los niños pequeños y bebés, aún antes de nacer.
Aún algunos los niños que parecen sanos, pueden tener niveles elevados de plomo en sangre.
Datos recientes del Centro de Control de Enfermedades (CDC) en Estados Unidos, han revelado que casi
900,000 niños entre 1 y 5 años viviendo en los EU, tienen niveles elevados de plomo en sangre.
Aproximadamente uno de cada 11 niños, tienen niveles de alto riesgo en la sangre.
El plomo es más peligroso para los niños menores de 6 años porque:
Se llevan a la boca objetos que pueden contener plomo en la pintura o en el material con el que están hechos,
también llevarse a la boca las manos con polvo y residuos de plomo representa una fuente de exposición.
Absorben 50% del plomo que ingieren. Los adultos absorben sólo el 10%.
En relación al tamaño, la cantidad de plomo por kilogramo de peso, es mucho mayor en niños.
Su cerebro y sistema nervioso en desarrollo, son mucho más susceptibles a los efectos del plomo.
El plomo se acumula en los huesos y permanece ahí durante años; en niños puede interferir con el crecimiento de
los huesos ya que compite con el calcio.
FUENTES DE EXPOSICIÓN AL PLOMO
PINTURA CON PLOMO: (juguetes, envolturas de celofán para dulces, lápices) Polvo y desconchaduras de
pintura con pigmentos de plomo, empleada sobre todo en viviendas construidas antes de 1978.
Algunos dulces de tamarindo.
Loza de barro vidriado: Algunos utensilios de loza de barro vidriado, ya que los alimentos con elevada acidez
desprenden el plomo, especialmente si se cocina, calienta o almacenan alimentos en ellos. El riesgo de tener
concentraciones elevadas de plomo en sangre, es 4 veces mayor si se utilizan estos.
Algunas tuberías de agua antiguas, donde la soldadura es de plomo. El agua puede contener grandes cantidades
de plomo, especialmente por la mañana; después de haber estado en contacto con la tubería durante la noche.
Ocupacional: Alfareros, mecánicos, herreros, soldadores.
Mini-persianas horizontales de pvc, principalmente de producción China, la luz y el calor degradan los materiales
del plástico de éstas y el polvo que acumulan, tendrá grandes cantidades de plomo. Se considera que sólo 1
pulgada cuadrada de plomo, consumida diariamente por un niño en edad preescolar, durante 1 semana es
suficiente para tener niveles por arriba de lo permitido, estos es, que el niño coloque su dedo sobre la persiana
con polvo y luego lo meta a la boca.
Cosméticos importados, remedios caseros para el empacho (greta, azarcon).
Productos de pewter o llaves que frecuentemente se prestan a los niños para “entretenerlos”, dándoles uso de
“sonajas”.
Dijes y joyas para niños, que tienen el riesgo de ser ingeridos y ocasionar una intoxicación masiva que puede
llevar a la muerte.
Medidas Preventivas:
Mantenga la casa libre de polvo en lo posible.
Procure que todas las personas se laven las manos antes de comer.
Deseche los juguetes viejos pintados en caso de no saberse si la pintura contiene plomo.
Deje que el agua del grifo salga por un momento antes de beber o cocinar con ella.
Si se han hecho pruebas y se ha encontrado que el agua tiene mucho plomo, considere la posibilidad de instalar
un dispositivo de filtro efectivo o pase a cámbiese al agua embotellada para beber y cocinar.
Evite los productos enlatados provenientes de países extranjeros, hasta que tenga efecto la prohibición de utilizar
latas de conservas con soldadura de plomo.
Si los envases de los vinos importados tienen una envoltura de papel aluminio con plomo, limpie el borde y el
cuello de la botella con una toalla humedecida con jugo de limón, vinagre o vino antes de usarlo.
No almacene vinos, licores fuertes, ni aderezos para ensaladas a base de vinagre en botellas de cristal de plomo
durante períodos de tiempo prolongados, ya que el plomo se puede filtrar al líquido.
PATOGENIA
El plomo (mineral que penetra en la sangre y otros órganos principalmente a través de los pulmones —al inhalar
el aire contaminado— y el tubo digestivo —al ingerir sustancias contaminadas) es particularmente peligroso
porque, una vez que entra en el organismo de una persona, se distribuye por todo el cuerpo del mismo modo que
los minerales que son buenos para el organismo, como el hierro, el calcio y el zinc. Y el plomo puede perjudicar
todos los lugares del cuerpo donde se deposita. Por ejemplo, en el torrente sanguíneo, puede alterar los glóbulos
rojos, limitando su capacidad para transportar oxígeno a los órganos y tejidos que lo necesitan, provocando, por
lo tanto anemia.La mayoría del plomo acaba en los huesos, donde provoca incluso más problemas. El plomo
puede interferir en la producción de células sanguíneas y en la absorción del calcio que los huesos necesitan para
crecer y desarrollarse sanos y fuertes. El calcio es esencial para tener huesos y dientes fuertes, para contracciones
musculares y para funcionamiento de los nervios y los vasos sanguíneos.
DIAGNÓSTICO
La valoración se inicia con la obtención de una historia médica y una exploración física completas, incluido un
examen neurológico detallado.
Las manifestaciones de intoxicación por plomo, pueden ser diversas y varían en cada paciente, de acuerdo a los
niveles de plomo en sangre y a la duración de la exposición.

Estos son algunos de los síntomas más comunes de intoxicación por plomo en niños:
Daño cerebral y al sistema nervioso.
Problemas de conducta y aprendizaje.
Retraso en el crecimiento.
Problemas de audición.
Cefalea (dolor de cabeza).
Anemia.
Crisis convulsivas, coma, muerte (intoxicaciones severas).
El plomo también es dañino para los adultos, puede causar:
Problemas durante el embarazo (abortos espontáneos).
Problemas para la reproducción en hombres y mujeres .
Hipertensión (elevación de la presión).
Problemas digestivos.
Alteraciones nerviosas.
Problemas de memoria y concentración.
Dolor muscular y articular.
Es indispensable enfatizar que para tener niveles elevados de plomo en sangre, generalmente es necesario tener
una exposición repetida durante varios días a una o diversas fuentes de plomo y es por eso, que los niños
pequeños son los más vulnerables a esta intoxicación, ya que hasta los 6 años y especialmente desde el
nacimiento hasta los 3 años, su sistema nervioso central, se encuentra en desarrollo teniendo efectos
neuroconductuales irreversibles con manifestaciones como:
Problemas de aprendizaje y lectura.
Disminución del coeficiente intelectual.
Problemas de audición.
Problemas de conducta como hiperactividad.
Sin embargo, hay que tener en cuenta que además de los síntomas mencionados, las manifestaciones de
intoxicación por plomo incluyen una larga lista de síntomas que en ocasiones resulta en otros diagnósticos, estos
incluyen:
Fatiga.
Insomnio.
Falta de apetito.
Náuseas.
Vómito.
Estreñimiento.
Dolor abdominal crónico (“Cólico por plomo”).
Dolor de cabeza (cefalea).
Anemia (principalmente en niños).
En general, estos síntomas se relacionan al nivel de plomo en sangre, por ejemplo:
Niveles entre 10 y 20 ug/dL: Déficit atención, memoria, concentración, aprendizaje, alteraciones en la conducta
(hiperactividad, agresividad), disminución en el coeficiente intelectual (IQ) de 2 a 3 puntos, problemas de
audición, detención en crecimiento.
Niveles >20ug/dL: Náusea, dolor abdominal, estreñimiento.
Niveles 60ug/dL o más: Dolor cabeza y abdominal intensos, movimientos torpes, agitación inexplicable.
Niveles >80 a 100ug/dL: Deterioro súbito del estado de alerta, somnolencia, convulsiones (encefalopatía) y
muerte (estos niveles generalmente, requieren una exposición masiva a alguna fuente de plomo de manera aguda
o en un solo evento).
Un ejemplo de esto, es el caso reportado de un niño en edad preescolar que accidentalmente ingirió un dije hecho
a base de plomo… este paciente falleció en el Hospital, tras presentar crisis convulsivas sin respuesta al manejo
médico.
Excepto en casos graves en donde alguien ha recibido una dosis tóxica alta, no es necesario acudir a la sala de
urgencias. Póngase en contacto con el médico o el departamento de salud pública si sospecha una posible
exposición de bajo nivel al plomo.
Un examen de plomo en la sangre, puede ayudar a identificar si existe un problema. Más de 10 microgramos por
decilitro (mcg/dL), es sin dudas preocupante. Los niveles entre 2 a 10 mcg/dL, se deben discutir con el médico.
En muchos estados, se recomienda un examen de sangre para los niños pequeños en riesgo.
Otras pruebas de laboratorio pueden ser:
Biopsia de medula ósea.
Nivel de hierro.
Conteo sanguíneo completo (csc) y estudios de coagulación.
Protoporfirina eritrocítica.
Radiografía de los huesos largos y el abdomen.
Para los niños cuyos niveles sanguíneos estén en un nivel moderadamente preocupante, los pasos son identificar
todas las fuentes importantes de exposición al plomo y mantener al niño alejado de este elemento. Es posible que
se necesiten pruebas sanguíneas de seguimiento.

MANEJO TERAPEUTICO
El tratamiento de la intoxicación por plomo, varía en función de la cantidad de plomo presente en sangre. Las
cantidades reducidas de plomo, tienen un tratamiento bastante sencillo; la parte más importante del tratamiento,
consiste en reducir la exposición al plomo. Gradualmente, conforme el cuerpo vaya eliminando naturalmente el
plomo, la concentración de este mineral en sangre irá disminuyendo y se solicitará un nuevo análisis de sangre,
para comprobar la variación de la concentración. Los casos muy graves, en que el niño tiene concentraciones
extremadamente elevadas de plomo en sangre, deberán ingresar en un hospital para tratarse con un medicamento
denominado agente quelante, que se adhiere químicamente al plomo, facilitando que el cuerpo pueda eliminarlo
de forma natural.
El ácido dimercaptosuceínico (DMSA), suministrado por vía oral; se une al plomo y contribuye a disolverlo en
los líquidos del cuerpo, para que pueda ser excretado por la orina. Los efectos colaterales más habituales del
DMSA, son una erupción cutánea, náuseas y vómitos, diarrea, pérdida del apetito, así como, sabor metálico en la
boca y anomalías en las pruebas de función hepática (valores de transaminasas).
Cuando el valor de plomo es tan alto que conlleva un elevado riesgo de lesión cerebral, se requiere
hospitalización urgente. El dimercaprol y el edetato de calcio disódico, se administran mediante varias
inyecciones. El tratamiento dura de 5 a 7 días consecutivos para evitar el agotamiento de las reservas de otros
metales esenciales en el organismo, particularmente de zinc. El paciente recibe líquidos por vía intravenosa o por
vía oral para evitar los vómitos que el dimercaprol provoca a menudo. El tratamiento a veces debe repetirse tras
un período de interrupción.
Una vez que se ha interrumpido el tratamiento con estos medicamentos, la concentración de plomo en la sangre
habitualmente aumenta de nuevo, porque se produce una nueva liberación del plomo, todavía almacenado en los
tejidos del organismo. A menudo, la penicilamina por vía oral, puede ayudar a eliminar el plomo; se administra 2
días después del tratamiento con edetato de calcio disódico. Al reducir el tiempo de exposición al exceso de
plomo del cerebro en desarrollo, la administración de edetato de calcio disódico y a continuación, la penicilamina
puede ser de ayuda en algunos niños que presenten valores de plomo muy altos. A menudo se receta hierro, zinc
y complementos de cobre para compensar las pérdidas de estos metales durante el tratamiento con penicilamina a
largo plazo.
Los efectos colaterales del edetato de calcio disódico, son probablemente causados por la pérdida de zinc y
consisten en lesión renal, aumento de los valores de calcio en sangre, fiebre y diarrea. La lesión renal, más
probable con dosis altas de este medicamento, habitualmente es reversible. La penicilamina puede causar
erupciones cutáneas, aparición de proteínas en la orina y disminución de los glóbulos blancos. Estas reacciones
son reversibles, si la penicilamina se interrumpe rápidamente. El dimercaprol, puede causar destrucción de
glóbulos rojos (hemólisis) en algunas personas.
Ninguno de estos medicamentos debe prescribirse con fines preventivos a trabajadores del plomo o a personas
expuestas a altas concentraciones del mismo, ya que dichos medicamentos pueden aumentar la absorción de
plomo. Para estas personas, es necesario un tratamiento a largo plazo (reduciendo su exposición al plomo).
Cuando los niños tienen un valor de plomo de 10 microgramos por decilitro o más, se debe reducir su exposición
al mismo.
A todos los hermanos de un niño que padezca intoxicación por plomo, se les debe realizar la prueba de la
concentración de plomo en sangre.
Los pediatras informan sobre los casos de intoxicación por plomo al departamento de salud pública.
PRONÓSTICO
Algunas lesiones como la deficiencia intelectual en los niños y la enfermedad renal progresiva en los adultos,
pueden ser irreversibles.
El plomo es mucho más dañino para los niños que para los adultos, dado que puede afectar el cerebro y nervios
en desarrollo de los primeros. Cuanto más pequeño sea el niño, más dañino puede resultar el plomo y los bebés
que aún no han nacido son los más vulnerables.
Los adultos que han tenido niveles de plomo levemente elevados, a menudo se recuperan sin problema. En los
niños, incluso la intoxicación leve con plomo, puede tener un impacto permanente sobre la atención y el cociente
intelectual.
Las personas con niveles de plomo más elevados tienen un mayor riesgo de problemas de salud duraderos y se
las debe vigilar cuidadosamente. Sus nervios y músculos pueden resultar afectados enormemente y es posible que
ya no funcionen tan bien como deberían.
Otros sistemas corporales, como los riñones y los vasos sanguíneos, pueden resultar dañados en grados variables.
Las personas que sobreviven a los niveles tóxicos de plomo, pueden sufrir algún daño cerebral permanente. Los
niños son más vulnerables a los problemas serios a largo plazo.
Una recuperación completa de una intoxicación crónica con plomo puede tomar desde meses a varios años.
Las posibles complicaciones abarcan:
Problemas de comportamiento o atención.
Bajo rendimiento escolar.
Problemas auditivos.
Daño renal.
Reducción del cociente intelectual.
Lentitud en el crecimiento corporal.

La intoxicación por hierro, es la consecuencia de la ingestión, la absorción del hierro a dosis elevadas. La dosis
letal de hierro elemental, es de 200 a 250 mg/kg, aunque dosis de 15 a 30 mg/kg pueden provocar síntomas
digestivos.
A diferencia de las intoxicaciones por otros metales, normalmente asociadas a la exposición profesional, la
mayor parte de las intoxicaciones agudas por sales de hierro, se observan en niños de corta edad que han ingerido
grageas coloreadas de sulfato ferroso u otro preparado férrico.
Es una de las intoxicaciones infantiles más prevalentes en Inglaterra y Estados Unidos que con mayor frecuencia,
tienen un desenlace fatal: Una muerte infantil por mes.
Incidencia aproximada en Estados Unidos es de 5000 casos/año.
En los adultos, es rara y generalmente ocurre en personas con ideas suicidas.
La intoxicación por hierro, es una de las principales causas de muerte accidental por ingesta de medicamentos en
la población pediátrica.
PATOGENIA
Cuando se presenta ingesta de una dosis tóxica de hierro, éste ejerce un efecto corrosivo directo sobre la mucosa
gastrointestinal, lo cual, aumenta su absorción, generando grandes cantidades de hierro en la circulación que
satura los mecanismos de transporte y causa aumento de las concentraciones circulantes de hierro libre, el cual,
es el responsable de la toxicidad, mediante la generación de peroxidación lipídica de las membranas celulares,
que se expresa en diferentes órganos y sistemas:
Tracto Gastrointestinal: Como ya se mencionó, tiene un efecto corrosivo directo sobre la mucosa que favorece la
aparición de úlceras, edema, sangrado, trombosis venosas, perforación y formación de tercer espacio, lo cual
aunado al cuadro de deshidratación, al sangrado y al efecto vasodilatador directo del hierro- nos explica la
hipovolemia.
Sistema Cardiovascular: El hierro tiene un potente efecto vasodilatador venoso y causa aumento de la
permeabilidad capilar con escape de líquidos hacia el intersticio, con disminución del gasto cardíaco,
contribuyendo así a la hipovolemia y la hipotensión.
Hígado: Es uno de los órganos de choque en esta intoxicación, por cuanto es el primero que recibe la sangre
portal con altas cantidades de hierro libre, lo cual puede generar necrosis portal que puede llegar a ser masiva. El
compromiso hepático, se manifiesta generalmente entre dos a cuatro días posteriores a la ingesta con
hiperbilirrubinemia, hiperamonemia, hipertransaminasemia, alteraciones de la coagulación y encefalopatía. Se
puede presentar falla hepática aguda sólo en los casos de intoxicaciones graves que no reciban tratamiento
oportuno y adecuado.
Sistema Hematopoyético: Existe inhibición del paso de fibrinógeno a fibrina, trombocitopenia,
hipoprotrombinemia y alteración de varios factores de la coagulación, lo cual favorece los fenómenos
hemorrágicos.
Adicionalmente podemos encontrar acidosis metabólica, edema cerebral, letargo, convulsiones y coma.
DIAGNÓSTICO
La presentación aguda de la intoxicación por hierro se divide en cuatro estadios:
Estadio gastrointestinal: Las primeras manifestaciones de intoxicación por hierro, se relacionan con el aparato
digestivo y comprenden vómios, diarrea aguda, cólicos intestinales y hemorragia digestiva. El Hierro daña
rápidamente la mucosa gastrointestinal y puede provocar pérdida de líquido muy importante y hemorragia. Los
efectos gastrointestinales pueden contribuir a la hipovolemia a través del paso de líquido al tercer espacio creado
en el intestino delgado.
Estadio de estabilidad relativa: Los signos y síntomas gastrointestinales, pueden mejorar antes de la instalación
de un shock franco. En estos casos hay una fase de relativa estabilidad que no dura más de 6 -12 hrs, durante las
cuales el paciente en realidad no permanece totalmente asintomático. La evaluación cuidadosa permite detectar
indicios de hipoperfusión y acidosis.
Estadio de shock: El tercer estadio, se caracteriza por la insuficiencia circulatoria, shock pronunciado y acidosis.
El shock es la principal causa de muerte en la intoxicación por hierro y se debe a múltiples factores
hipovolémicos, distributivos y cardiogénicos. La causas principales de la acidosis, son presencia de hierro
hidratado circulante libre (no fijado a proteínas) y la acumulación de ácido láctico como consecuencia del shock.
Estadio hepatotóxico: Los indicios de toxicidad hepática, aparecen durante las primeras 48 horas. El inició
temprano, se relaciona con mayor gravedad .La hepatotoxicidad, es la segunda causa más frecuente de muerte en
la intoxicación por hierro.
La cicatrización de los órganos digestivos, es una manifestación tardía de la intoxicación por hierro y se observa
2-6 semanas después de la ingestión. En general, este trastorno se manifiesta con una obstrucción pilórica, pero
puede afectar cualquier porción del intestino delgado.
ESTUDIOS DIAGNOSTICOS:
Se debe realizar una evaluación clínica rápida, la obtención temprana de radiografías de abdomen y la
determinación rápida de la concentración sérica de hierro.
Las concentraciones séricas de hierro, si se determinan en una fase temprana, a menudo tienen valor pronóstico.
Por lo general, una concentración sérica de hierro inferior a 350 mcg/dl, en una muestra de sangre extraída 2-6
horas después de la ingestión, es indicativa de buen pronóstico.
Una concentración sérica de hierro que oscila entre 350 mcg/dl y 500 mcg/dl, a menudo se asocia con síntomas
del estadio 1, pero rara vez con complicaciones graves. Un nivel superior a 500mcg/dl, se asocia con u n riesgo
considerable de evolución hacia el estadio 3.
Se deben realizar un hemograma completo, electrolitos séricos, pruebas de función hepática, determinaciones de
BUN , creatinina y glucemia.
La gasometría arterial, también puede contribuir al diagnóstico si muestra una acidosis con brecha aniónica
significativa.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Intoxicaciones por otras sustancias como: El acido acetilsalicílico, teofilina, colchicina, paracetamol, arsénico,
tetracloruro de carbono y el veneno del hongo Amanita phalloides.
Otras sustancias, que también se pueden apreciar en las radiografías son:
Hidrato de cloral, los metales pesados, las fenotiacinas, las tabletas gastroresistentes y algunos fármacos de
liberación prolongada.
MANEJO TERAPEUTICO
El lavado gástrico, aporta escasos beneficios después de una hora transcurrida la intoxicación.
El hierro no es absorbido por el carbón activado.
El método de elección para el tratamiento de una intoxicación importante, es la irrigación de todo el intestino.
En casos de sobredosis masivas, se recurre a la gastrostomía.
La primera medida es la creación de un acceso intravenoso, simultáneamente, se deben extraer muestras de
sangre para hemograma completo, glucemia, electrolitos séricos, BUN, pruebas de función hepáticas y pruebas
de tipificación y compatibilidad cruzada.
El choquel, se debe tratar con solución fisiológica o de ringer lactato y transfusión sanguínea según necesidad.
Estos pacientes a menudo presentan acidosis marcada y deben recibir una cantidad importante de bicarbonato de
sodio.
En todos los casos de intoxicación grave, se debe de iniciar de inmediato el tratamiento quelante específico con
deferoxamina IV, es sumamente importante garantizar una hidratación suficiente, dado que el tratamiento con el
quelante e hipovolemia, se asocia a hipotensión, reacción anafiláctica e insuficiencia renal aguda.
Las indicaciones para la quelación, son presencia de síntomas o una concentración sérica de hierro superior a
300mcg por decilitro.
La dosis intravenosa de deferoxamina, es de 15mg por kilo por hora hasta un máximo de 6 gramos al día. El
mantenimiento de una diuresis suficiente, es esencial para prevenir la insuficiencia renal y promover la excreción
de los complejos de hierro y deferoxamina.
En caso de insuficiencia renal, la quelación continúa y se realiza la hemoperfusión con carbón activado a la
hemodiálisis.
PRONÓSTICO
Malo si no se instaura de inmediato el tratamiento. La tasa de mortalidad es muy alta, en este tipo de
intoxicación.
CONTENIDO ADICIONAL CLAVE
Presentaciones del hierro.
Fumarato ferroso: 33% de Fe elemental.
Sulfato ferroso: 20% de Fe elemental.
Gluconato ferroso: 12% de Fe elemental.
La cantidad de Fe elemental que contiene una presentación determinada, se obtiene al multiplicar los miligramos
contenidos en la presentación por la concentración conocida, para ilustrar: El contenido de Fe elemental de una
tableta de sulfato ferroso de 325mgs = 325 x 0.2 = 65mgs de Fe elemental.

La CIA, es un defecto del tabique interauricular, que comunica las dos aurículas, permitiendo el flujo sanguíneo
entre ellas. Estos defectos pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique interauricular, siendo el más
frecuente la región del foramen oval (alrededor del 70%).
 Dependiendo de la localización del defecto, dividimos las CIA en:
1. Tipo ostium secundum o foramen oval, cuando se localizan en la zona del
foramen oval. Son alrededor de 70% de los defectos.
2. Tipo seno venoso, que puede localizarse cerca de la desembocadura de la
vena cava superior o cerca de la desembocadura de la vena cava inferior.
Son alrededor de 5 a 10% de los defectos del complejo septal interauricular.
3. Tipo posteroinferior o tipo seno coronario, localizados junto a la
desembocadura de esta última estructura. Es el menos frecuente de los
defectos interatriales, constituyendo alrededor del 2%.
4. Tipo ostium primum, cuando se localizan en la parte inferior del tabique
interauricular. Teniendo en cuenta que este tipo de CIA, es un defecto de los cojines endocárdicos, lo trataremos
en el capítulo donde se analizan los defectos atrioventriculares.
5. Aurícula única, por ausencia del tabique interauricular. Este tipo de defecto, se encuentra generalmente en las
heterotaxias viscerales:
Síndromes de asplenia.
Poliesplenia.
Es una cardiopatía relativamente frecuente, si se observa en una forma global y representa alrededor del 7% del
total de cardiopatías, en diferentes series y de 0,317 por 1.000 nacidos vivos, sin embargo, si se considera
solamente el primer año de vida, es una cardiopatía “poco frecuente”, con el 2,9% de incidencia, ya que no se
manifiesta en este período de la vida y en las series de autopsias de cardiopatías a esta edad, solamente se ha
encontrado en el 1,8%. Este defecto es más frecuente en el sexo femenino, con una proporción de 2:1, también se
asocia con antecedentes familiares, y frecuentemente también con el síndrome de Holt-Oram, el cual sigue un
patrón de herencia autosómico dominante.
PATOGENIA
Este tipo de comunicación, se produce muy probablemente por “reabsorción” (muerte celular) del septum
primum en la zona del foramen oval, con lo cual desaparece el mecanismo de válvula, que normalmente ocluye el
foramen oval después del nacimiento. Este proceso de muerte celular, puede ser amplio (lo más común) o por
parches, con lo cual se origina la CIA tipo foramen oval con válvula fenestrada.
Estas CIA son de diámetro muy variable y se localizan en la región de la fosa oval (zona media del tabique
interauricular), por lo que, cuando son muy pequeñas, son muy difíciles de diferenciar de un foramen oval
permeable, que puede persistir abierto aun en la vida adulta hasta en un 25% a un 30% de las personas32-34. La
fosa oval vista por el lado derecho, está limitada por los bordes del septum secundum o limbo de la fosa oval y
presenta como piso un tejido delgado (septum primum) 35, que en los casos de verdaderos defectos
interauriculares, no alcanza a sellar el defecto o presenta diversas fenestraciones . En esta, como en todas las
comunicaciones interauriculares, las cavidades derechas, la válvula tricuspídea y el tronco y las ramas de la
pulmonar, están dilatados por el flujo aumentado que reciben; por otra parte, cuando la CIA es grande, el
ventrículo izquierdo y la aorta parecen ligeramente hipo-desarrollados.
Comunicación interauricular tipo seno venoso
Se produce por un proceso de “reabsorción” (muerte celular) en la porción alta del septum secundum (cerca de la
desembocadura de la vena cava superior), en la zona correspondiente al ostium secundum, con lo cual este no
queda ocluido y se produce la comunicación entre las dos aurículas, o puede ocurrir cerca de la desembocadura de
la vena cava inferior.
Estos defectos tienen dos ubicaciones:
Cerca de la desembocadura de la vena cava superior, donde generalmente son de bordes nítidos y pequeños, en
cuyo caso están adyacentes a la desembocadura de las venas pulmonares derechas.
Cerca de la desembocadura de la vena cava inferior, los defectos que se ubican cerca de la desembocadura de la
vena cava inferior, son de mayor tamaño y se asocian a anomalías del drenaje venoso sistémico, como el caso de
la que se asocia al drenaje de la vena cava inferior en la aurícula izquierda.
CIA tipo seno coronario o posteroinferior
Este tipo de defecto, se origina por alteración en la transformación de este cuerno izquierdo, para dar origen al
seno coronario. Por tal razón, este tipo de comunicación interauricular, siempre está relacionado con la
desembocadura del seno coronario, pudiéndose decir que en estos casos, el seno coronario prácticamente
desemboca en el defecto interauricular.
Generalmente son comunicaciones interauriculares pequeñas, localizadas justamente en la desembocadura del
seno coronario; se puede decir, como ya se mencionó, que este “desemboca en la CIA; igualmente, por la
localización y al faltar una porción pequeña en la pared anterior del seno coronario, este queda sin techo en esta
parte y, por lo tanto, conectado con la aurícula izquierda.
Aurícula única
Es un gran defecto de la formación del tabique interauricular, quizás debido a la acción de un teratógeno en etapas
tempranas del proceso de tabicación cardíaca, que afecta las diferentes estructuras embrionarias, que dan origen al
tabique interauricular; por esta razón, se forma parte de cardiopatías muy primitivas y de defectos con alteración
del patrón de asimetría normal del individuo Este es un gran defecto en el tabique interauricular; como vestigio
del tabique se encuentra solamente una pequeña porción en la región posterosuperior, así como, una porción muy
estrecha, localizada en la parte media, que separa una gran comunicación tipo ostium primu, en posición inferior
de una gran comunicación tipo foramen oval en posición superior, aunque puede no haber vestigio de tejido en la
parte media.
Las genuinas comunicaciones interauriculares, originan un cortocircuito de izquierda a derecha cuyo
establecimiento depende de la capacidad de distensión del ventrículo derecho, en relación con la del izquierdo y
por lo tanto, del grado y velocidad de la disminución de las resistencias pulmonares. Por ello, podemos decir que
es un “cortocircuito dependiente.
De acuerdo con el tamaño de la CIA y por lo tanto de la cantidad de flujo que pase a los pulmones, se instaura un
cuadro de hipertensión pulmonar con cambios vasculares arteriolares, lo cual, es mucho más lento que lo que
ocurre con la CIV y el ductus, pues es excepcional verlo antes de la segunda o tercera décadas de vida.
DIAGNÓSTICO
Este defecto es más frecuente en el sexo femenino (2:1)19 y por las razones mencionadas en la fisiopatología, se
comprende que estos pacientes nazcan normales y puedan pasar como tales por meses e incluso años, hasta
cuando en un examen clínico, por otra causa se les detecta un soplo y una vez estudiado, se hace el diagnóstico.
En el primer año de vida, puede auscultarse un soplo al que no se le dé ninguna importancia, pero si encontramos
soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo, junto con el desdoblamiento permanente del segundo
ruido, puede pensarse que el paciente padece una CIA.
Ocasionalmente, cuando hay una CIA grande y una disminución muy rápida de las resistencias pulmonares, puede
producirse insuficiencia cardíaca.
Esta patología generalmente se descubre después de los dos años de vida por medio de los siguientes hallazgos:
Observación: Como toda cardiopatía con cortocircuito de izquierda a derecha, inicialmente no hay cianosis; en
cambio, estos pacientes tienen como antecedente importante, el padecer problemas pulmonares a repetición;
además, se encuentran con algún grado de hipodesarrollo de acuerdo con el tamaño de la CIA, tomando un
aspecto grácil.
Palpación: Hay hiperactividad del ventrículo derecho, tanto en el tercio inferior como en el superior y
excepcionalmente, puede encontrarse frémito en el segundo espacio intercostal izquierdo con línea paraesternal,
pero en estos casos, debe descartarse una estenosis pulmonar leve asociada.
Auscultación: Los ruidos cardíacos, son rítmicos con el segundo ruido desdoblado en forma permanente, lo que se
debe a la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y por lo tanto, al retraso del cierre de la válvula pulmonar,
como ya se explicó; además, hay reforzamiento no muy acentuado del componente pulmonar del segundo ruido,
pero ello depende del grado de hipertensión pulmonar que exista; en el segundo espacio intercostal con línea
paraesternal izquierda, se encuentra un soplo eyectivo, originado en la estenosis relativa de la válvula pulmonar.
Cuando la CIA es grande, generalmente con un QP/QS mayor de 2:1, es frecuente encontrar un retumbo diastólico
en el tercio inferior del borde esternal izquierdo, originado en una estenosis relativa de la válvula tricúspide por
hiperflujo; Si la evolución es prolongada, la CIA es grande y ya hay hipertensión pulmonar, se encuentra un
reforzamiento importante del segundo ruido y se pierde la característica del desdoblamiento del ruido.
Electrocardiograma
El ECG, es uno de los exámenes que ayuda en el diagnóstico clínico, encontrándose generalmente un eje del QRS
normal o desviado hacia la derecha. Esto nos permite diferenciar las comunicaciones interauriculares de la CIA
tipo ostium primum, que con frecuencia presenta un eje del QRS izquierdo; sin embargo, en las CIA tipo foramen
oval u ostium secundum, también se ha descrito eje izquierdo. La desviación del eje a la derecha es variable de
acuerdo con el tamaño de la CIA y el grado de hipertensión pulmonar existente y es más derecho, cuanto más
hipertensión pulmonar haya. Algo característico en la CIA, es la presencia de un bloqueo incompleto de rama
derecha (rSR, rSr´ o RSR´ en V1), signo electrocardiográfico, que nos indica la presencia de sobrecarga diastólica
o de volumen del ventrículo derecho. Si el paciente llega a la vida adulta sin tratamiento, pueden presentarse
arritmias supraventriculares como: La fibrilación y aleteo auricular.

En la CIA tipo seno coronario, el electrocardiograma también ayuda, pues muestra un eje de P izquierdo de
alrededor de 0 a -30º (P negativa en D2- D3) y en la aurícula única, tal como se asocia a los síndromes de asplenia
y polisplenia la mayoría de las veces, el eje de P es anormal.
Radiología
Desde el punto de vista radiológico, la comunicación interauricular, se caracteriza por un crecimiento variable del
ventrículo derecho y de aurícula derecha, dependiente del tamaño del defecto; abombamiento del tronco de la
pulmonar y prominencia de sus ramas, siendo más notoria la dilatación de la derecha aorta ascendente y cayado
aórtico poco aparentes y flujo pulmonar aumentado.
La correcta definición de estas lesiones, con base en el ultrasonido y en otros
criterios no invasivos, permite realizar la cirugía sin cateterismo cardíaco y con
resultados excelentes.
El estudio ecocardiográfico de las comunicaciones interauriculares debe precisar:
1. La localización y el tamaño del defecto.
2. La conexión de las venas pulmonares y sistémicas.
3. Anomalías asociadas.
4. La repercusión hemodinámica.
5. El cálculo de la magnitud del cortocircuito.
6. La presión pulmonar.
El ecocardiograma modo-M, nos permite valorar el tamaño del ventrículo
derecho y la presencia de movimiento septal paradójico, como dato de sobrecarga
de volumen del ventrículo derecho. Las modernas técnicas de ultrasonido y color
permiten excluir otras lesiones como la conexión venosa pulmonar anómala, que
entraría en el diagnóstico diferencial de este movimiento en particular.
Estudio con Doppler:
El estudio modo-M y el bidimensional son importantes para el detalle de la anatomía de las estructuras cardíacas,
pero tienen limitaciones para detectar las condiciones del flujo sanguíneo, por lo que el Doppler pulsado y el
continuo, han ofrecido una información importante sobre la hemodinámica.
Por otra parte, el color ha sido una gran ventaja en el diagnóstico, pues permite valorar la orientación del
cortocircuito, así como la amplitud y el tamaño del defecto.
Cateterismo cardíaco
Un estudio ecocardiográfico completo, que precise las diferentes características del defecto, como el tamaño, la
localización y la valoración de la repercusión hemodinámica, hace innecesario el cateterismo, el cual debe hacerse
solo cuando persista alguna duda o exista alguna cardiopatía asociada.

MANEJO TERAPEUTICO
El cierre de la CIA, está indicado cuando hay evidencia de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y desde
el punto de vista hemodinámico, se considera que debe hacerse la corrección en pacientes con QP/ que1,5:1,090.
En general, la edad aceptada para hacer el cierre de la CIA, está entre tres y cinco años, pero podría hacerse a más
temprana edad, teniendo en cuenta los avances actuales en perfusión y protección miocárdica, que pueden
garantizar unos muy buenos resultados. Los defectos tipo ostium secundum amplios y tipos seno venoso y seno
coronario, tienen muy pocas probabilidades de cerrarse espontáneamente después del primer año de vida.
Retardar la corrección en este grupo de pacientes hasta los tres o cinco años, no ofrece ventajas para el paciente,
su familia, ni para el cirujano, y por esta razón, pueden operarse al final del primer año de vida. En el grupo
específico de los infantes, el cierre está indicado en todos los pacientes sintomáticos.
Un grupo que merece especial atención, es el de los pacientes con hipertensión pulmonar fija y resistencias
pulmonares elevadas (> 8 U. Wood/ m²). Estos pacientes pueden ser operados con el objeto de mejorar su clase
funcional y posiblemente mejorar la supervivencia.
En el momento actual existen dos formas reconocidas de tratamiento de la CIA:
El cierre quirúrgico
El cierre percutáneo con dispositivos.
PRONÓSTICO
La mortalidad hospitalaria se acerca al 0% en la mayoría de los centros de cirugía cardíaca. La supervivencia de
los pacientes sometidos a cierre quirúrgico en la infancia, es igual a la de la población general, a diferencia de los
pacientes operados en la edad adulta.
Con el cierre de la CIA en niños, se ha observado mejoría de la conducción AV, disminución de los períodos
refractarios del nodo AV y mejoría de la función del nodo sinusal. La mejoría posiblemente, se debe a la reducción
del volumen, manejado por las cavidades auricular y ventricular derechas.
El cierre quirúrgico de los defectos septales en pacientes con hipertensión pulmonar irreversible, es controvertido,
pero es conocido que si los pacientes logran superar la fase inicial del posoperatorio, su clase funcional puede
mejorar aun en casos de síndrome de Eisenmenger.

La descripción anatómica de la tetralogía de Fallot incluye: 1) estenosis pulmonar (EP); 2) Comunicación

interventricular (CIV); 3) cabalgamiento aórtico; e 4) hipertrofia del ventrículo derecho (HVD).
La obstrucción del tracto de salida pulmonar puede ser a varios niveles, infundibular (50-75%), válvular (10%) y
ramas pulmonares hipoplásicas (50%). La CIV suele ser grande y subaórtica, siendo la aorta la que cabalga sobre
ella. Hay un 25% de casos que tienen arco aórtico derecho. También son frecuentes las anomalías coronarias.
Se asocia al síndrome de DiGeorge y a la trisomía 21.
Corresponde a un 10% de todas las CC.
PATOGENIA
Las consecuencias hemodinámicas dependen del grado de obstrucción pulmonar. Así, si hay una EP leve, el flujo
de sangre irá de izquierda-derecha a través de la CIV; mientras que, si hay una obstrucción importante a la salida
del flujo pulmonar, habrá un flujo predominante de derecha.-izquierda a través de la CIV, que dará lugar a
cianosis.
DIAGNÓSTICO
Si la obstrucción pulmonar es severa y el flujo pulmonar disminuido se presentará en el RN con cianosis severa.
Si la obstrucción es moderada y el flujo sistémico y pulmonar equilibrado, se presentará con un soplo sistólico de
EP en el borde paraesternal alto y, si aumenta la obstrucción, el soplo llega a desaparecer. En ocasiones, hay un
espasmo del infundíbulo pulmonar, que puede presentarse clínicamente en forma de crisis hipóxicas, que se
caracterizan por episodios bruscos de cianosis intensa con hiperventilación y suelen acompañarse de irritabilidad y
llanto que puede acabar en apnea o pérdida de conocimiento e incluso confundirse con neuroinfecciones. Se
suelen dar en el lactante cianótico y de los 2 a los 4 meses de vida. Son más frecuentes a primera hora de la
mañana y se pueden desencadenar con el llanto, la defecación o durante las comidas.
Si hay una obstrucción mínima pulmonar, se puede presentar con cierto hiperflujo pulmonar por flujo de
izquierda.-derecha (Fallot rosado).
Diagnóstico
• ECG: se detecta una HVD, con R prominentes y T+ en V1.
• Rx tórax: la forma clásica del corazón es la de forma de “zueco” por una zona cóncava a nivel del tronco de la
arteria pulmonar. No hay cardiomegalia y el flujo pulmonar es normal o disminuido.
• Ecocardio-Doppler: localiza la CIV y el cabalgamiento aórtico, grado de severidad de la estenosis del tracto de
salida del VD (del anillo y el tamaño de las ramas), el arco Aº y las anomalías asociadas.
• Cateterismo cardiaco: es útil para identificar la anatomía coronaria y las características periféricas del árbol
pulmonar.
MANEJO TERAPEUTICO
En RN con cianosis severa, se requiere la administración de PGE1 para mantener el ductus abierto hasta realizar el
tratamiento adecuado.
Las crisis hipóxicas se tratarán cogiendo al lactante en brazos y doblando las rodillas hacia el pecho para aumentar
la resistencia vascular periférica, oxígeno nasal, sedación con morfina IV y bolus de líquidos para mejorar el
llenado del VD y flujo pulmonar. Se pueden dar beta-bloqueantes (propranolol) que puede relajar el tracto de
salida del VD que mejoraría el flujo pulmonar. Como tratamiento profiláctico, se recomienda propranolol oral a
dosis de 1-3 mg/kg/día.
Ante la aparición de crisis hipóxicas, está indicada la cirugía paliativa (fístula sistémico pulmonar) o reparadora si
tiene buena anatomía.
Cirugía: la elección del procedimiento quirúrgico se realizará según la presentación clínica del paciente:
a. Procedimiento paliativo: con una fístula sistémico pulmonar de “Blalock-Taussig” que consiste en una conexión
entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar mediante un conducto de goretex. Estaría indicada en los casos de
RN con hipoplasia severa de la arteria pulmonar y ramas para favorecer el crecimiento de las ramas, en
prematuros y también en algunos casos de coronaria anómala. Posteriormente, se realiza la reparación completa.
b. Cirugía correctora: actualmente la mayoría de grupos tienden a realizar la reparación completa a los 3-6 meses
de edad. La corrección va dirigida a aliviar la obstrucción del tracto de salida del VD en todos sus niveles. Si la
anatomía es posible, se intenta evitar el parche transanular para preservar la función de la válvula pulmonar. En el
caso de que no se pueda, se hará la corrección mediante un parche transanular que amplía el tracto de salida del
VD y libera la EP.
Reintervenciones tardías: algunos casos de Fallot deben ser intervenidos por lesiones residuales, la más frecuente
es la insuficiencia pulmonar severa con disfunción del VD. Con el tiempo, estos pacientes van a precisar un
recambio de la válvula pulmonar.
REHABILITACIÓN
• Si el lactante tiene una fístula sistémico pulmonar estará indicado el tratamiento antiagregante con ácido
acetilsalicílico (7 mg/kg/día).
• Hacer un control estrecho de los lactantes con cianosis ante el riesgo de presentar una crisis hipóxica.
• Remitir al cardiólogo si un niño intervenido de Fallot presenta arritmia, o disnea o IC derecha de nueva
aparición.
• Los casos de Fallot intervenidos pueden participar en todos los deportes, si no presentan “shunt” residual, no
presentan taquiarritmia auricular o ventricular en una prueba de esfuerzo o holter y tengan la presión en corazón
derecho normal. Cuando hay una sobrecarga de volumen del VD con insuficiencia pulmonar importante o hay una
arritmia auricular o ventricular deberían hacer solo deporte recreativo.

Las crisis convulsivas son descargas eléctricas neuronales anormales que tiene manifestaciones clínicas variadas
de origen multifactorial y que se asocian a trastonornos clínicos (anormalidades electroencefalográficas) y que se
presentan de manera no provocada.
Estudios muestran que del 8 al 10% de la población tiene riesgo para presentar una crisis convulsiva y un 3% de
posibilidades de presentar epilepsia (Pohlmann-Eden, 2006); los eventos no epilépticos son dos veces más
frecuentes que la epilepsia y el diagnóstico es incierto en el 20% de los casos al momento en que la convulsión se
presenta por primera ocasión.
El diagnóstico diferencial de la primera crisis convulsiva es extenso y distinguir una convulsión de los eventos no
epilépticos como, el síncope o el espasmo del sollozo (entidades nosológicas frecuentes) tiene diversas
implicaciones de importancia: para el tratamiento, los estilos de vida, y para el pronóstico así como, en el
comportamiento y la adaptación social del niño.
PATOGENIA

Una crisis convulsiva es un evento autolimitado, de origen cerebral, que resulta de la descarga anormal y excesiva
de una población neuronal, con manifestaciones clínicas variadas, de inicio y finalización generalmente súbitos.
Es frecuente que durante una convulsión exista una alteración de la conciencia que se manifiesta como una
incapacidad para responder adecuadamente a estímulos externos por cambios en el estado de alerta o en el estado
mental.
El diagnóstico clínico del niño con crisis convulsivas se basa en los datos clínicos obtenidos durante la fase de
anamnesis y exploración física por lo que se recomienda abordar con detalle los siguientes puntos:
Antecedentes familiares
•Investigación de enfermedades neurológicas familiares
• Investigación de antecedentes de CE, síndromes o enfermedades epilépticas
Antecedentes personales
•Patología perinatal (trauma obstétrico, encefalopatía hipóxico-isquémica neonatal, convulsiones neonatales)
• Evolución del desarrollo psicomotor
• Evolución escolar y vida académica
• Consumo de alcohol o drogas
• Convulsiones febriles
• Infecciones neuromeníngeas
• Traumatismos craneoencefálicos
• Otras enfermedades neurológicas o psiquiátricas
• Enfermedades sistémicas
• Tratamientos concomitantes
Padecimiento actual
• Cronopatología de los episodios paroxísticos
• Descripción detallada y pormenorizada de la semiología de los episodios (forma de inicio, desarrollo del
episodio, recuperación)
• Indagación minuciosa de los fenómenos motores, autonómicos y del lenguaje durante la fase ictal y periictal
• Investigación dirigida de posibles episodios paroxísticos previos desapercibidos asociados (mioclonías, auras,
ausencias)
• Investigación de síntomas generales y posibles enfermedades asociadas
• Investigación de patología psiquiátrica asociada
Características específicas de la crisis convulsiva
¿Qué estaba haciendo el niño justo antes del momento en que inició la convulsión?
¿Hubo síntomas sugestivos de un aura y cuales fueron?
¿Cuál fue la secuencia y el tiempo de eventos y los componentes de la convulsión?
¿Qué sucedió cuando la convulsión terminó?
¿Qué fue lo que el niño hizo después de la convulsión y por cuanto tiempo?
¿Hubo conciencia durante el evento?
¿Ocurrió falta de respuesta?
¿Presentó mirada fija?
¿Ocurrió apertura o cierre de los ojos?
¿Hubo temblor de los párpados?
¿Presentó desviación de los globos oculares? (en qué dirección)?
¿Hubo contracción facial?
¿Presentó rigidez del cuerpo?
¿Tuvo espasmos caóticos de las extremidades?
¿Presentó palidez o cianosis?
¿Presentó relajación de esfínteres?
¿Hubo algún otro hallazgo autonómico?
Si hubo más de una crisis convulsiva ¿que tan similiares fueron la una de la otra?
Exploración Física
• Exploración neurológica completa, con especial consideración de signos de hipertensión intracraneal, signos
focales, meningismo o alteración cognitiva
•Existencia de estado de confusión postictal
•Existencia de parálisis de Todd, transitoria
•Disfasia
• Exploración general completa con especial consideración cardiovascular, hepática, rasgos dismórficos y examen
cutáneo
• Valoración del estado psíquico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se recomienda establecer el diagnóstico diferencial de una crisis convulsiva con los trastornos paroxísticos no
epilépticos, sobre todo cuando la crisis epiléptica curse con afección de la conciencia o de la conducta o cuando se
produzcan manifestaciones motoras.
Se recomienda que los pacientes con sospecha de síncope cardíaco sean valorados por un cardiólogo.
EXÁMENES DE LABORATORIO
Los exámenes de laboratorio en los niños que convulsionan por primera ocasión deben realizarse de manera
dirigida de modo que se recomienda lo siguiente:
1) No solicitar biometría hemática, calcio ni magnesio en un niño que se encuentra totalmente recuperado de un
primer evento convulsivo, a menos que la historia clinica sugiera la necesidad de ello.
2) Realizar biometría hemática, determinación sérica de glucosa y sodio en niños con evento convulsivo de
primera vez cuando en forma concomitante a la convulsión existe:
• Diarrea
• Deshidratación
• Afectación progresiva o persistente del estado de conciencia
• Vómito
• Niños que no recuperan rápidamente el nivel de alerta.
3) Realizar punción lumbar exclusivamente en los casos con síntomas o signos sugestivos de infección del sistema
nervioso central.
EXÁMENES DE GABINETE
Los estudios de gabinete son de gran utilidad en el abordaje diagnóstico de los niños que han presentado un primer
evento convulsivo, sus indicaciones son:
Realizar electroencefalograma EEG a todos los niños que presentan la primera crisis convulsiva. El estudio puede
realizarse en vigilia o sueño, con desvelo y fotoestimulación. Es recomendable que tenga una duración de 25 a 35
minutos y que se realice con la siguiente estimulación:
a) Párpados abiertos y cerrados,
b) Hiperventilación (3-4 minutos) y
c) Estimulación luminosa intermitente a diferente frecuencia
d) Estimulación sonora
La monitorización video electroencefalográfica (MVEEG) está indicada cuando se sospecha clínicamente que el
paciente ha tenido convulsiones pero el EEG convencional no muestra paroxismos.
Realizar estudios de neuroimagen (tomografía computada de cráneo o resonancia magnética nuclear cerebral) en
los niños que presenten primera crisis convulsiva en los siguientes casos:
Crisis convulsiva con datos de focalización
Crisis convulsivas que no cumplen características clínicas clásicas de crisis idiopáticas o criptogénicas
Realizar tomografía computarizada de cráneo de forma urgente en los niños que presentan un primer evento
convulsivo en los siguientes casos:
Traumatismo craneoencefálico
Niños que no se han recuperado del estado postictal después de una hora de la crisis convulsiva
Cuando la parálisis de Todd no se resuelve después de 30 minutos
Solicitar electrocardiograma y calcular el intervalo QT corregido en todos los niños que presentaron un primer
evento convulsivo.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO EN FASE ICTAL

El manejo de las crisis convulsivas, debe realizarse lo más tempranamente posible y de manera enérgica,
siguiendo una secuencia establecida en cuanto al tipo de medicamentos y tiempos de administración.
TRATAMIENTO ANTICONVULSIVO EN EL NIÑO ASINTOMÁTICO QUE PRESENTÓ LA PRIMERA
CRISIS CONVULSIVA
1) Se recomienda ofrecer tratamiento farmacológico de mantenimiento, a los niños que presentan un primer
evento convulsivo cuando se cumplan 2 de los siguientes criterios:
Menor de 12 meses de edad.
Crisis convulsivas parciales.
Convulsión prolongada: Mas de 15 minutos.
Fenómenos post-ictales de mas de 30 minutos de duración.
Déficit neurológico a la exploración fisica.
Más de 2 crisis convulsivas (de cualquier tipo) en 24 hs.
Estado epiléptico.
EEG epileptiforme.
2) El anticomicial se legirá de acuerdo al tipo de crisis convulsiva:
Crisis convulsivas parciales : Carbamazepina, lamotrigina, oxcarbazepina, topiramato o valproato de magnesio
Crisis convulsivas generalizadas: Lamotrigina, topiramato o valproato de magnesio
3) El tratamiento de mantenimiento, podrá iniciar en el servicio de urgencias con valproato de magnesio a dosis de
10 mg/kg/día, fraccionado en 3 tomas; una vez indicado el tratamiento, se podrá egresar al niño y referirlo a la
consulta externa de neurología pediátrica.
No se recomienda ofrecer tratamiento de impregnación con fenitoina, ni con ningún otro anticomicia en el niño
que presentó un primer evento convulsivo y se recuperó completamente.
No es recomendable el uso de barbituricos, ni de fenitoina en la terapia de mantenimiento del primer evento
convulsivo.
No se recomienda el uso de medicación antiepiléptica de mantenimiento en crisis convulsivas postraumáticas.
REHABILITACIÓN
Seguimiento
Es recomendable que todos los niños que presenten un primer evento convulsivo, sean evaluados medicamente a
la brevedad posible en el servicio de urgencias de un hospital de segundo nivel, los criterios para la
hospitalización son:
Edad menor de un año.
Escala de Glasgow menor de 15 puntos después de una hora de haber presentado el evento.
Convulsivo
Datos de hipertensión endocraneana.
Estado general afectado (irritabilidad, indiferencia al medio vómito).
Meningismo (rigidez de cuello, fotofobia, signo de Kernig).
Signos respiratorios (dificultad respiratoria y necesidad de oxigeno).
Ansiedad excesiva de los padres.
Crisis convulsivas de duración mayor a 15 minutos, focales o recurrentes.
Estado epiléptico.
Niño con fondo de ojo patológico, examen físico anormal.
Recurrencia de la crisis en las 12 hrs de observacion.
Crisis convulsivas parciales.
Se recomienda referir al neurólogo, de preferencia al neurólogo pediatra de segundo nivel de atención a:
1. Todos los niños que presenten la primera crisis convulsiva.
2. Niños que no requirieron tratamiento farmacológico de mantenimiento y que en su vigilancia en la unidad de
medicina familiar presentan recurrencia de la crisis convulsiva o anormalidades.
Neurológicas
3. Niños que ameritaron tratamiento farmacológico de mantenimiento y que durante su vigilancia por
el servicio de pediatria presentan:
Leucopenia, plaquetopenia y alteración en las pruebas de función hepática
Hipertrofia gingival, sedación o trastornos cognoscitivos asociados a los anticomiciales
Descontrol de las crisis (aparición de una crisis al mes o más)
Se recomienda referencia a tercer nivel a los niños que presentan la primera crisis convulsiva en las siguientes
situaciones:
Tumoraciones intracraneanas.
Estado epiléptico refractario a tramiento (mas de 60 minutos).
Hipertensión endocraneana.
Malformaciones arterio venosas.
Agenesia de cuerpo calloso.
Alteraciones estructurales del sistema ventricular.
Alteraciones de la migración neuronal.
El niño que presentó un primer evento convulsivo y no requirió tratamiento farmacológico, se referirá al primer
niivel de atención para su vigilancia y seguimiento
Es recomendable que después de haber sido valorado por el neurólogo pediatra, la vigilancia del niño que
requiere tratamiento de mantenimiento se realice a través del servicio de pediatría con las siguientes medidas:
Cita cada 6 meses con :
Búsqueda clínica de efectos adversos potenciales: edema, hepatomegalia, petequias,
Biometría hemática completa, química sanguínea y pruebas de función hepática para detección oportuna de
efectos colaterales potenciales.
Se sugiere mantener los niveles séricos en valores intermedios.
Si hay buen control enviar a valoración por el neurólogo pediatra 2-3 años después de la última crisis, con EEG y
laboratorios para decidir retiro lento del medicamento.
Se recomienda que el niño que no requiera tratamiento de sostén sea vigilado por el medico familiar cada seis
meses para una evaluación clinica general.
Se recomienda que los niños que presentaron el primer evento convulsivo, eviten los factores precipitantes de
crisis convulsivas como son:
Consumo de alcohol.
Suplementos dietéticos o energéticos que incluyan grandes concentraciones de cafeína y alcaloides de la efedra,
especialmente si coexisten ambos productos
Desvelo.
Factores estresantes.
Fiebre alta o prolongada.
Estímulos luminosos intermitentes.
Actividad física peligrosa o extenuante.
Es conveniente realizar las siguientes consideraciones en relación a factores que no son desencadenantes de crisis
convulsivas :
El consumo de cantidades moderadas de bebidas que contengan cafeína en baja concentración, no está
contraindicado en pacientes epilépticos.
El metilfenidato, puede usarse con seguridad en pacientes con epilepsia y déficit de atención e hiperactividad.
Se recomienda que los pacientes con crisis convulsivas, realicen una actividad física regular no peligrosa ni
extenuante.
PRONÓSTICO
La aparición de crisis convulsivas en los niños, es frecuente y la primera vez, que ocurre un evento es
atemorizante tanto para el niño como para los familiares (Hamiwka, 2007).
La crisis convulsiva, constituye una verdadera urgencia médica, dado que puede conllevar complicaciones
importantes y puede ser un síntoma de otras enfermedades en el niño. Su etiología es variada y es frecuente que se
autolimite, pero si se prolonga sin control, puede evolucionar hacia un estado epiléptico.
La polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda o síndrome de Guillain-Barré clásico, es una enfermedad
autoinmune, asociada en la mayoría de los casos; por una infección viral o bacteriana. La presentación clínica
habitual, se caracteriza por una debilidad simétrica de más de una extremidad, rápidamente progresiva, de
comienzo distal y avance ascendente, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, así como,
nervios craneales motores y que cursa con disminución ó pérdida de los reflejos osteotendinosos y con signos
sensitivos leves o ausentes.
El síndrome de Guillain-Barré, es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda. Su incidencia anual, es de 1.1
a 1.8 por cada 100,000 habitantes; discretamente menor 0.4 a 1.4 en menores 16 años. En contrapeso, la mayoría
de estudios demuestran un incremento lineal de la incidencia en relación con la edad después de los 50 y hasta los
80 años de edad, de 1.7 a 3.3 por 100,000 habitantes.
Un reporte epidemiológico reciente en Estados Unidos de América, indica que la incidencia se ha mantenido en
rango similar en el periodo entre 2000 a 2004.
En el Instituto Nacional de Neurología, se ha observado un incremento de los casos; para el año 2007, se
atendieron 40 pacientes con este padecimiento.
En México, las estadísticas nacionales contemplan como enfermedad de notificación obligatoria la parálisis
flácida aguda, que se puede relacionar con la incidencia del síndrome de Guillain Barré, ya que no se reporta
ningún caso de poliomielitis al menos desde el año 2000.
FACTORES DE RIESGO
Las infecciones virales o bacterianas, la vacunación contra la influenza, son factores de riesgo que se han asociado
al síndrome de Guillain-Barré por lo que:
Ante un caso de parálisis flácida con antecedente de una infección viral o bacteriana, se recomienda investigar
síndrome de Guillain-Barré, particularmente en aquellos casos con infección previa de Campylobacter jejuni.
En todo paciente que acude a los servicios médicos, con antecedente de infección viral o bacteriana un mes antes
de la parálisis flácida, se recomienda descartar síndrome de Guillain-Barré.
Se recomienda descartar síndrome de Guillain-Barré, en toda persona con antecedente de vacunación contra la
influenza que presente parálisis flácida 2 a 7 semanas después de la aplicación de la vacuna.
ACCIONES DE SALUD COMUNITARIA
Se recomienda verificar que se llevaron a cabo las acciones de bloqueo vacunal, en los menores de 15 años con
parálisis flácida aguda, que procedan de una clínica o de otro hospital. En caso contrario realizar dichas acciones
que consisten en:
Notificación inmediata del caso.
Toma de muestra para cultivo viral.
Acciones de vacunación dentro de las primeras 72 horas: Vacunación antipoliomielitis de todos los susceptibles en
un cuadro de 49 manzanas, con centro en la manzana del caso índice y tres manzanas en dirección de cada punto
cardinal.
PATOGENIA
En las formas desmielinizantes del GBS, el mecanismo fisiopatológico de la parálisis flácida y de las alteraciones
sensitivas, es el bloqueo de la conducción. Esta observación, demostrable por medios electrofisiológicos, implica
que las conexiones axonales permanecen intactas. Por tanto, la recuperación puede tener lugar tan pronto como se
produzca la desmielinización
En casos graves de GBS desmielinizante, se suele producir degeneración axonal secundaria; su intensidad se
demuestra electrofisiológicamente. La mayor intensidad de la degeneración axonal secundaria, se relaciona con
una mayor lentitud en la recuperación y con un mayor grado de discapacidad residual. Cuando el estudio
electrofisiológico indica un patrón axonal primario, la explicación es que los axones han sufrido degeneración y se
han desconectado de sus objetivos (específicamente, de las uniones neuromusculares) y por tanto, deben
regenerarse para que ocurra la recuperación. En los casos con afección axonal motora en que la recuperación es
rápida, se considera que la lesión está localizada en ramas motoras preterminales, lo que permite que tengan lugar
rápidamente la regeneración y la reinervació inmunopatogenia.
Existen diferentes datos que apoyan el origen autoinmunitario de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria
aguda (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP), que es el tipo más frecuente y mejor estudiado
de GBS; por analogía, este concepto se extiende a todos los subtipos de GBS.
Es probable que a la lesión hística producida en la AIDP, contribuyan mecanismos inmunitarios celulares y
humorales. La activación de las células T, es sugerida por la observación de valores elevados de citocinas y
receptores de citocinas en el suero [interleucina (IL) 2, receptor de IL-2 soluble] y en el líquido cefalorraquídeo
(LCR) [IL-6, factor de necrosis tumoral (tumor necrosis factor, TNF) alfa, interferón gamma].
La AIDP presenta además una intensa analogía con una inmunopatía experimental mediada por células T,
denominada neuritis alérgica experimental (experimental allergic neuritis, EAN); la EAN, puede ser inducida en
animales de laboratorio, mediante sensibilización inmunitaria contra fragmentos proteínicos, derivados de
proteínas del nervio periférico y en particular, contra la proteína P2. Con base en su analogía con la EAN, en un
inicio se consideró que la AIDP, podría ser una enfermedad primariamente mediada por células T; sin embargo, en
la actualidad existen abundantes datos que sugieren que los autoanticuerpos dirigidos contra determinantes no
proteínicos, podrían ser esenciales en la patogenia de muchos casos.
Datos de tipo circunstancial sugieren que todos los casos de GBS, se deben a respuestas inmunitarias contra
antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que afectan el tejido nervioso del hospedador, a través de un
mecanismo de similitud de epítopo (semejanza molecular). Es probable que los objetivos nerviosos sean

glucoconjugados, específicamente gangliósidos. Los gangliósidos, son glucoesfingolípidos complejos que

contienen uno o más residuos de ácido siálico; diferentes gangliósidos participan en las interacciones célula-célula
(incluidas las interacciones entre los axones y las células de la neuroglia), en la modulación de los receptores y en
la regulación del crecimiento. Suelen estar expuestos en la membrana plasmática celular, lo que los hace
vulnerables a un ataque mediado por anticuerpos. En el ser humano, los gangliósidos y otros glucoconjugados,
están presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso y en puntos clave, como los nódulos de Ranvier. En el
GBS son frecuentes los anticuerpos antigangliósido (20 a 50% de los casos), sobre todo contra GM1, en particular,
en los casos precedidos de infección por C. jejuni. Además, C. jejuni aislado de las heces de los pacientes con
GBS, presenta estructuras glucolipídicas en la superficie, que muestran reactividad cruzada antigénica con los
gangliósidos, incluido GM1, más abundantes en los nervios del ser humano.
Otra serie de datos procede de la experiencia obtenida en Europa, con el uso parenteral de gangliósidos de cerebro
bovino, purificados para el tratamiento de diferentes cuadros neuropáticos. Al cabo de cinco a 15 días de su
inyección, algunos receptores, han desarrollado un GBS axonal motor agudo, con títulos elevados de anticuerpos
anti-GM1 que reconocen epítopos en los nódulos de Ranvier y en las placas motoras.
Inmunopatogenia propuesta para el GBS, asociado a la infección por C. jejuni. Las células B, reconocen
glucoconjugados en C. jejuni (Cj) que presentan reactividad cruzada con el gangliósido presente en la superficie
celular de Schwann y en la mielina del nervio periférico. Algunas células B, activadas a través de un mecanismo
independiente de las células T, secretan principalmente IgM (no mostrado en el dibujo). Otras células B (parte
superior izquierda), son activadas a través de una vía parcialmente dependiente de células T y secretan
principalmente IgG; la participación de las células T, está representada por las células CD4, activadas localmente
por fragmentos de proteínas Cj que son presentados en la superficie de las células presentadoras de antígeno
(antigenpresenting cells, APC).
Un paso esencial en el desarrollo del GBS, es la salida de células B activadas de las placas de Peyer, hacia los
ganglios linfáticos regionales. Probablemente, las células T activadas, también facilitan la apertura de la barrera
hematonerviosa, propiciando de esta manera la penetración de autoanticuerpos patógenos. Las primeras
alteraciones en la mielina (derecha), consisten en edema entre las laminillas de la propia mielina y rotura vesicular
(se muestra como pequeñas burbujas circulares), en las capas más externas de la mielina. Estos efectos, se asocian
a la activación del complejo de ataque de membrana C5b-C9 y probablemente son mediados por la entrada de
calcio; es posible que la citocina de macrófagos, denominada factor de necrosis tumoral (TNF), también participe
en la lesión de la mielina.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Se recomienda investigar síndrome de Guillain-Barré, en aquellos pacientes que presentan los siguientes datos
clínicos:
Debilidad progresiva en más de una extremidad.
Arreflexia o hiporreflexia.
Progresión simétrica y ascendente.
Parestesias, disestesias.
Compromiso de pares craneales.
Disfunción autonómica.
Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad
Se recomienda buscar intencionadamente los datos clínicos, que contribuyen a establecer el diagnóstico del
síndrome de Guillain-Barré, así como, a determinar el nivel de gravedad de la enfermedad, utilizando la
clasificación de Hughes modificada.
La valoración, requiere de una anamnesis detallada, buscando posibles infecciones virales, bacterianas e
inmunizaciones antes de presentar los síntomas de la enfermedad; así como, una exploración neurológica
completa, para diferenciar otras probables entidades, cuya sintomatología pueda ser parecida al síndrome de
Guillain-Barré.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Se recomienda realizar estudio de liquido cefalorraquídeo (LCR), en aquellos pacientes con sospecha clínica de
síndrome de Guillain-Barré, posterior a la primera semana de iniciados los síntomas; el estudio del LCR, se
caracteriza por presentar proteínas elevadas sin pleocitosis (leucocitos < 10 /mm3).
Ante la presencia de pleocitosis en el LCR de pacientes con síntomas y signos de síndrome Guillain-Barré, se
sugiere considerar otras posibles entidades nosológicas asociadas: Enfermedad de Lyme, infección por VIH y
neoplasias; para las cuales será necesario realizar los estudios pertinentes, según el caso.
Un resultado negativo o sin alteraciones, no excluye el diagnóstico de la enfermedad y se recomienda repetirlo
después de las 72 horas.
Ante un estudio de LCR sin alteraciones en un paciente con alta sospecha de síndrome de Guillain-Barré, los datos
clínicos, deberán prevalecer para la toma de decisiones y deberán considerarse otras pruebas diagnósticas.
ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS
Aunque el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré, es esencialmente clínico, se recomienda realizar estudios
electrofisiológicos (electroneuromiografía), con técnicas estandarizadas e internacionalmente aceptadas. Es
recomendable realizarlos a partir de la segunda semana de la enfermedad, para establecer el subtipo
neurofisiológico del síndrome y para descartar otras patologías.
Se recomienda utilizar los siguientes criterios electrofisiológicos (en dos o más nervios), para identificar los dos
subtipos principales del síndrome de Guillain-Barré, tomando en consideración el tiempo de evolución de la
enfermedad y el estado clínico del paciente:
Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA):
Velocidad de conducción menor de 90% del límite inferior normal, si la amplitud es mayor del 50% del límite
inferior normal; menor del 85% si la amplitud es menor del 50% del límite inferior normal.
Latencia distal mayor al 110% del límite superior normal, si la amplitud es normal; mayor al 120% del límite
superior normal, si la amplitud es menor del límite inferior normal.
Evidencia de incremento en la dispersión temporal del potencial de acción.
Neuropatía axonal motora aguda (NAMA):
Disminución en la amplitud del potencial de acción menor al 80% del límite inferior normal.
No muestran evidencias de desmielinización como en la PIDA.
No se observan anormalidades sensoriales.
En el estudio de electromiografía, se registran ondas positivas y fibrilaciones en músculos de las extremidades.
MANEJO TERAPEUTICO
TRATAMIENTO ESPECÍFICO: INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA Y PLASMAFÉRESIS
La inmunoglobulina intravenosa, es el tratamiento de elección en los pacientes con síndrome de Guillain-Barré; en
niños y adultos la dosis total, es de 2gr/kg dividida en dos o cinco días. Se recomienda administrarla en los
primeros 5 días, después del inicio de los síntomas de la enfermedad, aunque se puede ofrecer el beneficio de éste
tratamiento hasta 4 semanas después de iniciados los síntomas neuropáticos.
Si no se dispone de inmunoglobulina intravenosa, se recomienda utilizar como alternativa plasmaféresis. En los
casos moderados a graves se recomiendan 4 sesiones y en los casos leves 2.
No se recomienda la combinación de inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis.
No se recomienda administrar esteroides orales, ni parenterales (metilprednisolona) para el tratamiento del
síndrome de Guillain-Barré.
TRATAMIENTO DE SOPORTE
A. Control del dolor:
El acetaminofén o los agentes antiinflamatorios no esteroideos, pueden utilizarse como medicamentos de primera
línea para el manejo del dolor en pacientes con síndrome de Guillain-Barré leve y moderado; se deberá considerar
que con frecuencia no son muy efectivos y podría requerirse de medias de analgesia adicionales.
Acetaminofen:
Adultos: 500mg cada 6-8hs..
Niños: 10mg/kg/dosis cada 6-8hs
Celecoxib :200mg VO cada 12 a 24hs.
Diclofenaco:
Adultos: 100 mg cada 24 horas. La dosis de mantenimiento se debe ajustar a cada paciente. Dosis máxima 200
mg/día.
Ketorolaco:
Adultos: 30 mg cada 6 horas, dosis máxima 120 mg/día. El tratamiento no debe exceder de 4 días.
Niños: 0.75 mg/kg de peso corporal cada 6 horas. Dosis máxima 60 mg/día. El tratamiento no debe exceder de 2
días.
Naproxen:
Adultos: 500 a 1500 mg en 24 horas.
Niños: 10 mg/kg de peso corporal dosis inicial, seguida por 2.5 mg/kg de peso corporal cada 8 horas. Dosis
máxima 15 mg/kg de peso corporal/día.
Cuando los AINE no proporcionan alivio adecuado del dolor, se recomienda la utilización de analgésicos opioides
orales (dextropropoxifeno) o parenterales (buprenorfina, fentanilo), asociados o no a AINE. Si se decide
utilizarlos, se deben monitorizar cuidadosamente efectos colaterales como depresión respiratoria, hipotensión
arterial sistémica, dismotilidad gastrointestinal y distensión vesical.
Dextropropoxifeno: 65 mg VO cada 12hs.
Buprenorfina: 150-300 mcg IV cada 6hs.
Fentanilo : Adultos:1-1.5 mcg/kg/dosis IV cada 4-6hs:
Niños: infusión continua (rango usual):1 a 3 mcg/kg/hr
Se recomienda la utilización de gabapentina o carbamazepina en combinación con fentanilo, para mitigar el dolor
moderado o grave:
Gabapentina:
Adultos y niños mayores de 12 años: 300 a 600 mg VO cada 8 horas.
Carbamazepina:
Adultos:600 a 800 mg VO en 24 horas, dividida cada 8 ó 12horas.
Niños:10 a 30 mg/ kg de peso corporal/ día, dividida cada 6 a 8 horas.
Los antidepresivos tricíclicos, se recomiendan como alternativa para manejo del dolor (en los pacientes adultos),
en los casos en que no exista mejoría después del uso de AINES, carbamazepina y gabapentina:
Imipramina: Adultos: 25mg VO cada 8hs.
B. Profilaxis para trombosis venosa profunda:
En los pacientes hospitalizados con síndrome de Guillain-Barré que no deambulan, se recomienda el uso de
enoxaparina subcutánea profiláctica (40 mg diariamente), hasta que sean capaces de caminar de manera
independiente.
Se recomienda el uso de medias elásticas, de compresión 18-21 mmHg, hasta la normal deambulación durante el
período de falta de movilidad voluntaria.
C. Apoyo ventilatorio:
Se recomienda que todos los pacientes con síndrome de Guillain- Barré, se hospitalicen para vigilancia de
compromiso respiratorio, disfunción de pares craneales e inestabilidad hemodinámica.
La necesidad de intubación y retiro de la ventilación mecánica, será de acuerdo a las características clínicas del
paciente, al criterio del médico y las pruebas de función respiratoria seriadas, en caso de contar con ellas.
D. Traqueotomía:
La realización de traqueotomía, debe postergarse durante las 2 primeras semanas de la intubación; si las pruebas
de función respiratoria no muestran datos de mejoría, se recomienda realizarla, si existen datos de recuperación es
recomendable posponer el procedimiento una semana adicional.
Se prefiere el uso de traqueotomía percutánea en los centros con experiencia en su realización.
Los pacientes con sospecha de síndrome de Guillain-Barré, deben trasladarse en condiciones adecuadas de
estabilidad ventilatoria, cardiaca y hemodinámica. Se recomienda sean referidos al hospital más cercano en
tiempo y distancia que cuente con apoyo ventilatorio adecuado.
Se recomienda ingresar a la unidad de cuidados intensivos a pacientes con síndrome de Guillain-Barré grave en
los siguientes casos:
Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensión arterial y del pulso, arritmias, bloqueo
cardíaco, edema pulmonar, íleo paralítico).
Hipotensión precipitada por la plasmaféresis o cuando se intenta realizar plasmaféresis en pacientes inestables
Sepsis o neumonía.
Cuadro clínico de rápida Instalación.
Se recomienda referir a tercer nivel de atención a los pacientes con alta sospecha o con diagnóstico de síndrome
de Guillain-Barré, cuando no se cuente con las medidas de tratamiento específico de la enfermedad
(inmunoglobulina o plasmaféresis).
CRITERIOS DE CONTRARREFERENCIA A PRIMER Y SEGUNDO NIVEL
Se recomienda contrarreferencia a primer nivel de atención a los pacientes con síndrome de Guillain-Barré,
cuando se cumplan las siguientes condiciones:
No exista evidencia de progresión de la enfermedad.
No se requiera de ventilación mecánica ni de monitorización continua.
El sistema de alimentación enteral sea funcional.
No exista proceso infeccioso activo.
Se recomienda que los pacientes con síndrome de Guillain-Barré, sean contrarreferidos al segundo nivel de
atención, cuando requieran de ventilación mecánica durante más de 2 semanas. Es recomendable que sean
contrarreferidos, cuando cuenten con traqueotomía, no existan datos de inestabilidad hemodinámica y el sistema
de alimentación enteral sea funcional.
REHABILITACIÓN
Se recomienda que todos los pacientes con síndrome de Guillain-Barré, sean valorados por un médico de medicina
física y rehabilitación para establecer un programa de rehabilitación en forma temprana.
Es recomendable establecer medidas de fisioterapia pulmonar (ejercicios respiratorios, percusión, vibración,
movilización torácica, drenaje postural), durante la hospitalización del paciente con síndrome de Guillain-Barré.
Las medidas de rehabilitación que se recomiendan son las siguientes:
Mesa inclinable en forma gradual y progresiva. Si no se cuenta con mesa inclinable, realizar variaciones en la
posición de la cama con inclinación progresiva de la cama a tolerancia del paciente.
Actividades dirigidas a mejorar la movilidad en cama incluyendo la alineación de segmentos corporales y
evitando zonas de presión.
Entrenamiento de transferencias.
Ejercicios pasivos a tolerancia a las 4 extremidades, para mantener los arcos de movimiento; en cuanto inicie
movilidad voluntaria emplear ejercicios activos asistidos; en cuanto sea posible ejercicios activos libres.
Férulas en posición neutra para tobillos.
Férulas en posición anatómica para mano.
Ejercicios de resistencia progresiva en forma manual o mediante equipos específicos.
Entrenamiento para el desplazamiento en silla de ruedas.
Ejercicios tendientes a favorecer la bipedestación e inicio de la marcha.
Reeducación de la marcha
Se recomienda llevar a cabo el entrenamiento de las actividades de la vida diaria, con las adaptaciones necesarias
para cada caso.
Después de la terapia de rehabilitación hospitalaria, continuar con un programa de rehabilitación ambulatorio y
posteriormente a nivel domiciliario acorde a las necesidades de cada caso. Es recomendable evaluar el progreso de
la terapia de rehabilitación, mediante la escala de la MIF.
PRONÓSTICO
Alrededor de 85% de los pacientes con GBS, logra la recuperación funcional completa al cabo de varios meses o
un año, aunque pueden persistir pequeñas alteraciones en la exploración física (como la arreflexia). La tasa de
mortalidad, es <5% en el mejor de los contextos; en los casos de fallecimiento, la causa de la muerte suelen ser
complicaciones pulmonares secundarias. El pronóstico es peor en los pacientes con lesión axonal proximal motora
y sensitiva grave. Esta lesión axonal, puede ser primaria o secundaria, pero en cualquier caso no es posible una
regeneración eficaz. Otros factores que empeoran el pronóstico de recuperación, son edad avanzada, cuadros
fulminantes o muy graves y retraso en el inicio del tratamiento. Se sabe que 5 a 10% de los pacientes con GBS
típico, tienen una o más recidivas tardías; en tal situación, se clasifica a dichos casos como polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP).

Atresia intestinal (la ausencia de una abertura normal), es la falta de formación completa de una porción del
conducto intestinal. Sucede con mayor frecuencia en el íleon (parte inferior del intestino delgado). También puede
ocurrir en el duodeno (la parte del intestino en la cual se vacía el estómago), el yeyuno (la segunda parte del
intestino que va desde el duodeno al íleon), o en el colon (el intestino grueso). El diagnóstico se puede hacer
mediante un ultrasonido durante el embarazo o puede observarse durante el primer o segundo día de vida. Aparece
un aumento de distensión abdominal (inflamación), el infante no evacúa las heces (defeca) y por último, vomita
las comidas. No se conoce la causa de la atresia intestinal.
La incidencia de la atresia intestinal, es aproximadamente de un caso por cada 3.000-4.000 nacidos vivos. Esta
frecuencia es similar a la de la atresia de esófago y aproximadamente tres veces mayor que la enfermedad de
Hirschsprung.

ANOMALÍAS ASOCIADAS
La atresia intestinal se asocia con frecuencia a otras malformaciones congénitas:
Genéticas, especialmente algún tipo de trisomías. La trisomía 21 se asocia a atresia duodenal (30% de los casos).
Cardíacas, frecuentemente canal común, ductos, etc.
Renales, frecuentes en las atresias bajas.
Prematuridad, casi constante en las atresias complicadas.
Defectos de la pared abdominal como el onfalocele y la gastrosquisis pueden asociarse también a atresia intestinal
Hay que señalar también que un 20% de los casos de atresia intestinal se asocia a mucoviscidosis y su
consecuencia es el íleo meconial.
PATOGENIA
Existen, clásicamente, dos teorías embriológicas para explicar la patogenia de las atresias intestinales:
Teoría de la recanalización de Tandler: Según este autor, primitivamente el tubo digestivo sería un cordón rígido
sin luz, que en sucesivas semanas de gestación, se iría recanalizando hasta formarse completamente la luz
intestinal. Un defecto en la recanalización de ese intestino provocaría la atresia.
Teoría vascular: Según esta teoría, un defecto en la vascularización del intestino en la época prenatal; provocaría
la atresia. Existen una serie de hechos que parecen demostrar la veracidad de esta última teoría, como son:
El hallazgo de meconio y células de descamación intestinal dístales a la atresia.
La posibilidad de reproducir atresias intestinales en animales de experimentación, provocando alteraciones
vasculares. Esto es un hecho comprobado por multitud de autores.
Se inicia hacia la tercera semana de gestación, cuando se desarrolla el sistema hepatobiliar y el páncreas; durante
este tiempo, el duodeno es un órgano de estructura sólida. Entre la octava y décima semanas de gestación,
comienza el proceso de vacuolización, lo que hace al duodeno una estructura tubular. Una falla en este proceso de
vacuolización, puede provocar atresia y/o estenosis del duodeno. Se ha demostrado que la atresia yeyuno-ileal;
resulta de una lesión isquémica del intestino medio, después de su retorno a la cavidad celómica durante la
embriogénesis. Esta anormalidad, es una lesión adquirida; ocasionada por una catástrofe vascular in útero. Como
causas se han descrito vólvulos del intestino delgado, invaginación, hernia interna con estrangulación,
hipotensión, accidente vascular e ingesta de cocaína por parte de la madre. Al final se produce necrosis isquémica
del intestino y absorción del intestino no viable.
Otros factores que incrementan el riesgo de presentar atresia intestinal, son las infecciones maternas durante la
gestación, sobre todo para la presentación de la atresia a nivel del íleon, el uso prenatal de fármacos
vasoconstrictores como: La cocaína, anfetaminas, descongestionantes y la nicotina. La talidomida y la fenitoína
aumentan el riesgo de atresia duodenal.
DIAGNÓSTICO
Todo tipo de atresia intestinal, provoca un cuadro de obstrucción intestinal en el neonato, que con frecuencia es
diagnosticado antes del nacimiento por ecografía a la madre (en el seno de un polihidramnios),
Y por un cuadro sindrómico típico consistente en:
Distensión abdominal.
Vómitos biliosos.
Deshidratación y alteración del equilibrio ácido-base.

Ello impone una actitud urgente en el diagnóstico y tratamiento quirúrgico.

El diagnóstico se realiza por la clínica y la radiología.

Así, una Radiografía de abdomen en posición erecta, nos dará inmediatamente el diagnóstico de obstrucción
intestinal y la altura de la misma, dependiendo fundamentalmente; de la cantidad de aire intestinal dilatado que
veamos en la radiografía. No se debe dar contraste de bario, pues dificultaría el paso de fluido en el
postoperatorio. Sí podemos añadir un contraste hidrosoluble, aunque generalmente no es necesario y con la
radiología simple, basta para imponer el tratamiento quirúrgico. Es interesante añadir que en casos de obstrucción
intestinal alta, duodenal, un enema opaco; puede ayudar en el diagnóstico de una malrotación intestinal con
obstrucción duodenal extrínseca.
La expulsión de meconio, puede ayudarnos también en el diagnóstico. Las atresias altas se acompañan de
expulsión normal de meconio, nunca las bajas.
MANEJO TERAPEUTICO
El tratamiento preoperatorio está encaminado a situar al neonato en las mejores condiciones posibles para la
intervención quirúrgica: Fluidoterapia y antibioterapia IV.
El cirujano debe realizar una laparotomía amplia; para explorar cuidadosamente no sólo la zona donde se presume
la obstrucción, sino la totalidad del intestino buscando todo tipo de anomalías, otras atresias, malposiciones,
duplicaciones, etc.
En casos de atresia duodenal por páncreas anular, el cirujano practicará siempre una duodenoduodenostomía
laterolateral por encima del páncreas; sin intentar disecarlo. Si la obstrucción es membranosa, se puede resecar la
membrana mediante una duodenostomía. En el recién nacido está contraindicado; realizar una técnica de
gastroenteroanastomosis, como se realiza con frecuencia en el adulto. Se debe realizar una gastrostomía
descompresiva y pasar una sonda transanastomótica a través del mismo orificio de la gastrostomía.
En casos de atresia intestinal, el cirujano deberá realizar una anastomosis terminoterminal entre los extremos
atrésicos, siempre que esto sea posible. Frecuentemente la diferencia de tamaño en el proximal dilatado, y el distal
mínimo hacen necesario una remodelación del asa proximal para conseguir una buena anastomosis. Se aconseja la
gastrostomía en caso de atresia yeyunal.

En casos de atresia múltiple, se deben resecar aquellos fragmentos de

intestino que se presuma inviables, aún teniendo en cuenta que se puede dejar
el intestino del neonato extraordinariamente corto. En estos casos hay que
procurar conservar, si esto es posible, la válvula ileocecal, pues su papel en
casos de cortedad intestinal, es fundamental para asegurar la supervivencia.
Ese “síndrome de intestino corto”, reviste especial gravedad en la época
neonatal y necesita de un adecuado tratamiento postoperatorio, apoyado en la
nutrición parenteral y enteral hasta que el intestino recupera su capacidad
absortiva normal.
En otras ocasiones, cuando las condiciones del intestino no permitan realizar
una anastomosis con garantía, el cirujano debe optar por realizar una ileostomía o colostomía, derivando
temporalmente el intestino, hasta conseguir la recuperación local suficiente como para asegurar su vitalidad.

En caso de íleo meconial, el tratamiento quirúrgico consiste; en realizar una laparotomía y extraer manualmente el
meconio intestinal, mediante una enterostomía, generalmente en el íleon terminal. Existen además una serie de
fármacos hiperosmolares (gastrografín, acetilcistecína, etc.), que pueden ayudar a solucionar un cuadro de
obstrucción meconial, generalmente a continuación de la cirugía, que en gran parte de los casos (40%) es
imprescindible. Estas sustancias, se utilizarán en enemas rectales y en infusión gástrica. También se utilizan a
través de la ileostomía, que el cirujano deja después de la intervención, para limpiar el colon de meconio en los
días posteriores a la misma. Las complicaciones (shock hipovolémico o perforación durante la administración del
enema o hasta 48 horas después), suelen ser poco frecuentes, y si el neonato no tiene otras malformaciones los
resultados son muy buenos.
PRONÓSTICO
La supervivencia reportada en la literatura es de 90% al ser intervenidos quirúrgicamente de manera oportuna; sin
embargo, disminuye en las atresias distales; por el atraso en el diagnóstico, generando un mayor riesgo de morir.
En lo relacionado con las atresias múltiples, la mortalidad es de 57%, sólo superada por el íleo meconial (65%) y
las gastrosquisis (66%).

Es una enfermedad genética , que afecta a pacientes pediátricos; siendo transmitida en forma autosómica recesiva
y ligada al sexo, Se caracteriza por la ausencia de las células ganglionares de los plexos mientéricos de Meissner
y Auerbach, extendiéndose en forma variable, lo que impide la relajación del Colon y el esfínter anal interno,
presentándose como consecuencia un estreñimiento crónico patológico.
La Enfermedad de Hirschsprung, se considera como uno de los trastornos neurológicos genéticos conocidos
comoDISGANGLIONISMOS, que incluyen también el hipoganglionismo y la displasia neuronal intestinal.
CLASIFICACION:
Según el segmento agangliónico se clasifican en tres grupos:
a) Segmento Ultracorto: Si ocupa centímetros de la zona yuxta–anal.
b) Segmento Corto: Si no va más allá de la unión recto–sigmoidea.
c) Segmento Largo: Si va más allá de la unión recto–sigmoidea y puede comprometer inclusive al intestino
delgado.
Se asocia a mayor morbimortalidad de todas las formas clínicas.
SALUD PÚBLICA
La Enfermedad de Hirschsprung, se presenta en uno de cada 5000 recién nacidos vivos.
Es más frecuente en pacientes varones que en mujeres en una relación de 4 a 1.
Causa aproximadamente el 25% de toda la Obstrucción Intestinal de los recién nacidos.
En México cada año nacen aproximadamente 540 niños con enfermedad de Hirschsprung, 70% de ellos con
aganglionosis del recto y sigmoides, conocida como aganglionosis de segmento corto o enfermedad de
Hirschsprung, un 20% tendrá afectado el recto, sigmoides, colon descendente y parte del colon transverso,
enfermedad conocida como aganglionosis de segmento largo y un 10% tendrán aganglionosis total, es decir, con
todo el colon afectado.
El Síndrome de Down (Trisomía21), es la enfermedad cromosómica que se asocia más frecuentemente a esta
enfermedad.
El 20% de los pacientes tiene anomalías congénitas asociadas entre las que se incluyen:
Enfermedad de Down (08%)
Defectos Cardiacos (08%).
Anomalías Genito–Urinarias (06%).
Anomalías Gastrointestinales (04%), que pueden incluir Atresia del Colon.
Ano Imperforado, solas o en combinación con Neuroblastoma Feocromositoma, Neurofibromatosis, Síndrome de
Waardenburg, Neoplasia Endocrina múltiple tipo II.
PATOGENIA
La enfermedad tendría una herencia autosómica recesiva, aunque en otras series se comportaría como de herencia
dominante, de tipo multifactorial y con penetración o expresión clínica variable. El síntoma principal que nos hace
sospechar la enfermedad, es el estreñimiento en un recién nacido. En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios
están ausentes en poca o en gran parte del intestino y por lo tanto, las áreas carentes de dichos nervios no pueden
empujar la materia fecal, causando un bloqueo u obstrucción distal. Los contenidos intestinales se acumulan detrás
del bloqueo, haciendo que el intestino y el abdomen se distiendan.
DIAGNÓSTICO
CUADRO CLINICO:
Si la enfermedad es severa, hay la posibilidad de que el recién nacido no logre eliminar el meconio o material
fecal y vomite.
Es probable que los casos más leves, no sean diagnosticados hasta una edad más avanzada.
En los niños mayores, la enfermedad puede causar estreñimiento crónico persistente, distensión abdominal y
retraso en el desarrollo.
SIGNOS Y SINTOMAS
Constipación ó Estreñimiento persistente. (Definido como el retraso en el recién nacido para eliminar el meconio
mayor a 48 horas con distensión abdominal).
Dificultad para eliminar la primera evacuación entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento.
Mala absorción Intestinal.
Escaso aumento de peso.
Crecimiento lento (niño entre 0 -5 años).
Distensión Abdominal.
Vómitos biliares.
Diarrea acuosa explosiva (en el recién nacido), con fiebre, hemorragia digestiva baja, compromiso del estado
general y sepsis son signos de enterocolitis necrotizante (causa de mortalidad 30–50%).
EXAMEN CLINICO
Distensión Abdominal.
Peristaltismo visible.

Timpanismo abdominal.
Auscultación: Ruidos peristálticos de tono alto
Tacto rectal: Normal o hipertónico.
DIAGNOSTICO CLINICO:
Tiene varias formas de presentación:
Forma Maligna o Aguda Precoz: Se inicia en el recién nacido con un cuadro de Suboclusión Intestinal, vómitos,
diarreas y falta de expulsión de meconio.
Gravedad media: Suele presentarse en niños pequeños, en forma de estreñimiento asociado con crisis
suboclusivas. Es frecuente el antecedente de expulsión tardía de meconio y la necesidad de estimulantes para
poder evacuar.
Latente ó Benigna: Se manifiesta en el niño mayor preescolar, adolescente o adulto joven con estreñimiento
persistente al inicio y de difícil manejo médico.
DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO
El criterio histopatológico de certeza para el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung:
Es la ausencia de células ganglionares del plexo mientérico, con una sensibilidad y especificidad del 100%. Esta
enfermedad es una malformación del sistema nervioso parasimpático, caracterizada por la ausencia o escasez de
glándulas ganglionares intramurales de la submucosa (Meissner) y del plexo mientérico (Auerbach), que se
extiende en sentido proximal, desde el ano hasta distancias variables del recto, del colon e intestino delgado y que
produce un desorden en la propulsión de la evacuación, produciendo una obstrucción intestinal baja u otras
complicaciones propias del éstasis fecal, que se manifiesta en la mayor parte de los casos, desde el nacimiento o
poco tiempo después.
La zona de transición, se encuentra en el colon sigmoide o rectosigmoide o en el 65% de los pacientes, el colon
descendente en un14%, el recto en 8% y el más proximal del intestino grueso en el10%. Aganglionosis que
afectan el intestino delgado ocurre en aproximadamente el 3% de los pacientes.
EXAMENES AUXILIARES
El Diagnóstico se realiza mediante exploraciones complementarias:
Radiografía Simple de Abdomen: Dilatación de todo el colon; donde se visualiza fecalomas en su interior.
Ocasionalmente un calibre menor del intestino colónico distal que corresponde a la zona gangliónica.
Colón por enema : es el estudio inicial y diagnóstica la enfermedad en el 70% de los casos, muestra la llamada
“zona de transición” determinada por la estenosis del segmento agangliónico y con dilatación supraestenótica.
Los hallazgos van a depender de la extensión de la zona afectada con la aganglionosis. En la aganglionosis total
del colon, se observa disminución del calibre de todo el colon, sin zona de transición y el examen puede no ser
diagnóstico. Puede existir dificultad en expulsar el material de contraste, permaneciendo en el colon después de
muchos días.
Manometría Anorectal: Es un método diagnóstico más fiable, pudiendo diagnosticarse hasta el 80 – 90% de los
casos en los Recién Nacidos.
Biopsia Rectal–Colon–Ganglio: Nos precisan el diagnóstico en el 100%. El único estudio que confirma el
diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung, es la biopsia de recto; estudio que consiste en tomar un pequeño
fragmento del recto, de aproximadamente 5 milímetros. Este procedimiento dura 5 minutos y no es doloroso. Es
necesario esperar aproximadamente 3 días para conocer su resultado.
Pruebas de Laboratorio:
Hemograma, Hemoglobina, Hematocrito.
Grupo sanguíneo–Rh.
Examen de orina completo.
Glucosa–Urea–Creatinina.
VDRL HIV.
Radiografía de pulmones.
Riesgo quirúrgico y electrocardiograma.
Interconsulta a anestesiología.
DIAGNOSTICODIFERENCIAL
Trastornos del Plexo Mientérico:
a) Neuropatías viscerales familiares
b) Neuropatías Viscerales esporádicas:
Enfermedad de Chagas.
Paraneoplásica.
Citomegalovirus.
c)Anomalías del Desarrollo:
Aganglionosis del Colon Total (en ocasiones con aganglionosis de intestino delgado).
Detención de la maduración:
1) Aislada en el Plexo mientérico.
2) Con retraso mental.
3) Con otras anomalías neurológicas.
Displasia intestinal neuronal:
1) Aislada en el Intestino.
2) Con neurofibromatosis.
3) Con neoplasia endocrina múltiple Tipo II b.
d) Enfermedades neurológicas.
MANEJO TERAPEUTICO
CRITERIOS DE INTERNAMIENTO:
Estreñimiento pertinaz, vómitos alimentarios y distensión abdominal en un Recién Nacido.
Diarrea acuosa explosiva, fiebre, hemorragia digestiva baja, astenia (Enterocolitis Aguda Necrotizante), son
signos de gravedad de la enfermedad.
Peritonitis por ruptura del Colon.
NIVEL DE ATENCION HOSPITALARIO
EMERGENCIA:
Al paciente con el Diagnostico inicial de Enfermedad de Hirschsprung, debe ser tratado en el servicio de
Emergencia de Cirugía Pediátrica con la finalidad de compensarlo del punto de vista hidro–electrolítico,
descompresión gástrica mediante una Sonda Nasogástrica, colocación de Sonda de Foley y antibioticoterapia.
Solicitándole los análisis preoperatorios de emergencia.
CENTROQUIRURGICO:
Tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de Hirschsprung.
HOSPITALIZACION:
Pasa a este servicio en condiciones estable.
TRATAMIENTO MEDICO:
Hidratación por Vía periférica o Central (para Presión Venosa Central).
Reposición Hidroelectrolítica.
Descompresión con Sonda Nasogástrica.
Sonda Vesical.
Sonda Rectal.
Antibioticoterapia.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
El principio básico del tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de Hirschsprung en el recién nacido, es
anastomosar el intestino normal o gangliónico con el ano resecando el intestino agangliónico no funcionante.
TECNICAS QUIRURGICAS:
Técnica de Duhammel descrita en 1956, consiste en que el recto nativo; es dejado en su sitio y el colon
normalmente inervado, es descendido por detrás del recto en el espacio presacro y anastomosado de manera
termino–lateral a la pared rectal posterior.
Técnica de Duhammel–Haddad: cirugía en dos tiempos. Primer Tiempo: Movilización del Colon izquierdo con
descenso del ángulo esplénico, disección presacra, hasta la punta del coxis, cierre del muñón rectal, resección de
la mega formación y colostomía. Segundo tiempo: Anastomosis colo–rectal.
Técnica de Soave: (Pull through endorrectal) fue realizado por primera vez en 1960 y fue diseñado para evitar el
daño de los vasos, nervios pélvicos y proteger el esfínter interno. Consiste en una mucosectomía rectal, con
preservación del esfínter interno y una anastomosis coloanal justo antes de la línea dentada.
Técnica de Lynn: Miectomía (esfinterotomía anal extensa o ampliada desde el nivel de la línea dentada;
incorporando la pared muscular del colon hasta una distancia de 8 a 10 cm. aproximadamente), sin resección por
vía transanal, especialmente para los casos de segmento ultracorto; cuando la Enfermedad de Hirschsprung es de
segmento largo y compromete todo el colon e inclusive parte del ileon, hay que realizar; colectomía total y
anastomosis Íleo anal ó Ileostomía.
Transplante intestinal; es la única posibilidad de supervivencia a largo plazo, en casos de gran extensión
agangliónica.
REHABILITACIÓN
Las consultas después del descenso, son muy importantes, ya que el cirujano pediatra y la enfermera enterostomal
vigilarán su crecimiento y desarrollo, así como, su función intestinal. La enfermedad de Hirschsprung, es poco
común, por lo que es indispensable que su pediatra esté en contacto con el cirujano pediatra, para evitar que el
descenso se haga pequeño por la cicatrización, es probable que el paciente necesite dilataciones rectales por un
periodo de 6 meses. Si esto es necesario, tu cirujano pediatra y la enfermera enterostomal, enseñaran a los padres a
hacerlo y no dañará la integridad física ni mental del paciente.
COMPLICACIONES
Son múltiples, variables y se presentan entre el 25 al 50%.
De todas las series como consecuencia de la anormalidad genética que presenta el paciente y entre las que se
incluyen:
Enterocolitis Necrotizante.
Ruptura del Colon.
Obstrucción Intestinal
Íleo prolongado.
Estreñimiento crónico.
Síndrome de Intestino Corto.
Presencia de Intestino Agangliónico residual.
Dehiscencia de Anastomosis.
Fístulas espontáneas.
Fístulas post–operatorias.
Estenosis anastomóticas
PRONOSTICO
El pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad en el colon o intestino delgado.
Si la enfermedad en el recién nacido se diagnóstica en forma temprana, con el tratamiento quirúrgico en dos
tiempos; el pronóstico es relativamente bueno.
La aparición habitual en más de la mitad de los casos de complicaciones postoperatorias inmediatas o tardías,
hace que el pronóstico no sea tan halagador como en otras intervenciones pediátricas.
Los pacientes en periodo neonatal con enterocolitis necrotizante y sepsis corren el riesgo de fallecer

La Estenosis Hipertrófica Congénita de Píloro, es la disminución de la luz intestinal a nivel del píloro; debido a
hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antropilórica del estómago, la cual se torna
anormalmente engrosada y se manifiesta clínicamente como obstrucción al vaciamiento gástrico.
SALUD PÚBLICA
La Estenosis Hipertrófica de Píloro, es la causa de cirugía abdominal más frecuente en niños menores de 2 meses
de edad, así como la principal causa de alcalosis metabólica en pediatría, la cual se presenta secundaria al vómito
de contenido gástrico; en donde se pierden hidrogeniones y cloro.
La estenosis hipertrófica de píloro, ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres, con tasas que oscilan
entre 2:1 y 5:1.
El primogénito hombre, tiene mayor riesgo de desarrollar estenosis hipertrófica de píloro.
En Estados Unidos de América, la prevalencia de la estenosis hipertrófica de píloro; se encuentra en rango de 1,5-
4 casos por cada 1000 nacidos vivos entre la población blanca, es menos frecuente en la raza negra, asiática e
hispana. (Nazer H, 2008).
En esta enfermedad la mortalidad es baja y casi siempre es secundaria a deshidratación y choque, la mortalidad es
rara después de la piloromiotomía, la infección de la herida se produce en menos del 1% de los pacientes, la
perforación de la mucosa pilórica, también es inusual ocurre en menos del 3% de los casos, las secuelas a largo
plazo por el tratamiento son también mínimas.
Se han realizado estudios encaminados a buscar el origen de esta enfermedad encontrando que se asocia a factores
como:
Hipergastrinemia infantil, anormalidades en la inervación del plexo mientérico, alergia a las proteínas de leche de
vaca y a la exposición a antibióticos macrólidos,
Sin que los resultados sean concluyentes hasta el momento. El 7% de los niños con estenosis hipertrófica
congénita de píloro, tienen padres afectados por este padecimiento, la ocurrencia entre hermanos es de 5-9%, las
anomalías congénitas asociadas se presentan en el 6-20% de los pacientes con estenosis hipertrófica congénita de
píloro, se presenta con baja frecuencia en recién nacidos con retraso del desarrollo ( Elinoff JM, 2005).
Por lo anterior hasta el momento, se sabe que la etiología es probablemente multifactorial y se considera cada vez
con más fuerza, como una enfermedad adquirida y no un trastorno congénito.
PATOGENIA
Se han realizado estudios encaminados a buscar el origen de esta enfermedad encontrando que se asocia a factores
como:
Hipergastrinemia infantil, anormalidades en la inervación del plexo mientérico, alergia a las proteínas de leche de
vaca y a la exposición a antibióticos macrólidos,
Sin que los resultados sean concluyentes hasta el momento. El 7% de los niños con estenosis hipertrófica
congénita de píloro, tienen padres afectados por este padecimiento, la ocurrencia entre hermanos es de 5-9%, las
anomalías congénitas asociadas se presentan en el 6-20% de los pacientes con estenosis hipertrófica congénita de
píloro, se presenta con baja frecuencia en recién nacidos con retraso del desarrollo ( Elinoff JM, 2005).
Por lo anterior hasta el momento, se sabe que la etiología es probablemente multifactorial y se considera cada vez
con más fuerza, como una enfermedad adquirida y no un trastorno congénito.
DIAGNÓSTICO
Edad
Se presenta generalmente en recién nacidos y con menor frecuencia en lactantes entre la semana 2 y 8 de vida,
aunque se han documentado casos de estenosis hipertrófica de píloro desde la primera semana de vida y hasta los
3 meses de vida:
Los niños prematuros suelen desarrollar los síntomas más tarde que los bebés a término.
Sexo
La estenosis hipertrófica de píloro, ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres, con tasas que oscilan
entre 2:1 y 5:1.
El primogénito hombre tiene mayor riesgo de desarrollar estenosis hipertrófica de píloro.
El vómito es el signo principal en la Estenosis Hipertrófica de Píloro y sus características son:
Progresivo.
No biliar.
Postprandial.
Profuso.
De retención.
Proyectivo.
Al inicio puede parecer regurgitación.
Raramente hemático.
En el recién nacido prematuro, el cuadro clínico difiere radicalmente de los pacientes de termino y se confunde
con mayor frecuencia con otras entidades; motivo por el que se retrasa el diagnóstico. Los datos clínicos que se
pueden encontrar son:
Aumento del residuo.
Vómitos no biliares no en proyectil.
Es poco frecuente la alcalosis metabólica hipoclorémica.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS DE GABINETE

Ultrasonido abdominal
El ultrasonido, es un método no invasivo con alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de Estenosis
hipertrófica del píloro, varía de acuerdo a la experiencia del médico que la realiza y se encuentra entre el 91 y
100% (para ambas). Mide la hipertrofia del píloro.
El ultrasonido, se solicita como primera elección, ya que también sirve para descartar una membrana duodenal
fenestrada, seguida en frecuencia del páncreas anular.
Se diagnóstica Estenosis Hipertrófica Congénita de Píloro si:
Diámetro total del píloro mayor de 15-18mm.
Espesor del músculo pilórico mayor 3- 4 mm.
Longitud mayor de 17 mm.
Imagen de “doble riel” por estrechamiento de la luz intestinal.
Serie esófago gastroduodenal
La serie esófago gastroduodenal, es un medio eficaz para el diagnóstico de estenosis hipertrófica de píloro, con
sensibilidad y especificidad muy parecida al ultrasonido, con la diferencia que esta, es un método diagnóstico
invasivo y se expone al paciente a radiación durante el procedimiento.
Se solicita cuando el ultrasonido no es concluyente o existe presentación atípica de los signos y síntomas.
Tiene sensibilidad de 84 al 100% y especificidad de 75 al 100%, depende de la experiencia del médico que realiza
el estudio y de la calidad del ultra sonógrafo.
En la serie esófago gastroduodenal se encuentra:
Gastromegalia.
Retraso en el vaciamiento gástrico.
Onda antiperistáltica que se detiene en el estómago.
Conducto pilórico alongado de 2-3 cm y engrosado que da imagen de “doble o triple riel”.
Signo del "codo" por acumulo del bario en el antro pre pilórico el cual se dilatada.
Endoscopia gastrointestinal
La endoscopia, se reserva para pacientes con signos clínicos atípicos, cuando con la ecografía y la serie esófago
gastroduodenal no se logro establecer el diagnóstico.
Aunque la endoscopia gastrointestinal superior demostraría obstrucción pilórica, es difícil diferenciar con
precisión entre la estenosis pilórica hipertrófica y píloro espasmo.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS DE LABORATORIO
Algunos pacientes con estenosis hipertrófica de píloro, presentan alteraciones de electrolitos (Hipokalemia y
Alcalosis hipoclorémica).
El desequilibrio hidroelectrolítico, es una de las principales causas de retraso en la cirugía.
Pruebas de laboratorio a solicitar solo en presencia de deshidratación:
Electrolitos en suero
Gasometría arterial (puede mostrar desequilibrio ácido base con alcalosis metabólica).
Preoperatorios para todos: Biometría hemática completa, tiempos de coagulación (TP y TTP).
MANEJO TERAPEUTICO
TRATAMIENTO PREOPERATORIO
La Estenosis hipertrófica congénita de píloro, no es una emergencia quirúrgica
Se debe realizar la corrección de la pérdida de líquidos y electrolitos con los esquemas establecidos de acuerdo al
grado de deshidratación, previo a la intervención quirúrgica.
Si, el desequilibrio es leve o moderado tomara de 24 a 48 hrs corregirlo y si es grave hasta 72hrs.
La corrección del desequilibrio hidroelectrolítico, previo a la intervención quirúrgica; evita complicaciones
metabólicas.
En pacientes sin desequilibrio hidroelectrolítico se indica:
Ayuno.
Soluciones parenterales a requerimientos basales 120-150ml/kg/ día con Solución con Dextrosa al 5% + Solución
de Cloruro de Sodio en relación 1:1 + Cloruro de potasio a 3 – 4 mEq/kg/día.
Colocar al paciente en posición semifowler.
No se recomienda la colocación de sonda orogástrica en forma rutinaria, por que extrae el líquido gástrico junto
con el ácido clorhídrico del estómago, lo que favorece la presencia de alcalosis hipoclorémica. Por otro lado no
existe obstrucción al paso de la secreción gástrica, no así del alimento.
La colocación de sonda oro gástrica, será evaluada en forma individual, Si el gasto por la sonda es alto; se deben
reponer las pérdidas con solución salina isotónica al 0.9%.
El tratamiento preoperatorio, debe ser dinámico e individualizado y debe estar basado en la evaluación clínica
completa.
El paso a quirófano, será hasta que las condiciones del niño sean óptimas.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Una vez que el paciente se encuentra en condiciones optimas, el procedimiento quirúrgico deberá realizarse lo
más pronto posible; para evitar el ayuno prolongado.
La piloromiotomía, sigue siendo el estándar de tratamiento por dar resultados excelentes y pocas complicaciones
en manos expertas de cirujanos pediatras.
Existen diversos abordajes quirúrgicos para la realización de la piloromiotomia que han demostrado ser seguros:
Incisión transversa en cuadrante superior derecho abdominal.
Incisión peri umbilical.
Laparoscópico.
Piloromiotomía de Ramstedt.
Hasta el momento, es la más usada y es considerada la técnica de primera elección para el tratamiento quirúrgico
de la estenosis hipertrófica de píloro.
En manos expertas, es fácil de realizar y las complicaciones que se pueden presentar son pocas.
El cirujano pediatra; elegirá el abordaje quirúrgico considerando:
Las condiciones individuales del paciente.
La experiencia que tenga en cada uno de los abordajes, debiendo elegir el que haya demostrado mayor seguridad y
eficacia en sus manos.
Recursos materiales disponibles.
Tipos de abordaje
Abierto: El abordaje, se realiza a través de una incisión transversal en el cuadrante superior derecho, donde se
incide el músculo recto y la fascia. El abordaje supra umbilical (curvilíneo), ha ganado popularidad por los buenos
resultados cosméticos.
Laparoscópico
El tiempo de recuperación, es significativamente menor en comparación con la piloromiotomía abierta. Sin
embargo, la piloromiotomía abierta; es más eficaz y presenta menos complicaciones.
Por dilatación endoscópica
Existen pocos reportes preliminares; recientes de casos que presentaron recurrencia de la estenosis del píloro
posterior al tratamiento quirúrgico, en quienes se uso este procedimiento. Por lo que se requieren estudios
prospectivos controlados para valorar su eficacia.
TRATAMIENTO POSTQUIRÚRGICO
El tratamiento post-quirúrgico, tiene como objetivo principal: Manejo del dolor y reinicio de la vía oral.
El manejo del dolor, es importante para lograr una recuperación rápida; por lo que se recomienda evaluarlo en
forma rutinaria.
Se recomienda el paracetamol como analgésico a dosis de 15 mg/kg/dosis cada 4 a 6 horas (no exceder de 5 dosis
al día).
Posterior al evento quirúrgico:
Ayuno por 8 horas
Soluciones parenterales a 120ml/kg/día, las cuales se suspenderán al tolerar, la segunda toma de leche modificada
en proteínas o seno materno.
El vómito posterior a la piloromiotomía generalmente se auto limita.
Es recomendable que después de la pilomiotomia, los niños sean alimentados en forma temprana y escalonada,
con formula láctea o seno materno.
Reinicio de la vía oral
Después del ayuno de 8 hrs (posterior al evento quirúrgico), se debe realizar una evaluación integral del niño, para
decidir si se encuentra en condiciones de reiniciar la vía oral.
Manejar al niño con técnica de vomitador
Iniciar con:
Electrolitos orales o solución glucosada al 5%, 20ml cada 2 horas por 3 tomas.
Sí tolera:
Leche modificada en proteínas a media dilución 20ml o seno materno cada 2 horas por 2 tomas
Sí tolera:
Leche modificada en proteínas 30 ml o el volumen que consumía previo a la cirugía o bien seno materno cada tres
horas por dos tomas.
Si tolera dejar a libre demanda.
PRONÓSTICO
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
El paciente es egresado de la unidad hospitalaria; una vez que se establece la adecuada ingesta de fórmula láctea o
seno materno.
Se egresa con analgésico VO, se recomienda paracetamol 10-15mg/kg/dosis cada 6 horas por 5 días,
posteriormente solo en caso de dolor.
Retiro de puntos a los 7 días de post operado.
Cita a control en 4 semanas para valorar la ingesta y el incremento ponderal.
La vigilancia postoperatoria, es muy importante y nunca debe ser obviada.

La invaginación intestinal o intususcepción, es una enfermedad obstructiva del intestino; que se produce porque
un segmento del intestino se introduce en el interior de otro segmento intestinal vecino.
La invaginación, se presenta más comúnmente durante el primer año de vida. La mayor incidencia, ocurre en
lactantes entre 5 y 10 meses de edad. Con un predominio masculino (relación 4:1, hombres, mujeres). La
incidencia varía de 1,5- 4 por 1000 nacimientos vivos. Son lactantes bien nutridos y sanos.
La porción proximal del intestino, es traccionada hacia el intestino distal por la actividad peristáltica. El
mesenterio del intestino proximal, también es traccionado hacia el intestino distal, siendo angulado y comprimido,
esto ocasiona obstrucción del drenaje venoso, con el consiguiente edema de la pared intestinal. Si no es tratado
oportunamente, este edema provocará obstrucción arterial y gangrena de la pared intestinal proximal.
La mayor parte de las intususcepciones son ileocólicas, empezando cerca de la válvula ileocecal, con íleon distal
traccionado hacia el colon proximal. Con menor frecuencia se puede presentar intususcepción ileoileal y
colococólica.
Es poco común encontrar un punto guía específico con intususcepción ileocólica. Después de la reducción,
generalmente se presenta engrosamiento marcado de la pared intestinal a nivel del íleon distal. Aunque parte del
engrosamiento es causado por edema secundario a la obstrucción venosa, se presenta hipertrofia importante del
tejido linfoide, el cual, es abundante en la pared intestinal. Se ha sugerido que los adenovirus y rotavirus son los
responsables de esta hipertrofia. Si existe engrosamiento de la pared intestinal, esto serviría como punto guía para
la invaginación. Los ganglios linfáticos mesentéricos del íleon terminal, también están muy aumentados de
tamaño después de la reducción, pero esto probablemente es un fenómeno secundario y no causal.
Se puede identificar un punto guía específico en aproximadamente el 5% de los pacientes, más comúnmente en las
invaginaciones ileoileales. Un divertículo de Meckel, es el punto guía más común. Otros incluyen los pólipos, las
duplicaciones intestinales, los linfomas, la hemorragia submucosa secundaria a púrpura de Henoch y los
hemangiomas.
En los niños mayores un linfosarcoma, puede ser el origen de la intususcepción. Los niños con fibrosis quística,
también pueden presentar intususcepción secundaria a heces espesas en el íleon terminal. La edad promedio de
presentación en estos niños es de 9 años.
Cuadro Clínico:
El paciente típico con una invaginación, es un lactante, robusto, sano, que súbitamente empieza a gritar y lleva las
piernas al abdomen. Después de varios minutos termina el ataque y el lactante parece normal, reasumiendo la
actividad previa, a la que por lo regular, los ataques se presentan cada 10-15 minutos y son bastante dramáticos.
En forma temprana, el lactante puede expulsar heces normales. Por último los padres notan heces mucoides,
pequeñas, y rojas oscuras, frecuentemente descriptas como "jalea de grosellas". El vómito, se puede presentar de
manera temprana y generalmente se trata de alimentos no digeridos. Al continuar los ataques, el vómito se hace
bilioso. Algunos niños, se vuelven muy letárgicos entre los ataques y pueden aparecer somnolientos, en algunos
casos, se pueden presentar con convulsiones tónico clónicas generalizadas.
Exploración Física:
Generalmente los signos vitales del niño son normales, en la evolución temprana de la enfermedad. Durante los
episodios de dolor, se pueden escuchar ruidos hiperperistálticos (Aumento del sonido normal intestinal). Se puede
palpar una masa abdominal en "forma de salchicha". La punta de la intususcepción, así como, el moco teñido

de sangre, se pueden detectar en el examen rectal. En algunos pacientes el examen del ano, puede revelar,
prolapso de la cabeza de la invaginación.
Si el proceso obstructivo ha sido prolongado, se presentará deshidratación y Bacteremia, ocasionando taquicardia
y fiebre. Ocasionalmente el niño puede presentar choque hipovolémico o séptico franco.
Estudios diagnósticos:
Las radiografías del abdomen en posición supina y erecta, pueden mostrar un patrón de gas intestinal inespecífico,
un cuadrante inferior derecho con gas o un hallazgo consistente con obstrucción intestinal, es decir, asas dilatadas
del intestino y/o niveles hidroaéreos.

El examen ultrasonográfico del abdomen, se usa en algunos centros médicos para

valorar un niño con una posible invaginación. Se describen los hallazgos de una
lesión en diana (tiro al blanco), se observa en cortes transversos y consiste en dos
anillos de baja ecogenicidad, separadas por un anillo hiperecóico; se ha descripto otro
signo ecográfico, un "pseudoriñón", este se observa en los cortes longitudinales y
aparecen como capas hiperecóicas e hipoecóicas superpuestas, este patrón presenta
paredes edematosas en la invaginación.

En un gran estudio prospectivo 426 casos, se demostró una sensibilidad y especificidad del 100%, aunque la
ultrasonografía es muy exacta, su uso se debe limitar a los casos en los cuales el índice de sospecha es bajo. Si un
lactante presenta los ataques típicos de dolor y expulsa heces semejantes a la jalea de grosellas, se debe proceder
inmediatamente a un enema con bario y no perder tiempo valioso con la ultrasonografía.
El enema con bario, es el elemento principal del diagnostico, en la mayor parte de los centros médicos; se han
informado pocas complicaciones, siempre y cuando se sigan ciertos lineamientos. Un signo de cabeza de cobra o
copa de champaña es diagnóstico de invaginación.

MANEJO TERAPEUTICO
Una vez se sospecha el diagnóstico de invaginación, se introduce una sonda nasogástrica para descomprimir el
estómago. Se inicia tratamiento con líquidos intravenosos. Se administran antibióticos, si el diagnóstico es
bastante claro o si el niño ha estado sintomático por más de 24 horas.
Se realizan exámenes de laboratorio, cuadro hemático, medicion de electrolitos séricos y reserva de sangre.
Si el niño está estable y no tiene signos de peritonitis, perforación, progresión de la sepsis y posible gangrena
intestinal (contraindicaciones para el colón por enema o reducción neumática), se practica enema con bario, dicho
examen es diagnóstico y puede ser terapéutico. La sedación del lactante, es útil durante el intento de reducción. Se
introduce una sonda rectal lubricada o sonda de Foley hasta el recto y se mantiene en su lugar, juntando
firmemente los glúteos con cinta adhesiva y se restringe al niño. Se permite que el bario corra hasta el recto desde
una altura de 90 cms por encima del paciente. Se observa el llenado intestinal mediante fluoroscopia. Se continúa
la presion hidrostática constante, mientras se presente la reducción. Si delineación del bario continúa sin cambios
durante 10 minutos, se permite que drene el bario. Este procedimiento, se puede repetir por segunda y tercera vez.
No se debe manipular el abdomen durante el intento de reducción hidrostática.
Es típico que la reducción de regreso al área de la válvula ileocecal sea bastante sencilla. Por lo general, se
presenta un retardo en ese punto hasta que se observa un flujo de bario, hacia el intestino delgado distal. La tasa de
éxito reportado para la reducción hidrostática, varía de 42-80%.
La administración de glucagón no es útil como un auxiliar en la reducción de una invaginación.
Se ha utilizado extensamente la reducción neumática en China, con una tasa de éxito de más del 90%. El
procedimiento se monitoriza fluoroscópicamente, al insuflar aire en el recto, la presión aérea máxima segura es 80
mmHg, para lactantes menores y 110 a 120 mmHg para lactantes mayores. La reducción con aire, requiere más
tiempo que la reducción con bario. Se han informado perforaciones con neumoperitoneo masivo, que causa
compromiso ventilatorio, se debe tratar con drenaje del aire libre con aguja # 18 y laparotomía.
Si se logra una reducción completa, ya sea mediante presión hidrostática o por medios neumáticos, se hospitaliza
al niño para observación. Se inicia una dieta líquida. Generalmente se da de alta al niño a las 24 horas.
Tratamiento quirúrgico
Se requiere laparotomía, en los niños con signos de choque o peritonitis y en los que se obtiene reducción
neumática o hidrostática incompletas.
La preparación preoperatoria, requiere reanimación con líquidos, antibióticos intravenosos y transfusión
sanguínea, si están indicados.
Se practica una incisión transversa supraumbilical, se aplica presión suave sobre la masa, para reducir el edema.
Se da masaje al intestino afectado para colocarlo en su posición normal. Para evitar dañar el tejido intestinal,
nunca se debe traccionar a parte los segmentos intestinales proximal y distal. Se requiere resección y anastomosis
término-terminal, si no se puede lograr la reducción manual o si el intestino reducido presenta gangrena.

PRONÓSTICO
Se ha reportado una tasa de recurrencia de 8-12 %, lo anterior se presenta más comúnmente después de reducción
hidrostática. El manejo de un niño con una intususcepción recurrente, se debe individualizar. Es aceptable intentar
repetir el enema de bario, ya que con poca frecuencia se presenta un origen específico. Se practica intervención
quirúrgica en la primera recurrencia en un niño mayor, debido a una incidencia mayor de tumores del intestino
delgado en este grupo de edad.
Con la detección temprana de una intususcepción y el tratamiento apropiado, la tasa de mortalidad debe ser cero.
Se debe considerar la intususcepción post operatoria en el diagnóstico diferencial, de la obstrucción intestinal post
operatoria temprana. Por lo regular, estos niños presentan un retorno inicial de la funcion digestiva, seguido por
distensión abdominal, emesis biliar e irritabilidad. Las radiografías abdominales, muestran un patrón obstructivo.
Generalmente un enema con bario no es útil, debido a que la mayoría de estas lesiones se localiza en el íleon o
yeyuno. En la mayor parte de los casos, es posible la reducción manual durante la intervención.

El síndrome de escroto agudo en el niño, se denomina a un conjunto de padecimiento que se caracteriza por dolor
escrotal agudo, que puede estar ó no acompañado de signos inflamatorios, se considera una urgencia médico
quirúrgica y plantea un problema diagnóstico en los sitios de atención primaria de niños. Las causas más
frecuentes en los niños, son torsión de apéndices testiculares (46%), torsión testicular (16%) y
epididimitis/orquitis (35%).
SALUD PÚBLICA
La incidencia anual calculada de torsión testicular se estima en 1 en 4,000 en los < de 25 años.
La mayor incidencia de torsión testicular, se reporta entre los 10 y los 15 años de edad (pubertad), sin embargo, se
reconoce que puede presentarse a cualquier edad, con un pico menor en el primer año de vida.
En la mayoría de los casos, la torsión perinatal corresponde a torsión extra vaginal, en contraste con la torsión
intra vaginal habitual, la cual ocurre durante la pubertad, por lo que se considera entidades con manejo.
El escroto agudo, afecta predominantemente al grupo etario entre los 4 meses a los 15 años de edad hasta en un
70%.
Las causas más frecuentes son: Torsión de apéndices testiculares (46%), torsión testicular (16%) y
orquiepididimitis (35%) (Cuckow PM 2000). Estas representan el 95% de todos los casos de escroto agudo
(Heinen F 2001). El grupo etareo de mayor riesgo, es entre 12 a 15 anos (Murphy FL 2006). El 30-40% de los
niños con escroto agudo, tienen torsión testicular, la cual es una emergencia quirúrgica, por la posibilidad de
pérdida del testículo por necrosis, dependiente del tiempo de evolución, por lo que los niños con escroto agudo,
ameritan evaluación oportuna por cirugía pediátrica (Lia CC 2006, Rihdahl E 2006), comúnmente pueden
confundirse con esta emergencia quirúrgica (Cuckow PM 2000, Murphy FL2006).
En la mayoría de los casos la torsión perinatal, corresponde a torsión extra vaginal, en contraste con la torsión
intra vaginal habitual, la cual ocurre durante la pubertad, por lo que se considera entidades con manejo pendiente.

DIAGNÓSTICO
En el escroto agudo, es característica la presencia de dolor testicular agudo que se acompaña de aumento de
volumen escrotal. El escroto agudo, es debido a múltiples causas, sin embargo, en la población pediátrica las más
comunes son la torsión testicular, orquiepididimitis y la torsión de algún apéndice testicular.
En el abordaje del escroto agudo en niños, las etiologías a descartar son: Torsión testicular, torsión de apéndices
testiculares, orquiepididimitis, hernia inguinal incarcerada, edema escrotal idiopático, hidrocele, púrpura de
Henoch Schönlein, ruptura traumática testicular o de epidídimo, entre otros.
En un estudio retrospectivo, se reportó 87 pacientes con escroto agudo, con los siguientes hallazgos clínicos:
Dolor escrotal, náusea y vómito, síntomas urinarios y fiebre y signos como: Aumento del volumen testicular,
edema escrotal, eritema escrotal, hipersensibilidad testicular y nódulo hipersensible. Otros autores y una guía
clínica refieren otros signos, como reflejo cremasteriano anormal, anormalidades en la posición del testículo:
Signo de Gouverneur, Signo de Brunzel, Signo de Angell, Signo de Prehn, Signo del punto azul o de Fistol y
Signo de Ger y asociadas a alteraciones como hidrocele.
El dolor escrotal, es el síntoma más frecuente en el escroto agudo, reportándose una frecuencia del 94% al 100%
en sus tres principales etiologías. En la torsión testicular, el dolor es intenso y súbito, localizado en el testículo y
con irradiación hacia la ingle y el abdomen inferior. La duración de los síntomas, es más corto en la torsión
testicular (69% en las primeras12 horas) en comparación a la torsión de apéndice testicular (62%) y la epididimitis
aguda (31%). El clínico deber reconocer que de acuerdo a las series reportadas, la torsión testicular, es la causa
más frecuente de escroto agudo y que en un gran porcentaje de pacientes con torsión testicular, la instalación del
dolor es en forma aguda entre 6 y 12 horas. En estas 3 entidades, la mayor proporción cursó con más de 24 horas
de evolución, lo cual puede implicar complicaciones como pérdida del testículo.
En el escroto agudo, se pueden presentar síntomas neurovegetativos como: Náusea, vómito, palidez, sudoración y
sensación de desmayo, sin embargo, estos síntomas son más orientadores para la torsión testicular. Heinen
encontró en niños > de 12 años con escroto agudo, que la nausea y el vómito, poseen un alto valor predictivo para
torsión testicular (96 y 98% respectivamente).
La piuria y los síntomas miccionales, como disuria; se presentan en el 14 al 28.9% de los pacientes con
orquiepididimitis, sensibilidad del 25.7% para piuria y 28.9% para los síntomas de vías urinarias bajas, a
diferencia de los casos con torsión testicular o torsión de apéndices testiculares en los cuales no se reportan su
presencia. El urocultivo positivo se encuentra sólo en algunos pacientes con epididimitis sin embargo, un análisis
de orina normal no excluye la epididimitis. Del mismo modo, un análisis de orina anormal no excluye torsión
testicular.
La fiebre se presenta en la orquiepididimitis entre el 11 y 19%, sin presentarse en la torsión testicular ni en la
torsión de los apéndices testiculares. Puede considerarse como un signo poco frecuente en el escroto agudo y su
presencia, orienta hacia el diagnóstico de orquiepididimitis, aunque aún en este caso su frecuencia es baja.
El urocultivo y el análisis de orina, no han demostrado su utilidad como prueba diagnóstica para orquiepididimitis.
Recordar que en la mayoría de los niños y adolescentes sin vida sexual activa, la epididimitis, es generalmente
autolimitada y cura sin dejar secuelas.
Liu encontró que la hipersensibilidad testicular, es más frecuente en la orquiepididimitis y en torsión testicular
presentándose en el 100% y en el 97.6% respectivamente, a diferencia de la torsión de los apéndices testiculares,
que solo se presenta hipersensibilidad en 62%.
El nódulo hipersensible, se encontró en 50% de los casos de torsión de apéndices testiculares a diferencia de
ningún caso de torsión testicular o de orquiepididimitis.
El reflejo cremasteriano, consiste en la retracción cefálica del testículo a la estimulación táctil en la cara interna
del muslo ipsilateral, se reporta su ausencia en los pacientes con torsión testicular, con sensibilidad del 99 al 100%
y especificidad del 66%. Consistentemente Sakellaris refiere que el reflejo cremasteriano, estaba presente en el
90% de los casos de epididimitis, en el 100% de los casos con torsión de apéndices testiculares y ausente en el
100% de los pacientes con torsión testicular. En todo paciente con escroto agudo, se debe buscar
intencionadamente el reflejo cremasteriano, en ausencia de retracción cefálica del testículo, se debe sospechar de
torsión testicular. En pacientes con escroto agudo, el testículo puede encontrarse en una posición anormal: Torsión
testicular 55%, puede ascender y colocarse en una situación más alta hacia la ingle, 26% en situación horizontal o
transversa; pacientes con torsión de apéndices testiculares la posición anormal, es menos frecuente se reporta en
11% y en los pacientes con orquiepididimitis la posición anormal, es menos frecuente, se reporta en un 8%.
En la literatura médica se han publicado una serie de signos, cuya importancia diagnóstica es variable según los
autores que los han descrito. La utilidad de los mismos, va a depender del momento evolutivo en que se explora al
paciente y la experiencia del evaluador. En el escroto agudo, la posición anormal de los testículos es más frecuente
en la torsión testicular, que en los pacientes con orquiepididimitis; el testículo se eleva en situación más alta hacia
la ingle, con menos frecuencia en situación horizontal o transversa.
El signo de Prehn, consiste en disminución del dolor al elevar el testículo y en este caso se llama Prehn positivo y
cuando el dolor no cede o aumenta se llama Prehn negativo. En la orquiepididimitis el dolor disminuye al elevar el
testículo y se llama Prehn positivo como lo menciona su autor original, en contraste la elevación manual del
hemiescroto y el testículo afectado, origina un aumento del dolor testicular cuando se trata de una torsión
testicular y se llama Prehn negativo, sin embargo se considera un signo inespecífico.
El signo del “punto azul”, se presenta en los casos de torsión de apéndice testicular, de acuerdo a diferentes
autores entre el 10 al 50%. Consiste en una lesión en el escroto, redonda de 2 a 3 mm, indurada, sumamente
dolorosa y localizada en el polo superior del testículo. Se observa directamente como una macula azul y por
transiluminación un “punto oscuro o punto negro” circunscrito y adyacente a la superficie del testículo, llamado
también signo del fistol, de acuerdo a diferentes autores y corresponde a la torsión de algún apéndice testicular
(hidátide testicular necrótica). Considerar que a excepción del reflejo cremasteriano, el resto de los signos, no han
sido evaluados como pruebas diagnósticas (sensibilidad y especificidad), por lo que se aconseja realizar e
interpretar por un cirujano pediatra con experiencia.
La torsión testicular posee dos determinantes para la tasa de recuperación (salvamiento) temprana de los
testículos: Tiempo entre el inicio de los síntomas y la destorsión; y el grado de torsión del cordón. Se documento
lo siguiente:
La atrofia testicular grave, ocurrió después de la torsión de sólo 4 horas con un grado de torsión > de 360° (torsión
completa).
En los casos de torsión incompleta 180 ° a 360 °, con duración de los síntomas hasta 12 horas, no se observó
atrofia.
Sin embargo, un testículo gravemente atrofiado; se encontró en todos los casos de torsión > de 360° (completa) y
duración de los síntoma > de 24 horas.
En los pacientes con torsión testicular > de 24 horas, la exploración semi electiva es necesaria.
Los períodos prolongados de torsión, con promedio del tiempo de torsión de 70 horas, manejados con
orquiectomía; pone en peligro la fertilidad.
AUXILIA RES DIAGNOSTICOS:
El Ultrasonido Doppler , se ha evaluado en la torsión testicular en la fase aguda inicial, en la cual, se observa el
testículo “normal” homogéneo en su eco textura; el USG Doppler color y USG Poder (alta resolución), puede
mostrarse disminución o pérdida de la vascularidad. A las 4-6 horas, puede observarse aumento del tamaño
testicular, heterogéneo en su eco textura por edema con áreas de hemorragia y necrosis en su interior, ausencia de
vascularidad y en fase tardía, incremento de la vascularidad periférica por edema; otro indicador en torsión
testicular, es la orientación del testículo y epidídimo, que se muestra invertida en el 6% de los casos. En torsión
testicular el ultrasonido Doppler muestra 94% sensibilidad, 96% especificidad, 95.5% de precisión y 89.4% de
valor predictivo positivo (VPP) y 98% de valor predictivo negativo (VPN), considerado el estudio estándar de oro
para la evaluación del escroto agudo. El uso de la ecografía Doppler, puede reducir el número de pacientes con
escroto agudo sometidos a exploración quirúrgica.
El ultrasonido en escala de grises, posee escasa sensibilidad y especificidad para valorar a los pacientes con
escroto agudo, en particular a los que cursen con torsión testicular. Los hallazgos son dependientes del tiempo de
evolución, el incremento de la sensibilidad, se da con el uso del ultrasonido Doppler al evaluar la vascularidad y
detectar flujos bajos con mayor probabilidad, en forma comparativa con el testículo sano.
El ultrasonido, es dependiente del operador y resulta difícil de realizar e interpretar en pre púberes. Además puede
mostrar flujo engañoso arterial en la primera fase de la torsión, torsión parcial o intermitente considerando que un
flujo arterial persistente, no excluye la torsión testicular.
El Ultrasonido Doppler en la Torsión de apéndice testicular, muestra masa ecogénica o heterogénea avascular, en
el polo superior del testículo, puede encontrase agrandado el epidídimo, epidídimo y escroto con aumento en su
vascularidad por edema, con sensibilidad del 100%, se asocia a hidrocele reactivo y engrosamiento de pared
escrotal.
El Ultrasonido Doppler en la Orquitis /orquiepididimitis, muestra aumento del tamaño de testículo y epidídimo, en
área focal o difuso con heterogeneidad en su eco textura de predominio hipoecoico, aumento de la vascularidad
por proceso inflamatorio, puede existir hidrocele reactivo, asociado con sensibilidad que varía del 98%-78.6%,
especificidad 76.9 y exactitud 91.4%.
El diagnóstico de orquiepididimitis aguda en los niños, se basa principalmente en el juicio clínico e investigación
complementaria, sin embargo, hay que recordar que los hallazgos secundarios a los cambios inflamatorios, en
ausencia de un nódulo extra-testicular por ultrasonido Doppler, pueden sugerir un diagnóstico erróneo de
epididimitis en los niños con torsión del apéndice testicular.
Es deseable, si se cuenta con Ultrasonido Doppler realizarlo en todos los pacientes con escroto agudo,
reconociendo su mayor utilidad en la torsión testicular, seguida por la torsión de apéndice testicular y la
orquitis/orquiepididimitis respectivamente.
El ultrasonido Doppler (equipo de alta resolución), se considera el estudio estándar de oro para el abordaje
diagnóstico del escroto agudo, con la ventaja de ser un procedimiento rápido, no invasivo, accesible y altamente
sensible a la vascularidad, por tanto de mayor utilidad, sin embargo, es necesario contar con personal capacitado
por lo que es dependiente- operador.
En los cuadros clínicos imprecisos, como en los pacientes con torsión/ destorsión testicular y en torsiones
parciales, los hallazgos en la evaluación posterior inmediata a la destorsión, son el aumento de vascularidad por
hiperemia temporal tardía al evento y en el seguimiento la normalización de esta.
La gamma grafía del escroto y la RM con radio trazador, proporcionan una sensibilidad y especificidad
comparables a la ecografía, sin embargo, estas investigaciones, pueden ser utilizadas cuando el diagnóstico es
menos probable y en caso que la torsión testicular no pueda ser excluida por la historia y examen físico, esto se
debe hacer sin demoras excesivas para la exploración quirúrgica urgente. Los hallazgos ultrasonográficos, no
concluyentes son debidos a la preservación del flujo en torsiones parciales e hiperemia asociada con destorsión
espontánea, por lo que la Resonancia magnética con radio trazador, resulta de utilidad.
Recordar que la falta del recurso, o recurso fuera de la unidad que implique retraso en el diagnóstico, debe
favorecer la exploración quirúrgica urgente, por la posibilidad de salvar el testículo.
El gama grama posee un valor diagnostico menor en comparación con el ultrasonido Doppler y la resonancia
magnética, su indicación relativa, es ante duda diagnostica, con hallazgos para clínicos no concluyentes sin
embargo requiere la aplicación de radio fármacos, costo y en ocasiones uso de sedación.
Considerar al escroto agudo en niños, con especial atención la torsión testicular como una urgencia quirúrgica; la
falta de auxiliares diagnósticos como: ultrasonido Doppler, resonancia magnética o gama grafía, no son motivo
para un retraso en el diagnóstico por lo que se justifica la exploración quirúrgica como método diagnóstico
terapéutico.
MANEJO TERAPEUTICO
La torsión testicular, requiere una intervención de urgencia tomando en cuenta, que la torsión completa requiere
un manejo dentro las primeras 4 a 13horas del inicio del cuadro, para preservar el testículo y la fertilidad.
La intervención temprana quirúrgica con destorsión (tiempo promedio de torsión de 13 horas) preserva la
fertilidad, resultando la exploración quirúrgica de urgencia obligatoria en todos los casos de torsión testicular
dentro de las 24 horas del inicio de los síntomas.
En los pacientes con torsión testicular > de 24 horas, la exploración semi electiva es necesaria.
Los períodos prolongados de torsión, con promedio del tiempo de torsión de 70 horas, manejados con
orquiectomía pone en peligro la fertilidad.

PRONÓSTICO
Ante la dificultad o duda diagnostica, es recomendable realizar estudios de imagen en busca de una precisión
etiológica y una rápida toma de decisiones.
De las secuelas documentadas, los resultados varían y son discutibles, en presencia de torsión testicular unilateral
y atrofia secundaria, la espermatogénesis, se encuentra en el 50% de los pacientes. En el seguimiento a largo plazo
de los pacientes con torsión testicular, se ha observado subfertilidad entre el 36 a 39% y el análisis de semen,
puede ser normal entre el 5 al 50% (Tekgul S 2009). En estudios en ratas, se confirmo daño estructural en testículo
contralateral en 58.6% (Vigueras RM 2004).
Diversos estudios son contradictorios, en relación a los hallazgos de anticuerpos anti-espermáticos, en el semen de
los pacientes con torsión testicular y atrofia secundaria, su correlación a los niveles de anticuerpos con la
infertilidad. Un estudio realizado en ratas, mostro una reducción a largo plazo, en la producción de andrógenos
testiculares, después de la torsión testicular, este efecto se considero que es causado, por la repercusión/ estrés
oxidativo en el testiculo. A pesar de que los niveles de FSH, LH y la testosterona son más altos en los pacientes
después de la torsión testicular, en comparacion con los controles normales, la función testicular endocrina,
permanece en el rango normal en los pacientes después de la torsión testicular. En la torsión testicular, el
salvamento testicular es del 80%, si el testiculo se explora dentro de las primeras 5 horas del inicio del dolor, si los
síntomas evolucionan por 10hrs. el salvamento testicular disminuye al 20% y posterior de las 24hrs. el 90-100%
de los testículos no son viables. (Tekgul S 2009).
CONTENIDO ADICIONAL CLAVE

La hematuria, se define como la presencia anormal de hematíes en la orina, ya sea visible a simple vista
(hematuria macroscópica) o con microscopio (hematuria microscópica).
Se considera patológico la existencia de más de 5 hematíes por campo (con objetivo de 400x), en orina fresca
centrifugada o más de 5 hematíes por mm3 en orina fresca no centrifugada, en tres muestras de orina consecutivas
y separadas entre ellas de dos a cuatro semanas. Esta excreción aumenta con la edad y tras el ejercicio. De igual
modo se considera anormal, la lectura de al menos 1+ de sangre en orina mediante tiras reactivas en las mismas
circunstancias, aunque este hallazgo debe confirmarse siempre con el examen microscópico de la orina.
La prevalencia de hematuria microscópica asintomática, varía entre un 0,5-4%, siendo más frecuente en el sexo
femenino. Estos valores bajan notablemente al repetir la analítica; por este motivo, se recomendaría investigar la
microhematuria; sólo si persiste más allá de 2-3 semanas. La incidencia de la hematuria macroscópica, es de
0,13%. No hay consenso actualmente sobre la utilización de la tira reactiva en orina como screening de
enfermedades renales, en la población infantil sana.
PATOGENIA DE LA HEMATURIA SEGÚN SU LOCALIZACIÓN
Glomerular:
Glomerulonefritis (GN) postinfecciosa.
Púrpura inmunoalérgica (síndrome de Schönlein-Henoch).
GN mesangioproliferativa.
GN membranoproliferativa.
Nefropatía IgA o enfermedad de Berger.
Lupus eritematoso sistémico.
Síndrome hemolítico urémico.
Vasculitis sistémica.
Síndrome de Goodpasture.
Defectos hereditarios de la membrana basal glomerular:
Síndrome de Alport.
Hematuria familiar benigna (enfermedad de las membranas finas).
Síndrome onicopatelar.
Nefropatía diabética.
Tracto urinario:
Infección bacteriana.
Cistitis hemorrágica vírica.
Litiasis renal.
Tumores renales o vesicales.
Obstrucción/reflujo vesicoureteral.
Vascular:
Coagulopatías.
Trombopenias.
Drepanocitosis.
Malformaciones vasculares renales.
Traumatismos renales.
Síndrome de Nutcracker.
Trombosis de la vena renal.
Intersticial:
Nefrocalcinosis
Pielonefritis aguda.
Medicamentosas.
Necrosis tubular aguda.
Poliquistosis renal
Nefritis intersticial.
Tuberculosis renal.
Causas de hematuria de acuerdo a la edad.
RECIEN NACIDO
Congénitas:
Uropatías malformativas.
Obstructivas:
Reflujo vesicoureteral:
Enfermedades quísticas renales.
Síndrome nefrótico congénito.
Adquiridas:
Nefropatía túbulointersticial.
Fármacos:
Necrosis tubular o/y cortical.
Asfixia perinatal.
Trastornos hemodinámicos:
Coagulación intravascular.
Trombosis de vasos renales.
Trauma obstétrico.
Infección urinaria.
Enfermedad hemorrágica.
Tumores (Wilms, nefroma mesoblástico).
Lactante:
Infección urinaria.
Uropatías malformativas.
Obstructivas:
Reflujo vesicoureteral.
Metabólicas.
Hipercalciuria, Nefrocalcinosis:
Necrosis tubular
Deshidratación:
Shock séptico.
Vascular.
Síndrome hemolítico urémico.
Trombosis vena renal:
Enfermedades quísticas renales.
Tumores (Wilms, nefroma mesoblástico).
Preescolar:
Infección urinaria.
Uropatías malformativas.
Obstructivas:
Reflujo vesicoureteral:
Metabólicas.
Hipercalciuria, hiperuricosuria:
Litiasis.
Glomerulonefritis.
Aguda postestreptocócica:
Nefropatía purpúrica.
Nefropatía IgA.
Familiar:
Enfermedades quísticas renales.
Enfermedad renal poliquística:
Otras enfermedades quísticas renales.
Traumatismos.
Tumores (Wilms, rabdomiosarcoma)
Escolar y adolescente:
Infección urinaria.
Metabólicas.
Hipercalciuria, hiperuricosuria.
Litiasis.
Glomerulonefritis.
Nefropatía IgA.
Aguda postestreptocócica.
Nefropatía purpúrica.
Nefropatía lúpica.
Familiar (S. De Alport, membrana fina).
Traumatismos.
Enfermedades quísticas renales.
Uropatías malformativas.
Tumores (Wilms, rabdomiosarcoma).
DIAGNÓSTICO
El primer paso en el diagnóstico de la hematuria, será lógicamente confirmar su existencia. El aspecto
macroscópico de la orina y sencillas técnicas de laboratorio; nos permitirán confirmar el diagnóstico de hematuria
y en ocasiones su localización (glomerular o extraglomerular).
Tipos de hematuria:
a. Hematuria macroscópica: La orina se visualiza de color rojizo o coñac.
Correspondería a una cantidad de hematíes en orina muy abundante (superior a 500.000 hem/min). Hay que
descartar siempre otras sustancias distintas a los hematíes que pueden dar este aspecto). Puede existir
hemoglobinuria sin hematuria en situaciones asociadas a hemólisis intravascular. Hay un descenso de los niveles
de haptoglobina en sangre, provocando una coloración rosada en la orina. Se conocen varias sustancias que
pueden causar hemoglobinuria. También puede haber situaciones de mioglobinuria sin hematuria: El esfuerzo
físico intenso, el estatus convulsivo o lesiones musculares, pueden originar mioglobinuria.
b. Hematuria microscópica: El aspecto de las orinas es normal.
El diagnóstico de microhematuria, puede ser casual con motivo de un screening realizado por algún otro motivo
(revisión, etc.) o por presentar sintomatología urinaria o de algún otro sistema. La hematuria macroscópica y la
microhematuria, son dos situaciones que se interrelacionan en muchos casos. Existen pacientes con episodios de
hematuria macroscópica con microhematuria o sedimentos normales entre los episodios; asimismo, la
microhematuria puede evolucionar al cabo de tiempo a hematuria macroscópica.
• Tira reactiva (dipstick).
Es el primer elemento de que se dispone para el diagnóstico, ya que está en la consulta del pediatra de cabecera. El
papel de las tiras está impregnado en orto-toluidina; el origen del color azul proviene de la oxidación de esta
sustancia, debido la actividad peroxidasa de la hemoglobina y la mioglobina, que provoca un cambio de color.
La causa más frecuente de Dipstix (+) para sangre, es la presencia de la hemoglobina que contienen los glóbulos
rojos. La sensibilidad de la tira corresponde a: 2-5 hem/campo de alta definición (5-10 hematíes/µL) o
concentración de hemoglobina 0,015-0,062 mg/dl.
Técnica.
Hay que sumergir rápidamente la tira reativa en orina, eliminar el exceso de orina y leer el resultado en el plazo
reglamentario. Es importante realizar una buena técnica; ya que, pueden existir falsos positivos de la tira reactiva;
por retraso en la lectura de la tira, sangre menstrual, pH alcalino o por contaminación con otras sustancias
químicas.
La presencia de altas cantidades de ácido ascórbico o una elevada densidad urinaria, pueden dar falsos negativos.
Además, hay que recordar que existen sustancias que colorean las tiras reactivas en ausencia de hematíes, dando
apariencia falsa de hematuria.
Entre ellas, están la hemoglobina:
La mioglobina o los uratos (frecuentes en la orina del recién nacido).
Sedimento de orina.
Es imprescindible para confirmar el diagnóstico de presencia de hematuria, realizar con 10-15 ml de orina fresca
centrifugada; la muestra debe ser recogida con las adecuadas medidas de higiene.

FORMAS CLÍNICAS
La hematuria puede presentarse en forma de hematuria macroscópica, microhematuria asintomática y
microhematuria asociada a signos o síntomas patológicos/asociada a proteinuria. La infección urinaria, es la causa
más frecuente de hematuria macroscópica; la hipercalciuria idiopática y las enfermedades familiares o genéticas
hematúricas, las más habituales en la hematuria microscópica asintomática.
Aunque en muchos procesos, la hematuria puede aparecer de forma variable, podríamos considerar desde un
punto de vista práctico, tres formas de presentación clínica:
a. Hematuria macroscópica.
b. Microhematuria asintomática.
c. Microhematuria con síntomas o signos asociados/microhematuria con proteinuria.
Hematuria macroscópica:
La prevalencia de la hematuria macroscópica, es baja en pediatría (0,13%). Más de la mitad de hematurias
macroscópicas, tienen una causa fácilmente reconocible por los datos de la historia clínica; la infección urinaria,
es la causa más frecuente de hematuria macroscópica.
Otras enfermedades que cursan con hematuria macroscópica son: Litiasis, traumatismos, alteración de la
coagulación o irritación perineal. En un grupo de menor incidencia, estarían la hematuria recurrente benigna, la
glomerulonefritis aguda y la obstrucción ureteropélvica. Se ha descrito la cistitis hemorrágica por adenovirus
como probable causa de hematuria macroscópica dentro del grupo de etiología no bien definida.
Microhematuria asintomática:
Es una patología frecuente en el niño con una prevalencia de un 0,5-4%, aunque, si se repiten muestras de orina,
con varias semanas de intervalo; puede disminuir hasta menos de un 1%. La hipercalciuria idiopática y las
enfermedades hematúricas familiares o genéticas (HMB, síndrome de Alport), son la causa más frecuente de
hematuria microscópica asintomática.
En general, la microhematuria asintomática; es un proceso benigno. Hasta que la microhematuria no se resuelva,
es recomendable realizar ambulatoriamente controles periódicos de la TA y urinarios.
Microhematuria con signos/síntomas asociados/Microhematuria con proteinuria:
Microhematuria y síntomas asociados:
Los síntomas pueden ser generales (fiebre, dolor abdominal, edema, artritis, exantema) o urinarios (polaquiuria,
HTA, disuria, enuresis). Las causas más frecuentes son: Las infecciones urinarias, enfermedades glomerulares,
enfermedades de origen reumático o inmunológico, litiasis y enfermedades hematológicas.
Si el diagnóstico no se puede establecer con precisión, sería conveniente remitir al niño al especialista.
Microhematuria con proteinuria: los valores de proteinuria superiores a 2 + en tira reativa indican que será
probablemente de origen glomerular. Las nefritis más frecuentes en el niño son la glomerulonefritis aguda
postinfecciosa y la nefropatía IgA. La intensidad de la proteinuria suele estar en relación con la gravedad de la
lesión. Aunque la asociación hematuria + proteinuria sugiere enfermedad renal, se ha comprobado que sólo un
tercio de niños con este síndrome, presentarán microhematuria meses después. En un seguimiento más largo, a los
cinco años, la mitad de niños con microhematuria asintomática + proteinuria presentarán analítica normal. La
progresiva remisión de estos signos en muchos casos; recomienda realizar varios sedimentos de control antes de
remitir el niño al especialista.

MANEJO TERAPEUTICO
PATOLOGÍAS ESPECÍFICAS
Hematuria glomerular
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa:
Es la forma más frecuente de glomerulonefritis aguda en la infancia. La mayor parte de niños tienen el
antecedente de infección amigdalar o cutánea. La infección faríngea se presenta 1-3 semanas previas a la
hematuria, mientras que, el impétigo precede unas 6 semanas a la nefritis. El germen responsable es el
estreptococo del grupo A, aunque se han identificado también otros agentes infecciosos.
Patogenia:
En esta enfermedad, la glomerulonefritis; se produce a raíz de una alteración inmunológica. Existe una activación
del complemento, que determina una respuesta inmunitaria proliferativa a nivel del glomérulo.
Clínica:
Es una enfermedad que afecta típicamente a niños mayores de 2 años. Tras la infección faríngea o cutánea, puede
haber palidez, astenia, síntomas digestivos, hematuria con o sin proteinuria y edemas. En la mitad de pacientes
hay HTA por retención líquida, que se suele iniciar más tardíamente. La tríada: hematuria + edema + HTA
establece la sospecha diagnóstica de glomerulonefritis.
Exámenes complementarios:
Hay una elevación de la urea en sangre, y en la orina, cilindruria y proteinuria. El cultivo faríngeo suele ser
positivo a estreptococo (se puede usar también el streptest). Las ASLO están elevadas en la mayoría de casos.
Cuando ha habido antecedente de infección cutánea previa, existe un aumento de la enzima DNA asa tipo B. El
C3 es bajo en estadios iniciales, recuperándose a las 4-6 semanas; la persistencia de niveles bajos más allá de este
tiempo, obliga a pensar que se trate de otra glomerulopatía.
La evolución clínica debe ser controlada durante unas 2-3 semanas. El pronóstico es bueno en la mayor parte de
los casos, tan sólo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.
Tratamiento:Consiste en medidas generales:
Los pacientes deben seguir un reposo relativo, dieta hiposódica y antibioterapia con penicilina. Si existe HTA, se
trata con dieta hiposódica, diuréticos y bloqueantes del calcio. En los casos severos, estará indicada la
hospitalización.
Nefropatía IgA (enfermedad de Berger):Es la forma más frecuente de hematuria recidivante en el niño. Su
incidencia es variable según la región geográfica (EE.UU. 2-10%, Japón 25%).
Patogenia:

Existe un depósito de IgA en el capilar glomerular y en menos proporción de IgG e IgM. Se han descrito formas
familiares con nefropatía IgA y antígenos HLA específicos y anomalías de la regulación de la IgA.

Clínica:

Se presenta en niños de edades entre 7-13 años, siendo tres veces más frecuente en el sexo masculino.
Precediendo a la hematuria, hay un cuadro de infección de vías altas o enfermedad gastrointestinal 2-3 días antes.
La hematuria puede ser macro o microscó340 pica, asociada a veces a proteinuria. En la nefropatía por IgA, 3/4 de
pacientes presentan hematuria macroscópica, que se encuentra en un paciente febril o como hallazgo casual. Las
hematurias macroscópicas, pueden ser muy variables de un niño a otro en la forma de evolucionar. En 1/4 de
niños, sólo hay microhematuria con proteinuria. La aparición de HTA, insuficiencia renal aguda o proteinuria de
rango nefrótico son hallazgos que sugieren pronóstico severo.

Exámenes complementarios

La IgA puede ser alta en algunos niños, aunque en la mayor parte de casos es normal. El C3 es normal.
Evolución:

Dado que la nefropatía por IgA es una enfermedad progresiva, debe controlarse los pacientes afectos durante años.
Aproximadamente, un 25% de pacientes presentan un deterioro progresivo de la función renal. Si hay sospecha de
enfermedad renal severa, deberá remitirse al nefrólogo infantil; para realizar la biopsia renal y establecer el
diagnóstico definitivo. El pronóstico de la nefropatía por IgA es peor en los pacientes de raza negra.

Tratamiento:

Se han ensayado varios tratamientos para disminuir la respuesta inmune de la IgA: Amigdalectomía,
corticosteroides, aceite de bacalao, inmunoestimulantes, dieta sin gluten, etc; sin que se haya demostrado su
eficacia. Si existe una proteinuria importante o hay signos de insuficiencia renal, el tratamiento con IECA puede
frenar la progresión de la enfermedad.

Hematuria no glomerular
Infección urinaria:
Es causa frecuente de hematuria.
Patogenia:
Es generalmente bacteriana, produciendo pielonefritis o uretritis. En otras ocasiones, puede haber cistitis
hemorrágica causada por adenovirus.
Clínica:
La hematuria se acompaña de disuria, dolor abdominal o fiebre. La hematuria puede ser macro o microscópica,
que es la forma más frecuente de presentación.
Exámenes complementarios:
El test de nitritos (+) o leucocitos estearasa (+) o la presencia de bacteriuria o piuria en el sedimento, sugiere
infección urinaria. El urocultivo negativo, descarta infección bacteriana, por lo que se sospechará en este caso
cistitis de origen viral.
Tratamiento:
En el caso de infecciones bacterianas, el tratamiento antibiótico se instaurará según el germen causal y la
sensibilidad del antibiograma.
Hipercalciuria idiopática:
Se trata de una enfermedad benigna con prevalencia muy variable (0,5% en Japón, 7% en España, 9% en Italia).
Es una de las enfermedades metabólicas más frecuentes y es la causa más frecuente de hematuria de origen no
glomerular en los niños junto a la infección urinaria.
Clínica:
Puede encontrarse hematuria microscópica, disuria, dolor abdominal. Ocasionalmente, puede haber hematuria
macroscópica. En la mitad de los pacientes hay antecedentes familiares de litiasis.
Exámenes complementarios:

Valores del cociente Ca/creatinina en orina (1ª muestra de la mañana), superiores a 0,21 (mg/mg) en niños
mayores de 6 años, son diagnósticos de hipercalciuria. Hay que tener en cuenta, sin embargo, que los valores de
calciuria varían según la edad: En niños de edad inferior a 12 meses, los valores de calciuria normales son
inferiores a 0,8 (mg/mg). El método diagnóstico más fiable, es la medición de la calciuria en orina de 24 horas,
siendo patológicos los valores superiores a 4 mg/kg/24 horas en niños mayores de 6 años.

Evolución:

Si la calciuria es elevada, existe riesgo de microcálculos que pueden evolucionar posteriormente a litiasis.

Tratamiento:

Debe recomendarse abundante ingesta hídrica con restricción de la sal. Los aportes de calcio serán los adecuados
para la edad, evitando un exceso de lácteos en la dieta. En casos severos, puede ser necesario el tratamiento con
diuréticos tiacídicos

Urolitiasis:

Es una patología rara en los niños.

Patogenia:

La causa metabólica, es la más frecuente en los niños y entre ellas, la hipercalciuria idiopática. Otras causas de
litiasis de las vías urinarias son: La hiperuricosuria, hipocitraturia, hiperoxaluria y cistinuria.

Clínica:

En muchos casos, existen antecedentes familiares positivos. Puede presentarse como: Hematuria macroscópica,
hematuria microscópica asintomática, dolor abdominal o cólico renal. El 90% de niños con cálculos tienen
microhematuria.

Diagnóstico:

En las litiasis de origen cálcico, será útil la Rx de abdomen simple; en los otros casos, precisaremos la ECO
abdominal

Tratamiento:

Según la causa, se valorará el tratamiento profiláctico en cada caso. Si existen varias piedras o la litiasis es de
tamaño superior a 3 mm, es conveniente remitirlos al urólogo para valoración de litotricia o intervención
quirúrgica.

Poliquistosis renal
Enfermedad de origen genético de herencia autosómica dominante o recesiva. La poliquistosis dominante es la
forma más frecuente.
Clínica:
La hematuria macroscópica, puede ser el primer síntoma de esta enfermedad. Otras manifestaciones clínicas son la
HTA o el dolor abdominal. Puede haber antecedentes familiares de poliquistosis.
Diagnóstico. La ECO abdominal ayuda a realizar el diagnóstico.
Los pacientes con hematuria y quistes renales o con historia familiar positiva deben remitirse al nefrólogo para su
valoración. El pronóstico de la enfermedad es variable (tipo de poliquistosis, forma de debut, etc.).
Traumatismo renal:

Se sospechará si hay antecedentes personales de cirugía, traumatismo o cuerpo extraño. Los pacientes con
antecedentes traumáticos y hematuria macroscópica o más de 50 hematíes/campo tienen alto riesgo de lesión renal

Diagnóstico:

La ecografía renal puede ayudar en el diagnóstico. Si la hematuria es importante, es necesario realizar TAC
abdominal.

Tumor de vías urinarias:

Es una causa rara de hematuria en la infancia.

Clínica:

La mayoría de nefroblastomas, debutan en forma de masa abdominal palpable. La asociación de hematuria + masa
abdominal sugiere tumor renal.

En los tumores vesicales, además de la hematuria, existe un síndrome miccional.

Diagnóstico. Se realiza con la ecografía abdominal y el TAC abdominal.

La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), también denominada púrpura trombocitopénica inmune o

idiopática; es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas, debido a la
unión de un autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG a las glucoproteínas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la
posterior depuración por el sistema fagocítico (Cines y cols) mononuclear. También se encuentran involucrados
mecanismos citototóxicos y en algunos casos, los anticuerpos antiplaquetatarios pueden afectar la producción de
las plaquetas.
Clasificación:
La PTI se clasifica en función del tiempo de evolución en aguda, cuando la duración es menor de 6 meses
y crónica ;cuando ésta tiene más de 6 meses de evolución después del diagnóstico. La importancia de determinar
si es aguda o crónica fundamentalmente, se asocia con la evolución de la enfermedad, por ejemplo; en los niños el
70% de los casos son agudos, habitualmente, ocurren después de un evento infeccioso y tienen un curso
autolimitado en contraste con la población adulta en dónde la mayor parte de los casos (70-80%) tienden a
evolucionar hacia la cronicidad (Godeau B y cols).
Se denomina PTI crónica refractaria (Karpatkin S, Pizzuto J), cuando el paciente no responde a la esplenectomía y
mantiene cuenta de plaquetas por debajo de 20-30 x 109/L requiriendo de otras modalidades de tratamiento.
También la enfermedad se divide en:
Púrpura trombocitopénica inmune o idiopática.
Trombocitopenia inmune secundaria (i.e. a lupus eritematoso generalizado, etc.).
Trombocitopenia inducida por medicamentos.
Trombocitopenia relacionada a infección viral.
SALUD PÚBLICA
La incidencia general, se calcula entre 1 a 12.5 casos (2.25-2.68) por 100,000 personas. Otras estadísticas
informan 100 casos por 1 millón de individuos por año.
La incidencia en niños en Europa es de 4.6/100,000 habitantes y en EUA 7.2 por 100,000 habitantes.
En niños no hay diferencia en cuanto al sexo. En adultos la incidencia es de 5.8 a 6.6/100000 habitantes.
Un estudio demostró que la incidencia es de 5.5 x109/L habitantes con cuenta de plaquetas <100 x109/L y la
incidencia es de 3.2 cuando la CP es <50 x109/L.
La afectación es mayor en mujeres con una relación 3:1.
PATOGENIA
Fisiopatología
Actualmente se conoce que la PTI, es mediada por autoanticuerpos. Esto se dedujo, de las observaciones de
neonatos nacidos de mujeres afectadas con la enfermedad; quienes desarrollaban trombocitopenia transitoria.
Estas observaciones fueron confirmadas sobre el fundamento de la presencia de trombocitopenia transitoria en
voluntarios sanos, a quienes se les transfundía plasma de individuos afectados con la enfermedad. Estos
autoanticuerpos son principalmente IgG y ocasionalmente IgM e IgA y están presentes entre el 50 y 70% de los
pacientes.
Los autoanticuerpos que reaccionan a las plaquetas se unen a las glucoproteínas GPIIb-IIIa, principalmente, pero
también pueden unirse a otros antígenos como: Ib-IX, Ia-IIa, IV y V, así como, a otros determinantes antigénicos,
de hecho es típica la presencia de anticuerpos contra múltiples antígenos. Así las plaquetas opsonizadas con los
autoanticuerpos IgG, tienen una depuración acelerada por el sistema fagocítico mononuclear; a través de los

receptores Fc, expresados sobre la superficie de macrófagos tisulares, principalmente del bazo e hígado. Los
anticuerpos son generados por una sola clona de células B, mediado por un antígeno específico, bajo el control de
células T cooperadoras y las citocinas que ellos producen como: IL-2, interferón gama (IFN alfa) y reducción de
IL-4 e IL-5 (Chong BH y cols).
La PTI se clasifica en:
a) Por tiempo en cuanto a la duración de la trombocitopenia en:
PTI Aguda con evolución <6 meses.
PTI Crónica evolución >6 meses.
PTI Crónica Refractaria sin respuesta a esplenectomía.
b) En base a la presencia o ausencia de otras enfermedades se clasifica:
Primaria (ausencia de otra enfermedad).
Secundaria (presencia de otra enfermedad).
c) De acuerdo a la edad del paciente:
PTI en niños.
PTI en adultos.
DIAGNÓSTICO
Datos Clínicos
Es importante considerar para el diagnóstico de la enfermedad la sintomatología, la evolución de la misma y datos
clínicos asociados. La forma aguda de la enfermedad, es la presentación característica en los niños a diferencia de
los adultos; en quienes tiene un inicio insidioso y habitualmente no le precede una infección viral u otra
enfermedad infecciosa. Los signos y síntomas son muy variables y puede ir desde presentaciones asintomáticas,
pacientes con hemorragias mucocutáneas hasta pacientes con hemorragias activas en cualquier sitio.
El examen físico en los pacientes con PTI habitualmente es normal, es decir, no se asocia con linfadenomegalia,
hepatomegalia ni esplenomegalia. Únicamente se observan las lesiones purpúricas.
En la PTI de niños, la enfermedad habitualmente está precedida por infecciones virales o bacterianas. El inicio es
súbito a los pocos días (< 6 semanas) de una enfermedad infecciosa.
En más del 70% de los niños la enfermedad se resuelve dentro de los primeros 6 meses. Algunos pacientes
cuentan con el antecedente de inmunización reciente.
Se recomienda que ante la sospecha de PTI, se efectúe una historia clínica rigorosa con semiología completa de
las manifestaciones hemorrágicas con tiempo de evolución, antecedentes de hemorragias. Hacer énfasis en datos
ginecoobstétricos, quirúrgicos, extracciones dentales y transfusionales.
Es necesario verificar la presencia de otra sintomatología que pueda estar asociada a otras enfermedades como:
Enfermedades autoinmunes, infecciones virales, enfermedades hematooncológicas.
El diagnóstico de la PTI es incidental, en pacientes con cuenta de plaquetas por arriba de 50 x 109/L, Debido a
que no presentan sintomatología hemorrágica. Por otro lado, los enfermos con cuenta de plaquetas entre 30 y 50 x
109/L, tienen petequias y equimosis al mínimo trauma; en contraste los enfermos con cifras de plaquetas de 10 a
30 x 109/L, quienes presentan petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias y/o metrorragias espontáneas.
Los pacientes con cifra de plaquetas menor a 10 x 109/L, tienen un alto riesgo de hemorragias internas,
incluyendo hemorragia en órganos vitales, por ejemplo: En el sistema nervioso central.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
La sospecha de PTI, debe de confirmarse mediante la realización de una biometría hemática con revisión del frotis
de sangre periférica.
Los valores normales de plaquetas son de 150 a 450 x 109/L. Se considera trombocitopenia, cuando un paciente
tiene menos de 150 x 109/L plaquetas, corroborado en por lo menos dos determinaciones con frotis de sangre
periférica.
Los otros parámetros en la biometría hemática deben de ser normales, en caso de una anemia microcítica
hipocrómica, puede deberse a historia de hemorragia crónica.
Se recomienda que para excluir pseudotombocitopenia secundaria a aglutinación plaquetaria por EDTA, se efectué
una biometría hemática con otro anticoagulante (citrato de sodio o heparina). El frotis de sangre periférica, debe
ser examinado cuidadosamente para excluir trastornos como leucemias, mielodisplasia, anemia megaloblástica
El aspirado de médula ósea, no siempre puede ser requerido de inicio para hacer el diagnóstico de PTI.
Generalmente, es normal o incrementado el número de megacariocitos de morfología normal. Las guías
Británicas, recomiendan que el aspirado de médula ósea, se realice en caso de PTI refractaria a esteroides o
esplenectomía, así como, pacientes con duda diagnóstica o que tenga más de 60 años. Acorde a las guías
Británicas, se recomienda efectuar el aspirado de médula ósea en paciente con más de 60 años de edad, así como,
en pacientes con duda diagnóstica o en caso de PTI refractaria a esteroides o esplenectomía.
El ensayo directo para medir anticuerpos unidos a plaquetas, tiene una sensibilidad estimada de 49 a 66% una
especificidad estimada de 78 a 92% y un valor predictivo positivo de 80 a 83%. Una prueba negativa no excluye
el diagnóstico.
Las guías británicas no recomiendan el uso rutinario de anticuerpos antiplaquetas.
La medición de niveles de trombopoyetina, puede ser de utilidad en casos diagnóstico complejo de
trombocitopenia y es particularmente útil para distinguir entre producción reducida o incrementada de plaquetas.
La medición de trombopoyetina, no se recomienda como parte de los estudios de rutina de la PTI. Los estudios
demuestran que es indispensable descartar otras causas secundarias de trombocitopenia asociada a VIH, o
hepatitis virales.
Algunas series de casos han documentado la presencia de trombocitopenia, como primera manifestación de una
enfermedad autoinmune como: Lupus eritematoso generalizado (LEG) síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
(SAAF), etc.
Se recomienda que en los pacientes con PTI, se efectúen los siguientes estudios:
Hepatitis B, C y VIH.
Estudios inmunológicos como: Anticuerpos anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares,
anti DNA.
Prueba de coombs; para descartar anemia hemolítica autoinmune.
Un estudio sistematizado con 1555 pacientes (696 evaluables), confirman una prevalencia del 65%
de Helicobacter Pylori en pacientes con PTI. Los resultados de erradicación, demuestran un incremento en la
cuenta de plaquetas del 42.7%. Se recomienda la detección y erradicación de Helicobacter Pylori en pacientes
previos a la esplenectomía y en refractarios.
MANEJO TERAPEUTICO
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Es importante distinguir el criterio para el tratamiento de la PTI que depende fundamentalmente de la presentación
clínica, la cuenta de plaquetas y la evolución de la enfermedad. La primera línea de tratamiento en los pacientes
con PTI, son los glucocorticoides y en algunos casos inmunoglobulinas. Los criterios para iniciar tratamiento en
pacientes con PTI son: cifra de plaquetas y manifestaciones clínicas de hemorragia.
Se recomienda el inicio de tratamiento con corticosteroides en pacientes con cifra de plaquetas <30 x109/L y
evidencia de hemorragia.
Los pacientes con ausencia de síntomas y >30 x109/L plaquetas, probablemente no requieran de tratamiento,
excepto cuando vayan a ser sometidos un procedimiento quirúrgico o se encuentren bajo trabajo de parto. La dosis
recomendada de prednisona es de 1.0 a 2.0 mg x Kg/peso/día (4 a 6 semanas) e iniciar con cifra de plaquetas <30
x109/L.
Estudios clínicos han documentado que la Inmunoglobulina endovenosa (IgG IV), produce incremento en la cifra
de plaquetas en aproximadamente el 75% de los pacientes, sin embargo, la respuesta es transitoria. La IgGIV no
ha demostrado efecto a largo plazo.
Los estudios de IgG IV en PTI, emplean al menos cualquiera de los siguientes dos esquemas:
1 g xKg/día (1 a 2 días), b) 0.4 g x Kg/día por 5 días. El empleo de IgG IV, debe indicarse en pacientes con PTI
Aguda con hemorragias graves o que ponen en riesgo la vida.
El rituximab es un anticuerpo monoclonal quimérico humanizado (IgG1/ ), dirigido contra el antígeno CD20
expresado en los linfocitos normales (desde el linfocito pre B hasta el linfocito
Su mecanismo de acción, parece estar mediado por citotoxicidad mediada por complemento anticuerpos e
inducción de la apoptosis.
Godeau y colaboradores en un ensayo clínico abierto con 65 pacientes con PTI crónica no esplenectomizados,
fueron tratados con rituximab de (375 mg/m2) semanalmente por 4 semanas y con respuestas del 40% y sólo el
33% mantenía respuestas por dos años.
El bazo es el órgano responsable de la destrucción plaquetaria y la esplenectomía, permanece aún como la
segunda línea de tratamiento cuando han fallado medidas terapéuticas previas. El procedimiento no es
estrictamente “curativo”, debido a que el mecanismo inmunológico persiste y únicamente se remueve uno de los
principales sitios de destrucción. La esplenectomía, ha demostrado en el transcurso del tiempo y en los diversos
estudios clínicos y de meta análisis que continúa siendo la mejor opción de tratamiento en pacientes sin respuesta
a esteroides.
La esplenectomía, puede ser efectuada por tres procedimientos quirúrgicos:
cirugía abierta
cirugía laparoscópica
Embolización de la arteria esplénica.ç
Los estudios no demuestran diferencias en las respuestas entre la cirugía laparoscópica y cirugía abierta. Los
porcentajes de respuesta a la esplenectomía, varían en cada serie, sin embargo, los porcentajes fluctúan desde el
77% en el postoperatorio inmediato hasta 60 al 65% a largo plazo.
Si el paciente no tiene respuesta a la esplenectomía, se considera refractario y debe recibir diferentes modalidades
de tratamientos, que van desde el empleo nuevamente de esteroides, anticuerpos monoclonales (rituximab),
inmunosupresores o bien la terapia combinada con esteroides, inmunosupresores, inmunoglobulinas con o sin
danazol.
PRONÓSTICO
El paciente deberá permanecer incapacitado mientras mantenga cifra de plaquetas < 30,000 en la fase aguda de la
enfermedad. El tiempo estimado en recuperación, es variable y depende de la respuesta que tenga el paciente.
La púrpura de Shönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis sistémica más frecuente en los niños. Sus
manifestaciones clínicas más frecuentes son bien conocidas: púrpura palpable, artritis, dolor abdominal, sangrado
intestinal y nefritis, aunque cualquier órgano puede verse afectado. Son consecuencia de una vasculitis
leucocitoclástica de pequeños vasos debida al depósito de IgA1 en la pared de los vasos y del mesangio renal. Se
ha asociado a una gran variedad de microorganismos, drogas y otros agentes ambientales. En general, su curso es
autolimitado aunque el grado de afectación renal condicionará su pronóstico a largo plazo.
SALUD PÚBLICA
La PSH puede aparecer en todos los grupos de edad, siendo más frecuente entre los 3 y 15 años, ocurriendo el
50% de los casos en menores de 5 años y el 75-90%, en menores de 10 años. En los menores de 2 años son menos
probables las complicaciones renales y gastrointestinales. La incidencia oscila entre los 10 y 20 casos por cada
100.000 niños. La distribución según el sexo es similar, aunque con predominio en varones en algunas series (1,5-
2:1). La enfermedad es más frecuente en invierno, otoño y primavera, lo que hace probable la implicación de
determinados procesos infecciosos en su patogénesis.
PATOGENIA
La patogénesis de la PSH continúa siendo desconocida; sin embargo, en general, se piensa que es una enfermedad
mediada por el depósito de inmunocomplejos, caracterizados por la presencia de IgA1
polimérica, predominantemente a nivel de los capilares dérmicos, gastrointestinales y glomerulares. El aumento
de la producción de IgA polimérica por parte del sistema inmune de las mucosas en respuesta a la presentación de
antígenos, tales como bacterias, virus u hongos, se contempla como posible mecanismo desencadenante de la
PSH.
DIAGNÓSTICO
La lesión cutánea característica es la púrpura palpable, presentando el paciente desde petequias a grandes
equimosis, pudiendo estar precedidas de un exantema maculopapular eritematoso o urticarial. Aparecen de forma
simétrica en las zonas declive (miembros inferiores y nalgas), aunque también pueden encontrarse en los brazos,
cara, orejas y espalda. Al inicio del cuadro, puede acompañarse de edema de cuero cabelludo, cara, manos, pies y
escroto, sobre todo en niños pequeños.
Manifestaciones en otros órganos.
Digestivas
Se describen en el 50-75% de los pacientes, siendo el primer síntoma de la enfermedad en el 14-36% de los casos.
Se producen como consecuencia del edema y la hemorragia secundaria a la vasculitis de la pared intestinal. El
síntoma más frecuente es el dolor abdominal de tipo cólico. Otras manifestaciones pueden ser: hemorragia
digestiva (masiva en el 2%), invaginación intestinal, úlceras, perforaciones, pancreatitis aguda, hydrops de la
vesícula biliar y enteropatía pierde proteínas.
Articulares
La artritis o artralgia puede ser el primer síntoma de la enfermedad en el 15-25% de los pacientes, encontrándose
algún grado de afectación articular en el 82% de los casos. Característicamente, la inflamación es periarticular,
dolorosa, sin eritema ni calor pero con limitación, afectando con mayor frecuencia a las grandes articulaciones de
miembros inferiores. Son transitorias y se resuelven en pocos días sin dejar deformidad.
Renales
Se producen en el 20-50% de los pacientes y es el factor pronóstico más importante de la enfermedad. La
afectación renal se manifestará con: hematuria microscópica/macroscópica, proteinuria, síndrome

nefrótico/nefrítico, fracaso renal e hipertensión, siendo la afectación severa en el 5-7% de los casos. Se
desarrollará durante el primer mes de la enfermedad en el 75-80% de los pacientes, y en el 97-100% de los casos a
los 3 meses de inicio de la enfermedad. Se han descrito pocos casos en los que la afectación renal se desarrolló
varios años después de la presentación de la enfermedad.
Neurológicas
Son raras, aunque la cefalea seguida de una ligera encefalopatía con mínimos cambios en el estado mental, tales
como: labilidad emocional, apatía e hiperactividad, podría ser más frecuente de lo que se pensaba. Podemos
encontrar alteraciones electroencefalográficas y convulsiones. Se han descrito casos de hematoma subdural,
hemorragia subaracnoidea, hemorragia cerebelosa, sangrado intraparenquimatoso e infarto.
Urológicas
La orquitis es un hallazgo relativamente común en el niño con PSH, encontrándose hasta en el 24% de los casos.
Puede llegar a ser necesaria la exploración quirúrgica para descartar la existencia de torsión testicular.
Diagnóstico
No existen pruebas de laboratorio específicas para el diagnóstico de la enfermedad; por lo que, nos basaremos,
fundamentalmente, en los hallazgos clínicos. La investigación irá encaminada a descartar otros posibles
diagnósticos y a conocer la extensión de la afectación orgánica. En caso de existir sospecha de proceso infeccioso,
en función de los síntomas encontrados, realizaríamos: hemocultivo, cultivo faringe, urocultivo y Rx de tórax. Si
existe evidencia de infección estreptocócica reciente, determinaríamos los títulos de ASLO y antiDNA asa B. La
investigación viral podría revelarnos la causa precipitante de la enfermedad. Si existe afectación renal, se
recomienda realizar los controles y pruebas indicados para determinar la función renal. La biopsia cutánea, si se
realizase (normalmente ante una presentación atípica y dudas diagnósticas), mostraría una vasculitis
leucocitoclástica de pequeños vasos con depósitos de IgA e infiltración de neutrófilos y células mononucleares
perivasculares. En la biopsia renal, podemos encontrar desde glomerulonefritis con lesiones focales y/o
segmentarías hasta la formación de semilunas. También, encontraremos depósitos de IgA en la
inmunofluorescencia. La ecografía abdominal puede mostrar un engrosamiento de las paredes del intestino
delgado y grueso, ayudará a descartar la existencia de una invaginación intestinal. Realizaremos ecografía escrotal
en los casos de escroto agudo para descartar la existencia de una torsión testicular.
MANEJO TERAPEUTICO
El reposo disminuye la aparición de nuevas lesiones cutáneas, no precisando, en general, tratamiento específico
añadido. Para el compromiso articular, normalmente responden a tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos,
aunque existen datos sobre la rápida respuesta y el acortamiento de la duración de los síntomas con el uso de
corticoides.
Para el compromiso abdominal, el uso de prednisolona a 1-2 mg/kg (máximo, 60 mg) se podría considerar en
niños con PSH y dolor abdominal moderado-severo, una vez descartada patología abdominal significativa, como
la invaginación. En caso de vasculitis gastrointestinal muy severa (enteropatía pierde-proteínas y la hemorragia
gastrointestinal severa, entre otras), se ha descrito el éxito del tratamiento con infusión de gammaglobulinas,
pulsos de metilprednisolona y plasmaféresis.
El tratamiento renal de la PSH sigue siendo controvertido, no existiendo evidencia suficiente sobre la mejor guía
de tratamiento. Se proponen tratamientos con: prednisolona, metilprednisolona, ciclofosfamida, azatioprina,
ciclosporina A, micofenolato mofetilo, dipiridamol, warfarina, plasmaféresis y rituximab. Los efectos
antihipertensivos y renoprotectores de los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) o de
los antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA II) están bien documentados en el adulto con hipertensión
y/o insuficiencia renal crónica.
PRONÓSTICO
La PSH es generalmente una enfermedad autolimitada (en 2-4 semanas), aunque hasta el 33% de los pacientes
pueden presentar síntomas recurrentes (entre 1 y 6 episodios). Estas recurrencias suelen acontecer durante los 2-3
primeros meses, aunque se describen recaídas que sobrepasan los 18 meses del inicio de la enfermedad. El
pronóstico a largo plazo de los niños con PSH se relaciona predominantemente con la existencia de enfermedad
renal. Aunque ningún hallazgo es absolutamente predictivo, muchos estudios coinciden en que la presencia de
síndrome nefrítico/nefrótico, la disminución de la actividad del factor XIII, la hipertensión, el desarrollo del fallo
renal al inicio de la enfermedad y la presencia de esclerosis glomerular/semilunas/afectación tubulointersticial
(lesiones histopatológicas clase IV y V), se definen como factores de mal pronóstico; de tal manera que, aunque
puedan presentar una recuperación inicial, en el seguimiento a largo plazo, casi la mitad de estos pacientes pueden
presentar hipertensión o insuficiencia renal. El tratamiento inicial de la PSH con corticoides no previene el
desarrollo de nefritis. Por todo lo referido anteriormente, dado el potencial riesgo de deterioro renal de los
pacientes, se aconseja su seguimiento de por vida. En aquellos pacientes sin alteraciones del sedimento urinario y
con tensiones arteriales normales, el seguimiento se podría abandonar a los 6-12 meses del inicio de la
enfermedad o de la última recaída.
El asma, se define como una enfermedad inflamatoria crónica de las vías aéreas; en la que participan diversas
células y mediadores químicos; se acompaña de una mayor reactividad traqueobronquial (hiperreactividad de las
vías aéreas), que provoca en forma recurrente tos, sibilancias, disnea y aumento del trabajo respiratorio,
principalmente en la noche o en la madrugada. Estos episodios, se asocian generalmente a una obstrucción extensa
y variable del flujo aéreo que a menudo es reversible de forma espontánea o como respuesta al tratamiento (GINA
2006).
Desde un punto de vista práctico, una definición operativa de la enfermedad en los niños menores de cinco años,
es la presencia de “sibilancias recurrentes y/o tos persistentes en los últimos seis meses, una vez que se han
descartado otras enfermedades menos frecuentes”. (Warner 1998, Bacharier 2008).
SALUD PÚBLICA
El asma, es la enfermedad crónica más frecuente en la infancia y adolescencia. La importancia del esta patología,
radica en el carácter de enfermedad crónica; que afecta a la calidad de vida, al ausentismo escolar y en los
elevados costos sanitarios que genera. Se estima que un elevado porcentaje del costo que origina el asma, está
ocasionado por su inadecuado control.
La trascendencia de esta patología, se destaca en su elevada prevalencia y su gran variabilidad, siendo su
prevalencia entre 8 y 20%.
En México, no se cuenta con estudios epidemiológicos acerca de la prevalencia del padecimiento en niños
menores de cinco años de edad. Sin embargo, los datos proporcionados por el Sistema Único de Información para
la Vigilancia Epidemiológica (SUIVE), dependiente de la Dirección General de Epidemiología de la Secretaría de
Salud (DGESS), señalaron que entre 2001 y 2006, la tendencia del asma en los niños menores de cinco años de
edad; tuvo un incremento de 31%, ya que pasó de 479.44 a 627.95 por 100,000 habitantes en ese lapso (Sistema
Único de Información para la Vigilancia Epidemiológica, dependiente de la Dirección General de Epidemiología,
SSA). Mayo 2008.
Entre los factores ambientales que favorecen el desarrollo del asma, se han identificado: El humo de tabaco (niños
cuyas madres fumaron durante el embarazo o niños con tabaquismo pasivo), la contaminación aérea y automotriz,
las infecciones respiratorias virales, la exposición a concentraciones elevadas de alérgenos y el uso de antibióticos
durante la infancia. Con respecto a los alérgenos, se ha sugerido que la exposición cada vez mayor a alérgenos
intramuros, es una causa asociada a una alta prevalencia de enfermedades respiratorias alérgicas. En México, los
alérgenos varían según la región geográfica y la tendencia actual del desplazamiento poblacional a zonas urbanas;
ha modificado en las últimas décadas la respuesta en las pruebas cutáneas con alérgenos.
En la Tabla No. I se enlistan los principales alérgenos intra y extramuros en México. Los alérgenos presentes en
las recámaras son principalmente: Ácaros, epitelios de animales domésticos, insectos y hongos. Los ácaros del
polvo casero; son la primera causa alérgica del asma. Entre los alérgenos de exteriores los más importantes son:
Los pólenes y hongos. Se ha asociado la exposición a tabaco ambiental con aumento de la gravedad de asma,
(frecuencia e intensidad de crisis, número de visitas a urgencias al año, uso de medicación de asma, y frecuencia
de crisis de asma que requieren intubación).
Los planes de acción enfocados a la educación de padres y niños, con asma dan como resultado; mejoría en la
función pulmonar y el automanejo, logra disminuir el ausentismo escolar, las visitas a urgencias y los síntomas
nocturnos.
Los programas educativos dirigidos a disminuir la exposición al tabaco, con estrategias para el cambio de
comportamiento y con información de retroalimentación; han mostrado disminuir las visitas al médico por crisis
de asma.
PATOGENIA
El asma, es resultado de un estado persistente de inflamación subaguda de las vías respiratorias. Incluso en
pacientes asintomáticos, las vías respiratorias, pueden encontrarse edematosas e infiltradas por leucocitos
eosinófilos y neutrófilos y linfocitos, con incremento o no del contenido de colágena de la membrana basal
epitelial. De manera global, existe un incremento generalizado de la celularidad, acompañado de aumento de la
densidad capilar. Puede haber también hipertrofia glandular y denudación del epitelio. Estos cambios pueden
persistir a pesar del tratamiento y a menudo no se relacionan con la gravedad de la enfermedad.
Los aspectos clínicos y fisiológicos del asma, son consecuencias de una interacción entre las células inflamatorias
residentes e infiltrativas y de mediadores inflamatorios y citocinas en el epitelio de superficie de las vías
respiratorias. Las células que parecen desempeñar partes importantes en la enfermedad inflamatoria son:
Mastocitos, eosinófilos, linfocitos y células epiteliales de las vías respiratorias. Están menos definidas las
funciones que tienen en ella neutrófilos, macrófagos y otras células, constituyentes de las vías respiratorias.
Cada uno de los tipos principales de células, parecen contribuir con mediadores o citocinas que inician y
amplifican; tanto la inflamación aguda, como los cambios patológicos a largo plazo que se han descrito (fig. 236-
1). Los mediadores descargados producen una reacción inflamatoria intensa e inmediata que consiste en
broncoconstricción, congestión vascular, formación de edema, aumento de la producción de moco y transporte
mucociliar trastornado. A este suceso local intenso, puede seguir uno más crónico. Otros factores quimiotácticos
que se elaboran (factores quimiotácticos de la anafilaxis y leucotrieno B4 de eosinófilos y neutrófilos), hacen
llegar también eosinófilos, plaquetas y leucocitos polimorfonucleares al sitio de la reacción. El epitelio de las vías
respiratorias, es tanto el blanco de la cascada inflamatoria, como un aspecto contribuyente a ésta.
Este tejido, amplifica la broncoconstricción; a la vez que promueve la vasodilatación, mediante descarga de los
compuestos que se ilustran en la figura.

El eosinófilo, parece desempeñar una parte importante en el componente infiltrativo. La interleucina 5 (IL-5),
estimula la descarga de estas células hacia la circulación y extiende su supervivencia. Una vez activadas, son una
fuente de leucotrienos en abundancia y las proteínas granulares descargadas por ellas (proteína básica mayor y
proteína catiónica eosinófila) y los radicales libres del oxígeno; son capaces de destruir al epitelio respiratorio,
que a continuación se esfacela en la luz bronquial, en forma de cuerpos de creola. Además de producir pérdida de
las funciones de barrera y secretora, esta lesión desencadena la producción de citocinas quimiotácticas, que a su
vez incrementan la inflamación.
En teoría, puede dejar expuestas también las terminaciones nerviosas, iniciando de esta manera; la actividad de las
vías inflamatorias neurógenas. Este fenómenos su vez, podría convertir a un suceso local primario, en una
reacción generalizada por un mecanismo reflejo. Aunque un elemento importante en estos casos; es la
inflamación, se está revalorando la función que desempeña el eosinófilo en el establecimiento y la conservación
de la hiperreactividad de las vías respiratorias. Los estudios en los que se emplean anticuerpos contra la IL-5,
demuestran una disociación entre los sucesos inflamatorios y fisiológicos después del desafío con antígenos, así
como, eosinófilia de la sangre y el esputo.
Se ilustra la red de citocinas que participa posiblemente en el asma.

Al parecer los linfocitos T, también son importantes en la respuesta inflamatoria.

Las células TH2 activadas, están presentes en grandes cantidades en las vías
respiratorias asmáticas y producen citocinas, como IL-4, que inician la respuesta
inmunitaria humoral (IgE). También elaboran IL-5 con efecto sobre los eosinófilos.
Los informes coinciden en que el asma puede estar relacionada con un desequilibrio
entre las respuestas inmunitarias TH1 y TH2, pero las conclusiones aún no son firmes.
El dato fisiopatológico característico del asma, es la reducción del diámetro de las vías
respiratorias por la contracción del músculo liso, la congestión vascular, eledema de la
pared bronquial y la presencia de secreciones firmes y espesas. El resultado final, es
un incremento de la resistencia de las vías respiratorias, una disminución de los
volúmenes espiratorios forzados y de la velocidad del flujo, una hiperinsuflación
pulmonar y del tórax, un aumento del trabajo de la respiración, alteraciones de la función de los músculos
respiratorios, cambios de la retracción elástica, distribución anormal de la ventilación y del flujo sanguíneo
pulmonar con desequilibrios de sus relaciones y alteración de los gases arteriales. Por tanto, aunque el asma se
considera fundamentalmente una enfermedad de las vías respiratorias, durante las crisis agudas; se alteran casi
todos los aspectos de la función pulmonar. Además, en los pacientes muy sintomáticos, a menudo existen signos
electrocardiográficos de hipertrofia del ventrículo derecho y puede haber hipertensión pulmonar. Cuando un
paciente se presenta para tratamiento, su volumen espiratorio forzado en 1 s (1 s forced expiratory volume, FEV1)
o su tasa de flujo espiratorio máximo (peak expiratory flow rate, PEFR), serán típicamente menores de 40% de lo
esperado. Cuando se mantienen las alteraciones de la mecánica de la respiración, la retención concurrente de aire,
es muy importante. En los pacientes agudos, el volumen residual se suele acercar al 400% del normal y está
duplicada la capacidad funcional residual.
La hipoxia, es un dato constante durante las exacerbaciones agudas, pero es poco frecuente la insuficiencia
ventilatoria franca, que acontece en el 10 a 15% de los pacientes que acuden buscando tratamiento. La mayoría de
los asmáticos; tiene hipocapnia y alcalosis respiratoria. En los pacientes con enfermedad aguda, el hallazgo de una
presión arterial de dióxido de carbono normal, tiende a vincularse con niveles bastante acentuados de obstrucción
y por consiguiente, cuando se encuentra este dato en un paciente sintomático, debe considerarse un signo de
insuficiencia respiratoria inminente y tratarse como tal. De la misma forma, la presencia de acidosis metabólica en
un cuadro de asma aguda, indica una obstrucción grave. La cianosis es un signo muy tardío. Tratar de juzgar el
estado de la ventilación de un paciente agudo basándose sólo en los datos clínicos es extremadamente arriesgado y
no se debe confiar en ellos con mucha facilidad.
Por lo tanto, si se sospecha una hipoventilación alveolar, hay que medir las presiones de los gases en la sangre
arterial.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico temprano
El diagnóstico clínico del asma se basa en los siguientes síntomas: disnea, sibilancias, tos y sensación de opresión
torácica.
Una prueba terapéutica con broncodilatadores o con corticosteroides sugiere el diagnóstico de asma.
Interrogatorio
Realizar un interrogatorio intencionado haciendo énfasis en la identificación de factores de riesgo, historia
familiar y personal de alergia, así como las manifestaciones clínicas predominantes, como tos, sibilancias y
dificultad para respirar.
Los síntomas aparecen o empeoran en la noche, sobre todo en la madrugada, o se pueden presentar después del
ejercicio físico. Los síntomas suelen aparecer tras una infección respiratoria viral.
Los antecedentes familiares de asma o antecedentes personales atópicos sugieren el diagnóstico de asma.
Exploración
El examen físico revelará sibilancias espiratorias a la auscultación, en algunos casos solo se detecta con la
espiración forzada. En las exacerbaciones graves del asma la obstrucción bronquial es tan intensa que las
sibilancias pueden estar ausentes.
El examen físico debe incluir la búsqueda de signos clínicos que sugieran un fenotipo atópico: Presencia de
dermatitis atópica (piel seca) y/o rinitis alérgica (hiperemia conjuntival, pliegues infraorbitarios, edema de la
mucosa nasal, hipertrofia de cornetes y surco en el dorso nasal).
El examen de tórax puede mostrar a la inspección: deformidad de la caja torácica, signos de dificultad respiratoria
y a la auscultación: sibilancias o hipoventilación. La ausencia de sibilancias no excluye el diagnóstico clínico de
asma.
Los pacientes graves suelen tener otros signos físicos que reflejan su condición, como cianosis, somnolencia,
dificultad para hablar, taquicardia, tórax distendido, uso de músculos accesorios y tiraje intercostal. En pacientes
bien controlados el examen físico del aparato respiratorio puede ser normal.
Cuando el paciente asmático está mal controlado o en una crisis asmática, el examen físico revelará sibilancias
espiratorias a la auscultación, que en algunos casos sólo se detectan con la espiración forzada. En las
exacerbaciones graves del asma la obstrucción bronquial es tan intensa que las sibilancias pueden estar ausentes.
Sin embargo, los pacientes graves suelen tener otros signos físicos que reflejan su condición, como cianosis,
somnolencia, dificultad para hablar, taquicardia, tórax distendido, uso de músculos accesorios y tiraje intercostal.
En pacientes bien controlados el examen físico del aparato respiratorio puede ser normal.

Exámenes de laboratorio y gabinete

La realización de la espirometría con test broncodilatador ayuda a confirmar el diagnóstico de asma en pacientes
con síntomas sugestivos y aporta información sobre su gravedad. La normalidad de la espirometría en un paciente
con sospecha clínica no excluye el diagnóstico y obliga a proseguir el estudio del paciente.
En los pacientes con sospecha clínica de asma y espirometría normal, se debe realizar el estudio de variabilidad
del flujo espiratorio medio FEM.
MANEJO TERAPEUTICO
Tratamiento para el control de asma en menores de 18 años
Los medicamentos para tratar el asma se clasifican en: controladores y de rescate.
Se prefiere la terapia inhalada debido a que así se deposita mayor concentración directamente en las vías
respiratorias y con menor riesgo de efectos adversos.
El asma leve intermitente puede ser adecuadamente controlada sólo con beta-adrenérgicos de acción corta a
demanda.
Los beta-adrenérgicos de corta duración son los fármacos de elección como medicación de rescate.
Prescribir beta-agonista de acción rápida inhalados a todos los pacientes con síntomas de asma intermitente.
Cuando los síntomas son frecuentes o se agravan periódicamente, se requiere un tratamiento regular con un
controlador.
En caso de asma inducida por ejercicio se recomienda utilizar beta-agonista de acción corta 15 minutos antes de
empezar la actividad.
Iniciar esteroide inhalado en paciente que presenten:
Exacerbaciones de asma en los últimos dos años, ó
Uso de beta-agonistas de acción corta más de tres veces al día durante una semana, ó
Síntomas diurnos más de tres veces en una semana, ó
Despertar nocturno una vez por semana.
PRONÓSTICO
La tasa de mortalidad por asma es pequeña. Las cifras más recientes de Estados Unidos, indican menos de 6 000
defunciones anuales en una población de cerca de 10 millones de pacientes en riesgo. Las tasas de defunciones,
sin embargo, parecen incrementarse en el interior de las ciudades en las que es limitada la disponibilidad de
asistencia médica. Aun así, sólo están en riesgo de sufrir un acontecimiento indeseable 0.09 a 0.25% de los
individuos asmáticos que ingresan en el hospital.
La información sobre la evolución clínica del asma, sugiere un buen pronóstico, sobre todo en aquéllos en los que
la enfermedad es leve y aparece en la niñez. El número de niños que siguen teniendo asma siete a 10 años después
del diagnóstico inicial, varía entre 26 y 78%, con un promedio del 46%; sin embargo, el porcentaje que continúa
teniendo una enfermedad grave, es relativamente bajo (6 a 19%).
Aunque existen comunicaciones de casos de pacientes con asma que presentan alteraciones irreversibles de la
función pulmonar, esos enfermos tienen con frecuencia estímulos asociados, como el consumo de cigarrillos; que
podrían justificar estos hallazgos. Incluso sin tratamiento, el asma leve no evoluciona a grave con el tiempo. El
curso clínico, se caracteriza más bien por exacerbaciones y remisiones. Algunos estudios sugieren que se dan
remisiones espontáneas en el 20% de los que presentan la enfermedad siendo adultos y que cabe esperar que el
40% más o menos mejoren, con ataques menos frecuentes y graves, al ir haciéndose mayores.