ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS COOMBS NEGATIVOS

AHACN: son un grupo de padecimientos hematológicos poco frecuentes que se caracterizan por destrucción y
disminución del eritrocito por acortamiento de su vida media en la circulación, son INTRAVASCULARES y
extracorpusculares con COOMBS negativo.

 Purpura trombotica trombocitopenica

 Hemoglobinuria paroxística nocturna
 Síndrome urémico hemolítico

PREVENCION: En pacientes con episodios previos de PTT, evitar medicamentos asociados a este, asicomo, en mujeres
no indicar anticonceptivos con estrógenos. En personas con tumores sólidos o postransplantadas que presenten
síntomas de hemolisis, sospechas AHM. En pacientes con trombocitopenia, AHM, alteraciones neurológicas, falla renal,
fiebre (pentada de Moskowitz) realizar diagnóstico de PTT vs SHU.

PRESENTACION CLINICA: Paciente con palidez e ictericia agudas  AH adquirida.

Orina oscura anemia intravascular, de debe descartar: microangiopatias trombóticas, HPN, infecciones o parásitos.

AH con predominio de síntomas neurológicos y pentada de Moskowitz PTT

AH con predominio de manifestaciones renales SHU (hincapié en pediátricos con factores de riesgos renales). Si no se
identifica cuadro previo de diarrea ni shiga toxina SHU atípico.

Px con prótesis cardiacas, daño valvular, quemaduras de 3er grado extensas con datos de hemolisis Microangiopatia
trombótica.

Anemia+ hemoglobinuria+ anemia aplásica+ espasmo esofágico y dolor abdominal + AH con ictericia+ trombos o
embolo HPN

DIAGNOSTICO:

Se presenta paciente con palidez e ictericia aguda, realizar: BH con reticulocitos, FSP, bilirrubinas, DHL, EGO, COOMBS.

Si…AH intravascular + Coombs + = anemia hemolítica autoinmune.

Si…AH intravascular + Coombs - = SOSPECHA HPN, infecciones, parásitos, microangiopatias trombóticas.

Si… los síntomas que predominan son de anemia hemolítica microangiopatica: SOSPECHA PTT y SHU

PTT: predominan síntomas neurológicos y pentada de Moskowitz, realizar:

 PTT: anemia variable, trombocitopenia y reticulocitosis, FSP: esquistocitos >1% del total de eritrocitos +
policromasia y eritrocitos nucleados, DHL elevada, ↑BI, haptaglobinas↓, hemosiderurira y coombs -.
ADAMTS 13 solo en casos de PTT recurrente, el dx es clínico.
 SHU: predominan síntomas renales: Px pediátrico con oliguria o anuria y precedido por cuadro de diarrea: SHU
típico, de no ser así: SHU atípico. De no ser paciente pediátrico entonces se diagnostica PTT.

En cambio si después de obtener el coombs negativo los datos NO son de anemia microangiopatica se SOSPECHA de
HPN y se busca: HPN: anemia, leucopenia trombocitopenia, aislada o combinada, con síntomas y signos
hemorrágicos y trombóticos de localización poco frecuente, se realiza BH + reticulocitos, DHL, BI y ferrocinética,
citometria de flujo para confirmar dx: CD55, 59, 14,16, 24, 66b y 45.
 Resultar negativa la citometria de flujo, realizar nueva a los 6 meses, hasta 3 ocasiones más con la misma
frecuencia. AMO y biopsia de hueso en sospecha de HPN y pancitopenia grave. Prueba de HAM, prueba de sucrosa.

Clonas HPN III es el resultado positivo que se obtiene por citometria de flujo.

Clonas HPN II, se repite el estudio hasta contar con HPN III o I.

Clonas HPN I en 100% descarta HPN.