NOMBRE DE LA VIA: Ciclo de los ácidos tricarboxilicos también llamado ciclo de KREBS

 Dirige el exceso de energía hacia la biosíntesis de ácidos grasos, por lo cual

Importancia permite el almacenamiento energético.
 Produce la mayor parte del dióxido de carbono en los tejidos animales.
 Es la mayor fuente de coenzimas que impulsan la producción de ATP en la
cadena respiratoria.

 En la mitocondria de las células eucariotas

Donde ocurre

 El acetil- CoA, se une con el oxalacetato y forman el citrato

Principales sustratos y productos
(solo listado)
 El citrato se convierte en isocitrato
 Isocitrato se oxida y forma el α-cetoglutarato
 α-cetoglutarato se oxida y pasa a succinil-CoA y luego este pasa a succinato
 se oxida el succinato y se forma el fumarato
 se hidrata el fumarato y pasa a formar malato
 se oxida el malato y se regenera el oxalacetato dando inicio de nuevo al ciclo.

 36 moleculas de ATP
Reacciones reversibles e REVERSIBLES:
irreversibles  La L-malato a través del enzima malato deshidrogenasa en una reacción de
(solo lislado9 oxidación forman NADH + H
 El citrato con la enzima aconitasa hacen una reacción de deshidratación
formando cis-Aconitato+ H2O
 El cis-Aconitato actúa con la aconitasa dando una reacción de hidratación
con resultado de isocitrato
 IRREVERSIBLES:
 El oxalacetato con acción de la enzima citrato sintasa actúa en una reacción
de condensación formando citrato y CoA.
 El oxalalosuccinato actúa con la enzima isocitrato deshidrogenasa en una
descarboxilación formando α-cetoglutarato+CO2.
 El α-cetoglutarato reacciona con la α-cetoglutarato deshidrogenasa en
descarboxilación oxidativa formando NADH + H+ + CO2.
 Citrato sintasa
Principales enzimas  Aconitasa
 Isocitrato deshidrogenasa
 α-cetoglutarato deshidrogenasa
 succinil CoA sintasa
 Succinato deshidrogenasa
 Fumarasa
 Malato deshidrogenasa
Deficiencias  Enfermedad de Leigh
(solo listado, no más de 3)  Deficiencia por complejo piruvato deshidrogenasa
 El Wernicke -Korsakoff
NOMBRE DE LA VIA: CADENA RESPIRATORIA O CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES EN LA
MITOCONDRIA

Importancia  En este proceso se oxidan los cofactores que previamente se redujeron en

el Ciclo de Krebs.
 En los organismos aerobios todas las etapas enzimáticas de la
degradación de azúcares, grasas y aminoácidos convergen en la fase
final de la respiración celular en la que los electrones fluyen de los
sustratos orgánicos hasta el oxígeno, dando energía para generar ATP a
partir de ADP y P..
 Membrana mitocondrial interna
Donde ocurre

 Complejo I: NADH deshidrogenasa

Complejos de la cadena  Complejo II: Succinato deshidrogenasa
transportadora de electrones  Complejo III: citocromo c reductasa
 Complejo IV: Citocromo c oxidasa

Estos son transportadores de  Flavoproteínas: proteínas unidas a un grupo de flavina.

electrones y algunos también  Hemoproteínas o citocromos: proteínas unidas a un grupo hemo.
transportan protones  Ferrosulfoproteínas: proteínas unidas a complejos de hierro y azufre.
 Cuproproteínas: proteínas unidas al cobre.
 Ubiquinona (coenzima Q): biomolécula lipídica no unida a proteína
 Deficiencias  Deficit de Hierro ocasiona anemia
(solo listado, no más de 3)  Déficit infrecuente de la coenzima Q10
 Déficit de cobre en los recién nacidos

EN ESTE PONELO ASI COMO ESTA BEBE, YO EXPLICARE TODO EL VERGOLOTEO QUE ES GG CUESTA MUCHO ESCRIBIRLO ES MÁS FÁCIL
EXPLICARLO