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Mitocondria

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Imagen obtenida por microscopía electrónica del tejido pulmonar de un mamífero, se visualizan dos
mitocondrias.

Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de


la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular).1 Actúan como centrales
energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos
(glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior
permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.2 Eso se debe a que
contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente
de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa de masa3 y un diámetro
aproximado de 2 nm.

Índice

 1Descubrimiento de la mitocondria
 2Estructura y composición
o 2.1Membrana externa
o 2.2Membrana interna
o 2.3Crestas mitocondriales
o 2.4Espacio intermembranoso
o 2.5Matriz mitocondrial
 3Función
o 3.1Captación de proteínas en las mitocondrias
 4Origen
 5Enfermedades mitocondriales
 6Pérdida de mitocondrias por evolución
 7El papel de la mitocondria en la fertilidad femenina
o 7.1La mitocondria en el oocyto y el embrión
o 7.2Efectos del estrés oxidativo
o 7.3Terapias mitocondriales en la reproducción asistida
 8Véase también
 9Referencias
 10Enlaces externos
Descubrimiento de la mitocondria[editar]
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de términos que
se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos,
condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper,
mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas,
plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger,
sistematizar y unificar todos los términos.4
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Albert von Kölliker,
quien en 1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos en células musculares de insectos a
los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de que presentaban membrana.5
En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que
denominó fila.6 En 1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde en
su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corpúsculos que
observa mediante una tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una
suerte de parásitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El
hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido
como mitocondrias por N.H. Cowdry (EE.UU.-1916).7 También los «plastídulos» del
protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de
mitocondrias.8
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl
Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en
tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados
«citomicrosomas» por Velette St. George.75 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una
planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto
Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya
Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración celular.
En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y
en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el
lugar donde se produce la respiración celular.9
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass
en 1963.510

Estructura y composición[editar]
Estructura de una mitocondria.

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas
que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las representa en forma alargada.
Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 8 μm de longitud.12 Su número
depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la
célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y
actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz citoplasmática),
el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa[editar]
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es
debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal
aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta
5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente
pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70 % de proteínas.
Membrana interna[editar]
La membrana interna contiene más proteínas (80 %), carece de poros y es altamente
selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana,
que están implicados en la translocación de moléculas.
Crestas mitocondriales[editar]
En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al
eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por invaginación
de la membrana interna sino que conforman un sistema membranoso aparte de la membrana
interna y la externa. Se conectan a la membrana interna en puntos concretos que facilitarán el
transporte de metabolitos entre los distintos compartimentos de la mitocondria. En la
membrana de las crestas se llevarán a cabo funciones relacionadas con el metabolismo
oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa.

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos


fijos y dos transportadores de electrones móviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido
(FMN).
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima
Q o ubiquinona.
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos
moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis
de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través,
como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citosólico for

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