1ª AVALIAÇÃO

TEXTO PARA A QUESTÃO 1. Pacientes com doença de McArdle sofrem de câimbras musculares dolorosas e são
incapazes de executar exercícios extenuantes. Esta doença, também chamada de doença de armazenamento de
glicogênio tipo V, é causada por ausência da fosforilase muscular. Ao contrário de pacientes com doença de Von Gierke
(doença de acúmulo de glicogênio do tipo I caudado por deficiência de glicose-6-fosfatase), pacientes com doença de
McArdle não sofrem de hipoglicemia em jejum. Pacientes com doença de Von Gierke apresenta, acidemia láctica, mas
pacientes com doença de McArdle não demonstram acideis láctica após exercício.

1. Glicose-6-fosfatase, que está deficiente na doença de Von Gierke, é necessária para a produção de glicose sanguínea
a partir de:
a) Glicogênio hepático.
b) Cadeia de carbonos de aminoácidos.
c) Lactato.
d) Todos os anteriores.
e) Nenhum dos anteriores.

2. Com relação a regulação do metabolismo de carboidratos pode-se afirmar que:

a) A insulina estimula a síntese do glicogênio.
b) A diminuição da liberação de glucagon ativa a glicogênio sintase.
c) A epinifrina ativa as proteínas cinase, que ativam a glicogênio fosforilase.
d) Todos os anteriores.
e) Nenhum dos anteriores.

TEXTO PARA QUESTÃO 3. Após forte resfriado, que causou perda do apetite, um menino de um ano de idade foi
hospitalizado com hipoglicemia, hiperamonemia, fraqueza muscular e irregularidades cardíacas. Esses sintomas eram
consistentes com um defeito no sistema carnitina de transporte. Terapias com carnitina na dieta foi tentada, sem sucesso,
mas uma dieta pobre em ácidos graxos de cadeia longa e suplementada com triglicerídeos de cadeia média foi benéfica.

3. A criança foi diagnosticada como tendo deficiência de carnitina-acilcarnitina translocase. O tratamento dietético foi
benéfico porque:
a) A criança podia obter a energia necessária de carboidratos.
b) Ácidos graxos de cadeia média (8-10 carbonos) entram na mitocôndria independente do sistema carnitina-
acilcarnitina translocase
c) Os ácidos graxos de cadeia média são facilmente convertidos em glicose pelo fígado.
d) Todos os anteriores.
e) Nenhum dos anteriores.

4. A doença de Hers resulta de uma ausência da glicogênio-fosforilase hepática e pode resultar em um quadro sério de
acúmulo de glicogênio no fígado, levando a um aumento de volume do fígado (hepatomegalia) que, em alguns casos,
provoca distensão abdominal. Com relação a glicogenólise podemos afirmar que:
a) Epinifrina e glucagon estimulam a degradação do glicogênio através de receptores específicos.
b) O músculo é o alvo principal da epinifrina, enquanto que o fígado responde ao glucagon.
c) As moléculas sinalizadoras, epinifrina e glucagon, iniciam uma cascata de cinases que leva a ativação da glicogênio
fosforilase.
d) Todos os anteriores.
e) Nenhum dos anteriores.

5. Coloque a seguinte lista de reações ou de locais relevantes na oxidação de ácidos graxos na ordem apropriada.
I) Reação com a carnitina IV) Hidratação VI) Acil CoA na mitocôndria
II) Ácido graxo no citoplasma V) Oxidação pelo NAD+ VII) Oxidação pelo FAD
III) Ativação do ácido graxo ao se unir a coenzima A VIII) Tiólise

E marque a opção correta que corresponde a este sequenciamento, SE HOUVER.

a) VI, III, I, II, VII, IV, V, VIII
b) II, I, VI, III, VII, IV, V, VIII
c) II, III, I, VI, VII, VII, IV, VIII
d) II, III, I, VI, VII, IV, V, VIII

6. Qual é a característica estrutural comum entre ATP, FAD e NAD +?

7. Explique o mapa reacional I, indicando também que rota ele representa, classificando-a como anabólica ou catabólica
e indicando em que tecidos ela ocorre:
8. Explique o mapa reacional II, indicando qual é a origem de seu primeiro substrato, classificando-o como parte do
metabolismo anabólico ou catabólico e indicando em que tecido ele ocorre:

MAPA REACIONAL I MAPA REACIONAL II

9. A Falta de corpos cetônicos, em presença de baixa de glicose sanguínea neste caso é incomum, uma vez que as
concentrações de corpos cetônicos geralmente aumentam com a hipoglicemia induzido por jejum. Corpos cetônicos:
a) são formados pela remoção de CoA de um intermediário correspondente da beta-oxidação.
b) são sintetizados a partir de β-hidroxi-β-metilgutaril- coenzima A (HMG-CoA).
c) são sintetizados primariamente no tecido muscular.
d) incluem β-hidroxibutirato e aceto acetoacetato, sendo que a razão reflete a razão [NADH/NAD+] intramitocondrial
do fígado.
e) formam-se quando beta-oxidação é interrompida.

TEXTO PARA QUESTÃO 12. Adolescente do sexo feminino, 19 anos de idade, foi admitida no Hospital Maceió
(Hapvida) queixando-se de perder 8 kg em 15 dias e apresentar visão turva, poliúria, polifagia, polidpsia, vômito,
fadiga, dores abdominais. Relata não praticar atividade física e não possuir hábitos alimentares saudáveis, com dieta
rica em carboidratos e lipídeos. Índice de Massa Corpóreo (IMC): 27,09 Kg/m2 (Peso: 87 Kg, Altura: 1.61) e pressão
arterial de 160/100mmhg. Após exames laboratoriais observou-se: hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e
hiperglicemia.

10. Responda Verdadeiro ou Falso

( ) No diabetes mellitus tipo 1 haverá alterações no metabolismo dos carboidratos, entretanto em condições normais
(controle glicêmico) em aerobiose, a piruvato desidrogenase é o ponto crucial que leva a glicólise que ocorre no
citosol, para a mitocôndria, através da formação do acetil-CoA.
( ) A produção de corpos cetônicos esta aumentada pela disponibilidade de acetil-CoA provindo da glicólise.
( ) O excesso de NADH formado pela oxidaçaõ da glicose no citosol em anaerobiose perturba o balanço entre
NADH/NAD+. A alta concentração de NADH desloca o equilíbrio da reação de conversão de privato em lactato no
sentido da formação de lactato.
( ) Diante deste quadro, a gliconeogenese será suprimida e a glicólise será ativada juntamente com a oxidação dos
ácidos graxos.
( ) Em decorrência da baixa disponibilidade de hexoses citoplasmática para a demanda energética da célula, ocorre a
hipertrigliceridemia decorrente da mobilização das reservas lipídicas.

a) V, F, F, F, V
b) F, V, V, F, F
c) F, V, F, V, F
 d) V, F, V, F, V
e) F, F, F, V, V

MAPA REACIONAL III

1 8 13

2
14
10
3
9 11
7
12
5 4

11. Com relação ao Mapa Reacional III responda:

a) Como as reações 2 e 5 estão relacionadas dento do metabolismo dos carboidratos?
b) Qual o primeiro composto comum à degradaçaõ de carboidratos, proteiń as e lipid́ ios? Explique.
c) Explique a qual tipo de reação ocorre na posição do 12, e qual macromolécula ela esta relacionada.
d) Diferencie a compartimentalização celular das diferentes vias do metabolismos das macromoléculas.

12. Animais de laboratório foram submetidos a dietas compostas exclusivamente de carboidratos, ou lipídios ou
proteiń as. Estes três tipos de compostos saõ essenciais para a sobrevivência. Naõ havendo outras restrições na dieta,
prever que grupo de animais sobreviveria verificando se é possível sintetizar:
Afirmativa 1- ácido graxo a partir de glicose - Sim, é possível sintetizar ácido graxo a partir de glicose pois a
oxidaçaõ de glicose gera acetil-CoA.
Afirmativa 2- proteína a partir de glicose - Naõ , pois embora alguns aminoácidos possam ser obtidos a partir de
piruvato e acetil-CoA existem aminoácidos, essenciais que nós naõ sitetizamos.
Afirmativa 3- proteína a partir de ácido graxo – Naõ pela mesma razaõ exposta acima. Naõ é possível sintetizar
aminoácidos a partir de acetil-CoA.
Afirmativa 4- glicose a partir de proteiń a – sim, pois a degradaçaõ de determinados aminoácidos forma piruvato
Afirmativa-5 ácido graxo a partir de proteína- sim pois a degradação de determinados aminoácidos formam acetil-
CoA.
Afirmativa 6- glicose a partir de ácido graxo-Não, pois nós não podemos converter acetil-CoA em piruvato ou outro
intermediário da via.
Com base nas afirmativas acima e no quadro descritivo experimental, qual a dieta exclusiva de uma macromolécula
na qual os animais foram submetidos que da condições de sobrevivência, justifique sua resposta.

13. A hipótese quimiosmótica envolve todos os seguintes, exceto:

a) uma membrana impermeável a prótons.
b) transporte de elétrons pela cadeia transportadora bombeando prótons para fora da mitocôndria.
c) fluxo de prótons para dentro da mitocôndria, dependente da presença de ADP e Pi.
d) regulação escrita apenas do transporte de prótons com outros íons difundindo-se livremente .

14.Como ocorre o transporte de grupamentos amínicos dos tecidos extra-hepáticos para o fígado até a realização do
metabolismo das proteínas? Qual a consequência patológica de um aumento importante do catabolismo de proteínas.

15. Descreva de forma ampla como se relaciona a respiração fisiológica (pulmonar, branquial ou cutânea) e a
respiração celular. Não esqueça de relacionar com a oxidação completa das moléculas orgânicas a CO 2 e H2O.