SJJ

Predilección por glándulas exocrinas. Oredominante dalival y lagrimal.

Ppal consecuencia: síntomas Sicca sequedad de la superficie mucosa ppal boca y ojos.
Autoanticuerpo SjS relacionados con Antigeno A (SSA)  Anti Ro/SSA. Y SSB anti
La/SSB.
También hay infiltración linfocitaca enlos órganos.
5 caracteristicas:
- Sicca síntomas.
- Componente sistemico.
- Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas.
- Presencia de auto Ac.
- Riesgo aumentado de linfoma.
SJJ secundario es usado para la concomitancia con otras enfermdades autoinmunes
sistémicas AR, Esclerosis sistémica, LES.
También se encuentra concomitante con enfermedades autoinmunes órgano
especificas Tiroiditis autoinmune, colangitis autoinmune primaria, hepatitis
autoinmune.
Epidemiologia
Incidencia: 3-11 casos por 100.000 habitantes.
Prevalencia: 0.01% y 0.72%.
Mayor en personas sin antecedente europeo.
Mayor en mujeres. 10/1 mujer /hombre.
Hombres presentan más compromiso grave ocular y menos compromiso sistemico
comparado con las mujeres.
Edad ppl: 30-50 años. pero se puede presentar a cualquier edad.
El compromiso y presencia de anti Ro se ve más en < de 70 años.
Concomitancias
- LES 14- 18%
- AR 7-17%
- ES 12%.
Ppal causas de muerte: linfoma B, compromiso orgánico especifico grave (falle renal y
vasculitis por crioglobulinemia), enfermedad cardiovascular.
Patofisiologia
Respuesta anormal cell T y B a autoantígenos.
Autoantígenos: ribonucleoproteinas como Ro/SSA y La/SSB expresadas en el peitelio de
las glándulas exocrinas.
Hay inflamcion crónica que lleva a fallo de la funcion galndular.
Las células endoteliales conducen y regulan la respuesta inmune mediando la
acumulación, activación y diferenciación de cell inmunes.
Mecanismos etiopatogénicos.
Tejido blanco: epitelio.
Cell epiteliales cell presentadora de Ag atípica.
Activación inmune del epitelio.
SGEC expresan moléculas que están inplicadas en toda la rta inflmatoria HLA clase I,
TNF, CD40, moléculas de adhesión, FAS receptor, FASL, Citoquinas proinflamatorias,
quimoquinas.
Citoquinas secretadas por el sistema inmune hacen regulación positva de la expresión de
las moléculas de SGEC.
SGEC activa CD4 y media diferenciación a LT ayudadores foliculares.  ayudan a cell B.
En SGEC: mayor expresión de MYC gen regulador de la proliferación.

Factores epigeneticos e infecciones virales: posibles desencadenantes.

SGEC también tienen relación con INF β y IFN γ.
Mayor expresión de TLR 3 y el INF apoyan la versión de la infección viral.
Sobreexpresión de IL 7 en SGEC.
TLR Señalamiento
Reconocimiento por medio de TLR que lleva a regulación positiva de la respuesta inmune.
Señalamiento por TLR3  hipofunción de glándulas, SGEC apoptosis y aumento de
antigenos Ro y La.
Apoptosis
En ratones: espresion de NF- KB inbidor lamda.  lleva a apoptosis aumentada.
Factores ambientales
Infecciones virales
- Herpesviridae: EVB, Herpes virus 6.
- Virus linfotrofico humano (HTLV 1).
- HCV también se ha relacionado.
Cigarrillo
Estudios muestran relación de fumar con mayor titulo de ANAs
Factores genéticos
Tener un gemelo con Sjj es un factor de mayor riesgo 662 veces.
Esta muy asociado con regiones del HLA1.
Otros genes implicados: IFN tipo 1 y 2 , NFKB, CXCR5.
Desarrollo de linfoma
Incidencia 5-15. Respecto a la población genral.
Factor de riesgo predictivo: presencia de estructuras similares a centris germinales en las
glándulas.
BAFF (factor activador de cell B) esta aumentado en Pte. Con linfoma y SJs
PRESENTACION CLINICA
Enfermedad autoinmune cronia lentamente progresiva.
Presentación muy variables.
- Síntomas sicca:
o Sequedad boca y ojos clásicos.
o Incapacidad para tragar sin tomar liquido.
o Cambios en el gusto.
o Boca que quema.
o Dificultaddes para hablar constantemente.
o Despertarse por la noche a tomar agua.
o Examen físico:
o Eritema en piel.
o Sequedad.
o Mucosa oral pegajosa/pastosa??
o Lengua fisurada.
 o Caries aceleradas EN la superficie lisa del diente.
o Edema de parotida más comun en jóvenes.
o Sensación de arena en los ojos.
o Incapacidad para usar lentes de contacto.
o Usan gotas.
o Rinitis sicca, tos persistente y roncadera: afeccion de la orofaringe y tracto
respiratorio superior.
o Xerositis cutis piel seca.
o Sequedad vaginal.
- Síntomas generales y órgano específicos
o Linfoma prevalencia 5%
o Niveles bajos C4 y C3
o Hipergammaglobulinemia o presenicia de crioglobulinas,
o Factor reumatoide.
o Síntomas generales: fiebre, perdida de peso, fatiga.
o Sinovitis o artritis menos erosiva y más remitente que en AR
o Vasculitis cutánea purpura.
o Compromiso pulmonar 16% Pte.: enfermedad intersticial, Ac FR anti Ro y
La, linfoma es más probable que se presente.
o Infiltración del epitelio tubular nefritis intersticial.
o Glomerulonefritis membrano proliferativa mediada por inmuno complejos
o Neuropatías periféricas 10% Pte.
o Compromiso SNC 3%. Meningitis aceptica, mielitis, otros.
o Citopenia.
o Raynaud
o Enteropatía perdedora de proteínas.
- Linfoma
o De cell B.
o Sitios más frecuentes: glándulas salivales ppl parotida.