CRANEOCINOSTOSIS

Es una alteración congénita que se manifiesta como cierre prematuro de las suturas
craneales que componen la bóveda y la base craneana. Tiene una prevalencia de
1/2500 nacimientos en los casos aislados y 1/30.000 a 1/100.000 en los casos
sindromáticos o múltiples. De acuerdo con el sexo, existen diferencias de la sutura
comprometida. Por ejemplo, la sinostosis de la sagital se presenta más en hombres,
con una relación 2,5:1, mientras que otras como la plagiocefalia anterior tienen una
mayor prevalencia en mujeres, con una relación de 1:3. Esta entidad se clasifica en
primaria, posiblemente genética, cuya presentación se debe a un error del desarrollo
del cráneo y puede ser sindromática o aislada, y secundaria, al generarse como
consecuencia de causas metabólicas o mecánicas. Las craneosinostosis primarias
se pueden clasificar de acuerdo con:
(a) las suturas involucradas y la forma del cráneo
(b) si está asociada con otras malformaciones, es decir, si es sindromática
(c) según las anormalidades genéticas presentes.
Para realizar el diagnóstico y la clasificación de la craneosinostosis se realiza una
tomografía computarizada, preferiblemente con reconstrucción tridimensional, a fin
de evaluar las diferentes suturas y descartar anormalidades del sistema nervioso.

TIPOS DE CRANEOCINOSTOSIS
Estos tipos dependen de que sutura se cierre, su afección puede ser leve o grave:

 Sinostosis sagital: La sutura sagital se extiende a lo largo de la parte

superior de la cabeza del bebé, desde la fontanela hasta la nuca. Cuando
esta sutura se cierra prematuramente, la cabeza del bebé crecerá en forma
alargada y angosta (escafocefalia). Este es el tipo de craneosinostosis más
común.
 Sinostosis coronal: Las suturas coronales derecha e izquierda se extienden
desde cada oreja hasta la sutura sagital, que está en la parte superior de la
cabeza. Cuando una de estas suturas se cierra prematuramente, el bebé
puede presentar aplanamiento en la frente en el lado del cráneo que se haya
cerrado prematuramente (plagiocefalia anterior). La cuenca del ojo a ese lado
de la cabeza puede elevarse y la nariz estirarse también hacia ese lado. Este
es el segundo tipo de craneosinostosis más común.
 Sinostosis bicoronal: Este tipo de craneosinostosis se presenta cuando las
suturas coronales a ambos lados de la cabeza del bebé se cierran
prematuramente. En estos casos, la cabeza del bebé tomará una forma
ancha y corta (braquicefalia).
 Sinostosis lambdoidea: La sutura lambdoidea se extiende a lo largo de la
parte de atrás de la cabeza. Si esta sutura se cierra prematuramente, la
 cabeza del bebé podría aplanarse en la parte de atrás (plagiocefalia
posterior). Este es uno de los tipos de craneosinostosis más raros.

 Sinostosis metópica: La sutura metópica se extiende desde la nariz del bebé

hasta la sutura sagital, que se encuentra en la parte superior de la cabeza. Si
esta sutura se cierra prematuramente, la parte superior de la cabeza del bebé
podría tomar una forma triangular, o sea, angosta en la parte de adelante y
ancha en la parte de atrás (trigonocefalia). Este es uno de los tipos de
craneosinostosis más raros.

 La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más frecuente de

craneosinostosis, y su causa no se conoce, aunque se cree que es una
combinación de factores genéticos y ambientales.

 La craneosinostosis sindrómica es causada por algunos síndromes

genéticos, tales como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el
síndrome de Crouzon, Saethre-Chotzen, Pfeiffer, Muenke y
Craneofrontonasal. Sin embargo, también se pueden encontrar mutaciones de
novo en aproximadamente la mitad de los pacientes.

CAUSAS

 Cambios en 1 o más genes

 Alimentación
 Medicamentos durante el embarazo
 Combinación genética
 Enfermedad tiroidea en la madre
 Medicamento para la fertilidad (citrato de clomifeno), antes del
embarazo o en los inicios de este

Algunos trastornos metabólicos como el hipertiroidismo, la hipercalcemia, el

raquitismo y las mucopolisacaridosis han sido descritos como causantes de
craneosinostosis. La compactación mecánica o presión externa in útero está
estrechamente relacionada con esta entidad. En un 30% de los casos sindromáticos
y entre el 2% y el 5% de los casos aislados corresponden a mutaciones genéticas
que se pueden heredar de manera autosómica dominante.

SINTOMAS

 Deformidad craneal
 Crecimiento nulo o lento de la cabeza
 Desarrollo de una reborde duro y elevado a lo largo de las suturas afectadas
 Sensación a anormal de desaparición de fontanelas
 Cabeza aplanada
COMPLICACIONES

Aumento de la presión intracraneal, la cual puede ser grave cuando se presenta, en

una craneosinostosis sindrómica, que si no se trata a tiempo puede causar:

 Deterioro cognitivo
 Retardo en el desarrollo
 Letargo
 Ceguera
 Trastorno de los movimientos oftálmicos
 Convulsiones
 Muerte, en le peor de los casos.

DIAGNOSTICO

Esta afección puede ser diagnosticada con una buena valoración física, donde se
palpen las suturas craneales, las fontanelas.

Una ecografía transfontanelar

Una tomografía computarizada

TRATAMIENTO

Cirugía endoscópica: requiere de una incisión mínimamente invasiva, siendo esta

la mejor opción para los niños menores de 6 meses de edad. Luego de esta solo se
necesita un día en observación.

Cirugía abierta: este método es usados en los niños mayores de 6 meses de edad,
por lo que se realiza una incisión en el cuero cabelludo donde se instalan unas
placas y tornillos reabsorbibles, para que el cráneo vuelva a su posición y esta
requiere de varios días de observación hospitalaria. En algunos casos es necesario
realizar este procedimiento varias veces.

http://www.scielo.org.co/pdf/anco/v34n3/0120-8748-anco-34-03-204.pdf

https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/craniosynostosis.html

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/craniosynostosis/symptoms-
causes/syc-20354513

https://www.stanfordchildrens.org/es/service/craniosynostosis/treatment
BRONQUIOLITIS

La bronquiolitis se define como el primer episodio agudo de sibilancias, en el

contexto de una enfermedad respiratoria viral que afecta a lactantes <24
meses.

Infección respiratoria que afecta a la vía aérea pequeña, principalmente los

bronquiolos, originando edema, aumento en la producción de moco y por lo tanto,
obstrucción. Es una infección del tracto respiratorio inferior más frecuente en el
lactante y constituye la primera causa de hospitalización en los <2 años,
especialmente en <12 meses. Se calcula, que, durante una epidemia, el 10% de los
lactantes contraen la enfermedad y las tasas de ingreso hospitalario alcanzan entre
el 2-5%, con un incremento importante en los últimos 10 años. Las razones de este
incremento de las hospitalizaciones por bronquiolitis no son del todo conocidas, pero
parecen tener un origen multifactorial, incluida la mayor supervivencia de los
lactantes prematuros.

Es típicamente producida por el virus respiratorio sincitial (VRS) es la causa más

frecuente (75% de los casos), especialmente durante las epidemias y en los
pacientes hospitalizados, seguido del rinovirus. Otros virus que se aíslan con menos
frecuencia incluyen: parainfluenza, metaneumovirus, influenza, adenovirus,
coronavirus y bocavirus humano, descubierto en el año 2005. La coinfección viral
puede ocurrir en la tercera parte de los lactantes pequeños hospitalizados con
bronquiolitis. Además, las infecciones del tracto respiratorio inferior y los episodios
de sibilantes en lactantes pueden estar asociados con infección por Mycoplasma
pneumoniae.

El VRS es un virus ARN de la familia de los paramixovirus. Se pueden distinguir dos

subtipos, el A y el B, capaces de producir la enfermedad. La infección por VRS no
garantiza inmunidad permanente o prolongada, pudiendo desarrollar de nuevo la
enfermedad durante un nuevo contagio.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Inicialmente los afectados presentan rinorrea hialina y tos seca durante los primeros
3 a 5 días; progresivamente, la tos se hace más importante y se asocia a síntomas
generales, como hiporexia, adinamia, y mayores signos de dificultad respiratoria:
retracciones, tiraje y taquipnea. La fiebre es leve o no se presenta; a la auscultación
cardiopulmonar se evidencia taquicardia y la gran mayoría presentan sibilancias de
alta y baja tonalidad, que incluso podrían ser escuchadas sin fonendoscopio;
ocasionalmente se pueden auscultar crépitos; se presenta, además, espiración
prolongada; el aumento de la frecuencia respiratoria y la presencia de cianosis se
presentarán de acuerdo a la severidad de la enfermedad; generalmente, las apneas
se presentan en lactantes menores de 6 meses, prematuros y recién nacidos de
bajo peso.
FACTORES DE RIESGO

Los siguientes han sido señalados como los factores de riesgo que aumentan la
probabilidad de adquirir bronquiolitis:

 Asistencia a guarderías.
 Presencia de hermanos mayores cuando comparten habitación.
 Falta de alimentación materna.
 Habito de fumar en los padres.
 Bajo peso al nacer.
 Sexo masculino.
 Época epidémica (noviembre - marzo).
 Menores de 12 meses (sobre todo < 6 meses).
 Estrato socioeconómico bajo.
 Hacinamiento.
 Medio urbano.
 Patología respiratoria neonatal.

Los factores de riesgo para enfermedad severa son:

• Prematurez.
• Displasia broncopulmonar.
• Enfermedad cardíaca congénita (cortocircuito de izquierda a derecha
con hipertensión pulmonar).
• Enfermedades respiratorias crónicas (fibrosis quística).
• Inmunodeficiencias (quimioterapia, trasplante médula ósea, órganos,
defecto inmunidad celular).
• Enfermedades neurológicas y metabólicas.

DIAGNOSTICO

Es inminentemente clínico, teniendo en cuenta los criterios de McConnochie:

 Edad <24 meses

 1er episodio de sibilancia
 Disnea de comienzo agudo

Signos de enfermedad vírica:

 Tos
 Coriza
 Fiebre
 Otitis media
Con paraclínicos: cuadro hemático, PCR, VSR (volumen de sedimentación
globular), rx de tórax, saturación de oxígeno.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

 Asma.
 Neumonía.
 Cuerpo extraño.
 Fibrosis quística.
 Enfermedad cardíaca congénita, anillos vasculares.
 Reflujo con aspiración.
 Enfisema lobar.
TRATAMIENTO

 Control de signos vitales ( Fr- Fc- P- Ta- T°)

 Soporte de liquidos
 Oxigenoterapia
 Farmacoterapia con broncodilatadores
 Farmacoterapia con corticoides si hay antecedentes de asma en la familia o
enfermedad servera
 Soporte nutricional
 Antibioticoterapia si está asociada a una infección bacteriana o comorbilidad
con neumonía

https://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2012-
01/bronquitis-y-bronquiolitis/

http://www.scielo.org.co/pdf/sun/v25n1/v25n1a12.pdf