Vasculites Pulmonares

Vasculite é um termo abrangente usado para designar as patologias que

cursam com inflamação e destruição da parede dos vasos, muitas vezes
apresentando infiltrado leucocitário e necrose do tecido correspondente. Devido
à apresentação muitas vezes inespecífica da doença, às baixas prevalência e
incidência e a variedade de diagnósticos diferenciais, as vasculites
configuram grande desafio na prática médica.

Apesar disso, estudamos vasculites a fundo por que lesão em órgão

alvo e até morte são possíveis manifestações dessas doenças.

Por isso, no estudo das vasculites, tão importante quanto conhecer as

diferentes entidades etiológicas é ter o seguinte fluxograma em mente:

Exames Definição
Sinais e Sintomas
Complementares Diagnóstica:
Sugestivos
correspondentes Biópsia

Como sempre, os casos podem variar e nem sempre se seguirá esse fluxograma. Nas
vasculites de grandes vasos muitas vezes não é possível realizar o anátomo-patológico e o
diagnóstico restringe-se à apresentação clínica e laboratorial.

Classificação

Para facilitar o aprendizado, costuma-se dividir as vasculites da seguinte forma:

Tamanho do vaso acometido

Se Primária Tipo de resposta imune

Associado com doença sistêmica

Se Secundária Associado com etiologia provável
QUADRO CLÍNICO

Pelo quadro inespecífico e variável das vasculites, é importante ter em

mente cenários clínicos que indiquem esse grupo de doenças. O tamanho do
vaso acometido tem função importante no quadro clínico:
 Vasos Grandes: Aorta e os principais ramos (manifestações em
cabeça e pescoço e extremidades);
 Vasos Médios: Artérias viscerais como Renal, Hepática,
Coronária, Mesentérica;
 Vasos Pequenos: arteríolas, capilares e vênulas.
 As Vasculites Pulmonares são mais comuns em Vasculites de
Pequenos Vasos mediadas por ANCA, apesar de também serem vistas em
outros tipos de vasculites.

Apesar de facilitar o pensamento clínico, Vasculites de vasos grandes e de vasos pequenos

podem acometer vasos médios. Já as vasculites de vasos grandes e médios dificilmente
acometem vasos pequenos.

 Sintomas sistêmicos comumente presentes: Febre, fadiga, perda

de peso e artralgia

Possíveis apresentações incluem:

1. Hemorragia Alveolar Difusa: Hemoptise, Queda do Hematócrito,

infiltrado alveolar difuso → pode ser confirmado com Lavado
Bronquioalveolar

2. Glomerulonefrite aguda: ↑Uréia e Creatinina séricas, hematúria,

proteinúria. Em 5% dos casos de insuficiência renal, pode haver
 Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva → Taxa de Filtração
Glomerular <50% em até 3 meses.

3. Síndrome Pumonar-Renal: Hemorragia Alveolar Difusa +

Glomerulonefrite → sempre investigar vasculites se lesão pulmonar +
queda da função renal

4. Imagem pulmonar de Cavidade ou Nódulo descartadas outras

etiologias

5. Púrpura palpável: mais comum em Vasculites secundárias a Reação

Medicamentosa, mas também pode estar presente em Vasculites
medianas por ANCA, crioglobulinemia, infecção ou neoplasia

6. Mononeuritis Multiplex (presença de sintomas neurológicos em 2 ou

mais nervos periféricos) ou manifestação única súbita

7. Sintomas sistêmicos em combinações incomuns. Valorizar sintomas

como rash, artralgia ou sinusite crônica quando aparecimento de
falência renal, dispneia ou alteração no RaioX de Tórax

EXAMES COMPLEMENTARES
O passo seguinte na investigação das vascuites é o direcionamento etiológico
por meio de exames complementares específicos:

1. ANCA (Anticorpo Anti-citoplasma de Neutrófilo): usado para

Granulomatose de Wegener, Sd. de Churg-Strauss e Poliangite
Microscópica.
 C-ANCA (citoplasmático): direcionado aos grânulos azurófilos dos
neutrófilos (anti-Proteína PR3) → altamente sugestivo de
Granulomatose de Wegener;
 P-ANCA (perinuclear): direcionado a diversas estruturas
intracelulares (anti-Mieloperoxidase) → encaminha o
diagnóstico para Sd. de Churg-Strauss e Poliangite
Microscópica, mas não é tão sugestivo quanto a situação
anterior;

2. Demais Exames Laboratoriais: VHS e PCR costumam estar

aumentados e exames de função renal/Urina 1 podem estar alterados se
manifestações renais. Outros exames podem ser solicitados de acordo
com o direcionamento do Quadro Clínico. Por exemplo:
 Hemocultura: Vasculite secundária a infecção
 FAN e Fator Reumatóide: doenças reumatológicas
 Complemento (C4 e C3): baixo no Lupus Eritematoso Sistemico
 IgE: Sd. de Churg-Strauss
 Anti-GBM Ab (anti-glomerular basement membrane antibody): Sd.
Goodpasture

3. Imagem: usado para descartar vasculites secundárias a infecções e

neoplasias.

BIÓPSIA

No cenário de incerteza muitas vezes comum aos casos de Vasculites, o

principal alicerce diagnóstico é o Anátomo-Patológico de região acometida.
A afirmação é reforçada no caso das Vasculites Pulmonares, uma vez que
raramente são causadas por Vasculites de Grandes Vasos, as quais não
costumam acometer sistema respiratório. Os sítios comumente biopsiados são
Púrpuras ou outras lesões de pele, Trato Respiratório Superior e Rins
(biópsia percutânea).

Nos rins é comum encontrar uma condição chamada de

Glomerulonefrite pauci-imune, caracterizada por deposição de
Imunoglobulinas ou Complemento na membrana basal glomerular raros ou
ausentes, à Imunofluorescência.

Exemplos:

 Granulomatose de Wegener: vasculite necrotizante focal com

granulomas necrotizantes em vias aéreas superiores, com
Anti-PR3 +;
 Sd. de Churg-Strauss: vasculite necrotizante granulomatosa, com
eosinofilia, anti-MPO+ e IgE+;
 Poliangite Microscópica: vasculite necrotizante não
granulomatosa, com anti-MPO+;

VASCULITES ASSOCIADAS A ANCA

Por serem as vasculites mais comumente associadas a manifestações

vasculares, segue breve complemento às informações apresentadas acima:

 Granulomatose de Wegener: Tríade de doença de Via Aérea

Superior (perfuração de septo nasal, sinusite crônica, otite,
mastoidite), manifestação de Via Aérea Inferior (hemoptise,
dispnéia) e Glomerulonefrite (hematúria, HAS, proteinúria baixa);
 Sd. de Churg-Strauss: Tríade de Asma (difícil controle / atopia /
sinusite), Eosinofilia e Vasculite necrotizante (mais tardia,
neuropatia periférica, púrpura);
 Poliangite microscópica: Quadro arrastado de sintomas
constitucionais → Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva.
 Similar à Granulomatose de Wegner, mas com menos
manifestações de Via Aérea Superior.

Bibliografia:
Brown K. K. (2006). Pulmonary vasculitis. Proceedings of the American
Thoracic Society, 3(1), 48–57. doi:10.1513/pats.200511-120JH

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