VISIÓN GENERAL

Definición
• Micosis fungoide (MF)
La MF es el linfoma cutáneo de células T (CTCL) más común y se han descrito muchas
variantes clínico-patológicas de la MF.
La mayoría de los pacientes con MF presentan un curso clínico indolente con
progresión intermitente, estable o lenta de las lesiones.
La afectación extracutánea se puede observar en estadios avanzados, con afectación de
ganglios linfáticos, sangre o, con menos frecuencia, de otros órganos.
• Síndrome de Sézary (SS)
SS está estrechamente relacionado con MF pero tiene características únicas. La SS es
rara y representa menos del 5% de los linfomas cutáneos y
Afecta predominantemente a personas mayores.
La SS se caracteriza por la presencia de células T atípicas (células de Sézary) en la piel
(eritrodermia), ganglios linfáticos (linfadenopatía generalizada),
y sangre periférica (recuento de células de Sézary ≥ 1000 células / μL; relación CD4:
CD8 ≥ 10; pérdida de uno o más antígenos de células panT) .c
Se cree que la SS surge de las células T de memoria tímica, mientras que las células T
de memoria efectoras residentes de la piel son las células de origen de la MF. Esto
apoya el
Se afirma que la SS es un proceso distinto de los casos MF.d que se presentan
clínicamente como una superposición de estas dos condiciones.
Diagnóstico
• Los hallazgos histopatológicos de la MF, incluso en casos que muestran características
clásicas, deben correlacionarse con la presentación clínica para alcanzar una
diagnóstico definitivo.b
• Las lesiones del parche a menudo son difíciles para un diagnóstico concluyente; por lo
tanto, en algunos casos, pueden ser necesarias múltiples biopsias de piel para el
diagnóstico.
Es aconsejable interrumpir la terapia dirigida a la piel durante 2 a 3 semanas o más en
lesiones individuales antes de obtener una biopsia de piel, que puede ayudar a
diagnóstico.a
• El conocimiento de variantes clínico-patológicas específicas puede ayudar a un
diagnóstico preciso:
La MF foliculotrópica se presenta como lesiones foliculocéntricas en áreas expuestas al
sol, como la cabeza y el cuello, a menudo asociadas con alopecia, y
Puede ser más resistente a la terapia local.
Las variantes de Unilesional, de reticulosis pagetoide y CD8 + MF tienden a asociarse
con un curso indolente.
La piel floja granulomatosa es rara y se presenta con una piel redundante que se parece
a la cutis laxa en las áreas de flexión.
• Las células tumorales suelen ser CD3 +, CD4 + y CD8-, aunque las variantes de CD8
+ no son infrecuentes.
• La transformación de células grandes (LCT) de MF se define histológicamente como
más del 25% de las células tumorales que muestran un tamaño grande. Expresión de
CD30
Puede verse pero no está incluido en la definición de LCT.
• Los hallazgos histopatológicos de SS en la piel son generalmente similares a, pero
pueden ser más sutiles que los observados en MF. Correlación clínica
y los hallazgos de laboratorio en sangre son esenciales para un diagnóstico definitivo.

PRINCIPIOS GENERALES DE LOS FUNGOIDES DE MICOSIS / SÍNDROME DE

SEZARIO (MF / SS)
• Un enfoque de equipo multidisciplinario que incluya hematología / oncología,
dermatología y oncología de radiación a menudo es óptimo para el
manejo de pacientes con MF / SS, particularmente aquellos con enfermedad avanzada.
• Dada la rareza de la enfermedad, se prefiere que el tratamiento o la consulta se
realicen en centros con experiencia en el manejo de CTCL.
• Se recomienda la evaluación de la patología en un centro de referencia.
• El foliculotropismo es una característica histológica que puede ocurrir
independientemente de la etapa. La evidencia histológica de FF foliculotrópica se asocia
con
mayor riesgo de progresión de la enfermedad. En casos seleccionados o si la respuesta
es inadecuada a la terapia dirigida a la piel, considere el tratamiento primario para
estadio IIB (enfermedad de estadio tumoral).
• La LCT es una característica histológica que a menudo, aunque no siempre,
corresponde a una tasa de crecimiento más agresiva que requiere terapias sistémicas
(ver
MFSS-12).
• Las metas de la terapia deben ser individualizadas pero a menudo incluyen:
Obtenga una respuesta adecuada para reducir y controlar los síntomas y minimizar el
riesgo de progresión.
La mayoría de los tratamientos para MF / SS no producen remisiones duraderas después
del tratamiento.
Las terapias con perfiles de efectos secundarios más bajos y una ausencia de toxicidad
acumulativa a menudo se administran en forma continua o de mantenimiento para
Mejorar y mantener el control de enfermedades y la calidad de vida.
Aparte de la HCT alogénica, las terapias no se administran con intención curativa.
• En general, las terapias dirigidas a la piel y los agentes biológicos con tasas más bajas
de inmunosupresión se utilizan en líneas anteriores de terapia.
• Cuando se requiere quimioterapia, en general, se prefieren los agentes individuales a la
quimioterapia de combinación (por ejemplo, CHOP), debido a la corta duración.
respuestas asociadas con duraciones más cortas de la terapia y perfiles de mayor
toxicidad asociados con regímenes con múltiples agentes.
• Las respuestas pueden variar entre los diferentes compartimentos (es decir, piel,
sangre, ganglios linfáticos). A diferencia de otros subtipos de linfoma no Hodgkin,
no se ha demostrado que los criterios de respuesta para MF / SS se correlacionen con el
pronóstico. A menudo las decisiones para continuar o cambiar la terapia están en
Una base clínica.
• La recaída de la enfermedad después de la interrupción del tratamiento puede
responder al nuevo tratamiento con tratamiento previo.
• Las respuestas parciales con calidad de vida subóptima se deben tratar con otras
opciones de tratamiento primarias o adicionales.
• El uso de medidas de atención de apoyo para minimizar el riesgo de infecciones de la
piel y tratar el prurito es una parte importante de la enfermedad y los síntomas.
controlar

DIAGNÓSTICO ESENCIAL:

• Biopsia de sitios sospechosos de la piel. Pueden ser necesarias múltiples biopsias

para capturar la variabilidad patológica de la enfermedad en el momento del
diagnóstico

• Revisión dermatopatológica de slidesb

• IHC panel de biopsia de piel, d, e CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30

• Análisis molecular para detectar reordenamientos de genes del receptor de antígeno

de células T (TCR) u otra evaluación de clonalidad (cariotipo, array-CGH o análisis
FISH para detectar mutaciones somáticas o alteraciones genéticas)

ÚTIL BAJO CIERTAS CIRCUNSTANCIAS:

• Evaluación de la sangre periférica para células de Sézary (en la enfermedad de la

piel extensa donde la biopsia de piel no es diagnóstico y / o fuertemente de
enfermedad en etapa avanzada) incluyendo: Preparación de células sezarias
Citometría de flujo (CD3, CD4, CD7, CD8, CD26 para evaluar las células CD4 +
expandidas con un aumento de CD4 / CD8 relación o con inmunofenotipo anormal,
incluida la pérdida de CD7 o CD26)

• IHC panel de biopsia de piel, c CD25, CD56, TIA1, granzima B, ßF1, TCRß, TCRẟ

• Biopsia de ganglios linfáticos agrandados o sospecha de sitios extracutáneos (si la

biopsia de la piel no es diagnóstica). Se prefiere la biopsia por escisión o incisional
sobre la biopsia con aguja gruesa. Una FNA sola no es suficiente para El diagnóstico
inicial de linfoma. Una biopsia con aguja gruesa no es óptima, pero se puede usar bajo
ciertas condiciones. circunstancias. En ciertas circunstancias, cuando un ganglio
linfático no es fácilmente accesible para la escisión o biopsia incisional, una
combinación de biopsia con aguja gruesa y FNA junto con un dispositivo auxiliar
apropiado Las técnicas pueden ser suficientes para el diagnóstico. La rebiopsia si se
consulta material no es diagnóstica.

• Evaluación de HTLV-1g por serología u otros métodos en poblaciones de riesgo.

TRABAJO
ESENCIAL:

• Historia y examen físico completo: Examen completo de la piel: evaluación del% de

superficie corporal (BSA) (palma más dígitos ≈1% BSA) y tipo de lesión cutánea (es
decir, parche / placa, tumor, eritrodermia) Palpación de las regiones de los ganglios
linfáticos periféricos. Palpación por organomegalia / masas.

• Estudios de laboratorio: h CBC con pantalla Sezary (revisión manual de diapositivas,

"Preparación de células Sezary") Estudio citométrico de flujo sezario (opcional para
T1i) Reorganización del gen TCR en linfocitos de sangre periférica si se sospecha
compromiso de sangre Panel metabólico integral LDH

• Estudios de imagen: C / A / P CT con contraste o PET / CTj de cuerpo entero

integrado (brazos / piernas incluidos cuando se contrae la enfermedad) es necesaria la
evaluación de todo el cuerpo); para ≥T2b o células grandes transformadas o
foliculotrópicas MF, o con adenopatía palpable o estudios de laboratorio anormales;
considerar para T2a (enfermedad de parche con > 10% BSA)

ÚTIL EN CASOS SELECCIONADOS:

• Biopsia de médula ósea en pacientes con anomalías hematológicas inexplicables.

• Biopsia de ganglios linfáticos agrandados o sospecha de sitios extracutáneos (si la

biopsia de la piel no es diagnóstico). Se prefiere la biopsia por escisión o incisional
sobre la biopsia con aguja gruesa. Un FNA solo es No es suficiente para el diagnóstico
inicial de linfoma. Una biopsia con aguja gruesa no es óptima pero puede ser utilizado
bajo ciertas circunstancias. En ciertas circunstancias, cuando un ganglio linfático no es
fácilmente accesible para biopsia por escisión o incisional, una combinación de biopsia
con aguja gruesa y FNA en La conjunción con técnicas auxiliares apropiadas puede
ser suficiente para el diagnóstico. Rebiopsia si Consultar material no diagnóstico.
• Rebiopsia cutánea si sospecha de LCT.

• TC de cuello con contraste • Pruebas de embarazo en mujeres en edad fértil si se

contemplan tratamientos que son contraindicado en el embarazo k

• Discusión sobre la fertilidad y el banco de esperma, si se planea una terapia que

afecte la fertilidad

Clasificación de ganglios linfáticos NCI-VA

LN0: sin linfocitos atípicos
LN1: linfocitos atípicos ocasionales y aislados (no dispuestos en grupos)
LN2: muchos linfocitos atípicos o en grupos de 3 a 6 células
LN3: agregados de linfocitos atípicos; arquitectura nodal conservada
LN4: eliminación parcial / completa de la arquitectura nodal por linfocitos atípicos o
células francamente neoplásicas

Criterios holandeses para los ganglios linfáticos

Grado 1: linfadenopatía dermatopática

Grado 2: afectación temprana por micosis fungoide (presencia de núcleos

cerebriformes> 7,5 micrómetros)

Grado 3: borramiento parcial de la arquitectura de los ganglios linfáticos; Muchas

células mononucleares cerebriformes atípicas

Grado 4: eliminación completa de la arquitectura de los ganglios linfáticos

REGIMENES DE TRATAMIENTO
SUGERIDOS
TERAPIAS DIRIGIDAS A LA PIEL
Piel-Limitado / Local (Para limitados / localizados afectación de la piel)

• Corticosteroides tópicos (El uso a largo plazo de esteroides tópicos puede asociarse
con atrofia de la piel y / o formación de estrías. Este riesgo empeora con el aumento de
la potencia del esteroide. Alta potencia
El esteroide usado en grandes superficies de la piel puede llevar a una absorción
sistémica.)

• Mecloretamina tópica [mostaza nitrogenada]

• Radiación local (ISRT) (8–12 Gy; 24–30 Gy para presentación unilesional)
• Retinoides tópicos (bexaroteno, tazaroteno)
• Fototerapia (UVB, NB-UVB para placas de parche / delgadas; PUVA / UVA-1) (
La dosis acumulada de UV se asocia con un mayor riesgo de neoplasias cutáneas asociadas a
UV; Por lo tanto, la fototerapia puede no ser apropiada en pacientes con antecedentes. de
neoplasias cutáneas escamoproliferativas extensas o carcinomas de células basales o que han
tenido melanoma.)
• Imiquimod tópico
• Carmustine tópico (categoría 2B)

Piel generalizada (Para pieles generalizadas. enredo)

• Corticosteroides tópicos (Eluso a largo plazo de esteroides tópicos puede asociarse con
atrofia de la piel y / o formación de estrías. Este riesgo empeora con el aumento de la
potencia del esteroide. Alta potencia
El esteroide usado en grandes superficies de la piel puede llevar a una absorción
sistémica.)
• Mecloretamina tópica [mostaza nitrogenada]
• Fototerapia (UVB, NB-UVB, para placas de parche / delgadas; PUVA / UVA-1) (
La dosis acumulada de UV se asocia con un mayor riesgo de neoplasias cutáneas asociadas a
UV; Por lo tanto, la fototerapia puede no ser apropiada en pacientes con antecedentes. de
neoplasias cutáneas escamoproliferativas extensas o carcinomas de células basales o que han
tenido melanoma.)
• TSEBT (12–36 Gy) (Es una práctica común seguir el TSEBT con terapias sistémicas
como el interferón o el bexaroteno para mantener la respuesta.
Seguridad de combinar TSEBT con retinoides sistémicos o inhibidores de HDAC, como
vorinostat o romidepsin, o combinar fototerapia con vorinostat o romidepsin
es desconocido)

ATENCIÓN DE APOYO PARA MF / SS

La colaboración con el dermatólogo para la atención de apoyo es esencial.
PRURITO
• Evaluación
Prurito debe ser evaluado
La correlación entre los sitios de la enfermedad y la localización del prurito puede ser útil en la
terapia de adaptación
Para el prurito severo o persistente a pesar de la respuesta terapéutica otra Las posibles
causas de prurito deben ser investigadas.
• Tratamiento
Co-manejo con un dermatólogo con experiencia en el cuidado de la piel y CTCL
Terapia sistémica y dirigida a la piel optimizada para MF / SS
Los jabones suaves y sin aroma para el baño son suaves y óptimos para prevenir sequedad de
la piel
Hidratantes / emolientes
Aplicación tópica de esteroides (fuerza apropiada para la región del cuerpo) ± oclusion1
Preparaciones tópicas de venta libre.
Agentes sistémicos
◊◊ Primera línea
––H1 antihistamínicos; agente único o combinación de antihistamínicos de diferentes clases
––Gabapentina
◊◊Segunda línea
––Aprepitant
––Mirtazapina
–– Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina
◊◊Tercera línea
––Naltrexona

Las infecciones
• Infecciones activas o sospechosas
Infecciones virales cutáneas
Alto riesgo de diseminación a la piel de infecciones virales localizadas.
(HSV / VZV). La profilaxis contra el VHS debe ser considerada para
Pacientes con recurrencia frecuente de infección por herpes simple.
Eritrodermia
- Frotis de piel, fosas nasales u otras áreas para cultivos de Infección o
colonización por Staphylococcus aureus (S. aureus)
- Mupirocina intranasal para portadores de S. aureus
- Dicloxacilina oral o cefalexina
 - Sulfametoxazol / trimetoprim, doxiciclina, minociclina, o clindamicina si se
sospecha que es resistente a la meticilina estafilococo áureo (SARM)
- Vancomicina si no hay mejoría o bacteriemia documentada
- Baños de lejia [1/2 taza de lejía de concentración regular (5% –6%) en tina llena
de agua] o para áreas limitadas, empapa (1 cucharadita de lejía) en un galón de
agua). Los baños de lejía deben tomarse de 5 a 10 Minutos de dos a tres veces
por semana seguidos de un toque. Agua para enjuagar el agua del cloro. crema
hidratante debe ser poner inmediatamente después del baño de lejía o remojar.
Tumores ulcerados y necróticos.
- La infección o colonización con varillas gramnegativas debe ser Considerado
además de los grampositivos más comunes. organismos
• Profilaxis
Optimizar la protección de la barrera cutánea con la hidratación de la piel.
Considere la posibilidad de mupirocina en nares para el transporte de S. aureus
Baños de lejía diluidos o remojos (si el área es limitada) como se indicó anteriormente
Minimizar el uso de líneas centrales cuando sea posible
Para pacientes que reciben alemtuzumab.

Trastornos linfoproliferativos primarios de células T CD30 + CUTANEO PRIMARIO

DESCRIPCIÓN GENERAL Y DEFINICIÓN

Trastornos linfoproliferativos primarios de células T CD30 + (LPDs) representan un

espectro que incluye cutáneo primario linfoma anaplásico de células grandes (LAC),
linfomatoide Papulosis, y casos "límite" con la superposición clínica y Características
histopatológicas.

• La correlación clínica con características histopatológicas es esencial para

Establecimiento del diagnóstico de linfocitos T CD30 + cutáneos primarios. LPDs; El
diagnóstico no se puede hacer basándose solo en la revisión de la patología.

Diagnóstico diferencial

• Es fundamental distinguir las LPD de células T CD30 + de otras CD30 + Procesos

que involucran la piel que incluyen: Linfomas sistémicos (p. Ej., ALCL sistémico, ATLL,
PTCL); Otros procesos cutáneos, como otros linfomas cutáneos CD30 + como la
micosis fungoide (MF), especialmente la MF transformada, linfomas citotóxicos de
células T; y Trastornos benignos, como reacciones a medicamentos linfomatoides,
Picaduras de artrópodos, infecciones virales, y otras.

• Las reacciones de los medicamentos linfomatoides se han relacionado con ciertos

medicamentos. (p. ej., amlodipina, carbamazepina, cefuroxima, valsartán y otros) y tal
vez asociado con CD30 + células grandes atípicas en histología
• MF y LPD cutáneo CD30 + cutáneo primario pueden coexistir en el mismo paciente

Cutáneo Primario ALCL (PC-ALCL)

- Representa alrededor del 8% de los casos de linfoma cutáneo.
- A diferencia de la ALCL sistémica, la PC-ALCL generalmente sigue una
indolente Por supuesto y aunque las recidivas cutáneas son comunes, una
excelente El pronóstico generalmente se mantiene.
- Histológicamente caracterizada por láminas difusas, cohesivas de gran tamaño
Células positivas para CD30 (en> 75%) con células anaplásicas, pleomórficas o
apariencia inmunoblástica.
- Las características clínicas incluyen típicamente nódulos solitarios o localizados
o tumores (a menudo ulcerados); Las lesiones multifocales se producen en
alrededor del 20%. de los casos. La enfermedad extracutánea ocurre en
aproximadamente el 10% de los casos, Generalmente involucran ganglios
linfáticos regionales. Parches y placas También puede estar presente y algún
grado de remesas espontáneas en las lesiones también se puede observar.
Papulosis linfomatoide (LyP)
- LyP ha sido clasificado (WHO-EORTC) bajo linfomas pero puede ser mejor
clasificado como un LPD, ya que es con frecuencia espontánea proceso de
regresión.
- Se ha informado que la LyP está asociada con otros linfomas como MF, PC-
ALCL, ALCL sistémico o linfoma de Hodgkin.
- Histológicamente heterogéneo con anaplasia atípica grande, Inmunoblásticas, o
células similares a Hodgkin en una inflamatoria marcada de fondo, varios
subtipos histológicos definidos en base a Evolución de las lesiones cutáneas.
- Características clínicas caracterizadas por la recurrencia crónica, espontánea
regresión de lesiones cutáneas papulonodulares (agrupadas o generalizadas).

DIAGNÓSTICO
ESENCIAL:
• Presentación clínica: ver Resumen y Definición.
• La correlación patológica clínica es esencial.
• Examen completo de la piel en busca de evidencia de MF
• Biopsia de sitios sospechosos de la piel.
- Revisión de todas las placas con al menos un bloque de parafina representativo
del el tumor debe ser realizado por un patólogo con experiencia en el
diagnóstico de CTCLs. La rebiopsia si el material consultado no es diagnóstica.
- Biopsia de todos los tipos (punción, incisional o excisional) de lesiones clínicas
el presente ayudará en el diagnóstico final.
• Inmunofenotipificación adecuada para establecer el diagnóstico, c en biopsia de piel:
IHC: CD3, CD4, CD8, CD20, CD30, CD56, ALKd

ÚTIL BAJO CIERTAS CIRCUNSTANCIAS:

• En la biopsia de piel, IHC expandido: CD2, CD5, CD7, CD25, TIA1, granzyme B,
Perforación, GM1, EBER-ISH, IRF4 / MUM1, EMA
• Análisis molecular para detectar reordenamientos de genes de TCR clonales u otros
evaluación de clonalidad (cariotipo, array-CGH o análisis FISH para detectar
mutaciones somáticas o alteraciones genéticas) a, e
• FISH: reordenamientos gen ALK y DUSP22
• Biopsia por escisión o incisional de ganglios linfáticos sospechosos
• Evaluación de la serología de HTLV-1 en poblaciones de riesgo para identificar CD30
+ ATLL

TODO LO ANTERIOR SIRVE PARA LLEGAR AL DIAGNOSTICO DE CUALQUIERA DE LAS SIGUIENTES

ENTIDADES

ALCL cutáneo
LYP
CD30 + transformado micosis fungoides

ALCL cutáneo
TRABAJO

ESENCIAL:
Historial y examen físico completo incluyendo examen completo de la piel; palpación
de las regiones de los ganglios linfáticos periféricos; agrandamiento del hígado o del
bazo

• CBC con diferencial

• Panel metabólico integral.

• LDH

• TC C / A / P con contraste o PET / TC de cuerpo entero integrado

• Biopsia sospechosa de nodos,

Biopsia de ganglios linfáticos agrandados o sospecha de sitios extracutáneos (si la
biopsia de piel es no diagnóstica). Se prefiere la biopsia por escisión o incisional sobre
la biopsia con aguja gruesa. Un FNA solo No es suficiente para el diagnóstico inicial de
linfoma. Una biopsia con aguja gruesa no es óptima pero Puede ser usado bajo ciertas
circunstancias. En ciertas circunstancias, cuando un ganglio linfático es no es de fácil
acceso para realizar una biopsia por escisión o incisional, una combinación de biopsia
con aguja gruesa y FNA junto con técnicas auxiliares apropiadas puede ser suficiente
para el diagnóstico. La rebiopsia si sale no diagnóstica.

• Aspiración y biopsia de médula ósea (opcional para C-ALCL solitario o C-ALCL sin
afectación extracutánea en imágenes

ÚTIL EN CASOS SELECCIONADOS:

• Pruebas de embarazo en mujeres en edad fertil.

• Discusión sobre la fertilidad y el banco de esperma, si se planea una terapia que

afecte la fertilidad

LYP

LyP no se considera un trastorno maligno; sin embargo, existe una asociación con otras
neoplasias malignas linfoides (micosis fungoide o PC-ALCL). Los estudios de estadiaje
son realizado en LyP solo si existe sospecha de afectación sistémica por un linfoma
asociado.

ESENCIAL:
• Historia y examen físico completo.
incluyendo examen completo de la piel;
palpación de las regiones de los ganglios linfáticos periféricos;
agrandamiento del hígado o del bazo
• CBC con diferencial
• Panel metabólico integral.
• LDH

ÚTIL EN CASOS SELECCIONADOS:

• Pruebas de embarazo en mujeres de edad fertil
• Discusión sobre fertilidad y bancos de esperma, si afecta la fertilidad la terapia es
planeada
• TC C / A / P con contraste o cuerpo entero integrado. PET / CTf, h, m (no hecho para
LyP típico)
• Aspiración de médula ósea y biopsia (no hacer para LyP típico) Solo se realiza para
excluir un linfoma asociado.

Linfomas cutáneos primarios

PRINCIPIOS DE LA TERAPIA DE RADIACION
Principios generales:
• El objetivo general de la RT es tratar la enfermedad de la piel evidente con un margen
adecuado tanto circunferencial como en profundidad.

Volúmenes de destino:
• Radioterapia de sitio involucrado (ISRT) para lesiones cutáneas:
- ISRT se recomienda como el campo apropiado para tratar los linfomas cutáneos
primarios.
- La planificación para definir el volumen objetivo clínico (CTV) a menudo solo
requiere un examen físico cuidadoso. Sin embargo, cuando la profundidad de la
enfermedad es no es evidente o cuando la enfermedad se extiende alrededor de
las superficies curvas, la planificación del tratamiento puede ser facilitada por
imágenes de ultrasonido o por tomografía computarizada Simulación y
planificación. La incorporación de otras imágenes modernas como la PET y la
RMN puede mejorar la determinación del volumen de tratamiento en algunos
casos
- ISRT apunta al sitio de la participación de la piel. El volumen abarca la
enfermedad clínicamente evidente con márgenes adecuados. La enfermedad
visible o palpable define el volumen grueso del tumor (GTV) y proporciona la
base para determinar el CTV. Preocupaciones por la enfermedad subclínica
cuestionable y las incertidumbres en la precisión o la localización de la imagen
original conducirán a la expansión de la CTV y serán determinado
individualmente mediante el juicio clínico, pero generalmente incluye un
margen de 1-2 cm tanto circunferencial como en profundidad. El CTV no
necesita ser expandido en hueso intacto.
- El volumen objetivo de planificación (PTV) es una expansión adicional de la
CTV que solo tiene en cuenta las variaciones de configuración (consulte las
definiciones de ICRU).
- El plan de tratamiento está diseñado utilizando técnicas convencionales o
conformes en 3-D utilizando consideraciones de planificación de tratamiento
clínico de Cobertura y reducciones de dosis para órganos en riesgo (OAR).
• Radioterapia en el sitio involucrado (ISRT) para la enfermedad nodal:

PRINCIPIOS DE LA TERAPIA DE RADIACION

Pautas generales de dosis: (RT en tamaños de fracciones convencionales)
• PCMZL y PCFCL:
- El tratamiento inicial óptimo para la enfermedad solitaria / regional es con
radioterapia de haz externo de 24 a 30 Gy (EBRT).
- Los márgenes de la superficie más allá del área de la enfermedad clínicamente
evidente variarán según el tamaño de la lesión y el sitio del cuerpo y deben
tenerse en cuenta Dosimetría de la viga en uso. Los márgenes superficiales de
1.0–1.5 cm son generalmente adecuados.
- Los Margenes en profundidad debe incluir el volumen en riesgo de
participación.
- En general, el tratamiento con 6–9 electrones de MeV (con un bolo superficial)
proporciona una profundidad adecuada del tratamiento. Alternativamente, de
baja energía pueden usarse rayos X (~ 100 Kv).
- RT para enfermedad recidivante: 4 Gy EBRT puede ser adecuada.
• MF / SS
- Tratamiento de placas o tumores individuales
El manejo óptimo de la placa individual y las lesiones tumorales es con EBRT, 8–12
Gy, 8 Gy se pueden administrar en una sola fracción por MF unilesional, presentación
de 24-30 Gy.
Los márgenes de la superficie más allá del área de la enfermedad clínicamente evidente
variarán según el tamaño de la lesión y el sitio del cuerpo y deben tenerse en cuenta
dosimetría de la viga en uso. Los márgenes superficiales de 1.0–1.5 cm son
generalmente adecuados.
Los margenes en profundidad debe incluir el volumen en riesgo de participación.
En general, el tratamiento con 6–9 electrones de MeV (con un bolo superficial)
proporciona una profundidad adecuada del tratamiento. Alternativamente, baja energía.
Pueden usarse rayos X (~ 100 Kv).
Para ciertas superficies corporales, pueden requerirse campos de fotones de mayor
energía y tratamiento de campo opuesto (con bolo).

- Terapia total con haz de electrones en la piel (TSEBT)

Una variedad de técnicas se puede utilizar para cubrir toda la superficie cutánea. Los
pacientes generalmente son tratados en la posición de pie en una plataforma giratoria o
con múltiples posiciones del cuerpo para asegurar una cobertura total de la piel.
El rango de dosis es de 12 a 36 Gy, generalmente de 4 a 6 Gy por semana. La ventaja de
una dosis total más baja incluye menos complicaciones a corto plazo y mejor capacidad
de re-tratamiento para enfermedades recidivantes.
Es posible que las áreas "Sombreadas" deban complementarse con campos de electrones
individuales.
Los tumores individuales pueden reforzarse con dosis de 4 a 12 Gy.
Para los pacientes con sitios recalcitrantes después del tratamiento generalizado de la
piel, puede ser necesario un tratamiento local adicional.

• ALCL cutáneo primario:

RT para el tratamiento curativo: 24–36 Gy
RT paliativa: 2 Gy x 2

Modalidades de tratamiento:
• El tratamiento con fotones o electrones puede ser apropiado, según las circunstancias
clínicas.

CUIDADOS DE APOYO

Para otras situaciones inmunosupresoras, consulte las Pautas de la NCCN para la

prevención y el tratamiento de las infecciones relacionadas con el cáncer.

Tratamiento con anticuerpos monoclonales y reactivación viral

Brentuximab Vedotin (anti-CD30 anticuerpo-fármaco conjugado)

Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP):

• Causado por el virus JC y suele ser fatal. Diagnóstico realizado por la reacción en
cadena de la polimerasa (PCR) del líquido cefalorraquídeo (LCR) y, en algunos casos,
por biopsia cerebral.

• No se conoce tratamiento efectivo.

• Las indicaciones clínicas pueden incluir cambios en el comportamiento, como

confusión, mareos o pérdida del equilibrio, dificultad para hablar o caminar, y visión
problemas.

Tratamiento con anticuerpos anti-CD52: alemtuzumab Reactivación del

citomegalovirus (CMV):

• El manejo apropiado actual es controversial; algunas instituciones miembros de la

NCCN usan ganciclovir (oral o IV) preventivamente si la viremia Está presente, otros
solo si la carga viral está aumentando.

• Profilaxis del virus del herpes con aciclovir o equivalente. • Profilaxis de PJP con
sulfametoxazol / trimetoprim o equivalente • Considerar profilaxis antifúngica. • La
viremia por CMV debe medirse mediante PCR cuantitativa al menos cada 2 a 3
semanas.

• Puede ser necesaria la consulta con un experto en enfermedades infecciosas. Ver

las pautas de la NCCN para la prevención y el tratamiento de cáncer Las infecciones

Disfunción renal asociada con metotrexato

• Considere el uso de glucarpidasa si la disfunción renal significativa y los niveles de

metotrexato son> 10 microM más allá de las 42 a 48 horas. Leucovorin sigue siendo
un componente en el tratamiento de la toxicidad del metotrexato y debe continuarse
durante al menos 2 días después de la glucarpidasa administración. Sin embargo,
tenga en cuenta que la leucovorina es un sustrato para la glucarpidasa y, por lo tanto,
no debe administrarse dentro de dos Horas antes o después de la glucarpidasa.

Profilaxis antiinfecciosa

• Recomendado durante el tratamiento y posteriormente (si se tolera) para pacientes

que reciben alemtuzumab Profilaxis del virus del herpes con aciclovir o equivalente.
Profilaxis de PJP con sulfametoxazol / trimetoprim o equivalente