SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉI
El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad neurológica
que incluye un conjunto de trastornos autoinmunes
caracterizados por una parálisis flácida simétrica rápidamente
progresiva de las extremidades con disminución marcada o
ausencia de reflejos debido a que el sistema inmunitario del
cuerpo ataca el sistema nervioso periférico.
Este síndrome incluye la polirradiculopatía desmielinizante (la
forma más frecuente), neuropatía axonal motora, neuropatía
axonal sensorio-motora, síndrome de Miller Fisher, polineuritis
craneales, pandisautonomía aguda y compromiso sensorial
puro (la variante más rara).
De una u otra forma, los nervios no pueden enviar las señales
de forma eficaz; los músculos pierden su capacidad de
responder a las órdenes del encéfalo y este recibe menos
señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la
incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además
de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo y
causar problemas en la respiración.
ETIOLOGÍA
Hay pocas ideas claras respecto a la etiología de esta
enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema
inmunitario del organismo ataca a sus propios tejidos
destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de
los nervios periféricos, e inclusive a los propios axones.
Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir
señales con eficiencia. Por ello los músculos comienzan a
perder su capacidad de responder a las señales nerviosas, las
cuales deberían transportarse a través de la red nerviosa.
El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto
del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas,
el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como
consecuencia la recepción de señales inapropiadas que
producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas.
Debido a que las señales que van y vienen desde y hacia los
brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las
más vulnerables a la interrupción. Por tanto, la debilidad
muscular y la sensación de cosquilleo aparecen inicialmente
en las manos y en los pies y progresan en sentido cefálico.
Se sospecha que cuando el síndrome de Guillain-Barré va
precedido de una infección viral, el virus posee antígenos con
secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de
las proteínas que conforman la mielina, por lo que los
anticuerpos producidos por el sistema inmunitario para destruir
las células infectadas por el virus podrían también atacar las
bandas de mielina producidas por las células de Schwann
(reacción cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata
como células extrañas. También es posible que el virus haga
que el propio sistema inmunitario sea menos discriminador
acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a
algunas de estas células inmunológicas, como ciertas clases
de linfocitos, atacar la mielina.
PATOGENIA
Se cree que el síndrome de Guillain-Barré se origina por una
respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes
infecciosos) que son mal dirigidos al tejido nervioso del
individuo.
El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios
periféricos es la pérdida de mielina y consecuentemente, el
bloqueo en la conducción nerviosa. A pesar de esto, la función
axonal permanece intacta y la recuperación puede ser tan
rápida como ocurra la remielinización. Si la degeneración
axonal es extrema (en casos graves de SGB), la recuperación
se da con mayor lentitud y habrá un mayor grado de daño
residual.
CUADRO CLÍNICO
La inflamación de la mielina en el sistema nervioso periférico
lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso
del sensorio o del sistema autonómico. La distribución es
comúnmente ascendente, afectando primero a los miembros
inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas
(piernas de hule) con o sin disestesias
(adormecimiento/hormigueo).
La enfermedad progresa a brazos o a los músculos de la cara
en horas o días. Frecuentemente los pares craneales inferiores
serán afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en
el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea
(dificultad al tragar). La gran mayoría de pacientes requiere
hospitalización y aproximadamente el 30% requiere ventilación
asistida.
El daño del sensorio toma la forma de pérdida de la
propiocepción (posición) y arreflexia (Pérdida de reflejos). La
disfunción vesical ocurre en casos graves pero es transitoria.
Inicialmente hay fiebre y otros síntomas constitucionales, pero
si están presentes después del período inicial, debe pensarse
en otra entidad. La pérdida de la función autonómica es común
en los casos graves, manifestando grandes fluctuaciones en la
presión arterial.
También aparece hipotensión ortostática y arritmias cardíacas.
El dolor también es frecuente, especialmente en los músculos
debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el
dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son
autolimitantes y deben ser tratados con analgésicos comunes.