Resumo Problema 2

Objetivos
1. Descrever a síndrome congênita associada ao Zica vírus associada a
microcefalia. (Artrogripose, hérnia umbilical, sinal de cano de chumbo).
2. Discutir agenesia incompleta do corpo caloso.
3. Identificar os achados dos exames complementares na SCVZ. (RMN)
4. Revisar a AIMS.
5. Discutir avaliação fisioterapeutica na SCVZ.
6. Discutir os possíveis tratamentos para João. (Ecoterapia e Shantala)

Síndrome congênita do Zika vírus(SCVZ)

O zika vírus foi identificado pela primeira vez em 1947 em macacos, quando
pesquisadores da época investigação o vírus da febre amarela na floresta em
Uganda. As primeiras infecções em humanos aconteceram na África e Ásia,
chegando as Américas em 2014 quando foi descobertos casos no Chile e
posteriormente no Brasil em abril de 2015, o vírus Zika (ZIKV) foi identificado como o
agente etiológico de doença exantemática aguda no Brasil e, a partir de outubro do
mesmo ano, neuropediatras do Recife (Pernambuco) deram o sinal de alerta sobre
uma epidemia de microcefalia com alterações radiológicas peculiares, sugestivas de
infecção congênita (calcificações, ventriculomegalia e desordem do desenvolvimento
cortical), tendo sido afastadas as principais causas de infecção congênita que
cursam com calcificações cerebrais (citomegalovírus e toxoplasmose), assim como
outras causas genéticas ou ambientais.
Microcefalia não é uma doença em si, mas um sinal de destruição ou déficit do
crescimento cerebral, podendo ser classificada como primária (de origem genética,
cromossômica ou ambiental, incluindo infecções) ou secundária, quando resultante
de evento danoso que atingiu o cérebro em crescimento, no fim da gestação ou no
período peri e pós-natal. As sequelas da microcefalia vão depender de sua etiologia
e da idade em que ocorreu o evento, sendo que, quanto mais precoce a afecção,
mais graves serão as anomalias do sistema nervoso central (SNC). No caso da
síndrome da Zika congênita, parecem ocorrer alterações cerebrais também nos
segundo e terceiro trimestres da gestação. A microcefalia congênita pode cursar
diversas alterações, sendo as mais frequentes a deficiência intelectual, paralisia
cerebral, epilepsia, dificuldade de deglutição, anomalias dos sistemas visual e
auditivo, além de distúrbio do comportamento (TDAH e autismo).
Ao exame físico dos recém-nascidos com síndrome da infecção congênita pelo
ZIKV, chama atenção a microcefalia, geralmente grave, com importante
desproporção craniofacial. Outras dismorfias, como acentuada protuberância óssea
occipital, fontanelas fechadas ao nascer, excesso de pele e/ou dobras de pele no
escalpo, além de hérnia umbilical são frequentemente observadas.
Entre as anormalidades neurológicas observadas destacam-se a hipertonia global
grave com hiper-reflexia, irritabilidade, hiperexcitabilidade, choro excessivo, distúrbio
de deglutição, além de respostas auditivas e visuais comprometidas. Algumas
crianças apresentam crises convulsivas já no período neonatal, e observou-se um
aumento da frequência destas crises durante o seguimento, sendo a ocorrência de
crises epilépticas mais evidentes a partir dos três meses de idade e os espasmos
epilépticos o tipo mais comum.
Os exames de imagem do SNC (ultrassonografia transfontanela, tomografia e
ressonância magnética) passaram a definir essa nova síndrome, com características
distintas das observadas em recém-nascidos com microcefalia provocada por outras
infecções congênitas, mostrando marcantes calcificações difusas, puntiformes e
predominando na junção córtico-subcortical, podendo estar presente ainda no
tronco, núcleos da base e região periventricular. Outros achados incluem
comprometimento do padrão de migração neuronal, além de dilatação ventricular,
atrofia cortical, atrofia de tronco ou cerebelo e disgenesias do corpo caloso. A
análise do eletroencefalograma evidencia anormalidades de natureza não
epileptiforme inespecíficas, mas também variáveis anormalidades epileptiformes
(focais, multifocal ou generalizada, podendo evoluir para o padrão hipsarrítmico),
devendo fazer parte do protocolo de seguimento dessas crianças.
Numa frequência menor de pacientes foram identificadas deformidades ósseas, em
especial a artrogripose (contraturas congênitas) e pés tortos congênitos.
Anormalidades oculares já foram documentadas nessa população, sendo descritos
casos de atrofia macular, além de nistagmo horizontal, alteração na retina, no nervo
óptico.
Agenesia Incompleta do Corpo Caloso

Dentre as anormalidades anatômicas presentes na SCZV podem ocorrer a agenesia

incompleta do corpo caloso. O corpo caloso se encontra na fissura entre os dois
hemisférios do cérebro. São formadas por grano fibras (aglutinação de grânulos
fibrosos que compõe que se formam em fibras) estas cruzam o plano sagital
mediano penetrando cada um dos lados do cérebro unindo os hemisférios. Sendo
essa a maior via de associação dos hemisférios cerebrais. “A formação deste se dá
em torno da 11ª semana de gestação e se completa por volta da 20ª semana da vida
intrauterina.” Minguetti (2015, p.2). Sua função é permitir a realização da de
informações de um hemisfério a outro fazendo assim as ligações harmonicamente
acontecerem.

A agenesia do corpo caloso (ACC) é uma deficiência congênita na qual a estrutura

de ligação entre os dois hemisférios do cérebro (corpo caloso) se faz parcial ou
completamente ausente. Outras referências ainda trazem que a falta ou a não
formação do corpo caloso é chamada de agenesia, e quando o corpo caloso existe,
mas desenvolveu-se de forma incompleta (agenesia parcial) ou incorreta (hipoplasia)
pode chamar de disgenesia do corpo caloso.

Estas alterações são encontradas em três de 1000 crianças nascidas vivas. Sendo
mais comum sua forma na condição isolada, também é encontrada em associações,
com cerca de 25 síndromes genéticas, incluindo a malformação Arnold Chiari,
síndrome de Dandy-Walker, síndrome Andermann, esquizencefalia (profundas
divisões no tecido cerebral).

ACC também pode estar associada com outras partes malformadas do corpo como
defeitos na linha média facial e as do telencéfalo, haja vista serem formados no
mesmo período do desenvolvimento, sugerindo que estas alterações estão
relacionadas com a mesma embriogênese.

Quando o corpo caloso se apresenta em total ausência, os axônios (sinais) que iriam
atravessar o plano mediano convergem novamente ao hemisfério de onde vieram e
correm paralelamente a este formando feixes de calosidade longitudinais dando aos
ventrículos uma forma crescente mais pronunciada formando uma coleção líquida,
(podendo haver dilatação) geralmente conhecida como cistohemisférico. Este
fenômeno chama-se de colpocefalia.

A incidência da agenesia do corpo caloso ainda é desconhecida na maioria das

vezes apresenta-se de forma esporádica não havendo prevalência de gênero, sendo
assintomática. As tomografias computadorizadas e as ressonâncias magnéticas
podem detectar a agenesia do corpo caloso, mas não há como precisar sua causa.
Achados de imagem variam em conformidade do grau de acometimento do corpo
caloso. O surgimento de métodos não invasivos, por imagem, como RM e TC,
permitiu uma maior facilidade de diagnósticos de agenesia do corpo caloso e de
enfermidades que podem ser correlatas ao mesmo. Dificuldades apresentadas por
pessoas que são portadores da agenesia do corpo caloso parecem ser como uma
competição dos dois hemisférios cerebrais, porque a falta de comunicação entre
ambos provoca uma falta de coordenação de suas atividades pela falta das fibras
que os ligam. Tal inexistência de ligação entre as atividades visuais do hemisfério
direito que não se liga com as atividades verbais do hemisfério esquerdo provoca
discordância.

Não há tratamento de cura para agenesia do corpo caloso, mas, no entanto, são
realizados tratamentos para os sintomas que causam nos indivíduos que são seus
portadores. Sendo estes de acordo com as necessidades de cada um, em que grau
o corpo caloso está comprometido e quais as comorbiodades se associaram. Em
casos mais extremos o corpo caloso do paciente pode ser seccionado como medida
terapêutica podendo recuperar em muito a coordenação hemisférica, mas essa pode
ser muito demorada.

Existem estudos que apontam uma melhora no quadro de pacientes agênicos a

partir da segunda década de vida, por volta dos 21 anos. Estes fatos indicam que
pode haver minimizações nas deficiências de coordenação inter-hemisféricas. O
cérebro pode encontrar outros caminhos ou até construir alguns.
Dentre as anormalidades estruturais que podem ocorrer na SCZV esta a
artrogripose. Artrogripose é o nome dado à malformação das articulações do bebê,
ocasionando limitação de movimento e menor força muscular. Nesse quadro, o bebê
tem dificuldade em mover as articulações devido a uma contratura. Normalmente, na
artrogripose as articulações não se desenvolvem, a cápsula articular (membrana que
envolve as articulações) se torna fibrosa e espessa, dificultando os movimentos.
Além disso, os tendões se tornam fibrosos e os músculos ficam atrofiados e
desenvolvem infiltrações de gordura. Tudo isso faz com que a criança não consiga
mover as articulações que estão com este dano.

Achados nos exames complementares

Os exames de imagem do SNC (ultrassonografia transfontanela, tomografia e

ressonância magnética) passaram a definir essa nova síndrome, com características
distintas das observadas em recém-nascidos com microcefalia provocada por
outras infecções congênitas, mostrando marcantes calcificações difusas,
puntiformes e predominando na junção córtico-subcortical, podendo estar presente
ainda no tronco, núcleos da base e região periventricular.
Outros achados incluem comprometimento do padrão de migração neuronal, além
de dilatação ventricular, atrofia cortical, atrofia de tronco ou cerebelo e disgenesias
do corpo caloso. A análise do eletroencefalograma evidencia anormalidades de
natureza não epileptiforme inespecíficas, mas também variáveis anormalidades
epileptiformes (focais, multifocal ou generalizada, podendo evoluir para o padrão
hipsarrítmico), devendo fazer parte do protocolo de seguimento dessas crianças.
Na TC e na RM, achados comuns descritos na literatura são a redução do diâmetro
craniano (microcefalia) associada a uma dramática redução do volume cerebral
(microcefalia), sendo mais comum quando a infecção ocorre no primeiro trimestre de
gestação. A microcefalia pode ser assimétrica e variar de discreta a
moderada/grave).
Aparência incomum do crânio, um achado comum na síndrome congênita pelo VZIK
e incomum em demais casos de microcefalia, é caracterizada por um aspecto
colapsado da calota craniana, com suturas evertidas e ossos predominantes na
região occipital, assumindo um formato “em gaveta”, sendo comumente associado a
escalpo redundante e dobrado. Tal achado pode ser de corrente, em parte, da
continuação do crescimento do crânio e da pele, enquanto o tamanho do cérebro
regride, ou até mesmo, em algum momento, pode ter havido um colapso do crânio
que até então apresentava dimensões maiores à custa de ventriculomegalia.
Um achado incomum, que sugere esta última hipótese, é que alguns recém-
nascidos apresentam herniações da gordura orbitária para o crânio, podendo tal
aspecto ser secundário ao processo de deformação abrupta do crânio, em vez de
infecção direta do olho, como ocorre em outras infecções congênitas. Anormalidades
do desenvolvimento cortical constituem achados frequentes, ocorrendo entre 94% e
100% dos casos, comumente se apresentando com agiria e paquigiria, as quais
variam, provavelmente, de acordo com a fase do desenvolvimento cortical em que
ocorre a infecção. O acometimento comumente é difuso, predominando nos lobos
frontais, ínsulas e parietais, com graus variados de gravidade, frequentemente
associado a fissuras sylvianas e inter-hemisférica larga e aumento do espaço
liquórico extra-axial.
Calcificações são comuns na síndrome congênita pelo VZIK, ocorrendo em 88%
a 100% dos pacientes, e, ao contrário das clássicas infecções TORCHS
(toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes simples, HIV e sífilis), nas quais
as calcificações são periventriculares e corticais, no acometimento pelo VZIK tendem
a ter acometimento preferencial na transição córtico-subcortical
sendo sugerido, para explicar tal fato, um possível componente vascular na
infecção, já que outros processos que afetam principalmente esta região estão
associados a alterações vasculares. Outros locais que apresentam calcificações, em
ordem decrescente, são: núcleos da base/tálamo (29% a 65%), região
periventricular (14% a 65%), cortical (14% a 24%) e região infratentorial (4% a
18%).
Como diferenças inerentes aos métodos, a TC apresenta maior sensibilidade na
detecção de calcificações mesmo quando comparada com as sequências para
suscetibilidade magnética da RM, enquanto a RM apresenta maior capacidade na
caracterização das anormalidades corticais e do desenvolvimento do corpo caloso.

Avaliação da criança com SCZV

Segundo a Política Nacional de Atenção Integral á Saúde da criança (PNAISC), o

plano Nacional de Enfrentamento a Microcefalia preconiza:
- Avaliação observacional da motricidade;
- Avaliação do tônus muscular, das reações e reflexos primitivos;
- Observação do desenvolvimento normal;
- Avaliação por meio de tratamento padronizado de medida motora, que precisam
ser utilizados apropriadamente pelos profissionais fisioterapeutas
Alguns instrumentos são utilIzados para a avaliação, como por exemplo a Versão
brasileira adaptada do Inventario de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI)
A tradução e a validação da Escala
Teste de desempenho Infantil (TIMP)

A escala Alberta Infant Motor Scale (AIMS) foi construída e validada na Universidade
de Alberta, no Canadá, especificamente no departamento de Medicina e
Reabilitação por Piper e Darrah, com o objetivo de avaliar o desenvolvimento motor
grosso de crianças.
A Alberta Infant Motor Scale (AIMS) é uma escala que se propõe a avaliar e
monitorar o desenvolvimento motor amplo de lactentes por meio da observação da
atividade motora espontânea, desde o nascimento até os 18 meses de vida ou até a
aquisição da marcha independente. Sua amostra normativa foi constituída de uma
coorte de 2.202 lactentes, representativos de todas as crianças nascidas em Alberta,
Canadá, entre março de 1990 e junho de 1992.
Amplamente utilizada para documentar o desenvolvimento de aquisições motoras
grossas e identificar atraso no desenvolvimento motor dos recém-nascidos a termo e
pré-termos. Sendo indicada para acompanhar o desenvolvimento de crianças com
suspeitas de atraso motor, bem como para avaliar a eficácia de programas de
intervenção precoce.
O instrumento criado por essas duas fisioterapeutas canadenses (AIMS) é
considerado uma medida observacional do desempenho motor infantil que aborda
conceitos do desenvolvimento motor como: neuromaturação, perspectiva da
dinâmica motora e avaliação da sequência do desenvolvimento motor. Os padrões
motores e as posturas são analisados usando-se três critérios: alinhamento postural,
movimentos antigravitacionais e superfície de contato.
A AIMS é um protocolo de avaliação que tem sido muito utilizado em vários estudos
em nosso país, por ser considerado útil prático e de baixo custo na avaliação do
desenvolvimento neuropsicomotor de lactentes prematuros nos programas de
seguimento na rede pública brasileira. No entanto, faz-se necessário verificar suas
propriedades psicométricas, pois níveis satisfatórios de validade e confiabilidade de
um instrumento de avaliação não são garantidos quando ele é utilizado em uma
população culturalmente diferente daquela para o qual fora desenvolvido.

A AIMS é usada como forma de diagnóstico do atraso do desenvolvimento motor,

esta avalia as posturas adotadas pela criança em prono, supino, sentado e em pé.
Podendo ser utilizada na síndrome congênita associada ao Zika vírus(SCZV), já que
as crianças com a SCZV tem um atraso do desenvolvimento ,apresentariam um
score (que é o número de posturas adotadas dentro da janela somado ao número de
posturas que vieram antes desta) abaixo do normal, do percentil adequado( acima
de 25).

Tratamento

O tratamento adequado para pacientes com SCZV será realizado de acordo com as
limitações que cada paciente apresentar. O paciente do problema, João, não rola,
não senta e não anda evidenciando atraso no desenvolvimento motor podendo
ser feito estimulação sensório-motora. João apresenta artrogripose em algumas
articulações, podendo ser utilizado a imersão em agua morna associada a
cinesioterapia para auxiliar no ganho de ADM dessas articulações. Outro tratamento
que foi discutido foi a ecoterapia ,que segundo a associação de ecoterapia (ANDE),
é um método terapêutico educacional que utiliza o cavalo dentro de uma abordagem
interdisciplinar, nas áreas da saúde, educação e equitação, buscando
desenvolvimento biopsicossocial de pessoas com deficiências e/ou necessidades
especiais. Esta terapia possuem diversos benefícios entre eles: aumento do
equilíbrio, aumento da coordenação motora, relaxamento ou aumento do tônus
muscular, alongamento e flexibilidade muscular e dissociação do movimento.
Outra terapia que pode ser utilizada é a shantala, que é uma massagem realizada
em bebês. Esse nome foi dado por um obstetra francês chamado Frederick Leboyer,
quando este se encontrava na Índia, e observou a técnica de massagem realizada
por sua mãe indiana para com o seu bebê. A massagem é realizada através de um
toque profundo e forte, porém carinhoso que promove alongamento trabalhando os
músculos e articulações.
Benefícios

●Auxilia na prevenção e tratamento das disfunções orgânicas do bebê como cólicas

e prisão de ventre;

●Reestabelece o equilíbrio emocional do bebê atuando no sistema nervoso central

através do envio de mensagens de bem estar;

●Melhora a qualidade do sono do bebê, tornando-o mais equilibrado e tranquilo;

●Proporciona reforço a imunidade, aumentando a resistência do corpo a doenças

através do toque , do carinho e da tranquilidade que são transmitidos durante a
massagem;

●Através do estímulo sensório motor a criança toma consciência do próprio corpo

mais cedo atingindo positivamente seu desenvolvimento físico emocional e
psicológico.

Cuidados

●A massagem só deve ser aplicada apos 1 mês de idade do bebê;

●Pode ser aplicada ate os sete anos de idade ou enquanto a criança aceitar;

●A massagem não deve ser aplicada se o bebê apresentar dor de qualquer espécie ;

●Não se deve aplicar a massagem se o bebê estiver com fome ou logo após a
mamada.

Referencias

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caloso. Trabalho de Conclusão de Curso. UFRGS. Porto Alegre, 2015.

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síndrome da zika congênita para o pediatra e neonatologista. Vol Cient Pediatr.
2016.
RIBEIRO BNF, et al. Síndrome congênita pelo vírus zika e achados de neuroimagem
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Rio de Janeiro. 2016.

SILVA NDSH; FILHO, FL. Instrumentos de avaliação do desenvolvimento infantil de

recém nascidos prematuros. Rev bras. 2011.

BARBOSA, AP. O uso da CIF como proposta para o acompanhamento das crianças
com síndrome congênita do zika vírus: relato de caso. Rev bras. 2016