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Trastornos del tamaño

y la forma del cráneo


J. Hinojosa Mena-Bernal1,2, B. Pascual1
1Servicio de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
2Unidad de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario Quirón. Madrid

Resumen Abstract
Los trastornos en la forma y el tamaño del cráneo son la Anomalies in the size and the shape of the skull
causa más frecuente de derivación de pacientes desde el are the commonest reason for consultation to a
Pediatra de Atención Primaria a una Unidad de Neurocirugía Paediatric Neurosurgical Unit from Primary Care
Infantil. El diagnóstico diferencial es fundamental para paediatricians. An adequate differential diagnosis
reconocer la necesidad de seguimiento en una consulta is essential to recognize the need to proceed for a
especializada, informar a las familias sobre el pronóstico specialized consultation, to inform families about
de estos pacientes y enfocar el tipo de tratamiento y el prognosis and to offer the right type and moment
momento más adecuado para el mismo. Un diagnóstico for the treatment. Early and accurate diagnosis
acertado y precoz permitirá llevar a cabo una actitud will lead to a conservative but highly effective
terapéutica conservadora, pero eficaz en aquellos niños management in children with cranial deformities
con deformidades craneales secundarias a moldeamientos secondary to external molding (positional
externos (plagiocefalia posicional) y reconocer, sin embargo, plagiocephaly) and to the recognition of patients
a los pacientes afectados por una craneosinostosis verdadera, affected by a true craniosynostosis that will
que requerirán una corrección quirúrgica temprana y un require a prompt surgical correction and strict
seguimiento estricto para descartar el riesgo de hipertensión follow up to avoid the incidence of intracranial
intracraneal y otras alteraciones funcionales. hypertension and other functional abnormalities.
El diagnóstico diferencial más frecuente ante una deformidad The most frequent differential diagnosis in front
craneal es la plagiocefalia posicional, pero existen, al of a cranial deformity is positional plagiocephaly,
menos, tres entidades habituales que pueden crear but there are at least three other common
confusión en cuanto al manejo en el clínico de Atención conditions that could be misleading for a primary
Primaria: la sinostosis metópica en todo su espectro; la care paediatrician: metopic synostosis (and all
dolicocefalia del recién nacido prematuro y su diagnóstico the spectrum), the dolicocephalic head shape
diferencial con la escafocefalia; y la diferenciación entre of preterm infants and its differential diagnosis
la plagiocefalia posicional (por moldeamiento externo) with scaphocephaly; and differentiation between
frente a la plagiocefalia con craneosinostosis, sea esta positional plagiocephaly (due to external molding)
anterior (sinostosis coronal unilateral) o posterior (sinostosis and synostotic plagiocephaly, may it be anterior
lambdoidea). La plagiocefalia posicional suele responder (coronal synostosis) or posterior (lambdoid
muy favorablemente con medidas de reeducación postural synostosis). Positional plagiocephaly has an
y fisioterapia en los primeros 5 meses de vida. Después de excellent response to posturing and physiotherapy
este periodo, las ortesis craneales (cascos) permiten corregir in the first five months of life. After this period,
deformidades posturales más severas. La detección inicial cranial orthesis (helmets) could help to correct
de esta deformidad por parte de los padres y los cuidadores more severe flattening. Early recognition of
de Atención Primaria evitaría una frecuentación excesiva these deformities from parents and caregivers
a servicios de referencia y la necesidad de tratamientos would avoid excessive frequentation to referring
ortopédicos. Por otra parte, el reconocimiento precoz de units and the necessity for the use of cranial
los pacientes afectados por una verdadera craneosinostosis orthesis. On the other hand, early diagnosis of
permitiría que estos se beneficiaran de una derivación craniosynostosis will render the best results after
temprana con la consiguiente mejoría del pronóstico referral and early precocious treatment.
postoperatorio. Any patient with the slightest suspicion of
Cualquier paciente con un diagnóstico de sospecha de craniosynostosis should be sent as soon as
craneosinostosis debe ser remitido lo antes posible a un possible to a referring Paediatric Neurosurgical
servicio de Neurocirugía Pediátrica con experiencia en el department with experience in the treatment of
tratamiento de estos casos. these conditions.

Palabras clave: Plagiocefalia; Craneosinostosis; Deformidad craneal; Plagiocefalia postural; Escafocefalia;


Trigonocefalia; Ortesis craneal.
Key words: Plagiocephaly; Craniosynostosis; Skull deformity; Positional plagiocephaly; Scaphocephaly;
Trigonocephaly; Cranial orthesis.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 591 – 599


PEDIATRÍA INTEGRAL 591
Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

Trastornos en la forma pueden crear dudas diagnósticas en el


del cráneo clínico:
1. El cierre precoz de la sutura metó-

L a deformidad craneal es la con-


sulta procedente de Atención
Primaria más frecuente en la
especialidad de Neurocirugía Pediá-
trica. El diagnóstico diferencial per-
pica (en todo su espectro).
2. La dolicocefalia del prematuro por
su confusión con la verdadera esca-
focefalia.
3. La plagiocefalia, sea esta anterior
mite distinguir las deformidades (o frontal), posterior (u occipital) o
posicionales –leves y con excelente mixta. Veámoslas por separado.
pronóstico estético y funcional– de las
craneosinostosis verdaderas ocurridas Dolicocefalia del prematuro vs.
por el cierre prematuro de una o más escafocefalia (sinostosis sagital
suturas del cráneo y que tienen un tra- precoz) Figura 2. Cresta metópica (sin trigonocefalia).
tamiento y pronóstico completamente El diagnóstico diferencial entre una
diferentes. Las deformidades posicio- dolicocefalia postural (deformidad cos- hueso muy fino y débil produce este
nales pueden producirse en el periodo mética autolimitada) y la escafocefalia aspecto característico. La sutura sagital
intrauterino, y encontrarse presentes en (craneosinostosis que precisa tratamiento no se encuentra fusionada y la defor-
el momento del parto o aparecer más quirúrgico) se basa en el cierre prematuro midad se corrige espontáneamente en
tardíamente, en las primeras semanas de la sutura sagital en esta última. torno a los 3 o 4 meses de edad, siempre
de vida. Entre las primeras, se encuen- que el desarrollo psicomotor sea normal,
tran la dolicocefalia del recién nacido La dolicocefalia como deformidad al mejorar también el control postural
pretérmino o algunas plagiocefalias postural, sin presencia de escafocefalia de la cabeza. En casos de enfermedades
posturales anteriores. Entre las post- (sinostosis sagital precoz), aparece nor- asociadas prolongadas, si el paciente se
natales, mucho más frecuentes, destaca malmente en recién nacidos pretérmino encuentra con restricción al movimiento
la plagiocefalia occipital, de alta inci- de bajo peso. Estos neonatos tienen de la cabeza en la cuna, o si se acom-
dencia desde el inicio de la campaña cabezas alargadas y estrechas debido a paña de retraso motor, la deformidad
“ back to sleep” para la prevención de la macrocefalia relativa que presentan y puede mantenerse aún más tiempo y
la muerte súbita del lactante iniciada a la ausencia de tono en la musculatura ocasionalmente alcanzar la edad adulta.
por la sociedad americana de Pediatría. cervical, lo que provoca una posición de Cuando la deformidad es muy marcada
Existen fundamentalmente tres reposo de la cabeza que se apoya late- –y no se corrige espontáneamente–
tipos de deformidades craneales que ralmente. El peso de la cabeza sobre un puede indicarse la utilización de una
ortesis craneal por razones cosméticas.
Figura 1. Escafocefalia. TC craneal antes y después de la cirugía. Resultado obtenido tras A diferencia de la dolicocefalia
cirugía endoscópica. postural, la escafocefalia se produce
en recién nacidos a término, donde
el aspecto alargado y estrecho de la
cabeza se debe a la fusión precoz de
la sutura sagital. Aunque el aspecto
puede recordar a la dolicocefalia del
prematuro, la escafocefalia se acom-
paña habitualmente de abombamientos
frontales y occipitales compensadores
y no mejora con el paso del tiempo.
El diagnóstico es fundamentalmente
clínico, aunque suele confirmarse con
pruebas de imagen (Rx o TC cranea-
les). El tratamiento, en este caso, es
quirúrgico, en general con excelentes
resultados (Fig. 1).
Sinostosis metópica precoz

La trigonocefalia es el cierre precoz


de la sutura metópica. Tiene una amplia
variabilidad fenotípica y la necesidad de
tratamiento quirúrgico debe ser establecida
por un especialista en cirugía craneofacial.

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Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

La sutura metópica o frontal es la e hipotelorismo (Fig. 3). Estos pacien- Las plagiocefalias
primera sutura craneal en desaparecer. tes son candidatos a procedimientos
La plagiocefalia anterior –secundaria al
Su cierre se inicia en torno al segundo de reconstrucción craneal y orbitaria
cierre precoz de una de las suturas coro-
año de vida (10), pero este momento debido a la severidad de la deformi- nales– necesita tratamiento quirúrgico, a
es variable y en algunos lactantes sin dad y a la posibilidad de desarrollar un diferencia de la plagiocefalia occipital o
patología puede encontrarse cerrada incremento de la presión intracraneal postural, mucho más frecuente y que tiene
antes de los 10 meses de edad. y trastornos del desarrollo cognitivo. únicamente repercusión cosmética. El
Ocasiona lmente, un lactante Los resultados quirúrgicos son muy diagnóstico diferencial se realiza mediante
puede desarrollar una cresta metópica satisfactorios. la anamnesis y exploración clínica. En caso
visible o palpable en la región frontal, Entre estos dos extremos, se de duda, un TC craneal puede confirmar la
aun permaneciendo la morfología cra- encuentran los niños con variantes permeabilidad o cierre de la sutura impli-
neal normal (Fig. 2). En esta variante menores de esta patología, con una cada.
de la normalidad, la sutura puede cresta frontal que se asocia a formas
parecer fusionada en las pruebas de más leves de trigonocefalia. La indi- La plagiocefalia (del gr. plagio,
imagen (Rx o TC), pero el estudio cación de tratamiento quirúrgico en oblicuo y kephalos, cabeza) es un con-
histopatológico demostraría que no estos casos es más delicada, y depende cepto que engloba a varios tipos de
existe una sinostosis verdadera. A en cierto modo del deseo de los padres deformidad craneal caracterizados por
veces, existe un antecedente familiar, de conseguir un aspecto estético más la asimetría u oblicuidad de la cabeza.
y uno de los padres (generalmente favorable para sus hijos. Existen tra- Aunque existen diferentes clasifica-
la madre) presenta la misma cresta. bajos que han demostrado un mayor ciones, lo más sencillo es agruparlas
Al igual que sus progenitores, estos riesgo de deterioro cognitivo en estos en posicionales y sinostóticas. Las pla-
niños suelen encontrarse en percen- niños, pero aún no está claro hasta giocefalias posicionales generalmente
tiles bajos en la curva de crecimiento qué punto la corrección quirúrgica de afectan a la región posterior del crá-
del perímetro cefálico sin que esto la deformidad beneficia a estos pacien- neo (huesos occipitales) y muy rara
suponga una patología. Puesto que tes. Todos los casos de trigonocefalia, vez se producen plagiocefalias ante-
la deformidad craneal que produce es sean o no intervenidos, precisan de un riores posicionales. Las plagiocefalias
mínima, el tratamiento es conserva- seguimiento regular para descartar debidas a una craneosinostosis (cierre
dor. Muy ocasionalmente, por razones problemas de hipertensión intracraneal prematuro de una sutura) pueden, sin
estéticas, puede realizarse una cirugía tardía o problemas de desarrollo. embargo, afectar a las suturas coronales
menor de remodelación frontal (fre- Finalmente, los niños con micro- –y entonces las denominamos plagio-
sado de la cresta y remodelación). Las cefalia verdadera presentan habitual- cefalias anteriores o coronales– o a la
cirugías de reconstrucción craneal no mente cierre de la sutura metópica por sutura lambdoidea –craneosinostosis
están indicadas en estos casos. falta de crecimiento del encéfalo. La lambdoideas–, si bien, estas últimas
En el otro extremo del espectro, falta de empuje del telencéfalo produce son mucho menos frecuentes. Ambas
se encuentran los niños con una clara un cierre precoz de todas las suturas producen una deformidad inicial o
sinostosis metópica y una trigonoce- craneales. El perímetro cefálico se primaria (occipital, en el caso de las
falia significativa. Esta condición se estanca, a diferencia de la cresta metó- lambdoideas, y anterior o fronto-orbi-
halla presente en el momento del naci- pica simple, y se acompaña de retraso taria, en el caso de las coronales) y una
miento y se caracteriza por una acu- psicomotor evidente. No existe, indu- serie de deformidades compensadoras o
sada retrusión fronto-orbitaria, aplana- dablemente, en estos casos, ninguna secundarias; por lo que habitualmente
miento temporal y de ambos frontales indicación de cirugía. observamos todo el cráneo deformado.

Figura 3. Trigonocefalia con la característica frente en quilla, retrusión de ambos hemifrontales y arcada supraorbitaria, indentación pterional
e hipotelorismo. El TC craneal muestra cierre de la sutura metópica y el estrechamiento de la fosa craneal anterior.

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Más allá de la deformidad estética


(en ocasiones, severa), la distorsión
anatómica de la órbita afectada pro-
duce un estrabismo que suele requerir
tratamiento quirúrgico. La mala posi-
ción orbitaria, así como la alteración
de los diámetros de la misma, da lugar
a un estrabismo por acortamiento de
la musculatura ocular extrínseca y sus
tendones de reflexión. La alineación
anormal del eje visual, como conse-
cuencia de lo anterior, puede producir
anomalías de la visión binocular y, en
Figura 4. Plagiocefalia anterior por sinostosis de la sutura coronal anterior izquierda. Muestra
último término, un ojo vago.
los estigmas típicos, con aplanamiento del lado afecto (izquierdo) y elevación de la órbita y El tratamiento de la plagiocefalia
reborde supraorbitario izquierdos y abombamiento frontal compensador derecho con descenso anterior secundaria a una craneosinos-
del reborde supraorbitario y menor volumen de la órbita derecha. La raíz nasal se encuentra tosis coronal es quirúrgico y consiste en
desviada hacia la sutura afectada y la punta se dirige hacia el lado sano. la remodelación fronto-orbitaria uni o
bilateral.
Se describen a continuación las distin- del cierre de la sutura, mientras que el
tas formas de plagiocefalia insistiendo frontal contralateral se abomba com- Craneosinostosis lambdoidea
en su diagnóstico diferencial. pensatoriamente. La órbita afectada se (plagiocefalia posterior sinostótica)
encuentra elevada, retruída y rotada La sinostosis lambdoidea aislada
Plagiocefalia anterior (“órbita en arlequín”). Existe un grado (sin afectación de otras suturas) es
La plagiocefalia anterior afecta variable de distopia vertical (un globo poco frecuente y las diferentes series
aproximadamente a 1 de cada 3.000 ocular más alto que el otro). El eje de la literatura estiman una inciden-
recién nacidos. Se trata de una craneo- nasal es oblicuo, con la raíz nasal des- cia mucho menor del 1% de todas las
sinostosis compleja que incluye el cierre viada hacia el lado de la sutura afecta plagiocefalias posteriores. El diagnós-
unilateral de una sutura coronal y de y la punta hacia el lado sano (Fig. 4). tico diferencial con la plagiocefalia
otras suturas relacionadas de la base del El zigoma y el maxilar superior pueden occipital posicional es sencillo aten-
cráneo: frontoesfenoidal, frontoetmoi- presentar grados variables de hipopla- diendo a criterios puramente clínicos
dal y esfenozigomática. La deformidad sia. El peñasco temporal ipsilateral se (Fig. 5). Desde una visión cenital, en
afecta a toda la región craneofacial y encuentra mal posicionado, por lo que la plagiocefalia posicional se observa el
se produce un aplanamiento y retru- el pabellón auricular se halla adelan- aplanamiento de la región posterior del
sión del hueso frontal del mismo lado tado y descendido. cráneo correspondiente a la deformidad

A B C D

Figura 5. Diagnóstico diferencial de las plagiocefalias. A. Plagiocefalia occipital posicional. Aplanamiento occipital derecho con abomba-
miento frontal del mismo lado compensador y occipital contralateral. El pabellón auricular se adelanta en el mismo lado del aplanamiento.
La cabeza toma la forma de un paralelogramo (modificado de Huang et al.[10]). B. Plagiocefalia por sinostosis lambdoidea. Aplanamiento
occipital derecho. El pabellón auricular se desplaza hacia detrás en el mismo lado de la sinostosis. Existe un abombamiento parieto-occipital
posterior contralateral, pero en la región frontal el abombamiento compensador es del lado contrario a la deformidad occipital. La cabeza
toma forma de trapezoide. C. Plagiocefalia occipital posicional. En la visión posterior el crecimiento del hueso se produce de forma per-
pendicular a la sutura. Puesto que esta no está fusionada, la base de cráneo (línea bimastoidea) es horizontal y no se observa deformidad
craneal. D. Plagiocefalia por sinostosis lambdoidea. El crecimiento se produce de forma paralela a la sutura fusionada y, por tanto, se
produce un abombamiento parietal contralateral y occipitomastoideo del mismo lado, con una línea bimastoidea oblicua, descendida en el
lado fusionado. La cabeza adopta desde detrás un aspecto de paralelogramo.

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inicial (o primaria) producida por el


apoyo continuado del lactante sobre
esta zona. Se asocia habitualmente a un
abombamiento compensador del occi-
pital contralateral y del hueso frontal
del mismo lado del aplanamiento occi-
pital. El pabellón auricular está des-
plazado hacia delante. La cabeza vista
desde arriba tiene aspecto de parale-
logramo (Fig. 5A). Si se mira desde
atrás, el perfil coronal de la cabeza es
simétrico, con una línea bimastoidea Figura 6. Visión posterior de plagiocefalia
horizontal (Fig. 5C). occipital por sinostosis lambdoidea. Obsér-
Por el contrario, en la sinostosis vese la fusión de la sutura lambdoidea
lambdoidea, el aplanamiento poste- izquierda y las deformidades características
rior se asocia con un abombamiento descritas en la figura 5D.
parietal contralateral. En la región
anterior existe un mínimo abomba- que, actualmente, no parece aconse- cefalia, grandes fetos, partos con fór-
miento frontal, pero si está presente es jable cambiar una estrategia que ha ceps o ventosas, etc.
generalmente contralateral. El pabe- tenido tanto éxito(5,6). Como conse- Después del nacimiento, son
llón auricular del lado de la sinostosis cuencia de esta campaña, el incre- muchas las causas que pueden oca-
está normal o, en todo caso, despla- mento de deformidades posicionales sionar una deformidad por moldea-
zado posteriormente. Suele observarse occipitales se ha multiplicado y, en la miento(8,11,12): la posición de bienestar
un abombamiento occipitomastoideo. actualidad, es la causa más frecuente de elegida por el lactante, el apoyo con-
Vista desde arriba, la cabeza presenta asistencia en una consulta de neuroci- tinuo de la cabeza por descuido de los
un aspecto de trapezoide (Fig. 5B). rugía pediátrica en el mundo occiden- cuidadores en la misma posición (de un
En una visión posterior de la cabeza, tal(7). Es difícil establecer la incidencia lado o en supino estricto), la utilización
el abombamiento compensador occi- real de la plagiocefalia posicional en abusiva de los modernos “carritos” y
pitomastoideo del mismo lado de la nuestro medio, pero algunos trabajos sillas con el niño apoyando siempre la
sinostosis, y el parietal contralateral recientes indican que si los criterios cabeza de la misma forma(8), la pre-
produce que la línea bimastoidea de diagnósticos empleados no son correc- sencia de tortícolis secundaria a hema-
la base de cráneo sea oblicua, des- tos, la cifra puede llegar hasta un 48% tomas del músculo esternocleidomas-
plazada hacia abajo en el lado de la de niños sanos por debajo del año de toideo o malformaciones de la unión
sutura cerrada (Fig. 6). De este modo, edad(7,14). Por el contrario, la inciden- occipito-cervical, estrabismos y nume-
el pabellón auricular del lado afectado cia de la craneosinostosis occipital en rosas otras circunstancias, incluida la
se desplaza inferiormente y la cabeza la literatura es mucho menor, con una hipotonía y el retraso psicomotor, que
vista por detrás presenta el aspecto de cifra en torno a 3 de cada 100.000 favorecen la aparición de una plagioce-
un paralelogramo (Fig. 5D). recién nacidos (0,003%)(15). falia al disminuir la motilidad espon-
Atendiendo a la etiología de la tánea del niño(7).
Plagiocefalia occipital posicional deformación, la plagiocefalia posicio- Un mecanismo frecuente en la clí-
La plagiocefalia posicional se nal es de “carácter externo”, porque nica es de carácter mixto: niños que
conoce también como: plagiocefalia está producida por fuerzas mecánicas ya nacen con asimetría craneal, pro-
por moldeamiento, plagiocefalia occi- extrínsecas que actúan sobre la sutura ducida por moldeamiento intrauterino
pital, plagiocefalia deformativa, plagio- lambdoidea o la región posterior del o durante el parto, y que durante las
cefalia sin craneosinostosis, plagiocefa- cráneo, bien durante la etapa intra- primeras semanas de vida empeoran
lia postural o plagiocefalia funcional. uterina o más frecuentemente en el por asociarse cualquiera de los facto-
Durante el año 1992, se desarrolló periodo postnatal(4,8-13). Por el con- res previamente citados, especialmente
por parte de la Asociación Americana trario, la plagiocefalia por craneosi- porque la cabeza siempre tiende a apo-
de Pediatría (AAP) una campaña de nostosis es debida a factores intrínse- yarse permanentemente sobre el lado
divulgación conocida como “ back to cos que afectan a las propias suturas previamente aplanado, agravándose la
sleep” para disminuir el número de craneales (sinostosis lambdoidea pre- situación todavía más cuando existe
casos de “muerte súbita del lactante”. coz). Diversos factores pueden actuar tortícolis.
Esta campaña recomendaba que los sobre la cabeza fetal produciendo un La fisiopatología de estas deforma-
niños fueran colocados boca arriba fenómeno de moldeamiento craneal: ciones no está todavía completamente
para dormir. Diferentes publicacio- oligohidramnios, bandas amnióticas, explicada, especialmente en relación
nes destacan un efecto beneficioso de embarazos múltiples, encajamiento con las diferencias anatómicas exis-
la misma, que consiguió disminuir la fetal prematuro, anomalías uterinas tentes entre las craneosinostosis y las
mortalidad hasta en un 40%; por lo (útero bicorne o tabicamientos), macro- plagiocefalias no craneosinostóticas

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Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

que esta deformidad es un problema Así, por ejemplo: los cambios de


exclusivamente cosmético. La mayor posición de la cabeza mientras el niño
parte de los estudios que han afrontado duerme, con ayuda de cojines o la incli-
esta cuestión son de tipo retrospectivo y nación del colchón; el aprovechamiento
algunos de los que afirmaban encontrar del tiempo en que el niño esté despierto
una relación entre plagiocefalia y dete- para que practique movimientos de
rioro cognitivo habían incluido además cabeza y cuello y ejercicios sobre super-
plagiocefalias asociadas a craneosinosto- ficies duras; los juegos en decúbito
sis, valorando los resultados a través de prono y posición de gateo a partir de
encuestas telefónicas y sin un grupo con- los 4,5-5 meses (tummy-time); y, por
trol(16,21). Las guías de práctica clínica de supuesto, el tratamiento del tortícolis
la NICE (National Institute for Clinical con la fisioterapia adecuada, son todas
Excellence), la Cochrane y varios estu- ellas medidas fundamentales con las
dios prospectivos y de revisión sistemá- que es posible la corrección de la gran
Figura 7. Plagiocefalia posicional derecha. ticos(17-19) no encuentran evidencia para mayoría de los casos durante los pri-
Abombamiento compensador frontal dere-
cho y occipital izquierdo. Adelantamiento
sugerir que plagiocefalia sin craneosi- meros meses de vida. Son los propios
del pabellón auricular derecho. nostosis se asocie a retraso mental o psi- padres quienes deben de realizar estos
comotor en la edad adulta, y concluyen ejercicios al niño, para lo que deben
que, la mayoría de los casos se resuelven ser instruidos adecuadamente por el
en la unión craneocervical. Algunos a los dos años de edad sin secuelas cog- pediatra o rehabilitador.
autores han propuesto incluso un ori- nitivo-motoras. Del mismo modo, no se El tratamiento con ortesis craneal
gen fisiopatológico común para ambas ha encontrado evidencia que relacione la (“casco”), aunque haya sido cuestio-
entidades. Según Dias et al.(9), las fuer- plagiocefalia con el estrabismo, excepto nado por algunos autores(13), parece
zas mecánicas que provocan la defor- en la plagiocefalia frontal y la asociada adecuado en determinados pacientes,
mación primitiva de la región occipital a craneosinostosis(20). especialmente en los casos refractarios
podrían originar, si su actuación es muy El tratamiento de la plagioce- a las medidas de educación postural y
persistente, cambios patológicos en las falia posicional incluye una serie de fisioterapia (Fig. 8). Existen diferentes
suturas lambdoideas y la base craneal medidas que en opinión de muchos tipos de “bandas o cascos” con princi-
al final de proceso, transformándose autores, deben ser escalonadas: repo- pios terapéuticos y resultados similares.
en auténticas craneosinostosis. En rela- sicionamiento, rehabilitación, técni- La respuesta más idónea con este
ción con ello, se han implicado también cas de ortesis craneal y en último –¡y tipo de tratamiento se obtiene a partir
factores, como la inmovilización y la excepcional!– lugar, la reconstrucción de los 4,5 o 5 meses de edad y hasta
compresión mecánica de otras suturas quirúrgica(7,11-13). un límite de 12 meses, más allá de los
similares, para explicar algunas formas Durante todo el proceso, la infor- cuales, el cráneo deja de ser suscep-
de craneosinostosis. Tal es el caso en la mación proporcionada por el pediatra tible a moldeamientos externos. En
escafocefalia (sutura sagital) y la trigo- y/o el rehabilitador a las familias debe todo caso y dado que este tratamiento
nocefalia (sutura metópica)(7). de ser lo más clara posible, instruyén- genera unos costes evidentes, bien para
El diagnóstico es fundamental- doles especialmente en las medidas las familias o –en el caso de que exista
mente clínico, por lo que en la mayo- encaminadas a lograr una correcta re- financiación pública– para la Admi-
ría de los niños no son necesarios educación postural del niño. nistración, conviene sistematizar lo
los estudios radiológicos (Fig. 7). La
morfología craneal y los antecedentes
clínicos recogidos en la anamnesis per-
miten un diagnóstico de certeza en la
práctica totalidad de los casos. La Rx
simple puede dar lugar a confusión, ya
que no es sencillo distinguir: “fusiones
puntuales” de la sutura, puentes óseos,
estenosis o esclerosis de los bordes
suturales, que permitan diferenciar una
sinostosis lambdoidea de una plagioce-
falia postural(12). En caso de duda, la
técnica de elección es el TAC craneal
con reconstrucción tridimensional.
La controversia existente sobre si la
plagiocefalia postural tiene implicacio-
nes en el desarrollo cognitivo del niño Figura 8. A. Plagiocefalia posicional occipital izquierda antes de tratamiento ortopédico
no debería empañar la afirmación de (casco). B. Resultado tras tres meses de tratamiento con ortesis craneal (casco).

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las fontanelas o la presencia de radio-


lucencia periventricular por exudado
transependimario en las pruebas de
imagen.
Es la causa más frecuente de
macrocefalia en Pediatría, y por alguna
razón desconocida es más prevalente
en varones. En la mayor parte de los
casos es de causa idiopática, y debe dis-
tinguirse de aquellos casos producidos
después de una hemorragia intraven-
tricular, meningitis, enfermedad meta-
bólica, tratamiento con esteroides, qui-
mioterapia, traumatismos o fenómenos
congestivos venosos por enfermedad
cardiaca o torácica. En más de un 50%
de los pacientes, puede reconocerse la
presencia macrocefalia en alguno de los
progenitores, lo que hace sospechar la
Figura 9. existencia de una herencia mendeliana
de tipo autosómico dominante, o más
mejor posible su empleo. En este sen- espacio subaracnoideo que conduce a probablemente un modelo de herencia
tido, se han publicado y remitido a un aumento de la presión intracraneal. multifactorial, en el que sobre un gen
las diferentes Administraciones del La hidrocefalia externa benigna es autosómico dominante inciden distin-
Estado español diversos ejemplos de un subtipo caracterizado por el rápido tos factores en el periodo fetal y/o neo-
protocolo asistencial que inciden en la incremento del perímetro cefálico natal. Algunos autores han propuesto
prevención y educación postural hasta durante el periodo de lactancia (gene- que el mecanismo f isiopatológico
los 5 meses de edad, para recomendar ralmente a partir del 5º al 8º mes de fundamental sería una inmadurez en
el tratamiento con casco en aquellos vida) acompañado de un llamativo el desarrollo de los villi aracnoideos,
casos más severos que no respondan a aumento en el tamaño del espacio que serían incapaces de reabsorber todo
la terapia conservadora(7). subaracnoideo en pruebas de neuroi- el LCR producido en condiciones nor-
Finalmente, el tratamiento quirúr- magen, fundamentalmente a nivel males. La maduración de los villi arac-
gico debe reservarse para los pacientes frontal, con un tamaño ventricular nor- noideos en torno a los 18 meses de edad
afectados por una craneosinostosis ver- mal o mínimamente dilatado. Se han explicaría la condición autolimitada de
dadera (sinostosis lambdoidea), o bien empleado muchos otros términos para esta entidad.
para aquellos raros casos de deformi- definir esta condición, como: acúmulo Clínicamente, el hallazgo más
dad severa persistente, en los que los extra-axial benigno de la infancia, efu- característico es el rápido incremento
tratamientos conservadores (fisiote- siones subdurales, higromas subdurales del perímetro cefálico (PC), gene-
rapia y educación postural, casco) no o hidrocefalia obstructiva extraventri- ralmente a partir del 6º mes de vida,
hayan tenido el efecto deseado(8,12,13). cular, que hacen referencia a entidades similar al que se produce en la hidro-
en las que a pesar de la similitud en las cefalia. El aumento del PC suele ser
Trastornos en el tamaño del pruebas de imagen subyace un meca- brusco y progresivo, manteniéndose
nismo fisiopatológico diferente (23). por encima del p98, aunque paralelo a
cráneo Nosotros nos referiremos a esta con- la curva (Fig. 9). Suele observarse un
Hidrocefalia externa benigna dición como hidrocefalia extra-axial abombamiento de los huesos fronta-
benigna de la infancia (HEBI). les, aunque la fontanela se encuentra
La hidrocefalia externa benigna del
lactante, caracterizada por la macrocefa-
En la actualidad, def inimos la sin tensión, y no existen otros signos
lia y una serie de hallazgos típicos en los
HEBI como: una condición en la o síntomas de aumento de la presión
estudios de neuroimagen, se considera una que se produce un rápido aumento intracraneal. El fenómeno de “ojos en
entidad nosológica autolimitada que, rara del perímetro cefálico del niño en la puesta de sol” (signo de Parinaud) está
vez, precisa tratamiento quirúrgico. lactancia, con un marcado incremento sistemáticamente ausente.
de los espacios subaracnoideos y sin (o Desde el punto de vista neuro-
La hidrocefalia es una condición con mínima) dilatación del sistema rradiológico, el signo más específico
relativamente común en Pediatría, que ventricular. Algunos autores añaden de la HEBI es el aumento del espa-
afecta a 1 de cada 1.000 recién nacidos en la definición que debe estar ausente cio subaracnoideo sobre los lóbulos
vivos aproximadamente(22). Se define todo signo o síntoma derivados de un frontales en ausencia (o con mínima
como un acúmulo anormal de LCR aumento de la presión intracraneal, presencia) de dilatación ventricular
en las cavidades ventriculares o en el como pudiera ser el abombamiento de (Fig. 10). Es frecuente encontrar tam-

PEDIATRÍA INTEGRAL 597


Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

Bibliografía
Los asteriscos ref lejan el interés del artículo a
juicio del autor.
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fontanelar suele ser suficiente para el Un diagnóstico diferencial acer- Pediatrics. 2003; 112; 199-202.
diagnóstico de la hidrocefalia externa tado ante la deformidad craneal de un 5. American Academy of Pediatrics, Task
force on Positioning and Sudden Infant
benigna, evaluando la distancia entre recién nacido o lactante es fundamen- Death Syndrome. Positionings and
corteza cerebral y tabla interna, que tal para distinguir las deformidades SIDS. Pediatrics. 1992; 89: 1120-6.
en condiciones normales se halla por posturales –una condición leve y con 6. American Academy of Pediatrics, Task
debajo de 3 a 5 mm, y que en la HEBI mínimas repercusiones–, de las verda- Force on Infant Sleep Positional Sudden
se sitúa por encima de 5-8 mm. Es deras craneosinostosis producidas por Infant Death Syndrome. Changing con-
también útil para valorar el tamaño el cierre precoz de una o más suturas cepts of sudden infant death syndrome:
implications for infant sleeping envi-
ventricular y realizar el seguimiento craneales, que requieren las más de ronment and sleep position. Pediatrics.
del paciente. Habitualmente, el estudio las veces, un tratamiento quirúrgico 2000; 105: 650-6.
se completa con TC o preferiblemente precoz y, en ocasiones, complejo. La 7.** Esparza J, Hinojosa J, Muñoz MJ, Ro-
RM, que permite hacer el diagnóstico sinostosis metópica se presenta con una mance A, García Recuero I, Muñoz A.
diferencial con otras entidades que amplia variabilidad fenotípica y, aun- Diagnóstico y Tratamiento de la Pla-
cursan con aumento del espacio extra- que solo las formas más severas requie- giocefalia Posicional. Protocolo para un
Sistema Público de Salud. Neurocirugía.
axial (atrofias cerebrales, síndrome ren corrección quirúrgica, todos los 2007; 18: 457-67.
de Sotos, enfermedades metabólicas, pacientes precisan de un seguimiento 8.** Chadduck WM, Kast JH, Donahue
higromas subdurales posthemorrágicos estricto para descartar problemas de DJ: The enigma of lambdoid positional
o postinfecciosos, o trauma). desarrollo cognitivo. La dolicocefalia molding. Pediatr Neurosurg. 1997; 26:
La historia natural de esta condi- del prematuro tiene un manejo con- 304-11.
ción es generalmente benigna, dado su servador a diferencia de la verdadera 9.* Dias M, Klein D: Occipital plagioceph-
carácter autolimitado. Puede (suele) sinostosis sagital (escafocefalia), cuyo aly: deformation or lambdoid synostosis?
A unifying theory regarding pathogen-
existir un retraso puntual del desarro- tratamiento es quirúrgico. La plagio- esis. Pediatric Neurosurgery. 1996; 24:
llo cognitivo motor y verbal, aunque la cefalia occipital se debe raramente a 69-73.
mayor parte de los pacientes alcanzan una sinostosis lambdoidea verdadera, y 10. Huang MH, Mouradian W E, Co-
un desarrollo normal en torno a los la mayor parte de los casos son conse- hen SR, Gruss JS. T The Differential
2 o 3 años de edad. El porcentaje de cuencia de un moldeamiento de origen Diagnosis of Abnormal Head Shapes:
pacientes que acaba con macrocefalia externo. Un manejo conservador apro- Separating Craniosynostosis from Po-
sitional Deformities and Normal Vari-
en la edad adulta varía entre un 10% y piado que incida fundamentalmente en ants. Cleft-Palate Craniofacial J. 1998;
un 87%, dependiendo de los trabajos la reeducación postural obtiene gene- 35: 204-11.
consultados(23). ralmente resultados muy satisfactorios 11. Mottolese C, Szathmari A, Ricci AC.
Excepcionalmente, precisa tra- en estos niños. El empleo de cascos se Plagiocephalies positionnelles: place de
tamiento quirúrgico, en forma de reserva para las deformidades posicio- l’orthese crânienne. Neurochirurgie.
2006; 52: 184-94.
derivación del LCR desde el espacio nales más severas.
subdural o intraventricular a la cavidad Cualquier paciente con un diagnós- 12.** Persing J, James H, Swanson et al.: Pre-
vention and management of positional
peritoneal, y se reserva tan solo para los tico de sospecha de craneosinostosis skull deformities in infants. Pediatrics.
casos en los que el acúmulo de LCR es debe remitirse precozmente a un ser- 2003; 112: 199-202.
progresivo y no autolimitado, o apare- vicio de Neurocirugía Pediátrica con 13.** Pollack IF, Losken WH, Fasik P: Diag-
cen signos o síntomas de aumento de experiencia en el manejo de la patolo- nosis and management of posterior pla-
la presión intracraneal. gía craneofacial. giocephaly. Pediatrics. 1997; 99: 180-5.

598 PEDIATRÍA INTEGRAL


Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

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Caso clínico

Milton M. es un varón de 12 meses al que seguimos en Interacciona alegremente con el explorador, presenta un
consulta de Pediatría del Niño Sano. Se trata de un un recién seguimiento visual activo, manipula objetos cambiándolos
nacido en la semana 37 de gestación, con un peso al nacer de mano y palmotea y balbucea con frecuencia.
de 3,150 kg y un perímetro cefálico de 34,3 cm (p25-50). La cabeza es de morfología normal, aunque con aspecto
No se refieren otros antecedentes obstétricos o perinatales macrocéfalo y ligeramente braquicéfalo por un aplanamiento
de interés. Presenta un calendario vacunal correcto y acude posicional posterior. No se palpan crestas óseas prominentes
a sus consultas rutinarias sin incidencias. y el perímetro cefálico es 50,2 cm (> p98). El índice cefálico
A los padres les ha alertado un crecimiento excesivo del es 85. La fontanela anterior está abierta, amplia (2 x 2 cm),
perímetro cefálico en las últimas semanas, aunque el compor- aunque sin tensión, y se deprime con el niño en sedestación.
tamiento, alimentación y sueño del niño parecen normales. No hay dilatación de venas epicraneales. Los pares craneales
En la exploración, encontramos un niño con excelente explorados son normales, incluyendo los movimientos ocula-
estado general, correcto estado nutricional y exploración res. No se objetiva fenómeno de Parinaud.
neurológica normal, con adquisición de hitos psicomotrices El perímetro cefálico de la madre es 56,5 cm (p50-75) y
adecuados a su edad, aunque llama la atención una discreta el del padre es 61,3 cm (>p98). La madre del niño asegura
hipotonía axial. El sostén cefálico y la sedestación son algo que su suegro es “cabezón”. El marido replica que la que
inestables, aunque no impresiona de retraso neuro-cognitivo. es “cabezona de verdad” es su suegra.

PEDIATRÍA INTEGRAL 599


A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que
deberá contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado
en el cuestionario “on-line”.

Trastornos del tamaño y la c. Es una craneosinostosis simple, 4. Sobre el tratamiento de la plagio-


forma del cráneo y, por tanto, no se acompaña cefalia postural con ortesis craneal
nunca de riesgo de hipertensión (casco), es FALSA una de las si-
1. En relación con la escafocefalia, intracraneal. guientes afirmaciones:
es FALSA una de las siguientes d. En la cresta metópica simple a. La edad ideal de comienzo una
afirmaciones: existe asociado un hipotelor- vez establecido el diagnóstico es
a. Afecta aproximadamente a uno simo. en torno a los 4 o 5 meses de
de cada 2.000 recién nacidos e. El diagnóstico diferencial entre edad.
vivos y se caracteriza por un la trigonocefalia verdadera y la b. Cuando exista una tortícolis
cierre precoz de la sutura sagital. cresta metópica simple precisa asociada, debe completarse el
de una prueba de imagen radio- tratamiento con ortesis, con
b. Es típica de los recién nacidos lógica (Rx o TC). medidas de fisioterapia y reha-
pretérmino debido a la hipoto- bilitación.
nía característica, la debilidad 3. Acerca de la plagiocefalia occipital c. Se recomienda utilizar el casco
de los huesos de la calota cra- posicional, es FALSO que: durante unas 20 horas al día y
neal y el apoyo en decúbito. a. Habitualmente, es posible reco- retirarlo transitoriamente en
c. Se acompaña de deformidades nocer un antecedente de apoyo caso de fiebre o rash cutáneo.
compensadoras consistentes en continuado en la región poste- d. El tratamiento con ortesis cra-
abombamiento frontal y promi- rior, generalmente en la época neales debe reservarse a pacien-
nencia occipital. postnatal, pero, en ocasiones, tes con diagnóstico de plagioce-
d. El tratamiento es habitual- también en el periodo intrau- falia occipital con un índice de
mente quirúrgico, aunque en terino. asimetría severo y que no mejo-
las formas más leves puede b. El tratamiento fundamental de ran con medidas posturales.
plantearse una opción conser- la plagiocefalia occipital postu- e. Puede utilizarse en pacientes
vadora, siempre que no exista ral se fundamenta en la preven- mayores de 18 meses con buen
una deformidad estética llama- ción, con cambios frecuentes de resultado.
tiva o una clínica de hiperten- la región de apoyo de la cabeza Respuesta correcta: e.
sión intracraneal. del recién nacido y fisioterapia, Por encima del año de vida, el efecto
e. Tanto la dolicocefalia como poniendo al bebé a jugar sobre remodelador del casco es muy escaso,
la escafocefalia presentan un la barriguita a partir del cuarto por lo que debe sopesarse muy dete-
índice cefálico disminuido, por mes de vida (“tummy time”). nidamente la indicación.
debajo de 75. c. La plagiocefalia occipital puede
deberse a un cierre precoz de la 5. Una de las siguientes afirmaciones
sutura lambdoidea. es FALSA respecto a la cresta me-
2. En relación a la trigonocefalia, es
d. En la plagiocefalia postural tópica simple:
CIERTA una de las siguientes
se produce un abombamiento a. No es necesario realizar estu-
afirmaciones:
compensador occipital con- dio de Rx o TC craneal para
a. Se define por un cierre precoz tralateral y un abombamiento su diagnóstico.
de la sutura coronal. frontal ipsilateral. b. Debe realizarse un diagnóstico
b. Presenta una amplia variabi- e. En la plagiocefalia lambdoidea diferencial con algunas formas
lidad fenotípica, con deformi- por cierre verdadero de la sutura de craneosinostosis.
dades que oscilan desde una occipital, se produce un abom- c. Con frecuencia, en alguno de
simple cresta metópica, hasta bamiento compensador frontal sus progenitores puede obser-
formas más severas de trigo- del mismo lado de la deformi- varse también una cresta en
nocefalia. dad occipital. línea media del hueso frontal.

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Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

d. Precisa tratamiento mediante 7. ¿CUÁL es la prueba diagnóstica b. Habitualmente, no precisa tra-


remodelación fronto-orbitaria complementaria inicial de elec- tamiento quirúrgico.
quirúrgica, pero el pronóstico ción? c. El pronóstico a medio-largo
intelectual es excelente. a. Radiografía simple de cráneo en plazo es benigno, ya que gene-
e. Se presenta habitualmente dos proyecciones (AP y lateral). ralmente presenta un curso
acompañada de un perímetro b. No es preciso realizar ninguna autolimitado.
cefálico bajo. prueba en estos casos. d. El desarrollo neuro-cognitivo es
c. Ecografía cerebral. dudoso, ya que frecuentemente
Caso clínico d. RM cerebral. se asocia a una hipertensión
6. ¿CUÁL es el diagnóstico más pro- e. c y d son correctas. intracraneal.
bable, en este caso? e. Es necesario descartar entida-
a. Plagiocefalia anterior. 8. Acerca del tratamiento y pronósti- des como: enfermedades meta-
b. Hidrocefalia externa benigna. co de este paciente, solo una de las bólicas, una hidrocefalia activa,
c. Hidrocefalia por estenosis del siguientes afirmaciones es FAL- o un hematoma subdural en el
acueducto de Silvio. SA: contexto de traumatismo cra-
d. Escafocefalia. a. Debemos solicitar una ecogra- neal o discrasias sanguíneas.
e. Microcefalia secundaria a cra- fía cerebral transfontanelar en
neosinostosis múltiple. todos los casos.

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