TAREA N° 1

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

ALUMNA: MERLINA VAZQUEZ DE LA CRUZ
GRUPO: 8CM35

La insuficiencia suprarrenal (ISR) es la incapacidad de la glándula para mantener

una secreción hormonal adecuada tanto en situación basal como de estrés.
Dependiendo del nivel afectado puede ser primaria (glándula), secundaria
(hipófisis) o terciaria (hipotálamo). También podemos dividirla según la alteración
hormonal en total o parcial. Los déficits totales engloban aquellas entidades en las
que la afectación hormonal está presente en todas las líneas (glucocorticoides,
mineralocorticoides y andrógenos), mientras que en las formas parciales se afecta
una sola de ellas
Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison):
a. Síndrome de debilidad, cansancio e hiperpigmentación debido a la producción
insuficiente de mineralocorticoides y glucocorticoides, con sobreproducción
compensadora de ACTH. Dada su presentación Inespecífica, puede pasarse por
alto en niños mayores.
b. La destrucción autoinmune de las glándulas suprarrenales es la causa más
frecuente fuera de la infancia. En niños, puede ser parte del síndrome
poliendócrino autoinmune de tipo 1 (APS-1), que también incluye
hipoparatiroidismo y candidiasis mucocutánea crónica. En las personas con
enfermedad de Addison autoinmune deben descartarse otras endocrinopatías.
Diagnóstico:
a. Concentración de cortisol por la mañana
b. Prueba de estimulación de ACTH:
(1) Propósito: Mide la capacidad
de la glándula suprarrenal de
producir cortisol en respuesta a
la ACTH. Más útil para el
diagnóstico de la Insuficiencia
suprarrenal.
(2) Interpretación: Normalmente,
tras la administración de ACTH se eleva el cortisol sérico. En caso de deficiencia
de ACTH o supresión suprarrenal prolongada, el cortisol no aumenta después de
una sola dosis de ACTH. Este bloqueo de la respuesta del cortisol puede indicar
HSC. La falta de respuesta después de 3 días consecutivos de estimulación con
ACTH es patognomónica de la enfermedad de Addison.
(3) Prueba de estimulación con ACTH en dosis estándar (250 (microgramos por
vía intravenosa, midiéndose el cortisol a los 30 min). Se usa para evaluar la
insuficiencia suprarrenal primaria, aunque puede usarse para evaluar la
insuficiencia suprarrenal central:
(a) Para evaluar la insuficiencia suprarrenal primaria:
 TAREA N° 1
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
ALUMNA: MERLINA VAZQUEZ DE LA CRUZ
GRUPO: 8CM35

< 18 microgramos/dI: muy sospechoso de insuficiencia suprarrenal.

> 18 microgramos/dI: normal (descarta la insuficiencia suprarrenal).
(4) Prueba de estimulación con ACTH en dosis bajas (1 n.g/1,73 m2).
El cortisol se mide a los 30 min. Se usa para evaluar la insuficiencia suprarrenal
central, en la que puede tener una sensibilidad mayor que la prueba con dosis
estándar:
< 16 microgramos/dI: sospecha de insuficiencia suprarrenal.
16-22 microgramos/dl: insuficiencia suprarrenal menos probable, pero no puede
excluirse.
> 22 microgramos/dI: insuficiencia suprarrenal Improbable.
NOTA. Ninguna prueba para la insuficiencia suprarrenal tiene una sensibilidad o
una especificidad perfectas, por tanto, los resultados deben Interpretarse en el
contexto clínico de cada caso.
c. Deficiencia de mineralocorticoides confirmada con aumento de renina y
disminución de aldosterona.

Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal

a. Mantenimiento con glucocorticoides:
(1) Insuficiencia suprarrenal: reposición de la producción fisiológica de
glucocorticoides: 6-18 mg/m2/día / 3 v/día, hidrocortisona v.o. o 1,5- 3,5 mg/m2/día
de prednisona 4- 2 veces al día (o dosis equivalente del glucocorticoide de otro
esteroide). Normalmente, se necesitan dosis más bajas para la Insuficiencia
suprarrenal central, dosis intermedias para la Insuficiencia suprarrenal primaria y
dosis más altas para la HSC. Se recomienda consultar con un endocrinólogo.
(2) Las dosis se ajustan, a menudo, para preservar el crecimiento óseo normal y
su velocidad de maduración, además de suprimir la producción excesiva de
andrógenos en la HSC.
b. Mantenimiento con mineralocorticoides:
(1) Estos pacientes deben tener acceso libre a la sal.
(2) Para las formas de insuficiencia suprarrenal con pérdida de sal (p. ej., HSC o
enfermedad de Addison): se recomienda 0,1 mg/m2/ día (Intervalo normal: 0,05-
0,15 mg) por vía oral (v.o.) de acetato de fludrocortisona una vez al día. (NOTA. La
hidrocortisona intravenosa [i.v.] en dosis de 50 mg/m2/día aportará la cantidad de
mantenimiento para la actividad mineralocorticoide. Los esferoides sintéticos,
como la prednisona y la dexametasona, no aportan los efectos apropiados de los
mineralocorticoides.)
(3) Los lactantes también requieren 1-2 g (17-34 mEq) de suplemento de sodio al
día.
(4) Vigile siempre la presión arterial y los electrólitos cuando se aporten
mineralocorticoides.
 TAREA N° 1
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
ALUMNA: MERLINA VAZQUEZ DE LA CRUZ
GRUPO: 8CM35

c. Glucocorticoides en caso de estrés:

(1) La dosis de glucocorticoides debe aumentar en pacientes con fiebre u otra
enfermedad para simular la respuesta fisiológica normal del cortisol al estrés.
(2) Dosis de estrés para enfermedad ambulatoria leve: 30-50 mg/m2/día de
hidrocortisona v.o. 3 veces al día o 6-10 mg/m2/día de prednisona v.o. 2 veces al
día.
(3) Estrés mayor (cirugía/enfermedad grave/crisis suprarrenal): Hidrocortisona 50
mg/m2 i.v. en bolo, después 25-100 mg/m2/día por vía I.v. (como infusión
continua) o en inyección Intramuscular (i.m.) de 25 mg/m2/dosis cada 6 h.

Crisis suprarrenal aguda:

a. Se precipita, a menudo, por una enfermedad aguda, traumatismo, cirugía o
exposición a calor excesivo.
b. Presentación: vómitos, diarrea, deshidratación, hipotensión, acidosis metabólica
y shock.
c. Pruebas de laboratorio: a menudo, hipoglucemia, hiponatremia e
hiperpotasemia. Además, hay descenso sérico de cortisol y aldosterona, y
elevación de ACTH y renina. En lactantes con HSC, la 17-OHP está aumentada.

NOTA. Es útil realizar estos estudios antes de administrar el esteroide, para

confirmar el diagnóstico, pero el tratamiento no debe retrasarse.

d. El tratamiento incluye expansión rápida de volumen para mantener la presión

arterial, glucosa suficiente para mantener la glucemia, seguimiento estricto de los
electrólitos y administración de corticoesteroides.
(1) Administrar 50 mg/m2 de hidrocortisona por vía I.v. en bolo (cálculo rápido:
lactantes = 25 mg; niños = 50-100 mg), seguido por 50 mg/m2/24 h mediante
goteo continuo (preferible) o dividido cada 3-4 h.
(2) La hidrocortisona y la cortisona son los únicos glucocorticoides que
proporcionan los efectos mineralocorticoides necesarios.