ENTIDAD DEFINICIÓN
Las causas principales de
La mielofibrosis consiste en
una fibrosis excesiva
(proliferación del tejido
conectivo fibroso) de la médula
ósea y pérdida de células
hematopoyéticas, con el
consiguiente aumento
marcado de la hematopoyesis
extra medular
(fundamentalmente, en el
hígado y el bazo, que muestran
un agrandamiento
Mielofibrosis significativo).
La mielofibrosis puede ser
primaria o secundaria a una
serie de enfermedades
hematológicas, malignas y no
malignas
Pre-fibrotica
 La medula ósea es
hipercelular y contiene
fibras de reticulina
Fases
 Trombositosis
 No es muy evidente la
enfermedad.
MANIFESTACIONES CLINICAS DIAGNOSTICO MICROSCOPÍA PRONÓSTICO
En un tercio de los casos la enfermedad  Hemograma fallecimiento son el deterioro
debuta sin síntomas y, por tanto, se completo y frotis de clínico progresivo derivado de la
detecta de forma casual en una analítica sangre periférica. misma mielofibrosis, la
de rutina. Cuando existen  Biopsia de medula transformación leucémica (20% a
manifestaciones clínicas, estas suelen ósea los 10 años del diagnóstico), la
ser:  deben efectuarse insuficiencia cardíaca, las
también estudios infecciones y las complicaciones
falta de apetito citogenéticos y trombóticas y hemorrágicas.
pérdida de peso, sudoración profusa moleculares que son
febrícula, importantes tanto a
Síndrome anémico esplenomegalia nivel diagnóstico
(90%) como para estimar el
Hepatomegalia (50%) pronóstico de la
enfermedad. En este
sentido, dos terceras
partes de los
pacientes tendrán
una mutación en los
genes JAK2 (50-60%),
CALR (20-30%) o MPL  Eritrocitos nucleados y
(5-10%), que está en forma de lagrima
presente en sus  Proliferación de
células sanguíneas y megacariocitos y
constituye un granulocitos en medula
marcador de la ósea
enfermedad.
Fibrotica
 Medula ósea hipercelular con
fibrosis marcada
 ES: dacriocitos, reacción
leucoeritroblastica,hepatoesple-
nomegalia