14. Durante la inanición se produce más urea. Explica este fenómeno.

Bajo condiciones de inanición, los niveles de las enzimas se elevan mientras las
proteínas (de musculo esquelético) son degradadas y los esqueletos de carbono
de los aminoácidos degradados son usados para proporcionar energía,
incrementando así la cantidad de nitrógeno que debe ser excretado en forma de
urea.

15. Explica por qué se debe proveer altas concentraciones del aminoácido
Arg a las personas que tienen una deficiencia en una de las tres primeras
enzimas del ciclo de la urea.
Cuando se presenta un déficit de alguna de las primeras enzimas del ciclo de la urea como
la carbamoil sintetasa I o la arginosuccinato sintasa, se suministra una mayor cantidad de
arginina en la dieta, debido a que, en el caso de la deficiencia de carbamoil sintetasa I, las
altas concentraciones de este aminoácido activa la N-acetil glutamato sintetasa que
permite que el ciclo de la urea prosiga, de manera que se pueda degradar la ornitina
producida en esta ruta.

16. Nombra los cuatro aminoácidos que pueden convertirse directamente a

piruvato o a algún otro intermediario del ciclo del ácido cítrico, y nombra el
intermediario formado en cada caso.
Alanina, Glicina, Cisteína y Serina van directo a piruvato, la treonina puede ir a
piruvato pero tambien a otros destinos como acetil-CoA y Succinato, el triptófano
tambien va hacia piruvato en su degradación pero puede tomar rutas alternas
como acetil-CoA y acetoacetato
17. La degradación de aminoácidos produce compuestos que son
intermediarios comunes en las rutas del metabolismo central. Explica la
distinción entre aminoácidos glucogénicos y cetogénicos en términos de
sus destinos metabólicos.
Se diferencian por que en los aminoácidos cetogénicos (Thr, Leu, Ile, Phe, Tyr, Trp y Lys) su
esqueleto carbonado se degrada a acetil-CoA o acetoacetato y pueden convertirse en ácidos
grasos o cuerpos cetónicos, por otro lado, en los glucogénicos, su esqueleto rindea piruvato,
fumarato, alfa-cetoglutárato, succinil-CoA u oxalacetato que posteriormente podrá acabar en
glucosa.
18. Si usted recibe un reporte de laboratorio mostrando la presencia de altas
concentraciones de fenilalanina y sus metabolitos en la orina de un paciente,
¿qué enfermedad podría diagnosticar? ¿Qué deficiencias en el metabolismo
se esperaría por la acumulación de fenilalanina en dichos pacientes?
Es muy probable que se trate de fenilcetonuria (PKU) Si falta la fenilalanina
hidroxilasa, como es el caso en la fenilcetonuria, la fenilalanina se acumula en la
sangre y sale del cuerpo en la orina, las deficiencias en el metabolismo a causa de
esto es la deficiencia de tirosina, aminoácido que ayuda al correcto funcionamiento
del sistema nervioso, lo cual desencadena que los afectados tengan mal humor,
convulsiones hasta retraso mental, tambien el cofactor de la enzima deficiente, el
BH4, están en muy bajas concentraciones en estos pacientes, el BH4 se requiere
para la hidroxilación del triptófano y la tirosina, precursores de neurotransmisores
como la serotonina.
20. Esquematiza la vía degradativa desde prolina hasta un intermediario de la
glucólisis o del ciclo del ácido cítrico. Muestra las estructuras e
intermediarios e indica qué cofactores están involucrados.

King, M. (1 de Junio de 2016). The Medical Biochemistry Page. Obtenido de

themedicalbiochemistrypage.org: https://themedicalbiochemistrypage.org/es/nitrogen-
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