PATOLOGÍA SUPRARRENAL DR.

LOVERA 06/06

En la zona reticular secreta

PATOLOGÍA DEHIDROEPIANDROSTERONA y ANDROSTENEDIONA ,
que necesitan tejido periférico para transformarse en
SUPRARRENAL testosterona. Se relacionan con el aumento de
crecimiento y ayudan a desencadenar la pubertad.
La glándula suprarrenal está formada por corteza y
médula, esta última es el único ganglio simpático
intramural del cuerpo humano. La médula es un
derivado de la cresta neural.

La corteza tiene 3 capas, cada zona tiene una función

específica ya que produce hormonas diferentes:

La base principal para producir tanto aldosterona, como

 La ZONA GLOMERULAR, es la más superficial,
va a producir los mineralocorticoides, o sea, la
aldosterona.
 En la ZONA FASCICULAR O FASCICULADA, que
es la más amplia (75%) es donde se producen
los glucocorticoides, principalmente el cortisol.
 En la ZONA RETICULAR, que es la que más
profunda, se van a producir los estrógenos y
andrógenos.
Por último, la médula está compuesta por células
cromafines que van a producir adrenalina.
La ALDOSTERONA , reabsorbe sodio y excreta potasio.
Va a mantener el volumen intravascular y va a
mantener la presión arterial.
En el caso del CORTISOL, se relaciona con el
metabolismo de los lípidos, aumenta la glucosa, la
lipogénesis y lipólisis; interviene en el crecimiento,
ayuda en la formación de proteínas estructurales, se
relaciona con la osteogénesis y osificación.
andrógeno y cortisol viene de un solo sitio y es la
presencia de colesterol. El colesterol en presencia de 3-
beta deshidrogenasa va a producir progesterona. Si
bajamos de 21 a 11 y a 18 se va a terminar produciendo
aldosterona. De la 21 a la 11 hidroxilasa va a producir
cortisol. Esto es importante en trastornos de
diferenciación sexual, ya que donde se corte el proceso
va a aparecer la patología.
En procesos más graves o complicados el colesterol ni si
quiera se transforma en pregnenolona que es la
presencia de 20-22 hidrolasa. Significa que no hay nada,
generalmente mueren al nacer y lo que hay en la
suprarrenal es grasa y se denomina HIPERPLASIA
SUPRARRENAL LIPOIDE CONGÉNITA.
Al hablar de hiperfunción, cuando un proceso es
primario está en la glándula que produce la hormona. Si
el proceso es secundario está en la hipófisis o en la
sustancia que ayuda a que se produzca la hormona,
porque en el caso de la aldosterona no es la hipófisis es
la renina-angiotensina. Si es terciario el proceso está en
hipotálamo. También hay funciones exógenas de
factores liberadores.
1
 PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERSUPRARRENALISMO
En el caso de la suprarrenal tenemos síndromes por
aumento de la función o hipersuprarrenalismo:
 Síndrome de Cushing, es cuando hay exceso de
cortisol que puede ser por distintas causas.
 Hiperaldosteronismo.
 Síndrome andrenogenitales o virilizantes.
IMPORTANCIA DEL CICL O CIRCADIANO EN EL
CORTISOL
El cortisol depende del ciclo circadiano. En la mañana
(entre 6-8) los niveles de cortisol aumentan y tiene que
ver con la glucogénesis, glucólisis, lipólisis, aumento del
calcio, reabsorción de sodio, presión arterial y con el
fenómeno de despertar. A medida que pasa el día, no se
necesitan niveles de azúcar elevados. A las 6 de la tarde,
se ocultó el sol y se necesita estar en descanso, por lo
que no se necesita la hormona.
En algunas patologías este proceso está alterado, o sea,
o no aparece nunca o está en exceso. Esta es la razón
por la que los antialérgicos se deben tomar en la tarde-
noche y si se está usando esteroides en un paciente
asmático, se le dice que se lo tome a las 6 de la tarde o
en la noche para mantener los niveles de corticoides y
evitar la respuesta inflamatoria.
Casi todas las hormonas, por lo menos la ACTH cuando
se produce, llegan a la zona a la célula que produce
cortisol y activa a la proteína G y está tiene una
subunidad Gs y una zona del receptor alfa Gs va a
DR. LOVERA 06/06
aumentar un segundo mensajero que va a ser activado
por la adenilato ciclasa y va a producir AMPc
(mitógeno), por lo que va a aumentar la función celular.
Los ésteres de colesterol se van a terminar
transformando a colesterol y luego a pregnenolona con
17 hidroxilasa y a través de la 11 desoxi-cortisol va a
producir cortisol. Cuando el cortisol aumenta el sistema
de retroalimentación negativo va a disminuir los niveles
de ACTH
SÍNDROME DE CUSHING
¿Qué pasa si se produce cortisol en exceso y hay
hormona ACTH elevada? ¿Dónde estaría el problema?
En la hipófisis. Siempre que la hormona liberadora esté
elevada el problema está en la hipófisis y se conoce
como proceso secundario.
Los tumores no producen ACTH, producen POMC.
¿Cuáles son los beneficios del cortisol?
 Disminuye la utilización celular de glucosa
 Estimula gluconeogénesis
 Efecto antiinflamatorio
 Aumenta la movilización de ácidos grasos y
aminoácidos hacia el hígado
 Catabolismo proteico
Dentro de las causas del Síndrome de Cushing la más
frecuente es la iatrogénica que es por uso excesivo de
corticoides y produce una atrofia en la glándula
suprarrenal. En el caso de las que producen hiperplasia
suprrarenal puede ser secundario a un hipersecreción
de ACTH en la adenohipófisis (enfermedad de Cushing)
o un síndrome de Cushing paraneoplásico por un tumor
de pulmón. Cuando hay hiperplasia nodular es a nivel
de la suprarrenal, es decir, es primario.
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 PATOLOGÍA SUPRARRENAL
CLÍNICA DEL SINDROME DE CUSHING
 Se presenta de manera gradual y progresiva.
Solo se presenta de manera abrupta en
pacientes con cáncer de pulmón, debido a que
es mucha la producción de ACTH, por
consiguiente, también lo es la de cortisol.
Ej, si un paciente está bien (y es fumador) y a la semana tiene
baja de peso y al mes síntomas y signos de síndrome de
Cushing, en este caso lo primero es buscar cáncer de pulmón.
 Las manifestaciones precoces que se
encuentran son la hipertensión arterial con un
aumento de peso.
 Tienen facie de luna (cara muy redonda) y al
verlos desde lateral aparece la giba de toro, es
una elevación de la grasa en la parte posterior
del cuello, además de obesidad centrípeta y
debilidad y atrofia muscular por la disminución
de fibras musculares tipo II.
DR. LOVERA 06/06
 Esta patología se relaciona con el metabolismo
de los glúcidos, intolerancia a la glucosa y
aumento de la gluconeogénesis, el paciente
presenta clínica de diabetes: hiperglicemia,
glucosuria y polidipsia.
 El cortisol interviene en la síntesis de proteínas,
por ello afectará a la formación de colágeno,
razón de la aparición de estrías violáceas en las
zonas donde aumenta con mayor rapidez los
depósitos de grasa (de preferencia abdomen).
 Reabsorción ósea, lo que causa osteoporosis y
tendencia a fracturas.
 Se encuentran inmunodeprimidos, por lo que
poseen riesgo de contraer alguna infección,
sobre todo micóticas.
 La ACTH no solo va a producir cortisol, sino que
también induce a la producción de andrógenos,
el paciente puede tener hirsutismo, anomalías
menstruales, trastornos mentales (depresión,
psicosis), aumento de la pigmentación
(producto de la POMC).
Por lo que, si una señora tiene amenorrea, la cara
gordita y acné, se puede pensar también en ovario
poliquístico como diagnóstico diferencial (también se
presenta alteración en los andrógenos y el cortisol).
Existe hipocalcemia, aunque al principio comienza con
hipercalcemia (hay destrucción ósea pero no se
mantienen los niveles).
Después que desaparece el Síndrome de Cushing
también la diabetes, debido a que no posee la
enfermedad en sí, el problema aquí es el cortisol y no la
insulina. Si el Sd de Cushing se prolonga mucho tiempo
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 PATOLOGÍA SUPRARRENAL DR. LOVERA 06/06

y se atrofian las glándulas, se debe seguir administrando a dosis altas.

corticoides externos en dosis ajustadas.
En el caso de que en una prueba a dosis bajas no
DIAGNÓSTICO disminuya el cortisol y la ACTH sea alta, el proceso
puede ser secundario por lo que se hace una prueba a
El diagnóstico se realiza con el cortisol libre urinario
dosis altas y si no disminuye en sangre el problema NO
(CLU), aquí se recoge la orina desde casi 3 días, cortisol
es en la hipófisis (porque habría retroalimentación que
sérico que se puede tomar a las 8 o 11 am dependiendo
regule) sino que es un proceso ectópico que produce
de lo que se quiera buscar. Se pueden realizar 2
ACTH (como el ej de cáncer de pulmón).
pruebas, una de prueba supresión a dosis bajas o una
de supresión a dosis altas. Tambien se le puede solicitar
niveles de ACTH y finalmente, ante dudas del lugar
ENFERMEDAD DE CUSHING
afectado una RNM cerebral y abdominal (busca tumor). Prueba a dosis baja sin disminución
Prueba a dosis alta disminución
En la prueba de supresión a dosis bajas se le da 1mg de ACTH elevada
dexametasona a las 11PM y se le toma la muestra de
cortisol a las 8AM. Un valor menor a 5 microgramos/dl
significa que hubo supresión (normal) y si es mayor a 5 En el caso que se haga la prueba a dosis bajas y no hay
significa que existe hipercortisolismo. En el caso de disminución, una prueba a dosis altas y este también
dosis altas, se le da una dosis de 8mg a las 11PM y se le disminuye en sangre el proceso estaría en la hipófisis.
toma cortisol a las 8AM. (Disminución 50% de valor
basal de cortisol en plasma), es de causa hipofisaria si es
que disminuye. Con estas pruebas se quiere saber si el
Sd. de Cushing es suprarrenal, Sd. de Cushing Ectópico o
Enfermedad de Cushing.

Al hacer la prueba de dosis bajas y no hay disminución

significa que tiene hipercortisolismo, es un problema
porque la respuesta normal a que se le dé un corticoides
sería que el nivel de cortisol fuera bajo, por una
Explicación de las dosis: si se dan bajas dosis, se
realimentación negativa.
produce la retroalimentación, si se dan dosis más altas
estas tratan de bloquear la ACTH que se produce en la
SX DE CUSHING SUPRARRENAL hipófisis.
Prueba dosis baja: sin disminución de cortisol
ACTH normal
Prueba dosis altas (No necesaria)

Si el cortisol se mantiene alto (no disminuye), se ve

ACTH, si esta es normal el problema está en la glándula
suprarrenal, por lo que no es necesario hacer la prueba

SINDROME DE CUSHING ECTÓPICO

Prueba a dosis baja: cortisol no disminuye
ACTH alta
Prueba a dosis alta sin disminución en sangre

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 PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Diferencia entre test corto y largo: al administrar bajas
dosis, con poquito la retroalimentación se produce, es
decir, el problema no está arriba, para saber si el
problema está arriba se da más dosis para tratar de
bloquear la ACTH de la hipófisis.
En la enfermedad de Cushing: no hay disminución de
cortisol, ni en sangre ni en test de dosis alta y la ACTH
esta elevada. Si es exógeno, no hay disminución de
cortisol en sangre, esta alto. Al tener esas 2 se debe
hacer una resonancia para buscar el proceso, ver
pulmón, celular y abdominal.
DIAGNOSTICO DE SD DE CUSHING
CLU: cortisol libre urinario
Si en la prueba de supresión con baja dosis se inhibe
parcialmente o está ausente  hay un Sd de Cushing
endógeno, por lo que se ve ACTH, si esta está elevada o
normal  hay un Sd de Cushing dependiente de ACTH.
En los dos casos se busca cerebro o pulmón
generalmente.
En el caso de que esté suprimida, es independiente de
ACTH se hace una resonancia, buscando si hay un
adenoma o neoplasia en la glándula suprarrenal.
DR. LOVERA 06/06
TRATAMIENTO
Puede ser cirugía si el proceso está en la glándula.
Luego se ve el nivel de cortisol: si se normaliza se hace
seguimiento, si no, se hace radioterapia y se usa
ketoconazol, un antifúngico.
HIPERALDOSTERONISMO
Se debe a una secreción exagerada de aldosterona y
puede ser secundario a que el eje R-A-A esté alterado
Eje renina-angiotensina-aldosterona: los estímulos para
que se produzcan puede ser deshidratación, déficit de
Na+ o hemorragia, hay una hipovolemia que puede ser
absoluta o relativa. El aparato yuxtaglomerular entiende
eso como una disminución de la presión y liberará
renina, la cual ayudará -en presencia de enzima
precursora- a que la angiotensina I se transforme a
angiotensina II. La Angiotensina II va a terminar
produciendo aldosterona que básicamente actuará
sobre la secreción de sodio y potasio, aumentando la
presión arterial y eliminando la hipovolemia relativa o
absoluta.
¿Qué puede aumentar la aldosterona? En este caso la
ACTH tiene función, pero recordar que la renina-
angiotensina es estimulante de la aldosterona. Una
alteración en este eje (exceso de potasio, adipoquinas)
tienden a aumentar la aldosterona. Se debe tomar en
cuenta la clínica que provoca al paciente: remodelación
y fibrosis endocárdica, trombosis, daño vascular y
fibrosis, daño endotelial por estrés oxidativo, alteración
en la función de baroreceptores, lo que va a producir
hipertensión arterial. Puede producirse daño renal
cuando la aldosterona está elevada.
CAUSAS
Puede ser SECUNDARIO A UNA ALTERACIÓN DEL EJE RAA
que puede deberse a:
 Una disminución de la perfusión renal en
pacientes con nefroesclerosis arteriolar,
estenosis de la renal que puede producir
aumento de la renina plasmática
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 PATOLOGÍA SUPRARRENAL
En la universidad donde estudió el profe había muchos
casos de hiperaldosteronismo, porque había un
trastorno genético, conocido como nefrocarcinosis
(endemico). Esa población de apellido Santiago. El
síndrome permanecia allí ya que todos eran familiares.
Tenían insuficienia renal y signos de
hiperaldosteronismo y era mortal.
 Hipovolemia arterial y edema a (ICC, cirosis,
síndrome nefrótico)
 Embarazo (incremento fisiológico de sustrato
plasmático de renina por estrógenos).
El hiperaldosteronismo puede ser PRIMARIO, donde hay
renina disminuida o sobre producción autónoma de
aldosterona- supresión de sistema reninaangiotensina.
 Hiperaldosteronismo idiopático bilateral, en el
que puede haber hiperplasia nodular bilateral y
es el más frecuente (60%) de los casos
 Neoplasia corticosuprarrenal adenoma
(Síndrome de Conn 35% de los casos) que es
raro, es un adenoma solo.
 Hiperaldosteronismo familiar (raro)
hiperactividad del gen aldosterona sintetasa
RECOPILACIÓN DE CAUSAS DE
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO:
*el hiperaldosteronismo familiar tipo II en el cual hay
alteraciones genéticas que se presentan en familias
consecutivas, es más típico en los nórdicos, suecos,
noruegos
DR. LOVERA 06/06
CLINICA DE HIPERALDO STERONISMO
Lo más importante es la hipertensión arterial, es muy
frecuente. La causa más común es la idiopática), pero
de las conocidas la hipertensión arterial secundaria es
una de las principales. Si se mantiene una hipertensión
sostenida en el tiempo se va alterar la poscarga, y al
hacerlo se produce hipertrofia excéntrica del ventrículo
y por tanto hay hipertensión ventricular izquierda, la
eyección tiende a disminuir porque hay IC congestiva.
También es posible que ocurra un ACV e infarto al
miocardio. Si esto esta alterado hay hipopotasemia con
clínica de debilidad, parestesia, tetania, parálisis,etc)
habrá también hipernatremia y alcalosis metabólica.
DIAGNOSTICO
Se puede hacer medición de renina plasmática. Si hay
hiporeninemia se hace actividad renina plasmática y
aldosterona plasmática  si a raíz de eso da mayor a
25 es probable un hiperaldosteronismo primario. Si es
<25 se debe buscar otras causas de HTA. Finalmente se
hace un test de supresión de aldosterona para definir si
hay un hiperaldosteronismo confirmado o si hay otra
causa (adenoma productor de aldosterona, hiperplasia
primaria, etc)
En clínica, quien se encargará de esto será un
endocrinólogo. Son exámenes muy complicados de los
que solo debemos conocer su existencia por ahora.
En una pregunta tipo EUNACOM nos presentarán un
paciente con HTA, Hipertrofia del ventrículo izquierdo,
Aldosterona plasmática elevada y relación de actividad
de Aldosterona y Renina plasmática que dio menos de
25.
En cuanto al tratamiento, lo primero será tratar la
Hipertensión dadas las complicaciones que podría traer,
como un infarto, y además se deben tratar las
alteraciones hidroelectrolíticas, aumentando el potasio
y reduciendo el sodio con (algún fármaco, 35:14). El
tratamiento primario sería la cirugía laparoscópica para
quitar el adenoma.
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 PATOLOGÍA SUPRARRENAL
SINDROMES ADRENOGENITALES
Aparecen desde la etapa neonatal, y el primer signo que
podremos ver son genitales ambiguos. Por ejemplo una
bebé con hipertrofia del clítoris y donde los labios
mayores simulan testículos. Es una emergencia
endocrinológica pues puede llegar a producir la muerte,
por lo que estos genitales podrían servirnos de aviso y
hospitalizarla. Además hay implicancias legales y
bioéticas, al no ser posible definir el sexo del bebé.
Debe quedar hospitalizado hasta que se revele el
cariograma
Se producirá Dehidroepiandrosterona que en la
periferia se convertirá en Testosterona y causará la
virilización. Significa un 50% de los andrógenos
circulantes en mujeres que se metabolizarán en
andrógenos activos con efectos de testosterona.
Dependiendo de dónde esté el proceso (20, 17, 11)
habrán determinados signos clínicos y tiempos de
aparición del síndrome.
Estos andrógenos también serán regulados por la ACTH
y generalmente, pueden o no estar asociados al
Síndrome de Cushing. Las causas pueden ser dos:
 Neoplasias corticosuprarrenales,
 Hiperplasia suprarrenal congénita, la más
frecuente, donde básicamente hay un déficit
enzimático de origen congénito que
dependiendo de cómo sea, determinará la
clínica.
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONG ÉNITA
Es autosómica recesiva, lo que lleva al déficit enzimático
que no permite sintetizar cortisol, por lo que no habrá
DR. LOVERA 06/06
un feedback negativo por parte del cortisol hacia la
ACTH. Hay aumento entonces de la ACTH, lo que llevará
a la estimulación de los andrógenos.
En general en una hiperplasia hay un aumento de los
precursores del cortisol, síntesis de andrógenos
(virilizantes) y en algunos casos, dependiendo de la
enzima, va a haber alteración de aldosterona con
pérdida de sal (son las peores) y el defecto más
frecuente es el déficit de la 21 hidrolixasa por una
mutación CYP21A2. Por un lado se puede no producir
Desoxicorticosterona (y por ende corticosterona) y por
otro lado no se produce Cortisol. Por lo tanto lo único
produciéndose son Andrógenos que funcionan como la
testosterona. Casi todos estos pacientes son
diagnosticados en edad temprana (pediátricos).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas son dependientes de la
enzima que esté afectada, por la sobreproducción o no
producción de aldosterona, cortisol o andrógenos. Por
ejemplo:
 Si hay alteraciones de mineralocorticoides, se
afecta la hemostasia del sodio (pueden ser
graves)
 Déficit de cortisol que llevará a aumentos
excesivos de ACTH que producirá más
andrógenos
DÉFICIT DE 21-HIDROXILASA
El déficit de 21 hidroxilasa es el más frecuente y provoca
actividad androgénica exagerada. En lactante mujer se
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 PATOLOGÍA SUPRARRENAL DR. LOVERA 06/06

puede ver hipertrofia del clítoris y paciente femenina tiene genitales ambiguos y si es
pseudohermafroditismo, mientras que en post-púberes
Oligomenorrea, hirsutismo y acné. En un hombre con
esta patología habrá agrandamiento de los genitales
externos, pubertad precoz y oligospermia (en adultos).
El lactante tendrá un pene de gran tamaño, testículos
bien descendidos e incluso presencia de vello púbico al
momento del nacimiento.
No se tiene claro el mecanismo de la oligospermia, se
quizás haya daño a nivel de los receptores de
testosterona.
masculino tiene aumento de pene. Vómito, diarrea
y deshidratación y letargo.
 En la forma simple de la clásica, habrá alteraciones
en los genitales pero no habrá pérdida de sales.
 En la no clásica sintomática o inicio tardío en ambos
sexos, habrá crecimiento acelerado, pubertad
precoz, edad ósea avanzada y puede haber
oligomenorrea.

A medida que se envejece no hay descenso de los

niveles de testosterona. Con el tratamiento con cortisol
bloqueas la ACTH, se bloquea el ciclo. Se produce atrofia
de las suprarrenales. Se podría feminizar si es varón.

Cuando es grave, no hay acción mineralocorticoide

porque , hay déficit de mineralocorticoides. Se llama
hiperplasia suprarrenal perdedora de sangre y es La forma más severa: déficit de la 20-22 hidrolasa, no es
mortal. El niño nace, tiene genitales ambiguos, hace capaz de transformar entre pregnenolona. En las
apnea, disnea, edema, electrolitos: Sodio muy bajo, hay suprarrenales habrá grasa.
edema cerebral, convulsiones, alcalosis y finalmente
mueren si no se hace el dx porque hay una insuf.
suprarrenal. Si tienen dudas de los genitales de un bebé
al nacer, tienen que llamar a una unidad neonatal
avanzada y a un endocrinólogo. Es una emergencia
endocrinológica.

DÉFICIT DE 11 Β HIDROXILASA

El déficit de 11β hidroxilasa cursa con retención de

¿Si es un RN qué se hace? Clínica compatible con
sodio e hipertensión arterial. Esa sería una de las con
perdida salina, poca ganancia ponderal, vomito,
mejor pronóstico, ya que hay alteración a nivel
decaimiento, deshidratación, irritables, sudoración,
mineralocorticoide, pero continúa habiendo acción
quiere comer a cada rato, hiponatremia,
mineralocorticoide.
hiperpotasemia, acidosis metabólica.
En la FORMA GRAVE DE HIPERPLASIA SUPRARRENAL
Si hay un niño de 8 años con aumento de testículos y
CONGÉNITA los pacientes tienen deshidratación, pérdida
pene, vello pubiano, hay que empezar a estudiarlo.
de sodio, vómito. En la variante intermedia se ve que no
hay menarquia o encontramos oligomenorrea. El Si hay déficit de 11 β hidroxilasa (2ª forma más
tratamiento es el uso de esteroides exógenos. frecuente, luego de 21-hidroxilasa); hay déficit de
cortisol. En la forma clásica, disminución de
 En la clásica (21-hidroxilasa), que son las perdedoras
mineralocorticoides, y aumento presión arterial.
de sales (75% de los casos) , el inicio es prenatal. La

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 PATOLOGÍA SUPRARRENAL
DÉFICIT DE 3 B ESTEROIDE DESHIDROGENASA
En el déficit de 3 β esteroide deshidrogenasa hay
masculinización deficiente, micropene hipospadia, y en
mujeres hay hipertrofia del clítoris y labios fusionados.
Tamaño normal de un pene de RN: 2 cm. Clítoris 0,5 cm.
No hay cambios de conducta característicos. El
desarrollo femenino está siendo cada vez más precoz*
DÉFICIT DE 17 HIDROXI LASA
El déficit de 17 hidroxilasa es más rara, posee actividad
mineralocorticoide excesiva. No existe déficit de cortisol
(hay corticosterona).
HIPERPLASIA SUPRARRENAL LIPOIDE (D ÉFICIT DE 20-
22 HIDROLASA)
En la hiperplasia suprarrenal lipoide hay déficit en la
proteína StAR en el transporte de colesterol en las
mitocondrias. Los fetos tienen apariencia femenina, hay
exceso de ACTH con hiperpigmentación y el periodo
neonatal se presenta con cuadro agudos muy graves,
mueren.
INSUFICIENCIA SUPRARENAL
● Hiposuprarenalismo primario (hipoperfusión
suprarenal)
o Insuficiencia suprarrenal aguda primaria (se
le llama crisis suprarrenal)
o Insuficiencia renal crónica (conocida como
enfermedad de Addison o diabetes
bronceada)
● Hiposuprarenalismo secundario (déficit de ACTH)
o Se dijo que cuando este déficit de ACTH es
inmunogénico, cabe en la hipófisis y puede
DR. LOVERA 06/06
ser un adenoma que comprima y quite la
función.
CAUSAS DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
EN LA INSUFICIENCIA SUPRRARENAL AGUDA, HAY
CAUSAS COMO:
Entre las causas de la insuficiencia suprarrenal aguda se
encuentra el SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN
se observa en los niños y pacientes con
meningococcemia por Neisseria Meningitidis.Es un
cuadro grave con presencia de sepsis grave y shock
séptico. El paciente está febril hipotenso, tiene
sangramiento activo, es decir, se está muriendo.
Entonces hay petequias en todo el cuerpo con
hematomas y púrpura en todo el cuerpo y está a punto
de morir.
Se puede ver también en
EL TRATAMIENTO
PROLONGADO DE CORTICOIDES AL QUE SE LE PONE UN
FINAL ABRUPTO (ya sea por decisión médica o del
paciente). Como se tiene atrofia suprarrenal, el cortisol
va a caer bruscamente y va a llevar a una insuficiencia
suprarrenal.
Por último, se ve AL PACIENTE CON INSUFICIENCIA RENAL
CRÓNICA SUBYACENTE , este sufre de estrés crónico, por
lo que está constantemente estimulando la glándula y
finalmente la glándula deja de producir porque cae
hipotrófica. Si se tiene ESTRÉS, por subsiguiente se va a
tener estrés oxidativo que va a generar apoptosis en las
células.
EN LA INSUFICIENCIA SUPRRARENAL CRÓNICA HAY
CAUSAS COMO:
Antiguamente se decía que la causa más común era la
alteración en la liberación de cortisol producto de la
TUBERCULOSIS. Actualmente la tuberculosis se trata
muy bien, por lo que las enfermedades autoinmunes
como la SUPRARRENALITIS AUTOINMUNITARIA tomaron
la delantera con el 60-70% de los casos. Aún así la
tuberculosis está emergiendo como enfermedad urbana
en países desarrollados por drogadictos y
heroinómanos.
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 PATOLOGÍA SUPRARRENAL DR. LOVERA 06/06

Puede darse en ENFERMEDAD METASTÁSICA, EN LA CAUSAS

AMILOIDOSIS SISTÉMICA, INFECCIONES FÚGICAS,
Las causas más frecuentes son la suprarrenalitis
HEMOCROMATOSIS, SARCOIDOSIS.
autoinmunitaria, TBC, SIDA y metástasis neoplásicas.
Los síndromes poliendocrinos autoinmunitarios(APS)
La suprarrenalitis autoinmunitaria es la causa más
que van a depender de un gen autoregulador
frecuente en el 60-70% de los casos. Hay una
autoinmune, por ejemplo en el caso del 1 son uno de
destrucción autoinmunitaria con anticuerpos anti
los principales causantes del proceso.
enzima, la cual es la que produce el cuadro y se
presenta en los síndromes autoinmunes poli endocrinos
CLÍNICA INSUFICIENCI A SUPRAARENAL AGUDA
(APS), de los cuales hay dos tipos: APS1 y APS2.
● Hipotensión
● Hipoglicemia  En el APS1 hay una mutación en el gen
regulador autoinmune (AIRE) que está presente
● Hiperkalemia
en el cromosoma 21. Estos pacientes,
● Hiponatremia
básicamente tienen candidiasis crónica, piel
● Dolor abdominal
esmalte uñas (distrofia ectodérmica),
● Fiebre
suprarrenalitis, hipoparatiroidismo,
● Sincope hipogonadismo y anemia.
 En la APS 2 se acompaña de tiroiditis
TRATAMIENTO INSUFICIENCIA SUPRARRENAL autoinmune y diabetes tipo 1.
AGUDA
Son poli endocrinos, por lo que hay varias cosas
El paciente llega muy grave, hay que ponerle alteradas.

● Oxígeno Las otras causas de insuficiencia son la TBC y las micosis

● Líquidos endovenosos (dextrosa) como la micosis profunda.
● Drogas vasoactivas(dopamina)
● Esteroides endovenosos en altas dosis. En la antigüedad el 90% tenía TBC, actualmente se dice
que es autoinmunitario, pero hay que tener cuidado
De hecho, un paciente que este muy grave con porque esta enfermedad está volviendo a emerger en
insuficiencia renal aguda, sepsis o shock séptico hacen los centros urbanos. Puede ser por una infección activa,
este tipo de proceso. Antiguamente, entre las terapias el SIDA, infecciones por citomegalovirus,
coadyuvantes ante un shock séptico estaban las dosis mycobacterium avium o por no infecciones como
de esteroides, todavía se hace algunas veces. Kaposi.

ENFERMEDAD DE ADDISON También puede ser por metástasis, carcinomas

diseminados, destrucción de corteza suprarrenal, cáncer
La enfermedad de Addison es la enfermedad de
de pulmón y mama que es más frecuente y en los
insuficiencia renal crónica y fue descrita por primera vez
canceres digestivos, melanomas o hematopoyéticos
por Addison en 1855. Es más común en mujeres en una
también se pueden observar.
razón de 3:1 con los hombres. La incidencia de
1/100.000 con una prevalencia de 4-6/100.000, por
CUADRO CLÍNICO
fortuna esto también es raro.
En la crisis adrenal hay fiebre, síncope, convulsiones,
hipoglucemia, hiponatremia, vómitos severos y diarrea.
Hay alteraciones de la piel por eso se llama diabetes
bronceada, hay megalonocorticotropa y eso hace que el
10
 PATOLOGÍA SUPRARRENAL
paciente tenga todas las zonas más pigmentadas como
las encías, pies o extremidades. Este paciente tiene
baja presión arterial, tiene pérdida de peso, tiene
nauseas, diarrea, vómitos, estreñimiento, dolor
abdominal y puede verse también vitíligo.
INSUFICIENCIA SUPRAR RENAL SECUNDARIA
Puede haber trastornos hipotálamo-hipófisis en casos
de cáncer, infección, infarto o radiación, los pacientes
tienen cáncer están siempre irradiados por tumores
cerebrales, por ejemplo. Hay disminución de ACTH, no
se observa hiperpigmentación por la melanotropa baja,
hay panhipopituitarismo y el test de ACTH tiene
elevación de cortisol.
MÉDULA SUPRARRENAL
Es de origen de la cresta neural, tiene células
cromafines que son pardo-negruzco y que secretan
catecolaminas. Es un ganglio simpático. Dentro de las
enfermedades encontramos las neoplasias como los
neuroblastomas y cuando hay células cromafines se
produce feocromocitoma.
Aquí se observa cómo se producen las catecolaminas
para recordar:
FEOCROMOCITOMA
Es una neoplasia de células cromafines que producen
catecolaminas y tiene una regla de los 10:
 10% Extra suprarrenales: cuerpo carotideo,
órgano de Zuckerland (bifurcación aortica).
DR. LOVERA 06/06
 10 % de los suprarrenales (bilaterales) 50 % de
los casos son síndromes familiares.
 10% de los suprarrenales son malignos
(comportamiento maligno de los benignos por
HTA).
 10% en niños
 10% reaparecen luego de cirugía
 10 % incidentalomas, cuando el paciente va por
otra cosa y dentro de los estudios aparece el
diagnóstico.
El cuadro clínico contempla dos formas, la primera tiene
hipertensión brusca y precipitada, taquicardia,
palpitaciones, cefalea, sudoración, temblor, sensación
de aprehensión, dolor abdominal, torácico y precordial.
Náuseas y vómitos. Por suerte esta forma es la menor
de los casos.
La otra forma es que este paciente consulta porque
tiene hipertensión de difícil manejo, es decir, lo han
tratado con antihipertensivos y no mejora. Estos
pacientes tienen riesgo de IAM, puede haber
insuficiencia cardiaca por la taquicardia sostenida, ACV,
muerte súbita por arritmias o síntomas asociados a
ACTH y somatostatina. Esta es la forma más frecuente.
PARA EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO:
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 PATOLOGÍA SUPRARRENAL DR. LOVERA 06/06

MANEJO FEOCROMOCITOM A: abdominal y paraplejia; en definitiva, cualquier clínica

es posible
NEUROBLASTOMAS

Son tumores neuronales, sólidos extracraneales y son

más frecuentes en la infancia. Es más frecuente en los
primeros 5 años de vida, puede ser en cualquier
localización del SN simpático, es más frecuente en el
abdomen en las suprarrenales y son esporádicos y rara
vez familiares.

UBICACIÓN:

Muchas veces puede ser que venga un bebé que tiene

dificultad respiratoria o cuadros respiratorios de
obstrucción, se les hace una tomografía y hay una masa
pulmonar o torácica, puede tener reflujo
gastroesofágico, taquicardia y cuando lo examinan
comienzan a ver cosas extrañas como por ejemplo
dependiendo de donde esté ubicado, por ejemplo si
está en el pulmón y comprime puede haber síndromes
de la vena cava. Si está en la parte superior de cuello
puedo ver el síndrome de Horner que es la alteración de
los ganglios simpáticos que van hacia esa zona,
entonces el paciente tiene miosis, sequedad en esa
zona de la cara, párpado caído, enoftalmo (son signos
del Sx de horner). Además puede estar presente dolor

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