Tumores Suprarenales Cruzat

UNIDAD
II CLASE GLANDULA SUPRARRENAL MEDICINA-‐2018
La glomerulosa es la más externa y cercana a la cápsula,

y en esta se produce la aldosterona. La zona fascicular,
es la más extensa, son el 70% de la corteza, es muy
GLÁNDULA “esponjosa”, de hecho está compuesta de unas células
llamadas esponjocitos, y aquí se produce el cortisol. Por
SUPRARRENAL último la zona reticular, zona de trabéculas
anastomosadas donde se producen los esteroides
La glándula suprarrenal es un órgano endocrino sexuales.
fundamental que participa en la regulación del
Estas tres zonas forman la corteza, la cual responde y es
metabolismo, sobre todo en los estados de alerta y de
regulada por la ACTH, en especial la zona fascicular, la
estrés, regula en parte el metabolismo de electrolitos
que trabaja en conjunto con la reticular.
de sodio y agua y participa en la génesis de la varias
moléculas de aminoácidos, hidratos de carbono y ácidos En cuando al origen embriológico la médula se
grasos sobre todo en situaciones de estrés, donde considera un ganglio simpático prácticamente, y aquí se
realiza la producción de catecolaminas, de adrenalina producen conexiones post ganglionares y se origina de
principalmente y noradrenalina. Además participa en la los mismos melanocitos de la cresta neural.
regulación de la presión arterial y en la diferenciación
sexual como un órgano secundario productor de En un corte histológico se ve claramente la corteza y la
esteroides tanto femeninos como masculinos. médula, donde la primera, tiene un color amarillento, lo
cual se debe a la gran cantidad de lípidos involucrados
Son los glándulas, ubicadas sobre el riñón, son órganos en la producción hormonal, y la segunda uno más
bastante pequeños para su función, miden alrededor de marrón, lo cual nos sirve mucho al momento de por
4 x 2.5 cm, tienen una forma piramidal o semilunar, ejemplo, identificar un tumor de cada zona.
pesan más o menos 4-‐5 gramos cada una. La glándula
izquierda es más triangular y la derecha más semilunar. La glándula es muy vascularizada, debido a su función
hormonal y también tiene importancia en estados de
shock y sepsis, donde éstas rápidamente se ven
involucradas y al estar hiperfuncionantes éstas pueden
sufrir isquemia masiva y hemorragia.
En cuanto a su arquitectura tienen corteza y médula,

además de una cápsula y grasa perirrenal.
LA CORTEZA ESTÁ FORMADA DE 3 ZONAS, DE

SUPERFICIAL A PROFUNDO TENEMOS:
• Zona Glomerulosa
• Zona Fascicular
• Zona Reticular
En cuanto a la producción de cada una de sus zonas, la
glomerulosa sintetiza mineralcorticoides, donde destaca
UNIDAD II CLASE GLANDULA SUPRARRENAL MEDICINA-‐2018
la aldosterona, mientras la fasciculada produce estado funcional con aumento de la aldosterona,

glucocorticoides y la reticular, esteroides sexuales, cada cortisol o esteroides sexuales o combinados, podemos
una de ellas posee su precursor, que en la mayoría de encontrarnos frente a una hiperplasia (HPP) que es
los casos es el colesterol, a excepción de la reticular que básicamente cortical y algo nodular. Cuando la vemos
es más indep. de él, y las enzimas involucradas en las más bien nodulares son habitualmente primarias, es
transformaciones. decir el problema es genético de la glándula, cuando es
difusa pensamos en un aumento de ACTH. En ambos
De colesterol obtenemos pregnolona, luego casos son bilaterales. Las otras causas son, Adenomas
progesterona, desoxicorticosterona, cortisona y por
corticoadrenales o Carcinomas corticoadrenales,
último, con la ayuda de la enzima aldosterona sintetasa,
hiperproductores.
llegamos a la aldosterona. En cuanto a las enzimas
involucradas, fundamentalmente recordar la
aldosterona sintetasa y la 21 beta hidroxilasa, que si
faltan pueden aparecer alteraciones genéticas como
algunos síndromes o la virilización en el caso de fetos
femeninos, o los masculinos también.
SINDROME DE CUSHING
Como habíamos dicho anteriormente, la zona fascicular
Tenemos el endógeno y el exógeno.
con la reticular, funcionan en conjunto donde la
fascicular produce metabolitos intermedios que van a
seguir transformándose en esteroides sexuales en la
zona reticular.
Del grupo glucocorticoides el principal producto es el

cortisol y del mineralcorticoide es la aldosterona y de
las H.sexuales la DHEA, androstenediona y otros
andrógenos.
HIPERSUPRARRENALISMO (PRIMARIO)
Podemos tener una alteración a nivel de la hipófisis y

obtener una hiperfunción de la glándula, que puede ser
generada en forma primaria por alteraciones por
El exógeno es básicamente iatrogénico,
ejemplo, enzimáticas, genéticas o por tumores, o
frecuentemente por el uso indiscriminado de
dependientes de ACTH, ya sea por distintos motivos, ya
corticoides o no indiscriminado, pero en dosis no
sea exógena o endógena, de tumores de producción
adecuadas para la condición. Se puede desarrollar hasta
ectópica y los más frecuentes, los de origen
con dosis bajas de 20, 25 mg de prednisona diaria por
hipofisiarios, como adenomas. El hipersuprarrenalismo
ejemplo, pero esto a veces es inevitable ya que
también podría ser de origen hipotalámico por CRTH.
buscamos un efecto positivo para patologías que
DESDE EL PUNTO DE VISTA FUNCIONAL SON podrían ser autoinmunes o enfermedades renales
BÁSICAMENTE TRES SÍNTOMAS: crónica por ejemplo, de articulaciones, etc.
Ø Síndrome de Cushing Así que el Cushing exógeno es bastante frecuente en la
Ø Hiperaldosteronismo práctica clínica, y hay que tener cuidado en administrar
Ø Virilización o pubertad precoz. corticoides exógenos, donde la glándula dejará de
Las causas ya las mencionamos, pero patológicamente, funcionar, y se atrofiará. Este fenómeno es recuperable
puede tener que ver cuando tengan paciente con pero no se recupera de un día para otro, hay un cambio
anatómico e histológico, entonces, si usted suspende
bruscamente el corticoide, la persona hace una ACTH bajas, son hiperplasias no relacionada a la 21 -‐
insuficiencia suprarrenal aguda, ocasionando, incluso, la beta hidroxilasa, no constituye el síndrome adeno-‐
muerte. Su retiro se realiza de forma paulatina, para cortical, son otro tipo de fallas genéticas. Pero en
que la glándula pueda recuperarse. general, cuando se encuentren un Cushing relacionado
a una lesión de la suprarrenal, es menos frecuente que
DEPENDIENTE DE ACTH E INDEPENDIENTES DE sea una hiperplasia, es más frecuente que sea un
ACTH adenoma o un carcinoma, y esto es más o menos un
90% entre estas tres causas.
Ahí se identifica la enfermedad de Cushing pituitario,

que es la enfermedad de Cushing hay un adenoma
productor de la ACTH y hay una hiperplasia difusa. El
síndrome de Cushing adrenal, es decir, independiente
de la ACTH, donde hay una lesión focal, que produce
una lesión focal que produce cortisol, el cual por
feedback frenará la ACTH, por lo que la ACTH estará
baja, pero este tumor, puede ser una Adenoma o un
carcinoma.
Los dependientes configuran, o lo que denominamos, la
enfermedad de Cushing, partimos del síndrome hasta
llegar a la enfermedad. Cuando somos capaces de
demostrar la presencia de un adenoma, productor de
ACTH, un adenoma corticotropo, este adenoma, de
todos los Cushing endógenos, un 70% más o menos son
enfermedad de Cushing. Cuando usted no se encuentra
frente a un Cushing que es endógeno o iatrogénico, y
usted demuestra con niveles de ACTH, los
dependientes, son más frecuentes, y dentro de ellos el
adenoma hipofisiario, el cual constituye la enfermedad
de Cushing.
También puede haber producción ectópica de ATCH.

Fundamentalmente, recordar el cáncer de pulmón
como, síndromes paraneoplásicos. A veces, el cáncer
renal puede ser productor de ACTH, pero hay varios
cánceres que pueden ser productores de sustancias
activas que pueden producir síndromes

paraneoplásicos, donde encontraremos, el carcinoma
pulmonar. SINDROME DE SECRECIÓN ECTÓPICA
De los independientes de ACTH, por razones obvias, El síndrome de secreción ectópica, por ejemplo, un
una lesión originada en la glándula suprarrenal, que sea cáncer de pulmón, que produce ACTH, esta también
funcionante, como un adenoma, un carcinoma, o una producirá una hiperplasia difusa de ambas
hiperplasia congénita, domina la parte del esteroide suprarrenales.
sexual, pero también se produce alteraciones en los
niveles de cortisol, pero más bien a la baja no a la alta, CUSHING IATROGÉNICO
entonces estas hiperplasias cuando son asociadas, a
El Cushing iatrogénico, por administración de

corticoides, fundamentalmente prednisona, que va a
tener glándulas suprarrenales atróficas, tiene un freno
de ACTH, por lo que se atrofia.
Recordar que el hipercolesterolismo produce una serie

de alteraciones, produce:
v Obesidad, distribuida asimétricamente,

principalmente en zonas abdominales
v Proteólisis que genera el glucocorticoide
v Virilización, donde en mujeres es mas frecuente,
aumento de vello corporal
v Estrías (por el mismo efecto de corticoide) Así que, cuando son carcinomas suprarrenales, estos
v Facie de cara de luna llena o cunshicoidea tienden a ser bastantes grandes, invasivos, y
v Retención de sodio y agua destructivos, no nos una masa pequeña bien
v Edema periférico delimitada, e histológicamente son algo diferentes.
v Astenia
v Pueden tener diarrea Un adenoma si bien es cierto, la mayoría son no
v Alteraciones vasculares, como hematomas, funcionantes, pueden producir o cortisol o aldosterona,
equimosis. y cuando son exclusivamente de aldosterona, se
v Pueden tener trastornos psiquiátricos, como produce el síndrome de Conn
depresión, psicosis, trastornos de ánimo. (Hay
que buscar causas orgánicas y metabólicas, SINDROME DE CONN
endocrinológicas) Ø Retención de sodio y agua
Ø Hipertensión arterial
ADENOMA CORTICOSUPRARRENAL Ø Alcalosis metabólica, por eliminación de
protones
El adenoma cortico suprarrenal, es una de las causas de
Ø Hipocalemias, etc.
Cushing, pero la mayoría de adenoma son no
funcionantes, son prácticamente silente, suelen no ser Y el son tumores benignos de la glándula suprarrenal,
tan grandes. Cuando ustedes vean una lesión focal en la son habitualmente, únicos, pero también pueden ser
glándula suprarrenal, si es relativamente pequeña, bien múltiples. La histología, revela la estructura. Cuando
circunscrita, bien redondeada, no pensaremos en un uno ve un adenoma que reproduce la capa
cáncer suprarrenal, lo principal es pensar en un glomerulosa, uno ve que produce aldosterona, para eso
adenoma adrenocortical, si es que lo pesquisan por sirve. Cuando produce de la fase fasciculada, a lo mejor
cuadros endocrinos del paciente, o por un hallazgo. Son se esté produciendo cortisol.
tumores sólidos, no quísticos, y pueden estar forados
por las tres o una capa. Por lo tanto, adenoma puede Y así se ven de distintos tamaños, son bien delimitadas,
generar un Cushing, pero también puede producir un no se ve muy bien si pertenece a la corteza o no, pero
hiperaldosteronismo. son de origen cortical bien amarillos, algunos pueden
tener un poco de hemorragia y ser un poco más
oscuros.
Nunca reemplazan totalmente la glándula, la médula es

muy blandita y frágil, de ahí viene el nombre….
“ANTES SE PENSABA QUE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES

ESTABAN VACÍAS, PORQUE EN AUTOPSIAS, POR EL
FENÓMENO NORMAL DE AUTOLISIS DE LOS TEJIDOS
CUANDO SE HACÍA, LA MEDULA NO EXISTÍA EN LAS tener hemorragia, necrosis, independiente de que
PRIMERAS HORAS, POR LO QUE SE VEÍA UNA CAVIDAD, Y SE microscópicamente puede ser muy inocente.
PENSABA QUE ERA COMO UNA CAPSULA Y DE AHÍ, VIENE EL
NOMBRE DE CAPSULA SUPRARRENAL. USTEDES HAN
ESCUCHADO QUE SE DICE CAPSULA SUPRARRENAL, AL
HABLAR DE LAS SUPRARRENALES… :O”
En la imagen se ve una glándula suprarrenal con un

carcinoma, también hay un pedacito de riñón y el
carcinoma está cortado en forma sagital y se ve que ya
no hay glándula suprarrenal, está desplazada,
probablemente está infiltrando la grasa.
La medula es un poco gris, y la corteza se ve más
amarilla, se ve además otra alteración focal sugerente
de un adenoma, las células de la zona glomeruloide, un
sindrome de Conn, donde se ven células endocrinas con
núcleos parejitos, el mismo concepto de los tumores
endocrinos, un tumor bien localizado no muy grande,
que se ve inocente, pero si hay permeación vascular,
este sería un cáncer, y habrá que catalogarlo si es que
tiene metástasis, como carcinoma adrenocortical. Tiene
relación entre más atipia, más invasividad, mayor
tamaño con que sea maligno, pero estas lesiones hasta
que se demuestre que no tienen metástasis no se
puede estar muy seguro de que sea un adenoma. Aquí se ve un carcinoma adrenocortical que queda un
margen de cápsula y el resto es solo tumor, es diferente
CARCINOMA SUPRARRENAL
al adenoma, debido a que este es más grande, invasivo.
Se ve en distintas edades, pero en general se ve en
adulto, tiene la posibilidad de ser más funcionantes y
dar sintomatología que los adenomas, los adenomas
tienden a ser más silentes y tienden a ser más
incidentales afortunadamente
Puede asociarse a cualquiera de los síntomas ya

mencionados como los del síndrome de Cushing,

virilización o hiperaldosteronismo y tienden a ser
lesiones grandes que reemplazan a glándula, puede
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
En esta imagen se ve la ACTH, el colesterol, la

aldosterona, vean que se produce bloqueo en el caso
Y otro síndrome de hipersuprarrenalismo es la del déficit de 21-‐hidroxilasa, entonces se produce
hiperplasia suprarrenal congénita que básicamente es bloqueo desde ahí para abajo y baja entonces cortisol y
un déficit de alguna de las enzimas, donde produce por aldosterona.
la secuencia que ya se mostró, déficit de los metabolitos
terminales y aumento de los metabolitos intermedios y No es solo un aspecto estético, son pacientes que tiene
por lo tanto se genera menos aldosterona, menos síntomas de insuficiencia suprarrenal, pueden ser
cortisol, pero aumenta todo para atrás y eso hace que pacientes que hacen hipoglicemia que hacen bajas
se derive fundamentalmente a la expresión de bruscas de presión, que pueden caer en shock sobre
esteroides sexuales. La acción primaria está en la todo sin son sometidos a estrés, así que los pacientes
médula, por lo tanto, no se tiene problema en la con síntomas de adrenogenital no solo tienen aumento
hipófisis, está es solo una hiperplasia suprarrenal de los metabolitos intermedios que llevan hacia el
congénita que también se llama seudohermafroditismo aumento de andrógenos, sino que hay déficit de estos
femenino, esto porque es más frecuente en las mujeres metabolitos terminales (aldosterona y cortisol).
y las glándulas se ven con nodulitos e hiperplasia
Hay diferentes enzimas que pueden estar afectadas,
bilateral.
pero la más frecuente es la 21 beta hidroxilasa; hay
distintas características propias del aumento de los
andrógenos, se le llama seudohermafroditismo porque
no hay una alteración gonadal genética primaria sexual,
sino que es una alteración de la glándula suprarrenal y
estos niñitos típico nacen con genitales ambiguos, en
donde no se logra diferenciar si hay pudendo o si hay un
pene hipotrófico, si no hay buen desarrollo del escroto.
Y estos pacientes recién nacidos hacen rápidamente
hipotensión, hipoglicemia, síntomas de insuficiencia
suprarrenal. Cuando estos eventos no son detectados a
tiempo, son muy leves, puede pasar a la adultez; estos
pacientes cuando son pobres a veces tienen pubertad
En la histología se ve toda la glándula con aumento de la precoz y en el caso de las mujeres tiene virilización
corteza formando como especies de nódulos. asociado al déficit de cortisol y aldosterona,
clásicamente tienen aumento de la ACTH porque no
tienen el freno de cortisol.
HIPOADRENALISMO ACTH alta, debido a que la lesión está en la glándula

suprarrenal, por lo tanto la destrucción de la glándula
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA que puede ser infecciosa o autoinmune, pero que es
Respecto del hipoadrenalismo ya se mencionó que una una destrucción bilateral de las glándulas suprarrenales,
de las cosas importantes que se deben recordar es la es una suprarrenalitis, es una inflamación destructiva de
ATROFIA IATROGÉNICA por administración exógena de la glándula, que obviamente genera déficit de cortisol y
corticoides que hacen que las glándulas suprarrenales de aldosterona, y por lo tanto esa es la insuficiencia
se achiquen y se pongan muy delgaditas, hay pacientes propiamente tal y que inmediatamente activa la ACTH y
que fallecen de esta causa por administración exógena por ende son pacientes con ACTH alta y por eso es que
de corticoides y tienen una glándula pequeñas tienen aumento de la MSH y por eso que tienen la piel y
bilateralmente atrofiadas y muy delgadas, las mucosas bronceadas, hiperpigmentadas.
fundamentalmente con atrofia de la corteza por la Alrededor de 2/3 de todas las insuficiencias
inyección de la secreción de ACTH. suprarrenales crónicas son autoinmunes y la mayoría
Otra causa de hipoadrenalismo que puede ser un está en el contexto de lo que se conoce como APS
tumor, pero es poco frecuente que un tumor sea cáncer (poliendocrinopatía autoinmune), la cual es donde
adrenocortical, los adenomas son focales y el cáncer no varias glándulas endocrinas tienen autodestrucción por
va a ser bilateral casi nunca, así que el cáncer es poco autoanticuerpos, algunas relacionadas a genes que son
probable que produzca hipoadrenalismo, pero los que sí conocidos como el AIRE que está relacionado con el
pueden ocasionar hipoadrenalismo son los cuadros de APS-‐1, el cual se llama síndrome de poliendocrinopatía
shock y de sepsis a veces de hemorragias masivas, de autoinmune tipo 1, donde puede estar entonces
coagulación intravascular diseminada, como les decía comprometido por ejemplo la glándula tiroides; la
estado séptico sobre todo en la meningococcemia y glándula que más frecuentemente se asocia a la
produce un cuadro que se llama SÍNDROME destrucción de la suprarrenal es la tiroides, son
WATERHOUSE-‐ FRIDERICHSEN, este es una hemorragia pacientes que tienen presencia de un síndrome de
masiva bilateral de las glándulas suprarrenales con una Hashimoto, tienen hipotiroidismo, etc. También pueden
septicemia habitualmente meningocócica, no es estar presente la APS-‐2 y puede no estar asociado a una
frecuente, pero si se ve en pacientes que poseen poliendocrinopatía autoinmune, es decir, como una
meningitis y que hacen septicemia y que esto produce lesión aislada, no genética de causa desconocida, en
lesiones sépticas y hemorragias de la glándula donde hay una suprarrenalitis, pero no se logra detectar
suprarrenal y lleva a una INSUFICIENCIA SUPRARRENAL una asociación genética.
AGUDA. Lo que antes se veía con alta frecuencia es la causa
infecciosa, en donde se asociaba a tuberculosis, se veía
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRÓNICA
bastante Síndrome de Addison, pero ahora la
Respecto de la INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRÓNICA tuberculosis está más controlada, así que ver pacientes
que básicamente se manifiesta en forma clínica por con Addison tuberculoso es raro; pero si están
déficit de glucocorticoides, mineralocorticoides y por apareciendo los Addison por SIDA, así que tengan
hiperpigmentación de piel y mucosas, este es el famoso presente esa causa al enfrentarse a pacientes con
SÍNDROME DE ADDISON, en donde tienen la piel como insuficiencia renal crónica ya sea por distintos agentes
bronceada por esta relación que existe entre el infecciosos asociados al SIDA, o sea suprarrenalitis
precursor de la ACTH y la proopiomelanocortina candidíasica, por otros hongos, por coccidioidomicosis,
(POMC) que produce exceso de hormona MSH histoplasmosis y citomegalovirus.
(hormona estimulante de los melanocitos) que aumenta
el estímulo de los melanocitos a producir melamina. La Rara, pero se ve la causa por metástasis, o sea si se
insuficiencia suprarrenal crónica es primaria de la tiene un cáncer de riñón o de próstata, de páncreas que
glándula suprarrenal y por lo tanto está asociada a metastise a las glándulas suprarrenales, si es en forma
bilateral puede llegar a producir una insuficiencia muchas veces producen la muerte del paciente,
suprarrenal crónica. producen la muerte, parecido a como se ve el
neuroblastoma en otros órganos, hay neuroblastomas
en el riñón, en el SNC, en el encéfalo, pero también hay
neuroblastomas en la glándula suprarrenal
específicamente en la médula.
FEOCROMOCITOMA
Son neoplasias poco frecuentes, formadas por las

células propias de la médula que producen
catecolaminas, se llaman células cromafines, células de
sistema cromafin que esta distribuido en distintas zonas
de cuerpo, a veces en el retroperitoneo o en el cuerpo
carotideo. Estas células cromafines se llaman así porque
se teñían con una tinción de cromo y así se les llamo
células cromafines.
La histología es bien característica uno ve una glándula

donde básicamente la corteza se ve como una hepatitis,
se ven todas las células endocrinas en proceso de
necrosis y con un infiltrado inflamatorio mononuclear,
no es como la suprarrenalitis que uno ve en el Síndrome
de Waterhouse-‐Friderichsen que es séptica aunque no
siempre es séptica a veces es solo un shock, cuando es
séptica uno ve polimorfos ve como microabscesos. En El feocromocitoma es un tumor que produce grandes
cambio, aquí la autoinmune es por infiltrado es por cantidades de adrenalina y por lo tanto, son pacientes
monocitos y linfocitos, esta imagen es bien que se presentan con hipertensión arterial, entonces,
característica de una suprarrenalitis autoinmune donde cuando se tenga un paciente con hipertensión arterial
se ven células en distintas etapas de necrosis y crónica a veces a los médicos se les olvida investigar que
degeneración, con mucho infiltrado mononuclear. la HTA puede ser secundaria, pero detrás puede haber
un trastorno endocrino, puede ser un paciente
Respecto de la médula suprarrenal, ya se dijo que es un hipertiroideo, con insuficiencia renal, con un
prácticamente un ganglio simpático que produce feocromocitoma, con una estenosis congénita de la
epinefrina y norepinefrina que fundamentalmente arteria suprarrenal, es decir, hay causas de la HTA
participa en las situaciones de estrés con todas las secundarias que hay que descartarla. Entonces, cuando
acciones que produce la adrenalina fundamentalmente se tenga un paciente con HTA primero hay que
la regulación de la frecuencia cardiaca, de la presión diagnosticarla bien y un estudio básico para descartar
arterial y broncodilatación en estados de estrés. causas de HTA secundarias y lo primero que se tiene
que buscar, aunque no es común de ver porque se ve
Los tumores de la médula suprarrenal son básicamente
solo en un 0,2%, es si corresponde a un
dos, uno es el feocromocitoma que es el tumor
feocromocitoma.
característico de la medula suprarrenal que puede verse
en cualquier edad pero, es fundamentalmente del La hipertensión que produce el feocromocitoma son
adulto. También esta el neuroblastoma es un tumor muy malignas, difíciles de manejar, severas y que no
embrionario de los niños que se ve fundamentalmente responden al tratamiento, cuando se vean estas
hasta los 5 años, son tumores bastantes agresivos, características puede ser indicio de un feocromocitoma.
También se debe buscar porque es un tumor y los Esta el tipo 1 (asociado al gen MEN1), que es la llamada
tumores hay que tratarlos, es poco frecuente, pero de las 3p, que produce en la pituitaria, en la paratiroides
también pueden ser malignos, entonces, pueden dar y en el páncreas tumores, que a veces no son tumores
metástasis y el paciente se puede morir. verdaderos, pueden ser hiperplasias, pero, hay que
tener en mente que existen los MEN. Luego se vera la
Se les llama el tumor de la regla de los 10, el 10% se ve
paratiroides que es una enfermedad que no es rara, el
en niños, el 10% son bilaterales, el 10% son
hiperparatiroidismo primario que por un adenoma de la
extrarrenales. Los feocromocitoma no son exclusivos de paratiroides hay pacientes que tienen hipercalcemias, a
la glándula suprarrenal sino que se ven en zonas donde
veces pueden tener adenomas asociados en la hipófisis
hay células cromafines y estas pueden estar en cuerpo
y en el páncreas. Entonces, siempre cuando se
carotideo, en el retroperitoneo, en el órgano de encuentre un tumor endocrino hay que pensar en estos
zuckerkandl (tiene células muy parecidas a las de la
síndromes.
glándula suprarrenal) que son estructuras ubicadas en
el retroperitoneo y que producen catecolaminas. El feocromocitoma esta básicamente asociada al MEN 2
(asociado a gen RET). El 2A esta asociado a carcinoma
Básicamente el síndrome que produce el medular de tiroides que corresponde a un carcinoma
feocromocitoma es el síndrome de hipersecreción de
productor de calcitonina. El MEN2B que tiene otros
catecolaminas con HTA severa, aumento de
síndromes como el ganglioneuroma mucocutáneo, los
catecolaminas en sangre y orina y con efecto de masa, pacientes son muy altos, con hiperlaxitud (alteración en
pero el efecto de masa en la medida que se manifieste.
algunos tipos de colágeno) y tienen asociado el
Pregunta: ¿Se podría ver una disminución a la respuesta feocromocitoma con carcinoma medular de tiroides.
de catecolaminas exógenas? Si, esto es cuando los
feocromocitomas producen niveles no estándar de
catecolaminas, a veces son niveles muy bajos pero a
veces son niveles muy altos.
Un 10% no presenta hipertensión, entonces, cuando se

tenga un paciente con feocromocitoma pueden no
tener HTA y estos pacientes tienen niveles bajos de
catecolaminas.
Un 10% se asocia a un síndrome familiar, donde están

los MEN síndromes de neoplasia endocrina múltiple.
El feocromocitoma esta asociado aparte de los MEN

tanto al MEN 2A como al MEN2B a otros (que se
observan en la tabla anterior) los cuales hay que
tenerlos presentes porque tienen o neurofibromatosis o
angiomatosis. Por ejemplo, el von hippel-‐lindau, el von
recklinghausen estos están asociados a hemangiomas
cerebelosos, hay un síndrome que esta asociado a
carcinoma renales, feocromocitoma, son enfermedades
familiares.
Estos son síndromes donde se producen tumores
endocrinos múltiples que se llaman los MEN. El recklinghausen esta asociado a neurofibromatosis,
manchas café con leche en piel y en mucosa y
neurofibromas en la piel que son como tumores Manifestaciones clínicas propias de la secreción de
polipoideos que a veces suelen ser múltiples y hay que adrenalina, como lo son la taquicardia, la hipertensión,
tener presente que estos síndromes tienen relación con los temblores, la sudoración y la cefalea.
feocromocitoma, entonces, hay que buscarlos en por lo
menos una ecografía retroperitoneal porque las PARAGANGLIOMAS
glándulas suprarrenal son retroperitoneales.
Son grupos de células neuroendocrinas que están
El Sturge-‐Weber esta asociado a hemangiomas dispersas por el cuerpo, tanto en el sistema nervioso
cavernosos del encéfalo y fundamentalmente del simpático como en el parasimpático. Forman los
trigémino. paraganglios, órganos nerviosos que producen
catecolaminas. Pueden ser asiento de diversos tumores;
El feocromocitoma está asociado a síndromes familiares se pueden encontrar 2 localizaciones clásicas: en el
o puede estar relacionado con síndromes cuello, en los cuerpos carotídeos, o en el abdomen, en
paraneoplásicos. el órgano de Zuckerkandl (retroperitoneo).
Pueden ser pequeños o extremadamente grandes; de Tiene similar epidemiología que el feocromocitoma,
color marrón o rojizo, pueden tener áreas de pudiendo ser benigno, maligno. Se puede dar en niños o
hemorragia o necrosis, pero no necesariamente ser de adultos. Tiene una histología similar al feocromocitoma.
carácter maligno. Se puede teñir con tinciones para adrenalina o
sustancias paraendocrinas.
Citoplasma amplio, nucleolos prominentes, células de

gran extensión.
Puede pesar hasta 1 kg, siendo uni o bilaterales, bien

delimitados, formados por células similares a las somas
neuronales (poligonales con harto citoplasma) y se van
a agrupar en alveolos llamados zellballen.
NEUROBLASTOMA RENAL
Los feocromocitomas son malignos en cuánto se pueda
demostrar la presencia de metástasis, y no según su Tumor muy necrótico, con aspecto blástico, muy poco
comportamiento histológico. citoplasma, de origen embrionario y endocrino. Se
pueden ver en el cerebro o en otras localizaciones,
Tumor bien delimitado, focos de hemorragias, posible especialmente en niños.
infiltración. Hay otros tipos de tumores de la médula
suprarrenal, pero para asegurarse con el diagnóstico, se Tumores muy malignos y metastásicos, lo importante es
utiliza el fijador de Zenker: dicrómico que oxida las el estadío, si está en la glándula suprarrenal, si está
catecolaminas, cambiando el tumor a un color negro fuera de esta, si llega hasta los ganglios linfáticos, entre
intenso, por estar cargado de catecolaminas. otras situaciones.
Muy importante la histología y el estadío clínico; si

compromete la línea media ya se puede catalogar como
metástasis del neuroblastoma.

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II CLASE GLANDULA SUPRARRENAL MEDICINA-­‐2018

La glomerulosa es la más externa y cercana a la cápsula,

En cuanto a su arquitectura tienen corteza y médula,

LA CORTEZA ESTÁ FORMADA DE 3 ZONAS, DE

la aldosterona, mientras la fasciculada produce estado funcional con aumento de la aldosterona,

Del grupo glucocorticoides el principal producto es el

Podemos tener una alteración a nivel de la hipófisis y

Ahí se identifica la enfermedad de Cushing pituitario,

También puede haber producción ectópica de ATCH.

El Cushing iatrogénico, por administración de

Recordar que el hipercolesterolismo produce una serie

v Obesidad, distribuida asimétricamente,

Nunca reemplazan totalmente la glándula, la médula es

“ANTES SE PENSABA QUE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES

En la imagen se ve una glándula suprarrenal con un

Puede asociarse a cualquiera de los síntomas ya

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA

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