Síndrome de crest

El síndrome CREST es una forma de esclerosis sistémica cutánea limitada (IcSSc; consulte
este término), cuyo nombre es el acrónimo en inglés de los signos clínicos distintivos del
síndrome: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y
telangiectasia. La prevalencia se estima en aproximadamente 1/12.500 adultos y afecta
predominantemente a las mujeres (la ratio mujer: hombre es aproximadamente de 4:1). La
enfermedad se manifiesta normalmente entre los 40 y 50 años. Habitualmente, los pacientes
presentan al menos tres de los cinco signos clínicos cardinales. El fenómeno de Raynaud es
el signo más común y suele ser el primero en manifestarse. Los demás signos generalmente
aparecen algunos años más tarde. La afectación cutánea se limita a los dedos y a la cara.
La calcinosis se encuentra principalmente en las extremidades y alrededor de las
articulaciones. La calcinosis comienza normalmente en los dedos distales y el riesgo
principal es la aparición de úlceras digitales. La telangiectasia se observa sobre todo en
manos, cara y labios. La dismotilidad esofágica puede provocar reflujo gastroesofágico y en
ocasiones, disfagia. Alrededor del 30-40% de los pacientes muestran fibrosis pulmonar en
escáner CT y alrededor del 10% presentan hipertensión arterial pulmonar. Se desconoce la
causa exacta del síndrome CREST. La enfermedad se debe a una reacción autoinmune que provoca
una superproducción de colágeno. En algunos casos, la enfermedad se asocia a la exposición
a sustancias químicas (incluyendo sílice, solventes e hidrocarburos). El diagnóstico se
basa en las manifestaciones clínicas típicas, y en la evidencia de una microangiopatía que
en la mayoría de los casos aparece como megacapilares en la capilaroscopia. Los análisis de
sangre muestran los autoanticuerpos anticentrómero (ACA) típicos. La extensión de la
enfermedad se evalúa mediante escáner CT, electrocardiograma, ecocardiografía, radiografía
de la mano y fibroscopia esofágica y gástrica, si es necesario. El diagnóstico diferencial
incluye: síndrome de Sharp, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido y
poliarteritis nodosa (consulte estos términos). El manejo es principalmente sintomático. El
fenómeno de Raynaud puede tratarse con bloqueadores de los canales de calcio. Los inhibidores
de la bomba de protones están indicados en caso de reflujo gástrico. Puede ser necesaria
una resección quirúrgica en casos de calcinosis grave. Los
pacientes requieren un seguimiento clínico regular y una
exploración de la función pulmonar y ecocardiografía
tempranas. Los corticosteroides en dosis bajas
asociados a agentes inmunosupresores son necesarios
en casos de fibrosis pulmonar progresiva. Los
vasodilatadores pulmonares se dan en caso de
hipertensión arterial pulmonar. El pronóstico del
síndrome CREST es relativamente bueno, con un curso
de la enfermedad largo (>10 años). Sin embargo, la
hipertensión arterial pulmonar puede complicar la
enfermedad (en aproximadamente un 10% de los casos)
y provocar un pronóstico más grave. En algunos
pacientes puede ocurrir una fibrosis pulmonar grave.