NEUROLOGÍA I Pag.

1 USAMEDIC 2018

NEUROLOGIA ACV por enfermedad de grandes vasos

Temas a desarrollar
• Factores de riesgo
presentes similares a la
• Enfermedad cerebrovascular • Dolor neuropatico enfermedad vascular
• Cefalea • Epilepsia periférica (HTA, DM,
• Demencia • Mareo y vertigo dislipidemia, tabaquismo,
• • Sincope
Enfermedades desmielinizantes etc)
• Alteraciones del sueno
• Desordenes neurocutaneos
• Infecciones del sistema nervioso
• Neoplasias del sistema nervioso
• Enfermedades de la medula • Signos clinicos variables
• Desordenes del movimiento espinal
• Enfermedades de la union
neuromuscular
• Enfermedades musculares
• Nervios perifericos

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR
ARTERIAL
• ISQUEMICO
• HEMORRAGICO
– Hemorragia intraparenquimal
– Hematoma subdural
– Hematoma epidural
– Hemorragia subaracnoidea
Territorio de Arteria cerebral media
Dominante (izquierdo)
Tipos • Hemiparesia contralateral
• Deficit sensitivo contralateral
VENOSO • Hemianopsia lateral
• Afasia
– de Broca (expresion) : frontal inferior
 TROMBOSIS DE SENOS Y
– de Wernicke (comprension): temporal
VENAS CEREBRALES
• Sindrome de Gertsmann : desorientacion
derecha/izquierda; agnosia dactilar;
discalculia; dislexia

ECV arterial - Factores de riesgo Territorio de Arteria cerebral media

• No modificables  Modificables • No Dominante (derecho)

Edad Cardiopatia emboligena – Hemiparesia contralateral
Sexo Hipertension arterial – Deficit sensitivo contralateral
Raza Diabetes mellitus – Hemianopsia lateral
Genética Dislipidemia – No reconocimiento de su
Ateromatosis carotidea hemicuerpo
Tabaco, alcohol, drogas (hemiasomatognosia)
Hiperviscosidad – Apraxia de construcción
– Anosognosia de la enfermedad

ECV arterial - Etiologia Otros territorios

• Arteria Cerebral Anterior
• Atero-Trombosis de – Debilidad de miembro
grandes vasos (carotida, vertebral) inferior contralateral
• Embolismo – Incont urinaria
– Apraxia marcha
• Enfermedad de pequeños
vasos (lacunar) • Arteria Cerebral Posterior
– Hemianopsia o
• Hipercoagulabilidad cuadrantopsia

• Arteria Vertebral
– Disfunción de cerebelo y
tronco encefalico
• PICA + frecuente
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ACV por cardioembolismo ACV por infartos lacunares

• Fibrilación Auricular • Estrechamiento gradual de
• Protesis valvular mecánica pequeñas arterias perforantes
• Estenosis mitral con FA (sustancia blanca subcortical y
ganglios de la base)
• IMA reciente (anterior y anterolateral)
• Trombos en cavidades izquierdas
• Mixoma y otros tumores auriculares • Por HTA, DM, tabaquismo
• Miocardiopatía dilatada
• Discinesia del ventriculo izquierdo
• Sindrome del seno enfermo (SSS)
• Foramen oval permeable + P a.d. > a.i.

ACV por cardioembolismo ACV por infartos lacunares

• Infartos lacunares estrategicos
Transformación hemorrágica
– Hemiplejia motora pura
– Sindrome sensitivo puro
– Disartria – mano torpe
– Ataxia – hemiparesia ipsilateral

• Infartos multiples y difusos

– Demencia multiinfarto o estado lacunar
– ****

Manejo del acv ísquémico agudo ACV por infartos lacunares

TROMBOLISIS
• Forma severa o difusa
Factor activador del plasminogeno (TPA) intravenoso – Enfermedad de Binswanger o
• Dosis de 0.9 mg/kg (hasta un máximo de 90 mg) con el 10% de leucoenfelapotaria hipertensiva
la dosis total administrada como bolo inicial y el resto en
infusión en 60 minutos -Ocasiona principalmente
• Dentro de 3 horas de iniciado el cuadro (4.5 horas ??) Demencia
TPA intra-arterial
• Por infusión regional o local directamente en el trombo
empleando catéteres supraselectivos.
• Dentro de las 6 horas de iniciado el cuadro

Manejo secundario de la ecv isquemica Hipercoagulibiladad

• MEDICO • SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
– Aspirina, ticlopidina, aspirina + dipiridamol, clopidogrel – Infartos a repeticion y Trombosis de venas profundas
– Warfarina (cardioembolismo) – Pacientes jovenes
– VDRL falso (+)
– Anticoagulantes orales modernos (rivaroxaban, etc) – Abortos espontaneos
– Hipolipemiantes (estatinas) – Dosaje de anticardiolipina y anticoagulante lupico

• ENDARTERECTOMIA • HOMOCISTEINEMIA/HIPERCISTINURIA
– Indicada en estenosis sintomática severa (70 – 99%)
• DEFICIENCIA CONGENITA PROTEINA C , S y ANTITROMBINA III
– Moder. útil en estenosis sintomática de 50 –69%
• ASOCIADO A CANCER
– No indicada en sintomáticos con estenosis menor a 50%
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Ataque isquémico transitorio (TIA) Hemorragia intraparenquimal

Etiologia
• Signos clinicos rapidamente desarrollados que traducen un HTA (Microaneurismas de Charcot-Bouchard)
disturbio focal o global de la funcion cerebral que dura menos
de 24 horas (1988)
• Episodio breve de disfuncion neurologica causada por Angiopatía amiloide
isquemia cerebral focal o retiniana con sintomas clinicos que
duran menos de una hora y sin evidencia de infarto agudo
(NEJM,2002)
• 80% corresponde a territorio circulatorio anterior (deficit Malformac. vasculares
sensitivo, motor, visual  amaurosis fugax) Drogas y alcohol
• Menos frecuentemente de circulación posterior (vertigo,
diplopia, disartria) Tumores
 Advertencia de riesgo de ECV o IMA Anticoagulación
 Tratamiento similar a ECV isquémico
Alter. Hemostasia
Trauma

Hemorragia epidural Neuroimágenes

• Trauma  fractura temporal y/o parietal
• Laceración arteria/vena meníngea media • TAC CEREBRAL SIN CONTRASTE
• Espacio o Tiempo libre de Petit Muy útil fase aguda (< 7 días)
• Evolución rápidamente progresiva Hiperdensidad espontánea
intraparenquimal
• Focalización + HTE + Alteración conciencia
• Urgencia neurológica  TAC cerebral
• RMN CEREBRAL
• Tratamiento : Cirugía Hiposeñal T1 y T2 (< 7 días)

Hemorragia subdural
Hemorragia
intraparenquimal
• Puede ser Aguda o Crónica
• Antecedente de trauma craneal leve
• Adultos mayores, anticoagulación, OH Espontánea Traumática
• Laceración venosa - Autolimitada
• Cefalea, apatía, confusión, alteración
del comportamiento (demencia ?), HTA No-HTA
convulsión
• TAC : hiperdensidad (agudo) 
isodensidad  hipodensidad (cronico)
• Tratamiento : cirugía HIP Angiopatía HIP post-
hipertensiva amiloide traumática

Hemorragia intraparenquimal
Tratamiento
• 15% de ACV’s • Medidas generales
• Ruptura de vaso intracraneal
• Manitol 20%
• Presentación súbita o rápidamente
progresiva • Corticoides
• Hipertensión intracraneana, vómitos, • Plasma, vitamina K, sulfato protamina
Alteración de la conciencia
• Crisis convulsivas • Hipotensores arteriales
• Anticonvulsivantes
• Quirúrgico
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Trombosis venosa cerebral Tratamiento

• Patología venosa cerebral • Etiológico

mas importante
• Sintomático
– Anticonvulsivantes, antiedematosos,
• Comprende trombosis de : acetazolamida
– Senos Venosos Duramadre
– Venas cerebrales superficiales
• Anticoagulación
y profundos

Etiología de TVC Hemorragia subaracnoidea

• Irrupción de sangre en espacio subaracnoideo por

• Séptica 8-20%
• Aséptica 80 – 90%
– Postparto
– Anticoncepción
– Alt. hemostasia
– Colagenopatía
– Hemopatía
ruptura de vaso sanguíneo.
• 80% de casos por ruptura espontánea de aneurismas
saculares de arterias basales
• Puede ser traumática
• Etiología desconocida: 10-20%
• 25% pacientes fallecen dentro 24 horas
• Mas 50% pacientes quedan con secuela neurológica
• Edad pico: 50 – 60 años
• Raro en niños : < 0.5%

Localizaciones mas frecuentes

Cuadro Clínico
de aneurismas
• Cefalea 50 %
• Carótida Interna/ Comunic.
• Edema papilar 50 % Post: 40%
• Deficit focal 35% • Comunic.anter/Cerebral anter
• Convulsiones 35% : 35%
• Alt. conciencia 30% • Cerebral media : 20%
• Vertebrobasilar : 4%
• Alt. nervio craneal
• Otras : 1%
• Signos corticales
• 20% pacientes  Aneurismas
múltiples

Examenes auxiliares Cuadro Clínico

• TAC cerebral PRODROMOS (incluyendo warning leak)

– Signo delta • Cefalea explosiva
– Captación contraste en • Nauseas y vómitos
hoz/tentorio/corteza
– Alt. tamaño ventriculos • Rigidez de nuca
– Hiper o hipo densidad • Con/sin pérdida de conciencia
• RMN • Focalización: afasia, hemiparesia, III unilateral, etc
• LCR • Síntomas pueden ser sutiles o catastróficos
–  PIC, sangre
• Angiografía
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Escala FISHERRRRRR Manejo del paciente con HSA

• Monitoreo neurológico y cardiovascular frecuente
• Mantenimiento de vía aérea permeable
• Reposo absoluto
• Sedación
• Analgesia
• Prevenir complicaciones
– Resangrado
– Hidrocefalia
– Vasoespasmo
– Convulsiones
– Hiponatremia
– Arritmias – Edema pulmonar

Escala Hunt - Hess Complicaciones en HSA

RESANGRADO
• RESANGRADO
I Asintomático / leve cefalea Riesgo máximo : 1° – 14 ° día
II Cefalea mod-severa, rigidez 20% primeras dos semanas
nuca, c/s par craneal 50% primeros seis meses
III Confusión, letargia, Muy alta mortalidad ( 78%)
focalización leve Mantener PA cifras adecuadas

IV Estupor y/o hemiparesia

• Tratamiento conservador
V Coma y/o posturas de • Terapia endovascular con coils
extensión intraluminales

Complicaciones en HSA
HSA - Diagnóstico
HIDROCEFALIA
• Sospecha clínica ++++
• TAC cerebral (sin/c) H. Aguda (25%)
– Sensitividad : 90% (antes 24 horas) Bloqueo de vent/cisternas
• Punción Lumbar
por coágulos sanguin.
– Si sospecha clínica ++ y TAC (-) o no disponible
• Angiografía 4 vasos
– Forma y Numero de aneurismas, y vasoespasmo H. Crónica (20-60%)
– Sensibilidad 90% Cicatriz granulacion.
• Angio – RMN aracnoideas  mala
• Angio - TEM absorción LCR

VASOESPASMO
1a causa de déficit
Clínica : 14-40% , Angiografía : 60 – 75%
Presentación entre 4° al 21° día con pico entre 5° al 9° día

Angiografía
Angio-TEM
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Tratamiento Vasoespasmo Prevalencia de la migraña

Remoción quirúrgica coágulo

Nimodipina
Prevalencia 0.35
BCC – atraviesa BHE (%) 0.30
Dosis profiláctica : 60 mg c/4 0.25
hrs. v.o. por 21 días
0.20
Terapia hemodinámica 0.15
Mantener estado de hipervolemia 0.10
Hemodilución 0.05
0

5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55
Mujeres años
Hombres

CEFALEAS Clasificación de la migraña

• M. sin aura (común 80%)
Clasificación de Cefaleas ICHD-III • M. con aura (clásica 20%)
– Aura típica (con cefalea migrañosa, no migrañosa o
sin cefalea)
• Cefaleas Primarias – M. Basilar
1.- Migraña – M. Hemipléjica familiar
– M. Hemipléjica esporádica
2.- Tensional • Sindromes periódicos de la infancia
3.- Cefalea en racimos y otras – Vómitos cíclicos, migraña abdominal, vértigo
cefaleas trigemino- paroxistico
autonómicas • M. Retiniana
4.- Otras cefaleas primarias • M. Complicada
– Status migrañoso, infarto migrañoso, crisis
epilépticas inducidas por migraña.
1988 International Classification for Headache disorders
2003 International Classification for Headache disorders II

Clasificación de Cefaleas ICHD-II Cuadro clínico

• Cefaleas Secundarias (“atribuible a “)
• Prodromos
5.- Trauma craneal o cervical
6.- Alteración vascular craneal o cervical
7.- Alteraciones intracraneales no vasculares • Aura
8.- Abuso o consumo de sustancias o deprivación de las mismas
9.- Infección
10.- Alteraciones de la homeostasia
• Crisis
11.- Estructuras craneo-faciales
12.- Alteraciones psiquiátricas • Postdromos
13.- Neuralgias faciales y causas centrales de dolor facial
14.- Otras cefaleas, neuralgias craneales y dolor facial central

MIGRAÑA Aura
• Fenómenos neurológicos focales que preceden o acompañan a la
• Causa más frecuente de cefalea crisis de migraña.
• 18 % de mujeres y 3 % hombres • Mayoría se desarrollan entre 5 - 20 min. y dura < 60 minutos y la
• Promedio : 5 – 10% población cefalea se inicia dentro de los 60 minutos
• Frecuente en adultos jovenes
• Inicia en niñez / adolescencia • Visual : escotoma, fotopsia, formas geométricas, espectro de
• Antecedentes familiares : 50% fortificación, objetos rotatorios u oscilatorios
• Episodica y recurrente • Distorsión visual: alucinación, metamorfopsia, visión en mosaico
• Sensitiva: parestesias migratorias periorales
• Caracteristicas relevantes:
• Motora: debilidad o ataxia
– Edad de inicio, frecuencia, duración de crisis, localización,
intensidad, sintomas asociados, prodromos. • Lenguaje: disartria o afasia
• Delusiones: deja vú
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Fisiopatología de la Crisis

• Hipótesis Vascular : Vasodilatación

meníngea y activación nerviosa
trigeminal sensitiva perivascular
• Hipótesis Neurogénica: Liberación de
péptidos por estimulación de fibras
sensitivas exacerba vasodilatación
• Integración: Alteración neural central
causa disfunción en mecanismos
sensitivos, vasculares y vías de control
del dolor

Posibles Generadores
Cuadro clínico
Centrales de Migraña

• Localizada en la mitad o toda la cabeza

Núcleos somato-
• Tipo latido o punzada sensoriales del
• Nauseas y vómitos tálamo
• Intensidad moderada – severa
Sustancia gris
• Empeora con el ejercicio, Valsalva o cambios
periacueductal
posturales
• Sonofobia, fotofobia, malestar general
• Duración : varias horas a tres días

Factores desencadenantes Tratamiento para Migraña

• Abortivos
• Cambios hormonales
– Dentro de los primeros 30 a 60 min
• Ejercicios – Varias alternativas de tratamiento:
• Medicamentos • Oral, IM, EV, nasal, subcutánea, etc
• Estrés – Naproxeno y otros AINE’s
• Tabaco, alcohol – Ergotaminas y derivados (DHE)
• Ayuno – Triptanes (sumatriptan, naratriptan, etc)
• Ciertos alimentos – Antagonista del Peptido relacionado al gen de la calcitonina
• otros (CGRP)

Migraña y Genética Antimigrañosos y Receptores 5-HT

• Migraña hemipléjica
familiar : 3 genes RECEPTOR ERGOTAMINA TRIPTANES
5 HT 1A ++++ + Nauseas, emesis
• Canales de calcio tipo P/Q
voltaje –dependiente 5 HT 1B/1D +++ +++ Antimigraña
subunidad  1ª CACNA1A 5 HT 1E Y 1F + +
5 HT 2A Y 2B +++ -
• Subunidad alfa2 de la bomba
Na-K 5HT 3 - - Efecto vascular
• Subunidad alfa1 de canales ALFA 1 Y 2 +++ -
periférico
sodio neuronales
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Tratamiento profiláctico CEFALEA RACEMOSA

• Meta:
–  frecuencia, duración e intensidad de crisis
• Tratamiento abortivo:
– Oxigeno (8 - 15 Ltx’ 100% por 15 min.)
– DHE (im)
• Calcioantagonistas :
– Flunarizina, Nimodipina, Verapamilo, Diltiazem. – Triptanes (sumatriptan s.c. o zolmitriptan oral)
• Anticonvulsivantes: • Tratamiento profilactico :
– Ac Valproico, Valproato, Gabapentin, topiramato – Metlsergide
• Betabloquadores : – Litio
– Propranolol, timolol, nadolol, atenolol – Corticoides : PDN 60 mg/do DXMT 8 mg/d
– Verapamilo :240 – 360 mg/d
• Cambios en hábitos de vida
• No exposición a desencadenantes

CEFALEA RACEMOSA
• Cefalea trigemino-autonómica
• 6-8 veces mas frecuente en varones
• Suele iniciarse entre los 20 – 50 años
• Ataques frecuentemente nocturnos
• Racimos: 1 – 3 meses de duración
• Puede ser crónico
• Examen neurológico normal
CEFALEA TENSIONAL
(Contracción muscular)
• Cefalea primaria más frecuente
• Episodica o Cronica (diarias)
• 2/3 población ha presentado CTE.
• Distribución en banda, holocranea, opresiva
• Horas a días
• Leve a moderada intensidad
• No síntomas acompañados
• Se incrementa al progresar el día
• Asociado o no a estres/depresión
• Etiología no definida
• Con o sin hipersensibilidad pericraneal/cervical
• Tratamiento : AINEs, miorelajantes, triciclicos

Hipertension Intracraneal Benigna o

CEFALEA RACEMOSA Pseudotumor cerebri
• Criterios diagnósticos
• Se desarrolla en semanas o meses
– Al menos 5 ataques
• Frecuentemente en mujeres, jovenes o adolescentes con
– Unilateral, retro-ocular o sobrepeso o alteraciones menstruales o consumo de hormonas,
supraorbitaria o temporal, gran vitamina A, tetraciclina, etc.
intensidad, punzante, duracion • Cefalea fluctuante
de 15 a 180 minutos (sin • Vision borosa : riesgo de perdida de la cision por compresion
tratamiento). de fibras del nervio optico y/o venas retinales centrales
• Papiledema (unilateral o bilateral)
• Frecuencia de ataques entre 1 • Examen neurologico normal
c/48 hrs y 8/d • Presion del LCR esta elevada (250 – 450 mmH20) , resto normal
• Ausencia de lesion estructural (TAC-RMN)

CEFALEA RACEMOSA Tratamiento

 Acompañada de al menos uno de • Evacuaciones periodicas de LCR a traves de PL’s
los siguientes:
– Inyeccion conjuntival o • Reduccion del sobrepeso
lagrimeo, • Corticoides, acetazolamida, diureticos
– congestion nasal ipsilateral o
rinorrea,
• Fenestracion de la envoltura del nervio optico
– Sudoracion ipsilateral facial y
de frente
– Miosis o ptosis ipsilateral
– Ansiedad o agitacion
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Arteritis Temporal o a Celulas Gigantes Genética

• Frecuente en tercera edad (>50) • 90 % de casos : formas esporádicas

• Comrpomiso ramas de la art. carotida externa (temporal, ciliar
posterior del ojo, etc)
• Cefalea + Art. temporal turgente y dolorosa • 5- 10% de casos: formas familiares
• Disminucion agudeza visual
• Acompaña polimialgia, febrícula vespertina • Autosómico-dominante de inicio temprano
• VSG y PCR elevadas – Mutaciones de los genes de:
• Biopsia arterial • Proteína precursora de amiloide (Cr 21)
• Doppler arterial • Presenilina 1 (Cr 14)
• Tratamiento : prednisona 1 mgh/k/dia • Presenilina 2 (Cr 1)

DEMENCIA
Demencias
• Demencia degenerativa (Alzheimer, Pick, etc)
• Demencia vascular (multi-infarto)
• Demencia mixta
• Demencia con cuerpos de Lewy
• Deteriroro cognitivo minimo (olvidos benignos del anciano)
• Hematoma subdural crónico
• Hidrocefalo a presión normal
• Enfemedad de Binswanger
• Deficiencia vitamina B12
• Encefalopatias metabólicas (Hipotiroidismo, etc)
• Neurosifilis, HIV, Creuzfeldt-Jacob
• Depresión (pseudodemencia)
• Deprivación sensorial (sordera, cataratas, etc) Degeneración neuronal
• Medicación

Enfermedad de Alzheimer Neuropatología

• Enfermedad neurodegenerativa mas

frecuente.
• Causa mas frecuente de demencia en
personas > 65 a. Placas seniles
• 5 - 20% de personas > 65 a.
• Prevalencia se duplica cada 5 años.
• 40-50% de personas > 85 a.

Ovillos neurofibrilares

Factores de riesgo Clínica

–Edad • Edad de inicio variable

–Género • Curso progresivo
–Historia familiar • Inicio insidioso
–Mutación de proteina precursora de amiloide, • Algunos pacientes pueden ser concientes de su
presenilina 1 y 2, Apolipoproteína ε4 pérdida de habilidades
–Trisomía 21 • Mayormente no son concientes
–Factores de riesgo cardiovascular • Eventualmente, el reconocimiento puede seguir a un
–Depresión (?) suceso aparentemente crítico (pérdida, caída
–Pobre educación accidental, postquirúrgico, episodio confusional
agudo, etc.)
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Causas de demencia
Características Clínicas potencialmente reversibles
• Neuroquirúrgicas:
– Hidrocéfalo a presión normal,
• Alteración de la memoria hidrocéfalo obstructivo, hematoma
subdural, tumor cerebral
• Deterioro cognitivo (apraxia, afasia, agnosia, etc)
• Nutricionales:
• DEMENCIA CORTICAL – Def. vitamina B12 y acido fólico
• Interferencia significativa con el trabajo o • Endocrinas: hipotiroidismo
actividades sociales (DSM IV) • Metabólicas: hiponatremia
• Alcoholismo
• Alucinaciones, agitación, paranoia, etc
• Farmacológicas: anticolinérgicos, bzd
• Postración, incontinencia y mutismo • Vasculitis , infecciones
tardiamente • Psiquiatricas: depresión severa

Diagnóstico Tratamiento
• Diagnóstico definitivo por estudio histopatológico • No cura para la enfermedad.
• Diagnóstico de INCLUSION, no de exclusión • Tratar co-morbilidades
• EA puede ser diagnosticada incluso en formas leves
• Tratar complicaciones relacionadas con la
• Test de Folstein o Mini-mental Test enfermedad
• Investigar causas de demencia reversible
• Tratamiento farmacológico sintomático
– Inhibidores Acetilcolinesterasa
• Desafortunadamente solo se dx. correctamente el 60% – Antagonista NMDA
de casos y se trata el 50% de ellos.

• OJO: DETERIORO COGNITIVO MINIMO

Neuroimágenes Inhibidores de la acetilcolinesterasa (FDA)

• Tacrine (Cognex) descontinuado

• Donepezilo (Aricept, Carencil) 5-10 mg/d
• Rivastigmine (Exelon) 6-12 mg/d
• Galantamina (Reminyl) 16-24 mg/d

Antagonista receptor NMDA

• Memantina 20 mg/día
Indicado en estadíos moderado a severo
Puede asociarse con inhibidor AchEsterasa

Demencia Fronto-temporal
Tratamiento
• Enf Pick, etc
• Cambios de conducta y personalidad
• Apatía
• Desinhibición
Descartar causas reversibles • Hiperfagia-hiperoralismo
• Afasia
• Depresión, ansiedad
• Deterioro cognitivo progresivo
• Disturbios motores (parkinsonismo?)
• Mutación Tau y Progranulina
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Características clínicas
Demencia a Cuerpos de Lewy  Areas de desmielinización
producen enlentecimiento o
Parte del espectro de la bloqueo de conducción.
enfermedad de Parkinson  Los síntomas dependen de la
extensión y de su localización.
Presencia de cuerpos de Lewy  Síntomas más comunes: debilidad
principalmente en corteza muscular y trastornos sensitivos.
cerebral  20% trastornos visuales : neuritis
óptica retrobulbar
Parkinsonismo + demencia (en el
 15% ataxia.
primer año) + alucinaciones  Efecto de masa: Forma
visuales concéntrica de Balo

Curso clínico
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
DEL SNC

 Esclerosis múltiple
 Mielinolisis pontina central
 Enfermedad de Marchiafava-Bignami

Esclerosis Multiple Esclerosis Multiple

LÍQUIDO CEREBROESPINAL
 Esclerosis diseminada (UK), esclerosis en placas
(FRA).  Proteína básica de mielina:
 Enfermedad crónica y desmielinizante primaria  Destrucción de placas de mielina. 30% de la mielina del
del sistema nervioso central. SNC es proteína básica. Al destruirse, se libera al LCR,
proporcional al daño.
 Comienza en los adultos jóvenes.
 Se eleva durante las 2 semanas (50-90%)

 Patológicamente se caracteriza por la afectación  Síntesis de IgG intratecalmente:

de la sustancia blanca de múltiples áreas del SNC  Bandas oligoclonales
donde se produce inflamación, desmielinización y
esclerosis.

Resonancia Magnética Nuclear

Esclerosis Multiple
PATOGÉNESIS  Presencia de lesiones adyacentes a los ventrículos
 Una lesión infratentorial
• Predisposicion genetica + factor ambiental (viral?)
 Lesiones mayores de 5 mm
• Tendencia familiar (40% gemelos homocigotos)
 Diseminación en el tiempo y en el espacio
• Riesgo mayor en hemisferio norte

 Proceso autoimnmune.
 Primariamente mediada por células T.
 Organo blanco: Vaina de mielina de los axones del SNC.
 Desmielinización focalizada, en placas.
 Sustancia blanca profunda: alrededor de los ventrículos.
 Varios estadios de las placas
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Terapia Enfermedad de Marchiafava-bignami

 Terapia sintomática:
 1903: Descrita por Marchiafava-Bignami.
Fatiga, espasticidad, trastornos conductuales, dolorosos,
disfunción vesical y cerebelosa.  Degeneración primaria del cuerpo calloso,
caracterizado por alteración del estado mental,
• Tratamiento de la crisis aguda convulsiones y signos neurológicos multifocales.
• Metilprednisolona 1 gr/dia/3-5 dias  Desmielinización del cuerpo calloso sin
inflamación, luego afecta a otras áreas.
• Tratamiento para reducir numero de ataques  Causa: Desconocida. Vino rojo. Alcohol,
Interferon beta 1a o 1b
desnutrición.
Farmacos orales

Mielinolisis Pontina Central Enfermedad de Marchiafava-bignami

 1959: Adams, Victor y Mancall  Síntomas y signos: Inicio
 Enfermedad caracterizada por la insidioso. Mixtura de signos
destrucción simétrica de las vainas de difusos y focales: Demencia,
mielina en la base del puente. pérdida de la memoria,
 Antecedente de hiponatremia, confusión, manía, paranoia,
correción rápida de los niveles séricos estados delusionales. Raramente
de sodio. apatía y depresión.
 Asociación: Alcoholismo crónico y  Diagnóstico: La TAC y RMN
desnutrición, Hiponatremia por
deshidratación secundaria a vómitos, cerebral muestra las lesiones
diarrea, terapia diurética; por desmielinizantes.
sobrehidratación, ingesta compulsiva  Curso: Progresión lenta que lleva
de agua. a la muerte en 3-6 años.

Mielinolisis Pontina Central DESÓRDENES NEUROCUTANEOS

• Antiguamente llamados Facomatosis

• Asociacion de lesiones de piel y cabello,
oftalmologicas, neurologicas y suceptibilidad a
desarrollar tumores
• Usualmente las estructuras involucradas derivan
embriologicamente de la cresta neural (piel y SN)
• Esporadicas y hereditarias
• Herencia AD, AR y ligada X

Mielinolisis Pontina Central Neurofibromatosis tipo I

 Cuadro clínico: Desde estado asintomático hasta el • Enf. de von Recklinhausen

coma. • Una de las condiciones geneticas mas frecuentes
 Síntomas aparecen 2-3 días después de la rápida
corrección del sodio. • 1 / 3000 individuos
 Disartria, mutismo, anormalidades conductuales, • Gen NF1 (17q y transmision AD)
oftalmoparesia, parálisis bulbar y pseudobulbar, • Neurofibromina : supresor tumoral
hiperreflexia • Expresión clinica variable
 Curso rápido, muerte en días o semanas.
• 100% penetrancia
 Mielinolisis extrapontina en 10%
• Alto riesgo de neoplasias
ataxia, conducta irregular, defectos en los campos visuales,
trastornos del movimiento.
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Neurofibromatosis tipo I Esclerosis Tuberosa

Piel: Manchas hipopigmentadas
Criterios clinicos Angiofibromas faciales (adenomas sebaceos)
Manchas en “piel de cerdo” (Shagreen)
• Manchas café-au-lait (6 o Hamartomas retinianos
mas, 1.5 cm de diametro) Rabdomiomas cardiacos
• ≥ 2 neurofibromas Angiomiolipona renal
Lingangiomiomatosis pulmonar
• Hiperpigmentacion inguinal
o axilar
• Tumor del nervio optico
• ≥ 2 Nodulos de Lisch (iris)

Sindrome de Sturge-weber

Neurofibromas • Angioma venoso color

rojo vinoso en rostro
• Celulas de Schwann y • Correspondiente a
fibroblastos cualquier rama del
• N. cutaneos trigémino
• N. subcutaneos
• Puede ser bilateral e
• N. nodular
incluso comprometer
• N. plexiforme tronco y extremidades

Neurofibromatosis tipo II
• Autosómico dominante
• Gen con gran penetrancia
 Angioma intracraneal
• Cromosoma 22  Calcificaciones en los
• 1/ 35000 (1/200,000) surcos
• Neurinomas del acústico bilateral
(Schwannoma vestibular)  Epilepsia
– Tinnitus unilateral, hemiataxia, vértigo,
sordera, paresia del VII  Retardo o disfunción
• Schwanoma de otros pares cognitiva
craneales, de nervios perifericos  Signos neurológicos
• Meningiomas focales

Esclerosis Tuberosa Otros desordenes neurocutaneos

• Autosómica dominante (Cr. 9q y 16p) • Sindrome de Osler-Weber-Rendu
• Frrecuentemente por mutacion
espontanea • Sindrome de Von Hipple – Lindau
• Hamartomas en cerebro, piel, corazon, • Hipomelanosis de Ito
pulmones, riñones y otros
• Ataxia telangiectasia
• Nodulos duros, calcificados en el • Melanosis neurocutaneas
cerebro, periventriculares
• Anemia de Fanconi
• Retardo mental
• Convulsiones
• Adenomas sebaceos
NEUROLOGÍA I Pag. 14 USAMEDIC 2018
DISCUSION DE NEUROLOGÍA: Clase 1 – USAMEDIC 2018
1. ¿Cuál es el tiempo en horas de la resolución total de los signos y síntomas neurológicos para el diagnóstico de isquemia cerebral
transitoria? RESIDENTADO 2017
a) 06
b) 12
c) 24
d) 36
e) 48
2. En un recién nacido se encuentra una colección de sangre por debajo de la aponeurosis que cubre el cuero cabelludo a lo largo de todo
el músculo occipitofrontal. ¿Cuál es el diagnóstico? RESIDENTADO 2016
a) Cefalohematoma
b) Caput succedaneum
c) Hematoma temporal
d) Hematoma frontal
e) Hemorragia subgaleal
3. Varón de 35 años, con cefalea diaria de varias semanas de evolución que le impiden conciliar el sueño, se acompaña de congestión
nasal, rinorrea y epífora. Examen: ptosis palpebral, miosis, exoftalmos y anhidrosis derecha. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
RESIDENTADO 2016
a) Migraña
b) Arteritis temporal
c) Cefalea tensional
d) Cefalea en racimos
e) Tumor cerebral
4. Lactante de 9 meses, con deshidratación hiponatrémica, recibe tratamiento de reposición de Na >12 mEq/L en las primeras 24 horas.
Dos días después presenta confusión, agitación y tetraparesia flácida. ¿Cuál es el diagnóstico probable? RESIDENTADO 2016
a) Infarto cerebral
b) Disgenesia cerebral
c) Trombosis venosa central
d) Hemorragia intracerebral
e) Mielinólisis pontínica central
5. Mujer de 50 años, quien presenta cuadro de cefalalgia en hemicráneo derecho acompañado de náuseas y vómitos, de tipo recurrentes.
Manifiesta que su madre y abuela presentaron los mismos síntomas. Estos se iniciaron en la infancia y ha notado que antes de aparecer la
cefalea siente ver luces brillantes. ¿Cuál sería la presunción diagnóstica? EXTRAORDINARIO 2015
a) Hipertensión intracraneal benigna.
b) Hemorragia subaracnoidea.
c) Migraña clásica.
d) Tumor hipofisario.
e) Cefalea tipo petit mal.
6. Escolar de 14 años, hace 30 minutos presenta cefalea occipital, tinnitus, visión borrosa, vértigos y ataxia. Al examen físico se evidencia
ptosis palpebral derecha ¿Qué tipo de migraña es? EXTRAORDINARIO 2015
a) Hemipléjica.
b) Sin aura.
c) Basilar.
d) Abdominal.
e) Tensional.
7. Paciente con accidente cerebrovascular que presenta afasia de Broca. La lesión se produce en el lóbulo…: EXTRAORDINARIO 2015
a) Parietal derecho.
b) Frontal izquierdo.
c) Temporal izquierdo.
d) Temporal derecho.
e) Parietal izquierdo.
8.Cuál de los siguientes síntomas acompaña con menos frecuencia los ataques de migraña? RESIDENTADO 2015
a) Vértigo
b) Náuseas
c) Fotofobia
d) Vómito
e) Convulsión
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9.¿Cuál de las siguientes lesiones vasculares tiene el menor riesgo de sangrado intercraneal? RESIDENTADO 2015
a) Cavernoma
b) Aneurisma micótico de arteria cerebral media
c) Angioma venoso
d) Aneurisma de arteria comunicante anterior
e) Malformaciaón arteriovenosa
10. Varón de 18 años con trastorno de conciencia y dificultad para deambular, precedido de cefalea intensa, persistente y vómitos.
Antecedente de migraña. Al Examen físico: PA: 100/60 mm Hg, FC: 80x´, FR: 20x´, T: 37.3°C, SatO2: 95%, FiO2: ambiental. No respuesta al
estímulo verbal, localiza al estímulo nociceptivo, movimientos espontáneos de cuatro extremidades, pupilas isocóricas y fotorreactivas y
rigidez de nuca. Glasgow: 11. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? RESIDENTADO 2015
a) Hemorragia subaracnoidea
b) Hemorragia subdural
c) Encefalitis viral
d) Crisis migrañosa compleja
e) Accidente Cerebrovascular isquémico
11. La Hipertensión arterial es la causa más común de cuadros de accidente cerebrovascular. ¿Cuál es el mecanismo más frecuente?
RESIDENTADO 2015
a) Hemorragia subaracnoidea
b) Ruptura de aneurisma
c) Trombosis
d) Hemorragia
e) Embolia
12. Varón de 40 años con cefalea diaria de varias semanas que le impide conciliar el sueño. Se acompaña de congestión nasal, rinorrea y
epífora. Examen: ptosis palpebral, miosis, enoftalmos y anhidrosis derecha. ¿Cuál es la presunción diagnóstica? RESIDENTADO 2014
a) Cefalea en racimos.
b) Cefalea por tensión.
c) Migraña.
d) Arteritis de células gigantes.
e) Tumor cerebral.
13. Varón de 40 años, hace una semana refiere cefalea frontal intensa que no cede a los analgésicos comunes, hay náuseas y vómitos. No
se pudo realizar fondo de ojo. Al examen neurológico: borramiento del surco nasogeniano izquierdo. Diagnóstico mas probable: ENAM R
a) Tumor cerebral.
b) Cefalea en racimos.
c) Cefalea tensional.
d) Migraña.
e) Arteritis temporal.
14.En la enfermedad cerebrovascular. ¿Cuál es el examen que permite diferenciar el ictus isquémico del hemorrágico? RESIDENTADO 2014
a) Tomografía computarizada.
b) Estudio de LCR.
c) Electroencefalograma.
d) Doppler transcraneal de pulso.
e) Tomografía por emisión de positrones.
15. La hemorragia epidural, es consecuencia de una fractura del cráneo que provoca la rotura de… RESIDENTADO 2014
a) Una arteria meníngea.
b) Los vasos de la subaracnoides.
c) Los vasos corticales.
d) Un aneurisma cerebral.
e) Seno venoso.
16. Traumatismo encefalocraneano con intervalo lúcido y luego caída de Glasgow. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? ENAM R
a) Hematoma epidural.
b) Hematoma subdural agudo.
c) Hematoma subdural crónico.
d) Hemorragia subaracnoidea.
e) Hemorragia intraparenquimal.
17. Indique la respuestas falsa en relación con las hemorragias intraparenquimatosas: ESSALUD
a) Una cuarta parte aproximadamente tienen lugar en el tronco y cerebelo.
b) Los hematomas de ganglios basales son los más frecuentes.
c) La angiopatia amiloide es una causa a considerar en los pacientes ancianos.
d) La causa hipertensiva es más frecuente en las hemorragias lobares.
e) Las causas secundarias, excluidas las postraumáticas, constituyen una minoría.
NEUROLOGÍA I Pag. 16 USAMEDIC 2018
18. Para establecer pronóstico de hemorragia intracerebral es recomendable tener en cuenta los siguientes criterios, EXCEPTO: ESSALUD
a) Persistencia del coma.
b) Tamaño (volumen) del sangrado.
c) a y b.
d) Desplazamiento de estructuras de la línea media.
e) Cifras de presión arterial.
19. ¿Qué diagnostico consideraría para el cuadro clínico siguiente?: cefalea constante, nauseas, vómitos, somnolencia, diplopía, parálisis
del sexto par craneal, midriasis, edema de papila, distres respiratorio, coma: ESSALUD
a) Hemorragia subaracnoidea.
b) Trombosis de senos venosos cerebrales.
c) Meningoencefalitis aguda.
d) Hipertensión intracraneal.
e) Hemorragia intracerebral.
20. Causa más frecuentes de embolia cerebral: ESSALUD
a) Fibrilación auricular.
b) Extrasístoles ventriculares.
c) Estenosis aortica.
d) Hipertensión arterial.
e) Diabetes mellitus.
21. Paciente de 72 años, con antecedente de hipertensión arterial. Presenta disminución de fuerza muscular en hemicuerpo izquierdo, a
predominio de miembro inferior proximal, con relajación de esfínteres. El diagnóstico más probable es: ESSALUD
a) Isquemia en territorio de la arteria cerebral anterior derecha.
b) Isquemia en territorio vertebro basilar.
c) Infarto carotideo.
d) Infarto basilar.
e) Infarto de la arteria cerebral media.
22. ¿Cuál de las siguientes entidades es la causa más común de demencia en adultos? RESIDENTADO 2013
a) Depresión.
b) Alcoholismo crónico.
c) Hipotiroidismo.
d) Sheehan.
e) Addison.
23. Ataxia, oftalmoplejia, confusional. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? ENAM R
a) Polineuropatía periférica.
b) Encefalopatía de Wernicke.
c) Neurinoma del acústico.
d) Tumor cerebeloso.
e) Infarto cerebeloso.
24. Mujer con fiebre, signos meníngeos sin lesiones focales ni signos de HT endocraneana. ¿Cuál es el paso inmediato a seguir? ENAM R
a) Realizar una RM cerebral.
b) Realizar una TC cerebral.
c) Solicitar hemocultivos.
d) Realizar fondo de ojo.
e) Realizar punción lumbar.
25. Manifestación inicial de la esclerosis múltiple: ESSALUD
a) Oftalmoplejia internuclear.
b) Mielitis transversa.
c) Neuritis óptica.
d) Ataxia.
e) Convulsión.
26. ¿Cuál se considera como respuesta vaso vagal? ESSALUD
a) Taquicardia, diaforesis, hipertensión.
b) Náuseas, bradicardia, hipertensión.
c) Diarrea, náusea, taquicardia.
d) Sudoración, taquicardia, hipotensión.
e) Bradicardia, incontinencia de esfínter, hipotensión.