DERMATOLOGÍA

TEMA 03. Tumores epidérmicos epiteliales y de los anejos.

Dr. Pablo Luis Ortiz. 11/09/17

Grupo 25: Jose Galiano y Andrea Martínez

Este tema está extraído de apuntes de otros años prácticamente en su totalidad. Las imágenes las encontraréis en un anexo.

CLASIFICACION SEGÚN EL ORIGEN: CLASIFICACION SEGÚN EL TIPO DE LE-

a) Queratinocitos epidérmicos SION:
b) Folículos pilosos a) Hamartomas
c) Glándula sudorípara, apo- b) Malformaciones
crina, ecrina c) Quistes
d) Glándula sebácea d) Tumores benignos
e) Tumores premalignos
f) Tumores malignos

1) ORIGEN: QUERATINOCITOS EPIDÉRMICOS

Nevus Organoides
En realidad son hamartomas derivados del ectodermo embrionario, con participación variable de componente epi-
dérmico, folicular, sebáceo y sudoral.
Se van a nombrar según el componente predominante: nevus epidérmicos, nevus foliculares (¡OJO! parecen comedo-
nes del acné), nevus sebáceo o nevus sudorales.
Se disponen en las líneas de Blaschko.
[Las líneas de Blaschko son un patrón normal de la disposición de las células cutáneas. Dibujan una S en el abdomen y
una V en la espalda y se relacionan con la presencia de diferentes clones celulares durante la embriogénesis]
Según el componente predominante tenemos los diversos tipos:
a) Nevi epidérmicos (predominan los queratinocitos): verrucoso, acantolítico, inflamatorio…

b) Nevi foliculares (predominan los pelos): comedonianos (simulan comedones del acné), de pelo verdadero…

c) Nevi sebáceos

d) Nevi apocrinos

e) Nevi ecrinos

CAUSA: mosaicismo, es decir, mutaciones letales que aparecen en células tardías (ya maduras destinadas a ser piel; si
apareciesen en líneas germinales provocarían la muerte del feto). En otras palabras, supervivencia de mutaciones le-
tales; si las células que mutan sobreviven en el desarrollo del embrión, se produce este tipo de lesión.
• FGFR3, PI3KCA, HRAS (≈ 30%)

• Nevus sebáceo: 95% = HRAS; 5% KRAS

Las mutaciones del RAS han revolucionado el tto. del melanoma (dianas farmacológicas contra este gen).

1
 Dermatología

EPIDEMIOLOGÍA: 1-5/1.000 nacidos vivos (relativamente frecuentes), igual de frecuente en varones y mujeres. La ma-
yoría son visibles y más del 60% están presentes en el momento del nacimiento (aunque no sean visibles).
CURSO: el 30% de los nevus sebáceos desarrollará un cáncer basocelular.
A) Nevi epidérmico (dentro de los organoides, le dio más importancia): casi siempre en niños pequeños. Se
manifiesta como una mancha/mácula inicial, de forma lineal (imagen típica: dibuja líneas y bandas), que
cambia de color con los años (variaciones de la pigmentación) y se hace áspera y a veces papulosa (sobre-
elevada; aunque más típicamente sin elevaciones) acaban agrupandose.

Pueden aparecer en cualquier zona corporal siguiendo las líneas de desarrollo embrionario.
Muchas veces no se consulta porque lo tienen desde siempre y no le dan importancia, pero lo descubrimos cuando
acuden porque les sale algo nuevo, habitualmente una verruga, ya que éstas aparecen con más facilidad en zonas con
una cantidad especialmente abundante de queratina. Es decir, puede desarrollar verrugas vulgares (VPH) en su inte-
rior.
HISTOLOGÍA: hay una alteración de la estructura de la piel, pero SIN atipia.
• Hiperqueratosis con ortoqueratosis (sin núcleo): es una forma extraña de la piel, pero nada que
sugiera malignidad. Son células normales que se distribuyen de forma irregular, por lo que no son
hamartomas.

B) Síndrome del Nevus Organoide: es la asociación de nevus organoide con distintas malformaciones.

Células más primitivas.

FRECUENCIA: 17-35% de los Nevos Organoides; más frecuente en los Nevos organoides grandes.
ASOCIACIONES: este síndrome se asocia a diferentes alteraciones
• alteraciones neurológicas (en un 15-50% de los casos)

• alteraciones esqueléticas (15-17%)

• alteraciones oculares (9-30%)

La importancia de este síndrome radica en la posibilidad de malignización.

CAUSAS: mosaicismo.

Quistes queratinosos
• Quiste: lesión elemental clínica.

Son lesiones más o menos redondeadas, constituidas por una bolsa cuya pared es un epitelio escamoso rodeado de
dermis y cuyo interior está relleno de queratina (no de sebo). Es decir, en realidad es una bolsa que ha dejado por
dentro una “bola” de epitelio, que va produciendo queratina a lo largo de la vida, y pueden ir creciendo.
Los cirujanos habitualmente lo llaman nevus sebáceo por su aspecto, pero en realidad no lo es, es de queratina.

Tipos: (según su origen)

a) Quistes de Milion (Milia)

b) Quistes epidermoides

c) Quistes triquilemales

2
 Dermatología

A) Quistes de Milion
Son pequeñitos, parecen un grano de mijo.
Se originan por la dilatación quística en la parte superficial en la desembocadura de los pelos vellosos (folículos del
pelo) o de los ductos sudoríparos (vía de salida).
Aparecen a cualquier edad.
CAUSAS: en general cualquier cosa que distorsione la piel, como traumatismos, cuadros ampollosos… Están en la
dermis, por debajo de la lámina densa.
Imagen:
o Lesiones solidas: recuerdan mucho a una variante del acné (pustuloso).

o Lesiones ampollosas: la ampolla deja quistes como lesión residual.

B) Quistes epidermoides
Se da más frecuentemente en adultos jóvenes o de edad media
❖ Quistes epidermoides en niños: pensar en un síndrome de tumores múltiples 

❖ Síndrome de Gardner o carcinoma basocelular nevoide

CAUSAS:
• Implantación profunda (inversión) de epidermis por un traumatismo. Acumula escamas dentro de la
bolsa.

• Inflamación intensa rodeando el folículo pilosebáceo (pelo infectado).

• Metaplasia escamosa en glándula sebácea.

LOCALIZACIÓN: cara, cuello, parte alta del tronco, escroto.

HISTOLOGÍA: aparece rodeado de epidermis, con queratinización con granulosa.
EVOLUCIÓN: muy lenta. Lo normal es que se estanque, o bien que crezcan muy lento, con episodios de agudización.
Normalmente llegan a un tamaño máximo y se estabilizan.
Ocasionalmente se inflaman (fenómeno de agudización) por un pequeño traumatismo, ya que la bolsa puede resque-
brajarse/fisurarse por contusión, presión, etc. y la queratina (“material extraño”) pasa al resto del organismo produ-
ciendo una reacción inmune (la queratina actúa como “antígeno” extraño ante los leucocitos)  proceso INFLAMA-
TORIO intenso para intentar eliminarla.
¡OJO! Se produce inflamación, NO INFECCIÓN, así que no usamos antibiótico (aunque se podrán requerir más tarde,
pues en algunos casos pueden ulcerarse e infectarse como consecuencia). En principio solo damos esteroides (nunca
AINES, que son menos útiles).
CLÍNICA: apreciamos la aparición de una “bolsita”, más grande que el quiste de Milion. Al tacto es redondeada, como
una bolsa.
Al extirparlo vemos el interior de queratina (si lo vaciamos y dejamos la bolsa, volverá a regenerarse).
Aparecen incluso en el cuero cabelludo y en el escroto (quistes de origen en el folículo piloso), pero la mayoría son de
epidermis.

3
 Dermatología

C) Quistes Triquilemales  90% de los quistes de cuero cabelludo.

Raros. Son el 10% de los quistes queratinosos y el 90% de los de cuero cabelludo.
Si diagnosticamos un quiste en una zona de pelo va a ser triquilemal en la mayoría de los casos, mientras que si lo
hacemos en una zona desnuda, será epidérmico.
EPIDEMIOLOGÍA: más frecuente en mujeres de edad media y a veces de herencia autosómica dominante (predisposi-
ción genética; varias generaciones de mujeres).
CAUSA: supervivencia de fragmentos de la raíz del pelo que proliferen.
AP: se observa queratinización abrupta, sin granulosa.

D) Quiste triquilemal proliferante: transformación maligna de un quiste triquilemal de larga evolución.

Crecimiento rápido repentino, con ulceración, inflamación… (comportamiento tumoral).
Más del 80% son mujeres
Típicamente en cuero cabelludo. Hay que diferenciar un quiste de la piel del cuero cabelludo (epidérmico) de un
quiste del pelo (triquilemal).
o Localización: si el quiste se localiza en el cuero cabelludo, en la gran mayoría de los casos será de origen
piloso. Estos quistes a veces crecen tanto, que la epidermis se necrosa y se puede caer la lesión (aunque
esto es muy raro).

o Piel/epidermis normal: queratinización mediante capa granulosa. Si el quiste tiene granulosa entre la
capa de queratina y el resto, se originó en la epidermis.

o Pelo: queratinización de forma abrupta, sin capa granulosa.

Metástasis posibles. Debemos realizar DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con metástasis en cuero cabelludo de otros cán-
ceres de origen primario no cutáneo.

Queratosis/verrugas seborreicas = tumor benigno más frecuente en el ser humano

Tumores benignos, con frecuencia pigmentados de distintos tonos (marrón o gris), color uniforme y planas, compuesto
de queratinocitos y en principio asintomáticos (pueden picar).
Inicialmente es una lesión maculosa (no sobreelevada) de color marrón, con bordes netos. Pueden evolucionar dando
lugar a sobreelevaciones o zonas queratósicas.
Es importante buscar pocillos (puntos negros) en el brillo de la lesión, lo que nos confirmará que están rellenas de
queratina y lo distinguirá del melanoma.
EPIDEMIOLOGÍA: casi toda la población a partir de los 30-40 años tiene una lesión de este tipo  LESIÓN MUY RELA-
CIONADA CON LA EDAD.
Se da en la raza blanca, igual de frecuente en hombres que en mujeres y comienzan a aparecer entre los 30 y los 40
años mayoritariamente.
CAUSAS:
• Factores etiológicos EN DUDA:

➢ SOL: típicamente se ha atribuido al sol, pero no parece en realidad una causa muy relevante, ya que
aparece también en zonas no fotoexpuestas.

➢ VPH: podría tener un papel importante en su aparición (¿avidez por los queratinocitos?).

4
 Dermatología

• Factores genéticos:

➢ A veces es de herencia autosómica dominante.

➢ Predisposición familiar: mutaciones FGFR3, PI3KCA (10-30%); igual que en el nevus epidérmico.

• Puede formar parte de un síndrome paraneoplásico = SIGNO DE LESSER TRELAT: pacientes con pocas
queratosis y que en muy poco tiempo (dos meses) multiplican el número de las mismas, llegando a tener
hasta más de 100. Es una lesión con la anatomía patológica habitual, es decir, no contiene células cance-
rosas.

➢ Si pasa esto hay que buscar tumor interno, sobre todo pulmón.

TIPOS ESPECIALES:
a) Léntigo senil (cara y dorso de las manos): manchitas marrones en las manos, muy frecuente.

• Lesiones incipientes: se debe realizar diagnóstico diferencial con léntigo maligno y melanoma.

• Pocillos llenos de queratina: prácticamente diagnóstico de la queratosis seborreica. Cuando la lesión brilla
se puede encontrar mucho mejor.

• Aparece como consecuencia de la super-exposición solar, NO POR LA EDAD.

b) Dermatosis papulosa nigra: igual que el lentigo senil pero en jóvenes (> 10 años).

• Pápulas negras en cara y cuello de individuos de raza negra.

• Vemos en el brillo que se trata de queratosis (“pocillos negros”).

c) Estucoqueratosis, en las piernas.

TIPO ANATOMOPATOLÓGICOS:
• Acantósico

• Hiperqueratósico (estucoqueratosis)
(hay más, pero no dio importancia a esto ni lo
• Reticulado explicó)

• Adenoide (léntigo senil)

• Clonal

• Irritado

• Melanoacantoma

CLÍNICA: manchas de un color más oscuro que el resto de la piel, tenue. A lo largo de los años se extiende, abulta, se
hace más áspero y parecen verrugas.
Imágenes: paciente de edad avanzada con mácula tenue en la frente, fase inicial y otra de lesiones más avanzadas,
más oscuras y ásperas.
Muchas veces tenemos que diferenciarla de otro tumor también pigmentado, sobre todo melanoma ¡¡¡IMPOR-
TANTE!!!
5
 Dermatología

• Para diferenciarlo buscamos brillo (nos acercamos a la luz de la ventana y pellizcamos la lesión): si apare-
cen en el brillo puntitos negros (que son pocillos de queratina) es queratosis seborreica y no melanoma.

Puso imágenes en las que se apreciaba puntos pequeños oscuros en la misma lesión, siendo esto propio de la queratosis
y no de tumores pigmentado.
Pueden tener tamaños tremendos, hasta 8 cm.
HISTOLOGÍA: proliferación de queratocitos, basófilos, sin mitosis ni atipia.

2) ORIGEN: FOLÍCULO PILOSO

• Tumor infundíbulo folicular • Nevus organoide de predomino pi-
loso/comedoniano
• Triocoepitelioma
• Queratosis folicular invertida
• Milia eruptivos múltiples • Poro dilatado de Wiener
• Tricodiscoma
• Pilomatrixoma (epitelio calcificado de Malherbe)
• Tricolenoma (S. Cowden, asociado a
• Tumor anexial tricogénico cáncer de mama, páncreas…)

• Fibroma perifolicular

• Fibrofoliculomas múltiples

• Queratoacantoma

• Carcinoma pilar complejo

Sólo vamos a ver algunos

Nevus organoide de predominio piloso/comedoniano

En realidad son líneas de lesión. Cada una de ellas es como una espinilla igual que en el acné, por una cierta malfor-
mación histológica.
Sería como un acné, pero localizado en una zona embrionaria, como muchos comedones demasiado juntos.

Tricolemoma
Dice que suelen preguntarlo en el MIR
Tumor benigno originado en la vaina folicular externa (tricolema) del infundíbulo folicular (capas del folículo).
Muy raro.
Pueden aparecer de forma aislada o múltiple.
• Tricolema aislado: con pápulas en la cara, del mismo color que la piel normal.

• Tricolemas múltiples: pensar en Síndrome de Cowden o de hamartomas múltiples (trastorno genético en

el que hay mayor predisposición a algunos tipos de tumores, sobre todo de ovario, mama y tiroides). Hay
que buscar rápidamente los cánceres internos.

6
 Dermatología

Es característica la mutación PTEN. Se asocia también a fibromas orales, Pits PP, cáncer de mama, páncreas, ovario,
tiroides y queratosis acrales.
Imagen que puso en clase: aparece una lengua con lesiones pequeñas que no son muy importantes, pero bastante
indicativo.
Lesiones sobreelevadas que no llaman la atención.

Pilomatrixoma (epitelioma calcificado de Malherbe) = uno de los tumores benignos de pelo más frecuentes
Tumor benigno más frecuente derivado de la matriz del pelo en los humanos, cuyas células sufren momificación y
calcificación, pudiendo llegar a producir hueso verdadero.
EPIDEMIOLOGÍA: el más frecuente de los tumores de pelo, más frecuente en mujeres jóvenes que en hombres y más
característico antes de los 20 años.
LOCALIZACIÓN: cabeza, cuello o miembros superiores.
CLÍNICA: tumor profundo, polilobulado (“abollonado”), muy duro (por la tendencia a la calcificación) y asintomático.
• Lo habitual es que aparezca como una lesión nodular profunda, con la superficie abollonada y de consis-
tencia muy dura.

• No se suele ver nada en la superficie.

ANATOMÍA PATOLÓGICA: lóbulos/cordones de células, en un extremo.

• Vemos como las células van evolucionando: basófilas  eosinófilas  células fantasma  calcificación
 HUESO VERDADERO.

HISTOLOGÍA: haces o bandas de células que pierden la tinción y al final se convierten en células fantasma que se
calcifican e incluso puede llegar a crear hueso verdadero.

Queratoacantoma
Tumor de crecimiento muy rápido: de un día para otro puede crecer hasta 2 cm.
Tiene origen en folículos pilosebáceos, compuesto por células queratinizantes (mantiene el recuerdo de lo que era el
pelo).
No aumenta con la edad, si no con la radiación UV pero de forma independiente a la dosis acumulada (aparece en
zonas fotoexpuestas).
TRATARLO SIEMPRE INMEDIATAMENTE, aunque sin tratamiento DESAPARECE ESPONTÁNEAMENTE (IMPOR-
TANTE), dejando alguna cicatriz, pero NO SE DEJA EVOLUCIONAR por varios motivos:
• El DD con el cáncer espinocelular es difícil, por eso casi siempre lo extirpamos.

• En el proceso de crecimiento, aunque se cura sólo, puede llegar a ser muy destructivo.

EPIDEMIOLOGÍA: raza blanca, edad media (no aumenta con la edad), varones/mujeres: 3/1. La frecuencia 1/3-1/6 que
la del E. espinocelular (no se a que se refiere con esta mierda).
CAUSAS: exposición solar no dosis-acumulada, dado que no es más frecuente en edades avanzadas, si no en edades
medias. Puede tener otras causas, como aceites minerales, paraneoplasias…
CLÍNICA: lesión redondeada-ovalada, SIMÉTRICA (lo más característico), de aspecto cupuliforme, con un cráter central
lleno de queratina.
• Recuerda a un “volcán” y habitualmente deja cicatriz.

• Aparece en cara y dorso de manos, de forma única o múltiple.

7
 Dermatología

• Debe mandarse al AP una muestra completa de la lesión o al menos un corte sagital que la recorra en su
totalidad (que abarque todo el cráter). En caso contrario, debido al parecido con el carcinoma espinoce-
lular, nos dará este último diagnóstico.

• Es autorresolutivo, curando solo en 4 meses de media, pero en su evolución es muy agresivo, pudiendo
invadir cualquier cosa debajo, destruir tejido óseo subyacente, atravesar el tejido de lado a lado en la
mano (se puede llegar a perder un dedo)…. ya que se necrosa el tejido  TRATAMIENTO SIEMPRE.

HISTOLOGÍA: lesión simétrica, lengüeta de epidermis normal.

• Es muy importante mandarle todo al patólogo (extirpación completa), ya que si no mandamos la lesión
completa no podrá apreciar la simetría (indicativa de lesión benigna) y pensará que es cáncer cutáneo.

3) ORIGEN: GLÁNDULA SEBÁCEA

• Nevus sebáceo (organoide)

• Hiperplasia sebácea
(Solo habló de algunos)
• Esteatocistoma múltiple

• Epiteliomas sebáceos

• Carcinomas sebáceos

Nevus sebáceo (organoide)

Este tiene un aspecto más diferente al resto.

Más frecuente en seno del cuero cabelludo.
Típica consulta de un niño que nace con una “calvita” de color amarillento-anaranjada muy caracterítico (criterio
diagnóstico) indicativo de glándulas sebáceas en la zona.
La lesión se va “abultando”, adquiriendo forma de placa y palpación áspera.
En un 30% de los casos se desarrollará un carcinoma basocelular.
Es piel absolutamente normal, que a lo largo de la vida comienza a abultarse, siendo queratósica, de color amarillento-
anaranjado muy característico.
HISTOLOGÍA: muchas glándulas sebáceas muy juntas  lesión benigna (hamartoma).

Hiperplasia sebácea = glándula sebácea engrosada

Muy frecuente, especialmente en hombres por la relación con los andrógenos (testosterona).
Aparece como piel normal un poco sobreelevada (pápula de color normal al de la piel), con una umbilicación en el
centro. Lesiones redondeadas con piel normal.
➢ Variante Fox-Fordyce: múltiples placas/lesiones puntiformes que confluyen en pezón-areola, pene,
labios... pero son asintomáticas (hiperplasia sebácea de Fox-Fordyce) papulas que coalescen.

8
 Dermatología

Adenomas/Epiteliomas sebáceos

Tumor benigno formado por células sebáceas incompletamente diferenciadas.

Sin predominio de sexos, propio de edades avanzadas.
Tienen tamaño de 0.5-1 cm de diámetro.
De color amarillento (por ser glándula sebácea) y localizados típicamente en cuero cabelludo, cara-parpado y extre-
midad superior.
➢ Variante MÚLTIPLE  Síndrome de Muir Torre: es importante por estar asociado a cáncer de colon, cáncer
genitourinario, querato-acantoma. La mutación que lo causa está en el gen MHS-2 (mismatch repair).

(No lo ha mencionado en clase): El síndrome de Muir-Torre es una genodermatosis de herencia autonómica domi-
nante. Se asocian múltiples tumores viscerales de bajo grado, normalmente carcinomas colorrectales, con tumores
sebáceos de la piel. Representa la expresión fenotípica del cáncer de colon familiar no asociado a poliposis. Podría ser
el resultado de una mutación en los genes responsables de la reparación del ADN e inestabilidad de microsatélites.

4) ORIGEN: GLÁNDULA SUDORÍPARA, APOCRINA y ECRINA

Tumores de glándulas APOCRINAS
1) Benignos:

• Nevus organoide apocrino

• Siringoma condroide
• Hidrocistoma apocrino • Siringocistoadenoma papilífero
• Hidradenoma papilífero
• Adenoma tubular apocrino
• Adenomatosis erosiva del pezón
• Siringoma • Cilindroma

2) Malignos

• Enfermedad de Paget

• Adenocarcinoma apocrino

• Hidroadenoma pailífero maligno

Tumores de glándulas ECRINAS

1) Benignos

• Nevus organoide ecrino

• Hidroadenoma de células claras
• Hidrocistoma ecrino
• Poroma ecrino
• Siringoma • Hidroacantoma simple

• Siringoma condroide • Siringofibroadenoma ecrino

• Tumor del ducto ecrino dérmico
• Siringocistoadenoma papilífero
• Espiroadenoma ecrino
• Hidroadenoma ecrino

9
 Dermatología

4.1 TUMORES SUDORALES BENIGNOS

Hidrocistoma ecrino/apocrino
• Tumor benigno formado por glándulas sudoríparas maduras.

• Más típico de mujeres y localizado sobre todo en párpados o cara.

• Color rosáceo-azulado, cupuliforme y translúcido.

• Aspecto de ampolla (muy característico): vesícula llena de agua (sudor). Aparecen como un bultito que va
tomando el aspecto descrito. Muchas veces el paciente lo pincha y vuelve a salir de nuevo (es persistente).
Parece una ampolla pequeña, pero no lo es.

CLÍNICA: indistinguible clínicamente entre ecrino y apocrino.

AP: quiste revestido de epitelio sudoral secretor ecrino o apocrino. La única manera de distinguirlas es a microscopio.
o Ecrina: liberan secreción al ovillo y luego al ducto (un espacio para soltar su excreción).

o Apocrino: secreción por decapitación.

Siringomas/siringomas eruptivos

• Mujeres de edad media en párpados. Consultan porque tienen problemas con el maquillaje.

• Jóvenes en tronco y cuello de tipo eruptivo (aparecen muchos a la vez, en muy poco tiempo).

• De histogénesis apocrina y ecrina.

CLÍNICA: pápula de color carne, frecuente en parpados, que se diferencia de la sebácea en que no hay umbilicación
central.
AP: ductos y quistes revestidos de células similares al ducto ecrino normal.
• Imagen característica “en renacuajo”.

4.2 TUMORES MALIGNOS

4.2.1 Enfermedad de Paget de la mama

Lo estudiamos aquí al ser de glándulas apocrinas.

CLÍNICA: placa escamo-costrosa (que recuerda a un eccema) de pezón o areola, producida por invasión epidérmica
por células malignas de un cáncer de mama subyacente.
• Lesión erosiva en la punta del pezón.

• En realidad en una metástasis epidermotrópica de un cáncer subyacente.

EPIDEMIOLOGÍA: mujeres, a partir de 60 años.

• Un 3% de los canceres de mama debuta así.

AP: células de Paget intraepidérmicas.

10
 Dermatología

SOSPECHA: eczema unilateral del pezón que no responde a corticoides. En este caso se llevaría a cabo una biopsia.
PAGET EXTRAMAMARIO: puede surgir en cualquier localización donde haya glándulas sudoríparas APOCRINAS; por
orden de frecuencia: vulva > anogenital > axila.
• En el 20% de los casos tienen un tumor subyacente.

HISTOLOGÍA: vemos en la zona de la epidermis un acúmulo de células más claras, que son las de Paget, malignas
epidermotropas (paquetoide).

TUMORES EPIDÉRMICOS PREMALIGNOS

a) Premalignas
b) Malignas
• Queratosis actínicas • E. Bowen

• Quelitis actínica • Eritroplasia de Queyrat

• E. Basocelular
• Queratosis arsénico
• E. Espinocelular
• Poroqueratosis actínica

• Cuerno cutáneo

Queratosis actínica

Es lo mismo que la queratosis seborreica, pero en localizaciones diferentes (zonas fotoexpuestas) y con riesgo de
malignización.
• Es una lesión queratósica en piel fotoexpuesta con riesgo de transformación maligna a Ca. espinocelular
 tasa de transformación = 1%/año.

• Se suelen acumular mucha, aumentando aún más la probabilidad de transformación maligna.

CAUSA: radiación UV ACUMULADA DOSIS-DEPENDIENTE (todas las radiaciones desde que nacimos; la piel tiene “me-
moria”), radiación ionizante y también la radiación IR (gente que trabaja en altos hornos, en soldadura, etc.).
• Más frecuentes cuanto más cerca del ecuador (mayor incidencia de la radiación).

CLÍNICA: lesión hiperqueratósica, con borde neto, de color marrón-amarillento, con tono eritematoso-rojizo debajo
de lo amarrillo (lo cual nos sirve para diferenciarla de la seborreica).
• Al tacto siempre es áspera. Si tocamos algo áspero casi siempre va a ser una queratosis o una costra.

AP: displasia celular. Alteraciones en la maduración.

Queilitis actínica = queratitis actínica del labio

Igual que la queratitis actínica, pero localizada en el labio inferior (más expuesto al sol).

11
 Dermatología

Más frecuente en hombres hasta ahora (por razones sociales de mayor exposición laboral; también los pintalabios
ejercen cierto papel protector frente a los rayos solares), aunque parece que la prevalencia según el sexo está cam-
biando.
En la imágenes se ven lesiones queratósicas, adherentes, marrones-amarillentas y si comprimimos se palidece, eviden-
ciando el tono eritematoso  DD: queratosis seborreicas.
➢ Puso queratosis seborréicas para diferenciar, en las que no se daba este tono eritematoso (ES CLAVE LA PRE-
SENCIA DEL ERITEMA SUBYACENTE).

HISTOLOGÍA: observamos que la unión dermoepidérmica es respetada, hay atipias, maduración alterada y mitosis.
No hay infiltración.
TRATAMIENTO: 5-F-Uracilo tópico es el tratamiento estrella. Descubre todas las lesiones de queratosis actínicas y las
destruye.
• Muy selectivo: solo actúa sobre células malignas (en proliferación), tanto visibles como no visibles, sin
dañar a las células sanas. Se queman todas, enrojeciéndose, incluso zonas en las que no percibíamos la
lesión.

• Al principio el paciente puede referir que ha empeorado, porque al quemarse la lesión se hace más evi-
dente, pero eso significa que se está curando.

Queratosis por arsénico

Queratosis puctata en palmas, plantas, dedos y dorso de las manos.

Típicamente se produce tras años de exposición crónica al arsénico (pozos contaminados, zonas de viñedo – se em-
pleaba para fumigar -).
Actualmente apenas se ve.
EPIDEMIOLOGÍA: años posteriores a la exposición al arsénico (típico de gente que ha trabajado antaño en terreno de
viñas).
AP: igual que las queratosis actínicas (indistinguible), pero no hay elastosis solar. Aspecto muy parecido, del mismo
color y tono eritematoso al comprimir la lesión. Más papulosas y sobreelevadas.
SEGUIMIENTO: riesgo de cáncer, sobre todo de pulmón.

Poroqueratosis actínica

Se trata de un motivo muy frecuente de consulta y consiste en un trastorno de la queratinización que se caracteriza
por presentar unas lesiones redonditas en forma de pápulas o placas bien delimitadas. Las lesiones presentan un borde
sobreelevado (a veces con rebaba), lo que prácticamente nos da el diagnóstico. A esta rebaba es a la que se conoce
como lámina cornoide.
Existen muchos tipos:
1. Poroqueratosis de Mibelli.
2. Poroqueratosis lineal.
3. Poroqueratosis punteada palmo plantar
4. Poroqueratosis actínica superficial diseminada: Se trata de la forma más común de la enfermedad con po-
tencial de malignización. La patogenia no es del todo conocida. Se presenta como una enfermedad autosómica
dominante y se cree que puede estar involucrado el gen cr12. En cuanto a la clínica, aparece principalmente
entre la 3º-5º década de vida, y preferentemente en mujeres. Se manifiesta en forma de múltiples lesiones

12
 Dermatología

anulares de pequeño tamaño en las áreas fotoexpuestas predominando en las caras extensoras de las extre-
midades. Para desarrollar la enfermedad se requiere tanto el gen como la fotoexposición. En estos casos es
necesario eliminar la exposición solar y además realizar una revisión a los hijos del paciente ya que hasta un
50% pueden haber heredado el gen anómalo del progenitor. Histopatología: ¨laminilla cornoide¨.

Cuerno cutáneo

Se trata de una lesión hiperqueratósica, más alta que ancha. Causada por múltiples procesos, desde una verruga hasta
un melanoma. Como muchas de ellas pueden ser un cáncer de piel no debemos de quedarnos en el “cuerno” al explo-
rar, sino que pensando en este posible diagnostico debemos ir a tocar la base de la lesión y comprobar si está infil-
trando o no. Ante la mínima duda siempre debemos operar.
Posibles causas etiológicas:
• Verruga vulgar
• Molluscum Contagiosum
• Q. seborreica
• Q. actínica

• E. Espinocelular
• E. basocelular
• Melanoma

2. TUMORES EPIDÉRMICOS MALIGNOS

2.1. Enfermedad de Bowen.

Se trata de un epitelioma espinocelular in situ. Clínicamente se manifiesta como una placa hiperqueratósica/costrosa
progresiva, eritematosa, debida a un E. espinocelular in situ que crece de manera progresiva a lo largo de varios años.
La causa más frecuente es la exposición a la radiación ultravioleta, por ello suele aparecer en las zonas donde incide
más esta radiación. Otras posibles causas etiológicas serian el arsénico y los traumatismos (no se sabe aún de qué
forma). Se ve como una placa con superficie áspera y base eritematosa. Cuando se abulta suele empezar a infiltrar y
esto sucede después de muchos años de desarrollo de la lesión.
Histológicamente vemos mucha atipia y proliferación, pero la membrana basal se mantiene intacta, la unión dermo-
epidérmica no esta tan respetada como en el caso de la queratosis actínica. Si la etiológica es el arsénico encontrare-
mos células vacuoladas. Y puede llegar a los folículos. Acaba infiltrando.

2.2. Eritroplasia de Queyrat.

Es el equivalente a la enfermedad de Bowen en zonas húmedas. Lo más común es que aparezca en la mucosa genital
masculina (sobre todo en varón no circuncidado). Clínicamente se presenta como una placa eritematosa de borde
neto y roja producido por un E. Espinocelular in situ. Tiene alta capacidad infiltrativa y el riesgo de metástasis si se
rompe la membrana basal es muy alto, por lo que hay que vigilar con mucho cuidado y si no desaparecen hay que
biopsiarlas. Son lesiones muy parecidas a las lesiones inflamatorias que aparecen en el glande como por ejemplo la
psoriasis o liquen plano con las que se debe hacer el diagnóstico diferencial.

13
 Dermatología

2.3. Carcinoma basocelular

Es el tumor maligno de la piel más frecuente del ser humano, raramente metastatiza, normalmente se encuentra a
nivel local. Debe su nombre a que está formado por células muy semejantes a las de la capa basal de la epidermis. Y
de los anejos cutáneos.
Presenta una incidencia de 120-900/100.000, aunque no existen estadísticas reales ya que son tan comunes que a
veces no se contabilizan (es el tumor más frecuente del ser humano). Es ligeramente más frecuente en hombres 1.5/1,
en la raza blanca, con pecas y piel clara. También es más frecuente en aquellas personas con trabajo exterior, y la edad
suele ser mayor de 40 años.
El principal factor etiológico conocido es la exposición a la radiación ultravioleta, pero no a la UV acumulada como es
el caso de la queratosis actínica, sino la radiación intermitente como por ejemplo quemaduras de niño, o radiaciones
típicas de vacaciones y que después no se recibe más radiación.
Podemos encontrar muchas formas clínicas, pero todas tienen en común tres manifestaciones: el borde perlado, te-
langiectasias e infiltrado al tacto. Éste último es evidente al pellizcar la lesión, notamos que la lesión va más lejos de
lo que estas tocando. Raramente metastatiza, si las encontramos podemos dudar del diagnóstico.

Existen varios tipos:

1. Nodular. Se nos presentarán como lesiones elevadas con brillo especial y en el seno se pueden ver las telangiecta-
sias. La localización principal es la cara sobre todo en la zona del canto interno del ojo, nariz y frente. Solemos verlo
en gente con ojos y piel clara.

2.Perlado plano Cicatricial: en el borde de la cicatriz vemos el borde perlado (brillo característico).

3. Superficial eritematoso: Es una lesión típica del tronco. Se presenta como una placa rojiza con borde perlado y es
más común en varones.

4. Ulcus rodens: Lesión de muy difícil diagnóstico y tratamiento, típica del pliegue embrionario.

5. Pigmentada: Puede tener pigmentos en diferentes tonalidades grisácea, azulada, negra… siempre debemos realizar
el diagnóstico diferencial con melanoma. Cuando encontremos telangiectasias y el brillo característico tendremos el
diagnóstico.

6. Esclerodermiforme: Es difícil de reconocer a simple vista, pero en la biopsia lo vemos. Son difíciles de tratar.

7. Quístico

8. Fibroepitelioma de Pinkus.
En cuanto a la anatomía patológica, el tumor está for-
mado por cordones o nidos de células epiteliales simila-
res a las de la capa basal epidérmica, que en los márge-
nes de los nidos y cordones tienden a disponerse en em-
palizada y se encuentran rodeados por un estroma de
aspecto fibroso. Con frecuencia existen fenómenos de
diferenciación hacia folículos pilosos, glándulas sebáceas
o glándulas sudoríparas.

14
 Dermatología

2.3.1. Síndrome del carcinoma basocelular nevoide.

Cuadro autosómico dominante caracterizado por la asociación de múltiples E. basocelulares con pits palmoplantares,
quistes odontogénicos (triada típica) y otras alteraciones óseas (costillas, vértebras), del SNC (meduloblastoma, calci-
ficaciones ectópicas…). En cuanto a la epidemiologia se encuentra en 1/57000 – 1/64000.
Se debe a la mutación en la línea germinal de uno de
los alelos del gen PTCH (9q22.3) Cualquier mutación
del otro alelo origina tumores. En humanos es un
anti-oncogen que al mutarse provoca la liberación de
la vía molecular oncogénica. El gen PTCH bloquea al
gen SMO, desactivándose vías de proliferación onco-
génica. Si se muta este gen PTCH no bloqueará a SMO
y la vía celular continuará.

(No lo mencionó en clase): Esta mutación origina la

gran mayoría de E. Basocelulares en menores de 20
años, por lo que en un paciente menor de esta edad
hay que buscar la mutación, suelen tener decenas, en
espalda y cara. Es importante restringir en estos pacientes todo tipo de radiación puesto que se empeoraría el cuadro.
¡Cuidado con pedir pruebas como radiografías o TC a estos pacientes, solo las estrictamente necesarias! Existen unos
nuevos tratamientos que sirven para bloquear esta vía y se utilizan en casos de irresecabilidad. El fármaco comerciali-
zado es el Vismodegib, que inhibe al gen SMO, por lo tanto, sirve para mutaciones de SMO y de PTCH. Con él se consigue
disminuir el número de basocelulares ya existentes y evitamos la aparición de nuevos casos.

El tratamiento en estos casos siempre será quirúrgico, en caso de irresecabilidad se optará por la radioterapia y si
ninguno de los anteriores es efectivo se utilizará este inhibidor de la vía.

La clase acabó aquí, dijo que acabaría el tema en la siguiente clase. A continuación pongo lo que venía en los apuntes
del año pasado.

2.4. Epitelioma espinocelular.

Tumor maligno derivado de queratinocitos epidérmicos. El más agresivo de todos. Encontramos 40-300/100000, es
un tumor más frecuente en varones que en mujeres (3/1) y en edad avanzada (porque 1515la principal causa es la
radiación acumulada).
La etiopatogenia es variada, destacando algunas causas como la dosis acumulada de UV, breas, RT, IR, úlceras crónicas,
fístulas crónicas, sífilis, lepra, lupus vulgar, quemaduras, cualquier proceso inflamatorio crónico. Además, se sabe que
las genodermatosis aumentan riesgo a padecerlo

Genodermatosis: Es un grupo de enfermedades en las que no funciona el mecanismo que permite reparar las muta-
ciones de la radiación UV. Esto se produce en cualquier tipo de célula, por lo que si la UV llega a un queratinocito se
produce EE, pero también puede afectar por ejemplo al tejido de los vasos superficiales.

o Xeroderma pigmentoso: mutación con alteración de los mecanismos de defensa de los daños de radiación en
el DNA. Estos pacientes mueren jóvenes, aunque se resequen las lesiones.

o Albinismo

o Epidermodisplasia verruciforme, enfermedad hereditaria que provoca un tipo de inmunosupresión que no

permite a los individuos destruir ciertos PMV que pueden ser oncogénicos.

15
 Dermatología

Los pacientes inmunodeprimidos también se ven afectados en mayor medida (trasplante, VIH…), va a ser mayor el
número de epiteliomas espinocelulares, pero también se pueden encontrar casos de epiteliomas basocelulares.

Presentan una clínica muy variable, desde pequeñas lesiones a algunas más grandes: placa, pápula, tubérculo, cuerno
cutáneo, ulcerado o no, infiltrada, sobre piel alterada (por ejemplo, sobre lesiones de queratosis actínica, algún
proceso inflamatorio crónico, elastosis solar…).

Se localiza principalmente en áreas fotoexpuestas o expuestas a carcinógenos. Muy típicas las lesiones en la zona de
los labios, principalmente en varones (las mujeres suelen usar pintalabios que llevan protector solar). Además, es algo
típico en los abuelillos que echan la partida de mus en el bar con el cigarrillo en la boca todo el rato. Y también aparece
con frecuencia en profesionales expuestos a radiación como por ejemplo los traumatólogos que no se protegen durante
las intervenciones, etc.

En cuanto a la anatomía patológica vemos lo mismo que en los

tumores anteriores, pero se aprecia una mayor mitosis y se
rompe la membrana basal. Además, se ven queratinocitos atípi-
cos (lesión previa), disqueratosis, globos córneos, existe conexión
con epidermis y citoqueratinas.

Un 8% metastatiza si derivan de Q. actínica o se encuentran en el

brazo. Existe un alto riesgo en lengua, labio, oreja, genitales o en
casos de inflamación crónica. Si la lesión se extiende más de 2cm
fuera de la membrana basal se recomienda realizar el ganglio cen-
tinela.

Variaciones:1

• EE + xeroderma pigmentoso: típico de niños o jóvenes con muchos tumores.

• EE+ epidermodisplasia verruciforme: es una enfermedad infrecuente que se caracteriza por el desarrollo
en los individuos que la padecen, de una susceptibilidad anómala a la infección crónica por determinados
genotipos del VPH. Se caracteriza por la aparición de múltiples lesiones muy polimorfas.

• EE+ Liquen plano: zonas con lesiones atróficas en labio, boca…

• EE + liquen esclero-atrófico: es un proceso inflamatorio. Cuando afectan a la vulva puede llegar a destruir
todos los tejidos de alrededor, antiguamente se trataba con una vulvectomía radical, pero actualmente al
saberse que es una patología inflamatoria se trata con corticoides obteniéndose muy buenos resultados.
En los varones es más raro.

• Post radioterapia: Antiguamente se trataban las tiñas con RT y años después aparecían los epiteliomas en
estos pacientes. Lesiones atróficas o erosivas.

• Post- inflamación crónica: Con úlceras, fístulas….

1
Hay imágenes de cada uno en el Anexo.
16
 Dermatología

Nº de visitas 1 1 2 3-10

Tiempo (min) 5-30 15-30 30-120 -

T. curación (sem) 3-6 3-6 1-2 -

Cicatriz inicial Redonda Redonda Lineal Ninguna

Cicatriz posterior Mejora Mejora Mejora Atrof/telang.

Tamaño > 1.5 NO SÍ SÍ SÍ

Tto para recidivas NO SÍ SÍ SÍ

Localización Distinta valora- Distinta valoración Distinta valoración Distinta valora-

ción ción

Recidivas (5a) 0-12.9 1.3-18.8 1.2-23.4 4.1-31

En cuanto al tratamiento, el de elección es el que “sepa hacer el médico”, ya que hay diversas maneras de tratarlo y es
más seguro usar aquel que controlemos. Otras posibilidades de tratamiento: interferón, cirugía de Mohs, Imiquimod o
terapia fotodinámica.Estudio que compara el índice de recidiva con el año de residente y en el que también se veía que
los cirujanos plásticos tienen más recidivas que los cirujanos generales.

17