8 abril, 2001

Síndrome de Kleine-Levin

Autor/es: M. Camarero, J. Martínez y M.A. García

Fuente: Psiquiatria Biológica.

Referencia: Volumen 3, número 6, página(s)

Fecha: 1996

Palabras clave: Síndrome de Kleine-Levin. Trastornos de la conducta. Carbonato de Litio.

Introducción: El síndrome de Kleine-Levin es una entidad clínica caracterizada por episodios

periódico-recurrentes que

cursan con somnolencia y alteraciones neurovegetativas(hiperfagia e hipersexualidad), así como

alteraciones psicopatológicas (cambios en el nivel de conciencia, alteraciones

sensoperceptivas, déficit mnésicos, etc.).

Se trata de un síndrome poco común, aunque probablemente esté infradiagnosticado, que

afecta habitualmente a varones en la segunda década de la vida.

Tanto la etiología como la patogenia son desconocidas aunque se ha sugerido una disfunción
hipotalámica como causa del síndrome. Otros autores han propuesto

otras causas como encefalitis localizadas en diencéfalo y cerebro medio y anomalías en el

desarrollo estructural

del cerebro.

La evolución clínica de este síndrome se ha considerado tradicionalmente benigna, aunque se

hayan podido constatar disfunciones cerebrales orgánicas interepisódicas.

Se presenta a continuación un caso cuya sintomatología y evolución clínica permiten realizar el

diagnóstico de síndrome de Kleine-Levin.

Observaciones clínicas: Varón de 14 años de edad que ingresó en la unidad de psiquiatría

remitido desde la unidad de salud mental infantojuvenil de área por presentar, desde hace
aproximadamente un mes, importantes trastornos de conducta consistentes en somnolencia-
letargia, hiperfagia e hipersexualidad. Los días previos
a su ingreso había presentado episodios de desorientación

y conductas heteroagresivas. Unos días antes de presentar la

sintomatología descrita, el paciente había presentado un síndrome febril de etiología no filiada.

En sus antecedentes personales y familiares no existe nada destacable, no presentando

el paciente ninguna patología orgánica conocida ni antecedentes de consumo de sustancias

tóxicas. En la exploración psicopatológica

realizada el paciente se encontraba parcialmente

desorientado en tiempo y espacio con hipersomnia y letargia e importante bradipsiquia. Así

mismo, presentaba episodios de hipersexualidad y conductas bulímica y,circunstancialmente,

conductas disruptivas (mostrándose agresivo y verbalmente

obsceno). No se objetivaron ni alteraciones sensoperceptivas

ni ideación delirante ni sintomatología psicótica de primer rango.

No se observaron, así mismo, alteraciones psicomotoras

específicas.

Ante la sintomatología que presentaba el paciente, la primera posibilidad diagnóstica que se

planteó fue síndrome de

Kleine-Levin, procediéndose, no obstante, a descartar procesos orgánicos que pudieran ser la

etiología de la clínica que mostraba el paciente, realizándose las siguientes exploraciones

complementarias: el hemograma, VSG, bioquímica general

(19 parámetros), proteinograma, T3, T4 y TSH, cortisol basal, antiestreptolisina y factor

reumatoide, anticuerpos antitiroglo-bulina y antimicrosomales, VIH, RPR y VDRL, fueron
normales;

la serología plasmática para el virus del herpes simple

(VHS) fue positiva para IgG e IgM en el límite, repitiéndose a

los 10 días con el mismo resultado; serología plasmática para el virus de Epstein-Barr (VEB), IgG
positiva e IgM positiva,

repitiéndose a los 10 días con IgG positiva e IgM negativa.

Ante estos resultados serológicos, se procedió a realizar una punción lumbar para determinar
alteraciones en el LCR

(Gram: negativo, glucosa 65, proteínas 20,8, citología negati-va,

VDRL negativo, rosa de Bengala negativo, serología para

VHS y VEB negativas y ausencia de bandas monoclonales en

la inmunoelectroforesis).

Se realizaron, así mismo, TAC cra-neal y RMN craneal que no presentaron alteraciones.

En el

EEG se objetivó una actividad de base irregular y desestructurada

con actividad lenta posterior bilateral. Se pidió, así mis-mo, HLA con el siguiente resultado:
DR7/13 (6), DQW1/2,

DRW52/53. El cariotipo fue normal.

Descartadas patologías orgánicas y ante la ausencia de sintomatología

psicótica en la exploración psicopatológica durante

la hospitalización del paciente, se mantuvo el diagnóstico

de síndrome de Kleine-Levin instaurándose tratamiento

con carbonato de litio (dosis de inicio de 600 mg/día, hasta alcanzar 1.000 mg/día). Se realizaron
litemias oscilando éstas entre 0,4 y 0,6 mEq/l.

Aproximadamente a la semana de iniciado el tratamiento, se objetivó una clara mejoría, aunque

durante 10 días existieron fluctuaciones en la sintomatología del paciente, siendo dato de alta
asintomático después de 3 semanas de tratamiento continuado con sales de litio, con buena
evolución clínica a nivel ambulatorio después de 3 meses de seguimiento.

Discusión: Al igual que con otros casos descritos en la bibliografía

consultada, la ausencia de un claro patrón cíclico

desde el inicio de la clínica del caso presentado y la pro-minencia en el mismo de trastornos de
conducta relevantes

dificultaron en principio el diagnóstico. Algunos

autores han relacionado el síndrome de Kleine-Levin

con las psicosis endógenas por la aparición en ocasiones

de sintomatología afectiva y/o esquizofrénica . En el caso

presentado no existen criterios diagnósticos indicativos

de psicosis infantil, por lo que no se realizó este

diagnóstico.

Si bien no existe un tratamiento específico para el síndrome

de Kleine-Levin, algunos pacientes han respondido

de forma satisfactoria a las sales de litio. En el caso

presentado hubo una mejoría clínica evidente, aunque

con fluctuaciones, después de instaurado el tratamiento

con carbonato de litio. No obstante, la buena evolución

del síndrome pudiera ser debida tanto al tratamiento farmacológico pautado como a la propia
evolución natural

de la enfermedad.