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DIAGNÓSTICO
1. Hemograma de sangre periférica: monocitosis >1000/µl. En un ~50 % de los
pacientes el recuento de leucocitos es normal o está un poco disminuido (leucopenia),
en los demás ligeramente aumentado (leucocitosis), a veces cambios displásicos.
Otros hallazgos son basofilia y eosinofilia no significativas; anemia normocítica
(raramente macrocítica), a menudo trombocitopenia moderada (pueden aparecer
plaquetas gigantes).
2. Aspirado y biopsia de médula ósea: en el aspirado en el 75 % de los casos se
observa celularidad incrementada, en general predomina la línea granulopoyética o
eritropoyética, presencia de proliferación monocítica, en >50 % de los pacientes se
observan cambios displásicos, en >80 % megacariocitos con segmentación nuclear
alterada. La biopsia revela adicionalmente una mielofibrosis en ~30 % de los pacientes.
3. Estudio citogenético y molecular: se describen alteraciones citogenéticas clonales,
no especificas en un 20-30 % de los pacientes. En >90 % de los casos se han
identificado mutaciones genéticas repetidas (p. ej. del JAK2). Resultado negativo para
BCR-ABL1, exclusión del rearreglo PDGFRA y PDGFRB.
4. Pruebas de imagen. En la ecografía abdominal: esplenomegalia, hepatomegalia,
adenopatías y ascitis. Radiografía de tórax: derrame pleural. Ecocardiografía: derrame
pericárdico.
SUBTIPOS DE LMMC
1) con recuento de leucocitos ≤13 000/µl mielodisplásico (LMMC-MD)
2) con recuento de leucocitos >13 000/µl mieloproliferativo (LMMC-MP).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1) infecciones: bacterianas (tuberculosis, sífilis, endocarditis), víricas (CMV, VEB,
varicela, herpes zóster, herpes simple), protozoarias (malaria), micóticas
2) enfermedades del tracto digestivo: enfermedad inflamatoria intestinal, hepatitis
alcohólica
3) enfermedades del tejido conectivo: p. ej. AR, LES, vasculitis sistémica, polimiositis
4) enfermedades granulomatosas: p. ej. sarcoidosis
5) enfermedades del sistema hematopoyético: leucemias monocítica y mielomonocítica
agudas, neoplasias mieloproliferativas (LMC), neoplasias mieloides con rearreglo
PDGFRB, linfomas no Hodgkin, LLC, linfoma Hodgkin, mieloma múltiple,
macroglobulinemia de Waldenström, anemia hemolítica, histiocitosis de las células de
Langerhans, trombocitopenia inmune primaria.
6) Otras: terapia con corticoides, antecedente de esplenectomía, intoxicación por
tetracloroetano, convalecencia después de una infección aguda, recuperación de
médula después de la quimio- o radioterapia, uso de G-CSF o GM-CSF, embarazo.
TRATAMIENTO
Salvo el alo-TPH, el tratamiento tiene carácter paliativo. Su objetivo es mejorar la
calidad de vida. El tratamiento antineoplásico está indicado en caso de aparición de
síntomas o progresión de la enfermedad.
Tratamiento antineoplásico
1. alo-TPH: es el único método capaz de conseguir curación. A considerar en pacientes
jóvenes que tienen donante HLA compatible. Los resultados son equivalentes a los
obtenidos en los SMD.
2. Tratamiento citorreductor: en general hidroxiurea, sobre todo en LMMC-MP
3. Agentes hipometilantes: azacitidina en LMMC-MD con blastosis medular ≥10 %.
PRONÓSTICO
a quimioterapia y el tratamiento hipometilante raramente conducen a la remisión
completa de la enfermedad. La mediana de supervivencia es mayor en LMMC-MD
(16-31 meses) que en la LMMC-MP (11-17 meses).