Clasificación de Tumores Odontogénicos según OMS

1. TUMORES MALIGNOS

1.1 Carcinomas odontogénicos:

 Ameloblastoma Metastásico (maligno) 9310/3

 Carcinoma ameloblástico – tipo primario 9270/3
 Carcinoma ameloblástico - tipo secundario ( indiferenciado ), intraóseo 9270/3
 Carcinoma ameloblástico - tipo secundario ( indiferenciado ), periférico 9270/3
 Carcinoma de células escamosas primario intraóseo – tipo sólido 9270/3
 Carcinoma de células escamosas primario intraóseo derivado de tumor odontogénico
queratoquístico 9270/3
 Carcinoma de células escamosas primario intraóseo derivado de quistes
odontogénicos 9270/3
 Carcinoma odontogénico de Células claras 9341/3
 Carcinoma odontogénico de Células fantasmas 9302/3

1.2 Sarcomas odontogénicos:

 Fibrosarcoma ameloblástico 9330/3

 Fibrodentino y fibro – odontosarcoma ameloblástico 9290/3

2. TUMORES BENIGNOS

2.1 De Epitelio odontogénico con estroma fibroso maduro sin ectomesénquima odontogénico:

 Ameloblastoma multiquístico tipo sólido 9310 / 0

 Ameloblastoma tipo extraóseo periférico 9310 / 0
 Ameloblastoma tipo desmoplásico 9310 / 0
 Ameloblastoma tipo uniquístico 9310 / 0
 Tumor odontogénico escamoso 9312 / 0
 Tumor odontogénico epitelial calcificante 9340 / 0
 Tumor odontogénico adenomatoide 9300/ 0
 Tumor odontogénico queratoquístico 9270 / 0

2.2 De Epitelio odontogénico con ectomesénquima odontogénico con o sin formación de tejido
duro

 Fibroma ameloblástico 9330 / 0

 Fibrodentinoma ameloblástico 9271 / 0
 Fibro - odontoma ameloblástico 9290 / 0
 Odontoma 9280 / 0
  Odontoma tipo complejo 9282 / 0
 Odontoma de tipo compuesto 9281 / 0
 Odontoameloblastoma 9311 / 0
 Tumor odontogénico quístico calcificante 9301 / 0
 Tumor de células fantasma Dentinogenicas 9302 / 0

2.3 De Mesénquima y / o ectomesénquima odontogénico con o sin epitelio odontogénico:

 Fibroma odontogénico 9321 / 0

 Mixoma odontogénico / mixofibroma 9320 / 0
 Cementoblastoma 9273 / 0

2.4 Las lesiones relacionadas con el hueso:

 El fibroma osificante 9262 / 0

 La displasia fibrosa
 Displasias óseas
 Lesión central de células gigantes ( granuloma )
 Querubinismo
 Quiste óseo aneurismático
 Quiste óseo simple

3. OTROS TUMORES
 Tumor neuroectodérmico melanótico

Tumor Odontogénico Quístico Queratinizante

Es un tumor benigno de origen odontogénico uni o multiquístico, intraóseo, con un

revestimiento característico de epitelio escamoso estratificado paraqueratinizado y un
comportamiento potencialmente agresivo e infiltrante. Puede ser solitario o múltiple. Este
último suele ser uno de los signos del síndrome de carcinoma de células basales nevoide
heredada ( SCCBN ). Código ICD -O 9270 / 0

Epidemiología

Se producen a partir de la primera a la novena décadas con un pico en la segunda y tercera

décadas. La edad media de los pacientes con múltiples TOQQ, con o sin el SCCBN, es menor
que la de los TOQQ no recurrentes individuales, con predominancia del sexo masculino.

Etiología

Estudios recientes han demostrado el papel del gen de PTCH en la etiología de los TOQQ
Localización

La mandíbula está implicada con mayor frecuencia que el maxilar, con cifras que oscilan entre
65-83 % de los casos. Cerca de la mitad se originan en el ángulo de la mandíbula,
extendiéndose anterior y superiormente.

Características clínicas

La característica clínica más importante es su potencial comportamiento destructivo a nivel

local, su tasa de recurrencia, y su tendencia a la multiplicidad, particularmente cuando está
asociado con el SCCBN. Los pacientes pueden quejarse de dolor, inflamación o secreción. Estos
tumores pueden llegar a un gran tamaño antes de su descubrimiento. TOQQ puede penetrar el
hueso cortical e involucrar estructuras adyacentes.

Radiográficas

Los TOQQ pueden aparecer como pequeñas, redondas u ovoides radiotransparencias

uniloculares o puede ser más grande con márgenes festoneados. La radiolucidez mandibular
puede implicar cuerpo, ángulo y la rama ascendente. Las radiotransparencias tienden a ser
bien delimitadas con márgenes escleróticos, que puede ser difusa en partes. Las lesiones
maxilares tienden a ser más pequeñas, pero más extensas. Las lesiones mandibulares son
frecuentemente multiloculares. Los dientes adyacentes pueden ser desplazados, pero la
reabsorción radicular ocurre raramente.

Las tomografías computarizadas pueden ser útiles en la detección de perforación cortical y

evaluación de afectación de los tejidos blandos. Ellos pueden ser de valor particular en la
evaluación de los pacientes con múltiples SCCBN relacionada con los TOQQ. Un contraste
mayor en la resonancia magnética puede proporcionar información más detallada.

Histopatología

Los TOQQs están revestidos por un epitelio paraqueratinizado escamoso estratificado,

generalmente cerca de 5-8 capas de células de espesor y sin crestas epiteliales. Hay una bien
definida, a menudo en empalizada, la capa basal es de células cilíndricas o cúbicas. Los núcleos
de las células basales columnares tienden a orientarse lejos de la membrana basal y son a
menudo intensamente basófilos. Esta es una característica importante para distinguir TOQQ
de quistes mandibulares con queratinización. Las capas paraqueratósicas a menudo suelen
tener una superficie corrugada. La descamación de la queratina acoplada está presente en
muchas de las cavidades. Las figuras mitóticas son muy frecuentes en las capas suprabasales.
Algunos revestimientos pueden mostrar características de epitelio displasico, pero la
transformación maligna para el carcinoma de células escamosas es rara. En la presencia de una
respuesta inflamatoria intensa, el revestimiento epitelial pierde su característica celular y
arquitectónica.

Las lesiones quísticas mandibulares que se alinean por epitelio ortoqueratinizante no forman
parte del espectro de un TOQQ.
Histogénesis

En general se acepta que el TOQQ surge del epitelio odontogénico. Por su disposición, la
evidencia apunta a dos principales fuentes de epitelio: la lámina dental o sus restos y
extensiones de las células basales del epitelio oral suprayacente.

Genética

El gen SCCBN o PTCH ha sido localizado en el cromosoma 9q22.3 - q31y probablemente

funciona como un tumor supresor. Estudios sobre SCCBN y esporádica TOQQ han
proporcionado evidencia molecular de un mecanismo de dos golpes en la patogénesis de estos
tumores que demuestran pérdida alélica, en dos o más loci, de 9q22 que conduce a la
sobreexpresión de bcl - 1 y TP53 en el SCCBN. Esto apoya el concepto de que TOQQ representa
una neoplasia. Hay también pruebas de que el gen PTCH podría ser un factor significativo en el
desarrollo de esporádicos TOQQs. Además la presencia de ciertos resultados han mostrado la
sobre expresión y amplificación de genes localizados en 12q.

Pronóstico y factores predictivos

El TOQQ es una lesión potencialmente agresiva. Los pacientes deben ser cuidadosamente
vigilados después del tratamiento debido a la presencia común de quistes hijos y una
tendencia a la multiplicidad.

CLASIFICACION DE ANQUILOSIS DE ATM DE SAWHNEY

Tipo I: La cabeza del cóndilo está presente pero deformada. Adherencias fibrosas hacen
imposible el movimiento.

Tipo II: existe una fusión ósea de la cabeza deformada y la superficie articular, concentrados
principalmente en el borde exterior de la superficie articular, ya sea anterior o posterior. El
polo medial de la ATM se mantiene intacto.

Tipo III: Un bloque óseo forma un puente de la rama ascendente de la mandíbula hasta el arco
cigomático. Fragmento medial atrófico y dislocado de la parte anterior de la cabeza del cóndilo
aún no se ha encontrado. La superficie articular superior y, en casos raros, el disco articular
medial están intactos.

Tipo IV: la anatomía normal de la articulación temporomandibular está totalmente destruida

por un bloque óseo ampliado entre rama y la base del cráneo.