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 Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2.a edición

• Neumología
• Cirugía torácica

Grupo CTO
• • Editorial
 Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2.a edición

Neumología

Revisores
Josué Daniel Cadeza Aguilar
Jesús lván García Rivera
David Calleja Crespo

Autores
Jorge Castelao Naval
Jesús Fernández Francés

Grupo CTO
Editorial
 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia
clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transmisión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
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© CTO EDITORIAL, S.L. 2016

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Página Web: www.grupocto.e s

ISBN Neumología: 978-84-16527-26-7

ISBN Obra completa: 978-84-16527-11-3
Depósito legal: M-26880-2015
 Neumología

Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2.a edición

Grupo CTO
Editorial
 Q)
(.)
·-
-e _
,_e
... C't:S
c::::n 05. Asma ....................... ........ . ........................................... . 29
o 5.1 . Definición . . ........................ .... .... . . 29
o 5.2. Epidemiología ...................................... . ................................................................. 29
E 5.3. Patogenia .. ................................................................................................................. 29
::S
Q) 5.4. Factores implicados en el desarrollo
2 y expresión del asma....... ........................... 30
5.5. Fisiopatología ........................ . 32
5.6. Clínica..................................... . ................................................................. 32
5.7. Diagnóstico ..................................................................................................... 32
01. Recuerdo anatómico . . 1 5.8. Tratamiento ................................................................................................................... 34

1.1. División de la vía aérea ..... .

1.2. Estructura íntima
de las vías respiratorias inferiores .....
06. Bronquiect asias ... .. .......... . 39
2
1.3. Vasos pulmonares 3 6.1. Concepto ........ .. . . .................................................. ............................................ 39
6.2. Anatomía patológica... ... . ........................... 39
6.3. Patogenia ........................ .. . . . . . 39
02. Malformaci ones .................................... 4 6.4. Etiología ........................................................................................................................ 39
6.5. Clínica y diagnóstico ... ............................................................................... 40
2.1. Malformaciones pulmonares .......... 4
6.6. Tratamiento ........................ . .................................... ················ 40
2.2. Malformaciones de la pared torácica ..... .. .............. s

03. Fisiología y fisiopatolog ía . ............ 07. Enfermeda des pulmonare s

7
intersticiales ... 42
3.1 . Ventilación pulmonar ........ . .................................................................... 7
3.2. Circulación pulmonar .................................................................................. 12 7.1. Generalidades ......................................................................................... ............. 42
3.3. Intercambio gaseoso ..................................................................................... 13 7.2. Neumonías intersticiales idiopáticas . 42
7.3. Enfermedad intersticial
asociada a las enfermedades del colágeno ........ 45
04. Enfermeda d pulmonar 7.4. Histiocitosis X pulmonar ....................................................................... 45
7.5. Linfangioleiomi omatosis ..................................................... 46
obstructiva crónica (EPOC) 21
7.6. Proteinosis alveolar ............................................................ .................. 47
4.1. Concepto ...... 21 7.7. Granulomatosis broncocéntrica .............. 48
4.2. Epidemiología .... . ............................................................................ 2 1 7.8 . Afectación pulmonar en la amiloidosis ............................ 48
4.3. Etiología ..................................................................................................................................... 21 7.9. Afectación pulmonar por fármacos ........................................ 48
4.4. Patogenia y anatomía patológica ................................................ 23
4.5. Fisiopatología .... . ......................................................................................... 23
4.6. Clínica ..... ..................... 24
4.7. Diagnóstico ..... . ..................................................................................... 25
4.8. Tratamiento .................................................................... ..................................... 25
4.9. Pronóstico ...... . . .................................... 27
 ,
Neumología 1 1n d i Ce

08. Enfermedades por inhalación 13. Tromboembolismo pulmonar 71

de polvos 51 13.1. Concepto .............. .. ................................... 71

8.1. Neumonitis por hipersensibilidad ..... ............................. 51 13.2. Factores de riesgo . . .................................................. . .................................................. 71

8.2. Bisinosis.......... .............. ..................................................... 52 13.3. Fisi opatología .. . .......................................................................................... 71

8.3. Silicosis ..................................................................... ............................................................... 53 13.4. Di ag nóstico .............................................. .. ... .. .... 72

8.4. Neumoconiosis de los mineros del carbón 13.5. Tratamiento ......................................... ............................................................................... 74
(NMC) .. .... ... ................................. 54
8.5. Exposición al asbesto . ... . ...... ...... .. ... 54
8.6. Beriliosis .. . .. ............... .... ........... .......... ................................................... 55 14. Trastornos de la ventilación . 77
14. 1. Regulación de la ventilación ....................... ........................................ 77
14.2. Síndromes de hipoventilación ............................................................. 77
09. Eosinofilias pulmonares ... 57 14.3. Síndromes de hiperventilación .......................................................... 80
9.1. Aspergilosis broncopulmonar alérgica
(ABPA) .... ................................ 57
9.2. Otras eosinofilias pulmonares 15. Síndrome de la apnea del sueño.... 82
de etiología conocida ..... . ..... .............. 58
15.1. Apnea obstructiva del sueño ..... ... .............. .. ........................ . 82
9.3. Eosinofilias pulmonares
15.2. Apnea central del sueño ..... . . . ... .. . . .. 84
de etiología desconocida ............................................................ 58

16. Síndrome de distrés

10. Síndromes de hemorragia
respiratorio agudo ..... 85
alveolar difusa . . . . .. . ... . . 60
16.1. Etiología .... ... 85
10.1. Generalidades ..... . . ... 60
16.2. Fisiopatología .. ..... ... ....... ................. ............... ... 85
10.2. Hemosiderosis pulmonar idiopática ....................... ................ 60
16.3. Clínica. .. . .................. ................... . .................................................................... 86
16.4. Tratamiento ...... ............................................................................................................... 86

11. Sarcoidosis . . 62
11 .1. Epidemiología .... ............. ..................................... ........... 62 17. Ventilación mecánica.. 87
11 .2. lnmunopatogenia .... .... ............. 62
17.1. Ventilación mecánica no invasiva .. . .................... 87
11.3. Anatomía patológica ........................................................................................... 62
17.2. Ventilación mecánica invasiva ....... . ....... . ............................................ 88
11.4. Clínica..... ..... .... ............ ............ ......... . .... ............. ......... 62
11.5. Diagnóstico ..... . .. ..... .. . .. .......... ...... ....................... .............. 65
11.6. Tratamiento ......................................................................................... 65
Bibliografía ... 92

12. Hipertensión pulmonar .......... ............ 67

12.1 . Generalidades ...................................... . .............. . ........ . .................... . . ............................... 67
12.2. Hipertensión pulmonar idiopática ....... 67
12.3. Hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica . .................... 69
 Neumolog. ía._
. . . . _ _ _ _---·

Recuerdo anatómico

ORIENTACIÓN Este tema es poco importante.

Con las Ideas Clave
ENARM se sabe lo fundamental.
1

1.1. División de la vía aérea

La func ión principal del apa rato resp iratorio es el intercambio gaseoso,
y para el lo son necesa ri as unas estructu ras anat óm icas dispuestas de ta l
forma que sean ca paces de poner en ínt imo contacto aire y sa ng re, para
que sea posible la difusión de gases.

El apara to res piratorio se d ivide, a nive l de l ca rtílago cricoides, en dos por-

ciones: t racto respiratorio superior e inferior.
Tracto respirat orio superior. Compren de: fosas nasa les, fa ringe y la-
ringe.
La lari nge es rica en glándulas linfáti cas. Está constitu ida funda-
menta lmente por ca rtílagos y posee una g ran im portancia, ya q ue
cont iene las cu erd as voca les. La apertura inst antánea de las cuerdas
voca les y de la gloti s por un aum ento de la presión int ratorácica pro-
d uce la tos, q ue es uno de los m eca nismos de defensa más im por-
tantes del aparato resp iratorio.
Tracto respi ratorio inferior. Comienza en la t ráq uea y term ina en los
sacos alveola res. Se pueden d istin g uir varias zonas: zona de con-
d ucción, zona de t ransición y zo na respiratoria propiamente d icha
(Figura 1).

Zona de conducción

Incluye la t ráquea, q ue a nivel de la carina se divide en los bronquios

principa les derecho e izquierdo, los bronq uios loba res, segmentarios, los
bronq uiolos, los bronquio los lobulil lares (se o rigina n a partir del primer
bronquiolo t ras unas cuatro d ivisiones y ventilan los lobulillos secunda-
rios) y los terminales (de cada bronq uio lo lobu lillar se o rig inan unos cua- Figura 1. División de la vía aérea infe ri or
tro o cinco bro nq uiolos term inales) .
Zona de transición
Todas estas divisiones constituyen las 16 primeras generaciones. A esta
zona también se la denom ina espacio m uerto anat ómico y t iene un vo- La constituyen los bronq uiolos resp iratorios (generaciones 17, 18 y 19),
lumen aproximado de 150 mi. en cuyas paredes apa recen ya algunos alvéolos.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición
Zona respiratoria propiamente dicha
La forman los cond uctos y sacos alveolares y alvéo los (generación 20 a
23). Una vez descritas las divisiones de la vía aérea inferior, se puede dis-
tingu ir varias un idades: acino, lobul illo primario y lobu lillo secunda rio. El
acino es la unidad anatómica situada d istal al bronqu iolo term ina l.
El lobu lillo primario lo forman todos los conductos alveolares d istales a
un bronquiolo respiratorio, y ellobulil lo secundario es la m ínima porción
del parénquima pulmona r rodeada de tabiq ues de tejido conjuntivo e in-
depend iente de los lobu lillos vecinos. Todas estas d icotomías se rea lizan
en los primeros años de vida.
La circu lación del aire a través de los cond uctos se determina por las d ife-
rencias de presión que se generan entre el exterior y los alvéolos durante
los movimientos respiratorios. En la inspiración, la presión intrapulmonar
es menor que la atmosférica, permitiendo la entrada de aire, y en la espi-
ración ocurre lo contra rio.
El flujo de aire es t urbulento en las vías de mayor ca li bre (tráq uea y bro n-
qu ios principa les), lam inar en las vías más fi nas, y m ixto en los cond uctos
intermedios.
1 .2. Estructura íntima
de las vías respiratorias inferiores
Tráquea y bronquios
Tienen estructuras histológicas aná logas, pero su d isposición varía desde
la tráquea hasta los bronquios más periféricos. La pared consta de tres
componentes principa les: mucosa, submucosa y fibrocartílago.
Mucosa. Está formada por el epitelio, la membrana basal y el corion.
El epit el io es pseudoestratificado y consta de célu las ciliadas, célu-
las con microve llosidades sin cilios, células ca liciformes mucosas y
serosas, cé lulas basa les, células ind iferenciadas y alg unas células de
Ku lchitsky.
Todas estas célu las se apoyan en la membrana basal (Figura 2). Las
células basa les no afloran a la superficie, y de ellas derivan todos los
demás t ipos. Las célu las ca liciformes, productoras de una m ínima
cantidad de moco bronquial, dism inuyen progresivamente hacia la
periferia y no existen en los bronquiolos respiratorios.
Las célu las ciliadas se caracterizan por t ener su superficie recu-
bierta de cilios. La mucosa epitelia l se recub re de fo rma d iscon-
tinu a po r el moco b ro nq uial, q ue const a de dos capas: un a capa
superficia l más densa, en forma de ge l, donde se deposita n las
partículas extrañas inha ladas y los detritus celulares, y una capa
más p rofunda y fl uida, en forma de so l, donde baten de modo
sincrónico los ci lios.
Por debajo de la membrana basal se encuentra el corion, que cons-
tituye un laxo entramado de colágeno, fibras elásticas y reticu lares,
vasos, nervios y distintos t ipos ce lulares (neutrófil os, linfocitos, eosi-
nófi los, macrófagos, mastocitos y células plasmáticas).
Submucosa. Contiene las g lánd ulas productoras de moco (consti-
tuidas por células mucosas, serosas, un ca nal colector y uno excretor
ciliada que se abre a la luz bronqu ial), que producen la mayor pa rte
del moco bronquia l. Las glándulas disminuyen progresivamente ha-
cia la periferia (igual que las célu las caliciformes).
01 · Recuerdo anatómico
Tráquea y g randes bronquios
Moco
Cél. caliciforme
mu cosa
Cél. caliciforme
serosa
Membrana
ba sa l
Cél. cili ada Cél. basa l Cél. ind iferenciada
Bronquiolos
Cél.de Clara
Figura 2. Epitelio de vías aéreas
Fi brocartíla go. Se encuentra en la parte externa de la submucosa,
en la tráquea y los bronquios principales. Tiene una disposición en
forma de arcos de herradura y el músculo une los dos extremos pos-
teriores de los cartílagos.
A partir de los bronq uios lobares, los cartíl agos no forman ani llos
continuos, sino placas aisladas unidas por fib ras muscu lares, y a me-
dida que los bronqu ios se ram ifican, las placas son más escasas.
Bronquiolos
A pa rt ir de los bronquiolos respiratorios, el epitelio es cuboideo, y estos
bronqu iolos no poseen célu las cal iciformes. Los bronqu iolos no tienen
ca rt íl ago ni g lándu las mucosas y poseen unas células denominadas de
Clara, de forma columnar baja y que hacen prominencia en la luz bron-
quiolar.
Estas célu las producen el componente fluido del moco bronquial y el
llamado surfactante bronquiolar (puede encontrarse una pequeña canti-
dad en los grandes bronquios).
Las células ci liadas aún se encuentran en los bronquiolos respiratorios,
pero desaparecen antes de los alvéolos.
Alvéolos
La pared alveolar se compone de: líqu ido de revestimiento epitelial, epi-
telio alveolar, membrana basa l alveolar, intersticio, membrana basal capi-
lar y endotel io capilar.
El epitelio alveolar es escamoso, y está formado por varios tipos de célu-
las. La mayoría son los neumocitos t ipo 1(95%), y entre estos se encuen-
tran los neumocitos t ipo 11 o g ranu losos, que son célu las cuboideas.
Se cree que los neumocitos t ipo 1 no son capaces de reproducirse. Los
de tipo 11 son células secretoras, cuya misión principa l es la producción
de surfactante (que impide el colapso alveolar en la espiración). Sumer-

gidos en el surfactante están los macrófagos, con capacidad fagoc itaría .
Los alvéolos se comu nican entre sí por los poros de Koh n. El surfactan-
te está compuesto por fosfol ípidos (el pri ncipa l es la dipa lmitoil lecitina),
apoproteínas su rfacta ntes e iones ca lcio. Los fosfolípidos producen una
disminución en la tensión superfi cia l, por lo que se d ice q ue el surfactan-
te es un tensioactivo. Estos fosfo lípidos están dispuestos como una lámi-
na en la superficie alveolar, pero para que se exti endan adecuadamente,
es necesaria la presencia del ca lcio y las apoprot eínas. Por todo esto, el
surfacta nte aumenta la dist ensi bil idad pu lmona r e impide el cola pso al-
veola r. Su síntesis es detectable en líquido amn iót ico desde la sema na 34
de gestación.
Si existe una altera ción del epitelio alveolar (de los neumocitos tipo 11),
un defecto de perfu sión o la hipoxemia mantenida, dismi nuye su pro-
ducción, meca nismo im plica do en los cu adros de di strés respiratori o del
lactante y de l ad ulto.
La membrana basa l est á form ada por colágeno tipo IV y lipo proteínas
(fi bronectina) y hay dos, la del endot elio vascular y la del epitelio alveolar.
Entre ambas membra nas hay un espacio, que es el tejido intersticial, con
fib ras colágenas de tipo 1y 111 (re lación 2:1 para el t ipo 1), fib ras elásticas y
células (como fibrob lastos).
Por último, en el interior de los alvéo los está el líqu ido de revest imie n-
to epitelia l, que contiene susta ncia t ensioactiva, fi bronectina e inmu-
noglobul inas. Un id os de forma laxa a las cé lulas del epi telio alveolar
o li bres en la luz, est án los macrófagos alveo lares, los li nfocitos y un
pequeño número de pol imorfonucleares. Estas capas (epite lio alveo-
lar, endotelio vascular, las membranas basa les, intersticio y el líqu ido
de revestim iento) co nst ituyen la membrana de int ercambio, de una
delgadez extraord inaria.
Ideas clave 1!6
" La vía aérea inferior se divide en zon a de conducción (desde la
tráquea hasta el bronquiolo terminal), zona de transición (bron-
quiolos respiratorios) y zona resp iratoria (conductos alveolares
y sacos alveolares).
" El volumen de la zona de conducción se denomina espacio
muerto anatóm ico, y ocupa 150 mi.
" El acino pu lmonar es la zona de parénquima dista 1a un bron-
quiolo terminal.
Case Study
A COPO patient presents arterial blood gas values: pH 7.4, Pa0 2
58 mmHg, PaC0 2 46 mmHg. Before a visit to the emergency
room, infectious decompensation and blood gas is obtained
which shows: pH 7.36; Pa0 2 50 mmHg; PaC0 2 60 mmHg; bicar-
bonate 35 mEq/L. One of the following is correct:
Neumología 01
1.3. Vasos pulmonares
El pul món recibe sangre no oxigenada de las arterias pul monares y oxi-
genada de la circulación bro nquiaL Las arterias bronquia les proceden de
la aorta y de las intercosta les e irriga n la t ráq uea inferior y los bronquios
hasta los bronquiolos respiratorios.
La art eria pulmonar se divide debajo del cayado aórtico en dos ramas,
derecha e izquierda, que acompañan a los bronq uios y se rami fi can de
modo sim ilar hasta los bronqu iolos term inales, y a partir de aquí las arte-
rias se distri buyen pa ra irriga r el lecho ca pilar alveolar.
El diámetro de las arterias pu lmo nares es similar al de los bronquios
acompaña ntes.
La sa ngre oxige nada de los ca pilares se recoge por las vénulas pul mona-
res, que co nfl uyen entre sí, t ranscurriendo entre los lobulillos y lóbu los
pul mo nares, fo rm ando las cuatro venas pulmonares (dos derechas y dos
izquierd as) que desem boca n en la aurícu la izq uierda.
Las venas bronq uiales drenan direct amente en las pulmonares (es una
causa norma l de cortocircuito arteriovenoso).
Las arterias pulmona res y sus ramas son mucho más ext ensib les que las
sistém icas, y su paredes son m uy finas (contienen escasas fib ras de mús-
culo liso). Las arteriolas tienen una capa muscular única, y son los vasos
que más contribuyen a la resistencia vascular.
Dentro de las paredes alveolares no existen linfáticos, pero sí en el tej ido
conj unti vo pleural, pa redes de venas, arterias y vías aéreas.
" El surfactante se produce por los neumocitos tipo 11, y la hipoxe-
mia o la ausencia de perfusión impiden su síntesis.
" Las arterias bronquiales proceden de la aorta y de las intercosta-
les, e irrigan la zona de conducción .
" Las venas bronqu iales con sangre venosa drenan en las venas
pu lmonares y causan el shunt fisiológico.
" Las arterias pulmonares se dividen de la misma forma que los
bronquios e irrigan la zona respiratoria (alvéolos).
1) The ABG has an acute resp iratory acidos is.
2) ABG demonstrates a m ixed acidosis.
3) In t his case, th ere is chro nic res piratory fa ilu re w it h hypoxem ia.
4) The 0 2 grad ient (Aa) is probably 10 mmH g.
Correct answer: 4
 Neumología

Malformaciones

fanc ia, pero en caso de no existir lesiones asociadas, el pacien te puede vi -

Centrarse en las Ideas Clave.
ORIENTACIÓN vir asi ntomático hasta la edad adu lta, con un pu lmón único funcionante.
El resto sólo merece
ENARM una lectura comprensiva
sin detenerse en detalles. Radiológ icamente, se observan signos de atelectasia masiva. La fib ro-
broncoscopia, la TC torácica y la arteriografía da n el d iag nóstico.

No se debe co nfund ir estos cuadros con la d isplasia bro ncopulmonar,

2.1. Malformaciones pulmonares (Figura3l
Algunas de las malformaciones pu lmonares se exponen a cont inuación .
Agenesia. Es la ausencia completa de un pu lmón o de ambos (no existe
parénqu ima, bronqu ios ni vasos).
Aplasia . Consiste en la existencia de un bronqu io rudimenta rio que ter-
mina en fondo de saco (no hay vasos ni parénquima).
Hipoplasia. Existe un bronquio completamente formado, au nque de ta-
maño reduc ido, q ue termi na en una estructura parenq ui matosa no fun-
cionante. Vasos hi poplásicos.
que no es una ma lformación, sino una alteración en relació n con ciertos
proced im ientos terapéut icos, como la oxigenoterapia en neonatos en al-
tas concent rac io nes.
Quistes broncógenos. Resultan de la ramificac ión anormal del árbol
traqueobronq uial dura nte su desa rro llo. Pueden local izarse en el parén-
quima pu lmonar (genera lmente tercio medio) o en el mediastino (pa-
raesofágicos, paratraquea les, parahil iares o subcarinales; esta última es la
localización más frecuente). Generalmente, no tienen comunicación con
el árbol bronqu ial y son un hallazgo casua l en la radiografía de tórax. El
paciente se ma ntiene asint omático hasta que el q uiste se infecta, con lo
que surge comunicación con el árbol bronquia l y aparecen hemoptisis y
expectoración puru lenta.
Secuestro broncopulmonar. Consiste en la presencia de una masa de
tejido pulmo nar separada del parénq uima sano, sin co municación con
la vía aérea. El aport e sang uíneo proviene de una arteria sist émica (más
frecue ntemente de la aorta torácica o abdom ina l, pero en ocasiones de
una intercosta l). A menudo, el pu lmón secuestrado contiene ai re, pese
a no estar com unicado con la vía aérea, que llega hasta aquí a través de
m inúsculas conexiones alveolares.

La característica que define al secuestro es el aporte

sanguíneo desde la ci rc ulac ió n sistém ica.

Agenesia Aplasia

Existen dos tipos de secuestro:

Figura 3. Algunas malformaciones pulmonares
Estas tres enfermedades se asocian, en un 60% de los casos, a anoma lías
ca rdiológicas o de grandes vasos que provocan la muerte durante la in-
Sec uestro int ralobar. Carece de pleura propia (está dentro de la pleu-
ra visceral de un lóbulo norma l).
Secuest ro extraloba r. Difie re del ante ri or fu ndamenta lmente en tres
aspectos:
Tiene pleura propia.
El d renaje venoso es anormal, dirigiéndose a la circulación sisté -
m ica, creando así un cortocircuito izquierda-derecha.

Anatómicamente está en relación con el hemidiafragma izquier-
do en más del 90o/o de las ocasiones. Puede estar en el espesor
de este músculo o en comunicación con el esófago.
En referencia a la clínica de los secuestros, suelen ser asintomáticos hasta
que se infecta n, momento en el que aparecerán hem opti sis y expecto-
ración purulenta. En caso de existir relación con el esófago, el paciente
puede presentar disfagia y/o hematemesis. Radiológicamente, se suelen
manifestar como una masa en el ángu lo costofrénico posterior izqu ierdo
(Figura 4).
Figura 4. Rx de tóra x y arteriografía de un secuestro broncopulmonar
El t ratamiento es la extirpación qu irúrgica, aun cuando se trate de un ha-
llazgo casual, dada la posibilidad de complicaciones. El estudio preope-
ratorio incluye la realización de una arteriografía (para localizar el vaso
de irrigación anormal) y un esofagograma (para desca rtar com unicación
con el esófago).
Malformación adenoide quística. Radiológicamente, es típica la ima-
gen en "queso de Gruyére'; originada por la existencia de grandes quistes.
En ocasiones, los quistes atrapan aire de forma va lvular, ocasionando in-
suficiencia respiratoria aguda y la muerte del rec ién nacido.
Drenaje venoso pulmonar anómalo (DVPA). Puede ser parcial o tota l.
En esta enfermedad, la sangre que proviene de l pa rénqu ima pulmonar
drena en la aurícula derecha o en algu na de las venas cavas. Esta patolo-
gía se detalla en la Sección de Cardiología y cirugía cardiovascular en el
Capítulo de Cardiopatías congénitas.
Síndrome de la cimitarra (pulmón hipogenético) . Consiste en una
hipoplasia pa renquimatosa y de la arteria pulmonar, junto a un drenaje
venoso anómalo, a través de una vena pu lmonar d ilatada que finaliza
en la cava inferior. Típicamente, en la rad iografía de tórax se visualiza la
vena anóma la como u na image n cu rvi línea pa raca rd íaca, sim il ar a una
cim itarra .
Fístulas arteriovenosas. La mit ad de los pac ientes presen tan tam-
bién fístulas en otros órga nos (t elang iectasia hemo rrág ica hereditaria
o enfermedad de Rendu -Osler-Weber). En ocasiones son asintomá-
ticas, otras veces se manifiestan con cianosis, poliglobulia o acropa-
Neumología \ 02
quias. La presencia o no de clínica se ha relacionado con el tamaño
de la fístula, que condiciona el volumen de sangre que recorre el cor-
toc ircu ito derecha-izquierda. Así, cuando este volumen sanguíneo es
significativo, el paciente prese nta hipoxemia por shunt, que no seco-
rrige admin istra ndo oxíge no al 1OOo/o. Son caracte rísticas la platipnea
(d isnea que empeora con el ortostat ismo y m ej ora con el decúbito) y
la ortodesoxia (desatu rac ión con el ortost atis m o, al aumentar el aflujo
sanguíneo de la fístu la por la gravedad). Radiológ icamente, la imagen
clásica es una masa homogénea, redondeada, algo lobulada, más fre-
cuentemente en lóbulos inferiores en la que, en ocasiones, se pueden
identificar los vasos aferente y eferente. El diagnóstico se confirma
med iante arteriografía.
Fístulas traqueoesofágicas. Se exponen en la Sección de Pediatría. En
la mayoría, el segmento proxima l del esófago termina en saco ciego y el
distal se comun ica con la tráquea (Figura 5).
Tipol ll Tipol Tipo IV
87o/o So/o 4o/o
tr:
[
\\Y,¡
~[
Tipoll Tipo V
< 1o/o < 1o/o
Figura 5. Clasificación de las fístulas traqueoesofá gicas
2.2. Malformaciones
de la pared torácica
Costilla cervical. Es la causa más frecuente de compresión del estrecho
torácico superior (este cuadro se expone detenidamente en la Sección
de Traumatología). Este espacio está situado entre la primera costilla y los
escalenos anterior y medio. Por él discurren la arteria subclavia y el plexo
braquial, lo que explica que la clínica compresiva consista en ausencia de
pu lso y parestesias en el brazo afectado (Figura 6).
Pectus excavatum (tórax en embudo). Depresión de la porción infe-
rior del estern ón y cartíl agos adyacentes. En ocasiones coexiste con otras
malformaciones, como pie equino-varo, sínd rome de Marfan o síndrome
de Klippei-Feil. Genera lmente asintomático, aunque en ocasiones puede
orig inar arritmias benignas y un soplo funcional. En el electrocardiograma
se puede apreciar desviación del eje a la derecha. La intervención qui-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

rúrgica suele tener ind icación estética, ofreciendo los mejores result ados
cuando se practi ca entre los siet e años y la adolescencia .

Pectus carinatum (tórax en qu illa). Su incidencia es d iez veces meno r

que el anterior. También su ele ser asinto mát ico, interviniéndose por mo-
t ivos estéti cos.

Esternón bífido. Se prod uce por un fallo en la fu sió n de las ba ndas es-
terna les, creá ndose un defect o en la pared t orácica anterior. En ocasio nes
se asocia a ectopia cordi s. La intervención consiste en la aproximación de
los segmentos estern ales. En caso de no ser posib le, se recu rre a la colo-
cación de una prót esis o de auto inj ertos.

Síndrome de Poland. Ausencia co ngénita del músculo pectoral mayor

asociada a sindactilia homo lateral. A veces t ambién existe hipoplasia de
otros músculos torácicos, ca rt íl agos costa les, costillas o mami la. Se cree Arteria su bclavia
que es debido a un esca so aporte sa ng uíneo en el territorio de la subcla-
via durante el embarazo. Figura 6. Costilla cervica l

" Predomina en lób ulos inferiores.

Ideas clave R)
" El diagnóstico se establece por arteriografía.
" El secuestro pul monar se caracteriza porque recibe aporte san-
guíneo exclusivamente de la circulación sistémica, casi siempre " El tratamiento es q ui rú rgico.
de la aorta.

" Puede ser intra lobar, si carece de p leura visceral propia, o extra-
lobar, cuan do sí t iene pleura vi sceral propia.

1) Horner syndrome.
Case Study : · 2) Pancoast tumor.
3) Shoulder d islocation.
A 35-year-old woman presents to her physician with paresthesia 4) Thorac ic o utlet o bstruction.
of the left shoulder and arm. She has also noticed a hard, bony
structure on the left side of her neck above the clavicle. Which of Correct answer: 4
the following diagnoses best accounts for her symptoms?

02 · Malformaciones
 ,
Neuma lo
Fisiología y fisiopatología
ORIENJACIÓN Conocer el funcionamiento y la fisiopatología respiratoria permite abordar de forma adecuada
el estudio de la asignatura. Se deben conocer bien los trastornos ventilatorios, los mecanismos
ENARM de hipoxemia y el tratamiento de la insuficiencia respiratoria.
El aparato respiratorio está formado por el sistema nervioso centra l y pe-
riférico (que coordinan el funcionam iento del resto de estructuras), los
pulmones y las vías aéreas, la vascularización pulmonar y la caja torácica
(tanto la parte muscular como la osteocartilaginosa). Si se produce una
alteración en cua lquiera de estos elementos o en la relación entre ellos,
acontecen alteraciones en la función resp iratoria. En este capítu lo se van
a estud iar las alteraciones de la func ión ventilatoria, las de la circulación
pulmonar y las del intercambio gaseoso.
3.1. Ventilación pulmonar
Fisiología
Los pulmones son unas estructuras elásticas, puesto que contienen com-
ponentes fibrilares que le confieren resistencia a la expansión de volu-
men. Por ello, en condiciones norma les, el pulmón contiene aire (en su
interior) gracias a la existencia de una presión positiva en su interior, en el
espacio aéreo, y una presión negativa externa, en el espacio pleural.
Se denomina presión transpulmonar (PTP) a la diferencia resultante de la
presión interna menos la presión externa mencionadas. La relación en-
tre la presión de distensión y el volumen de aire contenido en los pul-
mones se suele representar med iante una curva de presión-volumen
(Figura 7.A). Como más adelante se comenta, se denomina comp liance
o distensibilidad al cambio de volumen en relac ión con el cambio de pre-
sión.
La pared torácica es también una estructu ra elástica, que una presión de
distensión positiva expande la pared, y que una presión de d istensión
negativa la comprime, pudiendo representarse este hecho en una curva
similar (Figu ra 7.8).
En circunstancias norma les, los pu lmones se ajusta n a la pared torácica,
de modo que las fue rzas y presiones que actúa n sobre estas estructuras
están interrelacionadas. Existe un nivel de volumen pulmonar en el que
la tendencia de los pulmones a contraerse y la tendencia opuesta de la
pared torácica a expandirse son iguales, denominándose capacidad fun-
cional residual (CFR), que es, por así decirlo, la posición de reposo del
aparato respiratorio (Figura 7.C).
Para conseguir un volumen pu lmonar d iferente del de reposo (CRF), hay
que modificar las presiones a las que están sometidos los pulmones y la
caja torácica mediante la contracción activa de los músculos inspiratorios
y/o espiratorios.
Simplificando, durante la inspiración, la fuerza muscular vence la tenden-
cia a la retracción del pulmón y la caja torácica, pero a med ida que los
pulmones se llenan de aire, como si de un resorte se tratara, esta fuerza
elástica es mayor, por lo que llega un punto en q ue se igua la a la fuerza
muscu lar, no pudiendo incorporar más volumen al espacio aéreo. Ésa es
la capacidad pulmonar tota l (CPT).
La espiración desde la CPT hasta la CFR es, pues, un proceso pasivo indu-
cido por esa fue rza elástica que hace vo lver al pulmón a su posición de
reposo. Para seguir expulsando aire hasta un volumen inferior a la CFR,
es necesaria la contracción de los múscu los espiratorios, pero también
aparece una fuerza elástica que tiende a expandir los pulmones (y, por
tanto, a evitar su colapso) y la caja torácica, fuerza que es mayor a medida
que se aleja de la CFR (como un resorte), hasta que llega un punto en
que iguala la fuerza muscular, no pud iendo vaciar más contenido aéreo
(volumen residual, VR).
El desplazamiento del aire desde la atmósfera a los alvéolos tiene que
vencer una resistencia doble:
Resistencia aérea (raw, del inglés airway resistance), se rige por las
leyes de la tlu idodinámica. Según la ecuación de Poiseuille, el princi-
pal determinante es el rad io de la sección transversal del conducto.
El SOo/o de esta resistencia corresponde a las vías aéreas superiores. El
resto se divide entre el 80o/o que generan la trá quea y las ocho prime-
ras generaciones bronquia les, y el 20o/o q ue origina la vía aérea distal.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Volumen Volumen 1 pulmonar total (CPT), capacidad vital

CPT 1 CPT
................................ ... ....~:·~~~:·:·~ -~~ :: ;·:·;·;·; .,.•.. '
.....................................................¡. ...................
1
(CV), capacidad inspiratoria (CI) y ca-
pacidad funcional residua l (CFR).
1
1
..········· 1 CFR Las abreviaturas ing lesas de estos vo-

-~;..;~/' _ _ CFR
/
/
1 lúmenes y capacidades son respecti-
vamente: RV, VT, ERV, IRV, TLC, VC, IC y
/// FRC.
VR
,;
............................................................................. - < . . ......... . . . .............. ......... . . . . . . ~~... . La CPT es el volumen de gas que con-
tienen los pulmones en la posición de
o 10 20 30 40 -40 -30 -20 -10 o 10 20 máxima inspiración (aproximadamen-
Presión (cm H20) Presión (cm H20) te 5.800 mi). La CV es el volumen de gas

7.A. Curva presión-volumen

espi rado máximo t ras una inspiración
7.8. Curva presión-volumen
pulmona r pared t orácica máxima (aproximadamente 4.600 mi).
El VR es el volumen que contienen los
pulmones después de una espiración
máxima (aproximadamente 1.200 mi).
Volumen
.......................................................................... .........¡.1................................................................
CPT
.
El VC es el volumen que moviliza un
1 1 .. ········
ind ividuo respirando en reposo (apro-
1 .. ····
....····· ximadamente 500 m i). El VRE es el volu-
men que se puede espirar después de
/ / CFR
···································································/ ······· ....................••~ ............................................................. .
....·
una espiración normal (aproximada-
/
/ mente 1.1 00 m i). El VRI es el volumen
/ :
;
//
:
/ que se puede inspirar después de una

~" : inspiración norma l (aproximadamente

~- ¡ ~
3.000 m i). La Cl es el volumen máximo
······································································· ··•····································································
inspirado (aproximadamente 3.500 mi).
Como ya se comentó, la CFR es el volu-
-40 -30 -20 -1 0 o 10 20 30 40
men de gas que contienen los pulmo-
Presión (cm H20 )
nes después de una espiración normal
Figura 7. Curvas de presión-volumen (aproximadamente 2.300 mi). Algunos
volúmenes pu lmonares estáticos se
Estas resistencias se determ inan mediante oscilometría . pueden ca lcu lar med iante espirometría, pero para medi r el VR, y por tanto,
Resistencia elástica, de la que ya se ha hablado, po r la oposición a la la CFR, y la CPT se hace necesario emplear la pletismografía corpora l (más
deform idad inspiratoria que ofrecen las estructu ras elásticas del pul- precisa) o la técnica de d ilución de helio.
món y la pared torácica. Se expresa como el incremento de volumen
en relación al incremento de presión. Ese cociente volumen/p resión
se denomina distensibilidad, o compliance, es decir, que a menor 8 Vo lumen (litros)
distensibi lidad mayor resistencia a la entrada de aire. Característi- 7
camente, la distensibi lidad disminuye en los procesos intersticiales
CPT 6
con formación de tej ido fibroso y aumenta en los que se produce
destrucción del tejido elástico, como es el enfi sema. La elastancia 5
Cl
representa la fuerza de retroceso elástico del pulmón.
cv 4

Parámetros que evalúan

la función ventilatoria 2

CFR
Se estudian dos tipos de volúmenes pulmonares: los estáticos y los diná-
micos.
Figura 8. Volúmenes pulmonares estáticos
Volúmenes pu lmonares estáticos
Además de los mencionados volúmenes pu lmonares estáticos, en un ci-
Miden el volumen de gas q ue contiene el pul món en distintas posiciones clo resp irato ri o norma l conviene recorda r estos cuatro conceptos:
de la caja torácica (Figura 8). Espacio m uerto anatómico: consta de unos 150 mi de aire conte-
nidos en la parte de la vía aérea que no participa en el intercambio
Se habla de cuatro volúmenes: volumen residua l (VR), volumen corriente gaseoso, es decir, de la nariz a los bronquiolos terminal es.
(VC), volumen de reserva espiratorio (VRE), volumen de reserva inspirato- Espacio muerto alveolar: es el aire contenido en alvéolos no perfun-
rio (VRI), y cuatro capacidades, que son suma de los anteriores: capacidad didos, que no intervienen por tanto en el intercambio de gases. En

03 · Fisiología y fisiopatología

personas sanas es despreciable, pues todos los alvéolos son funcio-
na les, pero aumenta en ciertas enfermedades como el TEP, enferme-
dades intersticiales, etcétera.
Espacio muerto fisiológico: es la suma de los dos anteriores.
Ventilación alveolar: es el volumen qu e participa en el interca mbio
gaseoso por unidad de tiempo.
Volúmenes pulmonares dinámicos (Figura 9)
Introducen en su defin ición el factor tiempo, por lo que se estudian ade-
más flujos (volumen/tiempo). Para su medida, se utiliza el espirómetro.
El individuo llena de aire sus pu lmones hasta la CPT y luego realiza una
espiración forzada durante un mínimo de 6 segundos. Los volúmenes
pulmonares dinámicos principa les son :
La capacidad vita l forzada (CVF), que representa el vol umen t ota l
que el paciente espira mediante una espiración forzada máxima.
El volumen de gas espirado en el primer segundo de la espiración
forzada (VEF,, FEVJ
El flujo de aire en la parte media de la espiración, es decir, entre el
25% y el 75% de la CVF (F EF25%-75% o MMEF, velocidad máxima del
flujo mesoespiratorio), se mide en litros/s. El FEF25%-75% es la me-
dida más sensible de la obstrucción precoz de las vías respiratoria s,
sobre todo, de las de pequeño calibre, por lo que suele ser la pri-
mera alteración detectada en fumadores. Otra prueba para detectar
obstrucción precozmente es la determ inación del volumen de cierre
pulmona r med iante el lava do de N2.
La relación VEF/CVF, que se conoce como índ ice de Tiffeneau (valor
patológico menor de 0,7).
Volumen
CPT
a:
> Vol umen
Tiempo
Segundos
Volumen
Tiempo
Figura 9. Volúmenes pulmonares dinámicos
Neumología 1 03
Los valores de volúmenes estáticos y dinámicos que se han mencionado
son los normales para un individuo sano y joven, pero deben ajustarse
según edad, sexo y ta lla de la persona. Se considera normal si el va lor
encontrado de cua lquiera de los parámetros se encuentra entre el 80 y
el1 20% del esperad o para el paciente, seg ún sus datos antropométricos.
Conviene reseñar el concepto de flujo espiratorio máximo o indepen-
dencia del esfuerzo del flujo espiratorio fo rzado. Durante la espiración
forzada, inicialmente los flujos aumentan a medida que aumenta la fuer-
za muscular hasta alcanzar un máximo (el pico de flujo espiratorio, peak
expiratory flow, PEF). A partir de ese momento, por mucho que se incre-
mente la fuerza muscular espiratoria, el flujo de aire no puede aumentar
más. Esto ocurre porque el esfuerzo muscular espiratorio crea una eleva-
ción de presión de la caja torácica sobre los pulmones que los "exprime"
y hace que se vacíe n, pero esa presión también se transmite sobre los
bronquiolos, comprimiénd olos. Se ha demostrado que a partir de ese
mome nto los mecanismos que determinan el fluj o espiratorio son la re-
tracción elástica del pulmón, la resistencia de la vía aérea entre el alvéolo
y el lugar donde se produce la compresión de la vía aérea (punto de igual
presión) y la capacidad de distensión de la vía aérea en ese punto. Así,
aunque aumente la presión sobre el pulmón, no se consigue incrementar
el flujo espiratorio.
Este flujo espiratorio máximo es mayor cuando los pulmones están llenos
de aire que cuando est án vacíos, pues si el volu men pulmonar es menor,
la retracción elástica, que t iende a mantener abierta la vía aérea, se hace
menor, siendo más fác il que se colapse. Esto explica por qué los pacientes
afectados de un trastorno obstru ctivo tienen una CVF menor que la CV.
debido al colapso precoz de la vía aérea en la espiración forzada en el
punto de igual presión que impide al aire salir y provoca atrapamiento
aéreo. El flujo de aire espirado se puede representar en relación al vo-
lumen pulmonar, obten iendo así la denom inada cu rva flujo-vol umen
(Figuras 1 O y 11 ).
Flujo
Normal
{1/ min)
e:
·O
·¡:¡
~
·c.
"'
UJ
CPT VR
Figura 1 O. Curva flujo-volumen normal
Si se representa n también los fluj os insp irato rios, se obtienen las asas
de flujo-vo lu men. Cuando el paciente t iene los pulmones llenos de
aire (CPT) y empieza la espiración forzada, el flujo de aire aumenta
rápidamente hasta su va lor máximo (u nos 400 1/min), y luego des-
ciende de forma progresiva y li neal hasta que deja de sa lir ai re (VR). Sin
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

embargo, la inspiración forzada desde el VR consigue el pico de Aujo A medida que avanza la enfermedad, se observan disminu ción pro-
inspi ratorio en la parte med ia de la inspiración, por lo que la curva gresiva del FEF 25 %·?S%' del índice de Tiffeneau, aumento del VR con
t iene forma de U. CPT normal o aumentada, así como aumento de la relación VR/CPT y
descenso de la CV por aumentar el VR. Se acepta que, en adu ltos, un
descenso de l índ ice de Tiffe neau por debaj o de 0.7 define el trastorno
Flujo
{1/ min ) Normal obstructivo.
Restrictivo
parenquimatoso
Obstrucción de la vía aérea superior. La forma de la curva Aujo-volu-
men es el método más sensible para detectar una obstrucción de la
vía aérea superior (Figura 13). Se describen tres patrones: la obstru c-
Obstructivo
ción fija, que afecta por igua l a la rama inspiratoria y a la espiratoria, la
obstrucción variable intratorácica, que afecta fundamentalmente a la

.···. .. rama espiratoria, y la obstrucción variable extratorácica, que reduce los

. ··...
/. Aujos inspi ratorios.

f · · .....
·······
La obstrucción se define por un coeficiente VEF/CVF
Figura 11. Curvas Aujo-volumen. Patrones respiratorios patológ icos que está dism inu ido.

La presión inspiratoria máxima (PIM) y la presión espiratoria máxima

(PEM) son parámetros que valoran la fuerza muscular desarrollada en una
inspiración o espiración forzada contra una vía aérea ocluida. Tienen inte-
rés en las alteraciones restrictivas.
Patrones de función anormal
El diferente comportamiento en estas dos últimas se debe a la inAuencia
de las presiones pleurales sobre la vía aérea: durante la espiración forzada
se ve comprimida la vía aérea intratorácica, por lo que afecta más a la
espirac ión, mientras que durante la in spiración la porción intratorácica
t iende a dilatarse por efecto de la presión negativa pleu ral y la vía aérea

Guiándose por las alteraciones en

los vo lúmenes pulmonares estáticos
y dinámicos, las alteraciones ventil a- Bronquiolitis
Obstructivas 1- - - _ . . t CPT, t VR, IT<0,7
torias se clas ifican en obstructivas y Bronquiecta sias
Linfangioleiomiomatosis
restrictivas (Tabla 1 y Figura 12).
Histiocitosis X

Restrictivas
Alteraciones obstructivas ib rosis pu lmonar idiopática
Otras enfermedad es intersticiales
Parenquimatosas _ _ _....._ ..1- VR, IT <:: 0,8 Sa rcoidosis
Se caracte ri za n por una dific ultad
- - - {Neumoconiosis
para el vaciamiento pu lmonar, aun-
Extraparenquimatosas
que la entrada del aire sea norma l o
casi normal, que se traduce en una
lnspiratorias lnspiratorias-espiratorias
disminución en la velocidad del Aujo
IT=O,B; Í VR IT variable; t VR
espi ratorio para cua lquier volumen
· Guillain-Barré
pulmonar y un aumento del volu- Enfermedades
Pará lisis diafragma · Distrofias musculares
neuromusculares
men residua l. Inicialmente d isminu- · Miastenia gravis
ye el FEF 25%_ 75% y se altera la fase fina l Alteraciones · Cifoescoliosis
de la curva Aujo-vol umen espiratori a, de la caj a torácica Espondilitis anquilosante
·Obesidad
que tiende a hacerse cóncava por la
reducc ión en el Auj o de sa lida de aire. Figura 12. Enfermedades respiratori as frecuentes por categorías diagnósti cas

TIFFENEAU
Obstruct iva Not Not No . J. ..j.. ..J..(<70%) N N
Restrictiva parenquimatosa ..j.. ..j.. ..j.. No . J. Not N N
(<::80%)
Restrictiva extraparenquimatosa ..j.. . J. o N ..j.. No . J. Not No . J. N
inspiratoria (<::80%)
Restrictiva extraparenquimatosa ..j.. t ..j.. No . J. Variable
inspiratoria y espiratoria
*Disminuidas en las causas de origen neuromuscular
Tabla 1. Alteraciones de la función ventilatoria

03 · Fisiología y fisiopatología
 Neumología 1 03
Flujo
ejemp lo, por debilidad o parálisis del
Espi ración diafragma, músculo excl usiva mente
inspiratorio; no así los intercostales,
que intervienen en la inspiración y es-
piración forzadas. Sin embargo, el VR y
el flujo durante la espiración no suelen
afectarse.

Volumen En los casos de restricción extrapa-

renquimatosa con disfunción de la
inspiración y la espiración, al pulmón
le cuesta tanto llenarse de aire como
vacia rse, por lo que el VR suele au-
mentar. El índice de Tiffeneau puede
In spi ración disminuir por la dificultad del vaciado,
Obstrucción fija Obstrucción variable Obstrucción varia ble pero si hay integ ri dad muscular espi-
int ratorácica extratorácica
ratoria y el defecto reside en la pared
Figura 13. Alteraciones obstructivas de la vía aérea superior torácica, puede incluso aumentar.

extratorácica se ve afectada por la presión negativa en la vía aérea, que

tiende al colapso.
Restricción parenqu imatosa, VR bajo. Restricción ex-
traparenquimatosa inspiratoria y espiratoria, VR nor-
Alteraciones restrictivas mal o alto.

Se caracterizan por dificultad para el llenado de aire pulmonar, que

origina una disminución en los volúmenes pu lmonares, especialmen-
te la CPT y la CV. El diagnóstico de alteración restrictiva se establece
en presencia de una CPT < 80% del va lor teórico. Según dónde se
localice la restricción al llenado, se clasifican en parenquimatosas (en
los pulmones) y extraparenqu imatosas (en la pared torácica o el sis-
tema neuromuscular). Estas últimas, a su vez, se d ividen en dos gru-
pos: unas en las que predomina la restr icción durante la inspiración,
y otras en las que se afectan tanto la inspiración como la espiración
(Figura 14).
En las restricciones, la CPT es siempre baja. Este pará-
metro no se puede calcu lar con la esp iro metría sim-
ple.
En las parenquimatosas, como la fibrosis pulmonar idiopática, al pulmón
le cuesta llenarse de aire por la rigidez que presenta el parénquima, y el
VR suele disminuir con un flujo espiratorio normal o casi normal. Cuan-
do la enfermedad es extraparenquimatosa por disfunción inspiratoria,
también predom ina la dificultad para llena r de aire los pulmones, por
Regulación nerviosa de la ventilación (Figura 15)
Existen dos sistemas de control, uno voluntario y otro involuntario.
El sistema voluntario se localiza en las neuronas de la corteza cerebral y es
responsab le de la capacidad de estim ular o inh ibir el impulso respiratorio
de forma consciente.
El control automático o involuntario se ubica principalmente en un
centro bulbar, que es el más importante por ser origen de los estímulos
inspiratorios regulares, que se ve influenciado por diversos factores que
estimulan dicho impulso. Así, el incremento de la PaC0 2, el descenso
de la Pa0 2, el descenso del pH y el aumento de temperatura del líquido
cefalorraqu ídeo son estimulantes de la venti lación, siendo la hipercap-
nia el má s importante de todos ellos en cond iciones normales. Esto se
debe a que el principal estimu lante directo del centro bulbar es el ion
W, que se forma in situ en el LCR por formarse ácido carbónico (H 2CO)
de la unión C0 2+Hp, que se d isocia en anión bicarbonato (HC03·) y H+.
Este último atraviesa mal la barrera hematoencefálica, por lo que los
cambios en el pH sanguíneo no afectan tanto al impulso venti latorio
como a los cambios bruscos en la PaC0 2, que sí d ifunde fác il mente.

- Patrón obstructivo

Capacidad
pulmonar Alteración parenquimatosa
total (CPT) pulmonar
No ------ o extraparenquimat osa
inspiratoria *

Si ______ Alteración extrapa renq uimatosa

• Estos patrones pueden ser indistinguibles con estas pruebas, aunque el VR tiende a estar más disminuido en el parenquimatoso inspiratoria y espiratoria

Figura 14. Esquema de patrones espirométricos

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

do la inspiración, siendo el principa l

Centro
pneu motáxico
determinante de la duración de la
(protuberancia) m isma. Así, el estímu lo intenso des-
Control voluntari o
de este núcleo hará las inspiracio-
(córtex)
nes más cortas e incrementará, por
tanto, la frecuencia resp iratoria. Es
tema de discus ión la existencia de
un núcleo protuberancia! apnéusti-
co cuya func ión es inversa a la del
pneumotáxico.

Quimiorreceptores centrales
Aumento PCO,IT.'
Quimiorreceptores 3.2. Circulación
periféricos
Dism inución pH Disminución p0 2 pulmonar

El sistema vascu lar pu lmonar está

M ecanorreceptores formado por una red de vasos di-
Pulm ón
ferentes de los de la circulación
sistém ica. Las paredes arteriales y
arteriolares son mucho más finas, y
en consecuencia, la res istencia que
oponen al flujo sanguíneo es mu-
cho menor, por lo q ue las presiones
medidas en territorio pu lmonar son
mucho más bajas q ue sus equiva len-
tes en la circu lac ión sistémica . Así, la
Figura 15. Control de la respiración presión media de la arteria pulmo-
na r ronda los 15 mmHg, frente a
los 90-100 m m Hg que existen en la aorta. Por el lo, en condiciones
La hipercapn ia es el principal estímulo respiratorio, de norma lidad, la masa muscu lar del ventrículo derecho es mucho
excepto en la EPOC, que es la hipoxem ia. menor que la del ventrículo izqu ierdo, pues debe vencer una menor
resistencia al fluj o.

Pero en pacientes con retención crónica de C0 2, como en la EPOC el
principal estímu lo pasa a ser la hipoxem ia, pues el centro bulbar en
uno o dos días se "acostumbra" a trabajar con elevadas concentraciones
de co2 y se hace "insensible" a su incremento, dado que el ajuste renal
en respuesta al aumento de PaC0 2 tiende a la retención de HCQ3·, que
pasa al LCR, se une al H+ y baja su concentración. Por el lo, no se deben
emplear altas fracc iones inspiratorias de 0 2 (Fi0 2) en estos pacientes,
para no inhibir el estímu lo derivado de la hipoxemia, que pasa a ser el
más importante.
En el control automático intervienen, además, receptores periféricos que
llevan información al centro bu lbar, como son los del seno carotídeo (a
través del glosofaríngeo) o del cuerpo aórtico (a través del vago), muy
sensibles a los descensos de la Pa0 2 (más incluso que el núcleo bu lbar),
y mecanorreceptores pu lmonares, algunos loca lizados en bronqu ios y
bronqu iolos, que responden al estiram iento del parénquima pu lmonar
enviando seña les inhibitorias a través del nervio vago que tienden a ha-
cer cesar la inspiración, haciéndola más corta y aumentando, así, la fre-
cuencia resp iratoria (reflejo de Hering-Breuer), receptores de irritación de
las vías respiratorias (que también orig inan la tos y el estornudo) y otros
receptores "J"yuxtacapilares que se estimulan al aumenta r el volumen de
los vasos capilares pu lmonares, como ocu rre en el edema pu lmona r car-
diogénico.
En la protubera ncia alta, existe además un centro pneumotáx ico
que envía seña les inh ibitorias al centro bu lbar cuando se ha inicia-
Otra diferencia capita l es la respuesta a la hipoxemia. En las arterias
sistém icas, si la sangre lleva un contenido bajo de oxígeno, se produce
vasod ilatación para aumentar en lo posible el aporte de oxígeno a los
tej idos. Por el contrario, las arterias pulmonares responden a la hipoxia
alveolar con una vasoconstricción, que impide perfund ir unidades al-
veolares ma l venti ladas. Con esto se logra mantener el equil ibrio ven-
t ilación/perfusión. Este reflejo de vasoconstricción hipóxica pulmonar
es un eficaz mecanismo para compensar la alteración sobre la Pa0 2
que producen las enfermedades pulmonares, pero si se mantiene, pro-
voca cambios proliferativos en la pared arteri al que causan hiperten-
sión pulmonar irreversible.
La perfusión no es igual en todas las pa rtes del pulmón, pues en bipedes-
tación la presión hidrostática es mayor en las bases que en los vértices, lo
que hace que las bases estén mejor perfundidas.
Clásicamente, se hab la de la existencia de t res zonas, debido al jue-
go entre las pres io nes arterial, venosa y alveo lar (se debe recordar
que los vasos está n eng lobados por alvéo los llenos de aire). En la
zona 1, no hay f luj o de sangre de arteria a ve na, pues la presión
alveo lar es mayor q ue ambas a lo largo de todo el ciclo cardíaco.
En la zona 2, la pres ió n art erial sistó li ca supera la alveola r, pero ésta
es mayo r que la venosa, por lo q ue el flujo es intermitente (durante
el pico sistó li co). En la zona 3, la pres ió n alveo lar es me nor que las
otras dos, por lo q ue hay fluj o de forma contin ua, independ iente de
la m isma.

03 · Fisiología y fisiopatología

En condiciones normales, lo más aceptado es que, en bipedestación,
existe zona 2 en la parte superior y zona 3 en la inferior de los pul-
mones, y en decúbito sólo zo na 3. La zona 1 únicamente aparece en
condiciones de enfermedad (hipovolemia, hipoten sión pu lmonar... ) o
venti lación mecánica con presiones alveolares continuamente eleva-
das, como la aplicación de PEEP (presión positiva en la espiración).
Si se produce un aumento del gasto cardíaco y, por tanto, del flujo pu l-
monar, por ejemplo, en el ejercicio físico, se ponen en marcha unos
mecan ismos para consegu ir que el aumento de la presión de la arteria
pulmonar sea muy pequeño, que son el fenómeno de reclutami ento de
capila res "de reserva" normalmente cerra dos y la distensión de los vasos
(de paredes "finas·: como ya se ha comentado).
En la circulación pulmonar, la hipoxia provoca vaso-
constricción.
El aumento de las res istencias vasculares pulmonares puede deberse a:
El reflejo de la vasoconstricción por la hipoxia alveolar (usualmente,
el mecanismo más importante).
El aumento del grosor y de la resistencia de las paredes vasculares
por proliferación muscular y endotelial.
La presencia de trombos en el lecho capilar que disminuyen la sec-
ción transversal total del mismo.
La desestructuración de la histoa rquitectura capilar por fenómenos
de fibrosis y cicatrización. Cuando esto ocurre, la presión en la arteria
pulmonar debe elevarse para mantener el gasto cardíaco y vencer
ese aumento de resisten cia que presenta el lecho vascula r.
Las arterias bronquiales (ramas de la circu lación sistémica) llevan el 1-2%
del gasto cardíaco izquierdo, irrigan las estructuras de sostén (tabiques
conjuntivos, bronquios y bronquiolos) y drenan a las venas pulmonares,
por lo que el gasto del ventrículo derecho es algo menor que el del iz-
quierdo.
Para cuantificar los parámetros de la hemodinámica pu lmonar (presión
arteria l pulmonar sistólica, diastólica y media, presión de enclavamien-
to pulmonar, resistencia vascu lar pulmonar... ), se emplean el catéter de
Swan-Ganz y procedimientos matemáticos indirectos. Además, actual-
mente, la ecocardiografía permite la estimación de alguno de estos pa-
rámetros. Hay que recordar que la presión de enclavamiento pulmonar
es tan sólo unos 2 mmHg superior a la de la aurícu la izquierda y que se
eleva si ésta aumenta, por ejemplo, en la insuficiencia cardíaca. Asimismo,
el pulmón tiene una amplia red de capila res linfáticos que se originan en
el tejido intersticial y desembocan en los ganglios hiliares, encargados de
drenar líquido, proteínas y partículas que llegan al espacio alveolar desde
el intersticio, por presentar esos capi lares presiones negativas en su inte-
rior (no hay linfáticos alveolares).
3.3. Intercambio gaseoso
Recuerdo fisiológico
Para que el aparato respiratorio rea lice de forma adecuada su función (el
intercambio de gases en el alvéolo), es necesaria la integridad de los tres
Neumología 1 03
mecanismos que intervienen en dicho proceso, es decir, la ventil ación
adecuada de los espacios aéreos, la difusión de los gases a través de la
membrana alveolocapilar, y la adecuada perfusión de las unidades alveo-
lares de intercambio.
Ventilación
Del volumen de aire que se moviliza en la respiración normal, no todo in-
terviene en el intercambio de gases (básicamente, captación de 0 2 y elimi-
nación de C0 2). Se denom ina ventilación total o volumen minuto al volu-
men total de aire movilizado en un minuto, es decir, el volumen corriente
(500 mi) por el número de respiraciones en un minuto (frecuencia respi-
ratoria en reposo: 12-16 por minuto). Como ya se ha comentado, hay una
parte de aire (150 mi) que sólo alcanza la vía aéra (espacio muerto anató-
mico) y, por tanto, no llega al lugar de intercambio gaseoso (alvéolos). Así,
la venti lación alveolar resulta de mu ltiplicar (volumen corriente- volumen
del espacio muerto): 350 mi por la frecuencia respiratoria. Ese es el volu-
men real de aire que interviene en el intercambio gaseoso en un minuto.
El parámetro fundamenta l para determinar el estado de la ventilación
en un individuo es la presión parcial de C0 2 en sangre arterial (PaCOJ
Además, ya se comentó que la PaC0 2 es el principal mecanismo de regu-
lación a nivel bulbar de la ventilación. La PaC0 2 se puede estimar con la
siguiente fórmula:
PaC0 2 = 0,8 x VC0 2 1 VA
Donde VC0 2 representa la cantidad total de C0 2 que se produce por mi-
nuto, resultado del metabolismo celular, y VA es la ventilación alveolar
por minuto, siendo 0,863 la constante de proporcionalidad. Fácilmente se
deduce de esta fórmula que si disminuye la ventilación alveolar, aumenta
la PaC0 2.
Difusión
La membrana alveolocapi lar debe permitir el intercambio de los gases
C0 2 y 0 2, que difunden por gradiente de presiones parciales desde la
sangre al alvéolo (oxígeno) y viceversa (dióxido de carbono). Conviene
recordar que la capacidad de difusión del C0 2 es unas 20 veces mayor
que la del 0 , por lo que, en general, en la insuficiencia respiratoria, la
2
disminución de la Pa0 2 suele preceder al aumento de PaC0 2•
Hipoventilación es sinónimo de hipercapnia.
En la Figura 16, se representan las presiones parciales de los gases en los
distintos puntos del aparato respiratorio.
En condiciones normales, basta el tercio inicial de recorrido del capilar
junto al alvéolo (tiempo de tránsito de los hematíes a través del lecho ca-
pilar) para que se igualen las presiones, es decir, para que el intercambio
gaseoso tenga lugar. En los restantes dos tercios de recorrido no hay di-
fusión de gases, pues ya no existe gradiente de presiones. Por eso es raro
que una alteración aislada en la difusión llegue a producir hipoxemia en
reposo, ya que queda todo este espacio de"reserva" por si hubiese alguna
alteración en la membrana alveolocapilar que la engrosase o disminuye-
se su superfici e de intercambio.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

Adecuación ventilación/perfusión
Aire ambiental Aire espirado
La adecuada rel ació n entre la ventilación y la perfusión de las unidades
P0 2= 159 mmHg P0 2= 120 mmHg
PC0 2= 0,3 mmHg PC0 2= 27 mmHg alveolares de interca m bio es necesa ria pa ra aseg ura r un correcto inter-
Espacio
PH 2 0= 3,7 mmHg muerto PH 20= 47 mmHg cam bio de gases. Es decir, q ue los alvéolos bien venti lados deben estar,
anatómico además, bien perfundid os pa ra q ue dicha vent ilació n sea útil.

Esta concorda ncia entre ventilación/perfusión (V!Q) determina la presión

parcial de 0 2 y C0 2 en la sangre que abandona cada un idad alveolocapi-
lar, y puede verse alterada, de modo que los dos extremos se comportan
de la sigu iente manera (Figura 17):
Si una un idad está poco ventilada (la re lación tiende a cero, pues el
numerador así lo hace), se comporta como un cortocircu ito (shunt)
de sa ngre venosa no oxigenada (pues no ha sufrido intercambio
gaseoso alguno) que se mezcla con la sa ng re oxigenada por otras
unidades en las venas pulmo nares y aurícula izq uierda; la compos i-
ció n de la sa ng re que sa le de esa unidad será similar a la de la sa ngre
venosa que llegó al cap ilar pulmo nar.
Sangre venosa Sangre poscapilar Si una unidad está pobremente perfundida (la relación t iende a in-
~ pulmonar
Py02 = 40 mmHg
finito), se com porta como un espacio muerto fis iológico que no in-
PvC0 2= 46 mmHg terviene en el interca m bio, y la poca sa ng re q ue sa lga tendrá unas
presio nes de 0 2 y C0 2 simila res a las del aire alveolar.

La sit uación idea l es la concorda ncia com p let a entre la ventilació n y la

perfu sió n, con lo que la V/Q ti ende al valor de l. No obstante, en bi pe-
dest ació n existe un g radiente de venti laci ó n desde los vérti ces (peor
ventil ados po r la disposició n anat ó mica de la vía aérea) hast a las bases
(mejor ventiladas), y un g radiente de perfusió n desde los vértices (peor
Shunt fisiológ ico
(arterias y venas bronqu iales) perfu ndidos) hasta las bases (mejo r perfund idos, en parte por efecto de
la g ravedad).
Pa0 2= 95 mmHg
PaC0 2= 40 mmHg
El gradiente de perfusión es más ma rcado que el de ventilación, por lo
que, en los vérti ces, la re lación V/ Q es algo mayor (luego la sangre t iene
Figura 16. Presiones parciales de los gases en las d istintas partes una Pa0 2 mayor y una PaC0 2 meno r) q ue en las bases, con lo que queda
del apa rato respiratorio compensado y el resultado g lobal de V/Q es aproximado al va lor ideal l.

Ventilación/perfusión V.fQ

La ventilación Normalidad No se perfunden los alveolos

¡
alveolar es nula (efecto espacio muerto)
(efecto shunt)

El aire alveolar está Ha habido intercambio El aire alveolar es igual

en equilibrio gaseoso entre alveolo al aire humidificado
con la sangre venosa y sangre inspirado

Aire inspirado

(Efecto shunt)
-
Arteria
pulmonar
(Normal)
pulmonar
(Efecto espacio muerto)

Figura 17. Interca mbio gaseoso

03 · Fisiología y fisiopatología

Evaluación del intercambio gaseoso
Para evaluar su idoneidad, se uti lizan la gasometría arteria l, la pulsioxime-
tría y la capacidad de difusión.
Gasometría arterial
Se obtiene una muestra de sangre realizando una punción arterial, ge-
neralmente la radial o la humera l. El análisis suele incluir el pH, la Pa0 2,
la PaC0 2, el HC0 3- y/o el exceso de bases (EB) y el gradiente o d iferencia
alveoloarterial de oxígeno (D(A-a)O¡l.
Neumología 1 03
Para hallarlo, es necesario calcular la presión parcial de 0 2 en el alvéolo
(PAO), que requiere para su cálculo conocer:
La Fi0 2 (fracción de 0 2 en el aire inspirado, 0,21 en aire ambiental,
pues el 0 2 supone el 21% de su composición).
La presión barométrica ambiental (PB = presión atmosférica, 1 at-
mósfera = 760 mmHg a nivel del mar).
La presión parcia l del vapor de agua en el aire (PHp = 47 mmHg, si
el aire está totalmente saturado).
La PaCOr
El cociente respiratorio (la relación ent re producción de C0 2 y consu-
mo de 0 2, que en condiciones normales es 0,8).

El oxígeno se transporta en la sangre de dos form as. La mayor parte, dada
su afinidad, va un ida a la hemoglobina (formando la oxihemoglobina, he-
moglobina saturada con 0), de tal manera que cada gramo de hemog-
lobina saturada transporta 1,34 mi de Or
El porcentaje de la hemoglobina (Hb) que se encuentra saturada con 0 2
(%Sat) depende de la Pa0 2, sig uiendo la rel ación una curva sigmoidea
conocida como curva de d isociación de la hemoglobina (Figura 18).
PA0 2 = [Fi0 2 x (PB- PHPll - [PaC0 2 1 R]
En ind ividuos jóvenes sin enfermedad, respirando aire ambiente, el va lor
del gradiente alveoloarterial de 0 1 es menor de 15 mm Hg. A medida que
avanza la edad, el gradiente normal aumenta, de modo que, en ancianos,
el va lor normal puede ser de 30 mmHg o más.
El transporte del C01 por la sangre difiere del oxígeno. En general, se
transportan unos 4 mi de C01 por decilitro de sang re venosa. Aproxima-
damente el 7% va disuelto en el plasma .

(%) Saturación Sangre Sangre

hemoglobina venosa arterial Un 70% es transportado en forma de anión bica rbonato. Los hematíes
son ricos en anh idrasa ca rbónica, enzima que acelera enormemente la
reacción natural del C01 con el Hp para formar ácido carbón ico, H1C0 3,
80 que se disocia en HC03- (q ue pasa al plasma) y H+ que es neutralizado rá-
pidamente por tampones intracelula res, principalmente la hemoglobina.

60 El resta nte 20-30% va unido a la hemoglobina formando la carbamino-

hemoglobina. Existe una curva de disociación del C01 y la hemoglobina
Disminución de pH similar a la del 0 1, aunque t iene forma lineal, no sigmoidea.
40 Aumenf:o de C0 2
Aumen~o de 2,3 DPG
Aument:O de temperatura La un ión del oxígeno a la hemog lobina desplaza de su unión al C01, de-
20 nominándose este hecho "efecto Haldane'; cuantitativamente incluso
más importante para el transporte de C01 que el efecto Bbhr para el 0 2.
La mejor forma de eva luar el estado de la eliminación de C01 es la PaCOr
o 20 40 60 80 100 120
P0 2 (mmHg) Pulsioximetría

Figura 18. Curva de disociación de la hemog lobina
Una pequeña proporción del 0 2 (aproximadamente el 3%) va d isuelto en
el plasma, exacta mente 0,003 m i de 0 2 por 100 ce de sangre por mmHg
de Pa0 2
En general, la mejor forma de eva luar el estado de oxigenación es la me-
dida de la Pa0 2, aunque en ocasiones, como cuando existe un tóxico que
desplaza el 0 2 de su unión a la Hb, como el monóxido de carbono (CO),
el resultado puede ser normal, siendo necesario conocer el %Sat rea l para
evaluarlo.
La gra n mayoría del oxígeno se transporta unido a la
hemoglobina .
Mediante el pulsioxímetro se puede conocer el grado de saturación de la
hemog lobina por el 0 1 (%Sat).
Se coloca una pinza o ded il en un dedo del paciente y aparece en la pan-
tall a en todo momento el %Sat, por lo que es el método de elección para
vigilar la oxigenación en pacientes críticos o inestables. Este dispositivo
mide la absorción de luz por la hemoglobina en sangre arteria l emplean-
do dos long itudes de onda, para la hemoglobina oxigenada y para la re-
ducida respectivamente.
Tiene la ventaja de la rapidez y carácter incruento de la determinación,
por lo que, en los servicios de urgencias, es generalmente el método em-
pleado para realizar la primera aproximación respecto al estado de oxige-
nación del paciente que acude con comprom iso respiratori o importante.
Tambi én es muy útil en los estudios del sueño para evidenciar eventuales
desaturaciones nocturnas.

Los principales inconven ientes de la técnica son que si disminuye la

Otro parámetro de interés que aporta la gasometría es el gradiente o di- perfus ión o la temperatura cutánea, si hay arritmias graves o temblo-
ferencia alveoloarterial de oxígeno (D(A-a)O). res importantes, la seña l del oxímetro es menos fiable, al igua l que
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

cuando existen variantes de la hemog lob ina (carboxihemog lobina y
metahem oglob ina), no reco nocidas po r este aparato. Sin embargo,
en la gasomet ría se emplea el co-oxímetro, que emp lea cuatro lon-
gitudes de onda y no dos, de forma que reconoce las hemoglobinas
oxigenada, reducida, carbox ihemoglob ina y meta hemoglobina. Ade-
más, la oximetría es poco sensible a los camb ios de Pa0 2 que aconte-
cen por encima de 60 mmHg, si bien esto no suele tener re levanc ia
clínica.
Cuando se uti liza el oxímetro, es fun damenta l conocer con det alle la cur-
va de disociación de la oxihemog lobina (véase la Figura 18).
Esta curva tiene forma sigmoidea, por lo que se pueden d iferenciar tres
partes. Inicialmente, con las presiones de 0 2 más bajas, la pendiente de la
curva es pequeña, pero de menor interés, pues estos valores de Pa0 2 son
prácticamente incompatibles con la vida. En la parte media, la pendien-
te es m uy grande, hecho fundamenta l, pues pequeñas variaciones en la
Pa0 2 producirá n grandes camb ios en la saturación de la hemog lobina. En
la parte final, la pend iente vuelve a ser pequeña (fase de "meseta"), por lo
que cambios grandes de Pa0 2 casi no afectan al %Sa t, pues ya con una
Pa0 2 de 60 mmHg, el %Sat es aproximadamente del 90%, valor suficiente
para asegurar una adecuada oxigenación tisu lar en la mayoría de las oca-
siones. La PSO es la Pa0 2 para la que la Hb se encuentra saturada al 50%
(25 -27 mmHg).
Es de capital importancia conocer ta m bién los factores que mod ifican el
grado de afin idad de la Hb por el oxígeno, o lo que es equivalente, que
desplazan la curva de disociación a la derecha (con lo que la afin idad es
menor y la Hb requiere Pa0 2 mayores para captar el 0 2) o a la izquierda
(Tabla 2):
Como la DLCO mide una difusión de un gas en un líquido, su va lor sigue
las leyes fís icas que reg ul an este hecho. Así: "la ve locidad de difusión de
un gas en un líqu ido (D) es directamente proporcional al g radiente de
presiones (DP), a la superficie de contacto (A) y a su solubilidad (S), e in-
versamente proporcional a la distancia de difusión (d) y la raíz cuadrada
de su peso molecular (Pm)':
El coeficiente de difusión en el agua es constante para cada gas; consi-
derando el va lor 1 para el 0 2, al C0 2 le correspondería 20,3; y al CO 0,81.
Dadas las d ificu ltades técnicas de rea liza r el cá lculo de la capacidad de
difusión del 0 2, que es la que rea lmente inte resa, se hace una estimación
ind irecta med iante la DLCO.
Según ésto, existen cinco factores fundamentales que determinan el va-
lor de la DLCO:
La superficie de intercambio (la superficie alveolocapilar total). La
causa más frecuente de d isminución en la DLCO es la pérdida de
dicha superficie por destrucción del pa rénqu ima (enfisema, fibrosis
pulmonar...), hecho más importante que el propio aumento de gro-
sor de la membrana alveolocapilar.
Concentración de Hb en la sangre, pues la Hb es la "encargada" de fijar
el CO, y si existe anemia, ésta puede dar un va lor de DLCO fa lsamente
bajo, ya que el CO difunde bien, pero no hay Hb que lo fije. Por este
motivo, hay que corregi r el va lor de DLCO con la Hb del paciente.
Vo lumen de sang re en los capila res pu lmonares que intervienen en
el intercambio, por el mismo motivo (más vo lumen de sangre, más
hemoglobina).
El grado de discordancia entre la ventilación y la perfusión pulmo-
nares.
Espesor de la membrana alveolocapilar (distancia de difusión).

Med iante la DLCO se hace una estimación del estado funcional de la

Desplazamiento a la derecha
Descenso del pH (efecto
Bóhr), aumento
de hidrogeniones
Aumento de la PaC0 2
Aumento del 2,3
difosfog licerato (DPG)
Aumento de la temperatura
Tabla 2. Factores que modifican la afin idad de la hemoglobina
por el oxígeno
Desplazamiento a la izquierda
Aumento del pH
Descenso de la PaC0 2
Descenso del 2,3 difosfogl icerato
(DPG)
Descenso de la temperatura
membrana alveolocap ilar.
La DLCO disminuye típicamente en el enfisema (la destrucción de las paredes
de alvéolos disminuye la superficie total de intercambio gaseoso), las enfer-
medades intersticiales (la fibrosis intersticial produce destrucción de unidades
de intercambio y del vol umen total de sangre en los capilares pulmonares), el
TEP recurrente y la hipertensión pulmonar (en las que disminuye la superficie
total capi lar pulmonar y el volumen de sangre capilar pulmonar).

Capacidad de difusión La DLCO disminuye siempre que la superficie total ---~

de intercambio gaseoso se reduzca.

Se estima mediante la determ inación de la capacidad de difusión del mo-

nóxido de carbono (DLCO). Se inspira una pequeña cantidad conocida
de CO mezclada con aire, se mantiene en los pu lmones durante unos 1O
segundos y se mide la cantidad que q ueda en el aire espirado. El COque
"falta" genera lmente ha d ifundido a través de la membrana alveo locapilar
y se ha unido a la Hb de los hematíes que pasan por los capilares alveo-
lares, si no hay fugas aéreas. La cantidad de CO absorbida por minuto y
por mmHg de gradiente de presión entre el alvéo lo y la sangre capilar es
la DLCO.
La KCO resulta de dividir la DLCO entre el valor del volumen alveolar. Am-
bos va lores están tabulados para la edad, sexo y ta lla de l paciente, pero,
para recordar una cifra, habitualmente el va lor de la DLCO ronda los 20
ml/min. Son necesarios volúmenes de ventilación no excesivamente pe-
queños para que el resultado obtenido sea válido.
La DLCO aumenta en dos situaciones:
En las fases in iciales de la insuficiencia card íaca congest iva y en las
insuficiencias cardíacas de alto gasto (por ejemplo, la que sucede
en ocasiones en el hipertiroidismo), ya que aumenta el contenido
de sangre en los cap ilares pulmonares por congestión, de ahí que,
al haber más hemoglobina, "secuestre" más CO. Pero si sigue avan -
zando la enfermedad, el edema alveo lar y el del intersticio pulmonar
d ificultan la d ifusión, y la DLCO puede ser norma l o incluso baja.
En la hemorragia alveolar (enfermedad de Goodpasture, hemosi-
derosis pu lmona r id iopática, LES, leg ione losis, PAN microscópica,
Wegener...) pues la hemog lobina de los hematíes vertidos al alvéolo
también captan CO, que disminuye en el aire espirado, por lo que el
va lor de la DLCO se eleva.

03 · Fisiología y fisiopatología

Mecanismos de hipoxemia
Se considera que existe hipoxem ia cuando la Pa0 2 es menor de 80
mmHg. Conviene hacer una distinción t erm inológ ica entre los térmi-
nos hipoxemia (descenso del 0 2 en la sangre) e hi poxia (déficit de la
oxigenación y aprovechamient o del 0 2 en los tej idos). El aporte de
oxígeno a los tej idos es el producto del conten ido de 0 2 (0 2 disuelto
más unido a la hemoglobina) por el gasto cardíaco. Según el factor
afectado de esta ecuación se deduce n las causas de hipoxia: hipoxé-
mica (sus causas son las de la hipoxem ia -véase más adela nte-), ané-
mica (falta hemoglobina, el principa l transportador sa nguíneo del 0 2,
o intoxicación por CO), o circulatoria (descenso del gasto cardíaco
o alteraciones arteria les locales que provocan isquem ia); una cuarta
causa es la hipoxia citotóxica o disóxica, que se produce cuando las
mitocondrias no pueden utilizar el 0 2 (intoxicación por cianuro, sepsis
por gramnegativos).
Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, que pueden di-
ferenciarse según el va lor de la PaC0 2, de la D(A-a)0 2 y la respuesta al
tratamiento con oxígeno suplementario.
Disminución de la P0 2 en el aire inspirado. tste es el mecanis-
mo que origina la hipoxemia en individuos que ascienden a gra n
altitud y en los que respiran ai re con concentraciones de 0 2 in-
feriores a la habitual (21 %), por ejemplo, en el co nfinami ento en
espacios reducidos y herméticos. La D(A-a)0 2 es norma l, y el trata-
miento con 0 2 corrige la hipoxemia, pues la Pa0 2 dism inuye por-
que lo hace la PA0 2.
Hipoventilación. Muchas situaciones (a lteraciones del centro res-
piratorio, neuromuscu la res, de la pared torácica, de las vías aéreas
superiores o de los propios pulmones) conllevan hipoventilación al-
veolar. En estos casos, es muy ca racterístico el aumento de la PaC0 2.
La D(A-a)0 2 permanece inalterada, y si au menta, hay que pensar en
la existencia de un mecanismo causante de hi poxemia acompaña n-
te, como el shunt o la discordancia V/Q. El tratamie nto con 0 2 con-
sigue correg ir la hipoxemia, pues la Pa0 2 desciende porque la PA0 2
disminuye a expensas del aumento de la PAC0 2•
Cortocircuito o efecto shunt. Hace refere ncia a la situación en que
existen alvéo los perfund idos que no so n ventilados, como ocurre en:
Colapso alveolar (at electasia).
Ocupación del espacio aéreo: por hemorragia alveolar (Goo-
dpastu re), edema pu lmona r
ca rdiogénico o no (a lgunos
tóxicos capaces de inducir
la aparición de edema pu l-
monar no cardiogén ico son
los sal icilatos, los opiáceos,
el monóxido de carbono o el
cianuro), y material purulen-
to (neumonías).
Cortoci rcuitos vascu lares
intrapu lmonares heredita-
rios (Rendu-Osler) o adqu i-
ridos (cirrosis, q ue a veces
induce a la aparición de
0(A-a)02
malformaciones vasculares
pulmonares) o extrapu lmo- N t
nares (CIA) . f
Extrapulmonar
(lntox. opiáceos)
La PaC0 2 es normal o incluso des-
ciende por la hipervent ilación re- Figura 19. Al goritmo diagnóstico de la hipoxemia
Neumología 1 03
activa que acontece. La D(A-a)0 2 se eleva. La administración de 0 2
no co nsigue correg ir la hi poxemia, si bien en la clínica se emplea
para que ayude a elevar la Pa0 2 ta n pronto se vaya resolviendo la
situación que origina el shunt (por ejemplo, en una neumonía, a me-
dida que se vaya reabsorb iendo el contenido purulento, la oxigeno-
terapia será más eficaz).
El shunt es el ún ico mecanismo de hipoxemia que no _._;:::...;;....
se corrige con 0 2 .
Alteraciones de la relación V/Q. Es el más frecue nte de los meca-
nismos. Acontece en enfermedades de la vía aérea (asma, EPOC...),
enfermedades, intersticia les, enfermedades vasculares pulmona-
res (como el TEP, en el que se produce un aumento del espacio
muerto fisiológico), etc. Ya se ha comentado que las regiones con
una relación V/Q disminu ida proporcionan sangre con una P0 2
baja, y que la poca sangre que sale de áreas con una relación VIQ
aumentada esta rá saturada con 0 2, pero no puede captar mucho
más 0 2 del que transporta la sangre saturada normal (ya que habi-
tualmente lo está por encima del 95%), por lo que no es capaz de
compensar el déficit de 0 2 que inducen las zonas con V/Q baja, lo
que lleva a la hipoxemia. En est os casos, la PaC0 2 suele ser normal
(aunq ue depende de la enfermedad subyacente. Por ejemplo, en
la EPOC tipo bronqu it is crónica suele aumentar, y en el TEP dismi-
nuir). La D(A-a)0 2 aumenta, y la Pa0 2 mejora con oxigenoterapia
suplementaria.
Alteraciones de la difusión. Pa ra algunos autores, no es una cau-
sa verdadera de hipoxemia, pues sólo es capaz de producirla con el
ejercicio físico, no en reposo. Típicamente, aparece en enfermedades
intersticiales y en el enfisema, y si un paciente afectado por estas
enfermedades presenta hipoxemia en reposo, hay que considerar la
concu rrenc ia de alteración en la relación V/Q como causante de la
misma, y no la alteración en la d ifus ión aislada . La PaC0 2 está normal
o dism in uida por hiperventilación, la D(A-a)0 2 está aumentada, y la
oxigenoterapia consigue mejorar la Pa0 2.
En la Figura 19 se muestra el algoritmo diag nóstico de la hipoxem ia.
Hipoxemia
N
- ,J. Fi0 2
¿Pa02 corrige con 0 2 ?
No Sí
+
Pulmonar
f
Shunt
+
Alt.V/Q
(EPOC) Alt. difusión
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Si la causa de hi poxem ia es la hipovent il ación, la
PCO, estará elevada y el grad iente alvéo lo-arteria l de
02 será norma l.
Hipercapnia
Como norma general, hay que recordar que siempre que se detecte hi-
percapnia, se debe pensar que existe una inadecuada venti lación alveolar
que es incapaz de "evacuar" la cantidad de c o2 producida por el metabo-
lismo celular.
Esto ocurre en las enfermedades en las que hay dism inución del proceso
ventilatorio, como en los t rastornos del centro respi ratorio (hipoventi-
lación alveolar central, etc.), de la bomba respirato ria (trastornos neuro-
muscula res, cifoescoliosis, obesidad-hipoventilación ... ), de las vías resp i-
ratorias (EPOC avanzada, etc.), así como en casos de grave trastorno del
intercambio gaseoso (enfisema avanzado, etc.).
Insuficiencia respiratoria
Se define con un dato gasométrico. Se dice que un paciente presenta insufi-
ciencia respiratoria si, respi rando aire ambiente (Fi0 2 = 21 %) al nivel del mar,
presenta una Pa0 2 menor de 60 mm Hg. Si añade una PaC0 2 >SO mmHg, se
habla de insuficiencia respiratoria global, y si no, de insuficiencia respiratoria
hipoxémica pura.
Según el t iempo en que se desarrolla, la insuficiencia respiratoria puede
ser aguda o crónica, hecho importante, pues la hipoxia activa una serie
de mecan ismos compensadores que serán tanto más eficaces cuanto
más lenta y progresiva sea la instauración de esta situación .
Dichos mecanismos son:
Aumento del gasto card íaco.
Aumento de la eritropoyesis por estimulación de la secreción de eri-
tropoyetina. Ambos mecan ismos consiguen incrementar el aporte
de 0 2 a los tejidos.
Aumento de la ventilación (si están indemnes los mecan ismos en-
cargados de la regulac ión de la respiración) por estímulo hipoxém i-
co de receptores carotídeos y aórticos, que induce alca losis respi-
ratoria. Es ese caso, hay una tendencia a perder HC03- a nivel rena l
para compensar ese t rastorno.
Aumento de la capacidad de difusión, fundamentalmente hística,
por aumento del volumen de sa ngre en los capilares pulmonares.
Aumento del 2,3-difosfog licerato, para desviar la cu rva de disocia-
ción de la hemoglobina a la derecha, con lo que se cede el 0 2 a los
tejidos más fácilmente.
Vasodi latación loca l, pa ra aumenta r el aporte sanguíneo a esca la ti-
sular.
La hipoxemia aguda muestra una serie de signos y síntomas de presen-
tación, como son: somnolencia, fatiga muscu lar, torpeza motora y men-
tal, cefalea, cianosis (que apa rece cuando la Hb reducida supera los S g/di
en sang re capi lar), náuseas, vómitos o sensación de euforia. Si progresa,
puede lleva r al coma, provocar convulsiones y muerte. La cianosis puede
ser central, cuando la hemog lobina red uci da aumenta en sangre arterial,
o periférica, cuando el au mento de Hb red ucida se produce en sangre ve-
nosa (la concent ración de hemog lobina en sa ng re capilar es la med ia de
ambas). Las causas de cianosis central son las de la hi poxem ia, m ientras
que la cianosis periférica se produce bien por aumento del consumo de
03 · Fisiología y fisiopatología
0 2 en los tej idos, bien por d ism inución del aporte de sangre a ese tejido.
Clínicamente, la d ife rencia ent re ellas es que la central suele ser más in-
tensa y generalizada y las extremidades están cal ientes, m ientras que en
la peri fé ri ca están frías.
La hipoxemia crónica puede presentar estos signos y síntomas de una
forma más larvada, así como otros derivados de los mecan ismos de com-
pensación (cefalea por vasod ilatación y por la hipercapnia, hiperviscosi-
dad por la polig lobu lia, card iopatía, etc.).
Los pacientes con insufic iencia respiratoria crónica pueden agudizarse
(por ejemplo, la EPOC avanzada), situación que se debe sospechar ante la
presencia de cambios clín icos (por ej., cambios en el esputo, aumento de
la tos ... ), o ante un descenso del pH, aumento de la PaC0 2 o descenso de
la Pa0 2 respecto a los va lores habituales del ind ividuo.
El tratamiento de la insuficiencia respiratoria descansa sobre dos pi-
la res básicos:
Intentar correg ir la causa desencadenante mediante su tratamiento
específico (por ejemplo, en una crisis asmática, el t ratam iento bron-
codi latador).
La oxigenoterapia, para intentar mantener la Pa0 2 por encima de 60
mmHg, y conseguir una saturación de la hemoglobina en torno al
90%, que asegu re un aporte de 0 2 suficiente a los tejidos para man-
tener una adecuada actividad metabólica.
Conviene recordar, como ya se ha comentado, que en los pacientes con
retención crónica de C0 2, es pelig roso el tratam iento con 0 2 a Fi0 2 altas,
pues en estos individuos, el principal estímu lo ventilatorio es la hipoxe-
m ia, que no conviene corregir en exceso (Fi0 2 = 24-28%). Sin embargo,
hay que tener presente que si con Fi0 2 bajas no se consigue aumentar
la Pa0 2, es necesario incrementarla, pues lo que potencialmente es más
peligroso para el paciente es la hipoxem ia (por hipoxia tisular). Se deben
vigilar estrechamente el nivel de consciencia y el estado de la ventilación
(clínicamente y con la PaC0 2), ya que si éstos d isminuyen estaría indicada
la ventilación mecán ica.
Así pues, en los casos en que la oxigenoterapia suplementaria aislada no
es suficiente para tratar la insuficiencia respiratoria, se emplea la ventila-
ción mecánica, con el objetivo general de mantener una Pa0 2 por enci-
ma de 60 mm Hg y un pH normal.
Intoxicación por CO
El CO se produce en la combustión incompleta de un hidrocarburo.
Es capaz de unirse con alta afinidad a los grupos hemo (hemoglobina,
m iog lobina, citocromos), cuya intoxicación produce un descenso del
t ransporte de oxígeno con Pa0 2 y sat0 2 (medida por pulsioximetría)
norma les, y alteración de la respi ración celular. Según los niveles de car-
boxihemog lobina (en gasometría arterial, fundamentales para el d iag-
nóstico), puede producir cefa lea, náuseas, somnolencia (de 1O a 30%,
intoxicación moderada), debi lidad muscular y resp iratoria y confusión
(de 30 a 40%, grave, va lora r ingreso), acidos is metabólica y color rojo
cereza de piel y mucosas (más del 4S%) e incluso edema pulmonar y
coma (más del 60%).
El tratamiento con 0 2 a Fi0 2 elevadas (1 00%) reduce la vida media de la
ca rboxihemoglobina de cinco horas a 90 m inutos, y es precisa la monito-
ri zación gasométrica si la intoxicación es, al menos, moderada; el alta es
posible con niveles menores del 5% y ausencia de síntomas.
 Neumología 1 03
" La hipoxemia debida a hipoventilación cursa con hipercapnia y
Ideas clave Ji6 gradiente alvéolo-arterial de 0 2 normal.

" El t rastorno ventilatorio obstructivo se define po r un cociente
VEF,fCVF disminuido (por debajo del 70%) con capacidad pul-
monar total conservada.
" El trastorno ventil atorio restrictivo cursa con capacidad pulmo-
nar total disminuida.
" La hipoxemia debida a shunt es la única causa de hipoxemi a,
que no se corrige con 0 2 •
" La alteraci ón ventilación-perfusión es la causa más frecuente de
hipoxemia y se caracteriza por gradiente alvéolo-arterial de 0 2
elevado y mejora con 0 2•

Un hombre de 35 años acude a un servicio de Urgencias de Ali-

CaS OS C1Í ni C O S ·_--
Un día en que la presión atmosférica es de 705 mmHg, un pa-
ciente de 40 años se presenta en la sala de Urgencias con una
presión arterial de oxígeno de 37 mmHg, una presión de anhí-
drido carbónico de 82 mmHg y un pH de 7,22. Calculamos la
presión alveolar de oxígeno, que resulta ser de 39 mm Hg. Entre
las causas de insuficiencia respiratoria mencionadas más abajo,
¿cuál será la más probable?
1) Una embolia de pulmón.
2) Es una insuficiencia resp iratoria crónica reagud izada en un pa-
ciente con enfermedad pu lmonar obstructiva crón ica (EPOC) .
3) Tiene una crisis asmát ica grave.
4) Una sobredosis de morfina .
cante por disnea. En la gasometría arterial basal, tiene un pH
de 7,48. Pa0 2 de 59 mmHg. PaC0 2 de 26 mmHg y un HC0 3 de
26 mEq/1. Tras administrarle oxígeno al 31%, la Pa0 2 asciende a
75 mmHg. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más proba-
ble?
1) Intoxicación por monóxido de carbono.
2) Crisis asmática .
3) Atelectasia del lóbulo inferior derecho por cuerpo extraño in-
trabronqu ial.
4) Síndrome de distrés resp irat orio de l ad ulto.
RC: 2

RC: 4

es headache, fatigue, dizziness, and nausea. Which point on the

graph above best corresponds to the relationship between plas-
ma bicarbonate, pH, and PC0 2 in this patient?
A patient presents to his physician with a ch ronic cough. He
notes occasional streaks of blood in his sput um. A chest X-ray 1) A.
film reveals multi-nodular, cavitating lesions in the apical pos- 2) B.
terior segments of both lungs, with evident satellite lesions. The 3) C.
condition reported is likely to occur in the apices of the lungs, 4) D.
rather than in the base, beca use the apices:
Correct answer: 2
1) Are better perfused.
2) Are more acid ic. A 26-year-old man receives a concussion from a car accident.
3) Have a higher P0 2 • The brain edema that follows causes compression of t he
4) Vent ilate better. cerebral arteries to such an extent that he needs to be placed on
mechanical ventilation to control his breathing. His respiratory
Correct answer: 3 drive is diminished mainly because of decreased:

A 65-year-old man presents with a productive cough and dif- 1) Arterial PC0 2 acting t hrough centra l chemoreceptors.
ficulty breathing. His sputum cu lture is positive fo r encapsu- 2) Arterial PC0 2 acting th roug h peri pheral chemoreceptors.
lated gram-positive cocci, which are often seen in pairs. The 3) Arterial pH acting th ro ug h ce nt ral chemorecepto rs.
patient's dyspnea is primarily due to which of the following 4) Arterial pH acting throug h peripheral ch emoreceptors.
mechan isms?
Correct answer: 1
1) lnadequate perfusion.
2) lnadequate ventilation. A medica! student volunteers to have his lung volumes and
3) lncreased airway resista nce. capacities measured for his organ physiology laboratory class.
4) Poor oxygen diffusion . He is connected at the end of a normal expiration toa spirometer
containing a known concentration of helium. He is instructed to
Correct an swer: 4 breathe severa! times until the helium has equilibrated between
the spirometer and his lungs. Calculations are made to deter-
A 31-year-old stockbroker drives to a high-altitude mountain mine the amount of air in his lungs when he was connected to
resort to do some rock climbing. Later that day, he experienc- the spirometer, which is called the:
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

1) Expiratory reserve vol u me. 1) Residual vol u me.

2) Tidal volume. 2) Tidal volu me.
3) Functional residual capacity. 3) Expiratory reserve volume.
4) Vital capacity. 4) lnspiratory reserve vol u me.

Correct answer: 3 Correct answer: 4

The volume expelled by an active expiratory effort after passive The amount of air remaining in the lungs after maximal expira-
expiration is: tion is called:

1) Vital capacity. 1) Tidal vol u me.

2) lnspiratory reserve volume. 2) Residual volume.
3) Expiratory reserve vol u me. 3) Vital capacity.
4) Residual volume. 4) Totallung capacity.

Correct answer: 3 Correct answer: 2

The maximal amount of inspired a ir after a passive expiration is: The amount of air inspired (or expired) with each normal
breath is:
1) Expiratory reserve vo l u me.
2) lnspiratory capacity. 1) Tidal vol u me.
3) Residual volume. 2) lnspiratory reserve vol u me.
4) Tidal volume. 3) Expiratory reserve volume.
4) Vital capacity.
Correct answer: 2
Correct answer: 1
The amount of inspired a ir with a maximal inspiratory effort over
and above the tidal vol u me is:

03 · Fisiología y fisiopatología
Neumolog...__ía_________
Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC)
ORIENTACIÓN Algunos aspectos es obligado conocerlos muy bien: el concepto de EPOC, las diferencias entre
bronquitis crónica y enfisema, la clasificación GOLD de la gravedad y el tratamiento de la fase
ENARM estable y de las exacerbaciones.
4.1. Concepto
La EPOC es una enfermedad preven ible y tratable que se caracteriza por
una limitación al flujo aéreo no totalmente reversible y generalmente pro-
gresiva, causada por una reacción inflamatoria anormal de los pulmones
ante partícu las nocivas y gases, fundamentalmente el humo del tabaco.
La limitación al flujo aéreo está prod ucida por una mezcla de enferme-
dad de las pequeñas vías aéreas (bronquiolitis obstructiva, puesta de ma-
nifiesto por una reducción del FEF 25 _75%) y destrucción parenquimatosa
(enfisema), con una g ran variabilidad en cuanto a la cont ri bución relativa
de cada una de ellas. La inflamación crónica produce cambios estru ctu-
rales y estrechamiento de las peque ñas vías aéreas. La destrucción del
parénq ui ma pulmona r, también de origen inflamatorio, conduce a la ru p-
tura de las uniones entre los alvéolos y las pequeñas vías aéreas, y a una
disminución de la retracción elást ica del pul món. Estos cambios afectan
a la capacidad de las vías aéreas para permanecer abiertas durante la es-
piración.
Durante mucho t iempo se ha hecho mención en la definición a los tér-
minos "bronquiti s crón ica" y "enfisema': El enfisema consiste en la d ilata-
ción de l acino (vía aérea dista l a un bro nq uiolo termina l) y destrucción de
la pared alveolar; es un concepto anatomopato lógico que a menudo es
usado incorrectamente de forma clínica, y describe tan sólo una de las
varias alteraciones estructurales que se pueden encontrar en los pacien-
tes con EPOC. La bronquitis crón ica (defin ida por la existencia de tos y
expectoración durante al menos tres meses al año, d urante al menos dos
años consecutivos) es un concepto clínico, útil desde el punto de vista
epidemiológico, pero que no refleja la gra n importancia de la limitación
al flujo aéreo en la morbimorta lidad de la EPOC; la tos y la expectoración
crónicas pueden preceder al desa rro llo de limitación al flujo aéreo pero,
de igual forma, algunos pacientes desarrollan limitación sig nificativa al
flujo aéreo sin haber presentado previamente tos y expectoración cró-
nicas.
4.2. Epidemiología
Considerando todas las edades, un 14% de hombres ad ultos y un 8% de
mujeres ad ultas ti enen bronqu itis crónica, EPOC o ambas. Esa diferen-
cia de prevalencias puede estar relacionada con un mayor consumo de
cigarrillos en varones y una mayor exposición a agentes nocivos indus-
triales. Actua lmente existe un aumento de consumo de cigarrillos en las
mujeres jóvenes, lo que puede influir en un futuro los datos de morbili-
dad de la EPOC. Esta enfermedad a menudo se diagnostica tarde, ya que
los pacientes pueden no tener síntomas. Las espirometrías de rutina en
poblaciones determinadas podrían contri buir a detectarla en fases más
tempranas.
La mortalidad varía ampliamente entre los distintos pa íses, siendo una
de las principa les causas de muerte (es la cuarta causa de mortalidad en
el mundo). Tanto la morbil idad como la mortalidad por esta enfermedad
tienden a aumentar debido al consumo de cigarrillos y a la mayor expec-
tativa de vida en la población.
4.3. Etiología
Tabaco
El consumo de cigarrillos es, sin ninguna duda, el principal factor de ries-
go de EPOC. Los fumadores de cigarril los tienen una tasa de disminución
anual del FEV, mayor y una preva lencia más alta de EPOC que la población
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
general. Este efecto es algo menor en los fumadores de pipa o ciga rros. El
riesgo de desarrollar EPOC es dosis-depend iente, aumenta a medida que
aumentan los paquetes/año (n.O de paquetes al día x no años fumando).
Sin embargo, no todos los fumadores desa rrollan EPOC. lo que sugiere la
existencia de factores genéticos q ue pueda n mod ifica r el ri esgo ind ividua l.
Son factores predictivos de morta lidad por EPOC la edad de com ienzo
del hábito de fuma r, el número de paquetes-a ño y la sit uación actua l en
cuanto al consumo de cigarri llos. Los hijos de padres fumadores t ienen
una mayor prevalencia de síntomas y enfermedades respiratorias, e inclu-
so de ciertas deficiencias en los test funciona les, que puede presagiar una
futura hiperreactividad bronquia l, aunque no está cla ra su contribución al
futuro desarrollo de EPOC.
El abandono del tabaco no lleva consigo una recuperación de la func ión
pu lmonar perdida, pero se prod uce una lent ificación de la ca ída anua l
del FEV,.
El consumo de tabaco altera la motilidad cil iar, inhibe la función de los
macrófagos y produce hiperplasia e hipertrofia g landular, así como un
incremento agudo de la resistencia de la vía aérea por constricción mus-
cular lisa de origen vaga l.
Contaminación ambiental
Los contami na ntes am b ientales urba nos son perju d iciales pa ra las per-
sonas con enfermedades card iopu lmonares, pero su papel en la etiolo-
gía de la EPOC no está claro. La incidencia y mortalidad de la bronquitis
crónica y del enfisema es mayor en las áreas industrializadas. Las exacer-
baciones de la bronquitis crónica sí que están en clara re lación con la
excesiva contaminación por dióxido de azufre.
Profesión
Se ha demostrado una interacción entre el tabaco y ciertas exposiciones
labora les (trabajadores de plásticos expuestos a d iisocianato de tolueno,
algodón, minería y g rano).
Alcohol
Aunque son conocidos los efectos del alcohol sobre la función de los
macrófagos y las células cil iadas, no hay evidencias que demuestren que
altere la función pu lmonar de modo independiente al tabaco.
Hiperreactividad bronquial inespecífica
No está cla ro su papel en el desarrollo de EPOC. pero hay datos que la re-
lacionan con una caída acelerada de la función pu lmonar en fumadores.
Sexo, raza y nivel socioeconómico
Incluso considerando el tabaco, hay una mayor preva lencia en hombres.
La tasa de mortalidad en EPOC es más alta en caucásicos. La morbimorta-
lidad se re laciona de modo inverso con el estatus socioeconómico.
Infecciones
Varios estudios han documentado la asociación entre una historia de en-
fermedad de vías resp iratorias bajas (infecciones recurrentes, tos crón ica
y sibilancias) y una disminución de la función pulmonar.
04 · Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC)
A pesa r de las dificu ltades, dada la complejidad de la verificación de las
infecciones, parece que hay relac ión entre infecciones infanti les, espe-
cialmente por el virus resp iratorio sincit ial y los síntomas respiratorios y
la alteración func ional pu lmonar en la edad adu lta. Los rinovirus han sido
los gérmenes más frecuentemente implica dos en las exacerbaciones de
la EPOC. aunque en los últimos estudios, las bacterias los superan en las
agud izaciones graves como causa de reagudización.
Factores genéticos
El déficit de a 1-antitripsina (AAT) o a 1-proteasa inh ibidor es la única ano-
malía genética conocida que conduce a EPOC y justifica, al menos, el1 o/o
de los casos. Es una glucoproteína sérica que se produce en el hígado y
que se encuentra normalmente en los pulmones, cuyo papel principa l es
la inhi bició n de la elastasa de los neutrófil os. Es cod ificada por un único
gen en el cromosoma 14.
El fenotipo de la AAT se determ ina genéticamente por la expresión in-
dependiente de los dos alelos paternos. Es un gen pleomórfico con más
de 70 alelos conocidos (M, S, Z, etc.), 20 de los cuales son capaces de
producir enfermedad de distinto grado de gravedad. La mayoría de la po-
blación norma l tiene dos genes M, y su fe notipo se designa como PiMM.
Los va lores normales de AAT sérica son 150-350 mg/d l. El nivel protector
de la enzima es 80 mg/dl (35% de lo normal).
Más del 95% de las personas con deficiencia g rave son PiZZ, la mayoría
caucásicos, cuyos niveles sé ricos son del 16% de lo normal. Los homoci-
gotos Pi SS tienen va lores del52o/o, por lo que no padecen enfisema. Existe
controversia sobre si el estado de heterocigoto se asocia con alteración
de la función pu lmona r. Este estado t iene una incidencia del 5-14%. Los
heterocigotos PiMZ y PiSZ tienen niveles entre 50 y 250 mg/dl.
El déficit de a l -antitri psina es la úni ca alteración
genética conoc ida que pred ispone al desarrol lo de
EPOC. Provoca enfisema precoz (por debajo de 45
años) en fu mado res y es del tipo pa nacinar.
La deficiencia grave de AAT conduce a enfisema prematuro, a menudo
con bronquitis crón ica y, en ocasiones, con bronquiectasias. El comienzo
de la enfermedad pu lmonar se acelera con el tabaco. La disnea comien-
za genera lmente a los 40 años en fumadores, y alrededor de los 50 en
no fumadores. Acontece en esta entidad la pérdida del normal equilibrio
en tre proteólisis (ind ucida, sobre todo, por la elast asa del neut rófi lo, y de
modo menos re levante por la acción de macrófagos, plaquetas, fibrob las-
tos y múscu lo liso) y antiproteólisis (fundamenta lmente la AAT. y menos
importante, el in hibidor bronqu ial de bajo peso molecula r de las células
de Clara), predom inando, pues, la primera y dando lugar a la destrucción
proteolítica de la vía aérea. El enfisema es panacinar y comienza en las
bases.
El déficit de AAT también produce enfermedad hepática. El 20% de los
niños PiZZ padecen hepatit is neonata l con marcada colestasis, necrosis
hepática y pro liferación de duetos biliares, con gránu los PAS+ en los he-
patocitos (corres po nden a AAT) . El daño suele ser reversible, pero un 1Oo/o
de los casos evoluciona prog resivamente a cirros is en la segunda déca-
da de la vida. En adultos, se ha descrito cirrosis asociada a los fenotipos
PiZZ, PiMZ y PiMS. Existe un mayor riesgo de hepatocarcinoma, vascu litis
y carcinoma de cérvix en estos pacientes. Se puede sospechar con un
descenso en las a 1-globulinas en el proteinograma.
 Neumología 1 04
El único tratamiento eficaz de la en fermedad hepáti ca es el trasplante.
Pa ra la afectación pu lmonar se puede intenta r trat am iento sustitutivo,
junto con las medidas generales de trata miento de la EPOC, incluyendo
el trasplante, si fuera necesario. Es importante el consejo genético en es-
tos pacientes.

4.4. Patogenia
y anatomía patológica
Alveolo
El proceso inflamatorio q ue oc urre en la EPOC pa rece ser una ampl ifi-
cación de la resp uesta infl amatoria que tiene lugar en el aparato res-
~
piratorio no rm al ante la ag resión de irritantes crónicos como el humo Enfisema centrolobulillar
del taba co. Los mecanismos que determinan esta amplificación no Enfisema panacinar

son bien conoc idos, pero podrían estar genéticamente determina- Figura 20. Ti pos de enfisema
dos.

El patrón inflamatorio de la EPOC incluye a neutrófil os, macrófagos

Bronquitis crónica
y li nfoc itos (fundamentalmente CD8) . Estas célu las liberan mediado-
(azul abotargado o b/ue b/oater)
res inflamatorios que atraen cé lul as inflamatorias desde la circula-
ción (factores q ui miotácticos, como elleucot rien o-64 o la interleuci-
na-8), ampl ifican el proceso inflamatorio (cit ocinas proinflamatorias,
como el TNF-a, IL-1 ~, IL-6) e inducen cambios estructurales (factores
de crecimiento, como el factor transformador del crecim iento TGF-~,
que puede inducir fibros is en las vías aéreas pequeñas). Este proce-
so inflamatorio es ampl ifi cado todavía aún más por estrés oxidati-
vo y un exceso de proteinasas en el pu lm ón. Estos meca ni smos, en
conjunto, conducen a los camb ios patológ icos caract erísticos de la Enfisema
(soplador rosado
EPOC. o pink puffer)

Los cambios estructurales que ocurren en la EPOC son muy variados, y se Figura 21. Fenotipos de EPOC
observan en las siguientes estructuras:
Vías aéreas proximales(> 2 mm de diámetro): aumento de las
células caliciformes, hipertrofia de las g lándulas de la submucosa 4 .5. Fisiopatología
y metaplasia escamosa.
Vías aéreas distales(< 2 mm de diámetro): engrosamiento de
la pared, fibrosis peribronquiolar, exudado inflamatorio endolu- Limitación al flujo aéreo y atrapamiento
minal y disminución de calibre de las vías aéreas (bronqu iolitis aéreo
obstructiva).
Parénquima pulmona r (bronquiolos respiratorios y alvéo-
los): d_estruc;c;;i.ónA e la pared alveolar y apoptosi s de células La inflamación, fibrosis y exudados endolu minales en las pequeñas vías
ep itelial~-e~teUa l es. Se reconoce el enfisema centroacina r aéreas causan la red ucción del FEV, y de la re lación FEV,f FVC. Producen
o centrolob ulillar (Cl il atac ión y destrucción de los bronqu iolos además un progresivo atrapamiento aéreo durante la espiración, lo que
resp iratorios), que se obse rva en
fumadores y predomina en los
campos pulmona res supe ri ores, Localización Localización Causas o factores
y el enfisema panacinar o panlo- en el acino en el pulmón relacionados
buli/lar (destrucción de los sacos Centroacinar CENTRAL Campos Tabaco, edad avanzada
alveolares y de los bronqu iolos (bronquiolo respiratorio) superiores
respiratorios), que se observa
Panacinar UNIFORME Campos Difuso en el déficit de AAT
en el défi cit de al -ant itripsina y
inferiores A veces foca l en ancianos y fumadores,
predom ina en los campos pu l-
asociado a centroacinar en lóbulos
monares inferio res (Figuras 20 superiores
y 21 y Tab la 3).
Vasos sanguíneos pulmona - Acinoso distal DISTAL Subpleural Jóvenes
res: eng rosamiento de la íntima, o paraseptal (tabiques alveolares, en campos Neumotórax espontá neo por rotura
duetos alveolares superiores de bullas apica les. El flujo aéreo suele
disfunción endote lia l y aumento
y alvéolos) estar conservado
de la capa muscular, lo que co n-
duce a hipertens ión pulmonar. Tabla 3. Variantes de enfi sema
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

conduce a hiperinsuflación pulmonar. Predominio de enfisema Predominio de bronquitis

La hiperinsuflación reduce la capacidad Hábito exterior Asténico Pícnico
inspiratoria, de forma que aumenta la ca-
Edad en el momento ± 60 ±50
pacidad residual funcional, sobre todo, del diagnóstico
durante el ejercicio físico (hiperinsufla-
Disnea Grave Leve
ción dinámica). Actualmente, se cree
que la hipersinsuflación se desarrolla al Adquisición de la tos Después de la disnea Antes de la disnea

inicio de la enfermedad y es la principal Esputo Escaso, mucoso Abundante, purulento

responsable de la disnea de esfuerzo. Infecciones bronquiales Poco frecuentes Más frecuentes
Episodios de insuficiencia A menudo terminales Repetidos
Alteraciones respiratoria
en el intercambio PaC0 2 crónica 35-40 mmHg 50-60 mmHg
de gases Pa0 2 crónica 65-75 mmHg 45-60 mmHg
Poliglobulia Rara Frecuente
Estas alteraciones son secundarias a HTP (reposo) Normal o ligera Moderada o intensa
diferentes circunstancias: enfi sema, al-
HTP (ejercicio) Moderada Empeora
terac iones en la relación VIQ por obs-
trucción de las vías aéreas periféricas, Cor pulmona/e Raro, sa lvo en fase terminal Frecuente
alteración de la función muscular. Son Retracción elástica Disminución grave Normal
causa de hipoxem ia e hipercapnia. Resistencia a la vía aérea Normal o ligeramente aumentada Aumentada
Capacidad de difusión Disminuida Normal o ligeramente dism inuida
Hipertensión pulmonar
Esfuerzo respiratorio Intenso Moderado
La hipertensión pulmonar leve o mo- Auscultación -i murmul lo vesicular Roncus y sibi lancias que cambian
derada es una complicación tardía en con la tos
la EPOC. Su causa es la vasoconstricción Radiografía de tórax Hiperinsuflación: No hay patrón característico
pulmonar hipóxica de las arterias pu lmo- Aplanamiento diafragmático Engrosamiento de las paredes
nares de pequeño calibre, a lo que pue- Hiperclarida retroesternal bronquiales si se asocian
de sumarse hiperplasia de la íntima e hi- y retrocardíaca bronquiectasias (sombras "en raíl
pertrofia de la muscular y la pérdida del de tranvía")
Patrón de deficiencia arterial
lecho capilar pulmonar que se observa (los vasos no llegan a la periferia) i trama broncovascular
en el enfisema. En la pared de los vasos Si lueta cardíaca alargada Cardiomegalia
sanguíneos se puede observar una reac- A veces bullas (áreas radiolucentes
ción inflamatoria similar a la producida > 1 cm rodeadas por una pared muy
fina, como "dibujada con compás")
en las vías aéreas, junto con evidencia de
disfunción endotelial. Puede acabar con- Tabla 4. Diferen cias clínicas de los tipos de EPOC
duciendo a hipertrofia ventricular dere-
cha e incluso a insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmona/e).

4.6. Clínica

Los síntomas más frecuentes en la EPOC son la tos, la expectoración y la

disnea. Es muy común evidenciar una historia de tabaquismo de, por lo
menos, 20 ciga rrill os diarios durante al menos 20 años. La disnea suele
aparecer en la sexta década y tiene un desarrollo progresivo.

Casi siempre existe historia de tos y expectoración previa a la dis-

nea. En la bronquitis crónica, puede haber hemoptisis (de hecho, es
la causa más común en la actualidad). En las exacerbaciones infec-
ciosas, hay aumento de la tos y la disnea, con esputo puru lento e
incluso sibi lancias. En la Tabla 4 se recogen las p rin cipa les diferencias
y sim ilitudes clínicas entre el enfisema (Figuras 22 y 23) y la b ronqu i-
tis crónica. El porcentaje del FEV, en relación con el teórico se utiliza
para clas ifi car la gravedad. Muchos pacientes muestran un aumento
del FEV 1 menor del 15% tras la inhalación de un ~ -a drenérgico (test
de broncodilatación negativo), aunque sue le haber clara mejoría sin- Figura 22. Rad iografía posteroanterior de tórax de un paciente
tomática. Se aprec ia un aumento de l VR, CRF y VR/CPT. enfisematoso

04 · Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC)

Figura 23 . Radiografía lateral de tórax de un paciente enfisematoso
La CPT está aumentada en los pacientes con obstru cción grave. Por la
existencia de alteraciones en la ventilación/pe rfus ión, la gasometría ar-
terial suele evide nciar hipoxemia y, a veces, sobre todo si predomina la
bronqu itis crónica, hipercapnia, con una D(A-a)0 2 aumentada . La correla-
ción entre el FEV, y la gasometría es escasa . La DLCO disminuye cuando
predomina el enfisema.
Síndrome overlap o de so lapamiento. Se denomina as í a los pa-
cientes que presentan una asociac ión de dos síndro m es resp irato-
rios. La asociació n más frecue nte es la EPOC con el síndro m e de ap-
nea obstructiva del sueño. Estos pac ien t es desarrollan hipertens ión
pu lmonar, cor pulmonale, poliglobulia y alteraciones diurnas de los
gases arteria les de manera más p recoz y grave que los pacientes con
EPOC aislada. Además, es característico que estas alteraciones apa-
rezcan con un meno r grado de obstrucc ión esp irométrica . Por tanto,
en pacientes co n h ipe rcap nia o po li globulia des p roporcionada a la
alterac ión pulmonar, hay que descartar la existencia de un SAOS aso-
ciado.
4.7. Diagnóstico
Está basado en la clíni ca y las pruebas funcionales. Para el diagnós-
tico es necesa ri o demostrar (mediante espirometría la existencia de
obstrucción al flujo aé reo (lo que implica una relac ión FEV,fFVC < 0,7)
no completamente revers ibl e. Debe hacerse diag nóstico diferenc ial
principa lme nte co n el asma, la insufi cie ncia card íaca, bronquiectasias
y, en áreas de alta prevalencia, tubercu los is.
La EPOC se clasifica en cuatro estadios clínicos, en función del valor del
FEV, posbroncodilatador (Tabla 5).
Neumología 1 04
Estadio FEV 1 (%sobre el teórico)
1 (leve) ~80%
11 (moderada) ~50% y< 80%
11 1 (grave) ~ 30y <50%
IV (m uy grave) < 30%
~ 30 y< 50% si además existe CP o IR
CP: cor pulmonale; IR: insuficiencia respiratoria
Tabla 5. Clasificación de la gravedad de la EPOC
4.8. Tratamiento
Posibilidades terapéuticas
Tratamiento no farmacológico
Abandono del tabaco. Es la medida terapéutica más importante y
más eficaz para tratar la EPOC. Ha demostrado que aumenta la su-
pervivencia.
Rehabilitación . Mejora la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida.
No ha demostrado impacto sobre la supervivencia. Debe inclu ir con-
sejo nutriciona l.
Oxigenoterapia crónica domiciliaria (OCD) . Ad ministra da duran-
te un mín imo de 15 horas al día (incluyendo el peri odo nocturno),
la OCD ha demostrado que aumenta la supervivencia. Su principal
efecto hemodinámico es en lentecer la progresión de la hipertensión
pulmonar. Se debe plantear en todo paciente clínicamente estable,
que realice un t ratamiento broncod ilatador completo y correcto,
siempre que cumpla alguna de las siguientes indicaciones: 1) Pa0 2
(en reposo) < 55 mmHg, o 2) Pa0 2 (en reposo) 55-59 mmHg junto
con pol iglobulia, hipe rtensión pulmonar, cor pulmonale, arritmias o
alteraciones de funciones intelectua les. El objetivo que se persigue
con la OCD es mantener la Pa0 2 en reposo por encima de 60 mm Hg.
El aba ndono del tabaco y la oxigenoterapia dom ici-
liari a prolongan la supervivencia en la EPOC.
La ox igenoterapia se debe prescri bir en fase estab le y
en pac ientes bien tratados. Prolonga la supervivencia.
Recuerda
Tratamiento quirúrgico.
Bullectomía: puede mejorar la disnea y la función pulmonar
en pacientes muy seleccionados (gran bulla que comprima el
parénquima vecino, tratam iento de síntomas locales como he-
moptisis, infección o dolor torácico).
Cirugía de reducción de volumen pulmonar: procedimiento qui-
rúrgico en el que se reseca n zonas del pulmón para reducir
la hi peri nsuflación, m ejorando la eficiencia mecá nica de los
múscu los resp iratorios (fu ndamenta lmente el diafra gma). Ha
demostrado mejorar la supervivencia (frente a t ratamiento con-
vencional) en pacientes con enfisema de predominio en lóbu-
los superiores y baja tolerancia al esfuerzo físico.
Manual CTO de Medic ina y Cirugía, 2 .a edición
Trasplante pulmonar: la EPOC constituye hoy en día la indicación
más frecuente de trasplante pulmonar. Los criterios de indi-
cación incluyen un FEV 1 < 25o/o, Pa0 2 < 55 mmHg, PaC0 2 > 50
mm Hg e hipertensión pulmonar secunda ri a. Mej ora los sínto-
mas y la calidad de vida, sin embargo, no ha demostrado un
impacto posit ivo sobre la supervivencia.
Tratamiento farmacológico (Figura 24)
BD de acción corta a demanda
Síntomas intermitentes
(generalmente ~-2 agonistas)
j !
Síntomas continuos ~ Anticolinérgico de acción larga pautado
Sí
t
¿Control de síntomas?
j NC
Añadir ~-2 agonistas
acción larga, pautado
o roflumilast
Sí
t
¿Control de síntomas?
j NO
Añadir teofilina
Figura 24. Manejo terapéutico farmacológico de la EPOC estable
Vacunación antigripal. Indicada en todos los pacientes. Reduce las
complicaciones y la mortalidad.
Vacunación antineumocócica. Se recom ienda en pacientes con
EPOC mayores de 65 años o co n un FEV 1 < 40o/o.
Mucolíticos, inmunorreguladores, antioxidantes. No existe evi-
dencia que apoye la utilización regu lar de ninguno de estos medi-
camentos.
lnhibidores de la fosfodiesterasa-4 (PDE-4). El roflumilast ha de-
mostrado que puede mejorar la fun ción pulmonar y los síntomas en
pacientes con EPOC moderada y grave, añad ido a anticolinérgicos o
~ -agonistas . Se ad ministra una vez al día por vía oral y posee un buen
perfil de segu ridad, con muy pocos efectos secundarios.
Corticoides inhalados. Se recom ienda añadirlos al régimen tera-
péutico del paciente cuando presente hiperreactividad bronqu ial
o se trate de un a EPOC grave o muy grave (estad io 111 o IV) con
agud izaciones frecuentes (más de tres en los últ imos tres años) .
Corticoides sistémicos. No se recomienda su uso en la EPOC en
fase estable.
Broncodilatadores. Son el pilar fundamental. Aunq ue no han de-
mostrado incidencia sobre la supervivencia, mejoran los síntomas y
la ca lidad de vida.
04 · Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC)
Dentro de est e grupo de fárm acos se incluye n los sigu ientes:
Agonistas {3-adrenérgicos. Prod ucen broncod ilatación por acción
directa en los recepto res ~-2 del músculo liso que existe desde
la tráquea a los bronquiolos t erminales, a t ravés del ciclo intra-
celular adenilato-ciclasa-proteincinasa A. Revierten la bronco-
constri cción, sin t ener en cuenta el agente contráctil.
Poseen efectos adicionales, como son que previenen la libera-
ción de med iadores de las células cebadas y disminuyen la ex-
travasación vascu lar tras la exposición a med iadores (estos dos
les confi eren cierto poder antiinflamat orio en la inflamación
aguda, pero no parecen tener efecto en la inflamación crónica),
aumentan el aclaram iento mucoci liar, pero no inhiben la secre-
ción glandula r, reducen el efecto broncoconstrictor co li nérgico
y mejoran la resistenc ia de los múscu los fatigados, pero no al-
teran su fuerza.
Existen de acción corta y de acción prolongada. Los de acción
corta (d uración: 4-6 horas, comienzo de acción ráp ido) son el sal-
butamol, la terbuta lina y el fe noterol. Dentro de los de acción pro-
longada hay que distingu ir entre los de 12 horas de duración de
acción, que incluyen el sa lmeterol (com ienzo de acción lento) y el
formoterol (com ienzo de acción rápido), y los de 24 horas de du-
ración de acción, que en la actua lidad sólo incluye el indacaterol
(com ienzo de acción rápido). Aunque algunos de el los (como el
sa lbutamol) está disponi ble para su adm inistración por varias vías,
en todos ellos es de elección la vía inha latoria, ya que es la más
eficaz y la que presenta menos efectos secundarios.
La adm inistración por vía sistémica prod uce más efectos cola-
tera les y no aporta beneficios. Los efectos colaterales (el más
común es el temblor muscu lar) están en relac ión con la dosis,
debido a la estimulación de los receptores ~ extrapu lmonares,
pa ra los que existe tolerancia, sin que parezca existir para el
efecto broncod ilatador. Su uso regular y temprano no parece
alterar la progresión de la enfermedad, por lo que se ind ican
cuando la sintomatología lo requiera .
Los broncod il atadores son un tratamiento sintomáti-
co . Sólo mej ora n la ca lidad de vida, no la supervi-
venc ia.
Anticolinérgicos. En la EPOC son tanto o más eficaces que los
~-adrené rgicos, por lo que se consideran de elección en esta
enfermedad. Compiten con la acetilcolina por los receptores
muscarín icos posgang lionares de las células muscu lares lisas de
las vías aéreas, produciendo broncodilatación, que parece ma-
yor a más gravedad de la obstrucción. El principal efecto parece
ocurrir en las vías más grandes.
Se emplean por vía inhalada o nebulizada. Se dispone de an-
ticolinérg icos de acción corta, como el bromuro de ipratropio
(in icio de acción en 15-30 minutos, duración aproximada de
ocho horas), y de acción prolongada, como el bromuro de tio-
tropio, con una duración de acción de 24 horas, lo que mejora
el cumplim iento terapéutico. Es diez veces más potente que el
bromuro de ipratropio y mucho más selectivo por los recepto-
res muscarín icos del árbol traqueobronquial. Mejoran la función
pulmonar y la ca lidad de vida, aumentan la tolerancia al ejerci-
cio y no se produce taqu ifilaxia con su uso prolongado. En el
asma son una alternativa a los ~-agonistas en pacientes con in-
tolerancia a estos fármacos por sus efectos secundarios.

Los efectos colatera les están limitados a leve xerostomía, cortos
paroxismos de tos y midriasis o gla ucoma, en caso de entrar ac-
cidenta lmente en los ojos. No afectan adversamente al aclara-
miento mucocil iar ni tienen efectos anticolinérgicos sistémicos,
aunque se utilicen en dosis altas, pues no se absorben de forma
significativa.
Los anticolinérgicos son los broncodi latadores de
elección en la EPOC cuando los síntomas son con-
tinuos.
Teofllina. Ha sido muy utilizada durante muchos años, pero en la
actualidad se sabe que su efecto broncodilatador es menor que
el de los fármacos anteriores. Su mecanismo de acción bronco-
dilatadora no se conoce bien.
Otros efectos son el aumento del aclaramiento mucociliar,
estimulación del centro respi rat o ri o, mej oría de la función de
los músculos respiratorio s, reducción de la resistencia vascu-
lar pulmonar, aumento de la contractilidad ca rdía ca, mejora
de la función pulmonar durante el sueño y algún efecto an-
tiinflamatorio. Los efectos terapéuticos aparecen con niveles
plasmáticos de 5 a 15 11g/ml, aunque con niveles mayores
de 15 11g/ml ya se observan efectos secundarios. Su meta-
bolismo hepático se ve influido por multitud de factores.
Los efectos colaterales más comunes son cefalea, náuseas,
vómitos, molestias abdominales e inquietud. Si los niveles
son mayores de 30 11g/ml, aparece n arritmias, convulsiones
e hipotensión. De forma ambu latoria, se administra por vía
oral en preparados de liberación prolongada, mientras que
existe un preparado intravenoso, la aminofilina, para empleo
en pacientes agudizados ingresados (Tabla 6 ).
Disminución
Aumento
del aclaramiento
Neonatos Edad inferior a 16 años
Ancianos Tabaco
Enfermedad hepática Marihuana
Insuficiencia cardíaca Dieta rica en proteínas
Fármacos: isoproterenol,
Cor pulmona/e
fenobarbita l, rifampicina,
Enfermedades febriles
hidracidas, fenitoína
Dieta rica en hidratos de carbono
Fármacos: cimetidi na, alopurinol,
propranolol, eritromicina, lincomicina,
clindamicina, esteroides
Tabla 6. Factores que modifican el metabolismo de la teofilina
Manejo de la agudización de la EPOC
Debe evalua rse inicialmente la gravedad de la reagud ización (en fun-
ción de comorbilidad, estadio y antecedentes de reagud izaciones)
para decidir el manej o ambulatorio, hospita lario o en unidad de in-
tensivos.
Aproximadamente un 75o/o de las agudizaciones son de causa infecciosa.
Las bacterias son responsables del 75o/o de las agudizaciones infecciosas,
mientras que el 25o/o son debidas a vi rus y otros agentes. Los tres principa-
les patógenos son el H. influenzae (el más frecuente), S. pneumoniae y M.
Neumología 1 04
catarrhalis. Se inicia tratam iento antibiótico con dos de estos t res criterios
(criterios de Winnipeg): aumento de disnea, aumento de expectoración,
purulencia del esputo. Entre los antibióticos que se emplean, están la
amoxicilina-ácido clavulánico y las nuevas fluoroquinolonas (levofloxaci-
no y moxifloxacino) en ciclos de 7 a 1O días. Si se sospecha infección por
Pseudomonas aeruginosa (EPOC grave con más de cuatro ciclos de anti-
biótico en el último año), el antibiótico de elección es el ciprofloxacino.
Las nuevas generaciones de antibióticos t ienen resultados favorables con
pautas más cortas.
El tratamiento ambu latorio debe incluir combinación de broncodilatado-
res de acción corta; se va lorará añad ir broncod ilatador de acción larga, si
no lo tomaba; un ciclo corto de corticoides sistémicos y antibioterapia si
está indicada.
El tratamiento hospitalario debe incluir combinación de broncodilata-
dores de acción corta, corticoides por vía sistémica (durante 7-1 Odías),
oxigenoterapia si existe insuficiencia respiratoria, y se debe valorar
la necesidad de antibioterapia y/o venti lación mecánica no invasiva
(VMN I).
Vent ilación mecánica no invasiva
Actualmente son tema de debate y estudio las indicaciones de ventila-
ción mecánica no invasiva dom icilia ri a en pacientes con EPOC. Esta no
ha demostrado aún su eficacia en los pacientes con EPOC estable. Sí ha
demostrado, sin embargo, su utilidad en la ag udización moderada o gra-
ve cuando cursa con insuficiencia respiratoria hipercápnica, en acidosis
respiratoria moderada (pH > 7,20/7,25) o con excesiva taquipn ea pese a
tratamiento. Ha demostrado que mejora la acidosis respiratoria, disminu-
ye la frecuencia respiratoria y la disnea, acorta la estancia hospitalaria y,
lo que es más importante, reduce la necesidad de intubación y la mor-
talidad.
En caso de acidosis respiratoria grave (pH < 7,20/7,25) y bajo nivel de
consciencia se requiere intubación orotraq uea l y ventilación mecán ica
invasiva.
La VMN I está indicada en exacerbaciones que cursan
con ac idos is resp iratori a leve-moderada y aumento
del trabajo resp iratorio, siempre que el ni vel de cons-
ciencia sea aceptab le.
4.9. Pronóstico
La edad y el valor del FEV 1 en el momento de l diagnóstico son los
mejores criterios para predecir la supervivencia de los pac ientes con
EPOC. El ritmo de disminuc ión anual del FEV 1 parece ser el índice
que mejor se relaciona con la morta li dad de esta enfermedad. La
mortalidad aum enta respecto a la de la población genera l cuan-
do el FEV 1 es meno r al 50o/o respecto al va lor teórico. Un índ ice de
ma sa corporal (IMC) menor de 21 kg/m 2 se asocia a aumento de
morta lidad. Otros factores capaces de predecir la mortalidad son:
la edad avanzada, la gravedad de la hipoxemia, la magnitud de la
hipertensión pulmonar, la hipercapnia y la existencia de comorbili-
dad. El factor que más incide en la evolución es la persistencia en el
consumo de tabaco.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición
Ideas clave RS
" La característica definitoria de la EPOC es la obstrucción crónica
y no reversible al flujo aéreo.
" La indicación de oxigenoterapia debe hacerse con el paciente
en fase estable y correctamente tratado.
Casos clínicos
Varón de 38 años de edad, fumador activo, que consulta por cua-
dro clínico de disnea de grandes esfuerzos, sin tos ni expectora-
ción, de dos años de evolución. La exploración física es normal.
La gasometría arterial respirando aire ambiente objetiva una
Pa0 2 de 93 mmHg, una PaC0 2 de 41 mmHg y un pH de 7,38. En la
exploración funcional realizada se objetiva: FVC (capacidad vital
forzada) 108%, FEV 1 (volumen espiratorio forzado en el primer
segundo) 56%, FEV,fFVC 0,52, CPT (capacidad pulmonar total)
162%, VR (volumen residual) 195%, DLCO (difusión de CO) 42%.
Señale la respuesta correcta:
1) Hay que descartar un déficit de a 1-antitripsina.
2) Sólo hay que aconsejar abandono de tabaco.
3) Es una exploración funcional normal. Hay que buscar otras cau-
sas de disnea.
4) Se trata de una EPOC tipo bronquitis crónica.
RC: 1
Case Study - ~
A 60-year-old male patient, a smoker for 30 years, diagnosed with
COPO emphysema type, goes to the ER beca use, after an episode of
upper airway infection, there was worsening of his usual dyspnea,
agitation and insomnia. He underwent arterial blood gases with p02
SO mmHg, pC0 2 SS mmHg, pH 7.25 and bicarbonate of 31 mEq/L.
Oxygen was administered for the respiratory insufficiency, and
within hours box stupor and coma commenced. Arterial blood gases
04 · Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC)
" En estas condiciones, está indicada cuando la Pa0 2 es < 55 mmHg.
" Los broncodilatadores de elección, cuando los síntomas son
continuos, son los anticolinérgicos.
Un paciente de 68 años con EPOC fue dado de alta en el hos-
pital con oxígeno domiciliario. Dos meses más tarde, acude a
consulta refiriendo disnea con medianos esfuerzos. Ha dejado
de fumar y sigue tratamiento correctamente con broncodila-
tadores inhalados. Presenta saturación del oxígeno de 85%,
respirando aire ambiente y hematocrito del 49%. ¿Cuál de las
siguientes afirmaciones respecto a la oxigenoterapia domicilia-
ria es correcta?
1) Debe interrumpirse por tener un hematocrito normal.
2) Debe continuar, pero no más de 12 horas al día.
3) Debe administrarse mediante gafas nasales con flujo de, al me-
nos, 1O 1/ minuto.
4) Debe mantenerse a largo plazo, pues se ha demostrado que
alarga la supervivencia en pacientes como éste.
RC: 4
revealed pH 7.09 objective 0 2 , pC02 p02 70 mmHg and 75 mmHg.
The next step is:
1) Endotracheal intubation and mechanical ventilation.
2) Remove the oxygen, beca use it is the cause of in crea sed C0 •
2
3) lncreasing oxygen, since it is secondary to stupor hypoxia.
4) Commence antibiotic treatment.
Correct answer: 1
MBumolng~ía__
Asma
Se debe conocer bien la
definición de asma (de ella
se deduce la estrategia
diagnóstica), el tratamiento en
fase estable y de las crisis.
5.1. Definición
El asma es una enfermedad inflamatoria crónica de la vía aérea, en
cuya patogenia intervienen diferentes células y mediadores inflamato-
ríos, condicionada parcialmente por factores genéticos, que cursa con
hiperreactividad de la vía aérea a una gran va ri edad de estímulos y con
obstrucción reversib le al flujo aéreo, bien espontáneamente, bien con
tratamiento broncodilatador. Esta inflamación causa episodios recurren-
tes de sibi lancias, d isnea, o presión torácica y tos. La revers ibil idad consiste
en un aumento del FEV, de al menos un 12% sobre su va lor basa l t ras
aplicar un [3-adrenérgico selectivo de acción corta. La hiperreactividad
consiste en la disminución del FEV, de al menos un 20% sobre su valor
basal tras la rea lización de una prueba de broncoprovocación inespecí-
fica (h ista mina, metacolina, ejercicio físico). El asma es un síndrome con
fenotipos diferentes que comparten unas manifestaciones clínicas simi-
lares, pero con etiologías probablemente distintas.
Para el diagnóstico de asma se req ui ere clíni ca com- _.._..,.:::..;;;..-
patib le y demostración de hiperreactividad bronquia l.
5.2. Epidemiología
Prevalencia. La prevalencia global del asma varía entre el 1% y el 18%
según países. En edad infant il, es más frecuente en varones, se iguala en
ambos sexos en la pubertad y predom ina en mujeres en la edad adulta.
En muchos países la preva lencia ha aumentado en las últimas décadas.
Mortalidad. En todo el mundo se producen unas 250.000 muertes por
asma al año. No existe relación entre la preva lencia y la mortalidad
por asma.
5.3. Patogenia
El asma es un trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas. La infla-
mación crón ica se asocia a hi perreactividad bronq uial y a obstrucción
reve rsible, aunq ue los mecan ismos que expl ican esta asociación no están
completamente aclarados. El p roceso infl amatorio es bastante consisten-
t e entre todos los fe notipos de asma, aunq ue puede va ri ar entre pacien-
tes y entre diferentes mo men tos evoluti vos de la enferm edad.
La inflamación en el asma es sim ilar al de otros procesos alérgicos. Los
factores implicados en la d iátesis inflamatoria se pueden clasificar en los
tres apartados sigu ientes.
Células inflamatorias
Linfocit os T
Está n aumentados en la vía aé rea, co n u n deseq uil ib ri o en la relación
Th 1!rh2 favorable a los Th2 y un aumento en las células natural killer.
Mastocitos
Aumentados tanto en la vía aérea como en el músculo liso bronquial, lo
que se relac iona con la hiperreactividad bronqu ial. Su activación da lugar
a la li beración de med iadores broncoconstrictores y proinflamatorios.
Eosinófilos
Están elevados en la vía aérea de la mayoría de los asmáticos y su número se
relaciona con la gravedad del asma. Su activación libera enzimas responsa-
bles del daño epitelial y mediadores que amplifican la respuesta inflamatoria.
Neut rófilos
Aparecen en cantidad aumentada en la vía aérea de algunos pacientes
con asma grave, en exacerbaciones, en asmáticos fumadores y en algu-
nos casos de asma profesiona l.
Células dendríticas
Son células presentadoras de antígenos que en los ga ng lios li nfáticos es-
timu lan el desarrollo de li nfocitos Th2.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición

Macrófagos Fibroblastos y miofibroblastos

Contienen receptores de baja afinidad para la lgE que cuando son esti- Estimulados por mediadores inflamatorios y factores de crecimiento,
mulados por alérgenos li beran med iadores que amplifican la respuesta contribuyen med iante la producción anóma la de tejido fibroso al remo-
inflamatoria. delado de la vía aérea.

Células y elementos estructurales Terminaciones nerviosas colinérgicas

de la vía aérea (Figura 25) de las vías aéreas

Epitelio bronquial Si se activan por vía refl eja, causan broncoconstricción y secreción de
moco. Producen síntomas como la tos y opresión precordial.
El daño en el epitelio de la vía aérea es una característica del asma no
controlada, con pérdida de célu las ciliadas y secretoras. A la vez intervie- Moléculas
ne activamente en el proceso inflamatorio, liberando mediadores proin-
flamatorios en relac ión con diferentes estímu los que contribuyen a au- Quimiocinas
mentar más el daño epitelia l. El proceso de reparación de estas lesiones
es anómalo, dando lugar a un componente de obstrucción irreversible Expresadas por las célu las epiteliales, actúan reclutando células inflama-
que en ocasiones aparece en el asma, en un proceso conocido como torias en las vías aéreas.
remodelado de la vía aérea.
Cisteinil-leucotrienos

Sustancias liberadas por mastocitos y eosinófilos con fuerte efecto bron-

Mediadores
coconstrictor.
Antígeno inflamatorios lgE
Moco
Citocinas

Producidas por linfocitos y macrófagos, controlan el proceso inflamatorio

en el asma y probablemente determinan su gravedad. Las más impor-
tantes son las derivadas de los li nfocitos Th2: interleucina IL-5, favorece la
producción y activación de eosinófilos, y la IL-4 e IL-13, necesarias para la
producción de lgE por los linfocitos B.

lgE

lnmunoglobu li na responsable de los fenómenos alérgicos, se une a re-

ceptores de alta afin idad presentes en mastocitos, eosinófi los y células
dendríticas. En presencia del alérgeno específico esta unión desencade-
Aumenta
permeabilidad na la liberación de mediadores en dichas células.

Óxido nítrico (NO)

Potente vasodi latador producido en el epitelio bronquial por la acción de

la enzima NO-sintetasa. Su determinación en el aire espirado se puede
emplear como prueba diagnóstica, por ser un marcador no invasivo de
Músculo liso inflamación de la vía aérea.

Figura 25. Epitelio bronquial de un paciente asmático

5.4. Factores implicados
Músculo liso bronquial
en el desarrollo y expresión del asma
Contribuye a la obstrucción al flujo aéreo por su hipertrofia, contracción
aumentada e incluso liberación de mediadores inflamatorios igual que Los factores implicados son de dos tipos y se exponen a continuación.
las células epiteliales.
Factores del huésped
Células endoteliales
Genéticos
La expresión de moléculas de adhesión en las células del endotelio de la
circulación bronqu ial es necesaria para el reclutamiento de células infla- El asma tiene un componente hereditario complejo, en el que múltiples ge-
matorias en la vía aérea. nes están implicados e interactúan entre el los y con fenómenos ambientales.

05 · Asm a

Atopia/hiperreactividad bronquial. Los genes implicados en la
tendencia a la producción de lgE (atopia) y en el desarrollo de hi-
perreactividad bronqu ial no están bien identificados, pero se sabe
que se localizan muy próximos unos a otros en el brazo largo del
cromosoma 5, por lo que t ienden a heredarse conjuntamente. Este
hecho explica la fuerte asociación entre atopia e hiperreactividad
bronquial. Clásicamente se divide al asma en dos categorías en fun-
ción de la presencia o no de atopia (Tabla 7) .
Asma extrínseca Asma intrínseca
Predominio en ni ños y jóvenes Predomin io en adultos
Frecuente historia personal Rara historia persona l o familiar
o familiar de alergia de alergia
(rinitis, urticaria, eccema ...)
Pruebas cutáneas positivas
lgE total y específica elevadas lgE normal
Hipersensibi lidad tipo 1(inmediata) A veces intolerancia a la aspirina
Tabla 7. Tipos de asma según su etiología
Respuesta al t ratamiento. Existen d iferent es alelas en el receptor
P2 con diferentes respuestas terapéuticas. Otros genes de interés
modifican la respuesta a esteroides o a antileucotrienos. Esto abre
la posibi lidad teórica de diseñar un tratamiento específico para cada
paciente en función de su perfil genético.
Obesidad
Se ha demostrado que es un factor de riesgo para el asma. Algunas sus-
tancias como las leptinas, implicadas en el control de la sensación de sa-
ciedad, pueden modificar la función pulmonar y aumentar el riesgo de
desarrol lar asma.
Sexo
Ya se ha comentado q ue en niños la preva lencia de asma es mayor en
varones, mientras que en adultos la situación se invierte.
Factores ambientales
Algunos de los factores ambientales implicados en el desarrollo del asma
coinciden con los implicados en las exacerbaciones, que se discuten más
adelante.
Alérgenos
Aunque los alérgenos han sido claramente implicados en las exacerbacio-
nes asmáticas, su papel como factor causante del asma no está definitiva-
mente aclarado. Algunos estudios indican que la exposición a ácaros, epi-
telio de perro y gato y Aspergil/us se asocia con el d iagnóstico de asma en la
infancia en suj etos susceptibles (interacción herencia-ambiente); otros, sin
embargo, ha n cuestionado esta interpretación, llegando incluso a sugerir
un papel protector. Parece que en función del alérgeno, la dosis y el tiempo
de exposición, la edad y la genética podrían actua r en un sentido o en otro.
Infecciones
La infección por virus sincitial respiratorio (VSR) y virus parainfluenzaecau-
san un patrón de síntomas muy simi lar al fenotipo asmático, y la infección
Neumología 1 05
por VSR se asocia con el d iagnóstico de asma al final de la niñez. Otros
estudios, por otro lado, ind ican que ciertas infecciones tempranas, como
el sarampión, protegen del desarrollo posterior de asma, por lo que no es
posible sacar conclusiones específicas.
La "hipótesis de la higiene" sugiere que la exposición temprana a infeccio-
nes virales protege del desarrollo de asma, modulando la maduración del
sistema inmunitario hacia un perfil Th 1 (no alérgico), en contra del Th2.
Esta teoría no se ha podido demostra r.
Sensibilizantes ocupacionales
Más de 300 sustancias se han asociado al asma profesional, que se define
como aquella que se produce como consecuencia de la exposición a un
agente encontrado en el medio laboral. Estas sustancias incluyen molé-
culas de bajo peso molecu lar altamente reactivas como los isocianatos,
irritantes que elevan la reactividad de la vía aérea, inmunógenos como
sales de platino, y diferentes productos biológicos que estimulan la pro-
d ucción de lgE.
Tabaco
Los asmáticos fumadores tienen peor función pulmonar, mayor frecuen-
cia de síntomas y peor respuesta al tratamiento. Se ha demostrado que
la exposición al humo del tabaco intraútero y en las primeras etapas de
la vida (tabaquismo materno) se asocia a peor función pu lmonar y mayor
incidencia de síntomas asmáticos. No está claro si ocurre lo mismo con
las man ifestac iones alérgicas.
Contaminación ambiental/dom éstica
La relación entre contaminación ambiental y crisis por asma parece cla-
ra, pero no así su papel como agente causal de asma. La contaminación
ambiental se asocia con peor función pulmonar en niños pero no con el
diagnóstico de asma . Lo m ismo se puede decir con respecto a contami-
nantes domésticos como combustibles para ca lefacción, aire acondicio-
nado, hongos e infestación por cucarachas.
Dieta
Está bien documentado que los niños alimentados con fórmulas a base
de leche de vaca o proteínas de soja tienen mayor incidencia de asma y
alergia comparado con los niños alimentados con leche materna . Algu-
nas ca racterísticas de las d ietas occidenta les, como el uso creciente de
alimentos procesados, red ucción de antioxidantes y de grasas n-6 po-
liinsaturadas podrían contribuir al aumento en la incidencia de asma y
atopia observada en algunos países.
Factores implicados en las exacerbaciones
Entre los agentes que provocan crisis asmáticas están los alérgenos
(los más frecuentes), el ejerc icio, el aire frío, los gases irritantes, los con-
taminantes ambienta les, los agentes oc upac iona les, los cambios de
temperatura y las emociones extremas. Las infecciones víricas pueden
exacerbar el asma, sobre todo, en los niños. Se han imp licado los rino-
virus (el más frecuente), el virus respiratorio sincitial y el influenzae, y en
lactantes, el virus resp irator io sincitial y el parainfluenzae. El ejercicio es
probablemente el principal desencadenante de breves episodios. Pro-
duce limitación al flujo aéreo en la mayoría de los niños y de los jóvenes
asmáticos.
Manual CTO de Medi cina y Cirugía, 2. a edición
También originan exacerbaciones ciertos conservantes y colorantes
utilizados en comidas y bebidas (sulfitos), fármacos, como los antiinfla-
matorios no esteroideos en pacientes susceptibles y los 0-bloqueantes,
el estrés emocional, el dióxido su lfú rico, que no t iene efecto en las vías
respiratorias de sujetos normales hasta alcanzar concentraciones muy
altas, los episodios de sinusitis sin tratamiento antibiótico y el reflujo
gastroesofágico, pues su corrección implica, en algun os casos, una me-
joría del asma.
S.S. Fisiopatología
La disminución del calibre de la vía aérea es el evento final común que
explica los síntomas y las alteraciones funcionales. Los factores que con-
tribuyen a su apa rición son los siguientes:
Contracción del músculo liso de la vía aérea.
Edema de la vía aérea, consecuencia de la inflamación bronquial.
Engrosamiento de la vía aérea a consecuencia de los fenómenos de
reparación definidos como remodelado de la vía aérea .
Hipersecreción de moco.
La otra característica definitoria del asma es la hiperreactividad bronquia l,
que provoca obstru cció n de las vías aéreas en respuesta a estímul os que
en sujetos sanos no evocarían respuesta alguna, y exp lica n la aparición
episód ica de síntomas asmáticos. Es consecuencia de la inflamación cró-
nica de la vía aérea y se produce por los mecanismos sigu ientes:
Contractilidad aumentada del músculo liso de la vía aérea.
Desacoplamiento de la contracción de la vía aérea por la inflamación
peribronquial, que impide el soporte que el parénquima pulmonar
proporciona a la vía aérea, sin el que el estrechamiento de la luz se
exagera para un mismo nivel de contracción del músculo liso.
Engrosamiento de la pared bronquial por dentro de la capa muscu-
lar. Para una misma contracción muscular, en una pared eng rosada
se produce una mayor reducción de la luz.
Terminaciones nerviosas sensitivas. Sensibi lizadas por la infl amación
provocan una broncoconstricci ón exagerada en respuesta a diferen-
tes estímulos.
Las alteraciones estructu rales, conjunto de cambios conocidos como re-
modelado de la vía aérea, incluyen todos los sigu ientes:
Fibrosis subepitelial, acúmulo de fibras colágenas por debajo de la
membrana basal. Aparece antes que los síntomas asmáticos y puede
ser parcia lmente revertida por el tratam iento.
Hipertrofia e hiperplasia de músculo liso bronquial.
Proliferación de vasos sanguíneos en la pared de la vía aérea, que
contribuye a su engrosam iento.
Hipersecreción de moco, consecuencia de la hiperplasia de células
caliciformes y de las glándulas submucosas.
S.6. Clínica
La tríada clásica es la d isnea, sibilancias y to s, y a veces opres ió n torá-
cica. Las sibilancia s son muy frecuentes, pero no es raro encontrar a
pacientes cuya única manifestación es la tos escasamente productiva,
conocida con el nombre de equ iva lente asmático. Otras causas de tos
crónica que deben ser incluid as en el d iagnóstico diferencial son el
goteo posnasal (el más frecuente), el reflujo gastroesofágico y el tra-
05 · Asma
tamiento con fármacos (inhibidores de la ECA, 0-bloqueantes) . Quizás
sea más importante que los síntomas en sí la aparición de los mismos
ante situaciones características, como la exposición a pólenes, aire frío,
etc. También es muy típico del asma en los adu ltos la aparición de los
síntomas de madrugada o por la mañana temprano, lo que lo diferen-
cia del reflujo gastroesofágico (los síntom as sue len aparecer nada más
acostarse) o la enfermedad cardíaca (donde los síntomas pueden ocu-
rrir en cua lquier momento). Los antecedentes familiares o personales
de atopia deben ser tenidos en cuenta.
Los síntomas de asma suelen ocurrir de modo paroxístico, existiendo
temporadas donde el paciente está libre de clínica, aunque en casos gra-
ves no siempre se consigue la remisión de la enfermedad.
En la exploración física las sibilancias, genera lmente espiratorias, son el
dato más característico. No son específicas del asma, y cuando la obstruc-
ción es grave pueden desaparecer. El uso de los músculos accesorios y el
pulso paradójico se encuentra en casos graves.
S.7. Diagnóstico
Se basa en la clínica, de donde parte la sospecha, junto con la demostra-
ció n de obstrucción reversible, hiperreactividad bronqu ial o va riabilid ad
de la func ión pulmona r (Figura 26).
Diagnóstico
Cuadro clínico compatible
+
Hiperreactividad bronquial
Reversibilidad
Variabilidad
p.!!l.!,.!ijfi
Hiperreactividad
Reversibilidad Variabilid ad:
· Niños
~ Control yseguimi~
FeNO > 30 ppb
Figura 26. Algoritmo diag nóstico del asma
Función pulmonar. Sirve para confirmar el diagnóstico, establecer la
gravedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. El diagnóstico se con-
firma mediante espirometría, evidenciando un patrón obstructivo y una
mejoría del FEV, mayor o igual al 12% (reversibilidad) tras la prueba bron-
codi latadora, aunque su negatividad no descarta el diagnóstico. La obs-
trucción en el asma es, además de reversible, variable, como se manifiesta
con la med ición del pico de fluj o espiratorio máximo (PEF, FEM).
Si la espirometría es norma l, se debe investigar la presencia de
hiperreactividad bronquia l o de variabilidad de la fun ción pulmonar.
Hiperreactividad bronquial. Se d iagnostica con los test de provocación
bronquial inespecífica con histamin a, metacolina o ejercicio. La disminu-
ción del FEV, de más de un 20% con respecto al va lor basa l hace que el

test sea positivo. Es muy sensible pero poco específica, pues sujetos con
atopia o sinusitis sin asma pueden prese ntar hiperreactividad bronquia l,
e incluso algunos sujetos sanos, por lo que es m ás útil para excluir el diag-
nóstico si el resu ltado del test es negativo.
Variabilidad. Se define como la fluctuación exces iva de la función pu l-
monar a lo largo del tiempo. Se emplean med iciones seriadas del pico de
flujo espiratorio (peak f/ow, PEF, FEM) (Figura 27). La medida más usada
es la ampl itud (diferencia entre el PEF máximo y el mín imo del día) ex-
presada como porcentaje del va lor diario del PEF y promed iado a 1-2
semanas, según la siguiente fórmula :
(PEFmáx- PEFmín) ) Diagnóstico diferencial
L, ( (PEFmáx + PEFmín/2)
- - - - - - - - - - > 20%
N. 0 de días
Fracción de óxido nítrico (NO) exhalado (FeNO). Es un ma rcador no
invasivo de inflamación eosinofílica de la vía aérea. Los pacientes asmá-
ticos tienen valores elevados de FeNO comparados co n sujetos sanos.
Alcanza elevadas sensibilidad y especificidad en sujetos no fumadores
que no reciben t ratamiento antiasmático, por lo que puede tener valor
diagnóstico en pacientes con alta sospecha clínica y test funcionales no
diagnósticos. No obstan te, un va lor normal no excluye el diagnóstico de
asma, especialmente en personas no atópicas, y aún no ha sido eva luado
de forma prospectiva como test diagnóstico.
Figu ra 27. Pico de flujo espiratorio (peak-flow)
Otras exploraciones
Gasometría arterial. En el asma crón ica estable es t ípicamente nor-
mal. Durante una agu dización, suele haber hipocapnia (debida a la
hiperventilación) e hipoxemia. Generalmente, hay alcalos is respira-
toria. Cuando la crisis es g rave, la PaC0 2 aumenta, indicando fatiga
de los múscu los respiratorios, por lo que se produce acidosis respi-
ratoria que en ocasiones lleva asociado un componente de acidosis
fáctica (acidosis m ixta).
Radiografía de tórax. El ha llazgo más frecuente es la radiografía de
tó rax no rm al, t anto en la fase esta bl e como en las crisis. Si la cr isis es
grave, puede o bserva rse hiperin suflación torácica. La radiografía de
tórax sirve pa ra exc luir otras enfermedades y descubrir complicacio-
nes de la agud ización asmática, como neumotórax, neumomediasti-
no o atelectasia por impactación de tapones m ucosos.
Neumología 1 05
Test sanguíneos. La eosi nofilia es característica del asma, tanto in-
trínseca (en la que suele ser más m arcada) como extrín seca, aun-
q ue su ausencia no excl uye la enfermedad. Cifras muy altas sugieren
otras enfermedades (Ch urg-Straus s, asperg ilosis broncopulmonar
alérg ica (AB PA), neumo nía eosinófi la crónica, etc.). La eosinofi lia pue-
de no estar presente si el paciente toma corticoides.
Test alérgicos. En el caso de sospechar asma alérg ica, se deben rea-
lizar las pruebas cutáneas de hipersensibi lidad inmediata (prick-test).
Sin embargo, hay una alta prevalencia de test cutáneos positivos en
personas sin síntomas alérgicos, por lo que se deben correlacionar
los resultados de los test cutáneos con la clínica.
Se debe est ablecer con otras enfermedad es obstructivas de las vías aé-
reas (EPOC, bronquiolitis, etc.), insuficiencia cardíaca, obstrucción de las
vías respiratorias superiores (por tumores o edema la ríngeo), disfunción
laríngea funcional (cuad ro que muestra mala respuesta al tratamiento
convencional y gasometría normal en las "crisis"), lesiones endobronqu ia-
les, TEP recurrentes, neumonías eosinófilas, y enfermedad por reflujo gas-
t roesofágico (ERGE).
Clasificaciones del asma
Según la clínica, la enfermedad se puede clas ificar en cuatro grupos, de-
pendiendo del estado basal del paciente, la frecuencia de las crisis, la fun-
ción pulmonar (PEF o FEV,) y la variabilidad del PEF (Ta bla 8).
Crisis de disnea breves, menos de una vez a la semana
Menos de dos cris is nocturnas al mes
Periodo intercrítico asintomático y con func ión
normal (PEF o VEMS > 80% del teórico)
Variab ilidad < 20%
Incluye el asma por ejercicio
Más de una crisis semanal, pero menos de una diaria
Más de dos crisis nocturnas al mes
A veces hay limitación de la actividad y del sueño
Situación basal: PEF o VEMS > 80% del teórico
Variabilidad > 20- 30%
Síntomas continuos
Más de una crisis nocturna a la semana
Limitación de la actividad y del sueño
Situación basal: PEF o VEMS 60-80% del teórico
Va riabilidad> 20- 30o/o
Síntomas co ntinuos
Exacerbaciones y crisis nocturnas frecuentes y graves
Ingresos hospitala rios frecuentes
Limitación de la actividad y del sueño
Situación basal : PEF o VEMS < 60% del teórico
Variabi lidad > 30%
Tabla 8. Clasificación clínica del asma
Esta clasificación es útil só lo en pacie ntes no t ratados. Sin embargo,
resulta más adecuado esta b lecer la gravedad teniendo en cuenta la
medicación necesaria para contro lar la enferm edad . Así, el asma grave
es aquella que necesita un tratamiento de alta intensidad para conse-
gu ir el contro l. Los niveles de control de l asm a aparecen reflejados en
la Tabla 9.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Controlada Parcialmente deradas-graves. La vía intravenosa

Características No controlada
(todo lo siguiente) controlada * (hidrocortisona, prednisolona, etc.)

Síntomas diurnos Dos o menos veces Más de dos veces Al menos tres características está indicada en las exacerbaciones
por semana por semana del asma g raves. No se deben utilizar los de
acc ión pro longada, como la dexa-
Uso de medicación Dos o menos veces Más de dos veces Parcialmente controlada presentes
por semana por semana en una semana metasona.
de rescate
Síntomas nocturnos Ni nguno Alguna vez
Efectos colaterales: los esteroides
Limitación de actividad Ninguna Alguna vez inhalados en dosis altas pueden
producir supresión adrenal y otros
Función pulmonar Normal (> 80%) <80%
efectos sistémicos, por lo que se
(FEV,fPEF)
deben emp lear con la mínima dosis
Exacerbaciones Ninguna Una o más al año Una exacerbación, en cualquier semana,
que mantenga el control. Los efectos
convierte por definición el asma
locales de los esteroides inhalados
en no controlada en esa semana
más comunes son la disfonía (hasta
*Alguna de las características presente en cualquier semana
el 40%, por depósito del fármaco en
Tabla 9. Niveles de control del asma la laringe), la tos y la irritación de gar-
ganta tras la inha lación con prepara-
dos presurizados (parece deberse a los ad itivos, ya que son raras con
5.8. Tratamiento disposit ivos de polvo seco) y la candidiasis orofaríngea (hasta en un
5%). Dichos efectos d isminuyen si se emplean cámaras espaciadoras o
dispositivos en po lvo seco, y también cuando se administran sólo dos
Medidas preventivas veces al día .

Consisten en identificar y evitar alérgenos específicos, irritantes inespecí-
ticos y fármacos nocivos.
Fármacos
Existen dos grupos de fármacos que se emplean en el tratamiento del
asma:
Fármacos de rescate o aliviadores: usados en las agudizaciones,
alivian rápidamente los síntomas. Incluyen los p-adrenérgicos selec-
t ivos de acción corta, los corticoides sistém icos, los antico li nérgicos
inha lados y las teofil inas de acción corta. Se rem ite al lector al Capí-
tu lo de EPOC, donde se exponen ampliamente.
Fármacos controladores de la enfermedad: usados de forma re-
gular, mantienen controlada el asma. Incluyen los corticoides inha la-
dos y sistémicos, las cromonas, las teofilinas de li beración retardada,
los ~-adrenérgicos selectivos de acción prolongada, los fármacos
anti-lgE y los antagonistas de los leucotrienos.
Corticoides
Los corticoides inha lados son los fármacos antii nflamatorios más eficaces
de los que se dispone, por lo q ue son los med icamentos controladores
de elección en todos los esca lones de t ratam iento del asma (excepto en
el asma intermitente que sólo requiere ~ -agon i stas de rescate). Reducen
los síntomas, las exacerbaciones y la hiperreactividad bronquial. Los este-
roides suprimen la inflamación, pero no curan la enfermedad subyacen-
te. Además, tienen cierta capacidad protectora para evitar la pérdida en
número y función de los receptores ~-adrenérgicos.
La gran eficacia de la utilización conjunta de los ~-adrenérgicos de larga
duración y los corticoides inhalados (mayor que altas dosis de corticoides
inha lados de fo rma aislada) ha conllevado la aparición de dispensadores
combinados de ambos fármacos, lo que mejora la adhesión al tratamien-
to y disminuye el coste.
Cro mo nas ( cro moglicat o/nedocromil sódico)
Se han propuesto varios mecanismos de acción, entre ellos la estabiliza-
ción de las célu las cebadas, la acción sobre otras células inflamatorias y la
interacción con nervios sensoria les.
El tratamiento prolongado reduce la hiperreactividad bronquial, ya que
también bloquea la respuesta tardía. Se emplea por vía inhalada. Son efi-
caces en el asma inducida por esfuerzo. Son fármacos muy segu ros, por
lo que se indica en niños con asma leve, si bien su eficacia es discreta,
muy inferior a la de los corticoides inhalados, por lo cual tienen un escaso
papel en el tratam iento actual del asma.
Teofilinas
Son fármacos broncod ilatadores con modesta acción antiinflamatoria. Se
dispone de escasa evidencia acerca de su empleo como controlador de
la enfermedad, cuya eficacia es modesta. Se pueden emplear para mejo-
rar el control en pacientes que requieren altas dosis de corticoides inha-
lados a partir del s.o escalón terapéutico.
P-adre nérgicos de acción pro lo ngada

La vía inhalada ha supuesto un gran avance en el tratamiento del asma
estable, perm itiendo el control de la enfermedad sin supresión adre-
na! ni efectos sistémicos en las dosis habitua les. Los preparados inha-
lados son la budesonida (la que parece tener menor riesgo de efectos
sistémicos), el d ipropionato de beclometasona y la fluticasona. La vía
oral (prednisona, predn isolona, etc.) se utiliza cuando la enfermedad
no se controla con las pautas habituales y en las agudizaciones mo-
Nunca se deben emplear en monoterapia, ya que de esta forma pueden
empeorar el control del asma a largo plazo. Como ya se ha comentado,
son muy eficaces asociados a corticoides inhalados, de manera que exis-
ten combinaciones tijas de ambos fármacos. Su efecto se mantiene unas
12 horas, pero el formotero l, a diferencia del sa lmeterol, posee un rápido
inicio de acción, lo que permite usarlo también como medicación de res-
cate. Se utilizan a partir del 3• • escalón.

05 · Asma

Anticuerpos monoclonales anti-lgE ( omalizumab)
Se administra por vía subcutánea. Es una opción t erapéutica pa ra pacien-
tes con asma alérg ica (n ive les elevados de lgE) que no se controlan co n
dosis altas de corticoides inhala d os. La dosis debe ajustarse al nivel de lgE
sérica. Son seguros, con pocos efectos secunda rios. Se emplean en los
últimos esca lones debido a su alto precio.
Antagonistas de los receptores de leucotrienos
(montelukast, zafirlukast)
Además de la acción antiinfl amatoria, bloquean la respuesta aguda bron-
coconstrictora, siendo útiles en el asma inducida por el esfuerzo. Se adm i-
nistran por vía ora l. Están indicados en el asma persistente moderada-gra-
ve para reducir dosis de cortico ide inhalado, siempre que se mantenga
el control de la enfermedad. En algunos casos se p ueden emplear en el
asma persistente leve como alternativa a los cort icoides inhalados, aun-
que con menor efi cacia q ue éstos. Algunos pacientes co n asma inducida
por sal icilatos responden muy b ien a estos fármacos. Son muy bien tole-
radas y con pocos efectos secu ndarios.
Otros fármacos antiasmáticos
Neumología 1 05
limitada y con frecuente toxicidad significativa. Están en estudio los ma-
cró lidos por sus efectos antiinflamatorios.
lnmunoterapia
Su papel en el tratam ient o del asma es li mitado. Los beneficios demos-
trados en ensayos clín icos son modestos y deben compararse con los
potenciales efectos secundarios, a veces graves. Recientemente existe la
posibilidad de admi nistra r inm unoterapia por vía sublingual, lo que au-
menta su seguridad. Pueden tener un papel en caso de sensibilización a
un ún ico alérgeno, si las medidas de evi tación y el tratamiento estándar
no co ntro lan la enferm edad.
Tratamiento del asma crónica
El obj etivo es est abilizar al paciente co n la menor med icac ión posible.
Se conside ra que la enfermedad está contro lada si hay escasa sintoma-
tología, incluida la noctu rn a, pocas exacerbaciones, poca necesidad de
13-agonistas de acción co rta, no hay li mitación en la realización de es-
fuerzo físico y el va lor absoluto del PEF es normal o casi normal, y con
una va riabilidad menor del 20o/o (véase la Tabla 9 ). El tratamiento inicial
depende de la clasificación del asma (véase la Tabla 8) y posteriormente
se ajusta según el nivel de control (Tabla 1 O).

Los anticolinérgicos han sido poco estudiados en el t rata miento del asma Escalón 1
en fase estable por lo que apenas se dispone de evidencia a su favor. No
obstante, se reconoce que pueden ser una alternativa pa ra pacientes que Se em pl ean ¡3-adrenérgicos inhalados de acción corta a demanda. En el
experimentan efectos secundarios sign ificativos co n los ¡3-ad renérg icos. asma por esfuerzo son los fárm acos de elección, pudiendo emplea rse
como alternativa un antileucotrieno o una cromo na 20 minutos previos
Se han utilizado numerosos fármacos en pacientes con asma de difícil al ejercicio. Esta medicación de rescate se usa en todos los escalones aso-
control con el objetivo de disminuir la dosis de corticoides orales. El me- ciada al tratamiento controlador para contener los síntomas agudos.
totrexato reduce la necesidad de corticoides en algunos pacientes, pero
con efectos secundarios no despreciables, y en dos ensayos clínicos no
han mostrado superiorid ad frente a p lacebo, por lo que no se recomien-
dan en el t ratam iento d el asma. Se ha empleado tamb ién ciclosporina, En fase es tabl e, los b-agonistas de acc ión corta se em- - -.;::.,.--
pl ea n a demand a.
sa les de oro, inmunoglobulinas intravenosas y anticuerpos monoclo nales
fre nte al factor d e necrosis tumoral a (TN F-a), todos ellos con efi cacia

Escalones terapéuticos Subir

Escalón 2 Escalón 3 Escalón 4 Escalón 5 Escalón 6
De Glucocorticoide Gl ucocorticoide Glucocortico ide Glucocorticoide Glucocorticoide inhalado
elección inhalado a dosis inhalado a dosis inhalado a inhalado a dosis a dosis altas +agonista 132
bajas bajas+ agonista dosis med ias altas+ agon ista adrenérgico acción larga
b2 adrenérgico +agonista 132 132 adrenérgico + glucocorticoides orales
acción larg a adrenérgico acción larga
acción larga
Otras Anti leucotrieno Glucocorticoide Glucocorticoide Añadi r Añadir
opciones inhalado inhalado
a dosis medias a dosis bajas +
Antileucotrieno Antileucotrieno
antileucotrieno
y/oteofi lina y/o teofilina
Glucocorticoide y/o omalizumab y/o omalizumab
inha lado
a dosis bajas +
antileucotrieno
A demanda Agonista 132 Agon ista 132 Agonista 132 Agonista 132 Agon ista 132 Agonista 132 adrenérgico
adrenérgico ad renérgico adrenérgico ad renérgi co adrenérgi co acción corta
acción corta acción corta acción corta acción corta acción corta
Educación, control ambiental, tratamiento de las comorbilidades
Considerar inmunoterapia con alérgenos

Tabla 1 O. Tratamiento del asma según el ni ve l de cont rol

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

Escalón 2
Se utilizan corticoides inhalados en dosis bajas de base y un ~-adrenérgico
de acción corta a demanda si aparecen síntomas. Este es el tratamiento
inicial más adecuado en pacientes con asma persist ente no tratados. Se
puede intentar sustituir el corticoide por un antileucotrieno (útil en pa-
cientes con rinitis asociada) y, en niños, por una cromona.
Escalón 3
En este nivel el tratam iento de elección consiste en la asociación de
corticoide inhalado a dosis bajas junto a un ~-agonista de acción pro-
longada. Si aparecen síntomas, también se emplea como fármaco de
rescate un ~-adrenérgico de acción corta (no más de 3-4 veces al día).
Como alternativa, se puede añadir al corticoide inhalado un antago-
nista de leucotrienos o emplea r dosis m ed ias del corticoide inh alado
solo.
Si se elige la combinación de budesonida/formoterol se puede emplear
como tratamiento de mantenimiento y de rescate al mismo tiempo, dado
que el formoterol posee un inicio de acción rápido que lo hace útil para
este doble objetivo. Es lo que se conoce como terapia SMART.
Escalón 4
El tratam iento de elecc ión en este nive l es la comb inación de un cor-
ticoide inhalado a dosis medias asoc iado a un ~-agonista de acción
prolongada. La alternativa es asociar un antileucotrieno al corticoide
inhalado.
Escalón 5
El tratamiento de elección es la asociación de dosis altas de corticoide
inha lado más un ~- agon i sta de acción prolongada, añadiendo otros fár-
macos controladores (anti leucotrienos y/o teofi linas) si es necesario. En
pacientes con asma alérgica se puede recurri r al omalizumab.
Escalón 6
Consiste en asociar corticoides orales al tratamiento del esca lón anterior.
Antes se debe est ar seguro de que el paciente usa todo el tratamiento de
forma y a dosis correctas. Se empleará la dosis más baja eficaz del corti-
co ide y du rante el menor tiempo posible.
Tratamiento de las exacerbaciones
El método más eficaz para valorar las exacerbaciones de una crisis as-
mática es la realización del PEF. Este parámetro se utiliza para clasificar la
exacerbación según su gravedad (Tabla 11 ).
Existen unos signos llamados de extrema gravedad o riesgo vital inmi-
nente: la d isminución del nivel de consciencia, la brad icard ia, la respira-
ción parad ójica y el silencio auscultatorio.
El tratamiento de las crisis siempre dependerá de su nivel de gravedad.
Exacerbación leve. El tratam iento de elección son los ~ -agonistas
de acción corta por vía inhalada. En caso de mejoría no es necesario
ningún otro tratamiento.
Exacerbación moderada-grave. El tratamiento de elección consiste
en la administración de ~-agonistas de acción corta por vía inhalada
junto a corticoides sistém icos. Para los corticoides la vía oral es tan efec-
tiva como la intravenosa. Con independencia de la vía empleada, el
efecto beneficioso de los corticoides no aparece hasta pasadas cuatro
horas de su administración. Los corticoides han demostrado que ace-
leran la recuperación de las crisis y están indicados en todos los casos
excepto en las crisis leves.
El empleo de bromuro de ipratropio inhalado de entrada junto al
~ -agon i sta, o en pacientes que no responden adecuadamente al tra-
tamiento inicial produce una mayor respuesta que cada fármaco por
separado. El beneficio de la teofilina no ha sido demostrado en las crisis
de asma y cuenta con toxicidad significativa, por lo cual no se recomien-
da su empleo sistemático. No obstante, su uso se puede considerar en
las crisis más graves con mala respuesta al tratamiento convencional.
Los corticoides inhalados a dosis altas proporcionan una broncodi-
latación significativa y una reducción en los ingresos hospitalarios.
Están indicados en las crisis moderadas-graves con ma la respuesta
al tratamiento inicial.
El su lfato de magnesio intravenoso no está aconsejado en el trata-
miento estándar, pero ha demostrado beneficio en las crisis más gra-
ves que no mejoran con la terapia inicial.
El oxígeno está indicado siempre que exista insuficiencia respirato-
ria (crisis graves). Se puede adm inistrar por mascaril la o por cánulas

Leve Moderada Grave Parada inminente

Disnea Al andar, puede recostarse Al hablar De reposo
Habla Párrafos Frases Palabras
Sibilancias Moderadas, teleespiratorias Intensas Intensas Silencio auscultatorio
Uso de musculatura accesoria No Sí Sí Respiración paradójica
Nivel de consciencia Normal Normal/agitado Agitado Dism inuido/confuso
Frecuencia respiratoria Aumentada Aumentada > 30
Frecuencia cardíaca 60-100 100-120 > 120 Bradicardia
FEV,fPEF* >80% 60-80% <60%
Saturación 0 2 > 95% 91-95% <90%
Pa0 2 > 60 mmHg < 60 mmHg
PaC0 2 < 45 mmHg > 45 mmHg
Pulso paradójico Ausente (< 1O) 10-25 mmHg > 25 mmHg Ausente (fatiga muscular)
• PEF medido tras la administración de un broncodilatador
Tabla 11. Clasificación de la exacerbación del asma según su gravedad

05 · Asma
 Neumología 1 05
nasales con el objetivo de conseguir saturaciones de oxígeno supe- Criterios de ingreso en UCI

riores a 90%.
Se debe considerar la ventilación mecánica en casos de insuficiencia
respiratoria refractaria a tratamiento, deterioro del nivel de conscien-
cia o signos de fatiga muscu lar respirat oria (Tabla 12).
A los 20-30 minutos se debe reevaluar el PEF y la clínica . El alta es posible
cuando el PEF se mantiene superior al 70% una hora tras el último trata-
miento y hay estabilidad clín ica mantenida.
Necesidad de ventilación mecán ica: deterioro del nivel de conciencia
o parada cardiorrespiratoria
Insuficiencia respiratoria (Pa0 2 < 60 mmHg y/ o PaC0 2 > 45 mmHg)
a pesar del tratamiento con oxígeno en altas concentraciones
Tabla 12. Criterios de ing reso en UCI en las crisis asmá ti cas
En la Figura 28 se ha resumido la actuación general ante el manejo de
las crisis de asma.

Evaluación inicial del nivel de gravedad (ESTATICA)

Anamnesis, exploración física, FEV, o PEF, SatO,

Crisis leve Crisis moderada-grave Parada cardiorrespiratoria

PEF o FEV, > 80% PEF o FEV, < 80% inminente

• Oxigeno < 40% si SatO, < 92% • Oxigeno

• Salbutamol + ipratropio 4 pulsaciones c/1 0-1 S min • Salbutamol + ipratroplo 10-20 pulsaciones x min IP
Salbutamol 2-4 pulsaciones • Hidrocortisona e.v. 200 mg o prednisona • ConslderarVMNI
1Pc/20min 20-40 mg V.O. • Considerar intubación orotraqueal
• Flucasona 2 pulsaciones c/1 Q-15 min IP
o budesonida 400 ¡.tg NEB c/1 S mln
{pacientes con mala respuesta)

¡ Ingreso en UCI

N
Evaluación de la respuesta al tratamiento (DINAMICA) FEV, o PEF c/30 min, SatO,, clínica
e
•O
'ü
"'::;¡
¡¡; Buena respuesta (1-3 h) Mala respuesta (1-3 h)
>
LJ.J FEV, o PEF > 60% estable FEV, o PEF < 60% inestable
Asintomático Sintomático

!
Alta
!
Hospitalización
• Prednisona v.o. 4o-60 mg 7-1 Odlas • Oxigeno < 40% si SatO, < 92%
• GCI y agonistas )32 de acción larga y medicación alivio • Salbutamol 2,S + ipratropio O,S mg NEB c/4-6 h
• Plan de acción escrito • Hidrocortisona i.v. 1oo-200 mg c/6 h o.. .
• Concertar cita de control • Prednisona 20-40 mg v.o. c/12 h
--~--------------~ • Considerar Mf e.v.

FEV,: vol umen espiratorio forzado en el primer seg undo; PEF: flujo espiratorio máximo; SatO,: saturación de oxihemog lobina; IP: inhalador presurizado; NEB: nebulizado
v.o.:vía ora l; e.v.: vía en dovenosa; GCI: glucocorticoides inhalados; VMN I: ventilación mecán ica no invasiva; min : minuto; mg: miligramo; ~g : microgramo; e/: cada

Figura 28. Proced imiento de actu ación ante las crisis de asma

" Los corticoides sistémicos están indicados en las crisis modera-

1
Ideas clave ~ das-graves.

" Es una obstrucción reversible (diferencia con EPOC), provocada " El mejor parámetro para valorar la gravedad de una crisis y mo-
por una inflamación crónica de la vía aérea. nitorizar su evolución es el pico de flujo espiratorio (PEF).

" Los fármacos de elección en el tratamiento de mantenimiento " En una crisis, la presencia de normocapnia o hipercapnia es un
son los corticoides inhalados (anti inflamatorios) . dato de gravedad.

" Los fármacos de elección en las crisis son los ago nistas p-adre-
nérgicos por vía inhalada.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
Casos clínicos
Mujer de 21 años de edad, que ha comenzado hace t res meses
con "pitos" en el pecho y tos, especialmente por la noche. Se ha
hecho más frecuente, y los últimos días no le deja descansar. La
exploración muestra una discreta disminución del murmullo
vesicular y algunos sibilantes, de forma poco intensa en ambos
hemitórax, con frecuencia cardíaca de 86 pulsaciones por minu-
to. ¿Cuál será la primera decisión terapéutica?
1) Prescribir broncodi latadores ~2 estimulantes de corta acción,
cada cuatro horas.
2) Prescribir broncodilatadores de larga acción, como formotero l,
asociado a corticoides inhalados.
3) Indicar antibióticos asociados a broncod ilatadores anticolinér-
gicos.
4) Prescribi r N-acetilcisteína, cada 6 horas, asociada a amoxici lina.
RC: 2
Un paciente de 35 años acude a Urgencias por disnea. Refiere
una historia de asma bronquial, pero nunca ha requerido asis-
tencia ventilatoria. En los últimos días, ha presentado disnea si-
bilante, y en las últimas 12 horas, ha utilizado al menos 12 veces
su inhalador de salbutamol. En la exploración, está bien perfun-
dido y coloreado, con una FC de 11 O lpm y una FR de 35 rpm, con
tiraje supraclavicular e intercostal. Su TA es de 140/80 mmHg y
se objetiva un pulso paradójico de 20 mm Hg. En la auscultación
pulmonar, hay una disminución global del murmullo vesicular y
prácticamente no se escuchan sibilancias. La auscultación car-
díaca es rítmica, sin soplos. El resto de la exploración es anodina.
Case Study ! sa lbut amol ad mini stered methyl pred nisolone.
An 18-year-old with a history of extrinsic asthma from age 1O
goes to the emergency room because after a summer storm
there was an increase in rapidly progressive dyspnea, wheezing
and coughing, badly sagging despite two clicks salbutamol be-
ing administered at home and repeated within two hours. Upon
arrival at the ER the patient was conscious, oriented, tachypneic
with intercostal intense, scattered wheezes heard on both sides
of the thorax. Vital signs were: pF: 200 (40% predicted), Fe: 125,
Fr: 32, 0 2 saturation: 86% while breathing air. Which approach
should be adopted in this case?
05 · Asma
La gasomet ría arterial basal muestra un pH 7,46, PC0 2 44 mmHg,
P0 2 58 mmHg y bicarbonato 16 mmol/1. ¿Cuál de los siguientes
planteamientos es el más adecuado?
1) Es una crisis asmática leve, por lo que hay q ue añadir esteroides
inhalados, rem it iéndola pa ra su contro l méd ico.
2) Se trata de un abuso de beta miméti cos. Hay que desaconsej ar
su uso de esa forma y asociar una xantin a o ipratropio.
3) Es un cuadro de ansiedad por abuso de betam iméticos. Hay que
ajustar la dos is a las recomendada s y añadir una benzod iacepi-
na.
4) Es una crisis asmática severa que puede requerir asistencia ven-
tilatoria de forma inmediata.
RC:4
Una enferma con antecedentes de asma en la infancia acude a su
consulta porque en los últimos meses presenta disnea, tos seca
y ruidos torácicos, sobre todo a primera hora. Hace tiempo que
suspendió toda la medicación antiasmática. Estos síntomas apa-
recen a diario en el último mes. Se le realiza un PF en la consulta
que es del 70% del valor teórico. ¿Qué tratamiento sería el más
indicado para ella?
1) Cromog licato sódico de base y sa lbuta mol a demanda.
2) Una asociación de fl uticasona/sa lmetero l empleada a demanda.
3) Una asociación de budeso nida/formoterol pautada de base y
terbutali na a demanda.
4) Sa lmeterol y teotilina de li beración reta rd ada.
RC: 3
1) Perform arteri al blood gases and a chest x-ray, and nebu lized
2) Perform arterial blood gases, ad min ister oxygen by mask hi gh
flow 35%, nebulized sa lbutamol administered methylpredniso-
lone.
3) Perform arterial blood ga ses, ad minister oxygen by nasa l can-
nula to 3 lpm, nebul ized sa lbutamol and iprat rop ium, hydrocor-
t isone and delayed-release t heophylli ne.
4) Perform arterial blood gases, adm inister oxygen by mask high
fl ow 35% i.v. salbutamol and hig h-dose inhaled flut icasone.
Correct answer: 2
_Neumología_
Bronquiectasias
Este es un tema prescindible.
Se debe conocer la fibrosis
quística y la aspergilosis
broncopulmonar alérgica
(esta se expone en el Capítulo
de Eosinofilias).
6.1. Concepto
Son dilataciones anormales e irreversibles de los bronq uios proximales
de med iano ca li bre (mayores de 2 mm de diámetro) debidas a la destruc-
ción de los componentes elástico y muscular de la pared. En el pasado,
eran a menudo consecuencia del sa ramp ión y la tos ferina, pero en la
actualidad, los principales causantes son los adenovirus y el virus de la
gripe. La prevalencia es desconocida, pero ha disminuido en los últimos
años en los países desarrollados debido a la eficacia de las campañas de
vacunación (sarampión, tos ferina, gripe) y al tratamiento antibiótico pre-
coz de las infecciones respiratorias.
6.2. Anatomía patológica
La inflamación de las paredes bronquiales conduce a la destrucción de
los componentes elástico y muscular, que son reemplazados por tejido
fibroso. El tejido pulmonar circunda nte ej erce una tracción que ocasio-
na la distensión bronquial crón ica, provocando una contracción del te-
jido muscular que los rodea, que se hipertrofia e hiperplasia. Todo ello
conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que predispone a
colonización e infección bacterianas. Además, la inflamación causa una
hipervascularización de la pared bronquia l, que con lleva la aparición de
anastomosis entre arterias bronquia les y pulmonares.
La clasificación anatómica más utilizada es la de Reid, que las d ivide en:
Bronquiectasias cilíndricas o fusiformes: la d ilatación es uniforme
hasta que la luz adquiere el calibre norma l de forma brusca y trans-
versal, como consecuencia del taponamiento por secreciones de los
bronquiolos y bronquios de menor tamaño.
Bronquiectasias varicosas: la dilatación es irregular, como un ro-
sario.
Bronquiectasias saculares o quísticas: la dilatación se acentúa dis-
tal mente, terminando en un fondo de saco.
6.3. Patogenia
La teoría más aceptada es la de la inflamación que sigue a la colonización
bacteriana. Los microorganismos producen sustancias, como proteasas y
otras toxinas, que ocasionan una lesión t isular que altera el aclaramiento
mucociliar con la consiguiente retención de secreciones y colonización
bacteriana secundaria .
La infección persistente ca usa una inflamac ión crónica con m igración de
neutrófilos que liberan enzimas proteolíticas, como la elastasa y citocinas.
Se produce así un círculo vicioso, ya que estos mediadores producen más
alteración en el epitelio, que a su vez lleva a un mayor deterioro del acla-
rami ento mucociliar, y este a colonización.
6.4. Etiología
Bronqu iectasias localizadas
Infecciones. Los virus im pl icados son adenovirus, influenza, saram-
pión y rubéola. Entre las bacterias, destacan estafilococos, Klebsie/la
y gérmenes anaerobios. La tuberculosis también es una causa fre-
cuente de bronquiectasias, en este caso, de predominio en lóbulos
superiores.
Obstrucción endobronquial. La causa más frecuente en adultos de
obstrucción endobronquial es el carcinoma pulmonar, aunque no
da lugar a bronquiectasias al estar limitada la supervivencia del pa-
ciente. Los tumores endobronquiales benignos, como los carcinoi-
des, debido a su crecimiento lento, sí se asocian a bronq uiectasias.
Otras causas de obstrucción son la compresión extrínseca por ade-
nomegalias o la estenosis cicatriza! postinflamatoria. En los niños, la
causa más frecuente es la aspiración de cuerpos extraños.
Otras causas de bronquiectasias localizadas. Pulmón hi per-
transparente unilateral o síndrome de McLeod-Swyer-James (bron-
qu iectasias quísticas congénitas y agenesia o hipoplasia de la arteria
pulmonar), el secuestro pulmonar, las atelectasias posoperatorias,
etcétera .
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Bronquiectasias difusas Las comp licacio nes más frecuentes son la neumonía recurrente, empie-
ma, neumotórax y absceso de pulmón. Si hay enfermedad grave y difusa
De origen pulmonar. Algunas susta ncias t óxicas producen una res- con hipoxemia, se desa rrolla cor pulmonale. La am iloidosis y el absceso
puesta inflamatoria intensa que puede o rig inar bronqu iectasias. Tal cerebral son raros en los países desa rro llados. Se encuentran a menudo
es el caso de la inhalación de amoníaco, la aspiración de contenido crepitantes inspiratorios y espiratorios en bases y puede haber roncus y
gástrico o la heroína (incluso por vía intravenosa). sibilancias. El paciente puede tener sinusitis crónica y póli pos nasales. Si
Infecc io nes bacterianas necrosantes (S. aureus, Klebsiel/a, tuberculo- la afectaci ó n es grave, se pueden observar acropaquia s.
sis) o víri cas, como el adenovirus 7 y 21.
La asociación de asma y bronqu iectasias es conocida y no siempre La radiografía de t órax puede ser no rm al o a veces hay imágenes en "n ido
se encuad ra en la asperg ilosis broncopu lmo nar alérgica. de golondrina': "raíl de tra nvía" o "en an illo de sello'; aunque son poco
De origen extrapulmonar. sensibles y específicas y se observan mejor con la TC de alta resolución
Aspe rgilosis broncopu lmonar alérg ica (ABPA). Se debe pensar (TCAR). Suele haber obstrucción al flujo aéreo como consecuencia de
en ella si aparece n bronquiectasias centrales en un asmático re- bronquiectasias d ifusas o de EPOC asociada. La hiperreactividad bron-
fra ctario al tratamiento. qu ial es frec uente. En ocasiones puede haber restricción pulmonar aso-
lnmunodeficiencias congénit as o adq uiridas. Las más com ún- ciada (Figura 29).
mente asociadas son la inmunodeficiencia va ri able común, el
défi cit selectivo de subclases de lgG y la panhipogammag lo-
bu linem ia.
Infección por VIH . Intervienen múltiples facto res: infecciones
bacteri anas recurrentes (parece lo más impo rta nte), defectos
funcionales de los linfocitos B, alteracio nes de la función ciliar y
lesión direct a por el virus en la vía aérea.
La fibros is quística, enfermedad hereditaria más frecuente y le-
ta l en la raza caucásica, en la que las vías aéreas pueden esta r
co lonizadas de forma persist ente por P. aeruginosa mucoide, S.
aureus, H. influenzae y E. co/i. La co lo nización por Burkho/deria
cepacia implica mal pron óstico. Es frecuente la sinupatía y la es-
teri lidad en el varón (por o bliteración de los conductos deferen-
tes, prin cipalmente por alteraciones bioquímicas).
Discinesia ciliar primaria. Ag ru pa una serie de entidades en las
que se produce una alteración en la estructura y función de los
cilios, por lo que se altera la eliminación bacteriana. Los pacien-
tes suelen tener sinusitis, bronqu iectasias e incluso otitis. Los va-
rones suelen ser estéri les. La mitad de los pacientes presentan Figura 29. Bronquiectasias en ambos lóbulos inferiores pulmonares
situs inversus, denominándose sín drome de Kartagener.
El síndrome de Young cursa con infeccio nes sinopulmonares Para co nfirmar el diagnóstico, en la actualidad se rea liza la TCAR, que
recurrentes, pero sin altera cio nes en la estru ctura ciliar ni en el aporta una sensibilid ad y especificidad pa ra las bronqu iectasias lobares
test del sudor. Los va ron es son estéril es debido a azoospermi a de casi el 1OOo/o (a lgo menor para las segment arías). La TCAR ha despla-
obstructiva con espermatogénesis no rm al. zado a la bro ncografía, pu es esta técn ica implica ri esgos, ya que consiste
El déficit de a 1-antitripsin a se asocia con bronquiectasias, aun- en instilar contraste en el interior de los bro nqu ios. Una vez confi rmado el
que no está aclarado su origen. diagnóstico, hay que po ner en marcha el estud io etiológ ico.
Defectos del ca rtíl ago (síndrome de Wi lliams-Campbell y sín-
d rome de Mounier-Küh n o traqueobroncomegalia). La fibrobroncoscopia está indicada si hay hemoptisis, cuando las bron-
Síndrome de uñas amarillas (uñas ama rill as, li nfedema, derrame qu iect asias están loca lizadas o existe sospecha de obstrucción ende-
pleura l y bronqu iectasias). bronqu ial. También si se requ iere hacer estudios m icrobiológicos en pa-
cientes con comp licaciones infecc iosas de mala evolución.

6.5. Clínica y diagnóstico

La caract erística clínica por exce lencia es la tos productiva cró nica o la
broncorrea puru lenta. Algunos pacientes expectoran más de 150 mi/d ía
(la secreción bronquia l normal es < 100 mi/d ía). La tos es intermitente
durante todo el día y empeora al leva ntarse por la mañana. A veces, la tos
no es prod uctiva, generalmente por bronquiectasias "secas" en lóbu los
superiores. La hemoptisis, que suele ser leve por sangrado de la mucosa
inflamada, apa rece en más del 50o/o de los pacientes y predomina en los
que tienen bronquiectasias "secas': A veces, es masiva por sang rado de
las arterias bronq uia les hipertróficas, aunque sea una causa rara de mor-
talidad.
6.6. Tratamiento
El tratam iento se basa en t res pilares:
Eli minar, si exist e, la obstru cc ió n bro nq uial.
Mejorar la eliminación de las secrecio nes, que se consigue con una
adecuada hidratació n, con fi sioterapia respiratoria y drenaje postura!
mantenidos (las dos última s son especialmente importantes si hay
una producción de esputo mayor de 30 mi/día). El empleo de muco-
líticos está sujeto a controversia.
Controlar las infecciones con el uso de antibióticos en las agudizacio-
nes d urante 10-15 días. Genera lmente se usa un tratamiento de amplio

06 · Bronquiectasias

espectro (ampicilina, amoxicilina, amoxicili na-ácido clavulánico, cefu-
roxima o cefaclor). A veces, el ciclo debe durar cuatro semanas para
consegu ir que el esputo deje de ser puru lento. Si se sospechan anae-
robios, se utilizan amoxicil ina-ácido cl avulánico o clindam icina. En la
infección por Pseudomonas, el único tratamiento efectivo por vía ora l
es el ciprofloxacino, pero induce a una rápida apari ción de resistencias.
Además, se establece un t ratam ient o específi co. Por ejemplo, si existe
un déficit de inmunog lobuli nas, se realiza t ratam iento sustitut ivo, o en
la fibros is quística se admi nistra ADNasa recombinante en aerosol, que
mejora la funció n pu lmona r al reducir la viscosidad del esputo. Si existe
obstrucción al fluj o aéreo, se utilizan broncodi latadores. Si cumple crite-
ríos, se indica oxigenotera pia domici liaria.
Se establece indicación qui rú rgica en el caso de bronquiectasias loca-
lizadas en uno o dos lóbulos contig uos, cuando el trata miento médico
Ideas clave ~ azoospermia obstructiva con cilios y concentración de cloro en
" Las infecciones pulmonares son causa frecuente de bronquiec-
tasias.
" La fibrosis quística es la alteración hereditaria potencialmente
letal más predominante entre las causas de bronquiectasias, y
se caracteriza por tener concentraciones elevadas de cloro en
el sudor.
" El síndrome de discinesia ciliar prima ri a se asocia a sinusitis, es-
terilidad (espermatozoides inmóviles) y, en ocasiones, situs in-
versus (síndrome de Kart agener).
Case Study . ·
In the following micro-organisms, indicate which colonizes more
than 90% of patients with cystic fibrosis (CF):
1) Staphylococcus aureus.
2) Haemophi/us influenzae.
Neumología 1 06
intensivo durante un año no es eficaz, y, en el caso de las difusas, sólo
en caso de hemoptisis con com prom iso vita l no controlable med iante
embolización.
La explo ració n m ás adecuada pa ra planea r la interve nció n qu irú rg ica
es la b roncogra fía. Sin embargo, ya se ha co m entado q ue en la actua li-
dad es muy raro que se real ice, pues ha sido ree m p lazada po r la TCAR.
Actua lmente puede n hacerse reconstrucciones tridimens ionales de la
TCAR, que proporcio nan una image n sim ilar a la de la b roncog rafía.
Debe realizarse t ambién una broncofibroscopia que desca rte enferme-
dad endobronquial causante o concomitante, y p ruebas de función res-
piratori a que va loren si el paciente tolera rá la resección . En ocasiones, la
hemorrag ia bro nqu ial se puede controla r med iante embolización, sin ne-
cesidad de recu rrir a la cirugía. En caso de gran afec tación y destrucción
pu lmonar, puede rec urrirse al t ra splante.
" El síndrome de Young se caracteriza por bronquiectasias y
sudor normales.
" El síndrome de Mounier-Kühn (traqueobroncomegalia) y el sín-
drome de Williams-Campbell se producen por anomalías carti-
laginosas.
" El diagnóstico se establece por TC de alta resolución (TCAR).
3) Pseudomonas aeruginosa mucoid variety.
4) Mycoplasma.
Correct answer: 3
 Enfermedades pulmonares
intersticiales
La patología intersticial es muy amplia. Es obligado conocer la fibrosis pulmonar idiopática
ORIENTACIÓN (neumonía intersticial usual de la nueva clasificación}, la linfangioleiomiomatosis, la histiocitosis
ENARM X y la afectación por nitrofurantoína y amiodarona. Muy importante conocer y saber reconocer
los aspectos radiológicos.
7 .1. Generalidades
El término engloba a más de cien enfermedades que afectan al espa-
cio intersticial, localizado entre la membrana basa l del epite lio alveolar
y el endotelio capila r, en el que se encuentran en condiciones norma les
células (macrófagos, fibrob lastos, miofibroblastos) y componentes de la
matriz (colágeno, fibron ectina, etc.).
Estas enfermedades tienen ca ra ct erísticas clín icas, radiológ icas y funcio-
nales comunes y ciertos caracteres que las d iferencian y orientan hacia
su etiología. El diagnóstico suele precisar material histológico que puede
obtenerse por biopsia transb ronqu ial con el fibrobroncoscopio, a través
de la biopsia por toracoscop ia o mediante biopsia pulmonar abierta (to-
racotomía).
El lavado broncoa lveo lar (LBA) puede orienta r, pero rara vez es diag nósti-
co. Sí lo es en la linfang it is carc ino m atosa, el carcinoma de cé lulas alveo-
lares, ellinfoma, la neumonía por P. carinii, la histiocitosis X y la proteinosis
alveo lar. La composición celular norma l del líqu ido del LBA es de un 80%
de macrófagos, 1Oo/o de linfoc itos, 1-So/o de cé lulas plasmáticas, 1-3% de
neutrófilos y un 1o/o de eosinófi los.
La relación entre linfocitos CD4/CD8 es de 1,5. En algunas enfermedades
aumenta el número de linfocitos (sarcoidosis, neumonitis por hipersensi-
bilidad, beriliosis, fármacos, etc.) y en otras, el de neutrófilos (fibrosis pul-
monar id iopática).
La clasificación de las enfermedades pu lmonares intersticiales se defi-
ne en funció n de su etio logía: algunas cuentan con la presencia de gra-
n u lomas entre sus caract erísticas histológ icas, como la sarcoidosis, la
neumon itis por hipersensibilidad, la vascu litis granulomatosas y otras
por polvos inorgánicos (silicos is y beriliosis) .
7 .2. Neumonías intersticiales
idiopáticas
La clas ificación actual de las neumonías intersticiales idiopáticas se expo-
ne a continuación:
Neumonía intersticial usual (NI U) : enfermedad progresiva, irrever-
sible y de muy mal pronóstico (supervivencia menor a tres años).
Neumonía intersticial descamativa: es un proceso patológico
muy poco frecuente asociado al hábito tabáquico. En general, de
buen pronóstico.
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar in-
tersticial difusa. Enfermedad de fumadores que cursa con inflama-
ción del intersticio peribronqu iolar y que provoca afectación intersti-
cial detectable clínica y radiológica mente.
Neumonía intersticial no específica: se caracteriza por una infla-
mación intersticia l crón ica, de predominio linfocitario, acompaña-
da de grados va ri ables de fibros is. Algu nos pacien tes tienen como
antecedente la exposició n a aves o enfermedad sist émica del t ipo
co lagenovascular. Ti ene un pronóstico favorable, y buena respues-
ta al t ratam iento con co rticoides sistém icos.
Neumonía intersticial aguda: es una enfermedad aguda de causa
desconocida. Su patrón histológico corresponde a la fase de organi-
zación de daño alveolar d ifuso. Es un síndrome de insuficiencia res-
piratoria progresiva del adulto. Se conoce tamb ién como síndrome
de Hamman-Rich.
Neumonía organizada criptogenética o bronquiolitis obli -
terante con neumonía organizada: se prefiere el primer tér-
m ino, pues la vía aé rea distal se afecta de forma secundaria y
las alterac iones principa les son parenquimatosas. Tiene buen
p ro nóstico.
Neumonía intersticial linfocítica: considerada un trastorno li nfo-
pro liferativo, es excepciona l su transformación a linfoma.

Neumonía intersticial usual/fibrosis
pulmonar idiopática
En la actualidad, únicamente se considera fibros is pu lmona r idiopática
(FPI) el cuad ro histológ ico de neumo nía intersticial usual. Es una enferme-
dad de etiología desconocida, también denom inada alveol itis fi brosante
criptogenética. La prevalencia aproximada es de 3-5 casos/1 00.000.
lnmunopatogenia
Neumología 1 01
terior), que aparecen como infiltrados difusos con preferencia en
campos inferio res. En estad ios tempranos, se observa un infiltrado
granu lar fino que sugiere un p roceso de llenado alveolar (aspecto de
vidrio deslustrado o esmerilado). Con la progresión, aparece el !la-
mado "pulmón en pana l o en queso suizo", que representa el estadio
te rmi nal de la enfermedad y consiste en múltiples espacios qu ísticos
o densidades anulares de 5 a 1O mm de d iámetro. Junto a esto, apa-
recen también cambios bronquiectásicos (por tracción). La radiología
muestra pérdida de vo lume n pu lm ona r, sa lvo que se asoc ie a enfer-
medad obstructiva.

Estímu los desconocidos generan, en individuos susceptibles, un da ño ini-

cial que estimu la la formac ión de inmunocomplejos, q ue atraen macró-
fagos y los activan. Los macrófagos act iva dos segrega n citocinas, algunas
de ellas (LT-84, IL-8, TN F-a, etc.) atraen células inflamatorias a los alvéolos
(sobre todo, neutrófil os y eosinófi los, y menos a linfocitos), y otras (PDGF-8,
IFN y, IGF, etc.) estimulan a los fibrobla stos y células musculares lisas para
que proliferen, con lo que la fibrosis va progresando hasta formar el t ípico
patrón en panal con áreas q uísticas llenas de moco y células inflam atorias.

Anatomía patológica

Se afectan las paredes alveolares, tapizadas por los neumocitos tipo 1 y 11,
y el intersticio. Pueden afectarse el endotelio vascu lar y los bronquiolos
respiratorios, pero no las vías de conducción. El hallazgo inicial caracte-
rístico es el foco fibroblástico. Se observa n tanto lesiones inflamatorias
como fibróticas, dando así un aspecto heterogéneo, característico de la
entidad, y que ayuda a distinguirla de otras neumonías intersticiales. El
estadio final es la panal ización, con intensa alteración de la arqu itectura
pulmonar normal. Figura 30. Fibrosis pulmonar idiopática (Rx tórax)

Clínica
Aparece generalmente entre los 50 y 70 años, aunque puede hacerlo a
cualqu ier edad. Existen casos fam iliares, por lo que ciertos factores gené-
ticos pueden infl uir en la suscept ibilidad a padecerla; la clínica es similar,
pero suele aparecer a edades más tempranas. El paciente típico presenta
disnea al ejercicio y tos no productiva, de inicio insidioso. En ocasiones, el
debut clínico coincide con una infecc ión víri ca, aunq ue suele haber una
hist oria de más de tres meses de sín tom as antes del diag nóstico. Una his-
toria clínica deta llada es vita l para desca rtar posibles etio logías conocidas.
La TC de alta resoluc ión (TCAR) toráci ca es úti l para el diagnóstico dife-
rencia l con otras enfermedades interstici ales, para determinar la exten-
sión y, sobre todo, para el diagnósti co en fases precoces en la s que la
rad iog rafía puede se r normal, aunque haya enfermedad histológ ica. La
asociac ión de imágenes retic ulares, engrosamiento irregular de septos,
b ronq ui ectas ias por tracc ió n y zona s de panal basales y subpleurales
es muy sugestiva de neumo nía intersticial usual (Figura 31), y junto a
un cuad ro clíni co ca ra ct erístico, perm ite establecer el diagnóstico sin
neces idad de biopsia .

Cuad ro subagudo con crepitantes en bases y, con fre-

cuenc ia, acropaquias.

La mayoría de los pacientes presentan, en la auscultación pu lmonar, cre-

pitantes finos al final de la inspiración (teleinspiratori os) en las bases de
"tipo velero". Las acropaqu ias son un signo tardío y frecuente q ue apa rece
en el 40-75% de los pacient es. La osteoartropatía hipertrófica y el neu-
motórax son raros. En estad ios avanzados, puede haber cor pulmona/e en
relación con el desarrollo de hipertensión pulmonar.

Diagnóstico

Estu dios de imagen. La radiografía de tórax (Figura 30) muestra

como patrón más co mún el reticu lar (dens id ades lineales o cu rvi lí-
neas) o reticu lo nodu lar (d ensidades nodula res superpuestas al an- Figura 31. Fibrosis pu lmonar idiopática (TC torácica)
Manual CTO de Medic ina y Cirugía, 2.a edición
Áreas de pana l de predom inio en bases sugieren el
diagnóstico. Puede haber zonas con aspecto de vidrio
des lustrado, pero si son las lesiones predom inantes,
hay que pensar en otra entidad.
Función pulmonar. Inicialmente, los volúmenes pueden ser norm ales,
sobre todo, si hay EPOC asociada. Cuando progresa, disminuyen la CPT,
CV, VR y CFR. También pueden dism inuir la CVF y el FEV 1, pero la re lación
FEV,fCVF se mantiene o aumenta. Existe, por tanto, una alteración venti-
latoria restricti va . La dism inución de la DLCO es muy frecuente y puede
preceder a la disminución de los volúmenes. Hay hipoxemia, que típica-
mente empeora con el esfuerzo.
Fibrobroncoscopia . Con biopsia tran sbronquial, proporciona el diag-
nóstico en el 25 %de los pacientes. Si no lo hace, el siguiente paso es la
videotoracoscopia o biopsia pu lmonar abierta (actualmente se prefiere
la primera). Dada la natu raleza heterogénea de la enfermedad, casi siem-
pre se requiere una técn ica qu irúrg ica para el diag nóstico por el mayor
tamaño de muestra.
En el LBA de pacientes con FPI se aprecia un aumento de polimor-
fonucleares (~ 20%) y de eos inófilos (hasta un 4%). Los linfocitos no
sue len aumentar, y si lo hacen, indi ca mejo r pronóstico (véase la
Tabla 13).
Trat amiento
Ningún tratamiento se ha mostrado eficaz en la fibros is pu lmonar idio-
pática. El tratam iento clásico, basado en la asociación de corticoides e in-
munosupresores (ciclofosfamida o azati oprina) no dispone de evidencia
firme sobre su eficacia. Probablemente todos los pacientes requ ieren tra-
tam iento, pero si la afectación es leve o existe n contraind icaciones, pue-
den someterse a una pauta de observación ca da tres meses que incluya
evaluación clínica, radiológica y funcional con difusión y test de esfuerzo.
El trasplante estaría indicado en pacientes con enfermedad progresiva a
pesar de tratamiento médico.
El resto de entidades englobadas dentro de las neumonías intersticiales
id iopáticas t ienen una seri e de características comu nes:
El LBA no es diagnóstico.
El diagnóstico se establece genera lmente por biopsia por toracosco-
pia o toracotomía.
El tratamiento son los corticoides y el pronóstico es bueno.
A continuación, se expondrán la s características di stintivas de cada
una.
Neumonía intersticial descamativa
Entidad ca racterizada por el acúmulo intraa lveolar de macrófagos.
Inicialmente co nside rada la forma inflamatoria de la fibrosis pulmo-
nar idiopática, hoy se sabe qu e son dos entidad es diferentes. Afecta
cas i exclus ivamente a fumadores. Hi stol óg icamente se ca racteriza
por un acúmulo intraa lveo lar de macrófagos un iforme y d ifuso (con-
trasta con la natura leza parcheada de la neum on ía intersticial usua l
[NI U]). La clínica es de inicio subag udo y consiste en tos seca y disnea
de esfuerzo, pudiendo en algunos casos evolucio nar a in suficiencia
respiratoria grave. El 50% de los casos presentan acropaq uias. Es rara
su asociaci ón con otras enfermedades. La rad iog rafía de tórax y la TC
muestran im ágenes en vidrio deslustrado, en ocas iones reticulares. El
07 · Enfermedades pulmonares intersticiales
t rat am ient o co nsiste en el aba ndo no del tabaco y la adm inistración
de co rti co ides, con bue n pronóstico (s upervivenc ia a largo plazo
70%) .
Bronquiolitis respiratoria asociada
a enfermedad pulmonar intersticial difusa
La bronqu io liti s respiratoria es una enfermedad provocada por el
tabaco, q ue se ca racteriza por el acúmu lo de macrófagos hiperpig-
mentados en los b ronqu iolos. Si estas alterac iones se extienden al
pa rénquima peribro nq ui o lar adyacente y ocasionan enfermedad in-
tersticia l (detectab le rad iológ ica mente), entonces se habla de bron-
qu iol itis respiratoria asociada a enfe rmedad inte rsticial difusa. Afecta
a fumadores de más de 30 paquetes/año, y m uchos autores piensan
que es la fase inicial de la neumonía intersticial descamativa. La clíni-
ca cons iste en tos y d isnea de esfuerzo leve, de inicio subagudo. La
radiografía de tórax y la TC muestran engrosam iento de las paredes
alveo lares e im áge nes en vidrio deslustrado. El tratamiento consiste
en el abandono del tabaco y el pronóstico es bueno. Sólo si persis-
ten las alteraciones tras la supres ión de l tabaco, están indicados los
corti coides.
Neumonía intersticial no específica
Engloba a las enfermedades intersticiales difusas cuyo patrón histo-
lógico no encaja en ninguno de los cuad ros descritos. Se la conside-
ra una ent id ad bien defini da, que puede ser id iopática, asociada a
en fermedades del colágeno o a fármacos. Se d istinguen dos tipos:
celular (predom inio de inflamación) y fibrót ica (predom in io de la fi-
brosis). La clín ica consiste en disnea de esfuerzo y tos seca de ini-
cio subagudo. La mitad de los pacientes tienen síntomas generales
(fiebre, aste nia o pérdida de peso) . Los crep itantes son frecuentes y
presentan acropaqu ias el 30% de los pacientes. La radiografía mues-
tra infiltrados intersticiales o alveolo intersticiales, de predom ini o en
bases. La TC muestra opacidades en vidrio deslustrado e imágenes
reticulares, sie ndo poco frec uente el panal. El diagnóstico se realiza
por biopsia quirúrg ica. El pro nóstico es m ejo r que el de la neumonía
intersticia l usual, y depende de l tipo: es mejor en la forma celu lar que
en la fibrót ica.
Neumonía intersticial aguda
Es una entidad ca racterizada por la presencia de daño alveolar difuso
en el parénquima pulmonar, lesión anatomopatológica ca racterística
del síndrome de distrés resp iratorio agudo. El término de neumonía in-
tersticial aguda debe reservarse pa ra los casos de distrés respiratorio
idiopático.
La clínica se ca racte ri za po r la aparició n de disnea de comienzo agu-
do o subagudo, en ocas io nes preced id a de sínto mas sim ilares a los
de una virias is. En pocos días, el cuad ro evo luciona a insuficiencia
resp irato ri a grave (d istrés). La radiografía de tó rax mu estra infiltrados
alveolares bilaterales con broncograma aé reo, hallazgos confirmados
por la TC.
El pronóstico es ma lo, con una mortal idad a los dos meses del 50%. En
los pacientes que sobreviven, la evo lución puede ir desde la resolu-
ción com pleta hasta la aparición de enferm edad pu lmonar intersticial,
generalmente del t ipo neumonía intersticial no específica.

Neumonía organizada criptogenética
Anteriormente llamada bronq uiolitis obliterante con neumonía orga-
nizada (BONO), se prefiere el térm ino de neumonía organ izada crip-
togenética (NOC) por ajustarse mejor a la histología. Ésta consiste en
la presencia en alvéo los, conductos alveolares y bronquiolos respira-
torios de un tejido fibrob lastico con grados variab les de inflamación
(neumonía organizada) que no altera la arqu itectura pulmonar nor-
mal (cosa que sí ocurre en la NI U). Es una forma inespecífica de reac-
cionar el pulmón frente a numerosos estímu los, pudiendo encontrar-
se estas lesiones en neumonías, reacción a fármacos, neumonitis por
hipersensibilidad, neumonía eosinófila crónica, absceso de pulmón o
vasculitis. Sólo cuando estos procesos han sido excluidos, se puede
hablar de NOC.
El inicio de la enfermedad es subagudo, con tos, d isnea, fiebre, astenia
y pérdida de peso. La radiografía de tórax muestra infiltrados alveo-
lares unilaterales o bilaterales, a veces cambiantes, y en otros casos,
las imágenes son intersticiales. La TC orienta el diagnóstico (zonas de
consolidación subpleurales o peribronquiolares). La función pulmonar
muestra un patrón restrictivo con disminución de la DLCO (diferencia
con las bronquiolitis que dan patrón obstructivo). El diagnóstico se es-
tablece en presencia de un cuadro clin icorradiológico compatible y
demostración de neumonía organizada en una biopsia transbronquial
o quirúrgica.
Neumonía intersticiallinfocítica
Enfermedad rara caracterizada por infiltrados linfocitarios intersticiales
en el parénquima pulmonar. Se la consideró un trastorno linfoprolifera-
tivo, pero su transformación a linfoma es excepcional. Se asocia con fre-
cuencia a enfermedades inmunológ icas: síndrome de Sjógren, miastenia
grave, anemia perniciosa, tiroiditis de Hash imoto, cirrosis biliar primaria.
También se da en pacientes con SIDA, sobre todo, en niños. La clínica es
inespecífica, cursa con aparición insid iosa de disnea de esfuerzo, tos seca,
fiebre y pérd ida de peso. La rad iog rafía de t órax y la TC no son diagnósti-
cas. El LBA presenta linfocitosis (Tabla 13).
AumentoCD4 Sarcoidosis
AumentoCD8 NH y BONO
Aumento polimorfonucleares BO, NH aguda y FPI
Aumento eosinófi los NEC
Células de Langerhans Histiocitosis X
Tabla 13. Relación entre LBA y enfermedad intersticial
7 .3. Enfermedad intersticial asociada
a las enfermedades del colágeno
Lupus eritematoso sistémico (LES). Aunque aproximadamente la mi-
tad de los pacientes desarrollan enfermedad pulmonar, la enfermedad
intersticial crónica y progresiva es ra ra. La afectación pu lmonar más fre-
cuente es la pleu ritis, con o sin derrame pleura l (suele ser un exudado, a
menudo bilateral).
Art ritis reumat oide (AR). La afectación más frecuente también es la
pleural. La evidencia radiológica de enfermedad intersticial aparece
Neumología 1 01
en un 20% de casos, sobre todo, en pacientes varones con títulos altos
de factor reumatoide. Hay casos en los que la afectación pulmonar
precede a la articu lar. Otras alteraciones pulmonares que aparecen
son nódulos reumatoideos pulmonares, incluyendo el síndrome de
Caplan (nódu los pu lmona res en pacientes afectados de neumoconio-
sis), la bronquiolitis obliterante (a veces asociada al tratamiento con
D-penicilamina) o enfermedad intersticial por los fármacos emplea-
dos (sales de oro, muy raras veces utilizados en el momento actual,
metotrexato, etc.).
Espond ilitis anquilosante. En fases avanzadas puede aparecer enfer-
medad bilateral apical fibrobu llosa. Los pacientes pueden tener tos y dis-
nea, pero generalmente se encuentran asintomáticos. Con la evolución
se puede producir distorsión completa del pu lmón y retracción hi liar ha-
cia arriba.
Escleroderm ia . Es la enfermedad de este grupo que presenta con
más frecuencia afectación intersticial (casi dos tercios de los pacien-
tes), generalmente de predominio en lóbulos inferiores, siendo ésta
la alteración pulmonar más frecuente. También es común la hiper-
tensión pulmonar, con o sin fibrosis (esto último, en la forma locali-
zada).
Síndrome de Sj ogren. La afectación se caracteriza por infi ltración
linfocítica intersticia l (neumonía intersticia l linfocítica). Es común en
el síndrome primario. Puede comportarse como un linfoma de bajo
grado.
Dermatopolimiositi s. La enfermedad intersticia l aparece en un 5-10%
de los pacientes, sobre todo, cuando hay anticuerpos anti-Jo-1.
7 .4. Histiocitosis X pulmonar
La histiocitosis X primaria (granu loma eosinófil o, gra nulomatosis de cé-
lulas de Langerhans) se ca racteriza por una infi ltración de órganos por
células de Langerhans (linfocitos CO l ), que son histiocitos dendrít icos de
la serie monocito-macrófago que presentan, al microscopio electrónico,
gránu los intracitoplásm icos de Birbeck (cuerpos X o cuerpos raqueto i-
des). Estas células se encuentran en la dermis, en el sistema reticu loendo-
telia l, en la pleura y en el pulmón .
La histiocitosis X primaria pu lmona r es infrecuente y produce una enfer-
medad intersticial que se inicia en los bronq uiolos más pequeños con
un infi ltrado inflamatorio asociado (linfocitos, neut rófi los y algú n eosi-
nófilo). La enfermedad tiene distribución broncovascular, afectando con
frecuencia a arteriolas y vénulas. Al avanzar el proceso, aparece fibrosis
intersticial y pequeños quistes aéreos. En estadios finales, puede aparecer
patrón en panal.
Proliferación de células de Langerhans es característi- ,.,..._.....,.
ca de histiocitosis X.
Más raras aún son las lesiones óseas solitarias. Excepcionalmente se des-
cribe enfermedad diseminada. Más del 90% de los pacientes son fuma-
dores. Es más frecuente en varones jóvenes (20-40 años).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
La presentación clínica es variable, pudiendo tener el paciente sínto-
mas respiratorios o constitucionales, debutar con neumotórax por ro-
tu ra de qu istes o ser un hallazgo radio lógico. El neumotórax recidiva en
el 25% de los casos. Hasta el 20% de los pacientes presentan lesiones
quísticas óseas, generalmente únicas en huesos planos, que pueden
preceder a la alteración pu lmona r o in clu so ser la única manifestación.
A veces, se acompaña de diabetes in sípida, lo que indica peor pronós-
tico por afectación del SNC. No son comunes las acropaquias ni los
crepitantes.
En la radiografía es altamente específica la comb inación de peque-
ños nódu los mal defin idos, infiltrados reticu lo nodulares, qu istes y,
en estadios avanzados, imagen en pana l con volúmenes pul mona-
res conservados y respeto de ángulos costofrénicos. Las alteraciones
radio lóg icas predo mi nan en campos superiores y medios. La ma rca
radiológica de esta enfermedad son los pequeños qu istes y los nódu-
los (Figura 32).
Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos superiores respetando ángulo
costofrénico
Figura 32. Patrón radiológico de la histiocitosis X
Puede apa recer cua lquier patrón ventilatorio, aunque a medida que pro-
gresa la enfermedad, predomina la alteración ventilatoria obstructiva. La
CPT se mantiene y el VR puede aumentar. La DLCO está desproporciona-
da mente disminuida, lo que sugiere una afectación vascular. El aumento
de la relación VR/CPT se relaciona con la formación de quistes. En algunos
pacientes hay hiperreactividad de la vía aérea.
Diagnóstico. La imagen característica en la TCAR en asociación con
una historia compatible es prácticamente diagnóstica. En el LBA. las
célu las de Langerhans suponen más del 3-5% (en otras situaciones,
como la FP I, carcinoma bronquioloalveola r o fumadores sanos, tam-
bién pueden aparecer, pero no en proporciones tan altas). Si se pre-
cisa confirmación histológica para el d iagnóstico, suele ser necesaria
07 · Enfermedades pulmonares intersticiales
la biopsia por toracotomía o por toracoscopia, pues la transbronqu ial
suele ser ineficaz.
La histi ocitosis X (junto co n la proteinosis alveola r) se
puede diagnosticar por el LBA.
El pronóstico es muy variable, con pacientes en los que remite de
modo espontáneo y otros en los que progresa a fibrosis pulmonar.
Existe mayor incidencia de progresión si el paciente contin úa fuman-
do, y de regres ión si deja de fumar, por lo que sobra recalcar la impar-
tancia de abandonar el tabaco. La penic il ami na se ha empleado con
resultados variab les. Los corticoides no son útiles. En estadios finales
se indicaría el trasplante.
Las intersticia les que afecta n a lóbulos superiores:
FITNESS (Fibrosis quística, (h) lstiocitosis X, TBC,
NH, Espondilitis anquil osa nte, Sarco idosis y Sili co-
sis).
Ante un varón j oven, fumador, con patrón intersticial
de predominio en campos superiores y vo lúmenes
altos, pensar en hi stiocitosis X. Frecuente el neumo-
tórax.
7 .5. Linfangioleiomiomatosis
Es una rara enfermedad que se caracteriza por la pro liferac ión del mús-
culo liso alrededor de las estructuras broncovascu lares y en el inters-
ticio pu lmonar, unido a la d ilatación qu ística de los espacios aéreos
term inales. Los vasos linfát icos y venosos son tortuosos y d ilatados, así
como el conducto torácico. Puede haber afectac ión extrapulmonar
de los linfáticos y se asocia al angiomiolipoma renal. No se conoce el
mecanismo patogénico, pero los estrógenos parecen jugar un papel
importante, ya que se presenta casi exclusivamente en mujeres pre-
menopáusicas (20-40 años) .
El síntoma más frecuente es la disnea. El neumotórax espontáneo por
ruptura de qu istes aparece en la mitad de los casos y puede ser recurren-
te y bilateral, pudiendo requerir pleurodesis. El quilotórax apa rece en un
tercio de los pacientes a lo largo de la evolución, y es muy característico
de esta enfermedad, pero es raro al diagnóstico. Es frecuente la hemop-
tisis leve.
Ante mujer en edad férti l con patrón intersticial y vo-
lúmenes altos, si n predominio por una localización
concreta, pensar en linfangioleiom iomatosis. Son fre-
cuentes el neumotórax y el qui lotórax.
En la radiografía de tórax se aprec ia un patrón reticular o reticulono-
du lar (Figura 33). La obstru cción de los li nfáticos con la aparición
de líneas B contribuye al patrón reticular. En el 50% de las pacientes
se encuentra hiperinflación y dilatación quística, aunque con TCAR,

los pequeños quistes de pared fina aparecieron en el 100% en un
estudio.
Es una de las pocas enfermedades intersticiales que se presenta con au-
mento de volúmenes pulmonares y un patrón funciona l obstructivo o
mixto. A menudo tienen hiperinflación con un aumento de la CPT. Está
aumentado el VR y la relación VR/CPT. Con frecuencia, hay limitación al
flujo aéreo, con disminución del FEV 1 y de la relación FEV /CVF. Es carac-
terística la disminución de la DLCO.
Neumología 1 01
El tratamiento con progesterona, considerado de elección, o tamoxi-
feno producen algún efecto beneficioso. Si el tratamiento fracasa, se
debe cons iderar el trasplante, aunque hay casos de recidiva en el in-
jerto.
7 .6. Proteinosis alveolar
La proteinosis alveolar realmente no es una enfermedad intersticia l,
ya que no hay proceso inflamatorio. Se produce al acumularse en
los alvéolos un materia l proteináceo PAS+ rico en fosfolípidos (es
una acumulación anormal de los constituyentes no rma les del sur-
factante).

La enfermedad puede se r congén ita, primaria o secundaria. La prima-

ria es rara, con una incidencia aproximada de 1/100.000 habitantes, y
p redomina en varones de 20-50 años.

Datos actuales sugieren que se trata de un proceso autoinmunitario,

en el cua l se producen anticuerpos contra el factor estimulante de las
colonias de los monocito-macrófagos, lo que ca usa disfunción de los
neumocitos tipo 11, que son incapaces de aclarar el surfactante. La se-
cu nda ria consiste en la acumu lac ión del materia l referido en relación
con situaciones diversas, como la inhalación de síl ice, aluminio, otros
polvos inorgá nicos, e incluso con trastornos hematológicos.

La clínica consiste en disnea de curso lentamente progresivo, que sue-

le acompañarse de tos seca. En la auscultación pulmonar se eviden-
cian crepitantes teleinspiratorio s. La rad iografía muestra un patrón de
consol idación de los espacios aéreos b ilateral y perih iliar, que recuer-
da al del edema pu lmonar. Estos pacientes tienen mayor riesgo de
padecer infecciones por Nocardia, M. avium y Pjiroveccii.

El diagnóstico se basa en el análisis del líquido del LBA, que presenta un

Patrón reticu lonodular y quistes en lóbu los inferiores respetando ángulo aspecto lechoso y contiene macrófagos cargados de lípidos y grandes
costofrénico cantidades de un material extracelular eosinófi lo PAS+. A veces se requie-
Figura 33. Patrón radiológico de la linfangioleiomiomatosis re biopsia transbronquial o incluso abierta.

Para el diagnóstico, suele recomendarse estudio histológico, dada la El tratamiento consiste en lavado pu lmonar completo, que sólo se realiza
gravedad de la enfermedad. Se realizan tinciones inmunohistoquímicas en casos de enfermedad progresiva y deterioro funcional importante. Se
específicas para componentes del múscu lo liso, actina o desmina, y re- han descrito casos de proteinosis alveola r primaria con remisión espon-
cientemente HMB-45. tánea.

La historia natural de la enfermedad es, por lo general, progresiva, con En la Tabla 14 se resumen las características más importantes de algunas
una media de supervivencia de unos ocho años desde el diagnóstico. de estas enfermedades intersticiales.

EPI O asociada a enfermedad del colágeno Histiocitosis x Linfangioleiomiomatosis Proteinosis alveolar

LES: pleuritis y/o derrame pleural. Rara EPID Más frecuente en varones Mujeres premenopáusicas. Patrón Rx como edema
AR: lo más frecuente es la afectación pleural. jóvenes Disnea, neumotórax pulmonar
20% EPID (más en varones Neumotórax recidivante espontáneo, que puede Riesgo de infecciones
con altos títulos de FR) ser bilateral y recurrente por Nocardia, M. avium y P.
LBA > 5% de células
EA: enfermedad fibroapical bullosa bilateral de Langerhans Quilotórax carinii. Tto.: LBA completo
en fases avanzadas Aumento de volúmenes Aumento de volúmenes
Esclerodermia: la que más presenta EPI D. y patrón obstructivo o mixto
Frecuente HTP Tto.: prog esterona/
Sjogren: infiltración linfocitaria intersticia l antiestrógenos
DM: máximo riesgo si anti-Jo-1
Tabla 14. Enfermedades intersticiales
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
7.7. Granulomatosis broncocéntrica
Se produce una invasión granulomatosa de las vías respiratorias infe-
riores por linfocitos y células p lasmáticas que produce úlceras y des-
trucción bronqu ial. La afectación de los vasos es rara, a diferencia de
las vasculitis y los procesos angiocéntricos. Afecta a pacientes asmáti-
cos. En la radiografía de tórax se aprecian infi ltrados, nódu los o áreas
de atelectasia. No suele producir apenas clínica y no hay manifestacio-
nes extra pu lmonares.
Posteriormente a las descripciones originales, se han referido casos de
pacientes con esta enfermedad que, además de asma, presentaban eosi-
nofilia y evidencia serológica de exposición a Aspergillus u otros hongos,
y otros en cuyo tejido pu lmonar se encontraban hifas deg radadas del
hongo en los granu lomas necrosantes. Debido a ello, algunos autores
piensan que la granu lomatosis broncocéntrica y la asperg ilosis bronco-
pulmonar alérgica (ABPA) podrían estar relac ionadas, si bien es una cues-
tión aún no aclarada.
7 .8. Afectación pulmonar
en la amiloidosis
Consiste en el depósito extracelular de ami lo ide, un materia l proteináceo,
e insoluble. Puede ser una enfermedad sistémica o loca-
cristalino, fibrilar
!izada. Se expone ampliamente en la Sección de Reumatología.
A nivel del parénquima pulmonar, el amiloide se puede depositar de
forma localizada, produciendo una imagen radio lóg ica de uno o varios
nódulos, o de modo difuso (se suele asociar a enfermedad sistém ica), pro-
duciendo una enfermedad intersticia l. En este caso, la radiografía muestra
un patrón reticulonodular o incluso miliar. Genera lmente, la afectación
intersticial no da síntomas. A veces se detecta un patrón restrictivo, con
o sin disnea. El depósito afecta a los septos, intersticio y paredes de vasos
pequeños.
El diagnóstico se rea liza con biopsia transbronquia l y tinción de rojo Con-
go. El depósito de am iloide también se puede produci r a nivel traqueo-
bronquial, originando placas difusas o local izadas.
7 .9. Afectación pulmonar
por fármacos
Busulfá n. La incidencia es del 6%. El interva lo entre el in icio del trata-
miento y el establecimiento de los síntomas suele ser de ocho meses
a diez años, aunque a veces aparece antes. No está claro si el efecto se
relaciona con la dosis. La rad iografía muestra un patrón alveolointers-
ticial. El tratamiento consiste en suspender el fármaco y administrar
corticoides, pero la respuesta es ma la y la mayoría progresan hasta
causar la muerte.
Bleomicina. Es el qu im ioterápico que produce con mayor frecuencia to-
xicidad pulmonar (20%) y el mejor estudiado. Se produce una disminu-
ción de la DLCO antes de que aparezcan los síntomas. Existe relación en-
tre la toxicidad y la edad (más frecuente en mayores de 70 años), la dosis
07 · Enfermedad es pulmonare s intersticiales
tota l recibida(> 450 unidades), el empleo de radioterapia torácica previa
o concom itante, la exposición a altas concentraciones de oxígeno inspi-
rado en los meses siguientes y el empleo de ciclofosfamida . La toxicidad
puede ser reversible si ha habido pocos cambios. En raras ocasiones cursa
con neumonía eosinófi la. El tratam iento consiste en suprimir el fármaco
y administrar corticoides.
Metotrexato. La clínica suele comenzar días o semanas tras el inicio
del tratamiento y consiste en disnea, tos no productiva y fiebre. En el
50% de los casos hay eosinofi lia, y un tercio de los pacientes presen-
tan granu lomas. La radiografía muestra un infiltrado más homogéneo
que con otros agentes, con adenopatías hi liares o derrame en algunos
casos. La DLCO no disminuye hasta que aparece la clínica. La toxicidad
no se relaciona con la dosis. El proceso es casi siempre reversible, con
o sin corticoides.
Nitrofurantoína. Existe una forma de toxicidad aguda que se produce
por un mecanismo desconocido y que es el prototipo de neumonitis
eosinófila aguda inducida por fármacos, más frecuente en la mujer, con
fiebre, esca lofríos, tos y disnea. Un tercio presentan eosinofi lia sanguínea,
pero no en el LBA. En la histología, hay infiltración linfoplasmocitaria y
proliferación fibrob lástica.
En la rad iografía se observa un infiltrado alveolointersticia l en bases con
ocasiona l derrame pleura l, generalmente un ilateral. La toxicidad es dosis-
independ iente. El tratamiento consiste en retirar el fá rmaco, y a veces, en
administrar corticoides.
La toxicidad crónica se produce por el efecto oxidante del fármaco. Es
menos común que la aguda. La histología muestra células inflamatorias
y fibrosis, sim ilar a la fib rosis pulmona r idiopática. La clínica (disnea y tos)
aparece de fo rma insid iosa desde meses a años después de iniciar el tra-
tamiento. También es más frecuente en la mujer. La fiebre y la eosinofilia
son raras. Radiológ icamente presenta patrón intersticial. En el LBA hay
linfocitos. El tratamiento consiste en suspender el fármaco e iniciar corti-
coides, si no se resue lve.
Amiodarona. Este fármaco presenta muchos efectos colaterales, siendo
el más serio la neumonitis intersticial, que ocurre en el 6% de los pacien-
tes y puede ser fata l. Su histología es pecu liar, con macrófagos alveolares
espumosos y neumocitos tipo 11, con inclusiones lamelares compuestas
de fosfolípidos. La clínica es insidiosa, con disnea, tos no productiva y fe-
brícula. En un 20%, la presentación es aguda, simulando una neumonía
infecciosa.
La mayoría de pacientes han tomado el fá rmaco durante un mes, en
una dosis de al menos 400 mg/día, aunque se ha informado casos con
200 mg/día. La toxicidad pulmonar no se re laciona con los niveles séri-
cos. La radiografía muestra al principio afectación asimétrica limitada a
lóbulos superiores, pero si progresa, afecta al resto de los pulmones con
un infi ltrado intersticia l o alveolar. No hay eosinofi lia. Son características
la disminución de la DLCO y la hipoxemia. En el LBA se pueden ver los
macrófagos espumosos, pero no son específicas de toxicidad pulmonar,
pues se pueden apreciar también en pacientes expuestos al fármaco sin
datos de toxicidad. La mayoría mejoran al suspender el fármaco y añadir
corticoides.
En la Figura 34 se exponen, a modo de resumen, los patrones radiológi-
cos de las enfermedades intersticiales.
 Neumología 1 07
Histiocitosis X (tl
Lóbulos superiores

·Silicosis
· Histiocitosis X (tl
· Espondilitis anquilopoyética

Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos

superiores respetando ángulo costofrénico

Silicosis simple:
Patrón nodular en
lóbulos superiores
Adenopatías en
cáscara de huevo

Lóbulos inferiores

Fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis masiva progresiva:

Dermatopolimiositis Grandes nódulos
Esclerodermia · Distorsión del parénquima
Asbestosis
Nitrofurantoína Fibrosis pulmonar
· Artritis reumatoide idiopática

Imagen en vidrio Patrón reticu lar difuso Imagen en panal

deslustrado en campos inferiores o queso suizo

• :-- -:~~~. _:~,'· r :~'~~

. -- " - _._.' ....,..
- -- .'
'.

Nódulos cavitados Negativo del edema Infiltrados nodulares finos

Infiltrados perihi liares
múltip les pulmonar desde los hilios

Figura 34. Patrones radiológ icos de las enfermedades intersticiales

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

" Afecta a varones jóvenes fumadores.

Ideas clave ~
" Son hallazgos radiológicos típicos la combinación de nódulos-
" Clínicamente, la fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por quistes, de predominio en vértices, con volúmenes pulmonares
presentar tos y disnea de esfuerzo de más de seis meses de evolu- aumentados.
ción, crepitantes secos en las bases y, con frecuencia, acropaqu ias.
" En las pruebas de función respiratoria se observa patrón obs-
" Funcionalmente, cursa con restricción con descenso de la DLCO tructivo con descenso de la DLCO.
y caída de la P0 2 con el esfuerzo.
" La linfangioleiomiomatosis es exclusiva de mujeres en edad
" En la Rx de tórax se aprecia patrón intersticial, de predominio ba- fértil. Cursa también con quistes diseminados, patrón inters-
sal, con zonas de panal; en la TC se aprecia engrosamiento de sep- ticial con volúmenes altos, obstrucción con DLCO baja, y son
tos y zonas de panal de predominio en bases, siendo las áreas de frecuentes el neumotórax y el derrame pleural (quilotórax).
aumento de densidad "en vidrio deslustrado" escasas o ausentes.
" La amiodarona produce toxicidad pulmonar en el 6% de los
" En el lavado broncoalveolar predominan los neutrófilos. pacientes que la toman, generalmente con dosis superiores a
400 mg, y predomina en campos superiores.
" La histiocitosis X se caracteriza por una proliferación de células
de Langerhans.

tes resultados de pruebas complementarias, ¿cuál sería el menos

Casos clínicos relacionado con el diagnóstico de este paciente?

Paciente de 65 años, fumador de 25 paquetes/año, de profesión
ingeniero, sin antecedentes de interés. Presenta disnea de es-
fuerzo progresiva y tos seca desde hace un año. La exploración
revela acropaquias y estertores crepitantes, bilaterales y persis-
tentes. La radiografía de tórax muestra imágenes reticulonoduli-
llares basales y simétricas, con reducción de los campos pulmo-
nares. La exploración funcional pulmonar únicamente indica:
capacidad de difusión (DLCO), 43% referencia; Sa0 2, 94%, en
reposo, y 72%, al esfuerzo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1) Elevación de la enzima conversora de angiotensina sérica .
2) Lavado broncoalveolar con una cifra elevada de neutrófilos.
3) Estudio funcional respiratorio con CVF 65%, FEV 71%, cociente
1
FEVJFVC 0,89 y DLCO 52%.
4) Biopsia pulmonar compatible con neumonía intersticial usual.
RC: 1

1) Enfermedad pulmonar obstructiva crónica .

2) Bronquiolitis obliterativa con neumonía organizada.
3) Alveolitis alérgica extrínseca.
4) Fibrosis pulmonar idiopática.

RC: 4

Un paciente de 59 años, sin antecedentes de interés, no fumador,

consulta por tos seca y disnea de 6 meses de evolución. En la ex-
ploración física se auscultan crepitantes en la mitad inferior de
ambos hemitórax y se objetivan acropaquias. Su radiografía de
tórax posteroanterior se muestra a continuación. De los siguien-

1) Prevalence of the di sea se about 50 years.

'Case Study .
lt would not be expected to find one of the following in a patient
with suspected idiopathic pulmonary fibrosis (cryptogenic fibro-
sing alveolitis):
2) lnspiratory crackles in the lung bases.
3) Reticular pattern on chest x-ray predominantly in the lower
fields beca use of the existen ce of pleural plaques.
4) Decreased CPT.
Correct answer: 3

07 · Enfermedades pulmonares intersticiales

Neumo
Enfermedades por inhalación
de polvos
Tema de importancia
relativamente escasa. Hay que
centrarse en las neumonitis por
hipersensibilidad, la silicosis y
la asbestosis, haciendo hincapié
en los hallazgos radiológicos.
La inhalación de polvos se asocia a diferentes enfermedades pulmona-
res. Clásicamente, se diferencia entre polvos orgánicos (neumonitis por
hipersensibilidad, bisinosis, etc.) y polvos inorgánicos (neumoconiosis:
sil icosis, enfermedad de los mineros del carbón, exposición al asbesto,
beriliosis, etc.).
8.1. Neumonitis por hipersensibilidad
La neumonitis por hipersensibil idad (NH) o alveolitis alérgica extrínseca
representa un grupo de enfermedades que afectan a la porción dista l de
la vía aérea, mediadas inmunológicamente, y asociadas a una exposición
intensa y/o repetida a polvos orgánicos. Predomina en no fumadores, lo
que podría estar en re lación con las alteraciones que produce el tabaco
en la respuesta inmunológica.
La mayoría de agentes etiológicos derivan de exposiciones ocupaciona-
les (granjeros, cosechadores de cañas de azúcar, trabajadores de granos
de cereales y productos de madera, empaquetadores de champiñones,
etc.). También puede relac ionarse con aparatos de calefacción central,
humidificadores, aficiones como la cría de palomas, etcétera.
Los antígenos productores del daño pueden derivar de microorganismos
(actinomicetos termófilos, algunas bacterias ... ), de productos de animales
o plantas, de sustancias químicas de bajo peso molecular y de algunos
productos farmacológicos.
Anatomía patológica
La mayoría de las NH tienen cambios histológ icos similares que depen-
den de la intensidad de la expos ición y de l estadio de la enfermedad en
el momento en que se rea liza la biopsia.
En los casos agudos, hay inflamación alveolar e intersticial con pre-
domin io de linfocitos y aumento de cé lulas plasmáticas y macrófa-
gos alveo lares activados. Son típ icos los macrófagos con citoplasma
espumoso, y puede haber células gigantes. Se suele apreciar daño
en el epite lio alveolar y en el endotelio con un material proteináceo
intraalveolar. Se ha descrito bronqu iolítis obliterante obstructiva,
que puede ser la causa de la obstrucc ión al flujo aéreo que presen-
tan algunos pacientes. Con frecuencia, la forma aguda se resuelve
sin secuelas.
En la forma subaguda se observan granulomas no caseosos de células
epitelioides con células gigantes multinucleadas. Recuerdan a los de la
sarcoidosis, pero están pobremente definidos en la periferia. En la forma
crónica, los granulomas persisten o desaparecen, según se va desarro-
llando la fibrosis pulmonar.
Patogenia
El desarrollo de NH depende de una re lación compleja entre ambiente y
factores de l huésped (incluidos los genéticos). Es necesa ri a cierta suscep-
tibilidad del huésped, ya que sólo el 10% de los expuestos desa rro llan la
enfermedad . La reacc ión inm unológ ica más re leva nte es el daño tisular
mediado por inmunocomplejos (reacción tipo 111). También parece ínter-
ven ir la reacción tipo IV (aparecen granu lomas en la biopsia pu lmonar).
Algunos estudios sugieren la posibi lidad de que el mecanismo tipo 1tam-
bién participe.
Clínica
Se describe una forma aguda, subaguda y crónica, según la intensidad y
frecuencia de la exposición (algunos autores sólo diferencian la aguda y
la crónica).
Forma aguda
Se produce ante exposiciones intermitentes y breves a grandes dosis
de antígeno. Típicamente, a las 4-8 horas de la exposición, el paciente
presenta fiebre, esca lofríos, disnea, tos no productiva, mia lgias y ma-
lestar general. Se aprecian crepitantes en ambos pulmones, taquipnea
y a veces cianosis. Es fáci l confund ir el cuadro con una neumonía in-
fecciosa. En sang re perifé rica existe leucocitosis con neutrofi lia, linfo-
penia y no hay eos inofilia. En el LBA aparece neutrofilia . La clínica casi
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
siempre desaparece si cesa la expos ici ón, pero si esta conti nú a, puede
desarrol larse la forma crónica .
La forma aguda predomina en campos infer iores y
en el LBA ex iste neutrofi li a; en la crónica, se afec-
tan sobre todo los ca mpos superiores, y en el LBA
hay predominio de linfoc itos CD8 (lo más ca racte-
rístico).
Forma subaguda
Se produce ante exposiciones más continuadas, pero también de corta
duración. Tiene un com ienzo insid ioso con tos, productiva o no, disnea
prog resiva al ejercicio, malestar genera l, anorexia y pérdida de peso. Tam-
bién suele ser reve rsibl e.
Forma crónica
Aparece ante expos iciones prolongadas a dosis menores de antígeno.
Presenta, durante meses o años, los síntoma s referid os en la subagu-
da, con predominio de la disnea progresiva, que ll ega a ser grave, y
tos (productiva o no). No es raro el cor pulmonale. No existe fiebre.
La clínica remeda la de la bronquitis crón ica del fumador, por lo que
hay que pensar en NH crónica en pacientes no fumadores y con estas
características clínicas, y hacer una buena historia de exposiciones. Es
poco probable que revierta. A veces se desarrolla una forma crónica
tras exposiciones agudas repetidas.
La alteración funcional ca racterística es el patrón res-
trictivo co n DLCO baja, pero puede cursar con tras-
torno obstructivo (por afectación bronqu io lar).
Rad iológica mente, tanto la forma aguda como la subaguda se caracteri-
zan por infiltrados nodu lares mal defin idos y a veces con áreas en vidrio
deslustrado e incluso infiltrados alveolares. Predomina en lóbu los inferio-
res y respeta los vértices. Puede haber imágenes linea les, expresión de
áreas de fibrosis como secuela de episod ios ag udos previos. Tras el episo-
dio agudo y el cese de la exposición, la radi ografía ti ende a normalizarse.
En la forma crónica, hay infi ltrados nodu lares y linea les, de predom inio
en lóbulos superiores y que respetan las bases. Incluso puede haber un
patrón en pana l con pérdida de volumen que predomina en lóbulos su-
periores.
En la forma aguda, hay un patrón ventilatorio restrictivo, con pérdi-
da sobre todo de la CV y disminución de la DLCO y la distensibilidad.
Suele existir hipoxemia con d ism inu ción de la PaC0 2 por hiperven-
tilación. En la forma crónica tamb ién predomina un patrón restric-
tivo con dism inución de la DLCO, pero lleva asociado con frecuen-
cia un defecto obstructivo leve que se cree debido a la bronquioli-
tis. Cursa con hipoxemia inducida por el esfuerzo y, a veces, en re-
poso.
En la neumoniti s por hipersens ibilidad no ex iste eo-
sinofi lia.
Diagnóstico
Se basa en una historia clínica compatible en un paciente con exposición
a algunas de las etiologías conocidas. Además de la radiografía y los estu-
dios de función pu lmonar mencionados, ayudan al diagnóstico:
Analítica sanguínea. Tras la exposición aguda, aparece neutrofilia
y linfopenia. Todas las formas de NH pueden tener elevación de la
VSG, proteína C reactiva, inmunoglobulinas y factor reumatoide. La
eosinofilia no es característica de este proceso.
Estudios inmunológicos. Los pacientes suelen tener anticuer-
pos precipitantes contra el agente que produce la enfermedad,
pero un número elevado de personas expuestas pueden tener
las precipitinas sin estar enfermos. También puede haber falsos
negativos.
Fibrobroncoscopia. En el LBA, típicamente hay incremento de lin-
foc itos T. En la forma crón ica aumentan de modo predominante los
CDS (supresores), con lo que la re lación CD4/CD8 es menor a l. En
la forma aguda, cua ndo el tiempo desde la exposición es menor de
48 horas, el líquido del LBA muestra neutrofilia y, pasados cinco días
de la última exposición, hay linfocitosis con predominio de CDS,
aunque en algunos casos se observa aumento de CD4; esto parece
relacionado con los diferentes t ipos de exposiciones. Los eosinófi-
los están ausentes o aparecen en un mínimo porcentaje. La biopsia
transbronquial raras veces obtiene material suficiente para hacer el
diagnóstico, por lo que a veces se recurre a la biopsia por toracosco-
pia o toracotomía.
Pruebas cutáneas específicas. Son útiles, aunque su especifidad
es baja.
Test de provocación. La inhalación de un extracto del antígeno
sospechado se hace raras veces, y sólo en laboratorios especiali-
zados, porque puede producir daño permanente pulmonar en un
sujeto sensibilizado, y además los antígenos no están bien estan-
darizados.
Tratamiento
A largo plazo, es fundamental el reconocimiento y la eliminación del
agente etiológ ico. En las formas agudas leves sue le ser suficiente para la
resolución en unos días la retirada del paciente del lugar de la exposición.
Cua nd o los episod ios son más graves se requieren corticoides. La forma
subag uda suele precisar tratamiento con corticoides. En la forma crón ica,
la retirada del paciente del ambiente produce a veces la resolución de
los síntomas y de las alteraciones fisiológicas en un mes. Sin embargo,
en muchos pacientes, la fibrosis pu lmonar y las alteraciones fisiológicas
sólo son parcialmente revers ibles al cesa r la exposición. En ocasiones, se
emplean corticoides con disminución posterior de la dosis hasta la dosis
mínima que mantenga el estado funcional.
8.2. BisinOSÍS
Está en relación con la exposición al polvo de algodón, especialmente en
el proceso de cardado. Existen síndromes parecidos, aunque más leves,
en relación con exposición a lino, cáñamo y yute. Muchos la consideran
un asma ocupacional. La clínica es de disnea y opresión hacia el final de
la jornada del primer día de trabajo, cuando se acude tras un periodo de
descanso como el fin de semana ("opresión torácica del lunes"). Algunos
pacientes siguen con síntomas todos los días de la semana, y otros desa-
rro ll an tolerancia y no tienen clínica hasta el sigu iente lunes.
 Neumología 1 8
El polvo de algodón asociado al tabaco aumenta la preva lencia de bron-
quitis crónica, pero es controvertido que el algodón produzca por sí mis-
mo obstrucción irreversible. No se conoce el mecanismo exacto por el
que se induce la broncoconstricción. Una teoría lo rela ciona con la exis-
tencia de cantidades significativas de histamina en el algodón.

El dato clínico que más ayuda a separar neumonitis

por hipersensibilidad de neumoconios is es el tiempo
de exposición/edad (joven: neumonitis, edad media:
neumocon iosis).

8.3. Silicosis

Es una enfermedad fibrótica de los pulmones causada por inhalación,
retención y reacción pulmonar al polvo de sílice cristalina. Las exposicio-
nes ocupaciona les a partículas de sílice (cuarzo) de tamaño "respira ble"
(d iámetro de 0,5-5 micras) ocurren en minería, canteras de granito, perfo-
raciones y tunelizaciones, cortadores de piedra, industrias abrasivas, fun-
diciones e industrias cerám icas.
El desarrollo y la prog resión de la si licosis suele ocu rrir cuando la exposi-
ción ha cesado, por lo que la prevalencia de la enferm edad es desconoci-
da. En la patogen ia, parece fundamental/a interacción entre los macrófa-
gos alveolares y las partícu las de sílice.
Clínica y diagnóstico
Se diferencian cuatro formas de silicosis, según la intensidad de la exposi-
ción, el periodo de latencia y la historia natural.
Silicosis crónica, simple O clásica
Suele apa recer t ra s una o más décadas de exposición al polvo de sílice
(Tabla 15). Es común una latencia de 15 o más años desde el comienzo
de la exposición.
Figura 35. Radiografía posteroanterior de tórax de un paciente
con si licosis clásica
Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada)
La fibrosis masiva progresiva es una imagen radiológica que aparece en
el seno de diversas enfermedades (silicosis, neumoconiosis de mineros
del carbón, etc.). La silicosis complicada ocurre cuando coa/escen Jos
pequeños nódu los si/ icóticos, formando grandes conglomerados (> 1O
mm). La rad iografía de tóra x muestra estos grandes nódulos múltiples
bilaterales en lóbulos superiores. Con el tiempo, estas masas tienden a
contraer los lóbulos superiores, dejando zonas hipertransparentes en Jos
márgenes. Ocurre incluso cuando la exposición al sílice ha cesado. Hay
compromiso clínico con disnea de esfuerzo y tos (el polvo puede produ-
cir bronquitis, o grandes nódulos linfáticos pueden comprimir la tráquea
o bronquios principales). Se suele objetivar un patrón ventilatorio restric-
tivo con disminución de la DLCO. A veces lleva asociada obstrucción de-
bida a la bronquitis concomitante. Puede haber infecciones bacterianas
recurrentes, y si hay cavitaciones de los grandes nódulos, se debe pensar
en tubercu losis u otras m icobacterias. Comp licaciones term inales de la
enferm edad son la insuficiencia respiratoria hipoxémica con cor pulmo-
na/e.

Silicosis acelerada
Neumoconiosis Asbestosis Silicosis crónica
Se relaciona con una exposición más corta (5 -1O años) e intensa. Las al-
Carbón Amianto (frenos) Cuarzo (cantera
granito) teraciones patológicas, fisiológicas, clínicas y radiológicas son parecidas
Patrón restrictivo Restrictivo
Obstructivo a la forma crónica, pero la progresión es más rápida . También es más fre-
Campos superiores Bases
Vértices cuente encontrar afecciones del tejido conjuntivo y enfermedades auto-
Ka plan Riesgo neoplasia
inmunitarias como la escleroderm ia, siendo la progresión aún más rápida.
Sin acropaquias Con acropaqu ias Cásca ra de huevo
Algunos autores consideran que esta forma también puede desarrollar la
NoTBC NoTBC Con acropaquias
fibrosis masiva progresiva.
No tratamiento No t ratamiento SiTBC
No tratamiento
Silicosis aguda
Tabla 15. Polvos inorgánicos
Es consecuencia de una exposición intensa a altos niveles de polvo de
Radiológicamente, presenta pequeñas opacidades redondas (menos de sílice, como en trabajadores con chorros de arena o en la fabricación de
1O mm), sobre todo, en lóbulos superiores, y pueden existir adenopatías pastas abrasivas (véase la Tabla 1 S). La enfermedad se desarrolla desde
hil ia res, a veces calcificadas "en cáscara de huevo" (Figura 35). El nódulo meses a cinco años tras la exposición masiva. El paciente sue le tener dis-
si/icótico es la marca patológica de esta forma de silicosis. Pueden apa- nea importante con debilidad y pérdida de peso.
recer en la pleu ra visceral, en ganglios linfáticos regionales y en otros
órganos. Puede ser asintomática o presentar tos y disnea progresiva al La radiografía de tórax muestra un patrón alveolar difuso que predomina
esfuerzo. No hay alteración fun cional significativa. No disminuye la espe- en campos inferiores, con o sin broncograma aéreo (Figura 36). La his-
ranza de vida. tología revela datos similares a los encontrados en la proteinosis alveolar.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Silicosis aguda Silicosis simple
Patrón miliar 11 con solidación · Patrón reticular en lóbulos superiores
· Adenopatía s en "cáscara de huevo"
Figura 36. Patrones radiológicos en la silicos is
Progresa hacia insuficiencia respiratoria y m uerte en menos de dos años.
En la si licosis, la espirometría puede ser norm al, y si no lo es, puede mos-
tra r patrón obstru ctivo, restrictivo o mi xto, siendo qu izás el obstructivo
el más frec uente. Genera lmente no es preciso rea liza r biopsia pulmona r
para llegar al diagnóstico.
Complicaciones
Todas las formas de sil icosis, pero sobre todo la aguda y la acelerada, pre-
disponen a tuberculosis o infección por micobacterias atípicas. Las per-
sonas expuestas a sílice pueden desarrolla r bronquitis crónica y enfisema
y, a veces, disminución de la función pulmonar, aunque no haya altera-
ciones radiológicas que sugieran silicosis. Pueden aparecer neumotórax
y cor pulmona/e. En la actual idad, continúa en estudio la posible re lación
entre silicosis y cáncer de pu lmón.
La sili cosis pred ispone al desarro ll o de tubercu los is.
Recuerda
Tratamiento
Una vez que se establece el proceso fibrót ico de la silicosis cró nica, se cree
que es irreve rsible, y el ma nejo se dirige a prevenir las complicaciones. En
los pacientes con Ma ntoux posit ivo, se rea liza profi laxis con isoniacida.
8 .4. Neumoconiosis de los mineros
del carbón (NMC)
Es la enfermedad del parénquima pulmonar que se prod uce por la inha-
lación y el depósito del polvo del carbón y la reacc ión tisular que provoca
(véase la Tabla 15). Se precisa una exposición de 5- 1O años. Es más fre-
cuente en trabajadores de minas de antracita bajo la superficie. Además
de la NMC la exposición al polvo de carbón aumenta el riesgo de bron-
qu itis crónica y enfisema y acelera la pérd ida de func ión venti latoria.
Algunos pacientes no tienen clín ica. Otros presentan tos crónica con
expectoración, probablemente debida a cambios de bronquitis en las
grandes vías. Cuando la neumoconiosis ava nza, puede haber disnea. No
implican acropaquias ni aumento del ri esgo de tuberculosis. El síndrome
de Ca plan consiste en la asociación de
nódulos pulmonares de 5 a 50 mm,
generalmente bilaterales y periféricos,
con artritis reumatoide. También se
observa en otras neumoconiosis.
En la radiología de la neumoconiosis
simple por carbón destacan peque-
ñas opacidades menores de 1 cm,
que predominan en lóbulos superio-
res, y que se van extend iendo al resto
del pulmón. La forma complicada o
fibrosis masiva progresiva se caracte-
riza por opacidades mayores de 1 cm
que predomina n también en lóbulos
superiores. Esta fo rma se asocia con muerte prematura, y es menos fre-
cuente encontra rl a que en la silicosis.
8.5. Exposición al asbesto
El asbesto es un silicato magnésico hidratado fibroso con una gran varie-
dad de usos comercia les, dada su indestructibilidad y resistenc ia al fuego.
Desde los años setenta, ha sido sustitu ido en gran medida por fibras mi-
nera les como la fibra de vidrio, pero aún se emplea en la fabricación de
frenos y como aislante de tuberías y calderas.
Generalmente, la asbestosis sólo se hace evidente tras una latencia de
unos d iez años después de una exposición prolongada (1 0-20 años). La
prevalencia es mayor cuanto más intensa y mantenida sea dicha exposi-
ción y cuanto más tiempo haya t ranscurrido desde la misma. Hoy día es
excepcional, debido a los controles laborales existentes.
Clínica
El síntoma más precoz y común es la d isnea. También puede haber tos y
expectoración. Son característicos los crepitantes basa les y en las zonas
axi lares. Puede haber acropaqu ias. El curso de la enfermedad es va riable
y puede perma necer estable durante años y luego progresar, o bien pro-
g resa r rápida ment e.
Los pacientes afectados de asbestosis t ienen riesgo aumentado de sufrir
cá ncer de pu lmón (el cá ncer más común en estos pacientes) a partir de
los 15 años desde la expos ición, siendo los más frecuentes el epidermoi-
de y el adenocarcinoma, aunq ue puede ser de cua lqu ier t ipo histológ ico
(Figura 37). La exposición al asbesto y al tabaco tiene un efecto sinérg ico
en cuanto a la carcinogénesis pu lmonar.
Otra complicación es el mesotelioma mal igno pleural o peritoneal, en
el que no parece influir el tabaco, de difícil diagnóstico, dada la presen-
cia frecuente de derrame pleura l que enmascara el tumor subyacente. El
periodo de latencia es muy largo (20-30 años). No parece haber riesgo
incrementado de tuberculosis.
El asbesto es el pricipa l factor de riesgo pa ra el desa-
rro ll o de mesoteli oma, y también au menta la inc iden-
cia de cáncer de pu lmón. Recuerda
 Neumología 1 8
Exposición al asbesto
Diagnóstico

Siempre debe estar basado en una histori a adecuada de exposición . En

su ausencia o si la clínica es confu sa, el LBA y, sobre todo, la biopsia bus-
cando fi bras de asbesto, que pueden estar cubiertas de un materi al pro-
teináceo que les confiere aspecto de halterio (cu erpos de asbesto) o no
Asbestosis Cáncer de pulmón Mesotelioma cubiertas (más frecuentes), pueden se r útiles.

· Enfermedad intersticial · Epidermoide Máx. riesgo 30-35

· Rx: opacidades lineales o adenocarcinoma años de exposición
Tratamiento
en campos inferiores · M ínim o 15-19 años Rx: derrame pleural
· Placas pleurales solas de expos ición Mu erte por extensi ón No se conoce ni ngú n trata miento eficaz. Los corticoides no son úti les. Se
indican exposición Efecto sinérgico local
recom ienda vigi lancia méd ica, debido a las complicaciones mencionadas.
con el tabaco

Figura 37. Patrones de exposición al asbesto

La imagen rad iológica típica es un patrón reticu lar que predomi na en
campos inferiores y en las zonas laterales unido a placas pleu rales, que
consisten en lesiones blancas, foca les e irreg ulares, generalmente en
pleu ra parietal, ra ras en la visceral. Las placas pleurales indican exposi-
ción al asbesto, y cuando son bilatera les en el seno de una enfermedad
intersticial de predom in io en ca m pos inferiores, orientan fuertemente al
diagnóstico de asbestosis. La TCAR añade informació n sobre la extensión
de la enfermedad, sobre todo, en estadios tempranos y sobre la afecta-
ción pleural.
Suele prod ucirse una alteración ventilatori a restrictiva con DLCO dism i-
nuida (este es un signo precoz de enfermedad grave). En estad ios inicia-
les puede haber dism in ución del flujo aéreo en volúmenes bajos, lo que
sugiere alteración de pequeña vía.
Los pacientes expuestos al asbesto pueden presentar derra me pleura l
benig no y atelectasia redo nda.
8.6. Beriliosis
La exposición al beril io puede prod uci r una en fermedad aguda que afee-
ta al tracto resp iratorio superior, o, si el nivel de exposición es más alto,
puede prod ucir una neu mon it is química.
La enfermedad crónica por berilio es más frec uente que la ag uda y con -
siste en un trastorno gran ulomatoso pulmonar, aunque tam bién puede
afectar a otros órganos (nód ulos li nfáticos, piel, hígado). La enfer medad
aparece unos años después de la exposición (fábricas de cerá mica y tu -
bos fluorescentes o industri as de alta tecnolog ía).
La clínica es sim ilar a la de otras enfermed ad es intersti ci ales pulmonares.
Radiológ ica mente suele haber un patrón reticulonod ular, a veces con
adenopatías hiliares, similar al de sa rcoidosis. La histología muestra gra-
nulomas idénticos a los de la sa rcoidosis, por lo que, para diferencia rlas, a
veces se req uiere determ inar la concentración ti sular de berilio.

Ideas clave z " El LBA ca racterístico muestra linfocitosis con predominio de

CD8.

" Las neumonitis por hipersensibilidad se producen como reac- " El hallazgo de adenopatías calcificadas en "cáscara de huevo"
ción a la inhalación de polvos orgán icos, por lo que el antece- sugiere el diagnóstico de silicosis.
dente de exposición es crucial en la sospecha diagnóstica.
" Las placas pleura les asociadas a patrón intersticial, de predom i-
" En su patogen ia, están involucradas las reacciones inmunoló- nio en campos inferiores, son muy sugestivas de asbestosis.
gicas tipo 111 (antígeno-anticuerpo) y IV (presencia de granulo-
mas), y en ocasiones, la de tipo 1(hipersen sibilidad inmed iata) .

Hombre de 56 años, evaluado porque, en una radiografía de tó-

Casos clínicos rax realizada para un estudio preoperatorio de hernia inguinal,
aparece un patrón intersticial reticular en bases pulmonares y
Un paciente de 30 años, habitante de un pueblo de Cantabria, no fu- placas pleurales calcificadas en diafragma. ¿Cuál considera us-
mador, que trabaja por las mañanas en una cantera de granito y por ted que es el dato a conocer?
las tardes ayuda en su casa al cuidado del ganado vacuno, acude al
médico por disnea de esfuerzo y un patrón intersticial. La TAC toráci- 1) Indaga r antecedentes de t ubercu losis.
ca confirma el patrón intersticial, y además objetiva imágenes de vi- 2) Interrogar sobre la existencia de anima les do mésticos.
drio esmerilado de tipo mosaico. El diagnóstico más probable es de: 3) Buscar la existencia de alteraci o nes articulares en la explora ción
fís ica.
1) Neumonitis por hipersens ib ilidad. 4) Interrogar sobre la historia labo ral.
2) Proteinosis alveo lar.
3) Sa rcoidosis. RC: 4
4) Silicatosis.

RC: 1
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición
Case Study
A farmer develops acute attacks of fever, dyspnea, cough, and
leukocytosis whenever he works around wet, harvested hay. Lung
biopsy would be most likely to reveal which of the following?
1) Alveoli filled with dense, amorphous, proteinaceous material.
2) Ferroginous bodies.
3) lnterstitial pneumonitis with lymphocytes, plasma cells, and
macrophages and interstitial fibrosis.
4) Linear immune deposition along the alveolar basement mem-
brane.
Correct answer: 3
Which one of the following statements regarding diseases cau-
sed by inorganic dust is NOT true?
1) Pleural plaques, which are lesions located especially in the pa-
rieta l pleura, are specific to exposure.
2) Rounded atelectasis is a rare complication of exposure to asbes-
tos.
3) Most forms of silicosis that predispose to tuberculosis are acute
and accelerated.
4) lnterstitial disease caused by exposu re to asbestos is predomi-
nantly in the lower lobes.
Correct answer: 1
 Eosinofilias pulmonares

brícula y hemoptisis. En la radiografía de tó rax pueden aparecer infi ltrados

Sí es obligado conocer la
t ransitorios y recurrent es y bron q uiectasias proximales (Figuras 38 y 39).
neumonía eosinófila crónica
y la ABPA, una vez más,
con especial atención a las
características radiológicas.

Son procesos caracterizados por infi lt rados pulmonares con eosinófilos,

pudiendo existir (aunque no siempre) tamb ién eosinofilia periférica .

9.1. Aspergilosis broncopulmonar

alérgica (ABPA)

Se estima que complica ell-2o/o de los casos de asma crón ica, sobre todo
corticodependiente, y un 10-lS o/o de los casos de fibrosis quística. Suele
aparecer en la tercera o cuarta década de la vida. Los pacientes suelen
tener historia de atopia con alerg ia a fármacos, asma, rinitis y conjunt ivitis. Figura 39. Rad iografía posteroanterior de tórax de un paciente
con ABPA: infiltrado y bronquiectasias ce ntrales
El agente responsable suele ser el Aspergillus fumigatus, aunque hay des-
critas reacciones similares a otras especies de Aspergillus u otros hongos.
Aspergillus es un hongo ubicuo y termotolerante que reside en la materia
orgánica en descomposición .

Parece que se produce una reacción in munológ ica a la colonización cró-

nica de la vía aérea por el hongo, tanto co n un mecanismo de hipersen-
sibilidad tipo 1 (pues existen nive les altos de lgE total y específica), t ipo
111 (pues existen precipitinas a Aspergillus e inmunocomplejos circu lantes
en las exacerbaciones) y ta l vez de tipo IV (dada la existencia de reacción
cutánea dua l, inmediata y retardada a Aspergillus en algu nos pacient es).

En la anatom ía patológica hay infi ltrac ión eosinófi la de los pulmones y ta-
pones de moco. Además de eosinófilos, hay un infil t rado de mononuclea-
res, célu las gigantes y granulomas. Los tapones están ocupados por hifas de
Aspergillus, pero el hongo no invade ni la pa red ni el pulmón circundante.

Cl ínica

La presentación t ípica incluye asma de d ifícil control, tos productiva con Figura 39. Rad iog rafía posteroanteri or de tórax de un paciente
tapones mucosos gruesos marronáceos, disnea y sibilancias, malestar, fe- con ABPA: infiltrado y bronquiectasias centrales
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
Existen unos criterios mayores y otros menores pa ra el d iag nóstico de
esta enfermedad (Tabla 16).
Criterios mayores
Asma
Eosinofilia sangu ínea (generalmente más de l .OOO/mm 3)
Precipitinas lgG contra Aspergillus
Test cutáneo de hipersensibilidad inmed iata positivo para Aspergillus
lgE total sérica elevada
Historia de infiltrados pu lmonares tra nsitorios
Bronquiectasias proximales o centrales, evidenciadas rad iológicamente
lgE e lgG específicas para Aspergil/us elevadas (clásicamente
considerado criterio menor; actua lmente ha pasado a ser
uno de los criterios mayores)
Criterios menores
Expectoración de tapones mucosos ma rronáceos
Identificación de Aspergillus en esputo
Reacción cutá nea reta rdada al hongo
Tabla 16. Criterios de diagnóstico de la ABPA
Tratamiento
Se rea liza con cort icoides por vía sistémica.
9.2. Otras eosinofilias pulmonares
de etiología conocida
Eosinofilia pulmonar por parásitos
Varios pa rásitos p ueden prod ucir infilt rados con eosinofi lia, como Asca-
ris, Ancy/ostoma, Toxocara y Strongylo ides stercolaris. Algu nas fil arí as como
Wuchereria bancroftiy W malayi (típicas de As ia, Africa y Suda mérica) ta m-
bién pueden prod ucirlo, denomi ná ndose entonces eosi nofili a tropica l
(su tratam iento es la d ietilca rba mazina).
Eosinofilia pulmonar por fármacos
Muchos fármacos se han asociado con infi ltrados y eosinofi lia (penicilina,
sulfamidas, t iacidas, isoniacida, sales de oro, clorpropa mida ...), pero el más
rep resentativo es la nitrofura ntoína, que puede prod ucir una reacción
aguda (horas o días t ras iniciar el trata miento), subag uda (después de un
mes) o crónica (tras seis meses). La forma ag uda es la más frecuente y la
que impl ica mayor eosinofil ia. Se ca racteriza por fi ebre, esca lofríos, t os y
d isnea.
Radiológ ica mente hay infilt rados tanto intersticiales como alveolares, de
predom inio en bases, y derrame pleura l eosinófi lo en un tercio de los
casos. El t ratamiento consiste en reti ra r el fá rm aco, y en ocasiones, en
adm inistra r corticoides.
Síndrome eosinofilia-mialgia
La admi nistració n de sup lementos dietét icos de L-tri pt ófano puede pro-
d ucir el síndro me eosinofi lia-mialg ias, q ue a veces se acom pa ña de infil-
t rados pulmo nares.
09 · Eosinofilias pulmonares
9.3. Eosinofilias pulmonares
de etiología desconocida
Neumonía eosinófila aguda
Es una fo rma g rave de neumonía id iopá t ica que afecta a personas de
cualqu ier edad y sexo previamente sanas.
Se presenta de forma aguda con fi ebre, tos, d isnea, crepitantes auscul-
tatorios, m ialg ias e hipoxemia grave. La radiografía es sim ilar a la encon-
t rada en el distrés respirat orio del adu lto (i nfi ltrados alveolointersticiales
bi laterales), a veces con derrame pleura l. En el LBA hay eosinofi lia, pero
en sa ngre periférica no es constante. El cuadro suele d urar menos de una
semana, con un pronóstico excelente y buena respuesta a corticoides.
No hay reca ídas.
Síndrome de Loeffler
(eosinofilia pulmonar simple)
Se t rata de una neumo nía eosinófi la ag uda benig na, id iopática o por
hi persens ibilidad a Ascaris lumbricoides, fármacos u ot ros parásitos. Mu-
chos autores reserva n este térmi no para las eosinofil ias idiopáticas. La
sintomato log ía es leve o nu la (hallazgo en radiog rafías de tórax de rut ina)
y aut oli m itada en 1-2 se manas. En la ra d iog rafía se aprecian infiltrados
interst iciales y/o alveolares t ran sitorios (< 4 semanas) y migratorios no
seg mentaríos, genera lmente periféri cos. Si se co nfirma la etiolog ía de As-
ca ris, el trata miento es el mebendazo l.
Neumonía eosinófila crónica
Predom ina en m uj eres de eda d media. Casi la mitad de los pacien-
tes t ienen hi st o ri a de at o p ia, rinit is o pó lipos nasa les, y hasta dos ter-
cios, asm a de reciente co mi enzo. La p resentació n clín ica es subaguda
y consiste en fi ebre m ode rada, sudores nocturn os, pérdida de peso
mode rada e im po rta nte t os con escaso es p uto mucoide durante va-
ri os meses antes de l d iagnóstico. Poste ri o rme nte apa rece d isnea (con
sibi lancias, si hay as m a) .
M uj er asmáti ca con eos inofilia e inf iltrados pulmo na-
res perifé ricos (negativo de l edema de pulmón): neu-
monía eosi nófila cró ni ca.
Ra d iológ ica mente son característicos los infi lt rados subsegmentarios o
lobares perifé ri cos bil atera les, que afecta n típicamente a los dos tercios
externos pu lmona res y predom inan en campos superiores y medios. Si
son generalizados, dan una imagen de "negativo del edema pulmonar':
Los infi lt rados no son m ig rat orios, y si recu rren, suelen hacerlo en la mis-
ma loca lización (Figu ra 40).
La func ión pu lmonar reve la un patrón rest rictivo g rave con disminu-
ció n de la DLCO. Los pacientes con componente as m át ico también
p ueden tene r un defect o obstru ct ivo. Es muy frecuente la eos inofilia
perifé ri ca, y hasta u n t ercio de los pacientes presentan elevación de la
lgE. Una eosinofil ia en el lavado bro nqu ioa lveolar del 30-50% es típica
de esta enfer medad. Se suele rea lizar b iopsia transbronqu ial para des-
 Neumología 1 09
cartar otros procesos. El diagnóstico se basa en la clínica, la radiología terísticas las recaídas al disminuir o retirar los corticoides, por lo que hasta
y el LBA. una cuarta parte de los pacientes precisan una dosis de mantenimiento de
corticoides, a largo plazo, para mantenerse libres de enfermedad.

Edema pulmonar cardiogénico Neumonía eosinófila crónica

Síndrome hipereosinófilo

Afecta sobre todo a varones de edad media. Hay eosinofilia periférica e

infiltración difusa de órganos por eosinófi los, con gravedad muy variable,
desde enfermedad limitada a órganos no críticos como la piel, hasta afec-
tación multiorgánica amenazante para la vida. La enfermedad cardíaca es
la mayor causa de morbimortalidad. El aparato respiratorio se afecta en la
mitad de los pacientes.

El diagnóstico se establece por la existencia de eosinofilia sanguínea (>

1.500/¡JI) durante seis meses, disfunción multiorgánica y ausencia de
otras causas de eosinofilia periférica. La lgE puede esta r elevada. Sin trata-
Imagen "en alas de mariposa " "Negativo del edema pulmonar"
miento, la supervi vencia es menor de un año, pero con los corticoides se
Figura 40. Radiología típica de la neumonía eosinófil a crón ica prolonga hasta diez años.

El tratamiento son los corticoides sistémicos, siendo muy característica de Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
esta enfermedad la rápida mejoría de la clínica, rad iología y la reducción de
la eosinofilia sanguínea. Aunque el pronóstico es favorable, son muy carac- Esta enfermedad se estudia ampliamente en la Sección de Reumatología.

" La neumonía eosinófila crónica da una imagen radiológica en

Ideas clave ffiS negativo del edema de pulmón (predominio periférico).

" La aspergilosis broncopulmonar alérgica se caracteriza por

asma, eosinofilia, infiltrados, bronquiectasias centrales e imáge-
nes "en dedo de guante".

El diagnóstico más probable, de entre los siguientes, es:

Casos clínicos .
1) Granulomatosis de Wegener.
Un hombre de 50 años acude al médico con asma, febrícula, aste- 2) Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
nia de dos meses de evolución e infiltrados en la radiografía de tó- 3) Neumonía eosinófila crónica.
rax que son bilaterales, de tipo alveolar, y situados periférica men- 4) Síndrome de Loeffler.
te junto a las axilas. Las únicas alteraciones analíticas son una cifra
de 15% de eosinófilos y una VSG de 100 mm a la primera hora. RC: 3

2) Chronic eosinophilic pneumonia can be associated with asthma.

Case Study . 3) Acute toxicity nitrofurantoin has basal infiltrate.
4) Simple pulmonary eosinophilia is sometimes treated with me-
Regarding pulmonary eosinophilia which of the following state- bendazole.
ments is FALSE:
Correct answer:
1) Chronic eosinophilic pneumonia presents migrant infiltrators.
 eumoJogia_

Síndromes de hemorragia
alveolar difusa

Tema de importancia marginal
en Neumología, aunque
es recomendable que se revisen
las Secciones correspondientes
de Nefrología y Reumatología
(vasculitis).
res y hay datos de asociación familiar. La patogen ia no está aclarada,
pero parece existir un mecan ismo inmunitario, pues se han encontra-
do anoma lías similares en el lupus. A veces, se asocia a enfermedad
celíaca y a hipersensibi lidad a leche de vaca; en un SOo/o de casos hay
niveles aumentados de lgA, y algunos pacientes responden a inmu-
nosupresores.

La característica clín ica de esta enfermedad son los episodios recurrentes

10.1. Generalidades
Son un grupo de enfermedades que clínicamente se caracterizan por
tener hemoptisis cuya causa no es focal (como ocurre en la bronquitis
crónica, bronquiectasias o infarto pu lmonar). El sangrado proviene de
los vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénulas). Se clasifican según
la existencia o no de capi larit is. Cursan con capi laritis la enfermedad
de Goodpastu re, las vascul it is (Wegener, PAN microscópica, leucocito-
elásticas, etc.) y enfermedades del tej ido conjuntivo, salvo el lupus; y
sin capilaritis las demás (hemosiderosis pu lmonar idiopática, estenosis
mitral, linfangioleiomiomatosis, LES, penicilamina, etc.).
de hemorrag ia alveolar durante años (Figura 4 1), caracterizados por la
tríada hemoptisis, anemia e infiltrados pulmonares. Las secuelas son fi-
brosis pu lmonar, fallo respiratorio progresivo y cor pulmona/e. La hemop-
tisis puede faltar en los niños muy pequeños por no poder expectorar
la sangre. Otros síntomas son fiebre, tos, dolor subesternal y síndrome
anémico por el déficit de hierro. A veces hay linfadenopatías y espleno-
mega lia. Al desarrollarse fibrosis pulmonar, aparecen disnea prog resiva y
acropaquias.

Existe cierta controversia en cuanto a la terminología. Para algunos

autores, el síndrome de Goodpasture se identifica con el síndrome
pulmón-rena l, que consiste en la asociación de hemorrag ia pulmonar
y nefritis, que puede estar producido por numerosas causas que se
exponen en la Sección de Reumatología . La enfermedad de Goodpas-
ture o enfermedad antimembrana basa l glomerular hace refere ncia a
la asociación de hemorragia alveolar di fusa y g lomeru lonefritis (que se
acompaña de anticuerpos antimembrana basa l en el suero) de causa
desconocida. Algunos textos emplean el térm ino sínd rome de Goo-
dpasture haciendo referencia a esta última . Esta enfermedad se expo-
ne en la Sección de Nefrología.

10.2. Hemosiderosis pulmonar

idiopática

Es una causa de hemorragia alveolar extraordi nariamente ra ra, siendo

un d iagnóstico de exclus ión. Predom ina en niños y adu ltos jóvenes.
En los adu ltos, los varones se ven afectados el doble que las muje- Figura 4 1. Hemorragia alveolar difusa
 Neumología 1 10
Durante el episodio agudo, la radiog rafía revela infiltrados alveolares
bi lateral es que desaparecen tras una o dos semanas. Los infiltrados
reticulonodulares se aprecian cuando los ep isodios son recurrentes o
durante la resolución del proceso agudo (Figura 42).

Si hay sangrado activo, se aprecia un aumento de la DLCO. Cuando se

superpone fibrosis pu lmonar, la DLCO disminuye. El tratam iento farma-
cológ ico no está claro, en vista de lo raro de la enfermedad. Los episodios
agudos se tratan con corticoides en dosis altas, pero parece que no alte-
ran el cu rso a largo plazo ni el pronóstico.

Ideas clave Z:
" Se debe pensar en hemorragia alveolar en presencia de la tría -
da diagnóstica: anemia, infiltrados pulmonares y hemoptisis
(esta última puede faltar) .

" Muchas de las causas se acompañan de afectación renal (vas-

culitis, síndrome de Goodpasture) y otras no, destacando la
hemosiderosis pu lmonar idiopática. Figura 42. Radiografía posteroanterior de tórax de un paciente
con hemorragia alveolar difusa
 r---------"· eui11Dlogía_

Sarcoido sis

ORIENTACIÓN La sarcidosis es un tema

ENARM significativo.

Es una enfermedad granu lomatosa multisistémica, de etiología descono-

cida, en la que existe una respuesta exagerada de la inmun idad celular.

11.1. Epidemiología

Es relativamente frecuente. Afecta algo más a mujeres, con el pico de inciden-

cia entre los 20-40 años. La prevalencia es 10-40/100.000 habitantes, y parece
que afecta con mayor frecuencia a la raza afroamericana. La mayoría de los
pacientes son adultos jóvenes, y existe un ligero predominio femenino.
Figura 43. Gran u loma sa rcoideo no necrotizante

11 .2. lnmunopatogenia El conjunto de LTh, monocitos y granu lomas representa la enfermedad

En la sa rcoidosis se prod uce una respuesta exagerada de los li nfocitos T
colaboradores (LTh) en respuesta a antígenos desconocidos en sujetos
genética mente suscepti bles. Los LTh está n activados y li beran interleuci-
na-2, que atrae otros LTh y les hace proliferar. También li beran otras cito-
cinas (interferón y, factor de necrosis tumoral [TN F) ...) que recluta n a los
monocitos de la sangre y los activa n, proporcionando el sustrato pa ra la
formac ión del granuloma.
activa. Si la enfermedad rem ite, la inflamación mononuclear y el número
de granulomas descienden, quedando una pequeña cicatriz.
En los casos de enfermedad crónica, la inflamación mononuclear persiste
du rante años. La coa lescencia de gran ulomas altera la arq uitectura pu lmo-
na r, prod uciendo fibrosis, quistes aéreos, bronquiectasias y cambios vascu-
lares, constituyendo el estad io fi na l, en el que los granu lomas pueden faltar.

11.3. Anatomía patológica
El dato característico de sarcoidosis acti va es el gra nuloma no necrotiza n-
te (Figura 43), aunque no es patognomónica.
Está formado por una zona central ocupada por macrófagos, células epi-
telioides y células gigantes mu lt inucleadas (de t ipo Langerhans). El nú-
cleo está rodeado de LTh, células plasmáticas y fi broblastos. El granuloma
está bien deli mitado, y, aunque es rara, a veces se observa micronecro-
sis. Las células gigantes pueden tener inclusiones, como son los cuerpos
concoides o de Schaumann, los cuerpos asteroides o los cuerpos residua-
les. El depósito prog resivo de colágeno induce hia li nización.
~
El granul oma no necrotiza nte es el dato sugestivo de
sarco idos is, pero se deben descarta r otras enfe rme-
dades gran ul omatosas para ll egar al diagnóstico de ~
certeza. Recuerda
11.4. Clínica
La sarcoidosis es una enfermedad sistém ica que afecta al pulmón prác-
ticamente siempre. A veces constituye un ha llazgo en la radiografía de
tórax de un paciente asintomático (disociación clinicorradiológica).
En un tercio de los pacientes se presenta de forma aguda (semanas) con
síntomas constituciona les (fiebre, malestar, anorexia y pérdida de peso)

asociados o no a síntomas respiratorios, como tos, d isnea y molestias re-
troesterna les. Se describen dos síndromes en la forma aguda : el síndro-
me de Lofg ren (fiebre, artra lgias, uveítis, eritema nodoso y adenopatías
hiliares generalmente bilaterales y simétricas), de buen pronóstico y el
de Heerfordt-Waldenstrom, también denominado fiebre uveoparotídea
(fiebre, uveítis, pa rotid itis y parálisis facia l).
La presencia de les iones nod ul ares roj o-vio láceas en
miembros inferiores (eritema nodoso) o de pará li sis
facia l asoc iadas a adenopatías hili ares bilatera les
obliga a pensar en el diagnóstico de sarco idos is. Recuerda
En el resto de pacientes se presenta de forma insidiosa, a lo largo de me-
ses, con síntomas respiratorios y escasa o nu la clínica constituciona l.
Las principa les manifestaciones clínicas son (Figura 44):
Pulmón. Es la mayor causa de morbimorta lidad. La sarcoidosis pro-
duce una enfermedad intersticial que, en unos pocos pacientes, evo-
luciona a una fib rosis progresi va . Los síntomas típicos son la disnea
al esfuerzo y la tos seca. A veces hay sibi lancias. Puede producirse
afectación endobronq uia l. El 90% de los pacientes presentan ano-
malías en la radiografía de tórax en algún m omento de la evolución .
Un 5% de pacientes experimentan hipertensión pulmonar, bien por
afectación vascular directa o por hipoxemia y fibrosis, la incidencia
aumenta en fases avanzadas.
Uveítis Diabetes insípida
anterior '
Lupus pernio
Hipertrofia parotídea
Adenopatías
Afectación intersticial
enzimáticas
Hipercalciuria
testicular
Figura 44. Manifestaciones clínicas de la sarcoidosis
Neumología 1 11
Vías respiratorias superiores. La m ucosa nasal se afecta en el 20%
de los casos, con congestión nasa l y pólipos. Aparecen granulomas
laríngeos en el 5%, produciendo disfonía, estridor y sibilancias. La afec-
tación laríngea se asocia a menudo con lupus pernio. Debido a los gra-
n u lomas y lesiones cicatriza les, puede encontra rse estenosis traqueal.
Gangl ios linfáticos. Hay adenopatías intratorácicas en el80-90% de
los pacientes. Las más frecuentes son las hiliares, típicamente bilate-
rales y simétricas. También es común la afectación de paratraqueales
cervicales, supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales. Las
adenopatías son indoloras y móviles (Figura 45).
Figura 45. Adenopatías hiliares simétricas en la sarcoidosis
Piel (35%). La lesión más ca racterística es el lupus pernio y una de las
más frecuentes el eritema nodoso, sobre todo en las formas agudas.
También pueden apa recer nódulos subcutáneos y erupciones ma-
culopapu losas.
Ojos (25%). Puede afectarse cua lqu ier estructura y producir ceguera .
Lo más frec uente es la uveítis anterior y algo menos la coroiditis. A
veces hay agra ndamiento lagrimal y queratoconju ntivitis seca. Pue-
de haber exofta lmos por infiltració n orbitaria.
Hígado. Hay afectación histo lógica, especialmente del territorio pe-
riporta l, en el 60-90% de pacientes, pero su expresión clínica es rara .
Hay hepatomega lia y/o alteraciones enzimáticas en un tercio de los
casos. El síntoma más común de la sarcoidosis hepática es la fiebre
prolongada, y a veces hay dolor en hipocondrio derecho.
Asoc ia sa rco idos is a adenopatías hili ares b il atera les.
Médula ósea. Hay alteración anatomopatológica en el 20-40% de
casos, pero clín icamente sólo suele producir una leve anem ia, neu-
tropen ia y/o tro m bopenia y, a veces, eosinofi lia.
Bazo. Mediante angiografía, se detecta alteración en el 50-60% de
los casos, pero sólo hay esplenomegalia en el 5-l 0%. Puede asociar
trombopen ia, leucopen ia y anemia.
Sistema nervioso (5%). Lo más frecuente es la parálisis de pares
cranea les, sobre todo del Vil, produciendo parálisis facial un ilatera l,
q ue suele ser brusca y transito ria, au nque puede afectar a cualquier
estructura del sistema nervioso.
Corazón. Suele ser asintomática, pero puede haber arritmias (fre-
cuentes), fallo congestivo, bloqueos, angina e incluso muerte súbita.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
Sistema musculoesquelético. Hay artra lgias o artritis en el 25-50%
de casos, generalmente de gra ndes articu laciones, usualmente mi-
g ratoria. Las lesiones óseas aparecen en el 5% de los pacientes y sue-
len ser quistes, lesiones en sacabocados o de aspecto reticulado.
Sistema endocrinometabólico. Lo más afectado es el eje hipotála-
mo-hipofisario, apareciendo diabetes insípida. Puede lesionar la ade-
nohipófisis, siendo rara la enfermedad en otros órganos endocrinos.
Es típica la hipercalciuria, asociada o no a hipercalcem ia, aunque es
infrecuente (1-2%).
Aparato reproductor. En el varón, lo más frecuente es el agranda-
m iento testicular asintomático y la epididim itis. En la mujer puede
afectar al útero, pero no suele afectar al cu rso del embarazo (de he-
cho, algunas pacientes mejoran en el emba razo y tras el pa rto re-
caen). La esterilidad es poco habitua l.
Glándulas exocrina s. Es clásico el aumento bilatera l de las paró-
tidas, pero sólo produce clín ica en el 10% de los pacientes. Puede
haber xerostomía.
Riñón. Se ha descrito alteración g lomeru lar, tubular y vascular, pero
es raro encontra r afectación rena l primaria. Si hay fa llo renal, suele ser
por la hiperca lciu ria.
Radiografía de tórax
La alteración más frecuente es el aumento de los ga nglios intrato rácicos,
que apa rece en el 75-90% de los pacientes. Lo más ca racte rístico es el
aumento hiliar bilateral y simétri co, a menudo acompañado de adeno-
patía s paratraquea les, sobre todo derechas. Las adenopatías se pueden
ca lcificar, adoptando aspecto de "cáscara de hu evo". La afect ación paren-
q uimatosa suele consistir en infiltrados reticul onodulares bilatera les y
simétri cos, de predom inio en campos medios y superiores. Hay una cla-
sificación de la enfermedad pulmonar en cuatro estadios, segú n la radio-
grafía, que está relacionada con la probabilidad de remis ión espontánea
de la enfermedad (Figura 46). La Rx puede ser norma l.
Estadio 1 Estadio 11
Adenopatías hiliares bilaterales Adenopatías hiliares
y patrón reticulonodular
Estadio 111 Estadio IV
Lesión del parénquima sin ade nopatías Fibrosis
Figura 46. Clasificación radiológica de la sarcoidosis
11 · Sarcoidosis
La clas if icac ión radiológica es importante porque
guía el tratam iento, pero debe acompañarse de afee- 1
.,...,...;::::,;
tación clínica o funciona l significativas para que esté
indicado inic iar un tratamiento esteroideo.
Función pulmonar
En estad io 11 o mayor, aparecen alteraciones en el 40-70% de pacientes.
Con datos típicos de un patrón restrictivo: disminución de la CV y CPT.
Hay descenso de la DLCO (menos marcado que en la FPI). A veces existe
li mitación al flujo aéreo, por afectación de pequeñas vías aéreas, infla-
mación endobronqu ial, hi perreactividad bronquial o distorsión de la vía
aérea por fi brosis en fases avanzadas.
La CV es el ind icador más sensible en el cu rso de la enfermedad. La alte-
ración func iona l no se re laciona bien con la actividad de la enfermedad,
ni con la afectación rad iológ ica (hay casos con infiltrados francos sin alte-
ración funcional), pero sirve para decid ir el inicio del tratam iento y valorar
su respuesta.
Estudios de laboratorio
En sang re perifé rica pueden encontrarse linfopenia, a veces eosinofilia ,
hipergammag lobulinem ia por aumento de actividad de linfoc itos B, y
elevación de la VSG. Ya se ha comentado que la hipercalciuria, con o sin
hipercalcem ia, es rara; es consecuencia de una producción au mentada
de la 1,25 hidroxivitamina O a nivel del granuloma.
Se puede elevar la concentración de la enzima convertid ora de la angio-
tensina, aunque es poco sensible y específi ca, y no es fiable para va lora r
actividad, ya que puede no aumentar en la enfermedad activa (por au -
mento en su degradación) y puede estar aumentada en pacient es asin-
tomáticos.
La elevación de la ECA es característica de sarcoido-
sis, pero no es patognomónica, no tiene valor diag- •"""";;:::..;.,:
nóstico ni tampoco como marcador de actividad.
La gammagrafía pulmonar con galio-67 está alterada, mostrando un pa-
trón de captación del isótopo d ifuso, aunque esto no es específico de la
sa rcoidosis, por lo que no se emplea en la actua lidad. Recientemente se
ha descrito que la PET aporta una información similar a la gammagrafía
con galio, por lo que es preciso recordar que ante una captación positiva
de fluorodesoxig lucosa se debe tener en cuenta esta posibilidad diag-
nóstica y no sólo las enfermedad es neoplásicas.
El LBA muestra aumento de linfocitos (sobre todo, LTh, CD4, con lo que
hay un aumento en la relación CD4/CD8) y del número absoluto de ma-
crófagos, au nque el porcentaje esté dism inuido, así como de diversas ci-
t ocinas. Un cociente CD4/CD8 > 3,5 sugiere el diagnóstico, aunque es
menos sensible que el incremento de la cifra de linfocitos. A pesar del
entusiasmo inicial, el LBA no predice el pronósti co de la enfermedad ni la
respuesta al tratamiento.
En la sarcoidosis hay deterioro de las reacciones de hipersensibilidad retarda-
da cutánea (anergia cutánea). No obstante, históricamente se ha empleado el
test de Kveim-Siltzbach, que consiste en la inyección intradérmica de un ex-
tracto de bazo con sarcoidosis para biopsiarlo transcurridas unas 4-6 sema nas.

Es positivo en el 70-80% de pacientes con sarcoidosis. Desde la introduc-
ción de la biopsia transbronquia l (Figura 47) en el proceder diagnóstico
de la sarcoidosis, no se realiza.
Célu la gigante Cuerpo
mu lti nucleada asteroide Biopsia transbronquial
Figura 47. Biopsia transbronquial en la sarcoidosis
11.5. Diagnóstico
Se basa en la histología, siendo el pu lmón el órgano biopsiado con mayor
frecuencia. Hay que demostrar la existencia de granu lomas no caseifican-
tes. Como no son patognomónicas, este hallazgo tiene que encontrarse en
un contexto clínico, rad iológ ico y fu ncional compatible con la enfermedad.
Es muy rentab le la biopsia transbronquial, especia lm ente si existen le-
siones parenquimatosas visibles rad iológ icamente. Si fuera insuficiente,
se toma ría biopsia por mediastinoscopia, en caso de que la afectación
radiológica se loca lice en el mediastino, o videotoracoscopia, si la afecta-
ción fundamenta l es en el parénquima. Raras veces es necesaria la biop-
sia pulmonar a cielo abierto.
11.6. Tratamiento
A mayor est ad io radiológico, menor frecuenc ia de rem isiones espon-
tá neas. En general, los dos primeros años t ras el d iagnóstico condicio-
Ideas clave ¡¿S
" El granuloma no necrotizante es el hallazgo histológico caracte-
rístico, no patognomónica de la enfermedad.
" El pulmón es el órgano afectado con mayor frecuencia.
" Es más hab itual en mujeres y en sujetos de raza afroamericana.
" Las adenopatías hiliares bilaterales y simétricas asociadas o no
a patrón intersticial de predominio en vértice s sugiere el diag-
nóstico.
Neumología 1 11
nan la evo lución de la enferm edad. Ap roximadamente en un tercio
de los casos se produce remisión espontánea en uno o dos años, otro
tercio muestra progresión clínica y rad iológ ica, y el resto permanece
estab le.
El 90% de pacientes que se presentan como síndrome de Lófgren experi-
menta remisión espontánea. Por ello, y dado que el tratamiento con cor-
ticoides no ha demostrado alterar la evolución a largo plazo de la enfer-
medad y no está exento de efectos colatera les, el problema fundamental
es decidir cuándo se debe iniciar la terapia esteroidea. En general, hay
que rea lizar tratamiento con corticoides en caso de afectación significa-
tiva de órganos críticos.
La sa rcoidosis pulmonar se trata si hay infi ltrados radiológ icos (estadio 11 o
mayo r) acompañados de afectación funcional y/o clínica importantes. Si
hay infiltrados radiológicos, pero la afectación funcional y clínica es leve,
se observa al paciente periódicamente, y si no remite o se evidencia pro-
gresión (clín ica, radio lógica o funcional) durant e la observación, también
se trata.
Además de la sarcoidosis pu lmonar, en las situaciones mencionadas,
precisa tratamiento la afectación grave cardíaca, ocular (uveítis), neu-
rológica, cutánea difusa y la hipercalcemia o hipercalciuria persisten-
tes (Tabla 17).
Sarcoidosis Estad io radiológico 11 o mayor, junto con síntomas
torácica o alteración funciona l importantes
Afectación cardíaca
Afectación ocular (uveítis)
Afectación del SNC
Afectación cutánea extensa
Hipercalcemia o hipercalciuria persistente
Tabla 17. Indicaciones de tratamiento en la sarcoidosis
En caso de fracaso de los corti coides se pueden emplear otros agentes
como metotrexato, hidroxicloroquina (útil sobre todo en afectación cutá-
nea) o azatioprina. Recientemente se ha eva luado el papel de los agentes
anti-TNF.
El eta nercept (antagonista de receptor del TNF) no se ha mostrado eficaz,
mientras que el infliximab (a nticuerpo monoclonal anti-TNF) mejora la
función pu lmonar en pacientes previamente tratados con esteroides e
inmunosupresores.
" Cursa con anerg ia cutánea, hipergammaglobul inemia y eleva-
ción de la enzima conversora de angiotensina (ECA).
" El LBA muestra linfocitosis con aumento de linfocitos CD4 (co-
ciente CD4/ CD8 aumentado).
" La prueba diagnóstica de elección es la biopsia t ransbronquial.
" El tratamiento de elección son los corticoides.
" Se d ebe tratar la afectación torácica en estad io 11 o superior que
se acompañe de clínica o afectación func ional significativas, así
como la afectación extratorácica relevante.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Casos clínicos ~ ,_
Mujer de 21 años, no fumadora, que consulta por tos seca, febrí-
cula, astenia, artralgias y lesiones cutáneas sugerentes de erite-
ma nodoso. La radiografía de tórax muestra adenopatías hiliares
bilaterales y en región paratraqueal derecha. La fibrobroncos-
copia evidencia inflamación difusa de la mucosa bronquial, y el
lavado broncoalveolar una linfocitosis del 32% con cociente lin-
focitos T4 (colaboradores)/T8 (supresores) superior a 3,5. ¿Cuál
es, entre los siguientes, el diagnóstico más probable y la actitud
a seguir?
eaS e St udy ¡~~,'
Regarding sarcoidosis, which of the following statements is
true?
1) Lofgren syndrome typically presents unilateral hilar lymphade-
nopathy anda nodular interstitial pattern .
11 · Sarcoidosis
1) Tuberculosis pulmonar, por lo que hay que iniciar tratamiento
tuberculostático inmediato, a la espera del resultado del cultivo
de Lowenstein .
2) Alveoliti s alérgica extrínseca, lo que obliga a obtener una mues-
tra de tejido pulmonar para descartarla.
3) Sarcoidosis en estadio 1, no siendo necesario iniciar tratamiento
de su enfermedad respiratoria.
4) Sarcoidosis en estadio 1, por lo que es imperativo iniciar trata-
miento inmediato con glucocorticoides para evitar la progre-
sión de la enfermedad,
RC: 3
2) Heerfordt syndrome includes posterior uveitis among its fea-
tures.
3) Sarcoidosis is more common in women, and incidence is highest
at 20-40 years old.
4) lt is typical of smokers.
Correct answer: 3
_N_e_umo lo_gía •

Hipertensión pulmonar

con siste en fibrosis de la íntima hipertrofia de la media, trombosis intralu-

ORIENTACIÓN Tema poco importante.
Se deben conocer las causas minal y lesiones plexiformes.
ENARM y el tratamiento.

12.2. Hipertensión pulmonar

12.1. Generalidades idiopática

Es una enferm edad caracterizada por la elevación mantenida de la presión

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como la elevación de la arteria l pulmonar sin una causa demostrable, se trata por tanto de una en-
presión de la arteria pulmonar media por encima de 25 mmHg en reposo. fermedad cuyo d iagnóstico se establece por exclusión (véase la Tabla 18).

La clasificación actual de la hiperten-

sión pulmonar se puede apreciar en la 1.1 ldiopática
Tabla 18. Los grupos 1, 3, 4 y 5 cursan 1.2 Hereditaria
con hipertensión pulmonar precapila r, 1.3 Fármacos y toxinas
el grupo 2 con hipertensión pu lmonar 1.4 Hi pertensión pu lmonar arterial asociada
poscapilar. Se diferencian porque en la 1.4.1 Enfermedades del tejido conjuntivo
1.4.2 lnfecciónporVIH
fo rma precapilar la presión de encla-
1.4.3 Hipertensión portal
vamiento capilar pulmonar es norma l, 1.4.4 Enfermedad ca rdíaca co ngéntita
mientras que en la poscapilar está ele- 1.4.5 Esquistosomiasis
vada. 1.4.6 Anem ia hemolítica crónica

El cor pulmonale se define como un 1.5 Hi pertensión pu lmonar persistente del recién nacido
aumento de tamaño del ventrículo de- 2.1 Disfunción sistól ica
2. Hipertensión pulmonar
recho secundario a enfermedades pu l- secundaria a cardiopatía 2.2 Disfunción diastólica
monares, del tórax o de la circulación izquierda 2.3 Enfermedad va lvular
pulmonar, que puede ir acompañado
3. Hipertensión 3.1 EPOC
de insuficiencia ventricu lar derecha. La
pulmonar secundaria 3.2 Enfermedad intersticial
gravedad del cor pulmona/e viene dada
a enfermedades 3.3 Hipoventilación alveolar crónica
por el grado de aumento de poscarga
pulmonares e hipoxemia 3.4 Trastornos respiratorios durante el sueño (SAHS)
ventricular derecha, es decir, de la pre-
sión arteri al pulmonar. Más de la mitad 4. Hipertensión pulmonar
de los pacientes con EPOC padecen cor tromboembólica crónica

pulmona/e. 5.1 Trastornos hematológicos: esplenectomía, trastornos

Las alteraciones histológicas que apa-
recen en los vasos pulmonares en la
HAP guardan relación co n el proceso
causante, si bien hay un proceso de
remodelado vascular común a todas
las etiologías y a la HAP primaria, que
mieloproliferativos
5.2 Enfermedades sistémicas: sarcoidosis, histiocitosis de células
de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
5.3 Alteraciones metabólicas: enfermedad del almacenamiento
del glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos
5.4 Otros: obstru cción tumora l, med iastinitis fibrosante
Tabla 18. Clasificac ión de la hi pertensió n pu lmonar
Manua l CTO de Med ic ina y Ci rugía , 2.8 edición
Es una enfermedad co n una fuerte influencia genética. El 20% de los ca-
sos sufre n una forma hereditaria de la enfermedad. El gen causante es el
que cod ifica el receptor de la proteína m orfogén ica del hueso t ipo 11 (bone
morphogenetic protein receptor, BMPR-11), m iembro de la superfam ilia del
factor transformante del crec im iento (transforming growth factor, TGF). Los
criterios d iagnósticos utilizados incluyen una elevación de la presión med ia
de la arteria pulmona r en reposo, excluyendo otras causas de hipertensión
pulmona r. La hipertensión portal, infección por el VIH, inha lación de cocaí-
na, los fármacos anorexígenos y el aceite de co lza desnatura lizado pueden
producir una enfermedad similar a la hi pertensión pu lmonar primaria.
Epidemiología
La incidencia es de tres casos por mi llón, predominando en mujeres jó-
venes. La forma venooc lusiva predom ina en la infancia, y cuando aparece
en adultos, es algo más frec uente en varones.
Anatomía patológica
Hay lesiones en las arterias musculares pequeñas y arteriolas pulmonares. La
alteración patológica más temprana es la hipertrofia de la media, lo que indica
que debe haber un estímulo que produzca vasoconstricción y proliferación del
músculo liso. La lesión histológica clásicamente asociada con la enfermedad
es la arteriopatía pulmonar plexogénica, en la que hay hipertrofia de la media,
fibrosis laminar concéntrica de la íntima y lesiones plexiformes, y que puede
asociar arteriopatía trombótica. La forma plexogénica no es patognomónica,
pues se ha encontrado en la hipertensión pulmonar de causa conocida (ci-
rrosis hepática, enfermedades colagenovasculares y cardiopatías congénitas).
La enfermedad venooclusiva pu lmonar se describió como otra forma de
hipertensión pulmonar primaria (ell 0% de casos). Se caracteriza por una
obstrucción de venas y vénulas pulmonares por fibrosis de la íntima y
septos fibrosos intravasculares que sug ieren trombos recanalizados. A ve-
ces, las lesiones tamb ién afectan al lecho arteriolar.
La hemangiomatosis cap ilar pu lmonar es otra forma de hipertensión pul-
monar primaria, que cons iste en la proliferación de vasos dilatados de
paredes muy finas en el intersticio alveo lar con tendencia a la rotura y
hemoptisis. Es excepcional.
Fisiopatología
El aumento de la resistencia vascular pu lmonar se produce por tres ele -
mentos: la vasoconstricc ión, el remodelado de la pared vascu lar y la
trombosis in situ.
La presión de la arteria pulmonar aumenta con un gasto cardíaco que
inicialmente se mantiene, pero con el tiempo disminuye. Conforme la
enfermedad progresa, las resistenc ias pu lmonares se hacen fijas y las ar-
terias dejan de responder a los vasod ilatadores.
Clínica
Los síntomas iniciales son muy sutiles, por lo que el d iagnóstico se demo-
ra una media de dos años. La d isnea progresiva es el síntoma más común.
Su gravedad no se corre laciona con la elevación de la presión arteria l pul-
mona r. La fatiga y la debilidad son frecuentes por deterioro del gasto car-
díaco. El dolor torác ico subesterna l es común, y parece relacionado con
insuficiencia coronaria ante el aumento de las necesidades del ventrículo
derecho y con la hipoxemia. Puede haber síncope por disminución del
12 · Hipertensión pulmonar
gasto ca rdíaco, incluso puede ser la p ri mera manifestación. A veces hay
hemoptisis. Cuando la enfermedad es leve, puede no haber anomalías
exploratorias, pero al prog resar, son evidentes los signos de hipertensión
pu lmonar y d ismin ució n de l gasto ca rd íaco con fracaso ventricular dere-
cho (edemas, elevación de presión venosa cent ral).
La rad iografía de tórax reve la protrusión de la arteria pu lmonar principal
y aumento en la anchura de la rama descendente de la arteria pulmonar
derecha, oligohem ia periférica y card iomegal ia. En la enfermedad venoo-
clusiva además se aprecian líneas B de Kerley, en ausencia de otros datos
de insuficiencia del ventrícu lo izquierdo.
Funciona lmente suele haber un patrón restrictivo leve. La difusión suele
d ism inuir en un grado leve o moderado. La Pa0 2 suele estar disminuida y
la PaC0 2 puede ser baja. Existe corre lación entre la d istancia recorrida con
el test de la marcha de seis m inutos y la gravedad, por lo que es útil para
mon itorizar la respuesta al t ratamiento.
El electrocardiog rama en fases avanzadas muestra hipertrofia de ven-
trícu lo y aurícula derechos. La ecoca rdiografía es útil para estimar la hi-
pertensión pu lmonar y para descartar causas secundarias, así como para
evidenciar la sobreca rga ventricu lar derecha con abombamiento del
tabique hacia el ventrículo izquierdo, lo que origina su disfunción d ias-
tólica. La gammagrafía de perfusión es normal o tiene alteraciones de
baj a probabilidad de TEP, lo que la d iferenc ia del TEP crón ico. Algunos
autores sugieren que un patrón de perfusión irregular de modo difuso,
no segmentaría, puede ind icar enfermedad pu lmonar venooclusiva. La
arteriografía pu lmonar se emplea, si la gammagrafía de perfusión no es
concluyente, para desca rtar un TEP crónico.
Es necesario el estud io hemodinám ico con cateterismo cardíaco para
descarta r causas secundarias y para demostrar aumento en la presión de
la arteria pu lmonar y de la aurícula derecha, así como disminución del
gasto cardíaco, que únicamente ocurre en fases avanzadas de la enfer-
medad. Se debe rea lizar el test de vasorreactividad con una sustancia va-
sodilatadora, que tiene va lor pronóstico y guía la terapéutica (es positivo
en el 20% de los pacientes). Los vasodi latadores comúnmente emplea-
dos son epoprostenol, adenosina u óxido nítrino inha lado. Los criterios
para considerar la prueba positiva son una disminución de la presión ar-
terial pulmonar med ia de, al menos, 10 mmHg con una presión final por
debajo de 40 mmHg sin d isminución del gasto cardíaco.
La presión de enclavamiento capi lar pulmonar es normal incluso en la
enfermedad venooclusiva, dada la naturaleza irregular del proceso (sal-
vo que se mida en va rios sit ios), hasta estad ios avanzados, en los que
aumenta por d isfunción diastólica del ve ntrículo izqu ierdo. Si está ele-
vada inicia lmente, hay que hacer cateterismo izquierdo para desca rtar
enfermedades de corazón izquierdo (grupo 11 de la clasificación actual
que cursan con hipertensión poscapilar).
No se requiere biopsia pu lmonar pa ra el d iagnóstico.
Tratamiento
Es una enfermedad progresiva. La supervivencia media hasta hace unos
años era de 2,5 años, pero con los nuevos medios de tratam iento parece
mayor (si responde a bloqueantes de los cana les de calcio, tienen una su-
pervive ncia a los cinco años del 95%, pero esto ocurre en una minoría de
los pacientes). La muerte suele ser por progresivo fallo cardíaco derecho
y, a veces, por muerte súbita (Figura 48).

Test de vasorreactividad
Positivo Negativo
/ ducido. De acuerdo con esto, en la actualidad se recomienda el empleo
· Bosentán
· Sildenafilo
· Bosentán
· Sildenafilo
· Teprostinil
l
1 Epoprostenol i.v.
·lloprost
· Epoprostenol i.v.
Figura 48. Test de vasorreactividad
Calcioantagonistas
Se emplean a largo plazo si, en el estudio hemodinámico inicia l, se obtie-
ne respuesta positiva a potentes vasodi latadores de acción corta (adeno-
sina o prostaciclina intravenosas u óxido nítrico inha lado). Los fármacos
más empleados a largo plazo son nifedipino y diltiazem. Un 50% de los
pacientes con prueba positiva en el test de vaso rreactividad mejoran o se
estabilizan a largo plazo.
Análogos de prostaciclina
El epoprostenol se emplea en infusión endovenosa continua en los pa-
cientes con test de vasorreactividad negativo en clase funcionaii ii-IV, así
como en los que fue positivo, pero la mejoría no se mantiene a largo pla-
zo y están en clase funcional III-IV. Los efectos adversos incluyen diarrea,
sofocos y dolor facial. También se usa como puente al trasplante. Existen
otros análogos de la prostacici lina, como el teprostinil (vía subcutánea),
iloprost (vía inhalada) y el beraprost (vía oral).
Antagonistas de receptores de endotelina
La endotelina 1 es un potente vasoconstrictor endógeno que estimula la
proliferación de células musculares lisas de la pared vasc ular, implicado
en la patogenia de la hipertensión pulmonar. El bosentán es un antago-
nista de receptores de endotelina, indicado en pac ientes con hiperten-
sión pulmonar en clase funcional li-111 con prueba negativa vasodi latado-
ra o que se deterioran bajo tratamiento crónico con calcioantagonistas.
Sildenafilo
lnhibidor selectivo de la fosfodiesterasa S, enzima responsable de la degra-
dación del GMPc, a través del cual el óxido nítrico ejerce su acción vasod i-
latadora. Su uso ha sido aprobado para el tratamiento de la HAP idiopática
en pacientes con test de vasorreactividad negativo en clase funciona ll l-111.
Ideas clave .i6
" Todos los pacientes se benefician de anticoagulación.
" Los que tienen un test de vasorreactividad positivo (un 25%)
cuentan con mejor pronóstico, y se benefician de tratamiento
con vasodilatadores (calcioantagonistas) a largo plazo.
Neumología 1 12
Anticoagulantes
El tratamiento con estos fármacos aumenta la supervivencia, probable-
mente por prevenir la trombosis in si tu en estos pacientes, favorec ida por
el enlentecimiento circulatorio al pasar la sangre por vasos de calibre re-
de anticoagulantes orales en todos los pacientes con hipertensión pul-
monar.
Trasplante pulmonar
Se indica en los pacientes que, aú n con tratamiento médico intensivo
(vasod ilatadores, prostaciclina ...), sig uen con insuficiencia cardíaca dere-
cha. No se ha descrito la recidiva .
Otras medidas
Los pacientes no deben realizar actividades que requieran gran esfuerzo
físico, por aumentar este la presión arterial pulmonar. El embarazo se tole-
ra mal y los anticonceptivos orales pueden exacerbar la enfermedad. Los
diuréticos son útiles si hay ascitis y edemas. La digoxina no ha demostra-
do ningún efecto beneficioso. El oxígeno puede mejorar la clínica en los
pacientes con hipoxemia.
No existe una terapia específica para pacientes con enfermedad venoo-
clusiva o con hemangiomatosis capilar pu lmonar.
12.3. Hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica
Se produce en aquel los pacientes en los que tras un TEP agudo la fibri-
nólisis fracasa en restaurar por completo el flujo sanguíneo. No siempre
se reconoce el antecedente de TEP, y muchos tienen alguna trombofilia
(anticoagu lante lúpico o factor V de Leiden).
La clínica recuerda a la HAP idiopática.
El diagnóstico se sospecha al encontrar en una gammagrafía pu lmonar
de perfusión defectos de perfusión segmentarías sugestivos de TEP o
defectos de rep leción en angiografía-TC, pero el diagnóstico de certeza
requiere la real ización de una arteriografía pulmonar, que además deter-
mina la localización exacta de los trombos. El tratamiento de elección
es la tromboendarterectomía en pacientes con trombos accesibles a la
cirugía (vasos centra les). Es una técnica con una mortalidad de alrededor
dell2% incluso en centros experimentados. Los pacientes no candidatos
a cirugía deben ser anticoagulados de por vida. La fibrinólisis no suele ser
eficaz, lo que unido a las complicaciones que pueden ocurrir con estos
fármacos hacen que no esté indicada.
" Los pacientes que no responden en clase funcionaiiii/IV deben
rec ibir análogos de prostaciclina intravenosa.
" Para los pacientes en clase funcionaiiii/IV el tratamiento defini-
tivo es el trasplante pulmonar.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

3) HIV infection, inhalation of cocaine intake and appetite

Case Study .-
Which of the following statements is FALSE about primary
pulmonary hypertension (PPH):
1) Diagnosis requires a mean pressure of the pulmonary artery
greater than 25 mmHg at rest.
2) To diagnose primary pulmonary hypertension, heart or lung
disease that can produce a secondary form and connective tis-
sue disease should be discarded.
suppressant drugs and portal hypertension can cause pulmo-
nary vascular disease with clinical and pathologic features sim-
ilar to the PPH.
4) A call veno-occlusive anatomic shape predominates, however,
from 60.
Correct answer: 4

12 · Hipertensión pulmonar
__Ne_umología_ _ _ _~
Tromboembolismo pulmonar
Tema importante que obliga
ORIENTACIÓN
a conocer bien los aspectos
ENARM diagnósticos y terapéuticos.
13.1. Concepto
La enfermedad tromboemból ica venosa (ETV) representa un espectro de
enfermedades que eng loba n ta nto la trombosis venosa profunda (TVP)
como el tromboembolismo pu lmonar (TEP), q ue comparten los mismos
factores pred isponentes. En un 90-95% de los casos, el émbolo que origi-
na el TEP proviene de una TVP de miembros inferiores, a menudo asinto-
mática . Cuando una TVP proxima l no es tratada, ocu rre TEP clín icamente
en un tercio de los pacientes y otro tercio presentan embolismo subclí-
nico. En el 70% de los pacientes con TEP se diagnostica una TVP si se em-
plean métodos sensibles. Otros orígenes de émbolos más infrecuentes
son las venas pélvicas, las ext rem idades superiores y las cavidades cardía-
cas derechas.
La ETV afecta a 4/ 1.000 pacientes ingresados anualmente en los Estados
Un idos, con una morta lidad aguda de 7- 11 o/o, aunque sólo un 60% de los
pacientes se diagnostican en vida. La rec id iva es frecuente, tres veces más
si el evento inicia l fue TEP comparado con TVP
13.2. Factores de riesgo
Aunque la ETV puede apa recer en pacientes sin factores de ri esgo, norma l-
mente es posible identifica r más de uno. En un registro internacional re-
ciente sólo el 20o/o de los casos se consideró TEP id iopáti co o no provocado.
Los factores de riesgo más frecuentes en el embol ismo pulmonar son:
historia de ETV previa, la inmovilización, anteceden tes de cirugía en los
últimos tres meses, máxima en las dos primeras sema nas (cirugía abdomi-
na l, pélvica y fundamentalmente ortopéd ica mayor), accidente cerebro-
vascu lar reciente y neoplasias. Otros factores de riesgo serían la obesidad,
el tabaquismo, los ant iconceptivos o rales o tratamiento hormona l sus-
titutivo, el embarazo, los viajes en avión de la rg o recorrido, el sínd rome
antifosfolípido, la hiperhomocisteinemia (generalmente por deficiencias
leves de folato, y a veces, de vitaminas 86 y 812) y algu nas enfermedades
crónicas como la policitemia prim aria, HTA o EPOC.
La resistenc ia a la prot eína C activada (fact or V de Leiden) es el estado de
hipercoagu labilidad hereditario más frecuente en el TEP, seg uido de las
m utaciones del gen de la protrom bin a. Sin em bargo, los factores gené-
t icos sólo justifican una q uinta parte de los casos de TEP, y la mayoría de
pacientes con fact ores genéticos nu nca desarrol la rán ETV.
La trombofili a es un té rmin o que se utiliza para los casos recu rrentes, tan-
to hereditarios como adqu iridos. Ante TEP sin fa ctores de ri esgo, o idiopá-
ticos, también hay que pensar en cá ncer oculto.
La resistencia a la proteín a C activada (factor V de _.,"""';;::...~,
Leiden) es la trombofilia hered itaria más frecuente.
13.3. Fisiopatología
Durante el episodio agudo se pueden apreciar las siguie ntes alteraciones
fisiopatológicas:
Alterac ión del interca mbio gaseoso: por aumento del espacio muerto
fisiológ ico (aparece una zona que está siendo ventil ada, pero no perfun-
dida), por desequ ili brio V/Q en el pulmón no obstruido (más perfusión
que ventilación) y por shunt derecha a izquierda, que puede ocurrir a ni-
vel intrapulmonar o intracardíaco, en caso de foramen oval permeable.
Hiperventilación alveolar por estímulo reflejo nervioso.
Aumento de la resistenc ia al fluj o aéreo por broncoconstricción de
las vías aéreas d ist ales al bronqu io del vaso obstruido.
Dismin ución de la distensibilidad pu lmo na r por edema, hemorragia
o pérdida de surfactante.
Aument o de la res istencia vascu lar pu lmonar por obstrucción vascu-
lar o liberación de age ntes neurohumora les co m o la serotonina por
las plaquetas.
Disfunción ventricular derec ha. El fracaso ventricular derecho es la
ca usa de muerte más habitual tras un TEP A m ed ida que aumenta
la resistenc ia vascula r pulmonar au m enta la tens ió n en el vent rícu-
lo derecho, que lleva a dilatación y mayor disfunción vent ri cular. La
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
dilatación del ventrículo derecho, por med io del abombamiento del
septo interventricula r, compromete el llenado ventricular izquierdo
con aparición de síntomas de bajo gasto. Además, la tensión sobre
el ventrículo derecho puede dificu ltar el flujo en la arteri a corona ria
derecha y provoca r isquemia o infarto de este ventrícu lo.
El aumento del espac io muerto fisiológico es el even-
to in icial, que provoca finalmente desequi li brio V/Q.
13.4. Diagnóstico
El diagnóstico es difícil debido a lo inespecífi co de la clínica. El síntoma
más frecue nte de TVP es el dolor de pantorril la, y de TEP la d isnea . Lo
primero que se debe hacer es determin ar la probabilidad clínica, pues
una probabilidad clínica baja de TVP o moderada/baja de TEP perm iten
descartar la enfermedad si el dímero D es negativo sin rea lizar pruebas
de imagen. En la Tabla 19 se muestra la esca la más utilizada para eva luar
la probabilidad clínica. Dada la gravedad del proceso, un alto g rado de
sospecha clín ica basta para indicar tratam iento anticoag ulante.
Síntomas o signos de trombosis profunda
Diagnóstico alternativo menos probable
Frecuencia cardíaca > 100 latidos por minuto
Cirugía o inmovilización en las 4 semanas previas
Episodio de tromboembolismo pulmonar o trombosis
profunda previa
Hemoptisis
Cáncer
0- 1 puntos: probabilidad baja
2-6 pu ntos: probabilidad intermedia
~ 7 puntos: probabil idad alta
Tabla 19. Sistema Wells de estimación de probabilidad clínica
Clínica
La TVP produce dolor en la pantorrill a de inicio insidioso que tiende a
empeora r con el tiempo y se acompaña a la exploración de palpación
dolorosa . La TVP masiva es más fácil de reconocer. El paciente presenta
edema de muslo con palpación dolorosa en la zona inguina l y sobre la
vena femo ral común. Si todo el miembro está edematoso, el diagnóstico
de TVP es improbable y se debe sospechar agudización de síndrome pos-
flebítico. La TVP de miembros superiores puede producir empastamiento
de la fosa supraclavicular, aumento de diámetro del miembro o circu la-
ción colateral en la región anterior del tórax.
La disnea, genera lmente súbita, es el sínto ma de pre- _ _;::,....;.,.
sentac ió n más frecuente en el TEP.
El embolismo pu lmonar debe ser cons iderado ante la apa ri ción de
una d isnea generalmente súbita, un síncope, o una hipotensión brus-
13 · Tromboembolismo pulmonar
ca de causas no aclaradas. La disnea, en primer lugar, seguida del do-
lor pleurítico, son los síntomas más frecuentes. Los síntomas menos
habituales son la hemopti sis, la opresión torácica o el broncospasmo.
La taquicardia y la taquipnea son los signos más constantes. Genera l-
mente, la presencia de d isnea grave, síncope, hipotensión mantenida
o cianos is ind ican un TEP masivo, en tanto que el dolor pleurítico, la
tos, o la hemoptisis sugieren un pequeño embolismo periférico que se
acompaña de infarto pu lmonar.
Según la gravedad de presentación se distinguen tres tipos de TEP con
d iferente riesgo de morta lidad:
TEP masivo (a lto riesgo, mortalidad > 15%): se presenta con hipoten-
sión o shock. Suelen serTEP de gran tamaño o d ifusos.
TEP moderado/grande (riesgo intermedio, mortalidad 3-15%): sin
hipotensió n ni shock pero con sig nos ecoca rdi ográ fi cos de sobre-
ca rg a de l ventrícul o derecho o elevación de marcadores de daño
miocárdico.
TEP moderado/peq ueño (riesgo bajo, morta lidad < 1o/o): con tensión
arterial y func ión ventricu lar derecha normales.
La estimación de la probabilidad clínica es el primer eslabón en la apro-
ximación d iagnóstica del TEP (véase la Tabla 19). El árbol de decisión
d iagnóstico y la interpretación de diferentes test dependen de ella.
Radiología simple de tórax
3 Una placa normal o con escasas alteraciones aumenta la sospecha de TEP,
3 aunque lo habitual es que existan anoma lías. De estas, las más frecuentes
1,5 son la elevación del hem id iafragma, atelectasias, anomalías parenquima-
1,5 tosas pulmonares y derrame pleural escaso y serohemático. Otros signos
1,5 menos frecuentes son atelectasias laminares, el signo de Westermark (oli-
gohemia focal que produce una hipertransparencia pulmonar) y la joro-
ba de Hampton (condensació n parenquimatosa triangular de base pleu-
ra l). Este signo suele asociarse aiTEP con infarto y presenta con frecuencia
derrame pleu ral de pequeña cuantía (Figura 49).
Signo Amputación
de Westermark vascular
de Hampton
Figura 49. Posibles alteraciones radio lógicas del TEP

Electrocardiograma
Las alteraciones más comu nes son la taquicard ia sinusal y las anomalías
inespecíficas del ST-T de Vl a V4. A veces existen signos de sobrecarga de-
recha, como el patrón "SI,QII I,TII I" (S en la derivación 1, Q y T invertida en la 111),
cor pulmona/e, desviación del eje a la derecha, o bloqueo de rama derecha.
Neumología 1 13
con gammagrafía de venti lación y radiografía de tó rax normales. El 90%
de estas gammagrafías de alta probabilidad presentan TEP, lo que ofrece
suficientes garantías para establecer el d iagnóstico, especia lmente si se
combina con una probabi lidad clínica alta. Por desgracia, la mayoría de
los émbolos producen defectos que son interp retados como de proba-
bi lidad intermed ia o baja, por lo que no son gammagrafías diagnósticas.

Analítica

La elevación de marcadores de daño miocárdico (troponinas) aumenta el

riesgo de complicaciones y de mortalidad en pacientes con TEP heme-
dinámicamente estables. En la gasometría existe hipoxe mia y aumento
del gradiente alveoloa rterial de oxígeno, aunque hay pacientes sin ante-
cedentes de patología pulmonar con P0 2 y O(A-a)0 2 normales. La PaC0 2
suele estar baja (hipoventilación refleja), pero puede ser norma l e incluso
elevarse en el TEP masivo.

El grad iente alveoloarter ial de 0 2 está elevado en re-

lac ión con el desequ ili brio V/Q. No obstante, la nor- _..,...,.;_.
ma lidad de l grad iente no descarta el d iagnóstico de
TEP.
Figura 50. Tromboembolismo pulmonar. Émbolo en la bifurcación
de la arteria principal derecha (flecha)
Dímero-O

Su elevación reve la la presencia de fibrinó lisis endógena, pero no es es-

pecífico de TEP, pues puede verse aumentado en el infarto de miocardio,
neumonía, fallo derecho, carcinomas, cirugía, inmovi lizaciones, etc. La de-
terminac ión mediante ELISA del dímero-O tiene un alto va lor pred ictivo
negativo, especialmente al combinar esta prueba con la probabilidad clí-
nica, ya que ante pacientes con baja/intermedia probabil idad, se puede
descartar TEP cuando está por debajo de 500 ng/m l. No suelen ser muy
útiles en pacientes con cánce r o cirugía rec iente, ya que la mayoría t ienen
cifras por encima de 500 ng/ml.
Una gam magrafía de perfu sión no rm al desca rta TEP;
una ga mmagrafía de ventilac ió n/ perfusió n de alta
probabili dad lo co nfirma .
Angiorresonancia magnética
Utiliza gadoli nino como contraste, que no es nefrotóxico. Aún no muy ex-
tend ida, aporta unos resu ltados pa recidos a la TC helicol idal para detectar
TEP, y además permite eva luar la func ión ventricula r.

En pac ientes co n probabilidad clíni ca med ia/baj a, un
dímero-O negativo (< 500 mg/ml ) exc luye la ETV.
Recuerda
TC espiral con contraste
Es actua lmente la t écn ica de elección ante la sospecha de TEP Ti ene una
sensibi lidad mayor de l 80% y una especificidad mayor del 90%. Alcanza
a visual izar arterias de sexto o rden. No se puede rea liza r si existe insu-
ficienc ia renal o alergia al contraste. Ante TC norma l y sospecha clínica
alta, se debe realizar angiog rafía pulmonar, que también visual iza el árbol
vascular distal. Otras ventajas que aporta son la va loración del tamaño
del ventrículo derecho (valor pronóstico) y la posibilidad de obtener un
diagnóstico alternativo (Figura 50).
Angiografía pulmonar
Es el patrón de referencia (gold standard) y puede precisa rse para el diag-
nóstico cuando hay una alta sospecha clín ica, la gammagrafía o la TC he-
licoidal no son diagnósticos, y la ecografía venosa y la ecocardiografía son
normales, o bien si la sospecha clínica es baja, pero las otras pruebas indican
la posibilidad de embolismo. También se debe rea lizar en pacientes que se
vayan a someter a algún tipo de intervención, como una embolectomía o
una trombólisis d irigida por catéter. Es conveniente observa r la interrup-
ción brusca de un vaso, defectos de llenado en dos proyecciones o un vaso
en "cola de rata" (por la organización del coágulo y retracc ión del mismo).
La arteriografía pul mona r es la pru eba m ás sensib le y
específica para el d iagnóstico de TE P.

Gammagrafía de perfusión pulmonar

Es una prueba de seg unda línea, indicada en casos en los que no es po-
sible realizar TC. Una gam magrafía de perfusión normal excluye el diag-
nóstico de TEP. Si fuera anormal, habría que combinar el resultado con
el de la gammagrafía de venti lación, y así determ inar la probabilidad
gammagráfica de TEP Una gammagrafía de alta probabilidad diagnós-
tica es la que presenta dos o más defectos de perfusión segmentarios
Recuerda
Ecocardiografía
Tiene una baja sensibilidad para detectar TEP, pero puede ser muy útil
en casos de pacientes con sospecha de TEP y clínicamente graves, pues
va lora la función ventricular derecha e incluso permite visualizar trombos
importantes (especialmente, mediante ecocardiografía transesofágica);
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

además, ayuda en el diagnóstico diferencial de otros procesos (I AM, ta-
ponamiento ca rdía co, disección aórtica, disfunción va lvular ag uda). La
detección de una disfunción ventricu lar derecha ayuda a estratificar el
riesgo y plantear el manejo más adecuado. La hipocinesia de las paredes
libres con movilidad normal del ápex ventricu lar derecho (signo de Mc-
Connell) es muy sugestiva de TEP Sin emba rgo, no está considerada una
técnica estándar en el diagnóstico del TEP por su baja sensibi lidad, ya que
la mayoría de los pacientes con TEP t ienen una ecoca rdiog rafía normal.
Ecografía venosa
Es la técnica no invasiva más utilizada en la actu al idad para va lorar TVP y
ha llevado al desuso a la pletismog rafía y la fl ebografía isotópica. Resulta
muy fiable en pacientes sintomáticos ambulatorios con sospecha de TVP;
en asintomáticos y hospitalizados, sin embargo, la tasa de detección de
TVP es mucho más baja. Po r ello, una ecoca rdi og rafía Doppler norma l no
debe concluir el estud io de TEP, especia lmente si el paciente tiene una
alta sospecha clín ica. El signo más fi able de TVP es la ausencia de com-
presibi lidad de la vena afectada.
Pletismografía de impedancia
No existe un consenso estri cto sobre el procedim iento óptimo. En gene-
ral, se suele combinar la probabilidad clín ica con pruebas no invasivas, so-
bre todo, dímero-O, eco-Doppler o TC espiral y, según su resultado, estará
o no justificado conclu ir con una ang iografía pu lmonar. En los pacientes
hemodinám icamente inestables, la TC espiral o la angiografía pulmonar
deben realizarse de entrada .
En pacientes co n sospecha de TEP sin d iagnóstico de
certeza tras ga mmagrafía y TC, antes de la arteriogra- _.."'"'"~­
fía, MIRAR LAS EXTREM IDADES INFERIORES (ori gen
del 90% de los trombos): hacer eco-Dopp ler.
13.5. Tratamiento
El tratamiento prima rio consiste en la d isolución del coágu lo, ya sea me-
diante trombólisis o mediante em bolectom ía. La anticoagu lación o el fil-
tro de vena cava constituyen más bien una prevención secundaria de un
nuevo episod io.

Detecta el 95% de las TVP de la vena pop lítea o superio res; sin emba rgo, El tratamiento anticoag ulant e const ituye el elemento más im portante de
es muy poco útil para la detección en las venas de la pantorri lla. la terapéutica de la enfermedad tromboembólica venosa (es simi lar en el
caso de la TVP proximal y el TEP; sin emba rgo, el de la TVP de las pantorri-
Fiebografía isotópica con fibrinógeno marcado 1\as es controverti do).

Detecta trombos recientes en venas de las pantorrillas y poplíteas, no
siendo útil para territo ri os superiores.
Flebografía con contraste
Es la técnica más eficaz para detectar TVP, pero al ser invasiva, es incómo-
da para el paciente, y no está exenta de complicaciones. Su indicación es
obligada cuando debe efectuarse una interrupción de la vena cava.
El manejo genera l de estas pruebas se resume en el algoritmo de la
Figura 51.
Estratificación del riesgo. El tratamiento primario se reserva para pa-
cientes de alto riesgo segú n la clasificación previa (véase el apartado Clí-
nica). Aq uellos pacientes hemod inámicament e est ables, con disfunción
ventricular derecha o con elevación de las troponinas tienen ri esgo inter-
medio y su manejo debe ser individualizado. En pacientes hemod inámi-
camente estables sin d isfunción card íaca (riesgo bajo), la anticoagulación
aislada aporta buenos resu ltados.
Heparinas
La heparina no fraccionada (HNF) acelera la acción de la antitrombina
111 e inactiva el factor Xa, por lo que previene la formación de un trombo
ad iciona l y perm ite que la fibrinólisis endógena disuelva algo del ém-

Estimación
bolo. Requiere monitorizar el TIPa, que debe dupl icarse. Por lo general,
de la probabilidad clínica en la enfermedad tromboembólica se admin istra por infusión continua
intravenosa. Su acción puede ser revertida con su lfato de protamina. Se
utilizan fundamentalme nte en el TEP con comprom iso hemodinámico
Probabilidad alta
o pacientes ingresados junto a los fibrinolíticos.

La heparina de bajo peso m o lecular (HBPM) se administra por vía

Dímero O
J subcutánea. Tiene una vida media plasmática más larga, pues interac-

Normal Alta - -- - - ____

.._Técnicas de imagen
..;;....___.
túa menos con las plaquetas y proteínas. Apenas se unen la antit rom-
bina 111 y ejerce su efecto fundamentalmente inactivando el factor Xa.
t
Observación Por esto, y porque tiene una respuesta más previsible a la dosis, la mo-
No IR o alerg ia IR o alergia
nitorizació n del TTPa y el aju ste de dosis no suele ser necesaria, sa lvo en
al contraste al contraste
Tr a t a r - TVP
t t la obesid ad, en el embarazo o en la insu fi ciencia renal grave. De hecho,
en pacientes con in suficiencia renal g rave debe evitarse su uso repeti-
Normal \ Angio-TC Gammagraffa
do. En situaciones hemod inámicamente estables es tan eficaz y segura
o no diar nóstico ' \
como la HNF.

Angiografía Ultrasonidos 1~i~~

de extrem idades - E! El fondaparinux es un inhibidor selectivo del factor Xa que se administra
pulmo nar
por vía subcutánea una sola vez al día y no necesita controles de coag u-
Figura 51. Algoritmo diagnóstico de TEP lació n. Se debe red ucir la dosis en la insuficiencia rena l.

13 · Tromboembolismo pulmonar
 Neumología 1 13
Anticoagulantes orales {ACO) riesgo de la misma (Tabla 20), TEP recurrente a pesar de anticoagu-
lación adecuada, (estas son las indicaciones que cuentan con mayor
Inhiben la activación de los factores de coagu lación depend ientes de la grado de aceptación), gran trombo flotante en la vena cava inferi or,
vitam ina K. El más util izado es la warfasina. Generalmente, se administra realización simu ltánea de embolect omía o tromboendarterectomía y
desde el día sigu iente del in icio de la hepa rina y se mantiene la adm inis- profi laxis en los pacientes con ri esgo extremo.
tración simultánea du rante al menos cinco días, hasta conseguir rango
terapéutico al menos dos días consecutivos. De esta forma, también se
evita el efecto procoagulante de los ACO en los primeros dos días por la Absolutas Relativas
caída precoz de los niveles de proteína C y S. El mantenimiento requiere Diátesis y procesos Hipocoagulabilidad congénita
un INR entre 2-3. hemorrágicos o adquirida (por ejemplo,
Hipertensión arterial grave hepatopatías, malabsorción ...)
Hemorragia y aneurisma Alcoholismo
intracraneales Deficiencia mental
Las HBPM no pueden utilizarse en la insufi cienc ia _ _;;::...;.,. Embarazo (para anticoagulantes Historia de úlcera péptica
renal. ora les, no heparina) o hemorragia digestiva
Cirugía retin iana, cerebral Trombopenia
o de la médula espinal Uso de fármacos que
interaccionan con los ACO

Tabla 20. Contraindicaciones del tratamiento anticoagulante

La heparina es el tratamiento de elección en el TEP _ _,........
estable.
Anticoagulación y embarazo. Dada la teratogenia de los dicuma-
rínicos, las heparinas son de elección en pacientes embarazadas. In-
depend ientemente de la heparin a utilizada, las últimas dos semanas
se debe utilizar la heparina no fraccionada y el acenocumarol debe
iniciarse tras el parto. El tratamiento del TEP en embarazadas debe
mantenerse al menos de 3-6 meses, incluyendo las 4-6 semanas pos-
teriores al parto.
Los filtros evitan TEP en la fase aguda pero a largo plazo aumentan el
riesgo de TVP. Siempre que sea posible, los pacientes con un filtro deben
permanecer anticoagulados.
Existen actualmente filtros transitorios que pueden ser retirados si la con-
tra indicación de anticoagu lación desaparece.
En la Tabla 21 se recoge el tratamiento de elección según la gravedad
de presentación.

Riesgo
Riesgo bajo
intermedio
Los anti coagul antes orales están contraindicados en
el emba razo.
~
~
~ Disfunción VD, TA normal, VD
o daño miocárdico normal, no daño
Recuerda con TA normal miocárdico

3-15% < 1%
Trombo líticos
Fibrinólisis Individualizar Anticoagulación**
Se consideran de elección en el TEP masivo (única indicación aprobada según riesgo
por la FDA) y en la TVP iliofemoral masiva o de cava inferior, siempre de sangrado*
que haya bajo riesgo de sangrado. La trombólisis debe realizarse de En pacientes con bajo riesgo de sangrado: fibrinólisis; en
forma precoz, aunque puede haber respuesta hasta dos semanas tras pacientes con alto riesgo (por ej., > 70 años) anticoagulación con
el TE P. Su obj etivo es la rápida lisis del trombo, acortando la fase de alto seguimiento estrecho, fibrinólisis si empeora o aparece inestabilidad
riesgo y reduciendo la mortalidad, aunque no exist e evidencia firme hemodinámica

que demuestre esto último. Los más emp leados son la urocinasa, es-
treptocinasa y el activador ti su lar del plasminógeno (r-TPA). Se utilizan
en la s fases precoces deiiAM y ACVA trombótico. Es conven ie nte remi-
tirse a la Sección de Cardiología y cirugía cardiovascular para profundi-
zar en sus características.
** Se puede emplear HBPM, fondaparinux o HNF (cualquiera de ellos)
asociado a anticoagulante oral
Tabla 21 . Tratamiento del TEP según la gravedad de presentación
Duración del tratamiento anticoagulante

Tratamiento invasivo En la actualidad, se recomienda una duración de 3-6 meses cuando

Consiste en la colocación de filtros en la cava inferior, embolectomía (si
hay compromiso hemodinámico grave que no responde a fib ri nolíticos)
o la tromboendarterectomía (en los casos de hipertensión pulmonar cró-
nica secunda ria a TEP con clínica grave).
Las indicaciones del filtro de cava inferior son: contraindicaciones o
complicaciones de la anticoagulación en pacientes con ETV o alto
es el primer episodio en paciente con factores de riesgo reversibles
(cirugía, traumatismo, inmovil ización transitoria). En caso contrario se
recom ienda mantenerlo indefinidamente, va lorando periódicamente
si el riesgo de sangrado supera el beneficio de la anticoagulación. En
pacientes con moderado riesgo de sang rado una alternativa vá li da es
mantener la anticoagulación con un INR entre 1,5 a 2. En pacientes
con cáncer los primeros 3-6 meses la anticoagu lación debe hacerse
con HBPM.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Los pac ientes con TVP de las ve nas de la s pantorri lla s que no reciben
tratamiento presentan una ta sa mayor de recurrencia, po r lo que se
recomi enda tratar con anti coa gulantes durante tres meses.
Profilaxis primaria
Existen varias opciones: movilización frecuente y precoz de miembros
inferiores en pacientes enca mados, med ias de compresión gradual, com-
Ideas clave Ji6
" El origen de los trombos es, en el 90% de los casos, el sistema
venoso profundo de las extremidades inferiores.
" El factor de riesgo más frecuente es el antecedente de un episo-
dio tromboembólico.
" La TVP cursa de forma asintomática en la mitad de los casos.
" La disnea, habitualmente súbita, es el síntoma de presentación
más frecuente.
Casos clínicos
Mujer de 70 años, hipertensa con insuficiencia renal crónica mo-
derada, que acude por disnea súbita con signos de trombosis ve-
nosa en miembro inferior derecho. En las pruebas complemen-
tarias destaca una hipoxemia de SS mmHg, hipocapnia de 24
mmHg y taquicardia sinusal a 11 S lpm en el ECG. Las plaquetas
y la coagulación están dentro de los límites de referencia. El dí-
mero-O es de 981 ng/ml y la creatinina de 3,S mg/dl. ¿Cuál de las
siguientes actitudes le parece más adecuada en este momento?
1) SolicitarTe helicoidal torácica, inici ando perfusió n con heparina
sódica a 1.000 Ul/ h.
2) Iniciar anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, en
dosis de 1 mg/kg, cada 12 horas.
3) Admi nist ra r 5.000 Ul de heparina sódica y solicitar gammagrafía
pulmona r de ventil aci ón/ perfusión.
4) Solicit ar ecog rafía con Doppler de m iembros inferiores para
confi rma r el diagnóst ico y ad mini st ra r 1 mg/kg de heparina de
bajo peso molecu lar.
RC: 3
Paciente de 3S años de edad, peluquera de profesión, que acude
a Urgencias por disnea de inicio brusco con dolor torácico. Lleva
dos semanas de reposo por un esguince de tobillo derecho y no
tiene otros antecedentes de interés. Está en tratamiento con an-
ticonceptivos orales por acné. En la exploración física se aprecia
TA 11 0/6S, frecuencia cardíaca 104, taquipnea leve y auscultación
cardiopulmonar normal. El ECG muestra taquicardia sinusal y una
Case Study ._-
With respect to PTSD, which one of the following statements is
NOT correct?
1) High cl inical suspicion is very valuable fo r making deci sions.
2) Chest x-ray may show elevation of a hem id iaphrag m.
13 · Tromboembolismo pulmonar
presión mecá nica intermitente, heparin a no fra ccionada, HBPM, fo ndapa-
rinu x, anticoa gulantes orales, filtros de la vena cava inferior y la combina-
ción de va rios de estos métodos.
La profil axis farmacológica, con o sin medidas mecánicas, se inicia cuando
acontece una situación de alto riesgo y se continúa por lo menos durante 5-1 O
días. En algunos casos se mantiene más tiempo, como en pacientes de avan-
zada edad o tras cirugía que se sigue de un largo periodo de inmovilización.
" La probabilidad clínica condiciona la actitud diagnóstica.
" El dímero D es una prueba sensible pero muy poco específica,
por tanto con un alto valor predictivo negativo.
" La heparina es el tratamiento de elección. Ante una alta sos-
pecha clínica se debe iniciar la anticoagulación sin esperar a la
confi rmación diagnóstica.
" En caso de contraindicación absoluta de anticoagulación, el tra-
tamiento de elección es el filtro de cava .
" En caso de TEP masivo con inestabilidad hemod inámica, el tra-
tamiento de elección es la trombólisis.
radiografía de tórax es
informada como nor-
mal. Se realiza una TC
torácica cuyo resultado
se muestra a continua-
ción. ¿Cuál es el diag-
nóstico más probable?
1) Neumomediastino con enfisema subcutáneo.
2) Em bolia pu lmonar en arteria pulmonar princi pa l izquierda.
3) Estenosis esofágica.
4) Fractu ra costal patológica.
RC: 2
Hombre de 6S años de edad que presenta, de forma aguda, dis-
nea, dolor torácico pleurítico derecho y hemoptisis moderada.
Una gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión se interpre-
t a como de alta probabilidad de embolismo pulmonar. Una radio-
grafía de tórax muestra un derrame pleural derecho que ocupa
menos de un tercio del hemotórax derecho. La toracocentesis de-
muestra que se trata de un derrame serohemorrágico. ¿Cuál de los
siguientes sería el tratamiento correcto para este paciente?
1) Coloca r un t ubo de drenaj e torácico e iniciar anticoagulación .
2) Iniciar anticoagu lación con heparina sód ica y col ocar un fi lt ro
de vena cava inferi or.
3) Tratar con hepa ri na sódica en bomba de infusión en dosis plenas.
4) Evitar la anticoagul ación y colocar un filtro en vena cava inferior.
RC: 3
3) lmpedance plethysmogra phy in patients w ith deep vein t hrom-
bosis symptoms has a sensitivity of approximately 90% w hen
eva luating calves.
4) Ult rasonography is curre ntly one of th e non-invasive techn i-
ques to assess t he lower extremities.
Correct answer: 3
_N_eumologi_______ •

Trastorn os de la ventilació n

aumento de la PaC0 2 con unos pu lmones normales, debido a que hay

Hay que conocer y saber
ORIENTACIÓN disminución del volumen de ventilació n por minuto, y por tanto, hipo-
identificar las causas
ENARM de hipoventilación
y la hiperventilación psicógena.
ventilación alveolar.

Localización del
Mecanismo Trastorno clínico
defecto

14.1. Regulación de la ventilación Alteración Quimiorreceptores Disfunción del cuerpo

del impulso centrales carotídeo, traumatismo
respiratorio y periféricos Hipoxia prolongada

Los conceptos básicos de la regulación de la ventilación se exponen en el Alcalosis metabólica

Capítulo de Fisiopatología, y se resumen en la Tabla 22. Neuronas Poliomielitis bulbar, encefalitis

respiratorias Infarto, hemorragia
del tronco y traumatismos del tronco
encefálico encefálico
Localización Estímulos
Administración de fármacos

Neuronas Alteración ácido- base (estimu la Sínd rome de hipoventilación

Automático
(metabólico) medulares quim iorreceptores) alveolar primaria

Neuronas Alteración grado de estiramiento Defectos Médula y nervios Traumatismos cervicales altos
del tronco y velocidad del flujo aéreo (estimula del sistema periféricos Poliomielitis
del encéfalo mecanorreceptores) neuromuscular
Enfermedad de la neurona
respiratorio
Voluntario Neuronas Voluntario motora
cortica les Neuropatía periférica
Tabla 22. Sistemas de control de la ventilación Músculos Miastenia gravis
respiratorios Distrofia muscular
Miopatía crónica
14.2. Síndromes de hipoventilación Alteraciones Pared torácica Cifoescoliosis
del aparato Fibrotórax
respiratorio
Toracoplastia
Definición y etiología Espondilitis anquilosante
Obesidad- hipoventilación
La hipoventilación se define por un aumento de la PaC0 2 (presión parcia l
Vías respiratorias Estenosis laríngea y traqueal
del C0 2 en sangre arteria l) por encima de su límite superior de la norma-
y pulmonares Apnea obstructiva del sueño
lidad (45 mmHg).w
Fibrosis quística

La hipoventilación crónica puede producirse básicamente por tres meca- Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC)
nismos: alteración del impu lso respiratorio, defectos en el sistema neuro-
muscular o alteración del aparato respiratorio (Tabla 23). Tabla 23. Síndromes de hipoventilación crónica

Los procesos que presentan alteración del impulso respiratorio, defec- En el resto de los procesos que afectan a la pared torácica, vía s respi-
tos en el sistema neuromuscular, algunos trastornos de la pared torácica ratorias bajas y pulmones, se puede producir aumento de la PaC0 2 a
(obesidad) y la obstrucción de las vías respiratorias su periores producen pesar de una ventilación por minuto norma l, debido a la existencia de
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

discordancia entre ventilación y perfusión. Sin embargo, con frecuen- Diagnóstico

cia, en la hipoventi lación crónica se combinan va rios mecan ismos; así,
en la EPOC, el aumento de la PaC0 es por alteración de la mecáni- Existen distintas pruebas para diferenciar el mecan ismo causante de la
2
ca ventilatori a y por d isminución del impu lso ventilatorio central (que hipoventilación que se exponen a continuación (Tabla 24) .
puede ser in herente o secunda ri o a la alca los is met abólica, por el uso
de d iuréticos o estero ides). Determinación de respuesta a estímulos químicos

Características clínicas y fisio lóg icas (Figura 52) Consiste en hacer que el paciente respire de una bolsa de aire que contie-
ne una concentración elevada de C0 2. Lógicamente, en sujetos sanos, esto
desencadena una respuesta de hiperventilación, pero en las alteraciones del
Centro respiratorio Centro e
Control volunta rio neumotáxico ·O impulso ventilatorio y en algunos de los defectos de sistema neuromuscu lar
(i nspiración y es piración) 'ü

~entro
"'
:; (trastornos cervicales altos, fundamentalmente), esta respuesta no aparece.
0\
Q)
0::
Alteraciones del
impulso ventilatorio ~apnéustico Estímulo inspiratorio del primer 0,1 segundo
tras la oclusión (Po,1)

Enfermedades
neuromusculares El paciente resp ira voluntariamente a través de una boqu il la que inespe-
Nervios y múscu los radamente se ocluye. Con la oclusión, la respuesta no rma l del individuo
intercosta les
es rea lizar una inspiración más brusca. Se mide el aumento del esfuerzo
inspiratorio en la primera décima de segundo, lo que traduce el impulso
venti latorio. En sujetos con alteración del impu lso respiratorio y trastornos
1
Alteraciones
neuromusculares altos está d isminuido, en el primer caso por alteración
en su generación, y en el segundo por alteración en su transmisión.
ventilat orias

EMG diafragmático

Nervio frénico
j Puede ser anorma l en las alteraciones del impul so respirato rio y en tras-
tornos neuromusculares.
Enfermedades
y diafragma restrictivas Ventilación voluntaria máxima (WM)
Figura 52. Fisiopatología de los trastornos de hipoventilación
Consiste en hacer hiperventilar al máximo al paciente durante 30 segun-
En la hipoventilación se produce un aumento de la PAC0 (presión parcial dos. En los trastornos neuromusculares o con patología del aparato res-
2
de C0 2 en el aire alveolar), lo que conduce a la elevación de la PaC0 . Se piratorio, el paciente claud ica y no consigue mantener tanto tiempo la
2
genera, por tanto, acidosis respiratoria, lo q ue produce un incremento en hiperventilación.
la concentración de HC03· en el plasma. Además del incremento de la
PAC0 2, durante la hipoventilación se produce también una d ism inución Presión inspiratoria y espiratoria máximas (PIM/PEM)
de la PA0 2 y, por ta nto, hipoxemia, q ue si es grave puede inducir la eritro-
poyesis y produci r polig lobulia. La hi poxem ia puede producir vasocons- Se rea liza una medición manométrica de la fuerza que genera el sujeto al
tricción pu lmonar e hipertensión pu lmona r. inspirar o espirar contra una boqui lla cerrada. Se altera en los trastornos
neuromusculares.
Las alteraciones de los gases arteria les se man ifiestan típicamente du-
rante el sueño debido a una reducción ad icional del impulso respirato-
rio centra l. La hipercapnia nocturna puede produci r vasod ilatación ce-
Una ventil ac ión vo luntaria max 1ma norma l sugiere
reb ral y cefa lea matutina; puede altera rse también la cal idad del sueño,
alteración del centro respiratorio con integridad de 1•"""'o:::.;:o.oo:.- :·":
produciendo astenia d iurna, somnolencia diurna, confusión mental y los sistemas neuromuscul ar y resp irator io.
deterioro intelectual.

Estímulo Flujos- Gradiente

p 0,1 EMGd VVM PIM/PEM
químico 1
volúmenes (A-a)0 2
Alteración del .J, .J, .J, Normal Normal Normal Normal
impulso respiratorio
Alteración
del sistema .J, .J, .J, .J, .J, Alterado Normal
neu romuscular
Alteración del
.J, Normal Normal .J, Normal Alterado Alterado
aparato ventilatorio
Tabla 24. Pruebas diagnósticas en las alteraciones de la ventilación

14 · Trastornos de la ventilación
 Neumología 1 14
Espirometría Tratamiento

Medida de volúmenes pu lmonares, resistencia y d istensibilidad. Se alte- Algunos respond en a los estimulantes de la respiración (almitrina, me-
ran en los defectos del aparato ventilatorio, en los trastornos neuromus- droxiprogesterona) y al suplemento de oxígeno; pero la mayoría requiere
culares (patrón restrictivo extraparenquimatoso inspiratorio y espirato- ventilación mecánica no invasiva nocturna. También se han descrito be-
rio), pero no se alteran en los trastornos del impulso respirator io. neficios ocasional es con el marca pasos d iafragmático.

D(A-a)0 2 Síndrome de obesidad-hipoventilación

Es normal en las alteraciones del impulso respiratorio y en los trastornos
neuromusculares, pero está elevado en las enfermedades pulmonares.
Tratamiento
Debe incluir medidas d irig idas a t ratar la enfermedad subyacente, hacien-
do especial hi ncapié en evitar los fá rmacos q ue depri men el centro respi-
ratorio (barbitúricos, benzod iacepinas, etc.). La mayoría de pacientes con
alteración del impulso resp iratorio o enfermedad neuromuscu lar requiere
ventilación mecánica no invasiva con presión positiva intermitente.
En muchos casos es suficiente durante el sueño, produciendo una mejoría clí-
nica espectacular con una disminución de la PaC0 2 diurna; sin embargo, cuan-
do la hipoventilación es grave, puede ser precisa durante las 24 horas, y enton-
ces hay que pasar a la ventilación mecánica invasiva a través de traqueostomía.
En los pacientes con d isminución del impulso respiratorio, pero sin alte-
raciones en las neuronas motoras inferiores, nervios frén icos y músculos
respiratorios, puede ser útil el marcapasos diafragmático mediante un
electrodo frénico. La hipoventilación relacionada con trastornos restricti -
vos de pared (cifoescoliosis) también puede tratarse con ventilación me-
cánica nocturna con presión positiva intermitente.
(síndrome de Pickwick)
La obesidad masiva representa una sobrecarga mecánica para el aparato
respiratorio, ya que el peso sobreañad ido a la caja torácica y abdomen redu-
ce la distensibilidad de la pared torácica, y disminuye la capacidad residual
funcio nal (CRF), sobre todo, en decúbito. La resp iración co n volúmenes pul-
monares bajos hace que algunas vías respiratorias de las bases pulmonares
estén cerradas durante la respiración corriente, produciendo hipoventilación
en bases y aumento de la D(A-a)0 2. En la mayoría de los obesos, el impulso
centra l es suficiente pa ra mantener una PaC02 normal, pero algunos presen-
tan hipercapnia e hipoxemia crónica. En muchos de estos pacientes se aso-
cia un síndrome de apnea del sueño. La mayoría de estos individuos tienen
una reducción del impulso respiratorio central (inherente o adquirida). En
cuanto al tratamiento, es útil la pérdida de peso y la estimulación del impul-
so respiratorio con fármacos como la progesterona. Si el paciente presenta
hipercapnia, está indicada la ventilación mecánica no invasiva (Figura 53).

Hipoventilación alveolar primaria

(síndrome de Ondina)

Concepto

Trastorno de causa desconocida, ca ract erizado por hi percapn ia e hipoxe-

mia crón icas. Parece deberse a un defecto del sistema de contro l meta-
bólico de la respiración. Es poco habitual, y la mayoría de casos ocurren
en varones de 20 a 50 años.

Clínica

Típicamente se desarrol la de fo rma insid iosa, y con frecuenc ia se diag-

nostica, cuando se produce una grave depresió n respiratoria tras la admi-
nistración de dosis usuales de anestésicos o sedantes. Conforme progre-
sa, se produce letargia, fatiga, somnolencia diurna, alteraciones del sueño
y cefalea matutina. Durante el sueño tienen un deterioro adicional de la
ventilación con frecuentes episodios de apnea central.

Diagnóstico

Existe acidosis respiratoria crónica, con aumento de HC0 3-. Durante el día
puede no objetivarse la hipoventilación, por lo que la Pa0 2 y la PaC0 2 en
vigilia pueden ser normales, pe ro se podrá encontrar el HC0 3- elevado,
como consecuencia de la hipoventilación crón ica noctu rn a. En esta situa-
ción hay que demostrar la hipoventilación nocturna mediante la realiza-
ción de una polisomnog rafía. Figura 53. Sind ro me de Pickw ick
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
Trastornos neuromusculares respiratorios
Síndrome pospolio
Es ca da vez más común en este gru po de procesos. Es una fo rma de in su-
fi ciencia respiratoria crón ica que típicamente se desarrolla pasados 20-30
años desde la recuperación de la poliomielitis. Ade más de la historia pre-
via de polio, los pacientes tienen debilidad de la musculatu ra respiratoria,
y muchos desarrollan cifoesco liosis. La afectación respiratoria, además de
ser genera lmente precoz, puede ser la única manifestación de la enfer-
medad.
Enfermedad de la motoneurona
Es una degeneración id iopáti ca de las neuronas motoras del asta ante-
rior, que puede man ifestarse como fa llo resp iratorio crón ico, sobre todo
cuando las neuronas motoras frénicas se involucran. La afectación de los
múscu los respiratorios en esta enferm edad suele ser una manifestación
tardía de una enfermedad más genera lizada (como ocu rre en la miastenia
grave o distrofia muscular). La enfermedad afecta típicamente a va rones
entre 50-70 años, y se diferencia de la HAP por la presencia de debi lidad
muscular y atrofia, a menudo con fasc iculaciones y espasticidad, siendo
los test típicos de afectación neuromuscular. El curso es progresivo, y el
paciente suele fa llecer a los 2-5 años del com ienzo de la enfermedad por
comp licaciones resp iratorias.
Parálisis unilateral del diafragma
Puede producirse por trauma del nervio frénico, inflamación, infiltración
neoplásica, pero en muchos casos, es idiopática. Los pacientes están a
menudo asintomáticos y no hipoventilan genera lmente.
La debilidad o parálisis bi latera l del diafrag ma puede ser por neuropatía
frénica o por enfermedad intrínseca del diafragma, incluyendo distrofia
muscular, polim iositis y deficiencia de maltasa ácida. Son ca racte rísticas
la ortopnea, el movimiento parad ójico del abdomen en supino, el dete-
rioro de los volúmenes pu lmonares y de los gases arteriales en supino, el
deterioro de la ventilación durante las maniobras de ventilación volunta-
ria máxima y la reducción de la presión inspiratoria máxi ma. La presión
transdiafragmática está disminuida o ausente, así como también está d is-
minu ida la respuesta electromiográfica del diafragma.
El tratamiento de los procesos neuromusculares requ iere la vent ilación
mecánica no invasiva. En las lesiones de médula cervical alta donde es-
tán intacta s las neuronas motora s inferiores frén icas y los nervios, puede
indicarse el marca pasos diafragmático.
14.3. Síndromes de hiperventilación
La hiperventilación alveolar es la situación donde la PaC0 2 es inferior al
va lor establecido como límite inferior de la norma lidad (35 mmHg). Las
situaciones que se asocian con hiperventilación son las sigu ientes:
Hipoxemia de cualquier origen.
Trastornos metabólicos: acidosis d iabética, acidosis láctica, insufi-
ciencia rena l e insuficiencia hepática.
Enfermedades neurológicas y psicógenas: hiperventilación psicó-
gena (por ansiedad) y tumores e infecciones del sistema nervioso
centra l.
14 · Trastornos de la ventilación
Asociada con ingesta de fármacos: salicilatos, derivados de metilxan-
tina, agonistas ~-ad renérg i cos, progestero na.
Otras situaciones como sepsis, fiebre, dolor y embarazo.
Clínica
El síntoma más frecuente es la d isnea, ya q ue la hiperventilación se asocia
a un aumento del im pulso respiratorio, del esfuerzo muscu lar y del volu-
men minuto, pero no hay correlación entre el grado de disnea y la PaCOr
Además de hipocapnia se produce un aumento de la PA0 2 y de la Pa0 2.
Debido a la alca losis que se produce, pueden aparecer diversos síntomas
neurológicos como mareo, síncope, convulsiones y trastornos visuales
que se deben a la vasoconstri cción cerebral.
Debido a la disminució n de ca lcio libre en suero, puede haber pareste-
sias, tetania y espasmo carpopeda l. Por la hipofosfatemia, se puede en-
contrar debil idad muscular. Cua ndo la alcalosis es grave, se pueden pro-
d ucir arritmias e isquemia ca rdíacas.
La alca losis respiratoria primaria hace que el paciente pueda presentar
respiración periódica y apnea central del sueño.
Diagnóstico
Con la historia clínica, la explo ración física y el conocimiento de las en-
fermedades subyacentes o las otra s situaciones que son capaces de pro-
ducir la hiperventilación, en la mayoría de los casos se puede hacer el
diagnóstico.
Cuando se determina la gasometría arterial, es importante fijarse en
la D(A-a)0 2, ya que su aumento (norma l hasta 15 m mHg, sin conside-
rar las correccio nes para pacientes más mayo res) implica enfermedad
primaria pulmonar. Si el bicarbonato está disminu id o, implica que la
situación es crón ica, ya que el riñón está t ratando de compensa r la
alterac ión de l pH.
La determinación de la PaC0 2 t ranscut ánea durante el sueño es de im-
portancia en los pacientes en los que se sospeche hiperventilación psi-
cógena o de ansiedad, ya que, en estas situaciones, la PaC0 durante
2
el sueño no es baja, dado que durante este periodo no se mantiene la
hiperventilación. Las situaciones que con más frecuencia producen hi-
perventi lación inexplicable son las enfermedades vascu lares pulmonares,
sobre todo, el tro mboem bo lismo recurrente o crónico y las situaciones
de ansiedad.
Resulta curioso cómo los pacientes con hiperventilación psicógena refie-
ren la disnea, sobre todo al reposo, pero no durante los ej ercicios suaves,
y además tienen que suspirar con cierta frecuencia . Suelen presentar sín-
tomas como mareos, sudoración, pa lpitaciones y pa restesias. Se acom-
paña de una D(A-a)0 2 normal y la hiperventilación tiende a desaparecer
durante el ej ercicio. Sin embargo, los pacientes que hiperventilan por
enfermedad vascular pulmonar tienen disnea de esfuerzo, mantienen la
hiperventilació n durante el esfu erzo y la D(A-a)0 2 está elevada.
Tratamiento
Es el de la enferm edad o causa subyacente. En alg unos casos, cuando
aparecen síntomas como mareos, parestesias y otros, el paciente se pue-
de beneficiar de la inhalación de una concentración alta de C0 2 (respirar
en una bolsa cerrada).
 Neumología J 14
" En la hipoventilación de causa neuromuscular están reducidas
Ideas clave RS las presiones inspiratoria y espiratoria máximas (PIM y PEM).

" La hipoventilación alveolar de origen central cursa con ventila- " La hiperventilación psicógena cursa con alcalosis, hipocapnia y
ción voluntaria máxima normal. gradiente alveoloarterial de 0 2 normal.

2) P0 2 markedly increased; PC0 2 marked ly increased and pH de-

Case Study creased.
3) P0 2 markedly increased; PC0 2 marked ly decreased and pH de-
A patient with respiratory failure seconda ry to pol iomyelit is is creased.
placed on a respirator accidentally set at too high a rate. Which 4) P0 2 norma l or sli ghtly increased; PC0 2 markedly decreased and
of the following changes in arterial blood gas st udies would you pH increased.
expect to see?
Correct answer: 4
1) P0 2 marked ly decreased; PC0 2 sl ight ly decreased and pH in-
creased.
 Neuma logia_

-
Síndrome de la apnea del sueno

Se trata de una enfermedad

15.1. Apnea obstructiva del sueño
ORIENTACIÓN muy preva/ente. Se debe
ENARM conocer el diagnóstico y, sobre
todo, el tratamiento. El síndrome de apneas obstructivas du rante el sueño (SAOS) es una en-
fermedad secundaria a episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea
superior du rante el sueño.

Una apnea consiste en la ausencia completa de fluj o aéreo dura nte
al menos 1O segundos. En la apnea obstructiva, la más frecuente, el
flujo cesa por una oclusión de la vía aérea superio r a nivel de orofa-
ringe, por lo que existen movimientos toracoabdominales (esfuerzo
muscular respiratorio) durante la apnea. En la apnea central el flujo
aéreo cesa debido a una ausencia transitoria de impulso venti latorio
centra l y no hay, por tanto, movim ientos toracoabdominales durante
la apnea . La apnea mixta cons iste en episod ios centra les seguidos de
un componente obstru ctivo, y se considera una variante de las apneas
obstructivas (Figura 54).
Apnea centra l: cese del fluj o aéreo y de los movi-
mientos tora coabdominal es.
Recuerda
Patogenia
El colapso se produce cuando la presión faríngea subatmosférica gene-
rada durante la inspiración excede a la fuerza generada por los músculos
dilatadores y abductores de la vía aérea superior. A esta presión crítica de
colapso de la vía superior contribuyen tanto factores anatómicos (macro-
glosia, hipertrofia amigdalar, obesidad), como func ionales (dism inución
del tono muscu lar durante el sueño profundo).
El suceso definitivo es el movimiento posterior de la lengua y el palada r
en aposición con la pared posterior de la faringe, con oclusión de la naso-
faringe y orofaringe. Durante la apnea se produce un aumento de los
movimientos toracoabdominales, lo que conduce a un microdespertar
(arousa l) que fina liza la apnea al aumentar de nuevo el tono muscu lar.
Esto conduce a fragmentación del sueño, con dism inución de las fases 111
y IV (sueño profundo o sueño de onda lenta) y del sueño REM (Figura 55).

1 1 - ••• En el sínd rome de apnea del sueño se produce frag-

mentac ión del sueño, con disminu ción del sueño de _.....,.::::..;;.,.
Flujo aéreo
onda lenta o sueño profundo y del sueño REM.
Movimientos
torácicos

.. -. -
Sueño profundo
Flujo aéreo Cesa la apnea

Movimientos
+
Recuperación tono muscular
J. Generalizada
de tono muscular
torácicos
+
.. -. Microdespertar
(arousal)
Flujo aéreo
+
t Movimientos toracoabdominales
Movimientos
torácicos +
t Esfuerzo respiratorio-+----
' Tooo1'"'"'VAS
Figura 54. Tipos de apnea Figura 55. Círculo de la apnea

Clínica
Afecta a un 2-4% de la población adulta en los países desarrollados, con
predominio en varones de edad media (obesidad), muj eres posmeno-
páusicas (causa desconocida, se cree que pueda deberse a alteraciones
hormona les) y niños pequeños (hipertrofi a de am ígda las y adenoides).
Las manifestaciones neuropsiquiátricas y de conducta son consecuencia
de los despertares transitorios breves recurrentes que terminan con cada
apnea y fragmentan el sueño, produciéndose una pérdida de sueño re-
parador de ondas lentas. Las manifestaciones cardiovasculares están rela-
cionadas con los episodios recurrentes de desaturación nocturna.
El síntoma más común es la somnolencia diurna, que puede llegar a ser
muy peligrosa e interferir con la vida (accidentes de auto móvil). También
pueden presenta r det erioro intelectual y pérd ida de memoria. El ron-
qu ido está presente durante años, antes de que se desarrol len los otros
síntomas, es de carácter temporal, interrumpido periódicamente por los
episodios de apnea. La term inación de cada episodio apneico se anuncia
por un fuerte ronquido con movimientos del cuerpo. Incluso, a veces, el
paciente se despierta completamente y se queja de disnea. Es muy fre-
cuente la cefalea matutina, debida a la hipercapnia nocturna.
Las arritmias cardíacas son comunes. En la mayoría, hay bradicardia mo-
derada de 30-50 lpm y elevación tempora l de la tensión arterial d urante
la apnea, segu ido de taquicardia al reanudarse la resp irac ión . Existen da-
tos que relacionan el SAOS con las enfermedades ca rdiovascu lares (sobre
todo, la hipertensión arteri al) y cerebrovascu lares. Además, en el SAOS,
hay un empeoram iento de la función ventricular en los pacientes con
cardiopatías subyacentes.
Durante los episodios de apnea se produce vasoconstricción pulmona r
aguda, pero la presión arterial pulmonar durante el día es típicamente
norma l (el desarro llo de hipertensión pu lmona r mantenida requiere la
presencia de hipoxem ia e hipercapnia du rante el día, unido a desatura-
ciones nocturnas graves). No parece que la hipoxemia nocturna aislada
se asocie con fa llo derecho. Un 10-15% de pacientes presentan hipercap-
nia crónica. La debil idad en el impulso respiratorio se atri buye a factores
genéticos, a la hipoxemia crónica o a la fragmentac ión crónica del sueño.
Diagnóstico
El método definitivo para confi rmar el SAOS es la polisomnografía, que
consiste en la medición, durante el sueño, de una serie de parámetros
card iorrespiratorios (flujo aéreo, movimientos toracoabdominales, satu-
ración de 0 2, electrocardiograma, ronquido, posición corpora l) y neurofi-
siológ icos (electroencefa lograma, electromiog rama, electroocu lograma).
Con la polisomnografía se podrán detecta r los siguientes eventos:
Apnea: ausencia de flujo aéreo de al menos 1Osegundos de duración.
Hipopnea: reducción significativa del flujo aéreo de al menos 1O se-
gundos de duración, acompañada de una desaturación > 3o/o o de
un microdespertar.
ERAM (esfuerzo respiratorio asociado a microdespertar): au-
mento del trabajo respiratorio, sin apnea ni hipopnea, que se acom-
paña de un microdespertar.
Una vez conocido el número total de apneas, hipopneas y ERAM que
aparecen durante todo el estud io, se divide por las horas de sueño, lo que
se denomina índ ice de alteraciones respiratorias (lAR), es decir, número
de apneas, hi popneas y ERAM que presenta el paciente por hora de sue-
ño. Se diagnostica SAOS cuando el lAR es ~ 5.
Neumología 1 15
Existen pruebas de cribado más simples, como el registro oximétrico
domiciliario o la poligrafía cardiorrespiratoria (estudio sin variables neu-
rofisiológicas), en cuyo caso, al no d isponer de información sobre los mi-
crodespertares, para el diagnóstico se uti liza el índ ice de apnea-hipopnea
(IAH), que es el número de apneas e hipopneas por hora de registro. Si es
~ 5 se diagnostica al SAOS.
Tratamiento
Medidas generales
Encam inadas a controlar los facto res pred isponentes: mejorar la respira-
ción nasal (disminuye la presión subatmosférica inspiratoria), reducc ión
de peso (aumenta el cal ibre de la vía aérea), evita r el alcohol y el uso de
medicamentos hi pnóticos o sedantes (d ism inuyen el tono muscular). Se
deben tomar en todos los pacientes con SAOS.
CPAP (presión positiva continua en la vía aérea)
Aplicada a través de mascarilla nasal, genera una presión positiva continua
en la vía aérea superior impidiendo su colapso. No modifica los parámetros
espirométri cos. Mejora la respiración durante el sueño, la calidad del sueño,
la somnolencia diurna, el estado de alerta, las alteraciones neuropsicológi-
cas y la ca lidad de vida. Es el tratamiento de elección y está indicado siem-
pre que el paciente presente un lAR > 15 ju nto con síntomas diu rnos (fun-
damentalmente hipersomnolencia) o fact ores de riesgo card iovascular. En
el resto de situaciones la ind icación o no de CPAP debe ser ind ividualizada.
Dispositivos de avance mandibular (DAM)
Son d ispositivos orales de reposic ionamiento mandibular que actúan
desplazando hacia adelante la mandíbula inferior y la lengua, ensanchan-
do la vía aérea faríngea. Mejora n la respirac ión durante el sueño y la som-
nolencia d iurna. Se consideran el t ratamiento alternativo a la CPAP en
aquellos pacientes que no la tolera n o no es eficaz.
Fármacos
Ningún tra tamiento farmacológico ha demostrado ser efi caz para reducir
las apneas o las hipopneas. En pacientes con SAOS e hipersomnolencia
diurna, a pesar del tratamiento con CPAP, se ha obtenido algún beneficio
marginal con modafin ilo en la reducción de la hipersomnolencia diurna,
pero los datos disponibles no son concluyentes, por lo que no se puede
sentar su indicación.
Tratamiento quirúrgico
No existe suficiente evidencia que apoye la utilización de técnicas de ci-
rugía faríngea, incluida la uvulopalatofaringoplastia. Hoy en día existen
cuatro modalidades de tratamiento quirúrgico en el SAOS:
Cirugía bariátrica: indicada en los pacientes con obesidad mórbi-
da, en los que puede ser curativa .
Amigdalectomía: muy eficaz en los niños, pero muy poco en los adultos.
Traqueotomía: es curativa en todos los casos. No obstante, dada la
morbilidad asociada, raramente se utiliza en la actua lidad, aunque se
debe considerar en los casos de SAOS muy g raves que no respondan
a ningún otro tratam iento.
Osteotomía maxilomandibular: técnica qu irúrgica de adelanta-
miento mandibu lar. Es especialmente eficaz en los casos de retrogna-
tia, y se debe considerar también en los pacientes jóvenes y delgados.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
1 5.2. Apnea central del sueño
Hay un fa llo tran sitorio del estímul o central d irig ido a los músculos de
la respiración. Esto conlleva una serie de acont ecim ientos sim ilares a los
que ocurren en la apnea obstructiva.
Patogenia
Exist en distintos meca ni smos q ue originan la apn ea central:
Defecto del sistema de control metabólico o de los m úsculos res-
piratorios (que incluye n los sínd romes de hipovent ilació n alveolar
primarios o secunda rios y la debilidad de los m úscu los resp iratorios).
Se produce una hipoventilación alveolar crónica con algún grado de
hipercapn ia d urante el día, pero principa lmente d urante el sueño, al
desa parecer el efecto estimu lante de la vig il ia sobre la respirac ión.
Fluctuación transito ri a o inest abilidad del impulso respiratorio. Es la
apnea central más frecuente. Se manifi esta como respiración peri ó-
dica, que co nsiste en una respiració n regul ar creciente y decreciente,
como resultado de las fl uctuacio nes del im pul so respiratorio centra l.
Si, durante el periodo decreciente, se incluye un periodo corto de ap-
nea centra l completa, se denomina "respiración de Cheyne-Stokes':
Ocurre típicamente du rante el inici o del sueño. Durante la vigi lia o
du rante el sueño de o ndas lentas, no hay alteración del impu lso res-
pi ratorio, por lo q ue la PC0 2 se mantiene en rango de normalidad.
Para explicar est as flu ctu acio nes se han est ablecido va rias teorías, y
la más reco noc ida es la siguiente: durante la vigilia es necesa ri a una
PaC0 2 más baja que d urante el sueño pa ra ma ntener la respiración,
y en la tra nsición de la vig il ia a sueño, esa PaC0 2 puede no ser sufi-
ciente pa ra estimu larla, orig inando apnea, que va seguida de un au-
mento de la PaC0 2- hast a el valor que ya prod uce ritmo respiratorio.
Se ha demost rado que, en muchos pacientes con SAOS, hay t am-
bién flu ctu ación periód ica en el impu lso resp iratori o a los músculos
de la pared torácica y a los músculos di latado res y abd ucto res de la
vía aérea superi o r. Debido a la estrech a luz de la vía aérea superi or,
la pérdida t ransitoria del tono de la musculatura q ue la ma ntiene
Ideas clave ~ de alteraciones respiratorias es mayor de S.
" El síndrome de apnea obstructiva del su eño afecta al 2-4% de la
población adulta.
" El síntoma más frecuente es la hipersomnolencia diurna.
15 · Síndrome de la apnea del sueño
permeable en la fase meng uante de la respiración, puede dar como
res ultado el colapso y desa rro llo de apnea o bstructiva . Por ta nto, la
resp irac ión periód ica puede asociarse con apnea centra l del sueño
u obstru ctiva, lo q ue explica q ue las apneas obstru ctivas y centra les
puedan coexistir en el mi smo paciente.
Clínica
Cuando el origen es el defecto del sistema de contro l metabólico o el
neuro mu scu lar, el cuadro ti ene las ca racterísticas de la hi povent ilación
alveo lar crónica (ret ención de C0 2, hi poxemia y poli g lo buli a, hi pertensión
pulmonar, etc.), así como cefa lea e hi persomnia d iurna como consecuen-
cia de la agravación noctu rna y de la fragmentación del sueño. En con -
traste, los pacientes con inest abilidad tra nsitoria del impulso no tienen
hipercapnia y no desa rro llan las complicaciones cardiopulmona res, sino
ún icamente las alteraciones de l sueño.
Diagnóstico
Se precisa polisom nografía. Como se ha expuesto, la med ición de la PaC0 2
sirve para discern ir si lo que fa lla es el contro l metabólico (elevada y crece
en el sueño) o si se debe a fluctuación en el impulso (norma l o baja).
Tratamiento
En los pacientes con defecto en el sist ema de contro l respiratori o me-
tabó lico o enfe rm edad neuro mu scular, depende de la enfe rmedad de
base. En algunos pacientes, el oxígeno suprime las apneas, probablemen-
te al aliviar la depresión hipóxica. Algunos mejoran con estimu lantes res-
piratorios, como la med roxiprogesterona.
El manej o de los pacientes con apnea central por inestabilidad del impul-
so (no hipercápnica) no est á cla ramente establecido. Se emplean suple -
mentos de oxíge no, acetazo lamida, y últimam ente, la CPAP, pues parece
q ue aumenta la PaC0 2 por encima del umbral apneico debido al sobrees-
fuerzo mecá nico q ue hay q ue rea lizar durante la espiración.
" El diagnóstico se rea liza por poli somnografía , cu ando el índice
" El t ratamiento de elección es la presión positiva continua en la
vía aérea (CPAP) .
~o~lo~g~ía________~.
Síndrome de distrés
respiratorio agudo
ORIENTACIÓN Se debe tener en cuenta el
concepto de distrés y sus
ENARM criterios diagnósticos.
El síndrome de distrés resp iratorio agudo, o síndrome de dificultad res-
piratoria del adulto (SDRA), es un síndrome clínico que se caracteriza por
el desarrollo de d isnea con una insuficiencia respiratoria aguda grave de
rápida evolución, junto con un infiltrado pulmonar difuso alveolointers-
ticial.
Los criterios diagnósticos del SDRA son:
Hallazgo de patología desencadenante.
Signos de insuficiencia respiratoria: taquipnea, cianosis central, uso
de músculos accesorios, etc.
Infiltrados alveolares difusos bilaterales (Figura 56).
Descarte de edema pulmonar cardiogénico (presión capilar pulmo-
nar o presión de enclavamiento normal ::; 18 mmHg) .
Cociente PaOjFi0 2 menor o igual a 200 mm Hg.
Existe otra condición llamada daño pulmonar agudo, menos grave
pero que puede evolucionar hacia un SDRA, que se caracteriza por
los mismos criterios sa lvo el cociente PaOj Fi0 2 ::; 300 mmHg.
Figura 56. Síndrome de distrés respiratorio del adulto
16.1. Etiología
Se pueden distinguir dos grandes categorías causantes de SDRA:
Lesión pulmonar directa: neumonía, aspiración de contenido gástri-
co, contusión pulmonar o inhalación de tóxicos.
Lesión pulmonar indirecta: sepsis, traumatismo extratorácico grave,
quemaduras, transfusiones múltiples, intoxicaciones por fármacos o
pancreatitis.
La mayoría de los casos se deben a sepsis (la causa más frecuente), neu-
monía, aspiración de contenido gástrico, traumatismos, politransfusiones
o intoxicaciones med icamentosas.
16.2. Fisiopatología
Es una forma de edema pulmonar producido por aumento de la permea-
bilidad de la membrana alveolocapilar al ser lesionada, bien de modo
d irecto o indirecto.
El aumento de permeabilidad hace que el líqu ido intraalveolar sea muy
rico en proteínas, con act ivación de complemento de la coagulación y
de la respuesta inflamatoria. Este líquido interfiere con el surfactante, que
además ve alterada su síntesis cuantitativa y cualitativamente por lesión
de los neumocitos t ipo 11, por lo que se produce colapso alveolar.
Pueden formarse membranas hialinas como resultado del depósito de
fibrina y otras sustancias en el alvéolo. Todas estas alteraciones predo-
m inan en zonas decl ives. Debido al edema intersticial y al colapso alveo-
lar, los pulmones se vuelven ríg idos y aumenta el trabajo respiratorio. La
sobrecarga mecánica produce fatiga de los músculos respiratorios, con
disminución de los volúmenes ventilatorios.
Se producen importantes alteraciones de la ventilación/perfusión y, en
estadio avanzado, hay cortocircuito intrapulmonar por los alvéolos colap-
sados y áreas atelectasiadas.
Se describen tres fases en la historia natural de l SDRA:
Fase exudativa. Aparece en la primera semana y se caracteriza por
edema, lesión de neumocitos t ipo 1, aumento de concentración de
mediadores inflamatorios y formación de membranas hialinas.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición
Fase proliferativa . Aba rca desde el día 7 hasta el 21. En esta fase
la mayoría de los pacientes se están recuperando. Histológ icamen-
te apa recen fenó menos de repa ració n tisular, con orga nizació n del
exudado alveo lar, proliferació n de neumocitos tipo 11 y sustitu ción
de neutrófi los por linfocitos. Los neumocitos tipo 11 resta blecen la
integ ridad del epite lio alveolar, reinician la síntesis del surfactante y
finalmente se diferencian hacia neumocitos tipo l.
Fase fibrótica. La mayoría de los pacientes se rec uperan de la
fase proliferat iva, pero algu nos entran en una fase fi b rótica, que
supone mantenimiento de la ventilación mecánica y peor pro-
nóstico. Se desarrol la una intensa fibro sis que altera la arqu itectu-
ra pulmonar normal y se acompaña de proliferac ión de la íntima
vascular con oclusión secundaria y, finalmente, hi pertensión pul-
monar.
16.3. Clínica
El primer sig no en aparecer es la taqu ipnea, seg uida por d isnea, que van
progresando con la en fermedad.
La radiografía de tórax muestra extensos infiltrados alveolointersticiales
difusos. Al principio, la hipoxem ia mejora con oxígeno, pero al avanzar
y desarrollar el cortocircuito pulmonar, deja de hacerlo y hay q ue inicia r
ventilación mecá nica .
En cuanto al estudio hemodinámico, se observa un aumento de la pre-
sión en la arteri a pulmonar, pero la presión de enclava miento es norma l,
a diferencia de lo q ue ocurre en el edema pu lmonar cardiogénico, princi-
pa l entidad con la que se establece el diag nósti co diferencial.
La presencia de card iomega lia sugiere o rigen card iogén ico y, por ta nto,
va en contra del d iagnóstico de SDRA.
Para el diagnóstico de SDRA se debe descartar el ede-
ma de pulmón de origen ca rdiogéni co.
Recuerda
Ideas clave RS
" Se produce por un aumento de la permeabilidad de la membra-
na alveolocapilar.
" La sepsis es la causa más frecu ente.
Casos clínicos .
Un paciente ingresado por pancreatitis aguda comienza con ta-
quipnea, taquicardia, sudoración y cianosis progresivas. La Pa0 2
es de 55 mmHg, la Rx de tórax muestra infiltrados alveolares bi-
laterales y la presión de enclavamiento capilar pulmonar es nor-
mal. El aporte de oxígeno suplementario no mejora la situación.
16 · Síndrome de distrés respiratorio agudo
Pensar en el SDRA cuando se hab le de un paciente
grave (seps is, en UCI, etc.) que no responde a oxíge-
no.
16.4. Tratamiento
Se basa en tratar el problema subyacente (sepsis, hipotensión, etc.) y la
insuficiencia resp iratoria. Para ello se dispone, por orden de gravedad, de:
Oxigenoterapia, en concentraciones elevadas, y a ser posible, con
mascarilla de alto fluj o de efecto Venturi.
Si fuera refractaria al tratami ento, se añadi ría el PEEP (positive end ex-
piratory pressure, presión positiva al fina l de la espiració n), mediante
ventilación mecá nica no invasiva, que aumenta el volumen pulmo-
nar y abre los alvéolos colapsa dos, di sm inuyendo el cortocircu ito.
Ventilación mecánica invasiva. La mayoría de los pacientes la requieren.
Se han empleado diferentes estrategias y distintos tratamientos. La única
medida que en ensayos clínicos ha demostrado red ucir la mortalidad es
la ventilación controlada por volumen y limitada por presión a volumen
corriente bajo (6 ml/kg). Parece que la reducción de mortalidad con esta
modalidad ventilatoria se relaciona con la minimización del daño pul-
monar inducido por ventilador al evitar la sobredistensión alveolar.
No se dispone de evid encia firm e actualment e para recomendar el
uso rutinari o de PEEP elevadas, posición en decúbito prono (evita la
mayor perfu sió n a zonas declives donde au menta el shunt), o latera-
pia con oxigenación con membrana extracorpórea. Se recomienda
la restricció n de fluid os para reducir en lo posible el edema alveolar.
Los corti coides no han demostrado beneficio, el surfacta nte no es
eficaz en el ad ulto (sí en el niño), y las prostag landinas y el óxido
nítrico, como fármacos vasod ilatadores, no parece que d isminuyan
la morta lidad del SDRA.
Las compl icaciones principa les del tratamiento son el barotrauma, la toxi-
cidad por el oxígeno y las neumonías nosocom iales. La morta lidad sigue
siendo alta, pero se observa un descenso en los últimos años. Los pacien-
tes que superan el episod io ag udo suelen quedar libres de secuelas, pero
unos pocos desarrollan como secuela neumonía intersticial no específica .
Estos pacient es muestran con mayor frec uencia una DLCO reducida.
" En la Rx de tórax aparece un patrón alveolointersticial difuso
("pulmón blanco").
" Existe hipoxemia grave (cociente Pa0/ Fi0 2 < 200 mmHg) con
escasa respuesta a la oxigenoterapia (efecto shunt).
¿Qué diagnóstico, entre los siguientes, es el más probable?
1) Neumonía nosocomial.
2) In suficiencia card ía ca.
3) Distrés respiratorio del adulto.
4) Embolia grasa.
RC: 3
__Neumolog__..__ía_________

. ,
Ventilación mecan1ca

ORIENTACIÓN 17 .1. Ventilación mecánica

ENARM Tema poco relevante. .
no mvas1va
.

La ventilación mecánica no invasiva (VMN I), en la actua lidad, se circuns-

Pa ra que haya intercambio entre los gases de la atmósfera y el alvéolo, es cribe casi exclusivamente a la ventilació n con presión positiva aplicada
necesa ri o q ue se generen unos gradientes de presión cíclicos. En cond i- a través de mascarilla nasa l o fa cial (Figu ra 58). Existen varios tipos de
ciones normal es, éstos se prod ucen por la contracción de los músculos ventiladores:
respiratorios. Al contraerse los múscu los inspiratorios, d ism inuye la pre-
sión intraalveolar por debajo de la atmosférica, generándose un flujo de
aire desde la atmósfera al alvéolo.

Durante la espiración, por retracció n elástica pasiva del parénquima pul-

monar y la caja torácica, la presión intraalveolar aumenta por encima de
la atmosférica, lo que genera un flujo aéreo del alvéolo a la atmósfera.

Cuando se altera este flujo de gases entre atmósfera y alvéolo, o cuando

lo está el intercambio gaseoso alveolocapilar (a lteración de la d ifu sión,
de la ventilación/perfusión), se recurre a los respi radores, q ue insuflan
una mezcla gaseosa, enriq uecida o no en oxígeno, en la vía aérea del pa-
ciente, a través de un tubo endotraq uea l o una cá nula de traq ueostomía
(Figura 57) (ventilación mecán ica invasiva) o mediante d ispositivos que
no req uiera n la creación de una vía aérea artific ial (ventilación mecánica
no invasiva). Los gases son espirados de forma pasiva. Figura 58. Tipos de ventiladores y mascarillas

Ventilación ciclada a volumen. Se prefija el volumen que se debe

Cartílago tiroides
Cartílago aritenoides adm inistrar al paciente en cada cic lo ventilatorio, así como la fre-
cuencia mínima de los ciclos. Es de elección en la ventilación do-
miciliaria de pacientes con alteraciones restrictivas (enfermedades
Ligamento neuromusculares, alteracio nes de caja torácica), ya que se asegura la
cricotiroideo ~~­
ventilación en caso de apnea.
medio
Ventilación ciclada a presión. Se genera un nivel de presión cons-
tante durante toda la inspiración tras detectar un esfuerzo inspiratorio
del paciente, y se puede mantener también un cierto nivel de presión
du rante la espiración. Es posible lijar una frecuencia mínima de ciclos
respiratorios. Es de elección en el ám bito hospitalario en pacientes
con insuficiencia respiratoria ag uda, debido a la comodidad para el
paciente, y la limitación de presió n ejercida sobre la vía aérea.
Presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Estrictamente
no es un método de VMNI, ya que la respiració n es completamente
espontánea, pero a un nivel de presión q ue se puede prefijar.

Figura 57. Técnica de traqueostomía La VM NI se puede realizar en el ámbito hospita lario o en el domiciliario.
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2.8 ed ic ión
Ventilación mecánica no invasiva
hospitalaria
El objetivo es consegu ir un soporte venti latorio eficaz en los pacientes
con insuficiencia resp iratoria aguda.
Ventajas: evitar la intubación, mejor tolerancia, preservación de los
mecanismos de defensa de la vía aérea y, si se utiliza mascarilla nasal,
se preserva el habla y la deglución.
Limitaciones: es necesaria la colaboración por parte del paciente,
por lo que es necesario un nivel de alerta adecuado, fugas aéreas
alrededor de la máscara, falta de acceso directo a la vía aérea (difícil,
por tanto, en pacientes con secreciones abundantes), aerofagia, le-
siones cutáneas por la mascarilla.
Indicaciones:
EPOC agudizada: es la indicación mejor establecida. Se utiliza
cuando existe acidosis respiratoria moderada (pH > 7,20/7,25).
Mejora el patrón ventilatorio y la disnea . Dism inuye la necesidad
de intubación orotraqueal y la morta lidad.
Edema agudo de pulmón cardiogénico grave: aumenta la
presión intratorácica, disminuyendo la precarga y la poscar-
ga, y aumenta la capacidad residual funcional, mejorando la
oxigenación y disminuyendo el trabajo respiratorio. Tanto la
CPAP como la VMNI acortan el tiempo de recuperación y d is-
minuyen la necesidad de intubación orotraquea l y, por tanto,
mejoran la supervivencia. En general la eficacia de la CPAP y
de la VMNI es simi lar, aunque se eleg irá esta última si existe
hipercapnia.
Insuficiencia respiratoria hipoxémica grave: es una indicación
más discutida. Algunos estudios han mostrado eficacia de la
VMNI junto con elevada Fi0 2 en la insuficiencia respiratoria hi-
poxémica grave secundaria a: 1) inmunodeprimidos con fiebre
e infiltrado pulmonar, 2) neumonía, 3) cirugía torácica o abdo-
minal alta.
Ay uda a la retirada de la venti lación mecánica invasiva: la VMN I
puede ayudar a la extubación precoz, sobre todo, en pacientes
con EPOC agud izada.
Ventilación mecánica no invasiva
domiciliaria
La VMNI nocturna mejora el intercambio de gases diurno en pacientes
con enfermedades neuromusculares, alteraciones de caja torácica y, en
general, hipoventilación de origen extrapulmona r. No solo mejora la Pa0 2
y la PaC0 2 diurna, sino tambi én los síntomas asociados como cefalea ma-
tutina e hipersomnolencia diurna, reduciendo, además, el número de in-
gresos hospita larios.
Está indicada, por tanto, en pacientes con alteración ventilatoria restricti-
va que curse con hipercapnia y aparezcan síntomas atribuibles a la hipo-
ventilación nocturna. Las enfermedades en las que con más frecuencia
se utiliza son: enfermedades neuromuscu lares crón icas lentamente pro-
gresivas (d istrofias musculares, secuelas pospolio, esclerosis múltiple), al-
teraciones de caja torácica y síndrome de obesidad-h ipoventilación . Otra
17 · Ventilación mecánica
indicación sería el síndrome de apnea del sueño con hipoventilación per-
sistente a pesar del tratamiento con CPAP.
Los objetivos de la VMN I domiciliaria son: mejorar la calidad de vida, dis-
minu ir el número de ingresos hospitalarios y en lentecer la progresión de
la enfermedad crón ica . Sin embargo, no está todavía demostrado que
aumente la supervivencia .
17 .2. Ventilación mecánica invasiva
Moda lidades de venti lación
Depend iendo de si puede o no participar el paciente de forma activa,
existen d istintas modalidad es:
Venti lación mandataria continua (CMV). La insuflación se produce
con una periodicidad impuesta por el resp irador.
Ventilación mandataria asistida (AMV). La insuflación se produce en
respuesta a iniciativas inspiratorias del paciente, detectadas por sen-
sores regulables del respirador.
Ambas requieren una buena adaptación a la máquina, y se suelen
emplear fármacos para sedación y/o relajación. Las complicaciones
típicas de estas modalidades son el barotrauma y la incapacidad para
desconectar al paciente del ventilador, pues aportan una asistencia
completa en cada inspiración .
Ventilación mandataria intermitente sincron izada (SIMV). Permite la
ventilación espontánea del paciente y la complementa con ciclos
prefijados de venti lación con presión positiva intermitentes (IPPV)
que no coinciden con los espontáneos. Las presiones obtenidas en
la vía aérea son menores que con la IPPV simple (CMV y AMV). Per-
mite real izar la desconexión del ventilador, pero un problema impor-
tante es la posibilidad de asincronía entre el paciente y la máquina.
Presión positiva espiratoria final (PEEP). Se emplea en ciertas enfer-
medades como el síndrome de distrés respiratorio agudo, que tie-
nen tendencia al colapso alveolar, pues aporta una pequeña presión
al fina l de la espiración para evita r el cierre de la vía aérea. Con eso se
consigue aumentar la CRF y disminuir el cortocircuito intrapulmonar.
Presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Es el equivalente al
PEEP. cuando el paciente respira espontáneamente de forma par-
cial o completa. Se emplea para evitar el colapso de la vía aérea, por
ejemplo, en el SAOS.
Tipos de respiradores
Se dice que un respirador cicla cuando deja de insuflar aire para permitir
la espiración pasiva del paciente. Según ello, se pueden distingu ir tres
tipos de respiradores:
Ciclados por presión (manométricos). Insuflan aire hasta alcanzar
una presión prefijada en la vía aérea .
Ciclados por volumen (volumétricos). Insuflan un volumen prefijado
de aire.
Ciclados por tiempo. Se comportan como volumétricos, es decir,
que insuflan hasta un determinado volumen, pero prefijándose el
volumen minuto y la frecuencia de insuflación .
Neumología •

Recommended reading 1

50-year-old patient, who smokes two packs of cigarettes a day since From t he radio logica l standpoint, w hich is w hat m ost interests us here,
he was young, with a history of frequent respiratory infections, visits it is essenti al fo r you to lea rn t o recog ni se t he characterist ic facts of
the physician beca use he has presented productive cough for the past chronic bronchitis, and, especially, t o disting uish t hem from the X-rays
few years, with not very abundant purulent sputum. Moreover, he of patients with emph ysem a. Below, w e offe r you an example of each
reports mild dyspnoea. Haematocrit 57%, PaC0 2 54 mmHg, Pa0 2 58 case, with t he m ost importa nt rad iolog ical charact eristics, in the form
mmHg anda chest X-ray su eh as the one shown below. The patient will of atable.
most li kely suffer from one of the following [Figure 1a]:
In th is patient's X-ray, we find a certain th ickening of the bronchia l w alls
1. Pulmonary emphysema . and increased bronchovascular markings, w hich is sometimes described
2. Chronic bronchitis. as a "dirty chest". No cardiomegal y is observed.
3. Asthma .
4. lnterstitiallung disease. Fuente: Ga rcía Maca rrón J Casos clínicos en imágenes. Mad rid. CTO Edi-
5. Sarcoidosis. toria l, 2012.

The history of tobaccoism should make

us suspect COPO in the fi rst place.
On the other ha nd, t he predomi nant
symptom is coughi ng w ith expectora-
tion. Solely on t he basis of th ese data,
even without analysing the X-ray, we
cou ld suspect t hat it is probably a case
of chronic bronchitis, and not emp hy-
sema. Remember that, in pati ents w it h
emphysema, dyspnoeic symptom s
predominare; this is w hy it is described
as "PP, pink puffer': On t he contrary, pa-
tients with chronic bronchitis are de-
fined as BB in Anglo-Saxon literature Figure 1b. Ch ronic bronch itis. Fig ure 1c. Emphysema
(blue and bloated). Hyperinsufflation (less than in emphysema) Sign ificant hyperinsufflation. lncreased height
of the right lung, flattening of the diaphragm,
horizontalisation of the rib cage, increased
retrosterna l clear space
Th icken ing of the bronchial walls Oligohaemia (hyperclear lung)
lncreased bronchovascular ma rkings, Sabre sheath" trachea
especially at the bases
Cardiomegaly. Chron ic corpulmona/e more frequen t Reduction of the card iac si lhouette
than in emphysema ("tear-shaped" heart), except when there is chron ic
cor pulmona/e
Evidence of pul monary hypertension Evidence of pu lmonary hypertension
(most frequent) (less frequent)
Figure la
 • Neumología

Recommended reading 2

A 35-year-old patient visits the Emergency Room dueto dyspnoea.

She reports a history of bronchial asthma, but she has never requi-
red mechanical ventilation . In the past few days, she has presented
wheezing dyspnoea, and for the past 12 hours she has used her sal-
butamol inhaler about 10-15 times. In the examination, she appears
to have good perfusion and colouring, a heart rate of 130 bpm and
a respiratory rate of 35 rpm . She has supraclavicular and intercos-
tal retraction. Blood pressure 140/80 mmHg. A paradoxical pulse
is observed. Pulmonary auscultation: overall decrea sed vesicular
sounds. The chest X-ray has the appearance shown below. Hardly
any wheezing is heard. The cardiac auscultation is anodyne. Baseline
arterial gasometry: pH 7.46, pC0 2 44 mmHg, p0 2 58 mmHg, bicar-
bonate 16 m mol/ l. Which of the following approaches is the most
adequate? [Figure 2a]:

l. lt is a mild asthma attack. We should add inhaled steroids, and

refer the patient to externa! consultations for medical follow-up.
2. lt is a case of abuse of betamimetics. We should advise against its
abusive use and associate a xanthine or ipratropium. Figure 2a
3. These are symptoms of anxiety
caused by abuse of betamimetics. Mild Moderate lmminent arrest
The dose must be adjusted to the
Dyspnoea When walking, may lie When talking At rest
recommended ones anda benzo-
down
diazepine should be added.
Speech Paragraphs Phrases Words
4. lt is a severe asthma attack that
may require mechanical ventila- Wheezing Moderate, tele-expirato ry Intense Intense Silence upon
tion immediately.
Use of accessory No Yes Yes Paradoxical resp iration
5. lt is a case of somatisation, for muscles
which reason a psychiatric inter-
Levelof Norma l Norma l/agitated Ag itated Reduced/confused
na! consultation should be re-
consciousness
quested.
Respiratory rate lncreased lncreased > 30
From the rad iolog ical standpoint, t he Heart rate 60-100 100-120 > 120 Bradycardia
most frequent find ing in an asthma FEV,fPEF* >80% 60%-80% <60%
attack is a norma l chest X-ray, both du-
0 2 saturation >95% 91%-95% <90%
ring the stable phase and during t he
Pa0 2 > 60 mmHg <60 mmHg
attacks. However, in t he case of a seve-
re attack, we m ay find evidence of tho- PaC0 2 <45 mmHg > 45 mmHg
racic hyperinsufflation. In t his case, we Paradoxical pulse Absent (< 1O) 10-25 mmHg > 25 mmHg Absent (muscle fatigue)
may find horizontalisation of the ri bs,
* PEF mea su red fol lowing the administration of a bronchodilator
widening of the intercosta l spaces and
pu lmonary hypertranspa rency. Figura 2b. Classification of the exacerbation of asthma according to its severity.
 ía__________
_N_e_umolo_gf-L--
Recommended reading 2
However, the severity of the symptoms is not defined by the radiolo-
gical manifestations, at least not prim ari ly. What shou ld rea lly ca ll our
attention are the gasometric alterations. As you know, in an asthma
atta ck, due to the bronchospasm, there is a compensatory response,
which is hyperventilation. For this rea so n, we would expect a decrease
in PaC0 2. However, this patient has the PaC0 2 level at 44 mmHg, i.e. in
the upper limit of normal. This means that her respiratory mu scles are
beginning to yield. When the respiratory muscles have been hype rve n-
ti lating for some time, they end up exhausted and this is reflected in
the gasometry, beca use the PaC0 2 is normalised and, if we do not do
anything, it wil l continue to rise. Consequently, the patient requires me-
chanical ventilation, since she is incapable of maintaining it by herself
(answer no. 4 correct).
Other signs of severity that we find in this case are the paradoxical pul-
se and the use of the accessory muscles (supraclavicula r and intercostal
retraction). In the auscu ltation, the most cha racteristic manifestation of
asthma is wheezing, normally expiratory wheezi ng. When the obstruc-
tion is severe, it may be barely audible and may even disappear.
Fuente: Ga rcía Maca rrón J. Casos clínicos en imágenes. Mad rid. CTO Edi-
torial, 2012.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
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¡ji Bibliografía general
Grupo CTO. Manual ao de Neumología y cirugía torácica. 9.•
ed. CTO Editorial, Madrid, 2014.
 Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2. 8 edición

Cirugía torácica

Revisores
josué Daniel Cadeza Aguilar
jesús lván García Rivera
David Calleja Crespo

Autores
Jorge Castelao Naval
jesús Fernández Francés

Grupo CTO
• • Editorial
 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia
clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar
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© CTO EDITORIAL, S.L. 2016

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ISBN Cirugfa torácica: 978-84-16527-27-4

ISBN Obra completa: 978-84-16527-11-3
Depósito legal: M-26880-2015
 Cirugía torácica

Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2.a edición

Grupo CTO
• • Editorial
 Q)
u
·-
-e
e
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04. Neoplasias pulmonares .
4.1 .
4.2.
4.3 .
Tumores malignos . ............................................................. . ...........
Tumores pulmonares metastásicos .................. .......
Nódulo pulmonar solitario .
13
13
19
19
4.4. Tumores benignos . .......... ............................................ ..................... 20

05. Trasplante de pulmón ... 22

5.1.1ndicaciones y contraindicaciones . .. .. . .. 22
01. Enfermedades de la pleura 1
1.1. Derrame pleuraL.....
1.2. Neoplasias pleurales primarias ..... 4 06. Traumatismos torácicos . . 25
1.3. Neumotórax. .... S 6.1. Reconocimiento primario de lesiones
con compromiso vital inmediato ......................................... 25
6.2. Reconocimiento secundario
02. Enfermedades del mediastino ... 8 de las lesiones torácicas . ....... ........ .. . .. .... .. 26
2.1. Masa mediastínica ..... 8
2.2. Infecciones... ................................................... . .. .. .. ... 10
Bibliografía ... 33
2.3 . Neumomediastino ..... . 10

03. Enfermedades del diafragma .. 12

3.1 . Parálisis del diafragma . . .... 12
3.2. Hernias diafragmáticas ...................................................................................... 12
Cirugía torácica •

Enfermedades de la pleura

DRifNI/\CIDN Tema muy importante. Contiene varias cifras que es necesario saber (criterios de exudado,
derrame pleural metaneumónico complicado, indicación de tubo de drenaje en el neumotórax).
ENARM Se debe conocer bien el derrame pleural tuberculoso.

1.1. Derrame pleural

El derrame pleural (DP) consiste en la acumulación de líquido en el es-

pacio pleura l. Surge cuando la síntesis de líquido pleura l (LP) es mayor
que la reabsorción . En condiciones norma les el líqu ido entra al espacio
pleural desde los capilares de la pleura parietal, y es reabsorbido por los
linfáticos de la pleura parietal. El líquido puede entrar también desde el
espacio intersticial a través de la pleu ra visceral o desde la cavidad peri-
toneal, atravesando pequeñas soluciones de co ntinuidad del diafragma.

Radiológicamente se sospecha si apa rece alguna de las siguie ntes mani-

festaciones: lo más frecuen te es el borramiento u obliteración del ángulo
costofrén ico posterior en la radiografía de tórax latera l (visible con aproxi-
madamente 75 m i); y el borra m iento del ángulo cost ofrén ico lateral en la
proyección posteroanterior (precisa unos 150 m i); o lo más característico,
que es la opacidad de la base pul monar con una línea cóncava superior
que mira hacia el pulmón, denominada menisco de Damoisseau (precisa Figura 1. Derrame pleura l izq uierdo. Cu rva de Damoisseau
mayor cantidad de líqu ido) (Figura 1). Otras manifestaciones típicas son
el derrame subpu lmonar, el derrame encapsulado o incluso el derrame
masivo. Cuando se sospecha, se confi rma si es o no líquido libre con una
proyección en decúbito lateral sobre el lado afectado (Figura 2). Si el
líquido se deposita en la zona más declive, entonces se d ice que es li bre.
Si no se moviliza, se habla de derrame loculado, o encapsu lado, y la mejor
forma de localizarlo es con la realizac ión de ecografía torácica.

Clínicamente, los pacientes con derrame pleural suelen tener dolor pleurí-
tico por irritación de las terminaciones sensitivas que hay en la pleura pa-
rietal, y cuando el acúmulo de líquido es importante, presentan disnea. Si
la etiología es infecciosa, suele haber fiebre. En la auscultación pulmonar se
puede encontrar hipofonesis, reducción en la t ransmisión de las vibraciones
vocales y el típico roce pleura l. En la percusión torácica encontrará matidez.

Una vez confirmado el derrame pleural, el d iagnóstico etiológico co-

mienza con la rea lización de una toracocentesis (Figura 3), mediante la
que se obtiene líquido que se remite a los laboratorios de bioqu ím ica,
microbiolog ía y citología. Figura 2. Derrame pl eural izq uierd o. Radiog rafía en decúbito lateral
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
Vena Zona de seguridad
Arteria
Nervio
Externo]
Interno Músculos intercostales
Int imo
Figura 3. Técnica de toracoce ntesis
Análisis bioquímico. Lo primero es la distinción de los derrames en exuda-
dos y trasudados. Los trasudados surgen si no funcionan adecuadamente
los factores sistém icos que influyen en la síntesis y reabsorción del líquido,
en tanto que los exudados obedecen a alteración de factores loca les. La
causa más común de derrame en los pa íses desa rrollados es la insuficiencia
cardíaca (trasudado). Otras causas de t rasudado son la cirrosis hepática y
el sínd rome nefrótico. Si se consideran ú nica m ente los exudados, la ca usa
más común son los derrames paraneu mónicos, los derrames ma lignos, las
infecciones víricas y el TEP En algunos países, aún siendo desarrollados, el
exudado tuberculoso es muy frecuente, sobre todo, en jóvenes. El derrame
se ca lifica de exudado cuando cumple al menos uno de los criterios de
Light. Si no se cumple ninguno, se cal ifica de trasudado (Tabla 1).
Proteínas en LP/proteínas en suero> 0,5.
LDH en LP/LDH en suero> 0,6.
LDH en LP m ayor de los 2/3 del lím ite su perior de la normalidad
de la LDH p lasmática.
Tabla 1. Criterios de Light
Hasta un 25% de los trasudados pueden ser erróneamente identificados
como exudados por los criterios de Light. Si se cump len uno o más de
los criterios de exudado pero el paciente tiene una causa clínicamente
evidente de trasudado, se debe ca lcular la diferencia entre las proteínas
séricas y las proteínas en líqu ido pleura l: si esa d ifere ncia es mayor de 31
g/1(3, 1 g/d i) se d ebe ig nora r la clasificació n co mo exudado, ya que en la
mayoría de los pacientes se t rata rá de un tras udado.
Otros parámetros que se analizan son: la glucosa (el derrame reumatoideo
suele tener una concentración de glucosa< de 30 mg/dl), el aumento de la
amilasa (se relaciona con pancreatitis aguda, crónica, ruptura esofágica y neo-
plasias; si el origen es esofágico o neoplásico, la ami lasa elevada es la isoenzima
salival, y si es por enfermedad del páncreas, es la isoenzima pancreática), el
va lor del pH (tiene importancia en los derrames paraneumónicos), la LDH (es
muy buen marcador de la inflamación), colesterol y trig licéridos, ADA, etcétera.
La causa más frecuente de derrame hemático (hema-
tocrito del LP 1-50%) es la tumo ral.
01 · Enfermedades de la pleura
Las tres Ten el derrame hemático: Tumor, Tra uma y
TEP.
Cuando el aspecto del líqu ido obtenido en la toracocentes is es sa ngu i-
nolento, se mide el hematocrito. Si es menor del 1%, no tiene ningún
sign ificado orientativo, y si es mayor del 1% (derrame pleural hemático),
orienta a derrame ma ligno, traumático o porTEP Una entidad específica
es el hemotórax, que se define como un derrame con hematocrito mayor
o igual aISO% del va lor en sangre (la causa más frecuente es el traumatis-
mo), es indicación siempre de tubo de drenaje torácico y de cirugía si se
objetiva un sangrado superior a 200 mi/h.
Análisis celular. Cua ndo h ay más de 10.000 leucocitos/m m 3 suele
ser un derrame paraneu mónico o empiema. Es más úti l el porcenta-
je celular que el número tota l. Los leucocitos son fundamenta lmente
neutrófilos cuando el proceso es agudo (neumonía, embolismo, pan-
creat itis, tubercu losis inicial) y mononucleares cuando es crónico. Si el
número de linfocitos es mayor del 50%, orienta a origen tuberculoso
o tumoral.
El porcentaje de eosinófi los es útil en el d iagnóstico diferencial, pues la
mayoría de pacientes con eosinófil os > 10% t ienen o aire o sangre en el
espacio p leural, o b ien la ca usa es el asbesto, fá rmacos (n it rofurantoína),
parásitos (paragonomiasis) o síndrome de Chu rg-Strauss. En el tubercu-
loso y el tumoral (salvo la enfermedad de Hodgkin), es muy raro encon-
trarlos. El p rimer estudio citológico es positivo para malignidad en más
del 60% de casos de los derrames malignos, sobre todo, en los adeno-
carc inomas.
Análisis microbiológico. Es importante la t inción de Gram y la determi-
nación de BAAR (bacilos ácido-a lcohol resistentes) en el líqu ido, así como
el cu ltivo en los medios adecuados, aunq ue la sensibilidad del cu ltivo
para el d iag nóstico de t u bercu losis es baja.
Siempre que se trate de un exudado, cuando con la toracocentesis
no se ha llegado al diagnóstico, el siguiente procedimiento a real izar
es la biopsia pleural cerrada o ciega, cuya mayor utilidad es para el
diagnóstico de p leurit is tubercu losa, ya que es positiva para granu-
lomas caseificantes en el 50-80% de casos, y cuando se comb ina con
el cultivo de la biopsia, el rendim iento asciende al 90%. Si no es d iag-
nóstica, y sobre todo cuando la sospecha de derrame ma ligno es alta,
el siguiente p roceder es la b iops ia p leu ral por toracoscop ia (o p leu-
roscop ia) y, en últ imo luga r, la to racotom ía. Si no se cons ig ue llega r al
d iag nóstico etio lóg ico, co nv iene desca rta r TEP y va lo rar la rea lización
de una broncoscopia .
Algunos derrames pleurales
Insuficiencia cardíaca
Es la causa más frecuente de derrame p leura l, y es un trasudado. El
d iagnóstico se real iza por la h istoria cl ín ica compatible, y no es pre-
cisa la toracocentes is, sa lvo si el derram e no es b il atera l o de tamaño
compa rab le, cuando hay fi ebre o do lor p leu rít ico o si no responde a
un tratamiento correcto de la insuficiencia cardíaca. Un nivel en líqui-
do pleura l de Pro-BNP (péptido natriurético cerebral) mayor de 1.500
pg/ml es diagnóstico de derrame pleural secundario a insuficiencia
cardíaca.

Cirrosis hepática
El principal mecanismo fisiopato lógico en la aparición de derrame pleural
es el paso de líqu ido ascítico peritoneal al espacio pleural a través del dia-
fragma . La dism inución de la presión oncótica juega un papel secundario.
El tratam iento en principio se dirige al de la cirrosis y la ascit is, ya que es
una extensión del fluido peritonea l.
Derrame pleural paraneumónico
Se denomina así al que se asocia con infección bacteriana pulmonar no
tuberculosa (neumonía bacteriana, bronquiectasias o absceso de pul-
món). El40% de los pacientes con neumonía bacteriana tienen derrame,
siendo más frecuente en las neumocócicas (su presencia se asocia con
una mayor morta lidad). Es la ca usa más frecuente de exudado. Siempre
que se eva lúe a un paciente con neumonía, debe descartarse su presen-
cia. Se considera no significativo si, en el decúbito lateral, la cantidad de
líquido acumulada es menor de 1O mm, en cuyo caso no se realiza tora-
cocentesis. Si excede de 1O mm, sí se realiza.
Se define como empiema el líquido pleural infectado, para lo cual debe cum-
plir al menos unos de los siguientes criterios: 1) aspecto purulento (el líquido
del empiema tiene muchos neutrófilos), 2) tinción de Gram que demuestre
gérmenes, 3) cultivo positivo. La mayoría de los empiemas provienen de un
derrame paraneumónico o de procedimientos quirúrgicos torácicos. El em-
pierna necessitatis es el que se abre paso a través de la pared torácica.
Se denom ina derrame pleura l complicado al derrame paraneumón i-
co que presenta en líquido pleural un pH < 7,20, o un nivel de glucosa
< 60 mg/dl. Tiene un alto riesgo de evo lucionar a empiema . La causa
más frecuente de derrame p leural complicado y empiema es, en pacien-
tes con neumonía adquirida en la comunidad, Streptococcus milleri (en
pacientes con enfermedad renal es Klebsiella pneumoniae), seguida de
anaerobios, neumococos y estafi lococos. En los pacientes con neumonía
nosocomial, la ca usa más frecuente son los estafi lococos (la mayor parte
resistentes a meticilina), seguida de los gérmenes gramnegativos.
El empiema y el derame pleural complicado necesitan colocación de un
tubo de drenaje torácico.
En las primeras fases, el empiema está libre en la cavidad pleural. Poste-
riormente, se empiezan a formar bridas que lo "tabican': lo que impide
que el líquido drene al exterior. Si se sospecha la existencia de bridas,
se realiza una ecografía torácica para confirmarlo. Si el empiema está ta-
bicado o loculado, puede intentarse la lisis de los tabiques mediante la
instilación en la cavidad pleural de fibrinolíticos (estreptocinasa), siempre
que no existan contra ind icaciones para su empleo. En caso de fracaso
terapéutico se procederá a la toracotomía y desbridamiento de toda la
cavidad pleural. Algunos casos en los que el empiema está tan evolucio-
nado que existe una coraza pleura l, hacen necesa ri a una decorticación
durante la intervención pa ra conseg ui r la reexpansión del parénquima
pulmonar. En estos casos, es muy importante que la cirugía sea precoz,
porque si la coraza evoluciona hacia la ca lcificación, se constituye un fi-
brotórax y es imposible consegu ir dicha decorticación .
En el DP pa raneumónico hay que colocar un tubo de
drenaje si es un emp iema, o si el LP tiene pH < 7,20
o glucosa < 60. Si con el tubo no se resuelve o hay
tab icación: fibrinó li sis intrapl eural.
Cirugía torá cica 1 01
Derrame pleural por infección vírica
Un porcentaje de exudados no diagnosti cados pueden producirse por
infecciones víricas. Se resuelve n de modo espontáneo.
Derrame pleural tuberculoso
Es la cau sa más común de exudado en algunos países en vías de de-
sarrollo, especialmente en pacientes jóvenes. Suele ser un exudado
unilateral. El estudio celular muestra un porcentaj e de linfocitos mayor
del 50% (en casos muy incip ientes, puede haber neutrófilos) y me-
nos del 5% de células mesoteliales. La glucosa puede ser menor de
60 mg/ dl. Para el diagnóstico de pleuritis tuberculosa puede ser útil la
determinación de ADA (valor límite: 43 U/1, pero tiene falsos positivos
como el empiema, la artri tis reu matoide y el de rrame tumora l), y el
interferón y (más específico). La reacción en cadena de la polimerasa
(PCR) en busca de ADN de M. tuberculosis está dispon ible en muchos
centros y confiere una alta rentabil idad diagnóstica. El diagnóstico de
pleurit is tubercu losa se establece generalmente con la biopsia pleural
cerrada (ya que sólo crece en el cu ltivo en el 15-25% de casos). Pue-
de aceptarse el diagnóstico de tubercu losis pleural sin rea lizar biopsia
siempre que se objetive un derrame pleural exudado con predominio
de linfocitos y ADA elevado en un paciente menor de 30 años con
Mantoux positivo.
Derrame neoplásico
Los más frecuentes son secundarios a metástasis de carcinoma de pul-
món, mama y linfoma (suponen el 75% entre los tres). Es el segundo tipo
de exudado más frecuente. En el 10% de los pacientes no se identifica el
tumor primario. El líquido tiene características de exudado generalmente,
sobre todo según criterios de LDH. Es la causa más frecuente de derrame
hemático. El diagnóstico se realiza, en más de la mitad de los casos, por
la citología del líquido pleural (según la destreza del citólogo y el tipo de
tumor, siendo más rentable en el adenocarcinoma).
El derrame pleural maligno indica enfermedad sistémica, y se debe
valorar la quim ioterapia si el tumor primario es sensible. Cuando esta
no da resu ltado o no se puede real izar o si es rec idivante, y el derrame
es sintomático, hay que valorar trata miento sint omático. El método
más efectivo es la p leurodesis quím ica, p revia evacuac ión del derrame
(Figura 4).
Figura 4. Drenaje endotorácico
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Derrame pleural paraneoplásico sintomático y recidi-

En la AR, el derra me es de predominio derecho (right)
vante en ausencia de pulmón atrapado: p leurodesis
y en el LES, de predom in io izqui erdo (left).
química.

Es necesaria la co mprobación radiológica de que am bas pleuras están en Pseudoquilotórax

contacto entre sí. Puede realizarse con diversas sustancias:
Tetraciclina. Es un método doloroso y no se encuentra disponible en
casi ningún centro. Prácticamente ya no se emplea.
Talco. Es el agente de elección. Se rea liza en forma de suspensión a tra-
vés del tubo de d ren aje torácico, o en forma de nebulización median-
te toracoscopia o toracotomía. El inconve niente que presenta es el de
poder dar luga r a una reacción granulomatosa de cuerpo extraño.
Bleomicina. Es la que presenta mayor índi ce de recidivas.
Como altern at iva a la pleurodesis química se puede co nsiderar la uti-
lización de un catéter tun elizado.
Tiene un aspecto macroscópico similar al del quilotórax, aunque es me-
nos frecuente. Suelen ser derrames de larga evolución, por lo que la ma-
yoría de los pacientes presentan superficies pleurales engrosadas y, a
veces, ca lcifi cadas. Las ca usas m ás frecuentes son la artritis reumatoide
y la tuberculosis. El líquido presenta co lesterol elevado(> 250 mg/d l) y, a
veces, crista les de colestero l. El tratam iento es el de la enfermedad subya-
ce nte. Pocas veces requiere drenaje o decorticación (si el paciente tiene
síntomas y el pu lmón subyace nte es fun cio nal).
SIDA

Exudado linfocitario con glucosa muy baja(< 30 mgldl)
y pH bajo: artri tis reumatoide. En el empiema, sin em-
bargo, predominan los neutrófilos y en la TBC, pese
a tener un exudado linfoc ito, la gl ucosa tiene valores
más altos (< 60 mgld l).
El derrame p leura l no es muy habitual. Las causa más común es el sa r-
coma de Kaposi, aunque dada su extrañeza con los tratam ientos an-
tirretrovira les, ta l vez en la actual idad sea el derrame paraneumónico.
Otras causas a tener en cuenta son la tuberculosis, la cr iptococosis y
los linfomas.

Antes de rea lizar un intento de sínfisis pleura l, se ha de comp roba r que

en la rad io logía no existe desviación del mediastino hacia el lado del de- 1.2. Neoplasias pleurales primarias
rrame, pues eso indicaría que existe una obstrucción bronquial con ate-
lectasia, y en caso de co loca r un drenaje, la imposibilidad de reexpan sión
del pulmón causaría un neumotórax permanente. Mesotelioma maligno

Derrame pleural lúpico
Suele ser bilateral de predom inio izquierd o. Es un exudado con un pH y
glucosa normales o levemente d isminuidos. El mejor test de cribado es la
detección de ANA elevados en el líquido pleural. El comp lemento suele
estar bajo en el líqu ido. Es diagnóstico encontrar cé lulas LE en el líquido.
Derram e pl eural reumatoideo
Es poco habitual, predom ina en varones con nódu los subcutáneos. Suele
ser unilateral y de predom inio derecho. Es un exudado con predominio
de linfocitos, con pH bajo, y LDH alta . La g lucosa es menor de 30 mg/d l en
el80% de los casos. El complemento es bajo y hay un título alto de factor
re umatoide. Puede comporta rse como un pseudoqu ilotórax.
Es un raro tumor que deriva de las cé lu las mesoteliales que tapizan la
cavidad pleural (Fig u ra 5). En la mayoría de los casos se encuentra el
antecedente de exposición al asbesto. El periodo de latencia entre la ex-
posición y el tumor es de 20-40 años. El derrame pleural es la manifes-
tac ió n más frecuente, y aparece prácticamente siem pre. En un terc io de
casos se aprecian placas pleura les. Seg ún el tumor avanza, revist e a todo
el pu lmón, el hemitórax se co ntrae y el mediastino se desvía hacia ese
lado. La TC muestra la pleu ra engrosada con un margen interno irregular
o nodular. El aná lisis del líquido muestra un exudado, que en la mitad de
los casos es serohemático. Si el tumor es g rande, la g lucosa y el pH dismi-
nuye n (por tanto, son signos de peor pronóstico).

Quilotórax

Se define por la presencia de linfa en el espacio pleural. La causa más fre-

cuente es la rotura del conducto torácico por traumatismo o cirugía, y a con-
tinuación los tumores mediastínicos como los linfomas. Es típico el aspecto
lechoso del líquido. Es diagnóstico el hal lazgo de quilomicrones en el líquido
pleural o un nivel de trigl icéridos superior a 11O mg/d l en líquido pleural. El
tratamiento incluye, independientemente de la causa, drenaje, administra-
ción de octreótido y nutrición parenteral total o nutrición rica en triglicéridos
de cadena media (que pasan desde la luz intestinal a la sangre directamente,
sin pasa r por la linfa). Si es secu ndario a infiltración neoplásica, es subsidiario
de quimioterapia y/o radioterapia según el tumor primario. Si es secunda rio
a traumatismo, quirúrgico o no, se coloca drenaje endotorácico, pues al re-
expandir el pulmón con frecuencia cicatriza, pero si en diez o quince días no
mejora, se procede a la ligadura quirúrgica del conducto torácico. Figura 5. Mesotelioma pleural maligno

01 · Enfermedades de la pleura

El diag nóstico suele requerir to racoscopia, e incl uso en muchos casos
toracotomía, ya que la biopsia cerrada no suele discerni r entre adenocar-
cinoma y est a neoplasia. Hasta el momento, no hay ningún t ratamiento
satisfactorio, aunque se ha probado con rad ioterapia, q ui mioterapia y ci-
rugía rad ical. Puede precisa rse pleurodesis.
Mesotelioma benigno
Es un raro tumo r que no pa rece relacionarse con la exposición a asbesto.
Su origen son las cé lulas subse rosas mu lti potencia les. Suele ser asinto-
mático. Se asocia a dos síndromes paraneoplásicos, que son la hipoglu-
cemia (por secreción de una sustancia insulina-l ike) y la osteoartropatía
hipertrófica. Presentan derrame el 10% de los casos. El diagnósti co se
suele hacer con to racotom ía y el t ratamiento q uirúrgico es eficaz (véase
la Figura 5) .
1.3. Neumotórax
Es la entrada de aire en el espacio pleural, que despega ambas superficies
serosas y provoca un co lapso pulm o nar, por lo que prod uce d ismi nució n
de la capacidad ventilatoria. La repercusión clínica depende de la reserva
ventilatoria del pacient e y del g rado d e co la pso pulm ona r. De este m odo,
un pequeño neumotórax en un paciente de EPOC grave puede induci r
una insufic iencia respiratoria g rave.
Tipos
Traumático
Se produce por un traumat ismo abierto {heridas penet rantes) o cerrado
(traumatismos cerrados). Una subcategoría es el iatrogénico, que se prod u-
ce tras man iobras diagnósticas y terapéuticas sobre el pu lmón, siendo las
causas más frecuentes la punción transtorácica y el acceso a vías centrales.
Espontáneo
Ocurre sin traumatismo previo. Se subd ivide en:
Primario: se produce sin enfermedad pul monar previa conoc ida .
Aparece entre los 20-40 años, con predom inio por el sexo masculino.
Los pacientes suelen ser altos, delgados y co n frec uencia fumado-
res, aunque el ta baco no interviene en su patogenia. Se produce por
ruptura de bu llas apica les subpleurales (enfise ma pa rasepta l). Reci-
diva en la m itad de los casos.
Secundario: ocurre en pacientes co n enferm edad pu lmona r previ a
co nocida, siendo la cau sa m ás frec uente la EPOC, y predom ina en
ancianos.
Hipertensivo
Es una comp licac ión m uy g rave que ocurre de forma aguda, donde se
produce un mecan ismo va lvular que permite la entrada de aire en la cavi-
dad pleural pero impide su sa lida, produciéndose, po r tanto, un co lapso
pulmonar tota l con desplazam iento contralateral del mediast ino.
Catamenial
En relación con la menstru ación. Aparece en mujeres mayores de 25
años. Es frecuente la recidiva.
Cirugía torácica 1 01
Clínica
Suele existir dolor torácico súbito y disnea, junto con ma nifestac iones vege-
tativas como sudoración, taquica rdia y pal idez. En la exploración física suele
haber ti mpanismo y disminució n, o incl uso abol ición, del murmullo vesicular.
Diagnóstico
El d iagnóstico se confi rma con la radiografía de tórax en inspiración y es-
piración máxima, especia lmente úti l en neumotórax de pequeño tamaño
(esta técnica tambié n se puede em plea r en el d iagnósti co de cuerpos
extra ños bronq uiales). Se recomienda la realización de TC torácica para el
diagnóstico cuando los ha llazgos de la radiografía de tórax no son claros:
enfermedad pu lmonar bu llosa, rad iog rafía artefacta da por enfi sema sub-
cutá neo, etcétera.
Cálculo del tamaño del neumotórax
El vo lumen de un neumotórax es propo rcional al cubo de la relación en-
t re el diámetro del pulmó n y el diámetro del hemitórax. Los métodos pa ra
ca lcular con exactitud el tamaño de un neu motórax son m uy engorrosos
y ca recen, por tanto, de utilidad práctica. En la prácti ca clínica se util iza la
radiografía de tórax. Existen dos métodos descritos: 1) el propuesto por el
American College of Chest Physicians, que clasi fi ca a un neumotórax como
pequeño cuando la dista ncia ent re el ápex del pulmón y la cúpula de la
pa red torácica es< 3 cm, y como gra nde en caso contrario, y 2) el propuesto
por la British Thoracic Society, que lo clasifica como pequeño cuando el neu-
motórax forma un an illo alrededor del pulmón de menos de 2 cm desde el
borde del pulmón hasta la pared torácica, y com o grande en caso contrario
{Tabla 2). Ambos métodos pueden ser utilizados, solos o en combinación,
dependiendo del caso clín ico concreto. Cuando es precisa una estimación
más exacta del tamaño de un neumotórax se debe real izar una TC to rácica.
Pequeño , Grande
< 3cm ~3cm
<2cm ~2cm
Tabla 2. Cá lculo del tamaño de un neumotóra x
Tratamiento
Neumotórax espontáneo primario
Neumotórax pequeño co n síntomas m ínimos: observación durante
3-6 horas para desca rta r progresió n del neu m otórax. No requ ieren
hospit alización si no se demuestra progresió n. Durante el periodo
de observaci ó n se recomie nda la oxige not erapia con alto fl ujo (1 O1/
mi n), ya que una eleva da concentración de oxígeno red uce la pre-
sión parcial de nit rógeno, lo q ue d ism inuye la presión parcial en los
cap ila res pleura les y aumenta el g rad ient e de presión ent re los capi-
la res p leura les y la cavidad pl eural, m ult iplicando por cuatro la velo-
cidad de reabso rción del neu m otórax.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Neumotórax grande o sintomático: req uiere hospitalización.
Paciente clín icamente estable: aspiración simple o colocación
de un catéter con vá lvula unid ireccional (Heimlich) integ rada.
Si fracasa, colocación de un tubo de drenaj e t orácico con sello
de agua. Cuando se coloca un tubo de drenaje to rácico no es
necesa ria la conexión a un sistem a de aspiración continua sa lvo
que no se consiga rápidam ente la expansión pulmonar.
Paciente clín icamente inestabl e: colocación de un tubo de dre-
naj e torácico.
Retirada del tubo de drenaje torácico: el tubo torácico se puede re-
tirar cuando la radiografía de tórax demuestre expansión pulmonar
com pleta y no exista fuga aérea, tra s suprimir la aspiración continua
si se estaba utilizando. Au nque no existe acuerdo genera liza do, al-
gunos autores recomiendan rea liza r una radi ografía para demostrar
ausencia de neumotórax tras mantener clampado el tubo torácico
durante 5-12 hora s.
Fuga aérea persistente: en este caso se recomienda mantener el tubo
torácico bajo aspiración continua durante tres día s. Si la fuga aérea
persiste durante más de tres días se debe considerar la rea lización de
toracoscopia (o toracotomía) para el cierre quirúrgico de la fístula y rea-
lización de pleurodesis. En pacientes con elevado riesgo quirúrgico o
que rechacen la cirugía se debe considerar la realización de pleu rodesis
química instilando la sustancia esclerosante a través del tubo torácico.
Prevención de la recurrencia: se debe realizar un procedimiento para pre-
veni r la recurrencia en los casos de segundo episod io o de primer epi-
sod io bilateral simultáneo. Se puede considerar, tras un primer episodio
unilateral, en aquellos pacientes que tienen una profesión o actividad de
riesgo (buceadores, pilotos, etcétera). El procedimiento de elección es
la tora coscopia para resección de las bullas subpleurales y pleurodesis.
En pacientes con elevado riesgo qui rúrgico o que rechacen la cirugía se
puede realizar pleurodesis química a través del tubo torácico.
Ideas clave /6
" La causa más frecuente de derrame pleural es la insuficiencia
cardíaca.
" La causa más frecuente de exudado es el derrame pleural me-
ta neumón ico.
" Si el derrame pleura l metaneumónico tiene un pH < 7,20 o una
gl ucosa <de 60, o es un empiema, se debe colocar un tubo de
drenaje.
Casos clínicos
Mujer de 64 años, ingresada por neumonía en lóbulo inferior
derecho, en tratamiento con antibiótico empírico. Presenta una
evolución tórpida los días posteriores al ingreso, con persisten-
cia de la fiebre, disnea y dolor de características pleuríticas en
hemitórax derecho. La radiografía de tórax presenta veladura de
la mitad inferior del hemitórax derecho, compatible con derra-
me pleural. Se realiza toracocentesis diagnóstica, obteniéndose
un líquido claro de aspecto seroso, con un pH 6,95, LDH 200, glu-
cosa 30, y el Gram del líquido es negativo. ¿Cuál de las siguientes
sería la actitud correcta a seguir en este momento?
01 · Enfermedades de la pleura
Neumotórax espontáneo secundario
Requ iere hospita lización . Se puede rea liza r observación sólo en el pacien-
te con neumotórax muy pequeño (estri cta m ente apica l) y asintomático.
En el resto de los pacientes es necesa ria la rea lización de: 1) aspiración
sim ple o catéter con vá lvula de Heimlich, en pacientes menores de 50
años con neumotórax pequeño y sínt omas mín imos, o 2) colocación de
tubo de drenaje torácico en pacientes mayores de 50 años o con neumo-
tórax grand e o sintomático. La mayoría de los autores recomiendan, tras
un primer episod io, la rea lización de un proced imiento para preven ir la
recu rrencia. El que está aconsejado es la to ra coscopia médica o quirúrgi-
ca (o la minitoracotomía) con rea lización de pleurodesis, sa lvo en pacien-
tes con elevado riesgo quirúrgico o que rechacen la ciru gía, en los que se
puede rea lizar pleurodesis química a través del tubo torácico.
Neumotórax traumático
Sa lvo el neumotórax iatrogénico pequeño y co n mín imos síntomas, que
se puede manejar con observación o aspiración sim p le, el neumotórax
t raumático sue le requerir la colocación de un tubo de drenaje torácico,
que es imprescindible siem pre que, como ocurre con frec uencia, al neu-
motórax se asocie hemotórax (hemoneumotórax).
Neumotórax catamenial
Se trata con anovul atorios, y si recidiva, pleurodesis.
Neumotórax hipertensivo (a tensión)
Es una emergencia médica. Se debe insertar de inmed iato un catéter en
el espacio pleural a través del segundo espacio intercostal anteri or, línea
axilar media, hasta que se pueda colocar un tubo de drenaje torácico.
" Exudado linfocitario con fiebre y ADA elevada: sospechar tuber-
culosis, sobre todo en jóvenes.
" El neumotórax espontáneo primario se produce por rotura de
bullas apicales subpleurales, y afecta fundamenta lmente a va-
rones jóvenes fumadores.
" Cualquier neumotórax grande (véase texto) o que provoque
síntomas significativos debe ser drenado.
" El neumotórax a tensión es indicación de drenaje urgente.
1) Cambiar el tratamiento antibiótico empíricamente, a la espera
de los cultivos del líquido pleural.
2) Colocación de un tubo de drenaje pleural.
3) Solicitar una broncoscopia urgente para toma de muestras y
cultivo microbiológico de las mismas.
4) Las características del líquido son compatibles con un trasuda-
do, por lo que debería iniciarse tratamiento con diuréticos ante
la sospecha de una insuficiencia cardíaca.
RC: 2
Varón de 40 años de edad que acude a Urgencias por cuadro
clínico de dos semanas de evolución de febrícula, sudoración

nocturna y dolor torácico de
características pleuríticas en
hemitórax izquierdo. En la ex-
ploración física usted objetiva
una disminución del murmullo
vesicular en el tercio inferior
del hemitórax izquierdo. La ra-
diografía de tórax se muestra
en la Imagen. En la toracocen-
tesis diagnóstica se obtiene un
líquido pleural amarillento con
las siguientes determinacio-
nes: pH 7,28; cociente proteí-
Cirugía torácica 1 01
nas LP/suero 0,7; cociente LDH LP/suero 0,9; celularidad con 85%
de linfocitos; ADA 76 U/1. Señale la respuesta correcta:
1) Se trata de un trasudado. Hay que comenzar tratamiento diu-
rético.
2) Hay que realizar biopsia pleural cerrada.
3) Se trata de una tuberculosis pleural. Hay que comenzar trata-
miento específico.
4) Hay que repeti r la toracocentesis diagnóstica para vigilar la evo-
lución del pH del líquido pleural, colocando un tubo de drenaje
torácico si disminuye por debajo de 7,20
RC: 2
 r - -_ _ _ _ Cirugía torácica

Enfermed ades del mediasti no

ORlENTAClDN Conviene saberse bien la división anatómica del mediastino, las causas más frecuentes en cada
ENARM compartimento, lo síndromes paraneoplásicos asociados y las características radiológicas.

Anatomía Mediastino
Clavícula

Desde el punto de vista clín ico, el mediastino se d ivide en tres co mpar-

timentos (a natómicamente, el anterior se divide en superior y anterior)
(Figura 6):
Anterior (por delante y encima del corazón): co ntiene t imo, cualquier
extensión intratorác ica de tiroides o paratiroides, arco aórtico y sus ra-
mas, venas innominadas, vasos y ga ngl ios linfáticos. Corresponde a lo
que anatómicamente son dos compartimentos: el anterior y el superior.
Medio (inferoposte rior al anterior): contiene co razón y pericardio,
tráquea, hilios pulmonares, algunos gang lios linfáticos y los nervios
Mediastino
frénico y vago). posterior
Posteri or (márgenes vertebrales): contiene esófago, aorta descen-
dente, vena ácigos y hemiácigos, co nducto torácico, ganglios linfát i-
cos, nervio va go y cadena si mpát ica.

2.1. Masa mediastínica

Aorta

Los tumores más frecuentes, cons iderando su frecuencia g lobal (adultos y

niños), son los neurogénicos (Figura 6). Según aparezca en compartimento
anterior, medio o posterior, hay que pensar en distintas etiologías (Tabla 3). Figura 6. División anatómica del med iastino

Es característica de las m asas del mediastino la frecuencia con que se

asocian a síndromes genera les.

Así, por ejemplo, el t imoma se asocia a m iastenia gravis, a aplasia pura de

la serie roja y a hipogammaglobulinemia; alg unos tumores germinales
a ginecomastia; el feocromocitoma y ganglioneu roma a hipertensión; el
adenoma paratiroideo y ellinfoma a hipercalcemia.

El síndrome paraneoplásico más frecuente asociado a

ti moma es la miastenia gravis.
Figura 7. Rad iografía posteroanterior y lateral de un paciente
con un tumor neurogén ico del mediastino posterior
 Cirugía torácica 1 02
Compartimento Masa Características

Anterior Timo La más frecuente del compa rtimento

Asociaciones:
Cushing
- Aplasia pura serie roja
- Miastenia gravis
- Agammaglobulinemia
Tiroides
Teratoma y otros tumores de células germinales · Calcificaciones en la masa
· Asociación: ginecomastia, hipoglucemia, tirotoxicos is
Linfoma Asociación: hiperca lcemia
Medio Quistes de desarrollo: Los más frecuentes del compartimento
· Pericárdicos
· Broncógenos
Linfoma
Hernia de Morgagni Localización más frecuente: ángulo cardiofrénico derecho
Posterior De nervios periféricos: neurofibroma Todos ellos son tumores neurógenos
De los gangl ios simpáticos: · Los más frecuentes del compartimento
- Ganglioneuroma
- Neuroblastoma
De los paragang lios:
- Paraganglioma
- Feocromocitoma
Linfoma
Esófago
Quistes entéricos
Otros:
- Pseudoquiste pancreático
- Hern ia de Bochdaleck
Meningocele
- Hematopoyesis extramedular

Tabla 3. Masas m ed iastínicas

Diagnóstico
Las cuatro T de las masas med iastín icas anteriores:
Tiroides, Timoma, Teratoma y Terrible linfoma.
:L~
~
La TC y la RM son las técnicas de imagen más sensibles (Figuras 8 y 9).
Recuerda

Masa en mediastino anterior con ca lcio en su interior: u~

teratoma. ~
Recuerda

El diagnóstico definitivo se suele realizar con técnicas invasivas, pues las mues-
tras obtenidas por PAAF únicamente aportan una aproximación citológica.

Así, los tumores benignos se suelen d iagnosticar en la pieza obtenida de

una cirugía con intención curativa, sin necesidad de diagnóstico histoló-
gico previo a la intervención.

Ante la sospecha de malignidad, se realiza cirugía con intención diag-

nóstica con toma de biopsias. El abordaje diagnóstico de las masas de
mediastino anterior se rea lizará por mediastinotomía; el de las masas de
med iastino med io req uerirá med iastinoscopia, y las masas situadas en el
med iastino posterior se evalua rán por videoto racoscopia. Si la sospecha
es que se trata de un tumor metastásico, puede int entarse la PAAF pa ra
confirmarlo. Un dato radio lóg ico de interés es la tendenc ia del teratoma
a calcificarse. Figura 8 . TC de m asa mediastínica (corte axial)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

2.2. Infecciones

Mediastinitis aguda
Lo más frecuente es que sea una comp licación posquirúrgica o bien se deba
a una rotura esofágica. La rotura esofágica, a su vez, puede ser espontánea
tras un vóm ito (síndrome de Boerhaave) o por traumatismo o instrumenta-
ción (esofagoscopia la más frecuente, y también sondas, balones, dilatado-
res ... ). La mediastinitis hemorrágica es una rara complicación del carbunco.

La clínica tiene un inicio brusco con fiebre, taquicardia, taquipnea, enfise-

ma subcutáneo y sig no de Ham man en la auscu ltación (crujido sincróni-
co con el latido ca rdía co en decúbito latera l izquierdo).

El t ratamiento consiste en el drenaje quirúrgico inmediato, reposo diges-

tivo y antibióticos, que si se hace en las pri meras 24 horas, reduce la mor-
ta lidad del 75% al 25%.

Mediastinitis crónica
Puede ser una med iastinitis granulomatosa que progresa hacia mediastini-
t is fibrosante o un proceso de fibrosis inicial asociada a distintas etiologías
(Tabla4).

Figura 9. TC de masa mediastínica (corte sagital) Tipo Etiología

Mediastinitis Histoplasmosis Asintomática Ningún
Tratamiento granulomatosa Tubercu losis tratamiento,
médico
El tratamiento de elección de las masas mediastínicas es la extirpación Fibrosis Fármacos Síndrome o quirúrgico,
mediastínica (metisergida) de cava se ha
quirúrg ica, a excepción de los linfomas, germinomas y carcinoma me-
Sil icosis superior mostrado
d iastínico (rad ioterapia y/o quimioterapia) .
Sífili s eficaz

En los timomas es de especial interés la cirug ía, ya que el criterio funda- Radiación
menta l de malig nidad de est os tumores viene dado por su capacidad de Tumores ma lignos
invasión local, que se evalúa durante el propio acto quirúrgico. Tabla 4. Mediastinitis crónica

En los timomas, "es mejor el ojo del ciruj ano que el
ojo del patólogo", pues aun en los invasivos, la apa-
ri encia histol ógica es de ben ignidad.
En ocasiones, en los pacientes que presentan una miastenia g ravis, se
real iza timectomía, pese a no esta r aumentado de tamaño. Siempre
que el paciente presente un ti moma asociado, está indicada su resec-
ción por el riesgo de ag res ión loca l. Cuando no existe t imoma, pero
existe miastenia gravis, se indi ca la cirugía en las form as de m iaste nia
generalizada en pacientes con edades comprend ida s entre la puber-
tad y los 55 años.
2.3. Neumomediastino
Se produce por rotu ra de alvéolos o bu llas al intersti cio mediastínico o
por lesión de la vía aérea principal o del esófago a su paso por esta es-
tructura anatómica.
El signo de Hamman (auscultación de un crujido sincrónico con el latido
ca rdíaco) es típico, así como el enfisema subcutáneo en yugulum. Suele
ser asintomático. Se reabsorbe antes si se somete al paciente a respira-
ción con una Fi0 2 elevada. Si produce compresión, se evacúa con aspira-
ción o varias agujas hipodérm icas supraestern ales.

" Los timomas, los más frecuentes en el m ed iastino anterior,

Ideas clave RS se asocian a miastenia gravis, ap las ia de serie roja o hipo-
gammaglobuline mia .
" Los tumores mediastínicos más frecuentes son los neurogéni-
cos, situados en mediastino posterior. " La causa más frecuente de mediastinitis aguda es la perforación
esofágica.
" Sin embargo, el mediastino anterior es el compartimento don-
de con mayor frecuenci a aparecen masas mediastínicas.

02 · Enfermedades del mediastino

 Cirugía torácica 1 02
El diagnóstico más probable es:
Casos clínicos
1) Neuroblastoma.
Mujer de 38 años, asintomática, a quien, en la primera radiog ra- 2) Teratoma.
f ía rutinaria laboral que se le practica, se le descubre la existencia 3) Quiste pericárdico.
de una imagen tumoral en mediastino anterior, bien delimitada, 4) Qui ste broncogénico.
de 15 cm de diámetro mayor. En la tomografía se observa que la
masa tumoral tiene distintas densidades, con zonas diseminadas RC: 2
de calcificación.
 • Cirugía torácica

Enfermedades del diafragma

ORIENTACIÓN Con el estudio de las Ideas

3.2. Hernias diafragmáticas (Figura 1ol
ENARM Clave puede ser suficiente.

Hernia de Bochdalek

3.1. Parálisis del diafragma
Parálisis unilateral
Se sospecha al encontrar un hem idiafragm a elevado en la rad iografía de
tórax posteroanterior.
El d iagnóstico se confirma mediante rad ioscopia dinámica con la "pru eba
del olfateo'; que objetiva cómo el diafra gma, durante la inspiración, o no
se mueve o asciende (movimiento paradójico). Genera lmente no produ-
ce síntomas.
La causa más frecuente es la infi lt ración del nervio frénico por una neo-
plasia maligna (la más habitual es el cá ncer de pulmón), pero también
puede ser idiopática o a veces por lesión del nervio frénico durante un
acto quirúrgico.
Se local iza en la zona posterolateral del tórax, con más frecuenc ia en el
lado izqu ierdo. Ocurre más habitualmente en lactantes. Puede contener
grasa el polo rena l superior o el bazo.
Hernia de Morgagni
Se localiza en la zona anterior del tórax, generalmente como una masa que
ocupa el ángulo cardiofrénico derecho. Ocurre con mayor frecuencia en adul-
tos obesos. Puede contener grasa epiploica, intestino, estómago o hígado. El
diagnóstico de las hernias del diafragma se rea liza con la TC del tórax o con
radiolog ía con contraste. Cuando son sintomáticas se deben intervenir. La
eventración del diafragma consiste en una elevación del hemidiafragma
por un desarro llo incompleto del músculo o por atrofia loca lizada que
predomina en adu ltos obesos y es asintomática.

Vena cava inferior

Parálisis bilateral

Las ca usas más frecuentes so n las lesiones medulares altas y los trauma-
t ismos torácicos.

También la orig inan la escleros is mú ltiple y enfermedades muscu lares.

Tienen intensa disnea, que empeora al adoptar el decúbito. La CV está

d isminu ida, sobre todo en decúbito supino, y hay hipercapnia. El trata- Aorta
miento es la ventilación mecán ica no invasiva, y si el nervio frénico está
intacto, el marca pasos diafragmático. Figura 1O. Tipos de hernias diafragmáti cas

" Una capacidad vital normal, sobre todo en decúbito supino,

Ideas clave Jf!S descarta parálisis frénica clínicamente significativa.

" La causa más frecuente de parálisis unilateral es la infiltración " El diagnóstico se establece por radioscopia.
del frénico por un tumor, por lo común, cáncer de pulmón.

" La causa más común de parálisis bilateral es la lesión de médula

cervica l (por encima de C4).
_Cirugía torácica •
Neoplasias pulmonares
ORIENTACION Tema fundamental. Es imprescindible conocer muy bien la clasificación TNM. Las Ideas Clave
habrán de guiar en los datos clínicos que se deben conocer. No hay que olvidar la valoración
ENARM preoperatoria y el tratamiento.
4.1. Tumores malignos
Generalidades
Aunque las metástasis pulmonares de tumores de otras localizaciones
son muy frecuentes, el pulmón es uno de los pocos órganos en que son
más habitua les los tumores primarios que los metastásicos. Más del 90%
de las neoplasias pulmonares primarias so n tumores malignos.
Anatomía patológica
Existen cuatro va ri edades histológ icas fundamenta les de tumores ma-
lignos, que son el carc inoma epidermoide (escamoso, espinocelu lar); el
carcinoma anaplásico de cé lulas pequeñas (de cé lulas en grano de avena,
oat ce!!) o microcítico; el adenocarcinoma (que incluye el bronqu ioloal-
veolar, que se orig ina en los septos alveola res) y el carcinoma anaplásico
de células grandes. Es fundamental la diferenciación entre el carcinoma
de células pequeñas (CCP) y los otros tres subtipos, que componen el
grupo de carcinomas no de células pequeñas (CNCP), ya que implica una
actitud terapéutica diferente. El epidermoide es el que con más frecuen-
cia se cavita (más del 20%), y el de células grandes tamb ién lo hace con
asiduidad (cercano al 20%).
El carcinoma microcítico es el más agres ivo, el más
quim iosens ib le y el de peor pronóstico.
Etiología
El cáncer de pu lmón es el segundo tumor maligno más frecuente (su-
perado en el hombre por el cáncer de próstata y en la mujer por el de
mama), sin emba rgo, es la primera causa de muerte por tumores ma lig-
nos, tanto en el hombre como en la mujer. A pesa r de los grandes avan-
ces en el diagnóstico y tratamient o, la supervivencia a los cinco años sólo
alcanza el 12- 15%.
Existe una clara relación entre el consumo de tabaco, sobre todo de cigarrillos,
y el cáncer de pulmón. Esta asociación se observa en el 90% de los pacientes.
Algunos contaminantes ambientales, como el asbesto o el radón, son tam-
bién factores de riesgo para desarrollar una neoplasia pulmonar, y además po-
tencian el efecto carcinogénico del tabaco. El riesgo relativo aumenta más de
diez veces en los fumadores activos y 1,S veces en los que durante años son
"fumadores pasivos': Hay clara relación entre el riesgo de aparición y la tasa de
mortalidad por carcinoma pulmonar con la cantidad total de cigarrillos fuma-
dos. Al dejar de fumar, disminuye el riesgo, y a los quince años, se aproxima
al de los no fumadores, aunque nunca llega a ser igual al de un no fumador.
Presenta su máxima incide ncia entre los 55 y 65 años, es más frecuente
en hombres, au nque la incidencia en muj eres ha aumentado de manera
considerab le. El adenocarcinoma es el más habitual en pacient es jóvenes
(< 45 años), en mujeres o en aquellos que nunca han fumado. Este t umor
puede asentar sobre zonas cicatriza les, por ejemplo, tuberculosas, y tiene
más tendencia que el resto de los CNCP a diseminarse por vía sanguínea
(si bien el que más lo hace es el oat ce//).
No existe una patrón de herencia mendeliano en el cáncer de pulmón,
aunque se ha observado una incidencia superior en aquellos pacientes
con capacidad para inducir la enzima P-450. Las células tumorales pre-
senta n lesiones genéticas adqu iridas que inducen la activación de onco-
genes (myc para el oat ce//, ras para el adenoca rcinoma .. ) e inhibición de
antioncogenes (p53, rb, etcétera). La alteración genética más frecuente
es la mutación del p-53, mi entras q ue el cromosoma que con mayor fre-
cuenc ia se encuentra altera do es el 3p. También parece haber un incre-
mento de riesgo en pacientes con EPOC y fibrosis pulmonar idiopática.
Clínica
El cáncer de pu lmón puede permanecer silente durante meses, por lo
que, en el momento del diagnóstico, sólo la qu inta parte se encuentra en
un estadio localizado.
Tanto la clín ica como la radiografía de tórax dependen de la localización del
tumor, por lo que se dividen en carcinomas centrales (Figura 11) o proxima-
les (visibles mediante broncoscopia) y periféricos. El epidermoide y anaplásico
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
de célu las pequeñas suelen aparecer como una masa en grandes bronquios
(centrales). El adenocarcinoma y el anaplásico de células grandes suelen ha-
cerlo como masa periférica, a veces con afectación pleural (periféricos).
Figura 11. Imagen endoscópica de una neoplasia pulmonar central
El síntoma más frecuente es la tos. Los tumores centra les producen au-
mento de la tos, expectoración hemoptoica (en fumadores mayores de
40 años es indicación de broncoscopia, au nque la rad iografía sea nor-
ma l). Si es de mayor tamaño, puede orig inar atelectasia por la obstru c-
ción comp leta de la luz bronqu ial (el carc inoma pulmonar es la causa más
frecuente de atelectasia) y puede infecta rse el parénquima dista l, produ-
ciéndose una neumo nitis obstructiva con fi ebre y tos productiva, que no
se resuelve tota lmente co n el tratam iento antib iótico o es recidivante en
la misma loca lización. A veces, hay d isnea, sibilancias y estridor.
Los tumores periféricos generalmente no dan síntomas hasta fases ava nza-
das, en que pueden prod ucir dolor por afectación de la pleura o la pared
costa l y derrame pleura l maligno (el que lo hace con más frecuencia es el
adenoca rcinoma). Con cierta frecuencia suponen un hallazgo en una ra-
diografía, como un nódu lo pulmonar solita ri o. El carcinoma bronq uioloa l-
veolar tiende a diseminarse por vía bronquial, por lo que puede presenta rse
como masa periférica única o mú ltiple o como un infiltrado alveolar d ifuso.
Dada su local ización en la zona en que se produce el intercambio gaseoso
origina disnea e hipoxemia, co n producción de esputo abunda nte.
En presenc ia de derrame pleural , la hi sto logía más
prob abl e es adenoca rcinoma (tumor periférico).
Recuerda
Por invasión de estruct uras adyacentes o adenopatías reg ionales, puede
produ cir obstrucción traqu ea l, disfag ia por co mpresión del esófago, d is-
fonía por lesión del nervio laríngeo recurrente, parálisis del frén ico que
produce elevació n hemid iafragmática, síndrome de la vena cava superior
(siendo la ca usa más frecuente el ca rcinoma pu lmonar, especialmente
el oat ce/1), invasió n del pericardio con t aponamiento card íaco, etcétera.
El síndrome de Pancoast se produce por crecimiento loca l de un tumor del
vértice pu lmonar que penetra fácil mente en el cana l neural y destruye las
raíces nerviosas octava cervical y primera y segunda torácicas (Figura 12).
Su causa más frecuente es el cáncer de pulmón, especialmente el epider-
moide. Cursa con dolor en el hombro, irrad iado por todo el borde cubi-
04 · Neoplasias pulmonares
tal del brazo. A menudo, coexiste con afectación del simpático cervica l
(ganglio estrellado), produciendo el sínd rome de Claude-Berna rd-Horner
(Figura 13), cons istente en miosis, ptosis, enofta lmos y, en ocasiones, an-
hidrosis ipsi latera l de la ca ra.
Síndrome de Horner por afectación
del simpático cervical
(ganglio estrellado)
Miosis
· Ptosi s
· Enoftalmos
· An hidrosis facial
ipsilateral
Erosión de las
y antebrazo
(afectación
del plexo
braqu ial)
Figura 12. Tumor de Pancoast
Figura 13. Síndrome de Horner (tumor de Pancoast)
La disem inación linfática produce adenopatías regionales cuya evalua-
ción es fundame ntal para establ ecer el estadio, y a veces origina una li n-
fang itis pulmonar carci nomatosa con disnea y un patrón intersticial en la
rad iografía de tórax.
Las metástasis hematógenas son muy frecuentes y pueden afectar a casi
cualquier órgano, pero sobre todo aparecen en hígado, cerebro, hueso,
méd ula ósea y suprarrenales, produciendo clínica en esas loca lizaciones
(déficit neurológ icos, fracturas patológ icas, co lestasis d isociada, reacción
leucoeritrob lástica, etcétera). Es excepcio nal la d isem inación hematógena
al pu lmón contralateral.
Los sín dromes paraneoplásicos son frecuentes. Los tumores que más los
producen son los m icrocíticos (las células tienen gránulos neurosecreto-
res, pues derivan de las cé lulas de Kulchitsky del sistema APUD bronquial).
Un tercio de los pacientes presentan síndrome constituciona l, con aste-
nia, anorexia, pérd ida de peso e incluso inmunodepresión. Puede haber
hiperca lcemia e hipofosfatemia por secreción de un péptido PTH-Iike
(ca rcinoma epidermoide), hiponatremia por secreción inadecuada de

ADH o del péptido natriurético atrial (sobre todo, el oat cell) o hipopota-
semia por secreción ectópica de ACTH (sobre todo, el microcítico).
Aparecen acropaquias (dedos en pali llo de tam bor) en el 30% de los casos
de cua lquier tipo histológico, aunque más en el de no célu las pequeñas. A
veces, generalmente en adenoca rcinomas, hay osteoartropatía hipertrófi-
ca, que consiste en periostitis en huesos largos con dolor y tumefacción;
con frecuencia se asocia a acropaquias.
Puede aparecer el sínd rome miasténico de Eaton-Lambert y la ceguera re-
tiniana, asociados preferentemente al
microcítico. La ginecomastia se asocia
al anaplásico de cé lulas grandes. Menos
frecuentemente se observan otros sín-
dromes como neuropatías periféricas,
dermatopolimiositis, degeneración ce-
rebelosa subaguda o disfunción cortica l
(más frecuente en el oat cell), la trombo-
flebitis migratoria (síndrome de Trous-
seau), endoca rd itis asépti ca trombótica
(endocarditis ma rántica), CID, anem ia
normocítica normocrómica, eritema
gyratum repens, acantosis nigricans y
glomerulonefritis membranosa.
Diagnóstico
Requiere co nfirmación histo lóg ica.
Generalmente, la muestra se obtiene
mediante b roncoscopi a y real ización
de biopsia bronq uial, si es ce ntral, o
transbronqu ial en los periféricos.
Una vez diagnosticado, es fundamen-
tal determinar la localización y el gra-
do de extensión del tumor (est adifi-
cación), así como la valo ración de la
operabilidad en los pacientes poten-
cia lmente reseca bl es.
Estadificación
La estadificación del cáncer de pul-
món es una forma de clasificación que
permite conocer el grado de exten-
sión tumoral y las opciones terapéuti-
cas disponibles en cad a estadio.
Carcinoma microcítico
(CCP)
La clasificación más utilizada diferencia
dos estadios tumorales dependiendo
de si existe o no afectación extratorá-
cica (últimamente se recomienda util i-
zar tamb ién la clasificac ión TNM) .
Enfermedad localizada. Ind ica
que la enferm edad está co nfina-
da a un hemitórax y a sus ganglios
Cirugía torácica 1 04
regionales (campo tolerab le de radioterapia torácica). Comprende la
enfermedad confinada a un hemitó rax (incluidos ganglios linfáticos
mediastínicos contra latera les), afectación del nervio recurrente y
obstrucción de la cava superior.
Enfermedad avanzada. No abarcable por la radioterapia (supera
los límites anteriores), es la forma más frecuente de presentación.
Carcinoma no de células pequeñas (CNCP)
La estadificación se real iza según el sistema internaciona l TNM {Tabla 5) .
Tx. Tumor primario que no puede ser evaluado, o tumor probado por la presencia
de células malignas en esputo o aspirado bronquia l, sin que el tumor sea visible
por imagen ni por broncoscopia
TO. Sin evidencia de tumor primario
Tis. Carcinoma in situ
Tl. Tumor s; 3 cm de diámetro mayor, rodeado por pu lmón sano o pleura visceral, sin
evidencia broncoscópica de invasión más proximal que el bronquio lobar (es decir, no
hay afectación del bronqu io principa l). Se subdivide en:
- Tla: tumor s; 2 cm de diámetro mayori'l
- Tl b: tumor> 2 cm pero s; 3 cm de diámetro mayor
T2. Tu mor> 3 cm pero s; 7 cm de diámetro mayor, o tumor con cualquiera de los siguientes datos:
Afectación del bronquio principal a más de 2 cm de la carina traquea l
- Invas ión de la pleura visceral
Atelectasia o neumonía obstructiva que se extienda hasta la región hiliar, pero no de
todo el pulmón. Se subdivide en:
> T2a: tumor> 3 cm pero s; S cm de diámetro mayor
> T2b: tumor> S cm peros; 7 cm de diámetro mayor
T3. Cualquiera de las siguientes ca racterísticas:
- Tumor> 7 cm de diámetro mayor
- Invasión directa de cua lquiera de las siguientes estructu ras: pared torácica (incluyendo
tumor del ulcus superior), diafragma, nervio frén ico, pleura med iastínica, pericardio parietal
- Tumor en bronquio pri ncipal a menos de 2 cm de la carina traq ueal, sin llegar a inva dirla
- Neumonía obstructiva o atelectasia de todo el pulmón
- Presencia de nódulo(s) tumoral(es) separado(s) del tumor primario pero en el mismo
lóbulo que este
T4. Tumor de cua lquier tamaño que cumpla alguna de las siguientes características:
- Invasión de cua lquiera de lo sig uiente: mediastino. grandes vasos, corazón, nervio
recurrente, tráquea, carina traqueal, esófago, cue rpo vertebral
Presencia de nódulo(s) tumora l(es) separados del t umor primario, en el mismo pulmón
que este pero en diferente lóbulo
Nx. No puede evaluarse la existencia de metástasis gangl ionares regionales
NO. Ausencia de metástasis ganglionares regionales
N l. Metástasis en ganglios peribronquia les o hiliares homolaterales (se incluye la afectación
por extensión directa)
N2. Metástasis en ganglios mediastínicos homolaterales y/o subcarinales
N3. Metástasis en ganglios contralaterales (h iliares o mediastínicos), o bien en ganglios
escalenos o supraclavicu lares (homolatera les o contralaterales)
Mx. No puede eva luarse la presencia de metástasis a distancia
MO. Ausenc ia de metástasis a distancia
Ml. Presencia de metástasis a distancia. Se subd ivide en:
Mla: cua lqu iera de las siguientes:
> Presencia de nódulo(s) tumoral(es) en el pulmón contra lateral al tumor primario
> Presencia de nódulos pleurales tumorales
> Existencia de derrame pleura l o pericárd ico ma ligno 121
M1 b: metástasis a distancia
[1) Se clasifica también como Tl el infrecuente tumor superficial de cualquier tamaño con el componente
invasivo limitado a la pared bronquial, aunque se extienda proximalmente al bronqu io principal
[2) La mayoría de los derrames pleurales o pericárdicos que aparecen en un paciente con cáncer de pu lmón se
deben a este. Sin embargo, hay algunos pacientes en los que se puede excluir que el derrame esté relacionado
con el tumor y, por tanto, ser considerados MO: para ello es necesario que el derrame no sea hemático, ni un
exudado y que mú ltiples estudios citopatológicos del líquido pleural (o pericárdico) hayan sido negativos,
además del juicio clínico
Tabla S. Clasificación TNM para el CNCP
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edi ción

Conviene reseñar algunos datos de esta clasificación : Mediastinoscopia. Clásicamente se ha considerado la

La afecta-ción del pericardio parietal se considera T3, pero la del líqui-
do pericárdico o pericardio visceral es M 1a.
El derrame pleural maligno se considera M 1a.
La afectación del nervio frénico y el síndrome de Pancoast se consi-
deran T3.
La afectación del nervio recurrente, síndrome de cava superior, com-
presión de la tráquea o esófago se considera T4, sa lvo que el tumor
sea periférico y sin relación con estos síntomas.
Si existen nódulos tumorales en el mismo lóbu lo que el tumor pri-
mario, se considera T3, si están en el mismo pulmón pero en distinto
lóbulo se considera T4, y si están en el otro pulmón se considera M1 a.
Según lo anterior, se habla de diversos estadios tumorales (Tabla 6).
Métodos de estadificación
Eva luación de la extensión tumoral en el carcinoma no microcítico
Evaluación de la extensión tumoral intratorácica.
TC de tórax y abdomen superior: permite evaluar la extensión
mediastínica, pleural, a la pa red torácica y la existencia de ade-
nopatías mediastínicas patológ icas (diámetro> 1 cm), así como
la afectación abdominal.
Resonancia magnética nuclear: es superior a la TC en la valo-
ración de la afectación vascular mediastínica (vena cava superior,
arteria s pu lmonares y corazón), y en la evaluación de los tumores
apica les (Pancoast) al permitir una mejor delimitación de la afec-
tación de la arteria subclavia, plexo braquia l y canal medular.
Tomografía por emisión de positrones (PET): se fundamen-
ta en que la actividad metabólica de las células tum orales es
superior a la de las células normales, lo que se evidencia con la
uti lización de un meta bolito marcado con un isótopo radiactivo
(18F-fluorodesoxig lucosa). Es más sensible y más específica que
la TC convenciona l para la detección de adenopatías tumorales
intratorácicas, sin embargo, los ha llazgos requieren confirma-
ción citoh istológ ica siempre que sean re levantes para la esta-
dificación.
Técnicas de biopsia: la confirmación histológica de la afecta-
ción ganglionar requiere el uso de alguna de las siguientes téc-
nicas:
Carcinoma oculto Tx NO MO
Estadio O Tis NO MO
Estadio la T1a-b NO MO
técnica de elección en la evaluación de las adenopatías
mediastínicas. Permite un fácil acceso a la s adenopatías
paratraquea les derechas y traqueobronquiales proxima-
les. Se introduce el med iastinoscopio a través de una
incisión en yugulum esternal hasta región pretraqueal,
explorándose las cadenas ganglionares paratraqueales y
subcarínica. La s complicaciones más graves son la he-
morragia (que puede requerir esternotomía o toracoto-
mía inmediata s) y la med iastin itis, pero las más frecuen-
tes son la paráli sis del nervio recurrente izquierdo y la
infección de la herida qu irúrgica.
Mediastinotomfa. A través de una incisión paraesternal
con resección del segundo y/o tercer cartílago costal iz-
quierdo, se accede a las cadenas preaórticas y de la venta-
na ao rtopulm onar (inaccesibles al mediastinoscopio). Se
debe tener especial cuidado (al igual que en las pericar-
diocentesis) de no lesionar la arteria mamaria interna. El
resto de complicaciones son similares a las de la medias-
t inoscopia. Se indica en carcinomas del lóbulo superior
izq uierd o (ya que tiene un d renaj e linfático complemen-
tario al hiliar y mediastínico, por lo que a veces da metás-
tasis en la ventana aortopu lmonar) y en los del bronquio
principa l izqu ierdo.
Punción-aspiración transbronquial. Se realiza durante la
broncoscopia, permite obtener muestra de los ganglios
hi liares, paratraqueales derechos, ventana aortopu lmo-
nar y subcarinales. La sensibilidad es cercana al 90%
cuando se realiza g uiada por ultrasonografía endobron-
quial, en especial cuando se complementa con la ultra-
sonografía por vía digestiva . Su utilización ha provocado
una dism inución en el número de indicaciones de me-
diastinoscopia.
Toracoscopia. Mediante incisión intercostal e introduc-
ción del vid eotoracoscopio, se induce una cámara de
neumotórax (a no ser que el paciente tenga un derrame
pleura l, que crea la cámara necesaria para la visualiza-
ción) . Se visua lizan las áreas ganglionares paratraqueales
derechas, aortopulmonar, paraesofágica y del ligamento
pulmonar, y se observa la relación de la neoplasia con las
distintas estructuras de la cavidad torácica. La s principa-
les compl icaciones son la fuga aérea prolongada a través
de los drenajes y la hemorragia. Su uso aún no está muy
extend id o, aunque podría ser útil para valorar la exten-
sión pleural de la neoplasia.

Estadio lb T2a NO MO
Evaluación de la extensión tumoral extratorácica.
T1a-b,T2a N1 MO En el momento del diagnóstico, la mitad de los pacientes con
Estadio lla
T2b NO MO cáncer de pulmón presentan metástasis. Su búsqueda va a de-
T2b N1 MO pender de los datos encontrados en la anamnesis, exploración
Estadio llb física y exploraciones comp lementaria s. Se deben buscar metás-
T3 NO MO
tasis cerebrales (mediante RM o TC) siempre que el paciente ten-
T1 -2 N2 MO
ga síntomas o signos neurológicos o bien se trate de un carcino-
Estadio lila T3 N1 -2 MO ma microcítico (1 0- 15% de metástasis cerebra les as intomáticas).
T4 N0-1 MO Los cortes abdominales de la TC pe rmiten eva luar la p resencia de
T4 N2 MO metástasis suprarrenales (que suelen ser as intomáticas). Hay que
Estadio lllb descartar metástasis hepáticas (TC, ecografía abdominal) siempre
1
CualquierT N3 MO
que exista hepatomegali a o alteración de las enzimas hepáticas.
Estadio IV CualquierT Cualquier N M1a-b La existencia de dolor óseo, hipercalcemia o elevación de la fos-
Tabla 6. Estadios tumorales del CNCP fatasa alca li na obliga a estudiar la existencia de metástasis óseas

04 · Neoplasias pulmonares

(gammagrafía ósea). Es posible que la PET reemplace a todas las
técnicas que evalúan la existencia de metástasis (excepto para
el estud io del cerebro), y hay que realizarla también en todo pa-
ciente que va a ser sometido a u n tratamiento potencial m ente
cu rativo. En gene ral, se requ ie re confirmación citohisto lóg ica de
las metástas is siem p re que co nd icionen la estad iti cación y el tra -
tamiento.
Evaluación de la extensión tumoral en el carcinoma
microcítico
Dada la gran capacidad de diseminación de este tipo histológico, el estu-
dio de extensión debe incluirTe torácica y abdominal, RM (o TC) cerebral
y PET.
Detección precoz
Los estudios realizados en los años setenta empleando radiografías y
citologías de esputo seriadas no consiguieron reducir la mortalidad por
cáncer, de ahí que no se consideren indicados como método de cribado
poblacional. Trabajos más recientes con TC han demostrado detectar tu-
mores en estadios precoces, y uno de ellos consigu ió una tasa de cura-
ción del 90o/o en los tumores así diagnosticados; la ausencia de un grupo
control impide, por el momento, considerar la TC como un método de
cribado generalizado.
Tratamiento
Ante todo, hay que resalta r la im portancia de la prevención. Dejar de
fumar y, sobre todo, evitar el inicio del hábito tabáqu ico debe ser la
actitud prioritaria en la lucha contra esta enfermedad. Una vez instaura-
do, el tratam iento depende del tipo histológico y el estadio en que se
encuentre.
Carcinoma no microcítico
El mejo r tratamiento es la cirugía, pues p resenta menor incidenc ia de
complicaciones que la ra di ote rap ia, au nque esta tamb ién es eficaz.
La quim ioterapia es sólo m oderada m ente úti l. La cirug ía se rá pos ible
siempre que el tumor sea resecable y el paciente sea ope rable, por
tanto, es fundamental realizar un estudio de resecabi lidad y otro de
operabilidad.
La resecabilidad hace referencia a la posibilidad de que el t umor sea
oncológicamente resecado, es decir, que el cirujano sea capaz de ex-
tirpar todo el tejido tumoral. La resecabi lidad depende de la estaditi-
caciónTNM.
La operabi lidad se refiere a la situación fun ciona l y fis iológ ica del paciente
que le hará tolerar la cirugía, dejando suficiente parénq uima sano para
mantener un adecuado intercambio gaseoso.
Según el estadio en el que se encuentre el paciente, el tratam iento varia-
rá según se expone a continuación.
Carcioma in sítu
Se puede realizar una resección conservadora. Otra posibilidad es ad-
ministrar al paciente hematoportirina int ravenosa, que se lija a la le-
Cirugía torácica 1 04
sión, y luego realizar, mediante broncoscopia, fototerapia en la zona
afectada.
Estadios 1y 11
El tratamiento de elección es la resección qu irúrgica con intención curati-
va. La técn ica qui rúrg ica de elección es la lobectomía (si no es posible se
debe plantear la neumonectomía) asociada a linfadenectomía mediastí-
nica. En casos de tumores en lóbulo medio o lóbulo inferior derechos, se
puede rea lizar resección conjunta de ambos. Excepcionalmente puede
realizarse cirugía muy conservadora (segmentectomía o resección atí-
pica) en pacientes con limitación funcional que no toleren una cirugía
estándar. Se necesita realizar una linfadenectomía mediastínica que in-
cluya seis gangl ios o más y que no estén afectados para considerar que el
estadio es NO. En el estadio 11 se debe asociar la qu im ioterapia adyuvante
(posqu irúrg ica) basada en un derivado del platino, ya que ha demostrado
un aumento sign ificat ivo de supervivencia (4-15%), pero no existen datos
concluyentes que permitan recomendarla en el estadio lb. En aquellos
pacientes que no toleren la cirugía (inoperables), la radioterapia en dosis
curativa s es una buena opción terapéutica .
Tumor de Pancoast
En la actualidad el tratamiento de elección para el tumor de Pancoast es
la quimiorradioterapia seguida de cirugía (siempre que sea resecable) de
tres a seis semanas después.
Estadio 111-A
T3N1: el tratamiento de elección es la resección quirúrgica seguida
de quimioterapia adyuvante.
T1-3N2: cuando existe afectación tumora l N2, el tratamiento es con-
trovertido, y debe ser abordado por un equipo multidisciplinar. En
la actua lidad, la tendencia mayoritaria es la quimioterapia neoadyu-
vante, seguida de cirugía si ha existido respuesta de las adenopatías
mediastínicas, o de qu imiorradioterapia si no ha existido. En aquellos
pacientes en los que el N2 se demuestra sólo tras la cirugía (N2 míni-
mo) se recomienda la quim ioterapia adyuvante.
T4N0-1: en esta situación se debe rea lizar una valoración ind ividua-
lizada de la posibil idad de resección qu irúrgica, genera lmente tras
quimiorradioterapia.
Estadio 111-B
Es un estadio irresecable. El tratamiento de elección es la asociación de
quimioterapia y radioterap ia.
Estadio IV
El tratamiento de elección es la qu imioterap ia. Se rea liza radioterapia
paliativa en caso de hemoptisis, sínd rome de cava superior, disnea, ate-
lectasia, parálisis de cuerda voca l, taponamiento cardíaco, met ástasis ce-
rebrales, metá stasis óseas dolorosas, afectación de plexo braquial o com-
presión medular. En los derrames pleurales malignos se realiza drenaje
para paliar la disnea, y en caso de recidiva, pleurodesis o colocación de
un catéter tunelizado.
El tratamiento quimioterápico de primera línea se basa en la poliquimio-
terapia, siempre incluyendo un derivado del platino. Recientemente, se
ha incluido en el tratamiento:
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
lnhibidores de la t irosinacinasa (e rloti nib y gefitinib): inhiben el
EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico). Están in-
dicados como tratam iento de seg unda línea en el carci noma no
microcítico (especia lmente útiles en adenocarcinomas de muje-
res no fumadoras) y en primera línea siempre que exista mutación
del EGFR.
Bevacizumab: se trata de un ant icuerpo monoclonal inhibidor
de la angiogénesis, que b loquea el factor de crec imie nto de l
endotelio vascu lar (VEGF) . Está indi cado en p rim era línea (aso-
ciado a un p lat ino) en el carcinoma no microcítico y no ep ider-
moide.
En algunas ocasiones, pacientes en estad io IV pueden ser ca ndidatos a
cirugía. Los pacientes con metástasis cerebra l, pulmonar o suprarrenal
única pueden ser va lorados para cirugía siempre que el tumor primario
sea resecable.
Carcinoma microcítico
La base del tratam iento es la quimioterapia.
La enfermedad limitada se trata con quim ioterapia y radioterapia torá-
cica. En los raros casos de estad io 1 o 11 sin adenopatías m ediastíni cas
tumora les puede p lantearse ta m bién el tratamiento quirúrg ico.
La enfermedad extendida se trata con qu imioterapia. En caso de metás-
tasis encefálicas se realiza también rad ioterapia holocraneal.
Tanto en la enfermedad limitada como en la extendida está ind icada la
radioterapia holocraneal profiláctica si tras el t ratam iento se objetiva res-
puesta completa .
Complicaciones posquirúrgicas
Hemorragia
En caso de sangrado por los drenajes torácicos con débito mayor de
200 ml/h durante más de tres horas, o de más de un litro en las prim era s
24 horas, se rea lizará revisión quirúrgica para contro lar el punto hemo-
rrágico.
Hipotensión
Genera lmente es secunda ri a a la citada hemorra g ia, a infarto ag ud o
de miocard io, al emp leo de sedantes o a t apona mi ento cardíaco en
pacientes en los que se abrió el pericard io durante la intervención.
Trastornos del ritmo cardíaco
En relación con la ansiedad, el dolor, los sedantes, hipoxemia o la mani-
pulación quirúrgica.
Edema pulmonar
Generalmente por excesivo aporte de líquidos en el posoperatorio.
Atelectasias
A causa de una mala realización de fisioterapia respirat oria, si el paciente
no recibe una ana lgesia adecuada.
04 · Neoplasias pulmonares
Infección pulmonar o de la herida quirúrgica
Enfisema subcutáneo. Cuando se limita exclusivamente a la zona qui-
rúrgica, no tiene demasiada importancia. Conviene comprobar la per-
meabilidad de los drenajes y, en caso necesario, instaurar uno o dos su-
plementarios.
En ocasiones, el enfisema se acompaña de un empeoram iento súbito,
que se ca racteriza por disnea y expectoración de líquido serohemáti-
co, que traduce la aparición de una fístu la en el muñón bronqu ial. Esta
situación es urgente, y requiere la colocación inmediata de un drenaje
endotorácico. El paciente debe coloca rse en reposo en decúbito lateral
del lado intervenido (para evitar la aspiración al pulmón contralateral del
líquido de la cavidad pleural). Si la fístu la apa rece antes del t ercer día de
posoperatorio, se asume que se trata de una dehiscencia de suturas y se
procede a la reintervención y sutura de la misma. Sin emba rgo, si han
pasado más de tres días, el cierre de la fístula no ofrece buenos resu ltados
(porque ya se ha formado tejido de granulación y aparecerá una nueva
dehiscencia), siendo de elección la realización de una toracostomía para
drenaje del líq uido pleural y cura de la zona de la dehiscencia.
En revisiones posteriores, si se comprueba que la fístu la se ha cerrado,
también se puede cerra r la toracostomía y/o realizar una toracoplastia.
El enfisema subcutáneo en un paciente posoperado no es im portante
por sí mismo, sino por ser la traducción de lo que ocurre bronquial mente.
Una vez resuelta la situación causal, el enfisema desaparece progresiva-
mente y si n comp licaciones. Tan sólo en enfisemas muy importantes, que
afecten al territorio fac ial, se rea lizará una incisión cutánea cervical para la
expresión manual del aire, o bien se colocarán múltiples agujas hipodér-
micas en los tej idos enfisematosos.
Estudio de operabilidad
Clásicamente se ha considerado q ue los pacientes con una FEV, mayor
de 2.000 mi pueden tolerar una neumonectomía, y una lobectomía si el
FEV, es mayor de 1.500 mi.
Los crite ri os de inoperabilidad aparecen refl ejados en la Tabla 7. Si existe
enfermedad pulmonar concom itante se va loran una vez que el paciente
haya sido trat ado correcta mente.
Mal estado clínico (Karnofsky < 50%)
Enfermedades asociadas graves e incontrolables
FEV, preoperatorio real < 1 1, irreversible
FEV, posoperatorio pred icho< 0,81 y< 30% del teórico
DLCO < 40%
ve < 40% irreversible
PaC0 2 > 45 mmHg irreversible
Hipertensión pulmonar grave
IAM 3 meses previos
Arritm ia ventricular incontrolable
Tabla 7. Criteri os clásicos de inopera bilidad
Los criterios expuestos en la Tabla 7 son los criterios clásicos, cuyo uso
se ha ido abandonando al esta r basados en va lores absolutos de función
pu lmona r. En la actualidad, para va lorar la operabilidad de un paciente, se
utiliza el algoritmo que se muestra en la Figura 14.
 Cirugía torácica 1 04
4.3. Nódulo pulmonar solitario
--------~~ Ambas~80%

i
alguna < 80%
Se trata de una opacificación radiológ ica de hasta 3 cm de diámetro mayor
(para algunos autores, de hasta 6 cm), rodeada de parénquima pu lmonar

~ sano con bordes bien delimitados, no asociada a atelectasia o adenopatías.

< 35% y
<1Oml/kg/min
~--------
-. -
••:.ea > 75% o
_______... >20 ml/kg/ min Etiología
35-75%y
t Maligno.
10-20 ml/kg/min
Ca rcinoma broncogénico.
t Carcinoide.
Metástasis solitaria.

t~
alguno < 30% ambos > 30%
Granu loma infeccioso.
Granu loma no infeccioso (artritis reumatoide, Wegener, sarcoidosis).

t Factores de riesgo de malignidad

< 35% o
/
<10 ml/kg/min
> 35%y
> 1O ml/kg/min
Edad: la edad inferior a 35 años sugiere benignidad.
Fumador: el tabaqu ismo aumenta el riesgo de malignidad.
Neoplasia previa: aumenta el riesgo de ma lignidad.

/ ~ Tiempo de crecimiento: un NPS sin cambios de tamaño durante más

de dos años es benigno. En general, los nódulos benignos tienen un
Se puede realizar Se puede realizar
Inoperable lobectomfa neumonectomía t iempo de duplicación menor de 30 días o mayor de 400 días.
Calcificación: son patrones de calc ificación benigna las centrales, di-
V0 2 pico: consumo máximo de oxígeno (med ido con test de esfuerzo fusas, concéntricas, laminares o en "palomitas de maíz'~
cardiopulmonar) Márgenes: los bordes regulares y redondeados sugieren lesiones
PP: posoperatorio pred icho (para el cá lculo de la función pulmonar benigna s. El signo de la "corona radiada" es altamente sugestivo de
posoperatoria predicha, véase texto) malignidad.
Figura 14- Criterios actuales de operabi lidad Tamaño: casi todos los nódulos de más de 2 cm de diámetro son
malignos. en contraposición a los de menos de 2 cm (SOo/o de ma-
El cálcu lo de la función pulmonar posoperatoria predicha se puede rea- lignidad).
lizar con la fórmula : Cavitación: las cavidades de paredes gruesas sugieren malignidad.
Nódulos satélite: los nódulos pequeños asociados a uno dominante
FPPP = FPPR - (F PPR x 9 ) f sugieren benignidad con alta probabilidad.

siendo FPPP= función pulmonar posoperatoria predicha, FPPR= función

pu lmonar preoperatori a rea l, a= número de segmentos funcionantes en Sol icitar siempre Rx antiguas del paci ente.
el tejido a resecar. La funcionalidad de los segmentos se va lora con bron-
coscopia y/o técnicas de imagen.

La hipoxemia y la hipercapnia aumentan el riesgo quirúrgico, pero no Diagnóstico

se consideran contra ind icaciones absolutas, debiendo ser va loradas de
forma individual en cada paciente. TC torácica

En todo paciente con NPS de reciente diagnóstico, se debe realizarTe torá-

4.2. Tumores pulmonares
metastásicos
El pulmón es diana frecuente de las metástasis de tumores de casi cua l-
quier localización. Puede dar imagen de "suelta de g lobos" o de linfangitis
carcinomatosa con patrón intersticial.
Se realiza extirpación quirúrgica sólo si el tumor primario está contro lado,
no hay extensión a otros ó rg anos y el paciente tolerará la resección pu l-
monar. Se ha ensayado con casi cualqu ier tumor, pero los mejores resul-
tados los ofrece el osteosarcoma.
cica con contraste. La PET no es sensible para lesiones de menos de 1 cm.
Tiene un alto va lor predictivo negativo en pacientes con nódulos sospe-
chosos de benignidad. En algunos centros la utilizan, previa a la cirugía de
un nódulo sospechoso de malignidad, para detectar lesiones metastásicas.
Broncoscopia
Tiene un rendimiento bajo para diag nóstico de NPS, excepto si se realizan
biopsias tra nsbronqu iales con guía tlu oroscópica. El rend imiento aumen-
ta si la lesión tiene un tamaño mayo r de 2 cm, o tiene un "signo del bron-
quio" positivo. No está indicada de rutina en el estudio del NPS, pero se
considera la técnica de elección si se requiere el diagnóstico histológico.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición
Todo NPS en mayores de 35 años es mali gno, mi en-
tras no se demuestre lo contrario.
Recuer4a
Punción transtorácica (PTI)
Genera lmente guiada por TC. Se reali za si la broncoscopia no ha llega-
do al diagnóstico. Puede ser de elección en nód ulos muy periféri cos. La
comp licación más frecuente es el neumotórax.
VATS
Consiste en una videotoracoscopia con resección del nódulo pulmonar.
Es la prueba de elección, ante pacientes de alta sospecha de malign idad,
cuando otras técn icas no han llegado al diag nóstico.
La actitud diagnóstica ante un nódulo pu lmonar solitario (NPS) depende
del riesgo de malignidad del mismo (Figura 15).
Probabilidad baja Probabilidad media 1 alta
de malignidad de malignidad
1 1
Seguimiento radiológico:
• Cada 3 meses el primer año
• Cada 6 meses el segundo
Figura 15. Guía diagnóstica del nódulo pu lmonar solitario
4.4. Tumores benignos
Suponen menos del So/o de los tumores primarios del pulmón. Incluyen
funda mentalmente los adenomas y los hamartomas (la suma de ambos
su pone más del90o/o de los tumores ben ignos).
Adenomas bronquiales
Son los tumores "benignos" más frecuentes (representan la mitad de los
casos). De ellos, el 80% son carcinoides (Figura 16), el 10- l So/o cilindro-
mas (tu mor adenoide-quístico) y un pequeño porcentaje ca rcinomas
mucoepidermoides. La mayoría son lesiones intrabro nquiales de creci-
miento lento y de loca lizació n central. Suelen presentarse en pacientes
jóvenes (40 años).
Para muchos autores ha variado la clasificación de estos tumores. El tér-
mino "adenoma" ha caído en desuso y el carcinoide, cilind roma y carcino-
ma mucoepidermoide han pasado a ser co nsiderados como neoplasias
de baja malignidad, ya que algunos de ellos pueden comportarse como
neoplasias malignas, incluso originando metástasis.
04 · Neoplasias pulmonares
Figura 16. Ca rcino ide endobronqu ial
El carcinoide, al ig ual que el carcinoma microcítico, deriva de la célu-
la de Kulch itsky. Esta s cé lulas pertenecen al sistema neu roendocrino
(sistema APUD) y tienen g ránulos neurosecretores que contienen múl-
tiples hormonas. En ocasiones, estos tumores presentan síndromes pa-
raneop lásicos, siendo el m ás típico el sín drome ca rcinoide (rubefacción,
broncoconstricción, diarrea y lesiones va lvulares ca rdíacas). A diferencia
de los ca rcino id es originados en el tracto gastrointestinal, en esta loca-
lizació n no se req uiere la existe ncia de metá stasis hepáticas para la apa-
rición de síndrom e carcino ide, aunque es más frecue nte si est as están
presentes. También puede segregar ACTH, ADH o producir un síndrome
pe lag ro ide.
En ocasiones hay metástasis (ca rcinoi de atípi co o maligno), siendo las
más frecuentes en ga nglios linfáticos y en hígado. Suelen ser de loca-
lizació n centra l, en pacientes menores de 40 años, sin relació n con el
tabaquismo y con clínica de tos crónica, hemoptisis (es un tumor muy
vascularizado) o atelectasia.
El tratam iento de elección de todos los "adenomas" es la resección qui-
rúrgica. Con frecuencia, es suficiente la b roncotomía con escisión local
o la resección atípica. En el caso de los ca rci no ides atípicos, el t rata-
miento es simi lar al del ca rc inoma microcíti co de pu lmón con pol iqui-
mioterapia.
Hamartoma
Es el tumor estrictamente benig no más frecuente en el pulmón. General-
mente apa rece en ho mbres mayo res de 60 años. Es de localización peri-
férica y suele ser un hallazgo asintomático en la radiografía. Desde el pun-
to de vista anatomopatológ ico se trata de una malformación en la que se
pueden ver mezclados tejidos diversos (músculo, grasa, ca rtíl ago, hueso).
La calcificación en "pa lomitas de maíz" se considera patognomónica del
hamartoma, así como la existencia de densidad grasa en su interior (signo
rad io lóg ico que se puede observa r en la TC t orácica). Sa lvo que aparez-
can algunos de estos dos sig nos, es frecuente que se haga resección para
aseg urarse de que no es una neoplasia maligna.
 Cirugía torácica 1 04
" La hipercalcemia es un síndrome paraneoplásico producido por
Ideas clave ff!S el carcinoma epidermoide.

" El adenocarcinoma es el tipo histol?gico más frecuente. " El carcinoma microcítico es la variedad que más síndromes pa-
raneoplásicos produce. Destacan el SIADH (hipon atremia) y el
" La causa más habitual de síndrome de Pancoast es el carcinoma síndrome de Cushing.
epidermoide.

" El carcinoma microcítico es la causa más frecuente de síndrome

devenacavasuperio~

3) La clasificación TNM que le corresponde es (T2aNO MO).

Casos clínicos
Hombre de 62 años de edad, de profesión taxista, con diag-
nóstico previo de bronquitis crónica sin tratamiento alguno,
que consulta por esputo hemoptoico. La exploración física es
normal. La radiografía simple de tórax muestra una masa en
lóbulo superior derecho que no existía un año antes. La bron-
coscopia objetiva mucosa de aspecto tumoral en bronquio lo-
bar superior derecho que se biopsia y resulta ser un carcinoma
epidermoide. El cálculo de FEV 1 posoperatorio predecible es de
900 ce para una lobectomía superior derecha con test de bron-
codilatación positivo. La resonancia magnética del cerebro es
normal. La tomografía computarizada (TC) muestra una masa
de 5 cm en lóbulo superior derecho, con adenopatías paratra-
queales derechas de 15 mm de diámetro. ¿Cuál es el siguiente
procedimiento a realizar?
4) La presencia de una alteración ventilatoria obstructiva contrain-
dica la resección quirúrgica del tumor.
RC: 3
Varón de 68 años de edad, fumador activo con IPA acumulado
de 50, que consulta por cuadro clínico de aumento de su tos ha-
bitual de tres meses de evolución y hemoptisis en la última se-
mana. En la Imagen se muestra la TC torácica. Tras la realización
de broncoscopia se diagnostica un carcinoma broncogénico tipo
adenocarcinoma en el lóbulo superior izquierdo. La PET demues-
tra captación patológica de fluorodesoxiglucosa únicamente a la
altura de la masa pulmonar. La espirometría muestra una fun-
ción pulmonar con un FEV, del 85% del valor teórico. Señale la
respuesta correcta:

1) Lobectomía superior derecha y linfadenectomía mediastínica

radical.
2) Tratamiento quimioterápico combinado definitivo.
3) Mediastinocopia de estadificación.
4) Realización de tomografía por emisión de positrones (PET).

RC: 3

Paciente de 69 años, fumador de 30 cigarrillos/día desde hace 40

años, a quien, a raíz de un episodio de hemoptisis, se le practica
una TC torácica que demuestra la presencia de una masa peri-
hiliar de 5 cm que provoca una atelectasia completa de lóbulo
superior derecho y ausencia de adenopatías mediastínicas y de
otras anomalías torácicas. La broncoscopia confirma la presencia
de una masa de aspecto neoplásico en la entrada del lóbulo su-
perior derecho, situada a más de 2 cm de la carina principal, cuyo
diagnóstico histológico es de carcinoma escamoso. La espirome- 1) Hay que realizar una lobectomía superior izquierda, con linfade-
tría forzada muestra una FVC de 4.200 (88%) y un VEMS de 2.400 nectomía mediastínica sistemática.
(76%) con un cociente VEMS/FVC de 69%. ¿Cuál de las siguientes 2) El tratamiento indicado es la quimiorradioterapia.
afirmaciones es correcta? 3) Hay que realizar un método de estadificación mediastínica (me-
diastinoscopia/mediastinotomía, punción transbronquial).
1) Se trata de un cáncer de pulmón en estadio 111. 4) Es inoperable. El tratamiento es radioterapia.
2) El tratamiento de elección es la quimioterapia neoadyuvante y
posterior cirugía de resección. RC: 3
 1
Cirugía torácica_

Trasplan te de pulmón

ORIENTACIÓN Tan sólo hay que centrarse fibros is quística, enfi sema por d éfi cit d e a 1-an titrip sina, hipert ensión

ENARM en las Ideas Clave.
EI trasplante de pulmón (TP) (Figura 17) es una opción terapéutica pa -
liativa aplicab le a pacientes se leccionados que padezcan cua lquier enfer-
medad respirato ria cróni ca no neoplásica, grave e irreversible. El objetivo
fundamenta l del TP es alargar la vida, mejorar la función pulmonar y me-
jorar la ca lidad de vida.
pulmonar primaria y sarcoidosis. El TP se debe considerar cuando se
hayan agotado todas las demás opciones terapéuticas y cuando la ex-
pectativa de vida tra s el trasp lante supere a la de la enfermedad. Sin
embargo, en muchos pacientes el obj etivo primario del TP es mejo-
rar la ca lidad de vida, aunque la mejoría en supervivencia pueda ser
marginal. Las ind icac io nes para las enfe rm edades más frecuentes se
recogen en la Tabla 8.
1

EPOC y enfisema FEV 1 posbroncodilatador < 25o/o

por déficit PaC0 2 ~ 55 mmHg
dea 1-
Hipertensión arterial pulmonar
antitripsina
Anastomosis
FEV 1 < 30%
Pa0 2 <50 mmHg
PaC0 2 > 50 mmHg
Hipertensión arterial pulmonar
Ma la situación clínica a pesar de tratamiento
óptimo:
bronquial
- Ingresos hospita larios frecuentes
- Hemoptisis masiva recurrente
- Rápida caída del FEV1

FVC o CPT < 60%

DLCO< 50%
Hipertensión arterial pu lmonar
Corazón Pa0 2 < 60 mmHg en reposo o durante el ejercicio
Venas pulmonares Progresión de la enfermedad a pesar
del tratamiento

Clase funcional NYHA 111 o IV a pesar

de tratamiento óptimo
Figura 17. Trasplante pu lmo nar
Perfil hemodinám ico desfavorable:
- Presión auricular derecha > 15 mmHg

5.1. Indicaciones y contraindicaciones - Presión media en arteria pulmonar > 55 mmHg

- fndice cardíaco < 2 l/min/m 2

Tabla 8. Criterios para la indicac ió n de traspl ante de pulmó n

Las enfe rm edades susceptibl es de ser tratadas co n TP abarcan prácti-
camente toda la patol ogía neumológica. En la actualidad, la ind icac ión La mayoría de los centros sitúan en 65 años el límite de edad. Las contra-
más frecuente es la EPOC, seguida por la fibrosis pulmonar idiopática, indicaciones típicas para el TP se deta llan en la Tabla 9.

Infección porVIH
Antigenemia para hepatitis B crónica
Infección crónica activa por hepatitis C
Tumor maligno con periodo libre de enfermedad inferior a 5 años
Tabaquismo activo
Abuso o dependencia de alcohol o drogas
Proceso infeccioso no controlable
fndice de masa corporal < 17 o> 30
Falta de cumplimentación reiterada del t ratam iento médico prescrito
Enfermedad significativa de cua lquier otro órgano vital distinto al pulmón
Carencia de un entorno familiar y social adecuado que garantice
el cumpl imiento terapéutico
Tabla 9. Contraindicaciones para el trasplante de pulmón
Elección del tipo de trasplante
El TP puede ser unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar. Aproxima-
da mente la mitad de los que se realizan son un ipulmonares, y la otra mi-
tad bipulmonares. El cardiopulmonar supone menos del So/o de total.
El tipo de trasplante indicado depende de la enfermedad pulmonar del
receptor y de la conveniencia o no de dejar uno de los pulmones. El TP
bipulmonar es necesa ri o cuando el paciente que va a ser trasplantado
tiene pu lmones con focos infecciosos (bronqu iectasias, fib rosis quísti-
ca). El cardiopulmona r es necesario para el síndrome de Eisenmenger
con alteraciones comp lejas que no pueda n ser reparadas junto con un
TP, o en el caso de enfermedad pulmonar y cardíaca concom itante; no
es necesario el trasplante cardiopulmonar cuando existe cor pulmonale,
porque la función ventricu lar derecha se recuperará cuando el TP nor-
malice la poscarga vascula r pulmonar. En la EPOC y en el enfisema por
déficit de al-antitripsina existe evidencia de una mayor supervivencia
con TP bipulmonar frente al unipulmonar, pero no hay datos conclu-
yentes para otras enfermedades. En la actualidad, la causa más frecuen-
te de TP unipulmonar es la EPOC, del bipulmonar, la fibrosis quística,
y del ca rd iopulmonar, la hipertensión pul monar p ri ma ria. El trasplan-
te de un lóbu lo de donante sano tiene un papel lim itado en el TP de
ad ulto; se ha realizado, sobre todo, en adolescentes y adultos jóvenes
con fibrosis quística, y los resultados son comparab les al TP con órgano
procedente de cadáve r.
Manejo postrasplante
Tras el TP se requiere tratamiento inmunodepresor de por vida, y profi-
laxis contra algunos patógenos (Pneumocystis jiroveci, citomegalovirus,
hongos) durante largos periodos de t iempo. El tratam iento inmunosu-
presor consiste en la combinación de tres o cuatro fármacos: co rti co i-
des, inh ibidores de la síntesis de nucleótidos (azatioprina, micofenolato
mofetil), inh ibidores de la calcineurina (cic losporina A, tacrolimus) y, en
ocasiones, anticuerpos antirreceptores de la IL-2 (daclizumab, basilixi-
mab)
Resultados
En general, la supervivencia tras el TP se estima en un 70% al primer
año, y un 45-50% a los cinco años. Entre las causas de trasplante, la en-
fermedad en la que se cons igue mayor su pervivencia a los cinco años
es la fibrosis quística, y las que menor supervivencia presentan son la
fibros is pulmonar idiopática y la EPOC. La primera causa de muerte du-
rante el primer año son las infecciones y, tra s el primer año, el rechazo
crónico.
Cirugía torácica 1 05
Complicaciones
Disfunción primaria del injerto
También llamada resp uesta a la implantación y edema de reperfusión. Con-
siste en un daño pulmonar agudo que aparece en las primeras 72 horas
tras el trasplante, y cursa con infiltrado pulmonar difuso e hipoxemia. Es ne-
cesario realizar diagnóstico diferencia l con neumonía nosocomial, obstruc-
ción venosa pulmonar y rechazo hi peragudo. Su gravedad es variable. Re-
qu iere tratamiento de soporte, incluso óxido nítrico inhalado y oxigenación
por membrana extracorpórea en los casos graves. La mayoría se recuperan,
pero los casos graves son una causa frecuente de mortalidad temprana.
Complicaciones de la vía aérea
En un 4-20% de los casos aparecen complicaciones de la vía aérea como
dehiscencia de suturas, estenosis y broncomalacia. Se suelen resolver
con tratam iento broncoscópico que puede incluir desbridamiento, dila-
tación, resección con láser y colocación de prótesis endobronquial.
Rechazo
Agudo. Es una respuesta inmunológica caracterizada por inflamación lin-
focitaria arteri olar y bronquiolar. Con los regímenes actuales de inmuno-
supresión el 50% de los pacientes presentarán, al menos, un episodio du-
rante el primer año, aunque es más frecuente en los tres primeros meses.
Puede ser clínicamente silente, o puede manifestarse con síntomas como
tos, fiebre, disnea, hipoxemia y crepitan tes. En más de la mitad de los casos
aparecen infiltrados pulmonares difusos y deterioro de la función pulmo-
nar. El diagnóstico debe ser confirmado mediante biopsia transbronquial
(sensibilidad del 70%). El tratamiento habitual consiste en ciclos cortos con
altas dosis de corticoides y ajustar el tratamiento inmunosupresor. La res-
puesta al tratamiento suele ser favorable en la mayoría de los casos.
Crónico. Es la principal causa de muerte tardía. Su prevalencia a los cinco
años del trasplante es del 50%. Los principales factores de riesgo para su
desarrollo son los episodios previos de rechazo agudo, neumonitis por
citomegalovirus, bronquiolitis linfocitaria y fa lta de cumplimentación del
tratamiento inmunosupresor. En la mayoría de los casos aparece a partir
del primer año. Se trata de una bronquiolitis obliterante, y se manifiesta
como una obstrucción progresiva al flujo aéreo. El diagnóstico se basa
en una progresiva disminución del FEV 1 (~ 20%), aunque la mayoría de
los pacientes se detectan en fase asintomática al observar una disminu-
ción del FEF 25_75,.. Ningún tratamiento ha demostrado eficacia.
Infecciones
Son la primera causa de morta lidad durante el primer año. Las más fre-
cuentes son:
Bronquitis aguda y neumonía. Pueden acontecer en cualquier
momento, pero ocurren en prácticamente todos los pacientes du-
rante el periodo posoperatorio. Más tardíamente también son fre-
cuentes los episodios de bronquitis, sobre todo en pacientes que
desarrollan bronquiolitis obliterante debida a Pseudomona aerugino-
sa o Staphy/ococcus aureus resistente a metici lina.
Neumonía por citomegalovirus. Es la infección vírica más frecuente, aun-
que en la actualidad, con las pautas de profilaxis, su incidencia es dellSo/o.
La mayoría aparece en los seis primeros meses. Desde el punto de vista
clínico puede ser muy similar al rechazo agudo. Se trata con ganciclovir.
Aspergillus. Es la infección por hongos más frecuente y presenta una
elevada mortalidad.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

" La infección bacteriana es la más frecuente en el posoperatorio

Ideas clave "~ inmediato.

" La indicación más frecuente de trasplante unipulmonar es la " El rechazo crónico se manifiesta como una bronquiolitis oblite-
EPOC, y de trasplante bipulmonar la fibrosis quística. rante.

" La causa más frecuente de mortalidad durante el primer año

son las infecciones y, a partir del primer año, el rechazo crónico.

05 · Trasplante de pulmón
eirugia torácic___a._____ __

Traumatismos torácicos

ORIENTACIÓN Es conveniente conocer al

Neumotórax a tensión (Figura 18)

ENARM menos las Ideas Clave.

Se debe identificar precozmente, incluso prehospita lario: es ca usa de mor-
ta lidad precoz evitable. Ante la sospecha clínica (ausencia de murmullo
vesicu lar, sin movimiento torácico, timpan ismo, desviació n traqueal contra-
Los t raumatismos to rácicos aparecen en un ?So/o de los polit raumatizados lateral e ingurg itación yug ular, con insuficiencia respiratoria) si n necesidad
graves. de co mprobación rad iológica se debe rea liza r descompresió n inmed iata
co n aguja gruesa en 2° espacio intercosta l línea medioclavicular.

6.1. Reconocimiento primario

de lesiones con compromiso vital
inmediato

Obstrucción de la vía aérea por lesión de la vía aérea principal. Para

conserva r la vía aérea libre, puede ser necesa ri a la realización de una
traqueotomía urgente, a la altura del segundo o tercer an illo traqueal
o intubación.
Alterac ión de la ventilación. Neumotórax a tensión, abierto o volet
(tórax inestable).
Alterac iones hemodinámicas: taponam iento cardíaco, hemotórax
masivo o embolismo gaseoso.

Neumotórax abierto
Es consecuencia de una herida penetrante del tórax. El aire entra en el tórax
con más fac ilidad en la inspi ración que cua ndo sa le en la espiración, lo que
origina un colapso progresivo del pulmón. En la inspiración, el mediastino
es "empujado" hacia el lado sano y en la espiración, hacia el lesionado, pro-
duciéndose un "bamboleo" mediastínico que disminuye el retorno venoso
y, en consecuenc ia, el gasto cardíaco. Suele asociar lesión pulmonar.
La primera medida de urgencia consiste en restaurar la integridad de la pared
torácica mediante un apósito fijo en tres puntos (efecto valvu lar) y colocación
de drenaje endotorácico lejos de la herida. Posteriormente cierre definitivo.
El tratamiento ini cial de elección es el taponamiento
parcia l de la heri da, para permitir la sa li da del aire,
pero imped ir su entrada.
Fig ura 18. Neumotórax a tensión : colapso del pulmón derecho
con desviación del mediastino a la izquierda
Volet costal o tórax inestable (Figura 19)
Se debe a una doble fractura en tres o más niveles adyacentes. Esto oca-
siona una porción central "fl ota nte" en la pared torácica que oscila con la
respiración de un modo inverso o paradójico respecto al resto de la pared.
Lo importante no es el daño de la pared sino las lesiones asociadas: con-
tu sión pulmonar (determ inante de la insuficiencia respiratoria), hemotó-
rax y neumotórax.
Para su tratamiento, el primer paso es la analgesia que perm ita fis iotera-
pia respiratoria y, el seg undo, el cont rol de la función respiratoria: en caso
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
de evolucionar a insuficiencia respiratori a, se rea liza ventilación mecánica
con presión positiva, que es necesario en el 70o/o de los pacientes con
volet. El tercer paso es el control de líquidos y el cuarto, sólo en los casos
en los que exista un hundimiento de todo el hemitórax con comprom iso
restrictivo se indicará la fij ación quirúrgica.
Inspiración
Espiración
Figura 19. Voletcostal
Hemotórax masivo
Se produce por laceración pulmonar o sang rado de la pa red o lesiones de
los gra ndes vasos, diafragma u ó rga nos abdom inales. Ante la sospecha se
debe proceder a la colocación de un tubo de tórax de g ru eso ca li bre.
Dependiendo de la cuantía y velocidad del sa ng rado se clasifican en:
Hemotórax masivo: cuando se produce la sa lida por el tu bo de tórax
de más de 1.500 mi de sa ngre(> 20 ml!kg).
Hemotórax continuo: cuando se produce la sa lida por el tubo de tó-
ra x de más de 200 mi de sangre/hora d urante 3-4 horas.
Son indicación de toracotomía urgente.
En general, las hemorragias persistentes son secunda-
rias a la lesión de una arteria intercostal o de la arteri a
mamaria interna, mi entras que la hemorragia proce-
dente del parénquima pulmonar suele interrumpirse
en pocos minutos, dada su baja pres ión.
Taponamiento cardíaco
Generalmente se produce por trauma penetrante. En la exploración se
presen ta la tríada de Beck: hipotensión, ing urgitación yug ular y tonos
apagados cardíacos. El d iagnóstico clín ico de sospecha debe confirmarse
con la realización de una ecocardiografía. Si existe compromiso vital, hay
que realizar una descompresión por pericardiocentesis subxifoidea pre-
via a la toracotomía.
La toracotomía de reanimación se rea liza en la sala de reanimaci ó n
en un paciente agónico. Está indicada en traumas penetrantes, con le-
siones aisladas a escala cardíaca en pacientes que llegan con signos de
vida. Se realiza toracotomía anterolateral izqu ierda. Sus objetivos son:
06 · Traumatismos torácicos
so luciona r el taponam iento card íaco abriendo el peri ca rdi o, masajear
d irectamente el corazón, el control del sang rado torácico d irectamente,
el control del emboli smo gaseoso por clampaje hi liar, con redistribu-
ción de flujo a órganos vitales, corazón y cerebro (med iante clampaje
aórtico). Si hay respuesta, se t rasladará a la sala de operaciones para
t ratam iento definitivo.
6.2. Reconocimiento secundario
de las lesiones torácicas
Lesiones de la pared torácica
Fractura costal
Su loca lización más frecuente es el punto de impacto (a menudo lateral).
De la 4• a la 9• costilla. Muy poco habitua les en niños.
Su diag nóstico suele ser clínico (crepitación ósea, signo de la tecla, dolor
a la palpación) y radiológ ico.
En cuanto a su manejo, generalmente es ambu latorio sa lvo si es mayor
de tres fracturas, en los ancianos y en pacientes con EPOC que asocien
lesión pu lmonar. Los aspectos fundamentales son tres:
Rea lización de fis ioterapia respirato ria.
Instauración de una ana lgesia adecuada. Se utilizarán analgésicos
menores, en caso de menos de tres fracturas. Si son más de tres, ha-
brá que emplea r analgésicos mayores. En ocasio nes se debe real izar
bloq ueo intercost al o paravertebra l.
Exclusión de lesión de vecindad, que es más frecuente en las fractu-
ras de 1.• o 2.• costillas (que indican traumatismo intenso y asocian
lesiones vasculares subclavia y plexo braq uial) o de 9.• a 12.• despla-
zadas (que pueden implica r lesiones de hígado, riño nes o bazo).
Fractura de esternón
Se sospecha por dolor esternal a la pa lpación. El diagnóstico se obtiene
por rad iog rafía lateral. El tra tami ento es ig ual al de las fracturas costa les
(reposo, ana lgesia y fisioterapia) . Puede asociar contusión miocárdica
(siempre hay que realizar un ECG y enzimas ca rdíacas).
Lesiones del parénquima pulmonar
Neumotórax simple
La causa más frecuente es una fractu ra costa l con el extremo de la
costilla fracturada lacerando la pleura visceral. Otras causas pueden
ser la iatrogenia (ve ntilación mecánica, colocación de vía centra l) o
una herida penetrante. Sea cual sea el dese ncadenante, se instaura un
mecan ismo valvular por el que el aire pasa al espacio pleura l, pero no
puede salir, con la consecuente inestabilidad hemodinámica si es ma-
sivo (shock no hipovolémico sino por mecanismo compresivo) como
ya se ha visto.
En su tratam iento hay que mantener una actitud conservadora si es me-
nor del 15-20o/o y en individuos asintomáticos (excepto traslado, necesi-
dad de ventilación mecánica o cirugía). En el resto de los casos se realizará
un d renaje torácico conectado a aspi ración.
 Cirugía torácica 1 06
Hemotórax simple

En el manejo inicial habrá de insertarse un tubo de tórax de calibre grue-

so, debido a que la reexpansión ayuda a la hemostasia y permite la cuan-
tificación de sangre para determinar la necesidad de cirugía .

Genera lmente, la sangre en la cavidad pleural no se coagula, debido a la

presencia de enzimas anticoagulantes, pero un pequeño porcentaje sí
lo hace, evolucionando en la tercera o cuarta semana a fibrotóra x, cuyo
tratamiento será la decorticación lo más temprano posible (ideal en la
primera semana) abierta o por videotoracoscopia. En ocasiones, se pue-
de evitar la evolución a fibrotórax mediante la instilación de urocinasa en
la cavidad pleura l.

Contusión pulmonar

Es una lesión cuya gravedad es muy variable y que puede no ser evidente
en la radiografía de tórax inicial. Es la principal causa de m uerte en trauma
torácico.
Figura 20. Herniació n gástri ca po r defecto diafrag mático izquierdo.
En la clínica se trata de un paciente con antecedentes de un trauma to- Apa ri ción de niveles hid roaéreos en tórax
rácico reciente, que puede presentar d isnea, taquipnea, hemoptisis y, en
ocasiones, febrícu la. Radio lógicamente, aparecen uno o más infiltrados Para su tratamiento, la primera medida es la colocación de una sonda na-
alveolares, más evidentes a las 24 horas. La TC torácica es más sensible sogástrica para evitar la broncoaspiración. A continuación, está indicada
y específica para valorar las zonas co ntundidas. En la gasometría arterial la reparación qu irúrgica más o menos urgente, en función de la clínica.
existe hipoxemia .
Cuando se detecta precozmente se opera por laparotomía, mientras que
En su tratamiento hay que mantener una actitud expectante, con su- si se detecta tardíamente y pueden existir adherencias de vísceras abdo-
plementación de oxígeno, control del dolor y fisioterapia respiratoria. En minales con estructuras torácicas, se prefiere el abordaje por toracotomía
caso de insuficiencia respiratoria, se realizará ventilación mecánica. Habrá (Figura 21 ).
que intentar la restricción hídrica. La complicación más frecuente suele
ser la sobreinfección, con el desarrollo de una neumonía.

Laceración pulmonar

Son lesiones periféricas q ue da n hemotórax o neumotórax (d renaje to-

rácico). Las que progresan centralmente dañan los bronquios y vasos y
requieren lobectomía. Si la pleura está intacta, se produce un hematoma
intraparenquimatoso que puede manejarse conse rvadoramente, aun-
que puede sobreinfectarse.

Lesiones diafragmáticas

Localización más frecuente: hemidiafragma izquierdo.

Mecanismo más frecuente: accidente de automóvil o lesión penetran-
te. Por hiperpresión abdominal en traumatismos de alta intensidad. Precisa la reparación quirúrgica por vía abdominal o, como en este caso,
por vía torácica cuando se descubre tardíamente para eliminar adherencias,
En referencia a la clínica, si la lesión es pequeña, puede pasar desaperci- añadiendo material protésico si el defecto diafragmático es grande
bida, pero si se trata de un desgarro importante, el gradiente de presión Figura 21 . Reparació n diafrag mática
que existe a través del diafragma origina una herniación de las vísceras
abdom inales al interior de la cavidad torácica, presentando el paciente
disnea y cianosis.
Para diagnostica r la parálisis diafragmática se usa la
radioscopia.
En su diagnóstico suele existir elevación diafragmática. A veces, nivel hi-
droaéreo en relación con la víscera herniada (Figura 20).

Puede pasar desapercibida fácilmente en la radiología simple de tórax Lesiones del árbol traqueobronquial
y detectarse por TC o lavado peritonea l. Su sospecha puede ser una in-
dicación de lapa roscopia diagnóstica que a su vez puede repararla en Su localización más frecuente suele ser el bronquio principal derecho. En ge-
algunos casos o de VATS (videotoracoscopia). neral, es más frecuente la localización intratorácica que la tráquea cervical.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

El mecan ismo más común es el m ismo que en las lesiones d iafragmáticas.
Presenta una clínica de hemoptisis, enfi sema subcutáneo y mediast ín ico y
neumotórax (que será mayor o menor, en función del grado de comunica-
ción con la cavidad pleural). Es característica la no mejoría clínica con el dre-
naje y fuga importante de aire por el mismo (se sa le el aire de la vía aérea).
En la exploración, en ocasiones aparece signo de Hamman (sonido crujien-
te, sincrónico con el latido ca rdíaco, que se debe a enfisema med iastínico).
El diagnóstico se rea liza mediante: visualización de la fístu la por fibrosco-
pia. Las indicaciones son: fuga aérea masiva, hemoptisis, enfisema cervi-
ca l profundo y mediastínico. La TC valorará las lesiones asociadas.
Tratamiento: si la fibroscopia indica un desgarro longitudinal y de escasa
long itud, y el drenaje endotorácico consigue reexpand ir el pul món, el
tratamiento es conservador. En caso contrario, se rea lizará toracotomía y
cierre de la fístu la precoz.
Lesiones del corazón y grandes vasos
Contusión cardíaca
El mecanismo más frecuente es un traumatismo cerrado en la cara ante-
rior del tórax. Suelen ser secundarios al impacto del volante del automóvi l
contra el pecho. La lesió n más frecue nte es una cont usión miocá rd ica
(20o/o de los traumas cerrados), aunque pueden prod ucirse lesiones va l-
vulares (sobre todo la válvu la aórtica segu ida de la mitra!), rotu ra de la
pared de alguna cavidad cardíaca o del t abiq ue interventricular, rotura de
un vaso pericárd ico o coronario con hemopericardio, y otras.
Traumatismos menores (pelotazo) en un momento crítico del ciclo car-
díaco pueden ser causa de arritmia leta l.
En la clín ica puede existir dolor de ca racterísticas ang inosas o síncope. A
veces apa rece un derrame pericárd ico sem anas o incl uso meses después
del traumatismo.
recho es la parte del corazón que más frecue ntemente se afecta en las
heri das por arma blanca, ya q ue se loca liza anteri ormente. Pueden ser
morta les por hemoperi ca rd io o por hemorrag ia masiva, aunque a veces
la propia compresión hace hemostasia o el orificio en el pericardio evita
el taponamiento.
Es imprescindible un diagnóstico rápido, mediante sospecha clínica, apo-
yado a veces por el ecocardiografía.
En cuanto al tratam iento, el t rauma penetrante ca rdíaco suele suponer
una urgencia vital que a menudo obliga a toracotomía de rean imación
ya explicada.
Se debe realizar una sutura cardíaca, y posteriormente descartar lesiones
asociadas va lvulares o de los tabiques mediante estudios hemodinámi-
cos. En el caso de taponamiento card íaco, la pericard iocentesis es de pri-
mera elección.
Lesiones de los grandes vasos
Tienen alta morta lidad inmediata, aunque en ocasiones las va inas periar-
teria les pueden contener la hemorragia y dar lugar a un pseudoaneuris-
ma, que se intervendrá posteriormente.
Deben sospecharse ante un ensancham iento med iastínico (> 8 cm) en la
radiog rafía de tórax de t odo t raumatismo ju nto con la pérd ida del botón
aórtico y la desviación de la t ráquea.
Los aneu rismas tra umáticos casi siempre se deben a sección de la aorta
torácica a causa de un traumatismo torácico no penetrante. Casi todos
ellos se deben a lesiones por desaceleración, como suele suceder en ac-
cidentes automovilísticos y en caídas desde una altura . La mayor pa rte de
los aneurismas se producen en el istmo aórtico, inmed iatamente distal
a la arteria subclavia izquierda, a la altura de la inserción del ligamento
arterioso, ya q ue es donde se une la porción móvil de la aorta ascendente
con la fija de la descendente y se ejerce la mayor fuerza tangencial en las
desaceleraciones bruscas (Figura 22).

En el d iagnóstico se evidencia eleva-

ción del segmento ST en el ECG de Arteria subclavia izquierda Hematoma contenido
por adventicia
forma difusa, aumento de la CPK. La
contusión miocárd ica puede prod ucir
alteracio nes electrocardiográficas si-
mila res a las del infarto, así como t ras-
tornos del ritmo y de la conducción.
Además, esta lesión puede producir
alteraciones de la contracti lidad mio-
cárdica y defectos en la gammagrafía
isotópica .

En lo referente al t ratam iento: por

reg la general, evolucio na favo rable-
mente. Se rea lizará ecocard iog rafía
(para descartar lesión asociada), seria-
ción enzimática y electrocard iográfica.

Herida cardíaca
Ligamento arterioso ISTMO AÓRTICO
Suelen prod ucirse por armas blancas
o armas de fuego. El ventrículo de- Figura 22. Rotura traumática de aorta

06 · Traumatismos torácicos

Cuando la ruptu ra se produce en la aorta ascendente y dentro del pe-
ricardio, el taponam iento cardíaco y la muerte son la reg la. Si la ruptura
se produce en la aorta descendente y se conserva la adventicia intacta,
la hemorragia puede contenerse por estructuras vecinas y formarse un
pseudoaneurisma.
Estos aneurismas traumáticos también pueden ocurrir en otros segmen-
tos de la aorta, como el abdomi nal. Una masa localizada suele ser el único
signo evidente. Conform e esta aumenta, hay dolor o pará lisis por com-
presión de los nervios. Si la masa es pulsátil, el diagnóstico es práctica-
mente segu ro en la exploración física.
El tratamiento es quirú rgico, urgente si está inestable o diferido al estudio
angiográfico si está estable.
Lesiones del esófago
Son poco frecuentes incluso en penetrantes. Causan en fi sema med iastí-
nico y subcutáneo, hidroneumotórax, distrés y shock.
El diagnóstico se realiza mediante esofagograma y esofagoscopia.
Su trata miento es quirúrgico.
Ideas clave Jii5
" El tratamiento del volet costal es el mismo que el de las frac-
turas costales simples. En caso de evolucionar a insuficiencia
respiratoria, se rea liza ventilación mecánica con presión po-
sitiva.
" El neumotórax abierto es consecuencia de una herida pene-
trante en tórax. Produce un "bamboleo" mediastínico que dis-
Casos clínicos
Varón de 24 años que ha ingresado en urgencias, 3 horas antes,
por haber sufrido un grave traumatismo en el hemitórax dere-
cho. En las radiografías se aprecian fracturas costales múltiples
en este hemitórax, y es evidente el movimiento paradójico de la
pared costal derecha a la inspiración; la situación hemodinámica
es aceptable. En la gasometría arterial hay hipoxia e hipercapnia
acusadas, que han empeorado desde el ingreso, a pesar de estar-
se aplicando oxigenoterapia con mascarilla, con una Fi0 2 de 0,5 .
¿Cuál de estas medidas terapéuticas indicaría inmediatamente?
1) Toracotomía exploradora, para determinar si hay lesiones pul-
monares asociadas.
2) Colocar 2 tubos de aspiración en el hemitórax derecho.
3) Intubación endotraqueal y ventilación mecánica con presión
positiva.
4) Vendaje compresivo, que inmovilice el hemitórax derecho.
RC: 2
Cirugía torácica 1 06
Otras
Enfisema subcutáneo
Puede deberse a heridas penetrantes, rotura del árbol bronquial o esófa-
go o man iobra de Va lsa lva.
En cuanto al tratamiento la reso lución es espontánea en pocos días, que
se puede acelerar respirando 0 2 al 1OOo/o. En caso de neumomediastino,
si existe colapso venoso mediastínico, se rea lizará una incisión cutánea
cervical para la expresión manual del aire.
Asfixia traumática
Se produce a pa rtir de una gran fuerza que comprime el tórax y la parte
superior del abdomen (aplastam iento, buzos). El paciente presenta colo-
ración violácea en cabeza y parte superior del tórax, petequias y hemorra-
gias subconjuntivales. Un tercio de los pacientes sufren pérdida de cono-
cimiento. En ocasiones, hay una pérdida de visión, que será permanente
si se debe a hemorrag ia retiniana, o transitoria, si tan sólo existe edema
en la retina. No existe tratamiento específico. De los pacientes que sobre-
viven a las primeras horas, el 90o/o se recuperan por completo.
minuye el retorno venoso y el gasto cardíaco. Se debe realizar
urgentemente un taponamiento parcial de la herida.
" En el neumotórax a tensión se instaura un mecanismo valvular
por el que el aire pasa al espacio pleural, pero no puede salir,
con la consecuente inestabilidad hemodinámica. El tratamiento
es el drenaje torácico urgente.
" Si un hemotórax drena más de 1.500 mi al poner el drenaje torá-
cico o más de 100 ml/h, tiene indicación de toracotomía.
Un joven sufre un traumatismo torácico por colisión en acciden-
te de tráfico. Ingresa en el hospital con un Glasgow de 13, do-
lorido en costado e hipocondrio izquierdo. Se palpa crepitación
en hemitórax izquierdo. La radiografía simple muestra fracturas
de 6.a a 1o.a costillas izquierdas unifocales, así como neumotórax
mayor del 30% y derrame pleural. El paciente permanece hemo-
dinámicamente estable, TA sistólica alrededor de 11 O mm Hg. La
gasometría arterial con oxígeno es: P0 2 75 mmHg, C0 2 25 mmHg
y pH 7,45. Se coloca tubo de tórax, obteniendo aire y 500 mi de
líquido hemorrágico. ¿Cuál de las siguientes respuestas estima-
ría la más correcta?
1) Estaría indicada toracotomía urgente, sin más pruebas.
2) Muy probablemente no req uiera toracotomía en ningún caso.
3) Antes de realizar una tora cotomía urgente, es indispensable
rea lizar una TC de tórax con contraste i.v. en embolada .
4) Es preciso realizar arteriografía antes de tomar decisiones, ya
que es posible un sangrado de origen arterial cuya única solu-
ción es quirúrgica, aún en caso de estabilidad hemodinámica.
RC: 2
 . - - - - -----·rugí aJDrácic_a_

Recom mende d readin g 1

lndicate the most probable etiological diagnosis for a patient with

normocytic normochromic anaemia, low reticulocytes and a deficit of
haematopoietic precursors in the medullary aspirate. The white-cell
and platelet series are completely normal. A chest X-ray is performed,
w hich m ay be seen below [Figure 1a):

1. Lymphoma.
2. Embryonal carcinoma.
3. Choriocarcinoma.
4. Thymoma.
S. Carcinoid tumour.

This is a question that may be approached in two ways. One way is to

ignore the chest X-ray. lt is enough to know that we are presented with
a selective aplasia of the red-ce ll seri es, w hich is one of the possible hae-
matologica l man ifestations of thymoma. In an actua l exam, this would be Figure 1a
enough to sol ve the question, since it is not suggestive of any of the other
diag noses (correct answer no. 4).

However, the purpose of th is book is not precisely to ignore the images.

This chest X-ray shows a mediastinal mass.Th e lateral projection is of great
va lue to place it in the exact position, wh ich in th is case corresponds to
the anterior part of the mediastinum. Felson, in his renowned treaty on
chest radiology, always insists on t he fourT's ofthe anterior mediastinum:
Thyroid, Thymoma, Teratoma and t he "Terribl e lymphoma': In th is case,
given the haematolog ica l alterations, we should considera thymoma. On
the other hand, remember that thymoma is the most frequ ent tumour in
the anteri or mediastinu m.

Be careful with answer no. S. Ca rcinoid tu mou rs do not usually appear

as med iastinal masses. Th ey have endobronchial growth; for thi s reason,
they may produce a collapse of the lobe or segment corresponding to
that bronchus, and even pneumonia. Other times, rather than by endo-
bron chial growth, they man ifest t hemselves by the effect s of th e seroto-
nin that they release into the blood: diarrhoea, w heezing, hypot ension,
cutaneous ru befaction, etcetera . Figura 1 b. Thymoma in the anterior mediastinum. Detail of th e case.
Cirugia torácica •

Recommended reading 1

Compartment Masa Características

Anterior Thymoma The most frequent in this compartment
Associatons:
Cushing
- Pure red-ce ll series aplasia
- Myasthenia gravis
- Agammaglobulinaemia
Thyroid
Teratoma and other germ-cell tumours Calcification in the mass
Associations: gynecomasty, hypog lycaemia, thyrotoxicosis

Linfoma Association: hypercalcaemia

Middle Developmental cysts: The most frequent in this compartment

Pericardial
· Bronchogenic
Lymphoma
Morgagni hern ia Most frequent location: right ca rdiophrenic angle

Posterior Of peripheral nerves: neurofibroma All these are neurogenic tumours

Ofthe sympathetic ganglia: The most frequent in this compartment
- Ganglioneuroma
- Neuroblastoma

Of the paraganglia:
- Paraganglioma
- Pheochromocytoma
Lymphoma
Oesophagus
Enteric cysts
Others
- Pseudoqu iste pancreático
- Hernia de Bochdaleck
- Men ingocele
- Extramedullary haematopoiesis
Figura 1c. Mediastina l masses

Fuente: García Maca rró n J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Ed i-

torial, 20 12.
 ---·_ _ _____:C__._ir~ugiatoráci_ea_

Recommended reading 2

A 36-year old male, non-smoker, asymptomatic. A chest X-ray is per-

fo rmed wherein an image compatible with a pulmonary nodule is
suspected. For greater precision, a CT is performed, which is shown
below. lndicate, amongst the following options, which would be the
most probable diagnosis [Figure 2a]:

l. Squamous-cell carcinoma.
2. Hamartoma.
3. Wegener's disease.
4. Metastatic adenocarcinoma.
S. Carcinoid tumour

Amongst benign pulmonary tumours, it is worth mentioning bronchial Figure 2a

adenomas, since they are the most frequent, and hamartoma, which
has a very characteristic radiological pattern and is the one shown in
t hi s image: the "popcorn" ca lcifi cations, wh ich are considered to be
pathognomo nic for hamartoma. We may also find fat dens ity in sorne
reg ions in sid e the tumour, alt hough th is is less observable and, since
the calcitications are so typical, frequently it goes unnoticed (correct
answer no. 2).

Histologically, hamartoma involves a ma lformation, w herein we find di-

fferent types of tissues mixed together: muscle, fat, ca rti lage, bone, etc.
Frequently, a su rgi ca l resection is performed in ord er to discard malig-
nant neoplasia. However, w hen one of the radiological data descri bed
above appear (fat density or popcorn ca lcifications), it is not necessary
todo so.

Remember t hat bronch ial adenomas are more frequent than ha mar-
toma. About 80% of adenomas are carcinoid tumours; 1Oo/o-15% are
cylindromas (adeno id-cystic tumours) and a small percentage of ca- Figure 2b. Endobronchial ca rcinoid.
ses are mucoepidermoid carcinomas. Most are intrabronchia l lesions
with a slow growth and a centra l location, as shown in the attached Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
image. torial, 20 12.

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ISBN: 978-84-16527-26-7 ISBN: 978-84-16527-27-4

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9 788416 527267
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9 788416 527274